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((EEssttaa mmoonnooggrraaffííaa eess uunn ccaappííttuulloo ddeell lliibbrroo EEVVAALLUUAACCIIÓÓNN NNEEUURROOLLÓÓGGIICCAA DDEELL RREECCIIÉÉNN NNAACCIIDDOO)) CCoolleecccciióónn:: MMoonnooggrraaffííaass SSeerriiee:: MMEEDDIICCIINNAA // CCIIEENNCCIIAASS DDEE LLAA SSAALLUUDD AAllffrreeddoo GGaarrccííaa--AAlliixx JJoosséé QQuueerroo CCOONNDDUUCCTTAA MMOOTTOORRAA LLooss mmoovviimmiieennttooss ggeenneerraalleess © Alfredo García-Alix / José Quero, 2012 Reservados todos los derechos No está permitida la reproducción total o parcial de esta publicación, ni su tratamiento informático, ni la transmisión de ninguna forma o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico por fotocopia, por registro u otros métodos, sin el permiso y por escrito de los titulares del Copyright. Ediciones Díaz de Santos Albasanz, 2 28037 Madrid www.diazdesantos.com.es ediciones@diazdesantos.es ISBN 978-84-9969-156-5 Esta monografía está formada por un capítulo del libro: EVALUACIÓN NEUROLÓGICA DEL RECIÉN NACIDO de Alfredo García-Alix y José Quero (Obra completa publicada por Ediciones Díaz de Santos). Puede ocurrir que en el texto de esta monografía se haga referencia o citen otras páginas que correspondan a otros capítulos de la obra completa, esto sería normal al haberse respetado la paginación original. Obra completa: ISBN 978-84-9969-167-1 (Libro electrónico) Obra completa: ISBN 978-84-7978-972-5 (Libro en papel) CAPÍTULO Introducción Ontogenia de la actividad motora: del feto al neonato Mecanismos neurales de los movimientos generales del feto y del neonato Los movimientos generales Movimientos generales anómalos Valoración de los movimientos generales Técnica del examen Puntuación de optimidad motora Valor de la evaluación de los movimientos generales Alteración de los movimientos generales y tipo de parálisis cerebral La evaluación de los movimientos generales frente al examen neurológico tradicional El movimiento de los dedos de la mano Evaluación cuantitativa Lecturas recomendadas Referencias Glosario 695 15 CONDUCTA MOTORA. LOS MOVIMIENTOS GENERALES 696 Evaluación neurológica del recién nacido jaba fundamentalmente estructuras subcorticales. Sin embargo, desde la década de los 80 del pasa- do siglo ha tenido lugar un cambio de paradigma; el foco de atención ha dejado de ser dominado por la actividad motora provocada, pasando a primer plano la valoración de la actividad motora espon- tánea. Esta aproximación a la valoración de la actividad motora ha mostrado una mayor capaci- dad para detectar disfunción del SNC en el perio- do temprano de la vida. El estudio de la actividad motora espontánea ha permitido caracterizar los movimientos espontáneos del neonato, los cuales constituyen un apropiado indicador del estado neurológico, por lo que su evaluación se ha incor- porado al examen neurológico neonatal. La valo- ración de los movimientos espontáneos es funda- mentalmente cualitativa al examinar la amplitud, dirección, suavidad, intensidad y aceleración de los patrones de movimiento. En este capítulo abordamos la actividad moto- ra espontánea, primero examinando el patrón motor normal característico del neonato y sus alte- raciones, y posteriormente, en el capítulo siguien- te los trastornos del movimiento desde un punto de vista más semicuantitativo, que incluye el exce- so o el defecto en la actividad motora y los movi- mientos estereotipados como sacudidas, temblo- res, movimientos segmentarios de brazos o piernas y convulsiones, así como trastornos del movimiento de carácter discinético. Otros patro- nes motores característicos del neonato, como son aquellos necesarios para la supervivencia (reflejos de búsqueda, succión y succión-deglución) así como aquellos patrones motores estereotipados y transitorios como la marcha automática y las reac- ciones a estímulos táctiles, son presentados en el capítulo que aborda los reflejos primitivos. Ontogenia de la actividad motora: del feto al neonato La aparición de la motilidad embrionaria-fetal, tanto espontánea como provocada, es muy pre- coz; alrededor de las 7, 5-8 semanas de gesta- ción.5,6,7 Los primeros movimientos consisten en la inclinación a un lado de la cabeza, pero poco después, a las 9-10 semanas postmenstruales, Introducción El recién nacido tiene un rico y complejo reperto- rio de conducta motora. Por conducta motora nos referimos a los movimientos o patrones de movi- mientos más o menos perceptibles que resultan de la contracción muscular, la cual se encuentra bajo control neural. Los patrones de movimiento son una serie reconocible de movimientos, ordenados en una más o menos particular secuencia espacio- temporal.1 La evaluación cuantitativa y cualitativa de la actividad motora, así como la valoración de la simetría de los movimientos espontáneos o des- encadenados tras estimulación suave, constituyen una parte importante del examen neurológico del neonato. Junto con la neuroconducta y los reflejos primarios del desarrollo, los patrones motores del neonato son específicos de este periodo de la vida y difieren considerablemente de los patrones motores observados en cualquier otro periodo de la vida. Aunque la valoración del movimiento neona- tal está contemplada desde los primeros esque- mas de examen neonatal,1-3 y se conocía que los movimientos espontáneos de los miembros eran alternantes, suaves y de intensidad media, una evaluación fundamentada en las características del movimiento espontáneo del neonato no se ha incorporado al examen neurológico hasta recien- temente, gracias a los trabajos sobre este dominio de la función neurológica llevados a cabo princi- palmente por el grupo dirigido por el Dr. Prechtl. La evaluación semicuantitativa, aquella que juzga la actividad motora provocada como ausen- te, escasa, normal o excesiva, así como los refle- jos del desarrollo, temblores, sacudidas y mioclo- nias, ha sido la aproximación dominante para valorar la actividad motora hasta los años noven- ta del pasado siglo. Esta aproximación, aún tribu- taria de la reflexología de Sir Charles Sherrington de principios del siglo XX, no ha mostrado ser efi- caz para distinguir entre neonatos que mostrarán una evolución neurológica normal de aquellos que presentarán parálisis cerebral y/o trastorno del desarrollo.4 Muchas de las dudas y controver- sias acerca del valor del examen neurológico en el neonato estaban fundadas en las limitaciones de esta aproximación, ya que el examen motor refle- Conducta motora. Los movimientos generales 697 emergen sobresaltos y un conjunto de movimien- tos amplios, más lentos que los sobresaltos y que exhiben una secuencia compleja y variable que involucra a varias partes del cuerpo (cabeza, tron- co y miembros), pero sin una secuencia fija en la participación de las diferentes partes del cuerpo. Estos movimientos, denominados por Prechtl con el término de movimientos generales (MG), son movimientos espontáneos fácilmente identifica- bles que tienen un carácter tónico y fásico y están organizados en patrones motores. Los movimien- tos generales emergen muy precozmente y el feto no muestra prácticamente un periodo de tiempo previo con movimientos al azar, amorfos e indi- ferenciados, sino que desde un primer momento se observan patrones motores distintivos y com- plejos.5-9 Esto parece ser algo diferente de lo refe- rido en embriones de vertebrados superiores, en los que se observan prolongados periodos de movimientos espontáneos al azar antes de la apa- rición de patrones de conducta motora coordina- da.10 En el feto humano, poco después de la apa- rición de los movimientos generales aparece un gran repertorio de otros tipos de movimientos fetales, como son: movimientos aislados de las extremidades, anteflexión, retroflexión y rotación de la cabeza, contacto mano-cara, estiramiento, etc. (Tabla 15.1). Tabla15.1. Repertorio de actividad motora fetal en diferentes edades postmenstruales. 10 semanas 12 semanas 14 semanas 20 semanas 33 semanas Sacudidas Movimientos generales Movimientos aislados del brazo Movimientos aislados de la pierna Hipo Sacudidas Movimientos generales Movimientos aislados del brazo Movimientos aislados de la pierna Hipo Movimientos respiratorios Contacto mano-cara Retroflexión de la cabeza Anteflexión de la cabeza Rotación de la cabeza Estiramiento Bostezo Sacudidas Movimientos generales Movimientos aislados del brazo Movimientos aislados de la pierna Hipo Movimientos respiratorios Contacto mano-cara Retroflexión de la cabeza Anteflexión de la cabeza Rotación de la cabeza Estiramiento Bostezo Succión y deglución Sacudidas Movimientos generales Movimientos aislados del brazo Movimientos aislados de la pierna Hipo Movimientos respiratorios Contacto mano-cara Retroflexión de la cabeza Anteflexión de la cabeza Rotación de la cabeza Estiramiento Bostezo Succión y deglución Movimientos de los ojos Sacudidas Movimientos generales Movimientos aislados del brazo Movimientos aislados de la pierna Hipo Movimientos respiratorios Contacto mano-cara Retroflexión de la cabeza Anteflexión de la cabeza Rotación de la cabeza Estiramiento Bostezo Succión y deglución Movimientos de los ojos Movimientos oculares rápidos Sonrisa Modificada de Einspieler C, Prechtl HF, Bos AF, Ferrari F y Cioni G. Prechtl`s method on the qualitative assessment of general movements in preterm, term and young infants. Clinics in Developmental Medicine Nº 167.Mac Keith Press., London 2004. 698 Evaluación neurológica del recién nacido El inicio de los movimientos generales y de otros patrones de actividad compleja se correla- ciona con el incremento en el número de sinapsis axodendríticas y axosomáticas entre las ocho y las diez semanas de gestación, teniendo lugar una segunda fase entre las doce y las quince semanas de edad postmenstrual.11 En general, todos los tipos de movimientos observados presentan pocas fluctuaciones entre la semana 13 y 16, pero algunos tipos de movimientos predominan en ciertos momentos; la actividad facial domina entre la semana 30 y 33 de la gestación.12-14 A diferencia de los primeros estudios del movi- miento fetal realizados a principios del siglo XX en fetos exteriorizados en los que se examinaba la respuesta motora a estímulos táctiles,15 el conoci- miento de la motilidad fetal espontánea ha sido establecido estudiando al feto en el medio intrau- terino, mediante ultrasonografía fetal. El reciente desarrollo de la ultrasonografía cuatridimensio- nal, que añade el parámetro tiempo a la ecografía tridimensional, permite la monitorización conti- nua del movimiento fetal y ha abierto nuevas posibilidades al estudio de los patrones motores del feto y su conducta.12-14 Los patrones motores espontáneos distintivos del feto no son generados por estímulos externos, sino que son generados de forma endógena.5 Frente a lo que podía pensarse, no sólo algunos patrones motores rítmicos como los movimientos respiratorios, sino también los patrones motores espontáneos episódicos del feto como los movi- mientos generales, el sobresalto y el bostezo son generados endógenamente (autogenerados), y aparecen antes de que el patrón motor constituya una respuesta a estímulos sensoriales.5 El que algunos patrones motores aparezcan antes de que puedan ser usados para responder a estímulos específicos, señala la primacía de la actividad motora en el desarrollo fetal temprano, en un momento en el que la estructura neural es muy inmadura. De acuerdo a la cronotopía de la for- mación de estructuras neurales y musculares, en el feto humano pero también en vertebrados e invertebrados, la motilidad parece comenzar tan pronto como estas estructuras se forman, particu- larmente cuando los axones forman placas neuro- musculares con el músculo en desarrollo.16,17 ¿Cuál puede ser la significación funcional de los movimientos fetales? Los patrones de movi- mientos del feto no son un epifenómeno del desarrollo del SNC, sino que juegan un papel importante en la adaptación y supervivencia fetal, y por ello Prechtl los considera adaptacio- nes específicas a la condición intrauterina.5 Existe evidencia de que en etapas tempranas del desarrollo, la actividad de las uniones neuro- musculares participa en la regulación de la muerte celular programada a nivel espinal. En embriones de pollo se ha demostrado que pobla- ciones de neuronas destinadas a morir mediante el proceso de muerte celular programada se sal- van mediante la administración de curare, un blo- queante neuromuscular; y por el contrario, más neuronas degeneran tras la estimulación eléctrica del miembro.18,19 Este tipo de observaciones son acordes con el nuevo modelo de desarrollo del control motor, el modelo denominado «selección de grupos neuronales». Este modelo presupone que al inicio del desarrollo existe un repertorio de redes neurales genéticamente determinadas, que mostrarán una variación substancial a través de una regulación epigenética dinámica, la cual modulará la división, adhesión, migración y muer- te de las células, así como la extensión y retrac- ción de axones. De acuerdo con este modelo, la información aferente producida por el movimien- to se presupone que participa en la selección del proceso mediante el cual se retienen las redes neu- rales más favorables.20 Durante el período fetal otros movimientos como los respiratorios y los movimientos de suc- ción deglución, son claramente adaptativos: por un lado participan en la regulación del medio interno, al regular la cantidad de líquido amnióti- co, y por otro lado anticipan y preparan funciones que le son esenciales al recién nacido para su supervivencia. Los movimientos fetales juegan un importante papel en el cambio de orientación y de posición del feto intraútero. La mayor fre- cuencia de cambios de posición del feto se da entre las 12 y 15 semanas de gestación (hasta 25 cambios por hora) y posteriormente la frecuencia declina.6,7 Estos cambios tienen una clara fun- ción adaptativa y previenen adherencias y esta- sis local de la circulación en la piel del feto.5 Conducta motora. Los movimientos generales 699 Los cambios en la posición fetal se producen gracias a rotaciones del tronco, movimientos generales y movimientos alternos de las piernas, que mediante el contacto de los pies con la pared uterina originan volteretas del feto. Los movi- mientos alternos de las piernas que participan en el cambio de posición fetal se mantienen después del embarazo y corresponden al reflejo de la mar- cha.9 El papel epigenético de la motilidad fetal a la forma de diversas estructuras del cuerpo es ilustrado de forma espectacular por la secuencia de acinesia/hipocinesia fetal (Capítulos 6 y 14) que se observa en cualquier condición intrínseca (enfermedad neuromuscular) o extrínseca (oligo- amnios) que reduzca el movimiento fetal durante el segundo y/o el tercer trimestre de gestación. Los signos cardinales de la secuencia son: oligo- hidramnios, contracturas congénitas, hipoplasia pulmonar, restricción del crecimiento intraútero, microretrognatia y huesos largos finos e hipomi- neralizados.21-25 La gravedad de la secuencia de acinesia fetal es variable y depende del momento de inicio y de la gravedad y extensión de la hipo- motilidad fetal.21,24,25 Esta secuencia pone de manifiesto que los movimientos fetales son nece- sarios para el desarrollo adecuado del músculo, del sistema osteoarticular y pulmonar, el creci- miento mandibular, y el control de volumen de líquido amniótico. Un aspecto que es preciso resaltar es que el nacimiento del bebé no conlleva cambios rele- vantes en el repertorio neurológico, respecto al feto, y más concretamente en el dominio motor, observándose una sorprendente continuidad en el perfil funcional a pesar de que ahora el indi- viduo está en un entorno completamente dife- rente. Si se excluyen las pequeñas diferenciastriviales causadas por diferencias impuestas por el medio, los patrones motores de los recién nacidos prematuros no difieren sustancialmente de los observados intraútero en fetos de la misma edad gestacional y tampoco difieren de los observados en los recién nacidos de 40 semanas.5 Es ahora evidente que los patrones motores fetales, particularmente los movimien- tos generales, permanecen sin grandes cambios hasta el final del segundo mes. Las únicas dife- rencias entre los patrones de movimientos pre- natales y postnatales son discretos cambios en la calidad de los movimientos, probablemente por una mayor influencia de la gravedad tras el naci- miento. Así, mientras que en el útero el feto es capaz de realizar anteflexión de la cabeza, el neonato no es capaz y este movimiento reapare- ce mucho más tarde, a las 15 a 18 semanas tras la edad de término. El aspecto más sobresalien- te tras el nacimiento no son los pequeños cam- bios cualitativos, sino el hecho de que algunos patrones motores espontáneos del feto pasan a estar bajo control sensitivo. Esta capacidad de generar respuestas específicas a estímulos espe- cíficos está presente también en el feto, como demostraron los estudios con fetos exterioriza- dos.15 Sin embargo, esta capacidad no es utiliza- da de forma adaptativa antes del nacimiento, ya que este tipo de estímulos no existen en el medio intrauterino. Los patrones motores que pasan a estar bajo control aferente (desencadenados por estímulos sensitivos) son una serie de respuestas motoras complejas pero estereotipadas, los lla- mados «reflejos primitivos» (Capítulo 19) como son los reflejos de búsqueda, prensión palmar y plantar, extensión cruzada, Galant, etc.5 Una excepción son las respuestas motoras desenca- denadas por estimulación vestibular (ejemplo: reflejo de Moro). Estas no han sido apreciadas en fetos, y Prechtl ha señalado que la supresión puede ser un mecanismo biológico para prevenir que el feto responda a cada movimiento de la madre.5 Desde una perspectiva global estos cam- bios son pequeños, y el neonato y el lactante menor de tres meses muestran claramente un repertorio de conducta neural que mantiene muchas de las características fetales.5 Mecanismos neurales de los movimientos generales del feto y del neonato La función motora es el dominio neurológico más aparente del feto y del recién nacido. Sin embargo, se conoce relativamente poco de los mecanismos neurales que gobiernan esta acti- vidad motora. Basándose en que los movi- mientos generales del feto son relativamente 700 Evaluación neurológica del recién nacido constantes en la forma, fácilmente reconocibles y muestran una ocurrencia periódica o episódi- ca, Prechtl ha sugerido que el mecanismo neural subyacente a estos movimientos son los «gene- radores centrales de patrones».5,8 Los generado- res centrales de patrones son redes de neuronas que producen patrones motores autosostenidos sin necesidad de una estimulación sensitiva con- tinua.26 La locomoción, la deglución, y la respira- ción se consideran ejemplos específicos de con- ducta motora que tiene su origen en generadores centrales de patrones.27 La red neuronal de estos generadores está constituida por interneuronas multifuncionales en la médula espinal y tronco del encéfalo que forman circuitos, algunos de los cuales están localizados en la formación reticular.27 Las neuronas de estos circuitos tie- nen propiedades de marcapaso oscilatorio, particularmente en presencia de neuromodula- dores. Los generadores centrales de patrón tie- nen una organización modular en la cual, sub- conjuntos de neuronas pueden temporalmente actuar juntas para realizar un particular movi- miento. En cualquier momento, subconjuntos de neuronas dentro de la red interactúan entre sí dando lugar a un circuito funcional. En otras circunstancias la red puede experimentar reconfiguración, de manera que diferentes subconjuntos de neuronas que participan en un circuito pueden formar parte de otro circuito. Los generadores centrales de patrones mues- tran flexibilidad funcional y un marcado con- trol epigenético desde que los impulsos sensi- tivos son requeridos para modificar el patrón de actividad motora.26-28 Estas adaptaciones reflejan cambios en las sinapsis, en la excita- bilidad neuronal o en ambas, y dependen de cambios en la actividad aferente, en los impul- sos neuromoduladores o en ambos.27,28 Aunque el papel de los generadores centrales de patrón como origen de los movimientos generales del feto y del neonato es difícil de probar, en ana- logía con otros mamíferos, la actividad loco- motora observada en la marcha automática del neonato y sus equivalente fetales, los movi- mientos alternos de las piernas que participan en el cambio de posición del feto mediante volteretas, es muy probable que estén gober- nados por generadores centrales de patrones a nivel espinal.5,9 El desarrollo debe incluir una interacción entre generadores centrales en el tronco o la médula espinal e impulsos de estructuras más rostrales, como sugiere la alte- ración en la variabilidad y complejidad de los movimientos generales en caso de patología cerebral. Se ha postulado que la subplaca, la estructu- ra cortical que primero madura (véase Capítulo 13), puede jugar un papel capital en la genera- ción, complejidad y variación de los movimien- tos generales. La subplaca mediante sus cone- xiones aferentes con los generadores centrales de patrones en el tronco y la médula espinal puede ser la estructura cortical que condiciona estos movimientos. Esta posibilidad es apoyada por el hecho de que esta estructura cortical tran- sitoria tiene un desarrollo paralelo al de los movimientos generales; alcanza su cenit entre la 24 y la 36 semanas postmenstruales, cuando la complejidad y variación de los movimientos generales es máxima, y desaparece gradualmen- te entre las 36 semanas postmenstruales y los primeros meses postérmino, momento en que desaparecen los movimientos generales de aje- treo.28a En bebés primates, Lawrence y Kuypers dividieron las vías descendentes en un sistema medial y uno lateral.29,30 El sistema medial está formado por vías subcorticales que se originan en la formación reticular (haz retículoespinal), y en los núcleos del tectum mesencefálico y vesti- bular (haz tectoespinal y vestibuloespinal). El sistema lateral está constituido por vías cortico- espinales y rubroespinales. El sistema medial se origina de las estructuras más viejas, tanto desde el punto de vista ontogénico como filogénico, y alcanza una competencia funcional antes que el sistema lateral. Su mielinización es mucho más precoz, tiene lugar entre la 24 y la 34 semana de gestación, y al nacimiento este sistema, a dife- rencia del sistema lateral, está bien mieliniza- do.31 El sistema subcorticoespinal medial es el sistema básico mediante el cual el cerebro con- trola la extensión de las cinturas de los miem- bros y del tronco, y su papel en el control motor Conducta motora. Los movimientos generales 701 y postural es más importante en el neonato que en cualquier otro momento de la vida.31,32 El sis- tema subcorticoespinal lateral (tracto rubroespi- nal) facilita la actividad de las motoneuronas que proyectan a los músculos flexores e inhibe la actividad de las motoneuronas extensoras, por lo que media la flexión de los miembros y pare- ce ser crucial para el movimiento independiente de las extremidades, particularmente de las manos y los pies.27 El sistema corticoespinal rea- liza un papel complementario a los sistemas subcorticoespinales medial y lateral, pero ade- más proporciona la capacidad para controlar los movimientos finos fraccionados, como son los movimientos independientes de los dedos. El sistema corticoespinal tiene un desarrollo más tardío tanto en su conectividad como en su mie- linización, y se le atribuye un papel menor en la actividad motora del neonato. Si el neonato presenta movimientos volitivos controlados por el sistema corticoespinal es un aspecto controvertido. Utilizando ingeniosas técnicaspara examinar el control visual de los movimientos de los brazos, van der Meer ha señalado que los neonatos realizan movimientos volitivos (intencionales) de los brazos y que exhiben un control visual de estos movimien- tos.33-35 Más recientemente, Nagi ha observado un movimiento de imitación motora volitiva en el dedo índice probablemente, de origen corti- cal.36 Desde el punto de vista funcional, el siste- ma corticoespinal puede ser estudiado mediante estimulación magnética transcraneal. En recién nacidos esta tecnología que examina las cone- xiones corticoespinales ha sido poco estudiada, pero los escasos datos disponibles señalan que las respuestas ipsilaterales comienzan antes que las respuestas contralaterales, y muestran umbrales y amplitudes similares a las contrala- terales.37 Posteriormente, las respuestas ipsilate- rales son gradualmente cada vez más pequeñas, y tienen umbrales más altos y latencias más lar- gas que las respuestas contralaterales, desapare- ciendo hacia los 10 años de vida.38,39 El conjun- to de datos obtenidos mediante estimulación magnética transcraneal indican que las conexio- nes en el recién nacido son escasas y son princi- palmente proyecciones corticoespinales ipsilate- rales. Se puede obtener información in vivo sobre la actividad fisiológica y bioquímica del cerebro mediante tomografía por emisión de positrones (PET). Utilizando esta tecnología, Chugani et al., han examinado los cambios ontogénicos que tie- nen lugar en el consumo regional de glucosa en el cerebro.40,41 En el neonato observaron cuatro regiones metabólicas prominentes: corteza sensi- tivomotora ya tálamo, tronco del encéfalo y ver- mis del cerebelo.40,41 Excepto la corteza sensitivo- motora, la participación de las demás estructuras en la actividad motora del neonato, particular- mente en los reflejos primitivos intrínsecos y las conductas motoras estereotipadas, es bien conoci- da. Sin embargo, la observación de una corteza sensitivomotora, y activa en el neonato, añade nueva información y plantea interrogantes sobre su potencial papel en el control motor. Es posi- ble que en los próximos años nuevos experi- mentos y sofisticados estudios complementarios permitan redefinir el papel del tracto corticoes- pinal en la actividad motora neonatal. Aún si es cierto el postulado tradicional de que el sistema corticoespinal no condiciona movimientos voluntarios ni movimientos inde- pendientes de los dedos, no significa que su fun- ción no juegue ningún papel en la modulación del movimiento neonatal. Así la disrupción de las proyecciones del sistema corticoespinal, como ocurre en la leucomalacia periventricular, altera los movimientos generales, estos pierden su carácter complejo y variable, lo que puede seña- lar un papel de este sistema (véase más adelante). Los movimientos generales El feto, el recién nacido y el lactante pequeño poseen un repertorio de diferentes patrones de movimiento, entre estos destacan los movimientos generales (MG), los cuales constituyen el patrón más complejo de movimientos espontáneos. Estos movimientos no son estereotipados a diferencia de otros patrones motores del recién nacido como las sacudidas, los reflejos del desarrollo y las son- risas espontáneas, sino que son movimientos com- plejos y variables que ocurren con frecuencia. Los movimientos generales son movimientos que 702 Evaluación neurológica del recién nacido involucran a diferentes partes del cuerpo sin que se aprecie una secuencia espaciotemporal carac- terística. La secuencia de movimientos es varia- ble, fluida y compleja, en la cual se observan movimientos de flexión-extensión de las extre- midades y movimientos del cuello y el tronco. La velocidad, la fuerza y la amplitud de estos movimientos no son fijas, sino que varían cons- tantemente, observándose aumentos y disminu- ciones en la intensidad durante el curso de un único movimiento general, así como entre estos movimientos. Los movimientos son suaves, comienzan y finalizan gradualmente y muestran movimientos de rotación superimpuestos, así como cambios discretos en la dirección. En gene- ral dan la impresión de complejidad, fluidez y elegancia y pueden durar de unos pocos segun- dos a varios minutos.9,42-48 Los movimientos generales emergen a la 9- 10 semana postmenstrual y persisten hasta el final del segundo mes de vida. Sin embargo, aunque esencialmente idénticos, la observación de pequeñas diferencias durante el desarrollo ha dado lugar a que antes de la edad de término se prefiera denominarlos movimientos generales fetales o pretérmino, y tras el término de la gesta- ción como «writhing movements» o movimientos de contorsión (Figura 15.1). Los MG pretérmino son idénticos a los movimientos observados en el feto, indicando que ni los cambios que acontecen en la fuerza de la gravedad ni la maduración influyen en los movimientos generales.43,47 Frente a los movimientos de contorsión, los MG pretér- mino pueden mostrar mayor amplitud y con fre- cuencia son más rápidos. Los MG de contorsión persisten durante las primeras 6 a 9 semanas postérmino y tienen en cambio una amplitud más moderada, una velocidad más lenta y típicamente tienen forma elipsoidal que justifica el término descriptivo de contorsión (writhing movements) acuñado por Precthl.45 En los registros electro- miográficos se observa que el brote de actividad motora es más largo en los MG pretérmino que en los MG de contorsión.49 Lo que se desprende de la conducta motora del feto, del pretérmino y del neonato, es que los patrones motores genera- dos mantienen sus características esenciales, siendo más fuertes las similitudes que las peque- ñas diferencias que aparecen de acuerdo a la edad postmenstrual. Además, las pequeñas diferencias Figura 15.1. Secuencia de un movimiento de contorsión en el recién nacido a término. El movimiento involucra a diferentes partes del cuerpo observándose movimientos de flexión-extensión de las extremi- dades y movimientos del cuello y el tronco, sin que se aprecie una secuencia espacio temporal característica. Los movi- mientos son suaves, comienzan y finalizan gradualmente y dan la impresión de complejidad, fluidez y elegancia. Conducta motora. Los movimientos generales 703 en estos patrones motores se relacionan estrecha- mente con la edad postmenstrual del neonato y no con el hecho de haber sido o no prematuro, seña- lando que los MG son expresión del programa de desarrollo.5,8,9,12,6,43,47,50 A partir de las seis semanas postérmino, la forma y carácter de los MG cambia y aparece un nuevo patrón de movimientos generales que se ha denominado como ajetreo «Fidgety move- ments», los cuales se extienden hasta las 15 o 20 semanas postérmino. Este rango de edad se cum- ple tanto para los neonatos a término como para los pretérminos. Los «fidgety movements» son movimientos circulares, de pequeña amplitud, variable aceleración y moderada velocidad que afectan a todo el cuerpo, el cuello, el tronco y los miembros. Cuando el niño está despierto, tienen un carácter continuo, cesando cuando el niño cen- tra su atención o llora. Estos movimientos que dan la sensación de que el bebé está agitado o inquieto, de aquí el término anglosajón, y que pueden recordar una discinesia involuntaria, desaparecen gradualmente hacia el final del quin- to mes tanto en lactantes que nacieron a término como en aquellos que fueron pretérminos.9,42,44- 48,50 Los registros EMG y los análisis tridimensio- nales del movimiento han mostrado que la activi- dad basal tónica, así como la velocidad y amplitud del movimiento, disminuyen durante la transformación de movimientos de contorsión en movimientos de ajetreo.51 Los movimientos de ajetreo en los pequeños lactantes (< 5 meses) coe- xisten con otros movimientos como llevar las manos y juntarlas en la línea media, manipula- ción de algún objeto o la ropa, rotación del tron- co, elevación de las piernas, contorneo y oscila- ción de los brazos y explosiones de placer.42,43,47 La organización temporal de los movimientos de agitaciónvaría con la edad, mientras al comienzo son acontecimientos aislados aumentan gradual- mente en frecuencia y finalmente disminuyen otra vez hasta desaparecer. Así, de acuerdo con su frecuencia se han clasificado como: esporádicos (+/), intermitentes (+) o continuos (++).52 El desarrollo temporal de los movimientos generales se muestra en la Figura 15.2. Para aprender a reconocer los diferentes tipos de movimientos generales en el neonato y lactante pequeño se recomienda al lector interesado la observación del DVD, que acompaña al libro de Einspieler et al.43 Movimientos generales anómalos Como se ha señalado previamente, complejidad y variación son los dos términos que nuclean las características de los movimientos generales. La variabilidad de la actividad motora es una propie- Figura 15.2. Desarrollo temporal de los movimientos generales (MG). 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 MG de MG feto y pretérmino Contorsión (Whritting) MG de ajetreo («Fidgety») 704 Evaluación neurológica del recién nacido dad del sistema nervioso normal a cualquier edad. Volpe ha señalado que las respuestas reflejas este- reotipadas, y aquellas que no muestran habitua- ción son características del neonato con daño cerebral.53 Touwen fue más lejos al mostrar que no sólo las respuestas reflejas estereotipadas, sino la pérdida de la variabilidad y la estereotipia de los patrones de motilidad espontánea en el neona- to, eran claros marcadores de disfunción del SNC.54 Esta norma general se cumple en los movimientos generales. Existen diversas catego- rizaciones de los movimientos generales anóma- los. La categorización original (Tabla 15.2), es la que se utiliza con mayor frecuencia, y de la que se dispone de mayor información acerca de su valor diagnóstico y pronóstico. Los patrones de movi- mientos generales que se consideran anómalos son: A) Pobre repertorio de MG. Cuando la secuencia de los componentes de los movi- mientos sucesivos es monótona y los movi- mientos de las diferentes partes corporales no muestran la complejidad habitual.4,43 Esta categoría corresponde a la que Hadders-Algra ha denominado MG mode- radamente anormales y que describe como movimientos con insuficiente variabilidad, complejidad y fluidez.55,56 El pobre reper- torio de MG es el patrón anormal observa- do con más frecuencia en neonatos nacidos pretérmino y a término.57 También se seña- lan con frecuencia en neonatos con anoma- lías ecográficas cerebrales.43 Estos movi- mientos pueden ser seguidos o no por movimientos de ajetreo a las nueve sema- nas postérmino.4,43,45-47,55,56 Tabla 15.2. Patrones de los movimientos generales en el neonato y el lactante pequeño. Tipo Edad de Características Alteraciones de Patrón observación normales Movimientos de ajetreo Fidgety movements Movimientos de contorsión «Writhing movements» 6-20 semanas postérmino 38 semanas postmenstrual a las 48-50 semanas postmenstrual Involucran a todo el cuerpo y tienen una secuencia variable, fluida y compleja, en la cual se observan movimientos de flexión-extensión de las extremidades, el cuello y el tronco. Los movimientos comienzan y finalizan gradualmente, son suaves, de pequeña amplitud y de velocidad lenta o moderada. Hay movimientos de rotación superimpuestos, así como cambios discretos en la dirección. En general dan la impresión de complejidad, fluidez y elegancia. Movimientos circulares de pequeña amplitud, aceleración variable y velocidad moderada que afectan a todo el cuerpo; el cuello, el tronco y los miembros. Cuando el niño está despierto, tienen un carácter continuo, cesando cuando el niño focaliza su atención o llora. • Pobre repertorio. La secuencia de movimientos sucesivos es monótona y no muestran la complejidad habitual. • Espasmódicos-sincronizados. Los movimientos tienen un carácter rígido y han perdido su fluidez y suavidad; los músculos del tronco y los miembros se relajan y contraen simultáneamente. • Caóticos. Los movimientos son de gran amplitud y ocurren en un orden caótico, sin suavidad y fluidez. • Ausente. No se observan estos movimientos y si otros movimientos de otras características. • Anormal. Los movimientos muestran una amplitud, velocidad, y aceleración claramente aumentada. Conducta motora. Los movimientos generales 705 B) Movimientos espasmódicos-sincroniza- dos (cramped-synchronised). Este es un patrón de MG claramente anormal en el cual los movimientos parecen rígidos y en bloque; el tronco y los músculos de los miembros (flexión o extensión) se contraen y se relajan casi simultánea- mente. Esto da a los movimientos un carácter rígido y brusco que hace que los movimientos generales no muestren la suavidad y fluidez característica. Estos movimientos constituyen el paradigma de movimientos generales patológicos, y si se observan de forma constante y per- sistente durante semanas tienen un alto valor predictivo de trastorno motor, parti- cularmente de parálisis cerebral (véase más adelante).4,27,45,58-60 C) Movimientos caóticos. En esta categoría los movimientos de todos los miembros son de gran amplitud y ocurren en un orden caótico sin suavidad ni flui- dez.4,43,45,47 Estos movimientos son los más raros y pueden ser observados tanto duran- te la etapa pretérmino, a término o postér- mino precoz, y con frecuencia preceden a los movimientos espasmódicos-sincroni- zados (cramped-syncronized), los cuales se desarrollan pocas semanas después. D) Ausencia de movimientos de ajetreo. Los movimientos de ajetreo se consideran realmente alterados cuando entre las 9 y las 20 semanas postérmino no se obser- van estos movimientos multidireccionales de carácter continuo de pequeña amplitud. La ausencia de estos movimientos es alta- mente predictiva de alteración neurológica posterior, principalmente parálisis cere- bral. 43,47,50,55-59 E) Movimientos de ajetreo anormales. Estos movimientos se diferencia de los de aje- treo normales en que son más amplios, rápidos y bruscos. Esta categoría de altera- ción es rara y su valor predictivo de disca- pacidad ulterior, a diferencia de la ausen- cia de estos MG, es baja.43,47 Existen otras caracterizaciones de los movi- mientos generales, una de ellas establecida por Van Kranen-Mastenbroek et al.,61 quienes clasi- fican los movimientos generales en cinco tipos. El tipo I es similar a los movimientos generales normales descritos por Precthl, el tipo II señala la presencia de MG abruptos y bruscos pero que muestran variabilidad en la amplitud y la velo - cidad, el tipo III señala la presencia de MG tam- bién rápidos y bruscos pero de aspecto estereoti- pado por la pérdida de variabilidad y complejidad, el tipo IV son MG fluidos y lentos pero estereotipados, y el tipo V son temblorosos, con un carácter estereotipado.61 Hadders-Algra et al., han introducido una nueva terminología y categorización basándose en el registro EMG (Tabla 15.3).48,55,56 Aunque sin duda merecen reconocimiento, estas categorizaciones no han sido igual de validadas mediante estudios como la original de Prechtl, que sigue siendo la preferida por su sencillez. Tabla 15.3. Clasificación de la calidad de los movimientos generales según Hadders-Algra. Clasificación Complejidad Variación Fluidez Normal- MG óptimos +++ +++ + Normal-MG subóptimos ++ ++ + MG moderadamente anormales + + – MG claramente anormales – – – Complejidad y variación: +++ presente de forma profusa; ++, presente de forma suficiente; +, presente pero insuficiente; -, ausente o virtualmen- te ausente. La fluidez (el aspecto menos importante de la valoración): +, presente; -, ausente. 706 Evaluación neurológica del recién nacido Valoración de los movimientos generales La valoración de los movimientos generales, tanto de los MG pretérmino, de los movimientos de contorsión como de los movimientos de aje- treo, se centra en la apreciación de la complejidad y la variabilidad del movimiento mediante la per- cepción gestáltica de estos por parte del observa- dor. La percepción gestáltica es considerada un poderoso instrumentoen el análisis de fenómenos complejos, al permitir tener en cuenta un gran número de detalles y las relaciones entre ellos, lo cual, a diferencia de cualquier cálculo racional, permite obtener un juicio global del repertorio de patrones de movimiento y así apreciar, por ejem- plo, si los movimientos son bruscos o suaves. Aunque puede parecer rara esta metodología, la percepción gestáltica es utilizada cuando imáge- nes dinámicas o estáticas son valoradas global- mente, como hacemos cuando leemos una ima- gen de resonancia magnética o un EEG o cuando analizamos una cara peculiar en un síndrome genético.42,62,63 Por complejidad del movimiento se entiende la variación de los movimientos en el espacio, es decir, si durante el movimiento el neo- nato muestra cambios frecuentes en la dirección de las partes del cuerpo involucradas. Esto se tra- duce por la observación de combinaciones de fle- xión-extensión, abducción-aducción, y de rota- ción externa e interna de los miembros. Con el término variabilidad se señala la variación en el tiempo de los movimientos, e intenta reflejar el hecho de que el neonato neurológicamente intac- to genera en el tiempo nuevos patrones de movi- mientos.55 La valoración de los MG es realizada en la práctica clínica diaria a pie de cuna mediante la observación con el ojo desnudo. Sin embar- go, esta observación es muy vulnerable a las limitaciones en la atención, y además nuestro sistema visual capta mejor cambios cuantitati- vos como temblor, sacudidas, mioclonias que las características cualitativas relacionadas con la fluidez y variabilidad del movimiento.46,55 Con objeto de mejorar la percepción gestáltica del curso temporal, así como la valoración de la intensidad y complejidad de estos movimientos (velocidad, coordinación, sincronía, inicio y agotamiento), Prechtl desarrolló un método basado en la observación de estos tras su filma- ción en vídeo.4,46,62 Ello posibilita apreciar en toda su riqueza lo que el ojo desnudo no puede, y ofrece la posibilidad de repetir la observación cuantas veces se desee y a diferentes velocida- des. Hadders-Algra ha señalado que la valora- ción al pie de la cuna introduce errores y en su opinión debería evitarse.55 Otras ventajas aña- didas de esta metodología es la posibilidad de guardar las filmaciones como documentación, así como la comparación con evaluaciones pos- teriores seriadas.62 Este método de valoración ha mostrado en numerosos estudios su fiabilidad y solidez. Así, a pesar de que la valoración cualitativa puede ser juzgada a priori como muy subjetiva, el acuerdo entre observadores es alto. En general, esta concordancia en el juicio entre distintos observadores se mantiene tanto en recién naci- dos a término como en pretérminos y también en estudios longitudinales a las diferentes eda- des de observación.4,59,60,62,64-67 En el conjunto total de estudios publicados, independiente- mente de que fuesen realizados en recién naci- dos pretérminos o términos, el coeficiente de acuerdo entre diferentes observadores ha varia- do entre 89 y 98% y el Kappa (K), otra simple medida para valorar la concordancia en la que 1 señala el máximo posible, de 0,84 a 0,92.62,68 El acuerdo entre observadores puede variar ligeramente según la edad; en un estudio de 35 neonatos pretérminos, el acuerdo entre dos observadores durante el periodo antes del térmi- no fue de 87% y después de la edad de término del 93%.65 Las filmaciones almacenadas de las evaluaciones han permitido examinar la fiabili- dad de un re-examen 2 años después de la eva- luación inicial, encontrando una concordancia de 1.0 para el juicio global (normal vs anormal) y de 0,85 para el análisis de detalles como amplitud, velocidad, fluidez y rango de movi- mientos.69 También se ha valorado el coeficien- te de acuerdo entre diferentes participantes tras un curso de entrenamiento básico de tres a cua- tro días de duración, y esté fue del 83%.43,47 En la actualidad la valoración de los MG es un Conducta motora. Los movimientos generales 707 método no invasivo, barato, sencillo y con un alta capacidad para estimar la integridad del cerebro. Técnica del examen La valoración de los MG, sea a pie de cuna u observando una filmación, se basa en la percep- ción de estos y de las características cualitati- vas, tras la cual nos formamos un juicio global acerca de la calidad de los MG. Es por ello que esta valoración exige una atención cuidadosa a dicha tarea y cierta experiencia. En una aproxi- mación práctica, en una primera etapa estable- cemos un juicio global acerca de si los MG son normales o anómalos, sin prestar atención a los detalles. Posteriormente, si se considera que los movimientos generales son anómalos ponemos toda nuestra atención en caracterizar el tipo de patrón anómalo mediante la observación repeti- da de la filmación.4,62,63 Debido a que los MG muestran características específicas para la edad durante el desarrollo y dado que algunas alteraciones precoces son tran- sitorias, para que su valoración sea una importan- te herramienta en la evaluación neurológica, es necesaria la evaluación longitudinal de los MG. Por ello, el examen del curso de los MG a lo largo de los primeros meses de vida en un paciente indi- vidual documenta la evolución en el tiempo de los MG y muestra los cambios acaecidos durante el desarrollo. Esta evaluación longitudinal de los MG maximiza el poder de esta herramienta clíni- ca para establecer la integridad o no del SNC. Einspieler et al. han propuesto el siguiente esque- ma de seguimiento y filmaciones: durante el periodo pretérmino varios registros (preferible- mente uno cada semana), un registro a la edad de término, un registro entre las tres y las seis sema- nas y al menos un registro entre las nueve y las 15 semanas post-término.62,63 La trayectoria del des- arrollo individual de los movimientos generales puede registrase en una hoja específica en la que puede verse rápidamente la continuidad o discon- tinuidad de los tipos de movimientos generales (Tabla 15.4). Algunas consideraciones metodológicas son necesarias para una correcta valoración (Tabla 15.5). La valoración debe hacerse con el bebé en supino descansando en su incubadora o en su cuna, desnudo o ligeramente vestido y en un medio con temperatura medioambiental conforta- ble para la edad del bebé y al menos una hora después de la toma. Un aspecto a resaltar es que la filmación de los MG no constituye una técnica invasiva, no interfiere con los cuidados rutinarios, ni limita el acceso al neonato. Al no involucrar manipulación alguna, esta evaluación no conlleva el riesgo de desorganización fisiológica del peque- ño prematuro, en forma de cambios de coloración, aumento del esfuerzo respiratorio, pobre regula- ción de la temperatura y trastornos funcionales y digestivos, que puede acaecer durante la parte del examen neurológico que exige manipulación. Por Las dos piedras angulares en la evaluación cualitati- va de los movimientos generales, tanto de los movi- mientos pretérmino como los de contorsión, son la apreciación de la complejidad y de la variabilidad del movimiento espontáneo mediante la observación atenta de este. Tabla 15.4. Ejemplo de dos trayectorias longitudinales de patrones motores correspondientes a dos pacientes individuales. Edad Postmenstrual* 31 32 33 34 35 36 37 38 40 42 44 46 48 50 52 Paciente A • PR PR ES ES ES ES ES ES ES ES A- A- A- Paciente B • PR N N N N N N N N N N A+ A+ A+ * Semanas postmenstruales. • Nacimiento. PR = pobre repertorio de movimientos generales. ES = movimientos espasmódicos-sincronizados. N = movimientos generales nor- males («movimientos de contorsión»), A- = ausencia de movimientos fidggety, A+ movimientos fidggety presentes. 708 Evaluación neurológica del recién nacido lo tanto, esta técnica de evaluación es aplicable en aquellos casos en los que la inestabilidad homeos- tática del niño aconseja evitar las manipulaciones del examen neurológico.62 El estado de vigilia más idóneo para una ade- cuada apreciaciónde los MG es el de vigilia activa (estado 5 de Brazelton o 4 en la gradua- ción de Prechtl). La complejidad, variabilidad y fluidez de los MG varían con los diferentes esta- dos de conducta (Tabla 15.6).55,62,63 Cuando el bebé está adormilado, llorando, agitado, con hipo, succionando o tranquilizándose mediante estimulación oro-buco-lingual es difícil juzgar apropiadamente los MG.55,63 Los registros fílmi- cos en los términos son realizados en los periodos de alerta activa, pero en los prematuros, particu- larmente en los menores de 34 semanas, debido a que los estados de conducta no están bien estable- cidos, deben registrase los brotes de actividad, independientemente de que esté dormido o des- pierto. Lo mismo ocurre con los niños con daño cerebral grave, ya que su conducta puede estar marcadamente desorganizada y la irritabilidad y el llanto cuando está despierto son frecuentes.63 Es preciso evitar posibles interferencias por las con- diciones del medio y por observadores presentes durante la evaluación, bien sean familiares o cui- dadores. La duración de la filmación depende de la edad del niño, pero se recomienda filmar al niño durante 30-60 minutos intentando registrar un promedio de tres episodios de movimientos gene- rales.62,63 Más información acerca de la metodolo- gía utilizada para la correcta filmación, como son: la duración, el procedimiento de trabajo y la siste- mática del análisis de los registros filmados, puede encontrarse en la referencias4,62,63. Diversas condiciones pueden repercutir tran- sitoriamente sobre la calidad de los movimien- tos generales. En un estudio los MG fueron más lentos durante la fase aguda de la septicemia, Tabla 15.6. Efecto del estado de conducta sobre los movimientos generales. Estado de Complejidad conducta y variación Fluidez Sueño activo Normal Reducida Alerta activa Normal Normal Llanto Reducida Reducida Succión no nutritiva Reducida Normal Hadders-Algra. J Pediatrics 2004; 145: S12-S18. Tabla 15.5. Consideraciones metodológicas en la evaluación de los movimientos generales. Condiciones para la evaluación • Despierto en estado de alerta tranquila • En decúbito supino • Desnudo o ligeramente vestido • Confortable Requerimientos • Observación atenta • Paciencia • Percepción «gestáltica» • Vídeo filmación Evitar valoración • Llanto, irritación, somnoliento • Alimentándose o succionando un chupete • Episodios prolongados de hipo • Interferencia por padres u otros examinadores • Preferible no hacer la valoración durante los primeros tres días de vida Conducta motora. Los movimientos generales 709 pero dos semanas después la velocidad y ampli- tud se habían normalizado.70 El efecto en los movimientos generales de la medicación sedan- te o anticonvulsiva y de otros fármacos con efec- to en el SNC, como dexametasona, indometaci- na o teofilina, ha sido escasamente examinado.71 En neonatos prematuros con enfermedad pul- monar crónica la administración de dexametaso- na conllevó una reducción transitoria de la can- tidad de movimientos espontáneos y una reducción de la velocidad y amplitud de los movimientos generales.72 Estos datos señalan que la cantidad y calidad global de los movi- mientos generales no es fija y está influida por circunstancias endógenas y exógenas, de aquí la necesidad de evaluaciones seriadas de los MG antes de establecer una conclusión. Puntuación de optimidad motora En un intento de establecer un índice clinimétri- co del gradiente de gravedad de la alteración de los movimientos generales, se han construido escalas semicuantitativas aplicando el concepto de optimidad de Prechtl.73 Estas escalas se han construido a partir de la evaluación cualitativa de los MG; una para los movimientos pretérmi- no y de contorsión y otra para los movimientos de ajetreo. En la escala específica para los movi- mientos pretérmino y de contorsión se puntúa primero la consideración global (normal, pobre repertorio, espasmódicos-sincronizados, etc.) y posteriormente los diferentes criterios incluidos en la valoración de la calidad, como son: secuen- cia, amplitud, velocidad, espacio, componentes rotatorios, forma de comienzo y terminación del movimiento. En la escala se dan dos puntos si el aspecto es juzgado óptimo y un punto si es con- siderado no óptimo.4 La puntuación total resume la calidad del movimiento en un número (máxi- ma puntuación 16 y mínima 8) lo cual permite el tratamiento estadístico, pero por el contrario, se pierde la riqueza de la descripción de los deta- lles del cuadro y el poder de la percepción «ges- táltica». Son muy escasos los trabajos que han utilizado esta estrategia para valorar la conducta motora del neonato y lactante pequeño. Valor de la evaluación de los movimientos generales La evaluación cualitativa de los movimientos generales, tanto de los movimientos de contor- sión en neonatos como de los movimientos de ajetreo en lactantes pequeños, ha mostrado una marcada utilidad en la evaluación del estado neu- rológico. Más importante aún, esta evaluación ha mostrado ser una herramienta clínica altamente predictiva de la evolución neurológica ulte- rior.4,43-47,55-60,64-66 Esto es un aspecto muy impor- tante, habida cuenta que las predicciones basadas en alteraciones cuantitativas detectadas con el examen neurológico tradicional, como son alte- ración de los reflejos miotáticos, sacudidas, cam- bios en el tono muscular, mioclonias, etc., mues- tran una pobre capacidad predictiva.4,74 Esto ha llevado a algunos a señalar que no hay ningún marcador clínico en el periodo neonatal capaz de predecir parálisis cerebral ulterior.75 La especificidad de los movimientos genera- les respecto al neurodesarrollo ulterior del niño se muestran en la Tabla 15.7. La presencia de movimientos generales normales tanto durante las primeras seis semanas postérmino como pos- teriormente (ajetreo) constituye un aceptable marcador de normalidad neurológica y se corre- laciona bien con una evolución neurológica nor- mal. El porcentaje de casos correctamente iden- tificados como normales (no parálisis cerebral o retraso del desarrollo) mediante los movimien- tos generales varía según el periodo de edad a la cual es examinado el bebé. Así la especificidad global en el periodo neonatal (incluyendo los movimientos pretérmino y los movimientos de contorsión) es aproximadamente de un 70% (rango 58-93%).4,59,60,62,64-67,74 Sin embargo, los movimientos de ajetreo normales, entre las 9 y 20 semanas postérmino, tienen un especificidad claramente superior a la de los movimientos generales neonatales.68 El desarrollo de movi- mientos de ajetreo después de las nueve sema- nas postérmino predice certeramente un neuro- desarrollo normal (especificidad de 91%, rango del 82 al 100%).4,59,60,62,64-67,74 Einspieler et al. han señalado que ningún niño con un patrón 710 Evaluación neurológica del recién nacido normal de MG en exámenes repetidos desarrolla más tarde parálisis cerebral.68 La sensibilidad, la capacidad para identificar trastornos del neurodesarrollo, de los movi- mientos generales es muy alta (Tabla 15.8). Sin embargo esta capacidad no es igual para todos los tipos de movimientos generales anómalos. El patrón de pobre repertorio de movimientos generales, la alteración más frecuente durante el periodo pretérmino (antes de la 38 semana pos- tmenstrual), término (38-42 semanas) y postér- mino (42-48), tiene un pobre valor predictivo de trastorno del neurodesarrollo. En la mayoría de los neonatos con pobre repertorio de los MG, este patrón persiste durante los periodos en los que el niño sano exhibe MG pretérmino y de contorsión. No obstante, los neonatos con pobre repertorio de los movimientos generales mues- tran tres posibles cursos evolutivos. 1) En cerca de la mitad, los MG se normalizan en el periodo neonatal o durante los primeros dos meses pos- término y estos niños presentan un neurodesa- rrollo posterior normal. En estos casos, la alte- ración del movimiento es transitoria, se norma- liza antes de la apariciónde los movimientos de ajetreo. 2) En otro 50%, el patrón anómalo per- siste, no aparecen los movimientos de ajetreo y el neurodesarrollo es desfavorable. 3) En un pequeño número de neonatos, el pobre reperto- rio de los MG evoluciona a movimientos espas- módicos-sincronizados y estos niños exhiben un neurodesarrollo anormal.57 Desde el primer estudio longitudinal acerca de los MG, los movimientos espasmódicos-sin- cronizados (cramped-syncronised) han sido constantemente relacionados con un neurode- sarrollo desfavorable.4,59,60,64 Los neonatos con movimientos espasmódicos-sincronizados que persisten durante todo el periodo neonatal inva- riablemente desarrollan parálisis cerebral.60 Se ha observado que cuanto más temprano apare- cen los movimientos espasmódicos-sincroniza- dos peor es el neurodesarrollo ulterior.60 La ausencia de movimientos de ajetreo entre las 9 y las 20 semanas postérmino predice pará- lisis cerebral y/o retraso del neurodesarrollo Tabla 15.7. Especificidad* de los movimientos generales a diferentes edades postconcepcionales para predecir nor- malidad neurológica. Movimientos Movimientos Referencia Población generales «Fiddgety» Punto final ≤ 37 s 38-42 s 4348 > 48 Ferrari et al. 19904 29 RNPrt 59% PC a los 2 años Geerdink y Hopkins 35 RNPret 58% 67% 100% Pobre evolución neurológica al 199365 año según examen neurológico Prechtl et al. 1993 26 RNT asfixiados 45% 82% PC a los 2 años Cioni et al. 199774 66 RNPrt 58% 65% 74% 85% PC y/o retraso del desarrollo a los 2 años Cioni et al. 199784 58 RNT 59% 86% 83% PC y/o retraso del desarrollo a los 2 años Prechtl et al. 199759 130 RN (26-41 s): 96% PC y/o retraso del desarrollo 96 RNPrt y 34 RNT a los 2 años Ferrari et al. 200260 84 RNPrt con 93% 93% 100% Parálisis cerebral a los 3 años alteración ecografía cerebral * Especificidad: número de bebés con neurodesarrollo normal que presentaron movimientos generales normales. PC = parálisis cerebral. RNT = recién nacidos a término. RNPrt = recién nacidos pretérmino. S = semanas postmenstruales. Conducta motora. Los movimientos generales 711 con una certeza del 85 al 100 %.4,59,60 Prechtl y su grupo han mostrado que la alteración de los movimientos generales durante las primeras semanas, seguida de la ausencia de movimien- tos de ajetreo, identifica certeramente a aque- llos prematuros que presentarán parálisis cere- bral en una etapa precoz, mucho antes de que aparezcan los primeros signos de espastici- dad.4,58,59 En las raras ocasiones en que los movimientos generales espasmódicos-sincroni- zados son seguidos por la aparición de movi- mientos fidgety, la evolución neurológica puede ser normal, y viceversa cuando el niño exhibe sólo de forma transitoria movimientos espas- módicos-sincronizados y en la fase postérmino avanzada no aparecen movimientos de ajetreo, el niño puede desarrollar parálisis cerebral.60 En un estudio longitudinal de 130 neonatos, la capacidad de los movimientos generales, parti- cularmente los movimientos de ajetreo, para predecir la evolución fue claramente superior a la ecografía cerebral (especificidad: 96% vs 83%, sensibilidad: 83% vs 80%).59 Tabla 15.8. Sensibilidad* de los movimientos generales a diferentes edades postconcepcionales para predecir trastor- no del neurodesarrollo. Movimientos Movimientos Referencia Población generales «Fiddgety» Punto final ≤ 37 s 38-42 s 4348 > 48 Ferrari et al. 19904 29 RNPrt 100% PC a los 2 años Geerdink y Hopkins 35 RNPret 60% 80% 100% Pobre evolución neurológica al 199365 año según examen neurológico Prechtl et al. 1993 26 RNT 100% 85% Parálisis cerebral a los 2 años asfixiados Cioni et al. 199774 66 RNPrt 91% 100% 100% 100% Parálisis cerebral y/o retraso del desarrollo a los 2 años Cioni et al. 199784 58 RNT 94% 94% 94% Parálisis cerebral y/o retraso del desarrollo a los 2 años Prechtl et al. 199759 130 RN (26-41 s): 95% Parálisis cerebral y/o retraso 96 RNPrt y 34 RNT del desarrollo a los 2 años Ferrari et al. 200260 84 RNPrt con 100% 100% 100% Parálisis cerebral a los 3 años alteración ecografía cerebral * Sensibilidad: número de niños con neurodesarrollo adverso correctamente identificados por presentar movimientos generales alterados. RNT = recién nacidos a término. RNPrt = recién nacidos pretérmino. S = semanas postmenstruales. La presencia de movimientos generales normales a la edad de término y durante las primeras ocho semanas postérmino, constituye un excelente marca- dor de normalidad neurológica. Por el contrario, la presencia de movimientos generales alterados durante estas semanas identifica a neonatos y peque- ños lactantes con alto riesgo de parálisis cerebral y/o trastorno del neurodesarrollo. El valor pronóstico de la evaluación cualitativa de los movimientos generales aumenta considerable- mente cuando la alteración de los movimientos gene- rales persiste en evaluaciones seriadas. La persistencia de movimientos espasmódicos- sincronizados durante el periodo pretérmino, a tér- mino y postérmino, y la ausencia de movimientos de ajetreo después del segundo mes postérmino o ambos, señalan certeramente de forma muy precoz a aquellos neonatos que desarrollarán parálisis cerebral. La evaluación cualitativa de los movimientos generales contradice la presunción de que la mayo- ría de los prematuros con una alteración estructural adquirida del SNC permanecen durante meses sin signos neurológicos que expresen la lesión. 712 Evaluación neurológica del recién nacido Alteración de los movimientos generales y tipo de parálisis cerebral La gran mayoría de estudios que han examinado la utilidad de la valoración de los movimientos cualitativos han centrado su foco de atención en la predicción de parálisis cerebral. Mientras que la alteración de los MG es un hallazgo universal en todos los neonatos que desarrollaran parálisis cerebral, un estudio reciente ha mostrado que el tipo de alteración cualitativa de los movimientos generales permite predecir la forma de parálisis cerebral que desarrollará el pequeño lactante. En este contexto, los neonatos y pequeños lactantes que desarrollan parálisis cerebral espástica muestran movimientos generales espasmódicos- sincronizados de forma persistente hasta el final del segundo mes de vida.59,60 El tipo de parálisis cerebral puede ser diplejía o tetraplejía espásti- ca. Algunos niños que presentan un pobre reper- torio de MG evolucionan a parálisis cerebral Los niños que desarrollan parálisis cerebral discinética muestran un pobre repertorio de los MG, acompañado de un patrón motor llamativo, caracterizado por movimientos circulares de los brazos y extensión sostenida de los dedos de la mano.64 Los movimientos circulares de las extre- midades superiores eran lentos, monótonos, de gran amplitud y carácter relativamente estereoti- pado y afectaban a uno o a ambos brazos. La fre- cuente y prolongada extensión de los dedos de la mano se acompañó de la pérdida de los movi- mientos variables y diversos de los dedos que se observan normalmente. Este patrón persistió hasta los cinco meses. Más adelante, muchos de estos niños con parálisis cerebral discinética no mostra- ron movimientos hacia la línea media, ni contacto pie-pie, mano-boca, ni juntaron las manos en la línea media.62 En resumen, un pobre repertorio de los MG, coexistiendo con movimientos circulares de los brazos, y extensión frecuente y prolongada de los dedos parece constituir un claro síndrome clínico que predice parálisis cerebral discinética. El valor de la evaluación cualitativa de los movimientos generales para predecir hemiplejía ha sido examinado en recién nacidos con infarto cere- bral. En estos pacientes, la observación de los movimientos generales entre la 3ª y la 6ª semana puede identificar aquellos que presentarán hemi- plejía hacia los dos años de edad. En un estudio realizado en 11 lactantes mayores de 36 semanas de gestación con infarto cerebral, 7 fueron evalua- dos entre las 3 y las 6 semanas y todos excepto uno presentaron una asimetría de los movimientosdís- tales (movimientos segmentarios) de flexión, extensión y rotación. La reducción de los movi- mientos segmentarios al final del periodo neonatal se correlacionó con el desarrollo posterior de hemiplejía. El total de los 11 pacientes fue evalua- do entre las 9 y 16 semanas (periodo de los movi- mientos de ajetreo) y en este periodo, todos excep- to uno de los lactantes que presentaron asimetría en los movimientos de sarrollaron ulteriormente hemi- plejía.67 Sin embargo, en los recién nacidos pretér- mino la asimetría de los movimientos generales en las primeras semanas de vida no parece ser la norma en aquellos que desarrollan hemiplejía. En un estudio de 16 pretérminos con hiperecogenici- dad intraparenquimatosa unilateral probablemente por infarto venoso, se observó hemiplejía a los dos años en 12 de ellos, ninguno presentó asimetría en el periodo pretérmino y sólo dos en el periodo a término (38-42 semanas postmenstruales).69 Aún cuando la asimetría fue infrecuente, los dieciséis mostraron movimientos generales anómalos (pobre repertorio y MG espasmódicos-sincroniza- dos) en el periodo de pretérmino y de término. La ausencia de ajetreo en el periodo postérmino (49- 56 semanas postmenstruales) predijo certeramente el desarrollo de hemiplejía.69 Los signos precoces específicos de parálisis cerebral espástica tras una agresión al SNC en el periodo pre- natal, perinatal o postnatal son los movimientos espasmódicos-sincronizados (cramped-synchronised) persistentes o la ausencia posterior de movimientos de ajetreo (fidgety). Los recién nacidos que desarrollan parálisis cere- bral discinética muestran un pobre repertorio de los MG, así como un patrón motor caracterizado por movi- mientos circulares lentos, monótonos, de gran amplitud y carácter relativamente estereotipado de los brazos y una extensión sostenida de los dedos de la mano. En recién nacidos a término o casi término con infarto cerebral, la asimetría de los movimientos dís- tales (movimientos segmentarios) de flexión, exten- sión y rotación de los miembros predice el desarrollo de hemiplejía posterior Conducta motora. Los movimientos generales 713 La evaluación de los movimientos generales frente al examen neurológico tradicional El valor diagnóstico y pronóstico del examen neurológico tradicional ha sido examinado en diversos estudios, tanto en cohortes de diferentes edades de gestación no seleccionadas por patolo- gía,76-80 como en cohortes de niños con patología específica.74,81-84 Los estudios de cohortes no seleccionadas han puesto de manifiesto una buena sensibilidad pero una pobre especificidad del examen neurológico estándar, ya que existe un alto porcentaje de resultados falsos positivos debido a la morbilidad neurológica transitoria.85-87 Sin embargo, la especificidad mejora en pobla- ciones seleccionadas; ejemplo: encefalopatía hipóxico-isquémica.81-84 La concordancia entre el examen neurológico estructurado a diferentes edades desde el naci- miento hasta los seis meses postérmino, (esque- ma de Prechtl en el neonato y de Amiel-Tison y Grenier en el lactante) y la evaluación cualitativa de los movimientos generales, y la comparación entre ambos métodos de evaluación neurológica para predecir el neurodesarrollo, ha sido exami- nada en un estudio prospectivo en 58 recién naci- dos de 37 a 41 semanas de edad gestacional, 28 de los cuales presentaron una encefalopatía hipóxico- isquémica.84 Como puede observarse en la Tabla 15.9, la concordancia entre ambas formas de eva- luación clínica neurológica fue inicialmente bas- tante alta (82,3%) y persistió sin variación subs- tancial hasta los seis meses de vida. Sin embargo, un estudio similar realizado en neonatos pretérmi- no mostró una menor concordancia entre ambas técnicas y una mejor capacidad predictiva por Tabla 15.9. Comparación entre el examen neurológico y los movimientos generales así como de los índices predicti- vos de ambas evaluaciones en 58 recién nacidos a término. Comparación entre el examen neurológico y los movimientos generales Término Postérmino Edad postmenstrual 38-42 43-47 48-56 57-65 Movimientos generales Normal 41,2 55,6 58,6 62,9 Anormal 58,8 44,4 41,4 37,1 Examen neurológico Normal 43,1 44,4 55,2 57,4 Anormal 56,9 55,6 44,8 42,6 Coeficiente de acuerdo 82,3 77,8 82,7 83,3 Comparación de la capacidad predictiva de la valoración de movimientos espontáneos y del examen neurológico estructurado Edad postnatal 38-42 43-47 48-56 57-65 Movimientos generales Sensibilidad 94,1 94,1 94,4 82,3 Especificidad 58,8 85,7 82,5 83,8 Examen Neurológico Sensibilidad 88,2 88,2 88,9 94,1 Especificidad 58,8 67,8 72,5 81,1 Datos de la referencia nº 84. 714 Evaluación neurológica del recién nacido parte de los movimientos generales en el periodo pretérmino y a término (38-42 semanas pos- tmenstruales). Las diferencias se amortiguaron en los primeros meses de vida (Tabla 15.10).74 El conjunto de datos disponibles señala que aunque el examen neurológico estructurado evalúa múltiples dominios o subsistemas, la valoración aislada de la calidad de los movimientos generales es una herramienta adecuada para evaluar la fun- ción cerebral en neonatos y lactantes pequeños. Esta evaluación, por ser barata, rápida, fácil de rea- lizar y no conllevar riesgo de desorganización fisiológica del pequeño prematuro, sustituye en muchas ocasiones, por circunstancias del niño, al examen neurológico estándar. Sin embargo, la eva- luación de los MG es mejor apreciada como una extensión del examen neurológico y es utilizada de forma complementaria para valorar la función neurológica, particularmente para examinar la repercusión sobre el subsistema motor y ayudar a establecer más certeramente el pronóstico, parti- cularmente en el periodo pretérmino. Por tanto, a pesar del gran valor diagnóstico y pronóstico de la evaluación de la calidad de los MG, esta no susti- tuye al examen neurológico clásico. Este último aporta información más amplia sobre el repertorio de la conducta neurológica y dirige el estableci- miento de intervenciones terapéuticas, como por ejemplo en caso de hiperexcitabilidad o hipertonía. Además, la evaluación de los movimientos gene- rales no es aplicable en caso de encefalopatía aguda, que cursa con estupor o coma, en niños con enfermedades neuromusculares o cuando el neo- nato es restringido por dispositivos técnicos como ventilación mecánica, infusiones de fluidos, etc. Una estrategia que integra ambas herramientas clí- nicas es la inclusión en el examen neurológico estructurado de uno o varios ítems para reflejar la Tabla 15.10. Comparación entre el examen neurológico y los movimientos generales así como de los índices predicti- vos de ambas evaluaciones en 66 recién nacidos pretérmino (media ± DE; 30,7 ± 2,6 semanas postmenstruales) Comparación entre el examen neurológico y los movimientos generales Pretérmino Término Postérmino Edad postmenstrual 43-47 48-56 57-65 Movimientos generales Normal 30,8 33,3 37,7 42,4 49,2 Anormal 69,2 66,7 62,3 57,6 50,8 Examen neurológico Normal 36,9 48,3 32,8 36,4 47,6 Anormal 63,1 51,7 67,2 63,6 52,4 Coeficiente de acuerdo 72,9 74,2 78,7 83,1 92,6 Comparación de la capacidad predictiva de la valoración de movimientos espontáneos y del examen neurológico estructurado Edad postnatal Pretérmino Término 43-47 48-56 57-65 Movimientos generales Sensibilidad 90,6 100 100 100 96,8 Especificidad 57,6 64,5 74,2 84,8 96,7 Examen Neurológico Sensibilidad 75,0 79,3 93,3 93,9 93,5 Especificidad 48,5 70,9 58,1 66,7 90,0 Datos de la referencia nº 74. Conducta motora. Los movimientos generales 715 calidad de los movimientos generales. La última versión del examen neurológico estructurado de Dubowitz et al. incluye en su esquema un ítem para puntuar la calidad de los movimientos gene- rales.85 Esta aproximación es seguramente la más útil y sencilla en la práctica clínica diaria, sin embargo, en niños seleccionados que precisan por su patología una evaluación detenida y precisa en orden a caracterizar la disfuncióny establecer el pronóstico, es preferible combinar el examen estructurado y la evaluación estándar (filmación- observación) de los movimientos generales. El movimiento de los dedos de la mano El movimiento espontáneo de los dedos de la mano en el periodo neonatal ha sido evaluado de forma sistemática en contadas ocasiones, aun- que se señala tradicionalmente que estos movi- mientos deberían ser observados durante el exa- men neurológico.86 Saint-Anne Dargassies fue la primera investigadora en estudiar la actividad espontánea (ausencia de estimulación exógena) de los dedos de la mano en neonatos a término, y observó que en un 84% de los neonatos las manos permanecen semiabiertas, y en aproxi- madamente la mitad, los pulgares son activos.3 Amiel-Tisson ha señalado que «aunque las manos de los recién nacidos permanecen cerra- das generalmente, las manos se abren y se cie- rran continuamente mientras descansan tranqui- los»,87 y que los movimientos de los dedos a la edad de término son más independientes, ele- gantes y controlados que los de los neonatos pretérmino.86 Ferrari observó que los recién nacidos de bajo riesgo muestran una gran varie- dad de movimientos variables de los dedos con frecuencia de tipo atetoide.4 Konishi y Prechtl, utilizando la misma metodología que en la eva- luación de los movimientos generales para exa- minar específicamente los movimientos de los dedos, observaron que los neonatos en el perio- do pretérmino muestran una gran variedad de movimientos variables de los dedos, no apre- ciando cambios en la frecuencia de ningún patrón particular de los movimiento de los dedos entre las 28 y las 39 semanas de edad postmens- trual en recién nacidos pretérmino de bajo ries- go.88 Se ha señalado en los prematuros de 31 a 37 semanas, una asimetría de los movimientos coordinados de los dedos; la mano y los dedos del lado derecho muestran más movimientos, aunque no hay diferencias en el carácter de los mismos. Este característica está asociada a la preferencia postural a girar la cabeza hacia el lado derecho de los neonatos.89 Aunque, la posi- bilidad de movimientos independientes de los dedos en el neonato no es comúnmente aceptada y habitualmente se piensa que aparece después de los seis meses de vida, Amiel-Tisson ha seña- lado que la observación de movimientos inde- pendientes de los dedos es un criterio de optimi- dad neurológica en recién nacidos,86 de aquí que la pérdida del movimiento independiente de los dedos pueda indicar patología del SNC. En un estudio este signo estuvo presente en un 17% de los recién nacidos a término con infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media, y fue considerado un indicador de hemiparesia.90 Un estudio reciente en nacidos a término sanos ha señalado la existencia de movimientos indepen- dientes de los dedos. Más aún, el análisis de estos movimientos indicó la posibilidad de movimientos de extensión del dedo índice como conducta imitativa. Los neonatos, según este estudio, comienzan a imitar rápidamente y pro- gresan desde movimientos generales de la mano a movimientos incompletos del dedo, para final- mente conseguir movimientos de imitación completos del dedo índice.36 Esta capacidad de extender el dedo índice como conducta imitativa parece mostrar una preferencia por la mano izquierda, lo que sugiere un sistema lateralizado. En el mismo sentido, otros estudios han sugeri- do que los neonatos pueden controlar propositi- vamente los movimientos de sus brazos.33-35 De confirmarse estas observaciones, como se ha comentado anteriormente tendría lugar un cam- bio de paradigma en la función motora del neo- nato al mostrar la existencia de movimientos volitivos en estos y podría tener una aplicación clínica en la evaluación del daño cerebral. El que los movimientos espontáneos de los dedos y la mano sean considerados un indica- 716 Evaluación neurológica del recién nacido dor de integridad neurológica del neonato, es reforzado por la asociación de alteración de la motilidad de la mano y de los dedos en recién nacidos con patología cerebral. La aducción sostenida del pulgar (cortical thumb) con la mano fuertemente cerrada (fisted hand) y ausencia de apertura espontánea se considera tradicionalmente un signo de lesión del tracto corticoespinal y precursor de espasticidad.91-93 Sin embargo, en un estudio sistemático de los movimientos de la mano en una población que incluyó 13 prematuros de bajo riesgo y 21 con lesión cerebral, este signo fue observado sola- mente en cuatro (19%) de los niños con daño cerebral y en tres neonatos del grupo de bajo ries- go (23%). Esta observación llevó a los autores a concluir que la consideración de que la aducción sostenida y persistente de los pulgares con la mano fuertemente cerrada como un indicador certero de daño cerebral no es correcta y este signo puede ser observado en prematuros sin daño cerebral.88 Existe cierta confusión en la consideración de la aducción del pulgar. El pulgar aducto incluido en la palma de la mano, es la postura predominante, aunque no uniforme, en el neo- nato a término y también se ha denominado pul- gar cortical (Tabla 15.11). Esta postura del pul- gar, observada en ambas manos en el 30% de los neonatos a término entre las 24 y 48 horas de vida,94 es una postura preferente, por lo que no es fija, ni simétrica, existiendo marcada variación en la postura de ambas manos y pul- gares.95 La frecuencia de esta postura del pulgar disminuye en los primeros días de vida, lo que parece señalar un proceso de maduración de la función de la mano en el periodo neonatal.95 Nosotros pensamos que no debería utilizarse el término de pulgar cortical o mano en puño para designar la postura normal de la mano neonatal, en la que los dedos están flexionados y el dedo pulgar aducto y cubierto con frecuencia por los otros dedos, sino sólo para designar el cierre fuer- te y persistente de la mano con ausencia de aper- tura espontánea de los dedos y pulgar aducto de forma fija. Esta postura del pulgar es una caracte- rística clínica relativamente constante en los neo- natos con hidrocefalia congénita por una muta- ción del gen de la molécula de adhesión célular L1 (L1CAM). Estas mutaciones son responsables de diferentes fenotipos, aún dentro de la misma familia, que representan la expresión variable de las mutaciones de este gen. Las mutaciones del gen L1CAM son la causa de la hidrocefalia (por estenosis del acueducto) ligada al X, del síndro- me MASA (retraso Mental, Afasia, eSpasticidad, pulgares Aductos), de la paraplejía espástica tipo 1 y de algunos casos con agenesia del cuerpo calloso. Se ha propuesto el acrónimo CRASH para designar el síndrome caracterizado por hipo- plasia del cuerpo Calloso, Retraso mental, pulga- res Aductos, paraplejia eSpástica e Hidrocefalia congénita,96 pero otros autores han propuesto denominar al conjunto de fenotipos causados por mutación de L1CAM como «Enfermedad L1».97 Otra alteración descrita en la actividad motora de la mano y los dedos es la extensión sostenida de los dedos de la mano con la pérdida de los movimientos variables y diversos de los dedos. Esta alteración asociada a un pobre repertorio de los movimientos generales con movimientos cir- culares lentos, monótonos y de gran amplitud de Tabla 15.11. Posición del pulgar de acuerdo a la forma de cerrar la mano en 753 recién nacidos a término sanos*. Forma de cerrar la mano Pulgar debajo de los dedos Pulgar encima de los dedos Pulgar al lado de los dedos Completa 51,4% 21,8% 15,7% Incompleta 5,6% 2,8% 2,8% Total 57% 24,6% 18,5% * Datos de: Faridi MMA, Rath S, Aggarwal A. Eur J Paediatr Neurol 2005; 9: 67-70. Completa: dedos de la mano flexionados cubriendo los surcos proximal y distal de la palma. Incompleta: los dedos flexionados de la mano cubren solo el surco distal de la palma. Conducta motora. Los movimientos generales 717 los brazos desde el nacimiento hasta el quinto mes, se ha asociado con el desarrollo ulterior de parálisis cerebral discinética.64 Por otra parte, la extensión
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