CARMEN (LIBRO NUEVO 2017)

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Neuropsicología del Desarrollo Bloque I 
Carmen Barea 1 
TEMA 1: Neuropsicología infantil. Definición, objetos y aplicaciones 
 
INTRODUCCIÓN 
¿Qué estudia la neuropsicología infantil? : La neuropsicología infantil estudia las relaciones entre el cerebro y la conducta y las repercusiones 
cognitivas, emocionales y comportamentales que origina el daño cerebral temprano, dentro del contexto dinámico de un sistema nervioso en 
desarrollo. 
Las áreas sensoriales y motoras se desarrollan antes que las implicadas en el lenguaje o en la memoria ; que en los primeros 5 años requiere 
estimulación lingüística para que madure con normalidad el circuito del lenguaje y las funciones ejecutivas son unas de las últimas en 
completarse. 
Durante los periodos críticos, las estructuras cerebrales son especialmente sensibles a cualquier agente endógeno o exógeno que interfiera en 
su evolución. 
 
¿A qué se dedica la neuropsicología infantil?: Se dedica especialmente al estudio de la población de niños con alteraciones del desarrollo. 
Se realiza con un doble objetivo: la investigación y la clínica. 
Desde la investigación estudia las repercusiones funcionales que tiene un cerebro con anomalías en su desarrollo, estos datos tendrán una 
repercusión directa en el ámbito clínico, al conseguir mejorar la evaluación y la intervención de estos niños. 
Las observaciones clínicas deben ser una fuente continua de nuevas preguntas y nuevos retos para la investigación. 
 
¿Qué es el coste?: El coste es el aumento del número de secuelas motoras, cognitivas y emocionales que necesitan ser atendidas. 
Una razón del auge de la neuropsicología infantil puede encontrarse en los índices de fracaso escolar, en los que el diagnóstico 
neuropsicológico posibilita cada vez más encauzar el currículo personalizado del alumno, llevando a cabo estrategias de intervención para las 
dificultades de aprendizaje. 
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UN POCO DE HISTORIA 
La aproximación a los trastornos de la lectura es el antecedente más importante de los comienzos de esta especialidad. 
 
MORGAN 
Médico inglés comunicó el caso de un adolescente de 14 años que presentaba problemas de lectoescritura similares a los 
detectados tras lesiones adquiridas, pero en este caso sin daño cerebral aparente. Su descripción se convirtió en el primer caso 
de lo que hoy se conoce como dislexia del desarrollo. 
 
A PARTIR DE 1900 
Se generó un interés creciente por el estudio de las dificultades del aprendizaje dentro del término disfunción cerebral mínima, 
ya que se detectaban en niños con una inteligencia normal. Dislexia, disgrafia, discalculia y otros se fueron desglosando como 
trastornos específicos. En la actualidad en el DSM-5 vuelve a englobarlos dentro del término trastornos del aprendizaje. 
 
 
 
LURIA Y VIGOTSKY 
Fue un genio que se adelantó a su tiempo al creer que el desarrollo del niño no se podía explicar abordando sólo el 
“crecimiento de los procesos fisiológicos naturales” si no que había que contar también con la experiencia social. ( La más 
importante para el niño es la escuela). 
Otra importante aportación de ambos fue la convicción de la necesidad de reflejar en la evaluación de los niños con 
discapacidad no solo sus déficits, sino también sus habilidades que es lo que hoy llamamos como perfil neuropsicológico. 
Diseñaron pruebas que realizaban tanto una estimación cuantitativa como una valoración cualitativa del niño. 
El resultado final no parecía depender solo del genotipo sino también de los factores ambientales, como demostraban sus 
estudios es mellizos y gemelos, según fueran criados juntos o separados al nacer. 
El daño cerebral temprano afectaba de manera más global a la cognición. 
 
MITAD DEL SIGLO XX Se incrementa la atención a los distintos síndromes neuropsicológicos asociados a daño cerebral adquirido de forma temprana. 
1980 Aparece la primera revista sobre neuropsicología infantil : Developmental Neuropsychology. 
1970 Aparecen las técnicas de neuroimagen estructural y funcional. Los resultados de estas investigaciones han detectado, en 
numerosos trastornos del desarrollo, anomalías cerebrales que no se podían apreciar en estudios post mortem, incluso en 
aquellos a los que se les atribuía una causa funcional o ambiental. 
 
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LA NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL HOY, UNA CIENCIA BIOPSICOSOCIAL. 
 Ligado a avances conceptuales y metodológicos que se han 
producido en las neurociencias, por una parte, y en la 
psicología, por otra. 
 Todas estas estructuras aparecen alteradas en niños con 
trastornos del espectro autista y otros trastornos del 
neurodesarrollo 
 Las técnicas de neuroimagen han sido decisivas para pasar 
del análisis post mortem del cerebro dañado al estudio del 
cerebro in vivo. ( TC, RM estructural o funcional o la 
tractografía ). 
 Los niños con trastornos del espectro autista presentan 
dificultades para mantener la atención sobre el rostro a los 6 
meses de vida, que se prolonga durante todo el desarrollo. 
 Éstas técnicas han confirmado, además, el papel tan 
relevante del medio ambiente y la experiencia en la 
configuración final del sistema nervioso y de su actividad 
funcional. 
 Los datos actuales demuestran que los circuitos cerebrales 
que median el comportamiento social no están lesionados en 
niños autistas; únicamente poseen conexiones diferentes. 
 Sin el sustrato biológico, obviamente, no aparecerían las 
funciones superiores. Pero para comprenderlas, como decía 
Vigotsky, hay que trascender tal sustrato biológico e ir a 
estudiarlas en su relación con el medio en el que se 
desenvuelve el individuo. 
 Las condiciones socioeconómicas de la familia, los estilos de 
crianza y los patrones de comunicación e interacción que 
mantienen entre sus miembros son factores importantes que 
predicen la adaptación social. El contexto modula también el 
desarrollo cerebral, sobre todo en los periodos críticos. 
 Las habilidades sociales surgen gradualmente a lo largo del 
desarrollo del individuo y resultan imprescindibles para su 
integración en la comunidad. Las investigaciones con 
neuroimagen dentro de la neurociencia social han puesto de 
manifiesto la existencia de una intricada red de conexiones 
entre diferentes estructuras cerebrales que median el 
comportamiento social, entre las que se encuentran regiones 
del lóbulo temporal, la circunvolución cingular, la amígdala, la 
ínsula y el lóbulo prefrontal, en particular la región orbitraria. 
 Para comprender a los niños con trastornos del desarrollo hay 
que conocer: 
 - las anomalías que presenta su sistema nervioso ( 
neurociencia) 
 - los procesos que resultan afectados ( psicología/ 
neurociencia cognitiva) 
 - las repercusiones que se percibirán sobre el 
comportamiento en particular del individuo y en relación con sus 
interacciones sociales ( neurociencia social). 
 
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DIFERENCIAS ENTRE NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL Y NEUROPSICOLOGÍA DEL ADULTO. 
 
NIÑOS 
 
 Se estudia un cerebro en desarrollo. 
 
 Lesión en el cerebro por alteraciones congénitas 
 
 Los daños focales en niños resultan más arriesgadas, no hay 
tanta especialización ni tiene aún la configuración final. 
 
 Una lesión temprana puede provocar mayores secuelas 
funcionales que en un adulto. 
 
 Diagnóstico difícil cuando el niño es muy pequeño, por lo que 
se aconseja cautela y seguir durante un tiempo prolongado la 
evolución antes de emitirlo. 
 
 Generalmente los test consideran como alterado un dato que 
se aleja 2 desviaciones típicas en relación a la media del 
resultado esperado. 
 
ADULTOS 
 
 Cerebros ya configurados. 
 
 Lesión en el cerebro por una lesión cerebral adquirida. 
 
 Daños más focales déficits que correlacionan con afectaciónde estructuras concretas y con patrones de laterización 
hemisférica. 
 
 El conocimiento de la funcionalidad premórbida es una 
variable que contribuye a la predicción de la evolución de los 
déficits que se detectan. 
 
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Todo lo anterior relacionado con el pronóstico tras una lesión del SNC : 
1) Es conveniente analizar la doble cara de la moneda plasticidad cerebral/ vulnerabilidad. Aunque ya en el apartado de 
historia se mencionado la plasticidad parcial en la infancia ( Luria y Vigotsky), los trabajos de Margaret Kennard resurgió 
con fuerza la idea de la plasticidad completa “principio de Kennard”. 
 Esta investigadora estudiaba los efectos de las lesiones cerebrales tempranas en macacos y sus hallazgos indicaban que, 
 cuando se lesionaba la corteza motora, la recuperación era en todos casos mejor cuánto más joven fuera el mono. De los 
 resultados se derivó la idea de que cualquier daño cerebral temprano apenas originaba secuelas. 
2) El cerebro del niño es mucho más plástico que el de un adulto, cuanto más precoz sea una lesión, mayor vulnerabilidad 
existe. 
 Plasticidad infantil: Una primera cuestión que modula este concepto es el tiempo de evolución desde que se produjo el 
 daño. Por muy largo que sea este periodo en el adulto, siempre es más corto que en un niño. 
 En segundo lugar y más importante, está el hecho de que en el niño la edad de la lesión y la de la aparición de los síntomas 
 no tienen por qué coincidir. Una lesión cerebral temprana puede interferir en el desarrollo evolutivo y originar déficits que 
 aparecerán años después de que se produzca dicha lesión. 
3) Muchos de los trastornos del desarrollo tienen además un fuerte componente genético, lo que hace que , desde sus inicios, 
el cerebro se configure de manera diferente, y una función se ejecute también de manera diferente. 
 Síndrome de Williams: Tienen una ejecución similar a la e sus controles emparejados por la edad en las pruebas que la 
 evalúan. Se observa que su cerebro no muestra asimetría para las caras ni un nivel de procesamiento tan especializado 
 como el de sus iguales sanos. 
 Las alteraciones en el desarrollo del sistema nervioso configuran un patrón anatómico y funcional diferente. 
4) Evaluación e intervención: Los niños al carecer, en la mayoría de las ocasiones de motivación intrínseca por mejorar, somos 
nosotros los encargados de promover ese avance.
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EL DÍA A DÍA DEL NEUROPSICÓLOGO CLÍNICO INFANTIL 
Evaluación neuropsicológica 
La finalidad de dicha evaluación es comprobar las consecuencias que tiene el funcionamiento alterado del sistema nervioso en la cognición, 
la emoción y la conducta, con el propósito de plantear métodos adecuados de intervención. 
En el niño debe entenderse como un proceso en varias fases: 
1. Aproximación del problema analizando el motivo de la consulta. 
2. Entrevista en la que se recoge información de antecedentes familiares. A esta primera entrevista suele acudir los padres y el niño, si 
tiene más de 4 años puede ser recomendable que asistan los padres si tiene 12 años o más resulta interesante recabar su propia 
opinión. 
3. Evaluación del menos , seleccionando los test que se van a emplear y complementándolos si es necesario con tareas no 
estandarizadas. En la evaluación se tenderá a incluir una valoración cognitiva global. 
4. Corrección e interpretación de los datos obtenidos. 
5. Devolución de la información . 
 
El informe debe estar basado en un perfil neuropsicológico del niño que incluya tanto funciones afectadas como las que se mantienen 
preservadas. 
La estandarización de las pruebas y los datos psicométricos es muy importante porque permite objetivar los déficits, comparar las puntuaciones 
con las que obtiene la población normal o formar grupos para investigación y analizarlos estadísticamente. 
No se trata de saber si realiza o no una determinada prueba, sino de cómo es su desempeño. Es importante que las pruebas esten adaptadas 
a la edad del niño en proceso de evaluación. 
En vez de Intervención neuropsicológica con niños es más conveniente hablar de habilitación. 
 
 
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¿En qué consiste la intervención terapéutica? 
Consiste en un tratamiento directo con el niño, junto a información, pautas y asesoramiento a los padres y a otros profesionales que trabajan 
con él. En algunos casos es suficiente efectuar un seguimiento y ofrecer unas recomendaciones a las personas que forman parte del entorno 
del menor. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Estrategias restitutorias: Son actuaciones dirigidas a los aspectos deficitarios o alterados. ( aunque en el caso de los niños hemos dicho que 
puede ser más adecuado denominarlas estrategias habilitadoras). 
Estrategias compensatorias: Se centran en los puntos fuertes que pueda tener el niño. En el caso de niños con TEA, la ayuda es visual y de 
algo concreto, con el fin de suplir las dificultades a nivel verbal y abstracto. 
 
 
Partir de modelos teóricos 
de referencia. 
 
Adoptar una perspectiva 
multiple e interdisciplinar. 
 
Comenzar la intervención de 
forma temprana. 
Basar el tto en las habilidades y 
capacidades conservadas. 
Considerar las variables 
emocionales. 
Tener en cuenta los aspectos familiares, 
sociales, culturales y económicos. 
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RESUMEN: 
 La Neuropsicología infantil estudia las relaciones entre cerebro y conducta, y las repercusiones ocasionadas tras una lesión o disfunción 
cerebral en el contexto dinámico de un sistema nervioso en desarrollo. 
 
 - Perspectiva histórica: es una disciplina en auge que ha evolucionado enormemente pasando de los estudios post mortem de 
 casi único tras lesiones cerebrales adquiridas a estudios con amplias muestras poblacionales y con técnicas de neuroimagen, que 
 han permitido generar un dilatado cuerpo de conocimiento sobre los trastornos del neurodesarrollo. 
 
 - Diferencias con la neuropsicología del adulto: el sujeto de estudio, el tipo de lesión, síntomas y pronostico tras dicha lesión , la 
 metodología de evaluación y tratamiento. 
 
 El proceso asistencial de un neuropsicologo clínico infantil suele dividirse en: 
 
 - Evaluación neuropsicológica. 
 
 - Intervención neuropsicológica 
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TEMA 2: Desarrollo Ontogenético del sistema nervioso central 
 
INTRODUCCIÓN 
Es necesario profundizar en el conocimiento de los procesos de maduración del sistema nervioso central en general y del cerebro en 
particular, al que se vinculan tales adquisiciones comportamentales. La maduración cerebral se presenta como el proceso más complejo, ya 
que se extiende hasta la vida adulta. 
A pesar de todas las influencias internas (programadas genéticamente) y externas (desde la mera nutrición , los efectos de fármacos o virus, 
hasta las experiencias proporcionadas por el entorno familiar, escolar , histórico e incluso climático), se basa en una secuencia ordenada y 
consistencia en el desarrollo. 
Las relaciones que existen entre el cerebro y el comportamiento se han examinado desde tres maneras: 
- Observando el desarrollo estructural del sistema nervioso y relacionándolo con la aparición de conductas específicas, ya que ambos siguen 
procesos ordenados y compartidos dentro de la misma especie. 
- Explorando las conductas y haciendo inferencias acerca de la maduración neural. 
- Relacionando las alteraciones cerebrales con trastornos del desarrollo. 
 
 
 
 
 
LOS PASOS PREVIOS AL 
DESARROLLO CEREBRAL. 
 
Desde el punto de vista filogenético: unos mecanismos madurativos que se prolongan a lo largo del ciclo vital. 
Desde el punto de vista ontogenético: en la fecundación , seguiremos un camino evolutivo que nos llevara a 
crecercomo individuos con unos caracteres o rasgos particulares. 
 
Transcripción: Cuando la célula necesita sintetizar una determinada proteína, las enzimas “leen” el gen y 
hacen una copia de la información. La copia es el ARN (mensajero) 
 
Traslación: Es la conversión del ARN mensajero transcrito en una proteína. 
 
Epigénesis: Las modificaciones del genoma que alteran la expresión de un gen sin afectar a las secuencias 
pares a bases de partir , por ejemplo, de mecanismos como la adición o sutracción de moléculas. 
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T 
A 
B 
L 
A 
 
2.1 
ADN: Macromolécula de gran complejidad que forma parte de todas las células y que contiene la información genética para el 
desarrollo y funcionamiento de los seres vivos. 
 
ARN: Molécula fundamental para la expresión génica, ya que transfiere la información del ADN durante la síntesis de proteínas. 
 
Alelo: Cada uno de los genes (uno procedente del padre y otro de la madre) situados en el mismo lugar de los cromosomas que forman 
el par. 
 
ARN mensajero: Molécula de ARN que lleva la información del ADN sobre la secuencia de aminoácidos de la proteína del núcleo hasta 
el ribosoma, lugar en el que se sintetizan las proteínas de la célula. 
 
Autosomas: Cualquier cromosoma que no sea sexual. En los seres humanos, del par 1 al par 22. 
 
Cigoto o huevo: Célula resultante de la unión de un gameto masculino y uno femenino en la fertilización o concepción. 
 
Cromosoma: Cada una de las 46 estructuras en forma de bastón compuestas por genes organizados por pares. 
 
Fenotipo: Cualquier característica (anatómica, fisiológica o conductual) detectable de un individuo, determinada por la interacción 
entre el genotipo y el ambiente. 
 
Gameto: Cada una de las células sexuales, femenina (óvulo) y masculina ( espermatozoide), que al unirse dará lugar a un nuevo 
individuo de la especie. 
 
Gen: Unidad funcional básica de la herencia. 
 
Genotipo: Dotación genética de un organismo que contiene tanto las características expresadas como las no expresadas. 
 
Gonosomas: Cromosomas sexuales. En los seres humanos, el par 23 (XX para las mujeres, XY para los hombres). 
 
Meiosis: Mecanismo de división propio de los gametos que origina células genéticamente distintas, base de la reproducción sexual y de 
la variabilidad genética. 
 
Mitosis: Proceso de división que da lugar a dos células genéticamente idénticas a la célula madre, fundamento del crecimiento, de la 
reparación de los tejidos y de la reproducción asexual. 
 
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DESARROLLO ESTRUCTURAL: CONSTRUIR UNA PEQUEÑA GALAXIA 
Una de las características del desarrollo neural en el ser humano es que los procesos de conectividad entre neuronas y el refinamiento de los 
circuitos continua tras el nacimiento ( principalmente durante los primeros años de vida). 
Esto nos permite, al nacer tomar contacto con el entorno en unas excelentes condiciones de plasticidad cerebral, en continua adaptación a 
los contextos en los que viviremos. 
El desarrollo del sistema nervioso comienza a partir de la primitiva capa ectodérmica de la que surgirán las células epidérmicas ( como la piel, 
el pelo o las uñas), y las nerviosas. 
Estas primeras celulas darán lugar al tubo neural. 
La parte rostral del tubo formará el cerebro, mientras que la parte caudal generara la medula espinal. En concreto desde la 4ª a la 8ª semana 
de gestación , la parte rostral de este tubo neural se expandirá y dará lugar a tres vesículas cerebrales : 
- Romboéncefalo: genera el bulbo raquídeo, la protuberancia y el cerebelo. 
- Mesencéfalo: Dará lugar a la estructura 
del mismo nombre. 
- Prosencéfalo: que será el precursor de 
las estructuras del diencéfalo y del 
telencéfalo. 
A partir de la 9ª semana de gestación la 
morfología del cerebro ira cambiando de 
forma evidente, y pasará de ser una estructura 
lisencefálica (lisa, sin arrugas) a mostrar 
paulatinamente un patrón de circunvoluciones 
y surcos. 
 
 Figura 2.1 
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Estos cambios evidentes que ocurren en la anatomia del cerebro durante el desarrollo embrionario y fetal reflejan los fascinantes cambios que 
se originan a nivel celular. 
Se pueden diferenciar 4 fases: neurogenesis / migración, diferenciación / maduración de las conexiones, mielinización / poda sinaptica y 
muerte neuronal. 
 
Neurogénesis y migración 
 
Neurogénesis: Comienza con la formación del tubo neural y parece 
finalizar aproximadamente a mitad del periodo de gestación, 
ocupando principalmente la fase embrionaria (primeras 8 semanas). 
Migración: Se extenderá también durante la fase fetal. Empieza con la 
aparición de las primeras neuronas, las cuales son guiadas y trepan por 
glías radiales hasta su lugar de destino, recorriendo, en ocasiones, 
largas distancias. 
La mayor proliferación de neuronas se producirá en la zona ventricular 
(en el interior) del tubo neural, desde donde comenzaran a 
desplazarse, siguiendo un patrón radial, hacia la zona externa del tubo. 
La migración empieza con la aparición de las primeras neuronas, las 
cuales son guiadas y trepan por glías radiales, hasta su lugar de destino. 
(figura 2-2) 
 
 
 Figura 2-2 
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Diferenciación y maduración 
 
Durante la etapa fetal ( a partir de la 9ª semana) comienza la diferenciación y maduración de las neuronas. Empiezan a crecer los axones 
mediante un proceso de “afinidad química “entre el terminal axónico y la neurona “objetivo”. 
Una vez en el lugar del destino, las neuronas comienzan a establecer conexiones con aquellas que las rodean, para lo cual se produce el 
crecimiento del árbol dendrítico. 
Las neuronas que consiguen establecer una conexión tienen más posibilidades de obtener estos factores neurotróficos y sobrevivir. La 
formación de sinapsis se ve influida por mecanismos “expectantes” y “dependientes”. 
Los primeros hacen referencia a que el desarrollo de las sinapsis necesita de la presencia de ciertas experiencias sensoriales que son 
estimulaciones comunes a todos los miembros de la especie, mientras que los segundos aluden a la generación de sinapsis dependiendo de 
las experiencias únicas para cada individuo. 
 
Poda sináptica o muerte neuronal 
 
Puesto que el bebé nace con más neuronas y sinapsis de las que va a necesitar, los procesos de poda sináptica y de muerte neuronal 
permiten perfeccionar y refinar aquellas conexiones que son funcionales, mientras de las que no lo sean van a ser desactivadas o eliminadas. 
Existe una primera poda en la que las sinapsis se reducen en un 50% a los 2 años de edad, seguida de otra en la adolescencia y una tercera en 
la senectud. Una mayor densidad sináptica implica peores habilidades cognitivas. 
Durante la infancia y la adolescencia, se produce un incremento de la sustancia blanca como consecuencia de la “mielinización”, mientras 
que la sustancia gris tiende a decrecer debido a estos proceso de poda sináptica y muerte neuronal. 
La amígdala y el hipocampo siguen aumentando el tamaño con la edad. 
 
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6 
PLASTICIDAD, UN CEREBRO MOLDEABLE PARA UN MUNDO CAMBIANTE 
 
El desarrollo cerebral esta preprogramado en una serie de pasos descritos en el apartado anterior. Aunque esta programación siga dicha 
secuencia y no pueda producirse en otro orden, pensar que los procesos implicados son inflexibles es un error que a menudo cometen quienes 
desconocen la verdadera naturaleza plástica del sistema nervioso. 
El cerebro durante su desarrollo es tremendamente dinámico. 
 
Hay que saber diferenciar entre la plasticidad asociada al propio desarrollo cerebral y la asociada a los procesos de aprendizaje, ya que a 
menudo se confunden. 
 
La plasticidadasociada al propio desarrollo cerebral: Hace referencia a mecanismos expectantes de la experiencia (experiencia-expectante), 
relacionados con el desarrollo de las funciones innatas, propias de la especie y necesarias para la supervivencia ( el sistema motor, el lenguaje, 
la memoria…) . Estas funciones se adquieren sin esfuerzo presentando periodos sensibles o críticos para su consecución. 
 
La plasticidad asociada a los procesos de aprendizaje: Hace referencia a mecanismos dependientes de la experiencia ( experience-
dependent), relacionados con el aprendizaje de nuevas habilidades, específicas de cada individuo ( trepar un árbol , almacenar 
conocimientos académicos , leer, escribir..), requieren esfuerzo y entrenamiento por parte del sujeto y pueden adquirirse a lo largo de toda la 
vida, aunque con mayor dificultad en la edad adulta y vejez. 
 
Periodos sensibles o críticos: El inicio de estos periodos se produce cuando comienza de forma intensa la estimulación relevante para los 
circuitos. El tipo de estímulo que será relevante para cada circuito potencial esta predeterminado genéticamente. Durante cada periodo 
crítico del desarrollo se generan y se consolidan las sinapsis, eliminándose aquellas que no son funcionales. Dicho periodo finalizará cuando la 
estimulación recibida no genere más cambios moleculares o celulares. 
 
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PERIODOS SENSIBLES 
O CRITICOS 
Durante los primeros 2 
años : 
Las funciones sensoriomotoras tienen un periodo crítico. 
Entre el 1ª y 5ª año El lenguaje 
Entre los 5 y los 8 años Las funciones ejecutivas 
 
Se ha observado que la ausencia de estimulación relevante incrementa el tiempo de duración del periodo crítico, pero si finalmente el circuito 
no es moldeado por el entorno, dicha función quedará mermada. 
La exposición a un entorno enriquecido induce un incremento del número de neuronas, de células gliales, la longitud de las dendritas, la 
densidad de las espinas dendríticas y el tamaño de la sinapsis, lo cual se verá reflejado en un procesamiento cerebral más efectivo y 
adaptado al entorno. 
 
El Principio de Kennard afirmaba que las lesiones producidas durante la lactancia no causaban apenas secuelas cognitivas. 
Hasta 1990 no se empezó a observar que “más temprano no significa mejor y a veces es peor”. 
 
Fueron los estudios en 1980 de Bryan Kolb los que pusieron de manifiesto que el pronóstico tras el daño cerebral temprano dependía de la 
función implicada, de la magnitud y de la localización de la lesión, pero , sobre todo, del momento preciso o la edad en la que se producía. 
 
En sus investigaciones sobre lesiones de la corteza cerebral en ratas (desde los 18 días de gestación hasta la pubertad(, encontró que la 
variable que mejor predecía las secuelas sensoriomotoras y neuro-psicológicas era la estaba del neurodesarrollo que quedaba afectada por la 
lesión. 
 
 
 
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Dependiendo el momento en el que se produzca la lesión los efectos o consecuencias serán diversos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Se observa cierta recuperación posterior de la función afectada, aunque a costa de un peor rendimiento 
general. Es decir, una lesión en estas etapas no dará lugar nunca a una disfunción focal. 
Cuanto más temprana y extensa sea la lesión en esta etapa, mayor será la discapacidad intelectual 
 
Proceso de migración neuronal y 
de diferenciación celular 
 
Durante la neurogénesis 
El efecto es devastador y mucho más grave del que podría esperarse en etapas posteriores. Durante esta 
etapa cualquier agresión genera un mal posicionamiento de las neuronas. 
Tendrá graves consecuencias en la mielogénesis y en los posteriores procesos de poda y muerte neuronal. 
En algunos casos los problemas en la migración serán evidentes ( como la agenesia del cuerpo calloso), 
pero en otros sólo serán observables con técnicas de tractografía ( como la ausencia del fascículo 
arqueado en el síndrome de Angelman o las anomalías en el fascículo longitudinal superior en el autismo). 
 
 
Etapa de mayor crecimiento 
dendrítico y establecimiento de 
sinapsis. 
 
La capacidad de recuperación será superior. En esta etapa, la cantidad, la localización, la diferenciación y 
la conectividad de las neuronas se encuentra definida, por lo que una lesión no interrumpirá la ya 
prácticamente concluida organización cerebral y , de hecho, esta organización cerebral será la 
responsable de recuperar y compensar el daño a través de nuevas conexiones que serán funcionales. 
En niños que han sufrido lesiones en el hemisferio izquierdo entre el 1ª y el 5ª año de vida, se observa una 
reorganización de las funciones lingüísticas con una recuperación que se asemeja a la normalidad. 
 
Pasado el periodo crítico de 
máxima plasticidad sináptica 
 
las lesiones dejan secuelas equivalentes a las observadas en los adultos. 
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DESARROLLO FUNCIONAL. VIVIR APRENDIENDO 
 
El desarrollo estructural del cerebro se encuentra irremediablemente relacionado con el desarrollo cognitivo, emocional y conductual. 
Primero maduran estructural y funcionalmente las áreas más antiguas desde el punto de vista filogenético, después las estructuras sensoriales, 
motoras, de aprendizaje y emocionales, y por fin las de las áreas de asociación parietales 
y frontales. 
Este patrón de desarrollo cerebral estructural y funcional se produce de forma 
relativamente ordenada a través de sus tres ejes: lateral-medial, dorsal-ventral y rostral-
caudal. 
 
Eje lateral-medial: Primero maduran las estructuras de la línea media (sistema límbico) 
relacionadas con funciones emocionales y de aprendizaje (hot functions) que son 
fundamentales para la supervivencia de la especie. 
Estructuras más laterales: Relacionadas con funciones cognitivas racionales (cold 
functions) se desarrollan más tardíamente. 
Eje ventral-dorsal: Maduran en primer lugar las estructuras ventrales relacionadas con el 
procesamiento perceptivo y semántico de los estímulos, el “que” y posteriormente las 
estructuras dorsales asociadas con el procesamiento de los estímulos dirigidos a una 
acción: el “cómo” y el “dónde”. 
Eje caudal-rostral: En primer lugar maduran las estructuras caudales, posteriores en las 
que se realiza un procesamiento concreto sobre los estímulos, mientras que las estructuras rostrales maduran más tardíamente que es donde se 
va a realizar un procesamiento abstracto e integrador para regular la conducta y la cognición, planificando, inhibiendo respuestas 
prepotentes y resolviendo problemas. 
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Conocer el mundo 
Las capas más profundas de la corteza (eferentes) son las que inician los procesos de mielinización, por lo que las conductas motoras van 
guiando la capacidad perceptiva en una dinámica en la que actos motrices y percepciones se retroalimentan. Así no es inusual observar que 
los bebes lanzan los objetos, los chupan, los golpean etc.. 
El papel de cerebelo en esta etapa es primordial. 
Estas primeras experiencias se caracterizan por ser dependientes del medio., el bebé no tiene capacidad para inhibirlas. 
Sin embargo de forma temprana, comienza a desarrollar las primeras funciones ejecutivas sobre la conducta, es decir, la memoria de trabajo y 
la inhibición de respuestas automáticas. 
Estas dos funciones han sido disociadas experimentalmente en adultos, pero su evolución está condicionada por la interrelación entre ellas. 
 
Interactuar con el mundo 
Alrededor del 1ª año de vida aparece la primera palabra referencial, aunque, incluso antes del nacimiento, el planum temporale (estructura 
relacionada con las funciones receptivas del lenguaje) es mayor en el hemisferio que va a especializarse en el lenguaje, generalmenteel 
izquierdo. 
Los bebés entre 1 y 4 meses de edad son capaces de discriminar sonidos del habla entre otros sonidos no lingüísticos, lo que muestra una 
temprana laterización del hemisferio izquierdo para el lenguaje. La misma zona del hemisferio derecho, parece estar relacionada con una 
mejor capacidad de discriminar la música entre otro sonidos no lingüísticos. 
A los 3 meses de edad : lenguaje expresivo, el crecimiento dendrítico es mayor en la región opercular derecha que en la izquierda. 
En los primeros años existe una activación bihemisférica superior y destaca posteriormente la activación en el hemisferio izquierdo. 
Hacia el 6ª mes de vida se produce un incremento significativo de la arborización dendrítica en el opérculo frontal izquierdo, relacionado con 
la programación motora del lenguaje, que supera a la del hemisferio derecho. 
A partir de ese momento y durante los primeros 5 años las regiones perisilvianas anteriores se desarrollarán de forma desigual en ambos 
hemisferios, siendo el sistema dendrítico más complejo en el hemisferio izquierdo. 
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Sobre los 6 años el área de Broca izquierda alcanza el desarrollo adulto. A medida que los circuitos lingüísticos del hemisferio izquierdo crecen y 
se perfeccionan, las habilidades de los niños para comprender y utilizar estructuras sintácticas más complejas también lo hacen. 
Cognición social: Se relaciona con la capacidad de imitación, la pragmática del lenguaje y la teoría de la mente. 
Los bebés con pocas semanas de vida exhiben cierta intersubjetividad primaria y con 3 meses de edad se activarían estas regiones ante 
rostros con diferente orientación en la mirada. 
Durante el primer año de vida, el bebé muestra claramente su capacidad de relacionarse no sólo con el mundo de los objetos, sino con el de 
las personas, mostrando sonrisa y llanto social, buscando al adulto para compartir intereses comunes o para solicitar ayuda y disfrutando de su 
compañía. 
Con 3 años comienza a comprender la mente de los otros, puede mentir para evitar una consecuencia o acción cometida. 
Con 4-5 años surge la comprensión de la mentira piadosa, la ironía, los dobles sentidos o las bromas. 
Los niños generarán habilidades de interrelación y habilidades sociales progresivamente más complejas. 
 
Controlar el mundo 
La maduración de las habilidades de interacción con el mundo se encuentra directamente relacionada con el desarrollo de las funciones 
cognitivas superiores más complejas, las funciones ejecutivas, que van a permitir planificar, programar y resolver dificultades de forma efectiva : 
el niño comienza a controlar lo que sucede en su entorno. 
Existen tres momentos de crecimiento intenso de las conexiones desde las cortezas parietales, temporales y occipitales hacia el lóbulo frontal. 
- El primero surge entre los años 1 y 5 de vida. 
- El segundo intervalo de crecimiento se produce entre los 5 y 10 años. 
- El tercero entre los 10 y 14 años. 
Después de los 14 años, los lóbulos frontales siguen desarrollándose con una tasa continua hasta aproximadamente los 30-40 años. 
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Sin embargo, un funcionamiento frontal óptimo requiere no sólo la génesis de conexiones, sino también el refinamiento de éstas. Por lo tanto la 
poda, la mielinización y la maduración de las fibras frontosubcorticales se correlacionan con la adquisición de las funciones ejecutivas. 
Es a partir del año y medio cuando esta capacidad de inhibición alcanza una mayor estabilidad. 
A los 8 meses surge la memoria de trabajo con la adquisición de la permanencia del objeto. 
El desarrollo de la inhibición y la memoria de trabajo posibilita la aparición de la capacidad de imitación sobre los 9-10 meses. 
La autorregulación comenzara en torno a los 2 años coincidiendo con la emergencia del lenguaje. A partir de estas edades el niño empieza a 
organizar sus acciones de acuerdo con las instrucciones verbales del adulto, y alrededor de los 4 años podrá hacerlo mediante 
autoinstrucciones. 
El periodo de mayor desarrollo de las funciones ejecutivas se produce entre los 5 y los 8 años cuando los niños adquieren la capacidad superior 
de inhibir respuestas motoras, atienden a los estímulos relevantes ignorando los distractores, responden de forma adecuada a conflictos 
cognitivos y regulan su conducta mediante autoinstrucciones. 
Sobre los 10 años realizan de forma correcta tareas que requieren flexibilidad cognitiva, y madura su capacidad de memoria de trabajo. 
Hasta los 15 años no se logra una ejecución adulta en planificación, fluidez verbal y secuenciación motora. 
El desarrollo de las funciones ejecutivas continúa hasta la juventud. 
 
Neuropsicología del Desarrollo Bloque I 
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RESUMEN 
 El estudio de la complejidad, variedad y creatividad del comportamiento humano implica la necesidad de profundizar en el 
conocimiento de los procesos de maduración del sistema nervioso central en general, y del cerebro en particular. El desarrollo cerebral 
se caracteriza por ser un proceso ordenado y circunscrito por lo que cualquier alteración en él va a producir consecuencias de diversa 
índole. 
 
 El concepto de epigénesis considera el papel de la experiencia en la explicación del desarrollo fenotípico. Se refiere a las 
modificaciones que alteran la probabilidad de que un gen sea transcrito y lleguen incluso a silenciarlo completamente, y se pondrían 
en marcha ante estimulos del entorno. 
 
 Los cambios que suceden en la anatomía del cerebro durante el desarrollo embrionario y fetal, reflejan los fascinantes cambios que se 
producen en el nivel celular. En concreto, se describen 4 fases: neurogenesis y migración; diferenciación y maduración de las 
conexiones; mielinización; y poda sináptica o muerte neuronal. 
 
 Existe una diferencia crucial entre la plasticidad asociada al propio desarrollo cerebral y la asociada a procesos de aprendizaje. La 
primera hace referencia a mecanismos “expectantes de la experiencia”, vinculados a periodos críticos y relaciones con el desarrollo de 
las funciones innatas. La segunda hace referencia a mecanismos “dependientes de la experiencia” relacionados con el aprendizaje 
de nuevas habilidades mediante entrenamiento y se produce a lo largo de la vida. 
 
 La variable que mejor predice las secuelas sensoriomotoras y neuropsicológicas es la etapa del neurodesarrollo en la que se produce el 
daño cerebral, siendo la alteración de las fases de la neurogenesis y migración las que generan las consecuencias más graves en el 
desarrollo posterior. 
 
 
 
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TEMA 3: Etiología y Clínica del daño cerebral temprano 
 
INTRODUCCIÓN 
El desarrollo del cerebro representa uno de los procesos más complejos y fascinantes de la naturaleza. En las etapas prenatales, el sistema 
nervioso va a experimentar más cambios de los que realizará después a lo largo de toda la vida, para lo que requiere un medio 
metabólicamente estable, dada la especial vulnerabilidad a cualquier agente endógeno o exógeno que pueda interferir con su desarrollo. 
Las repercusiones y el pronóstico de una lesión cerebral temprana van a depender del agente causante de la alteración, pero, sobre todo, del 
momento en el que acontece, por la presencia de los denominados periodos críticos. 
Las anomalías en la configuración del sistema nervoso originan los denominados trastornos del neurodesarrollo, que constituyen la afección 
más común en la infancia. También en niños se puede producir un daño cerebral. 
Trastorno: El significado más frecuente es el de desviación del patrón de desarrollo que el sistema nervioso presenta en la mayoría de la 
población, y es la discapacidad o disfuncionalidad, casi siempre como una desventaja evolutiva con respecto al desarrollo de los niños 
neurotípicos. 
A menudo, elproblema reside no solo en discriminar entre normalidad y alteración, sino a la hora de establecer un diagnóstico diferencial 
entre distintos trastornos del lenguaje y los del espectro autista. Es habitual que en estos casos los padres cuenten con distintos juicios 
diagnósticos de diferentes especialistas. 
Las primeras clasificaciones que surgieron seguían un modelo más organicista y médico, y agrupaban los distintos trastornos en relación con las 
causas que originan el daño cerebral temprano (genéticas/ambientales) y la fase evolutiva en la que suelen aparecer (prenatal, perinatal o 
postnatal). Sin embargo a la hora de clasificar apenas se alude a los déficits cognitivos o emocionales ni al desempeño funcional de estos 
niños. También es difícil precisar el momento evolutivo en el que aparece un trastorno. 
Los trastornos del desarrollo tienen un origen multifactorial. En 1952 surge DSM-1 que a pesar de ser una herramienta muy utilizada por los 
profesionales tampoco estuvo exenta de críticas. 
Cuanto más se incida en las características funcionales de cada trastorno, más eficaz será el proceso de diagnóstico diferencial y , lo que es 
más importante, más información se facilitará para el tratamiento. 
 
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FACTORES QUE ALTERAL EL DESARROLLO DEL CEREBRO 
Factores genéticos y ambientales de riesgo prenatal 
La temporalidad de los cambios en los procesos biológicos está genéticamente programada. Las alteraciones de dicho programa genético y 
la presencia de factores ambientales teratógenos (agentes capaces de interferir en la organogénesis y dar lugar a defectos congénitos) 
pueden originar anomalías en la configuración de la estructura y la bioquímica cerebral. Identificarlos es de vital importancia para prevenir los 
trastornos del neurodesarrollo. 
Entre los factores más estudiados están: la edad del gestante, alimentación (déficit de ácido fólico), enfermedades maternas ( diabetes, 
hipotiroidismo, fenilcetonuria), infecciones ( rubéola, toxoplasmosis, síndrome de la inmunodeficiencia adquiridas); consumo de alcohol, 
tabaco u otras drogas, y exposición a otros tóxicos y a radiaciones. 
Cualquier sustancia psicoactiva puede originar graves déficits en el feto entre las más habituales: 
 Ingesta de alcohol : durante el embarazo. Se ha asociado con secuelas en el niño que van desde el TDAH hasta hasta la discapacidad 
intelectual, y se acompaña con relativa frecuencia de retraso del crecimiento fetal, microcefalia, desprendimiento prematuro de la 
placenta y abortos. La constricción en los vasos placentarios que produce que produce el alcohol origina una reducción del aporte de 
nutrientes y oxígeno al feto y puede llegar a provocar lesiones vasculares como la hipoxia. 
 Síndrome alcohólico fetal: se caracteriza por síntomas de hiperactividad y discapacidad intelectual variable, trastornos de conducta y 
microcefalia, provocados principalmente por alteraciones en los procesos de proliferación y migración neuronal. Estructuras 
importantes como el cerebelo, el hipocampo y el lóbulo frontal resultan gravemente afectadas. 
Muestran un fenotipo físico con presencia de retraso ponderoestatural, hipertelorismo (aumento del espacio de separación entre los 
ojos), fisura palpebral corta, nariz chata y labio superior delgado. Es la primera causa prevenible de defectos congénitos y 
discapacidad intelectual. 
 Consumo de tabaco durante el embarazo: asociado con hipoxia en el feto, aumento del riesgo de aborto y dificultades cognitivas y 
comportamentales diversas, encontrándose el TDAH entre las más descritas. 
 Incompatibilidad Rh: La incompatibilidad se produce en aquellos casos en que la madre es RH- y el hijo RH +. Un simple análisis de 
sangre permite detectar la ausencia de Rh materna y poner en marcha mecanismos de prevención que impidan que la sangre de la 
madre se sensibilice ante la presencia de estas proteínas. 
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Durante el embarazo también debe evitarse la exposición a otros agentes tóxicos y radiaciones. Estudios longitudinales llevados a cabo con 
niños expuestos a estos agentes durante la gestación han mostrado un incremento en los trastornos del neurodesarrollo, como mayor riesgo de 
presentar TDAH, dificultades de aprendizaje y trastornos psicopatológicos. 
 Desnutrición: Una dieta deficitaria o inadecuada de la madre durante el embarazo o del bebe una ve nacido pueden causar 
malformaciones cerebrales, al verse afectados los procesos de proliferación, migración, sinaptogénesis y la formación de mielina. 
Puede causar déficit de ácido fólico (un tipo de vitamina del complejo B) durante la gestación ya que es indispensable para el 
crecimiento de la placenta y el embrión. 
Entre sus consecuencias más estudiadas están los defectos en el cierre del tubo neural, el riesgo de parto prematuro, el de 
desprendimiento prematuro de placenta, e incluso de algunas cromosomopatías como el síndrome de Down. 
 Otros agentes agresivos son los virus, bacterias y parásitos que provocan infecciones en el cerebro. Una de estas infecciones 
parasitarias que atraviesa la barrera placentaria y ocasiona alteraciones cerebrales en el feto es la toxoplasmosis. Se trasmite a través 
de la ingesta de alimentos contaminados o por el contacto con heces de animales domésticos contagiados. En adultos es 
asintomática, pero si el contagio es prenatal puede provocar complicaciones neurológicas como hidrocefalia, epilepsia, discapacidad 
intelectual y en ocasiones parálisis cerebral infantil. 
Los parásitos con mayor riesgo son : Plasmodium ( transmite paludismo o malaria a través de picadura de mosquito infectados del 
género Anopheles. Las consecuencias del feto son inmediatas, con aumento del riesgo de aborto y de parto prematuro, anemia bajo 
peso al nacimiento y mayor vulnerabilidad a complicaciones perinatales y postnatales. 
Entre las causas víricas el más grave en la población mundial es el sida, se ha reducido el riesgo en los países occidentales. Puede 
transmitirse al feto a través de la placenta en etapas prenatales, pero, sobre todo, durante el parto y la lactancia. El riesgo de abortos y 
partos prematuros se incrementa significativamente. 
La rubeola también está relacionada con distintas alteraciones en la población infantil. La introducción de la vacuna preventiva en 
niñas ha logrado reducir significativamente el número de afectados. 
 Enfermedades maternas: Son otro grupo de factores de riesgo de anomalías en el neurodesarrollo. Hipertensión arterial, diabetes, 
hipotiroidismo o enfermedades renales son afecciones que pueden estar presentes antes del embarazo o manifestarse en la etapa 
gestacional. 
 
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Factores de riesgo social 
 La privación ambiental puede ejercer efectos devastadores sobre el neurodesarrollo y sus correlatos físicos y comportamentales. La 
definición de maltrato infantil incluye la negligencia y el abuso físico, emocional y sexual. 
 
 Pobreza relativa: Vinculada con los ingresos medios en los hogares de una determinada zona, es el principal teratógeno y un potente 
predictor del desarrollo adolescente, más ajustado que la pobreza absoluta. 
 
 Maltrato infantil: como estresor de elevada gravedad producirá cambios fisiológicos, neuroquímicos y hormonales que pueden 
asociarse a alteraciones a largo plazo en la estructura y el funcionamiento cerebrales. Los hallazgos más consistentes indican la 
afectación de circuitos frontolímbicos, incluidas áreas de la corteza prefrontal medial y orbital , la circunvolución cingular anterior, el 
hipocampo y la amígdala, que se relacionaría con las dificultades en el procesamiento emocional y de reconocimiento de expresiones 
faciales o de las contingencias ambientales de castigo-recompensa, así como la aparición de castigos agresivos. La mayor 
vulnerabilidadde estos circuitos se ha explicado por la elevación de densidad de receptores de glucocorticoides y de proyecciones 
dopaminérgicas con un importante papel en el manejo del estrés. Los déficits en zonas prefrontales dorsolaterales e inferiores y sus 
conexiones estriales, cerebelosas y parietotemporales, vinculadas a los problemas 
observados en la atención , la memoria de trabajo o la inhibición de respuestas. 
 
 Síndrome del niño zarandeado: vinculado al maltrato, tiende a presentarse en bebes con 
dificultad para ser calmados, con llanto incontrolado y que son sacudidos bruscamente 
para que se callen. El daño cerebral deriva de factores mecánicos de aceleración-
desaceleración de la cabeza al ser sujetado solo por el tórax. 
 
Las manifestaciones pueden incluir lesión en el tronco encefálico, hemorragias suburales y 
subaracnoideas y lesiones axonales difusas, se postula también la posible etiología 
hipóxica, con edema y aumento de la presión intracaneal. 
 
 
 
 
 
 
 
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 Mecanismos epigenéticos: tratan de explicar el impacto de situaciones de graves privaciones, abuso y abandono en etapas 
tempranas de la vida en las que el niño en cuanto a presentar alteraciones en el neurodesarrollo o recuperarse de ellas, suponen un 
campo de estudio de gran actualidad. 
Se investiga el polimorfismo del gen transportador de la serotonina ( el 5-HTTLPR), que modera la expresión de ansiedad y la depresión o 
la percepción de la amenaza y la reactividad de la amígdala, se ha encontrado que niños portadores del alelo corto de este 
polimorfismo que fueron adoptados después de los 6 meses presentaban mayores problemas emocionales que los adoptados antes de 
ese tiempo con el mismo genotipo o que los controles nunca institucionalizados. 
 
Malformaciones cerebrales 
Antes de finalizar el primer mes de gestación se puede observar un mal cierre del tubo neuronal que origina una anencefalia (si se produce en 
el sector anterior del tubo cefálico) incompatible con la vida, o espina bífida abierta u oculta (más leve) si se ocasiona en la zona anterior del 
tubo neuronal. La forma más grave de espina bífida es el mielomeningocele en el que sobresalen las meninges de la médula espinal y los 
nervios raquídeos, formando un saco (puede llevar a meningitis). 
 
 Hidrocefalia: Consiste en una dilatación del sistema ventricular por acumulación excesiva 
de líquido cefalorraquídeo debido a un desequilibrio entre su producción y absorción o por la 
interrupción en su circulación debida a la obstrucción en los ventrículos o en los espacios 
subaracnoideos (hidrocefalia no comunicante). 
A menudo es el resultado de un estrechamiento del acueducto de Silvio, lo que bloquea el 
desplazamiento del líquido, provocando la referida dilatación ventricular. La etiología no es del 
todo conocida. 
En la hidrocefalia congénita suele influir una combinación de factores genéticos y ambientales, 
puede asociarse a malformaciones como quistes aracnoideos o espina bífida. 
La hidrocefalia adquirida tiende a ser secundaria a tumores o meningitis, o a algunas complicaciones del nacimiento prematuro, como la 
hemorragia intraventricular. El síntoma más evidente es el aumento del perímetro craneal, acompañado de vómitos, desvío de los ojos hacia 
abajo y epilepsia. 
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Los niños muestran mayores déficits cognitivos si la hidrocefalia afecta a los ventrículos laterales, por la presión que ejercen sobre la corteza. 
Dependiendo del grado de daño puede presentar discapacidad intelectual (CI entre 50 y 80), déficits perceptivos y en lenguaje y dificultades 
en la coordinación. 
Se diagnostica mediante TC o RM. 
 
 Proliferación: Los fallos también van a originar alteraciones evidentes en el perímetro craneal en relación con la edad del niño, con la 
presencia de microcefalia tras un déficit en la proliferación y de macrocefalia cuando se trate de un exceso. Se asocian a 
discapacidad intelectual en grado muy variable, hiperactividad, problemas motores y aparición de crisis epilépticas. Los errores en la 
migración neuronal suelen provocar trastornos del neurodesarrollo que difieren en gravedad 
dependiendo de las zonas cerebrales afectadas y del número de neuronas perdidas. 
 
 Lisencefalia: Es una de las alteraciones que origina la discapacidad intelectual grave. En ella, la 
corteza aparece con escasos giros y circunvoluciones ( paquigirias) o con ninguno ( agiria). Con 
frecuencia se debe a mutaciones genéticas que enlentecen la velocidad de desplazamiento de las 
neuronas. 
 
 Displasias: Los fallos en la migración puede afectar a zonas cerebrales más restringidas junto con las ectopias ( agregados celulares que 
han migrado a una zona cerebral diferente a su emplazamiento natural). Las displasias están en la base de muchas dificultades de 
aprendizaje, como la dislexia y los trastornos del espectro autista y su presencia en la esquizofrenia ha contribuido a que se empiece a 
considerar más como un trastorno del neurodesarrollo que como un proceso neurodegenerativo. 
 
 Agenesia del cuerpo calloso: Es una de las malformaciones más frecuentes del sistema nervioso que puede presentarse aislada o en 
asociación con otras anomalías cerebrales. 
 
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El cuerpo calloso es la principal comisura del cerebro y se desarrolla entre la 8ª y la 20ª semana de gestación. En la agenesia, las fibras 
implicadas en su formación migran ipsilateralmente en vez de cruzar al otro hemisferio. 
 En niños es difícil precisar los síntomas específicos de cada anomalía concreta porque no siempre se presentan aislados, lo más 
 frecuente es que aparezcan en grupos. Esto ocurre en la agenesia del cuerpo calloso y en la malformación de Arnold-Chiari. 
 
 Malformación de Arnold-Chiari: Desplazamiento descendente de las estructuras de la fosa posterior que afecta, entre otras, a la vermis 
y a las amígdalas cerebelosas, el bulbo raquídeo, la protuberancia y el IV ventrículo, con hidrocefalia asociada. 
 
 En general los niños pueden presentar dolor de cabeza, vómitos, dificultades para tragar, babeo excesivo, pérdida de equilibrio y 
 déficits en la audición y la visión entre otros. La cirugía es el único tratamiento eficaz. 
 En cuanto al perfil neuropsicológico, se han descrito casos de retraso 
 generalizado del desarrollo, con alteraciones motoras y marcha 
 inestable, dificultades en la coordinación bimanual y la manipulación 
 fina, irritabilidad y llanto frecuente, rabietas y escasa interacción con el 
 entorno. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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CLASIFICACIÓN DE LA NEUROPATOLOGÍA INFANTIL 
 
Trastornos del neurodesarrollo 
 
La influencia del entorno en la expresión fenotípica, la relación entre genética y trastornos del neurodesarrollo es sumamente debido a la 
variabilidad en los rasgos o caracteres que puede tener una misma mutación genética en distintos sujetos, la heterogeneidad genética en 
referencia a cómo un mismo trastorno puede ser explicado por distintas variantes genéticas y la modulación de numerosos rasgos viene dada 
por varios genes (poligenicidad). 
Todas estas condiciones genéticas explican, en parte, la alta comorbilidad de este tipo de trastorno y el amplio fenotipo cognitivo y 
conductual que presentan. 
En rasgos cualitativos existe una relación más directa entre la acción del gen y la presencia o ausencia del rasgo ( herencia mendeliana). Los 
tipos de herencia mendeliana que pueden darse son: 
 
 - Autosómica dominante ( el alelo alterado es dominante sobre el normal, por lo que solo basta una copia de padre o madre para que 
se exprese la enfermedad). 
- Autosómica recesiva ( los afectados son producto de padres portadores del gen pero que no presentan la enfermedad).- Herencia ligada al cromosoma X dominante y recesiva ( cuando los trastornos se refieren a los cromosomas sexuales. 
- Mutación ex novo ( casos en los que la mutación aparece por primera vez en una familia). 
 
 
 
 
 
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En la actualidad tienden a configurarse tres grupos: genéticos, de etiología ambiental y aquellos que se definen por sus repercusiones 
funcionales. 
 
1) Trastornos genéticos 
La identificación de la mutación concreta de la que se trata ha resultado imprescindible para diseñar un marcador que permita una 
detección precoz. 
Gameopatías: son las agresiones más precoces que puede sufrir el desarrollo embrionario. Afectan a los gametos ya sea con alteración en los 
genes (genopatías) o de los cromosomas ( cromosomopatía). Estas últimas pueden ser a su vez gonosómicas ( alteraciones en los cromosomas 
secuelas) o autosómicas ( en los restantes cromosomas), bien numéricas, bien estructurales. 
Suelen cursar con rasgos dismórficos y discapacidad intelectual, y a menudo se acompañan de alteraciones en varios órganos y sistemas. Ante 
anomalías cromosómicas el número de abortos espontáneos es elevado. 
Mieosis de las células germinales: Debe reducirse a la mitad la cantidad de cromosomas para que, tras la unión de las células masculina y 
femenina, permanezca constante el número de cromosomas típico. 
Trisomías autosómicas: 
- En el cromosoma 21 o síndrome de Down. 
- En el cromosoma 18 o síndrome de Edwards que afecta generalmente a niñas con una esperanza corta y se asocia a discapacidad 
intelectual, microcefalia, hipertonía, malformaciones cardiovasculares y criptorquidia. 
Trisomía gonosómica: 
- Síndrome de Klinefelter que ocurre solo en varones y afecta al cromosoma sexual ( XXY) suelen cursar con discapacidad intelectual leve 
y dificultades más notables en lenguaje, memoria auditiva, problemas de comportamiento y algunos casos de ataxia, además de 
presentar hipogonadismo. 
 
 
 
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Alteraciones en la estructura de los cromosomas : 
- Deleción: pérdida de una porción del cromosoma como en el síndrome de Williams o de un cromosoma completo como en el de 
Turner. 
- Duplicación: Segmento o secuencia de genes que se replica. 
- Inversión: cambio de orientación de una porción del cromosoma. 
- Traslocación: Intercambio de segmentos entre cromosomas no homólogos, como en algunas variantes del síndrome de Down). 
- Cromosoma en anillo: Pérdida del material en ambos extremos, con fusión de ellos formando un círculo. 
En su etiología se sabe poco de los factores genéticos y ambientales que las originan. La que más se ha estudiado es la edad avanzada de la 
madre, pero además enfermedades autoinmunes, el procesamiento del ácido fólico, radiaciones, drogas y morfología cromosómica anormal ( 
traslocación) pueden dificultar el apareamiento meiótico y la segregación. 
La alteración genética puede afectar a un único gen de los autosomas o de los cromosomas sexuales y las consecuencias son muy graves 
porque tienden a dañar, por ejemplo, la configuración de estructuras tempranas, como el tronco cerebral o el cerebelo, y las conexiones que 
de ellos se derivan. 
- Impronta genética: Se expresan de una manera diferencial genes paternos o maternos. 
- Disomía uniparental: Ambos cromosomas de un par derivan de un mismo progenitor. 
Ambas condiciones se producen por ejemplo en el síndrome de Angelman. 
 
 
 
 
 
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Trastornos de etiología ambiental 
Derivados del consumo de drogas, malnutrición, enfermedades maternas, neurotóxicos, infecciones víricas, bacterianas o parasitarias y 
factores de riesgo social. 
La mayoría de ellos se asocian a prematuridad, malformaciones estructurales en el sistema nervioso y alteraciones funcionales. 
 
Trastornos que se definen por sus repercusiones funcionales 
Se organiza con su perfil funcional, no cuentan con un marcador biológico que las identifique ya que aún no se sabe cómo interaccionan para 
originarlo ( los niños). 
Todos tienen en común las siguientes características : 
- Presentan rasgos que aparecen en la población normal, aunque pueden exhibir una expresión diferente o variar en intensidad. 
- La modulación significativa por parte del entorno de la expresión de los síntomas. 
- Comparten un grado alto de comorbilidad entre ellos. 
Dentro de este grupo se incluyen los trastornos del espectro del autismo, TDAH, trastornos específicos del lenguaje, trastornos del aprendizaje y 
algunos autores incluyen la discapacidad intelectual. 
 
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Daño cerebral adquirido 
Se centra en las agresiones que pueden producirse en el momento del nacimiento ( perinatales) o más tardíamente (postnatales), en forma de 
problemas vasculares, traumatismos, infecciones, tumores, trastornos metabólicos, epilepsia, etc. 
 
 Asfixia perinatal: permanece como una condición relevante de mortalidad y morbilidad infantil. Ocasiona alteraciones a muchos 
niveles: cardíacos, renales, metabólicos pero la más devastadora es la encefalopatía hipóxico-isquémica que se considera la causa 
más frecuente de lesión neurológica en la infancia y se definde como el síndrome que presenta el niño, secundario a la hipoxia o 
isquemia debida a la disminución del oxígeno y el flujo sanguíneo en el cerebro. 
 Sus secuelas más frecuentes son la parálisis cerebral infantil, la discapacidad intelectual, alteraciones sensoriales, trastornos del 
 aprendizaje y epilepsia, entre otras. 
 La expresión clínica es variable desde cuadros leves hasta graves en los que el factor más determinante es el tiempo de hipoxia o 
 asfixia. 
 Cuando la hipoxia es grave el flujo se dirige preferentemente al tronco encefálico y dentro de ésta la corteza parietal parasagital es la 
 más susceptible. En el cerebro en desarrollo la matriz germinal es especialmente vulnerable a esas lesiones hipoxicoisquémicas. 
 
 Hemorragia cerebral es otro tipo de lesión que en ocasiones acompaña a la anterior. Es la mucho más frecuente en prematuros. Las 
principales hemorragias en el recién nacido son las que se sitúan en la zona ventricular (periventricular e intraventricular) 
concretamente en la matriz germinal, en el espacio subaracnoideo y la zona subdural. 
 Las hemorragias ventriculares producen necrosis en la sustancia blanca que rodea esta zona (leucomalacia periventricular) se asocia a 
 parálisis cerebral de tipo espástica y a otros déficits cognitivos, comportamentales y sensoriales. Además de la prematuridad son 
 factores de riesgo para las hemorragias cerebrales las cardiopatías congénitas, la anemia fetal, las alteraciones de la coagulación y la 
 cirugía. 
 
 
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 Presencia de infecciones que pueden producirse en el periodo prenatal, y después del nacimiento como ocurre con los cuadros de 
meningitis, especialmente de la bacteriana que consiste en un proceso inflamatorio agudo del SNC por microorganismos que afectan a 
la leptomeninges. Aparece sobre todo en la infancia y se asocia a discapacidad cognitiva, ataxia, déficits sensoriales y otras 
complicaciones, como hidrocefalia o epilepsia. Existen vacunas para prevenirla y se trata con antibióticos potentes. 
 
Otro tipo de etiología infecciosa, vírica, es la encefalitis que en ocasiones acompaña a la anterior. Ha disminuido su incidencia por la 
vacunación y se relaciona con síntomas motores, cognitivos y sensoriales así como de signos neurológicos focales. 
 
 Traumatismos craneoencefálicos: Los más precoces son los obstétricos sufridos durante el parto. 
 
 Tumores cerebrales: Son la segunda causa de mortalidad infantil después de los accidentes. En muchos casos se asocian a síndromes 
hereditarios como la neurofibromatosis I y II,la esclerosis tuberosa o el síndrome de Von Hippel-Lindau. 
 En un porcentaje altísimo de los casos que se acompañan de crisis convulsivas, la epilepsia es un síntoma transversal de muchas 
 alteraciones en la citoarquitectura cerebral. 
 
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RESUMEN 
- El desarrollo del sistema nervioso puede verse alterado por factores genéticos y ambientales. 
- Genética y ambiente interaccionan en todos los casos produciendo cambios en la estructura anatómica o en el patrón de conectividad. 
- La neuropatología infantil más importe está representada por los trastornos del neurodesarrollo y el daño cerebral adquirido. Entre los 
trastornos del neurodesarrollo se clasifican los trastornos genéticos, las alteraciones de etiología ambiental y los trastornos que se definen por sus 
repercusiones funcionales. 
- Las claseisficaciones de los trastornos del neurodesarrollo iniciales, de naturaleza más organicista, han sido reemplazadas por un modelo 
basado en categorías que agrupan a varios trastornos que comparten rasgos. 
 
 
 
 
 
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TEMA 4: Prematuridad 
 
INTRODUCCIÓN 
En los últimos años la tasa de incidencias en niños nacidos antes de la semana 37 de gestación se ha incrementado en torno a un 
8%. 
La supervivencia de estos niños aumenta gracias a los avances en los cuidados obstétricos y neonatales, incluidos aquellos casos 
en los que se encuentran en el límite de la viabilidad. 
Problemas sutiles como bajo rendimiento académico, alteraciones conductuales y déficits en procesos cognitivos superiores o en 
funciones ejecutivas que aparecen en edades más tardías se han visto aumentados. 
Estas alteraciones no se limitan a las etapas iniciales del desarrollo del niño, sino que pueden acompañarlo a lo largo de todo el 
ciclo vital, hasta la adolescencia y la adultez, incluso empeorar a medida que crecen y las demandas cognitivas se incrementan 
con tareas académicas progresivamente más complejas para las que requieren apoyo escolar. 
Diversos estudios están intentando caracterizar el desarrollo neurológico del niño prematuro en relacion con el momento de 
nacimiento y la disrupción de sus procesos de crecimiento intrauterino. 
Desde la Sociedad Española de Neonatología se indica que es prematuro aquel nacido que no llega a completar la semana 37 
de gestación o edad gestacional, y que sería más correcto “pretermino” por no implicar una valoración de la madurez del 
neonato. 
La mayor morbimortalidad afecta a los bebés “muy pretermino” nacidos antes de la semana 32, y sobre todo a los “préterminos 
extremos” con una edad gestacional inferior a las 28 semanas. 
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También se les puede clasificar como “bajo peso” menor de 2500 gramos; “muy bajo peso” menor a 1500 gramos; y “extremado 
bajo peso” menor de 1000 gramos. 
De la combinación de estos dos conceptos surge el término “niño pequeño para la edad gestacional” que incluiría ambas 
variables (peso y talla). Este término no puede confundirse con el de “·crecimiento intrauterino retardado” que supone un 
fenómeno de naturaleza dinámica, al implicar una disminución en la velocidad de crecimiento del feto, con independencia de 
que su peso al nacer esté o no por debajo de lo normal. 
 
Tabla 4.1 Clasificación del Bebé Prematuro 
 
 Según el peso al nacer Según la edad gestacional 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Nacimiento a término  > 2500 g 
Bajo Peso al nacer  < 2500 g 
Muy bajo peso al nacer  < 1500 g 
Extremado bajo peso  < 1000 g 
Microprematuro  < 750 g 
Nacimiento posmaduro  > 43 semanas 
Nacimiento a término  37-42 semanas 
Baja edad gestacional  < 37 semanas 
Nacimiento prétermino tardío  34-36 semanas 
Prétermino extremo extremada baja edad gestacional  < 28 
semanas 
Microprematuro  < 26 semanas 
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Prematuridad y desarrollo cerebral 
Se ha indicado que quizá la característica más relevante del prematuro sea la inmadurez del SNC que afecta a unas estructuras 
con escasa capacidad de adaptación postnatal por tener una cronología madurativa relativamente fija. Cuando alcanza las 40 
semanas el cerebro de un gran prematuro presenta una menor complejidad en los surcos o circunvoluciones, así como un menor 
volumen que le cerebro de un niño nacido a término. La prematuridad altera la preprogramación de la corticogénesis y el 
desarrollo de los circuitos corticosubcorticales en la corteza, el tálamo y los ganglios 
 
Recuadro 4.1. Posibles alteraciones en el desarrollo físico del bebé prematuro 
- La mayor parte de los niños calificados de prematuros nacen tras la presentación de un parto pretérmino expontaneo o 
amniorrexis prematura. Algunos factores maternos que se han considerado asociados a dicha presentación prematura del bebé 
serían: los partos prematuros previos, situación socioeconómica desfavorable, el tabaquismo, gestación múltiple y diferentes 
complicaciones médicas (hipertensión, desnutrición intrauterina y la polihidramnios) 
- El tipo de parto más adecuado en los nacimientos prematuros es una cuestión todavía no resulta, pero el uso de la cesarea 
alcanza un máximo a las 28 semanas y desciende en los pretérminos que superan las 34 semanas. 
- Los trastornos prevalentes del neonato son los derivados del binomio inmadurez-hipoxia, que se produce obviamente por el 
acortamiento de la gestación y la ineficacia de la adaptación respiratoria postnatal tras la supresión de la oxigenación 
trasplacentaria. Este perfil de inmadurez característico en el prematuro está determinado por las diferentes condiciones de los 
órganos y aparatos fisiológicos. Función pulmonar comprometida por inmadurez neurológica central, debilidd de la musculatura 
respiratoria, escaso desarrollo alveolar, déficit de síntesis del surfactante y aumento del grosor de la membrana alveolocapilar. 
- A nivel oftalmológico se encuentra la retinopatía del prematuro que se vincula a la detención de la vascularización de la retina 
que produce el nacimiento pretérmino y el posterior crecimiento desordenado de los neovasos.. Es muy común la hipotensión 
arterial cuando el peso al nacer es muy bajo. Se observan también complicaciones: gastrointestinales, inmunitarias, metabólicas, 
hematológicas y endocrinas. 
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Recuadro 4.2 Neuropsicología y prematuridad 
* El pronostico acerca del desarrollo neuropsicológico de los recién nacidos prematuros es muy variable, aunque se ha 
observado que existe una clara relación entre prematuridad, bajo rendimiento cognitivo y académico o alteraciones 
emocionales y conducturales que pueden propagarse más alla de la infanción. 
* El 10-25% de los grandes prematuros presentan alteraciones estadísticamente significativas en la capacidad cognitiva general 
en comparación con la población normativa. 
* Es necesario tener en cuenta que, mientras que las disfunciones neurosensoriales y motoras más graves suelen detectarse 
durante la primera infancia, la relación entre la alta prevalencia y la baja gravedad que aparece también en el caso de las 
funciones y procesos específicos, hace que estos empiecen a ser más evidentes a medida que el niño crece y el medio se hace 
más demandante. 
Problemas en atención, fluidez verbal, memoria de trabajo o felxibilidad cognitiva, y en la internalización de los problemas. 
Además evolucionan peor los niños que las niñas, lo que conlleva mayores problemas neonatales y de discapacidad en varones. 
* Los niños prematuros muestran alteraciones atencionales y ejecutivas que incluyen déficits en la mayoría de los procesos 
específicos. 
* Según estudios, los prematuros tienen 2,6 veces más probabilidades de sufrir TDAH que los niños nacidos a término. Se cree que 
las alteraciones atencionales, metacognitivas y de autorregulación, podrían explicarla elevada frecuencia de este trastorno 
incluso en los prematuros moderados. 
Estas alteraciones se han asociadod a la interrupción de la maduración fetal, entre las semanas 32—37 de gestación, con 
mecanismos que van desde la organización de las capas corticales, las lesiones en la materia blanca neonatales y la dilatación 
ventricular, entre otros. 
* Los datos encotnrados sobre la prevalencia de trastornos del espectro autista son todavía muy escasos. 
 
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RESUMEN 
 
- En la actualidad, y a medida que los cuidados médicos han minimizado la aparición de alteraciones neurosensoriales y motoras 
graves, la investigación con grandes muestras poblacionales se centra en alteraciones neuropsicológicas calificadas como 
inespecíficas pero de alta prevalencia: atencionales, visuoperceptivas y visuoconstructivas; bajo rendimiento académico en 
matemáticas y lenguaje, conductuales, incluido el déficit de atención con hiperactividad, o en funciones ejecutivas y de 
autorregulación de posible aparición tardía. 
- Alteraciones en el desarrollo cerebral: 
 - En el plano macroscópico: reducción del volumen en áreas subcorticales (ganglios basales, cuerpo calloso, amígdala e 
hipocampo) y corticales (regiones motoras y corteza parietooccipital) junto a ventriculomegalia; alteración en la 
preprogramación de la corticogénesis y el desarrollo de circuitos corticosubcorticales en la corteza, el tálamo y los ganglios 
basales. 
 - En el plano microscópico: escasa migración neuronal y mielinización pobre o demorada 
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Tema 5: Cardiopatias congénitas 
 
INTRODUCCIÓN 
Las cardiopatías congénitas se definen como cualquier anomalía 
de la estructura o la función del sistema cardiocirculatorio 
presente en el recién nacido, aun cuando se descubran mucho 
después del momento del nacimiento. 
Son una causa de mortalidad infantil y son uno de los defectos 
congénitos más comunes. 
Uno de los criterios más empleados para clasificar las cardiopatías 
congénitas son: las cianóticas (coloración azulada de la piel) y no 
cianóticas. 
También existen anomalías cardíacas que pueden formar parte de 
síndromes genéticos, como en el caso del síndrome de Down. 
Las más frecuentes son, con un 30% de los casos la comunicación 
interauricular o la tetralogía de Fallot (tabla 5-1) 
Dado que la afectación neurológica es una de las complicaciones más frecuentes, en los últimos años un número considerable 
de investigaciones se ha centrado en estudiar el impacto de las cardiopatías congénitas en el neurodesarrollo y han aportado 
datos que permiten minimizar el daño cerebral y sus efectos (Recuadro 5-1) 
Las cardiopatías congénitas se relacionan con alteraciones en el neurodesarrollo, siendo el funcionando psicomotor uno de los 
dominios más alterado. También se han descrito déficits en comprensión verbal y n tareas de tipo perceptivo. 
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Tabla 5.1. Principales cardiopatías congénitas 
Cianóticas 
Tetralogía de Fallot: Cuatro anomalías del corazón que dan lugar a una mezcla de la sangre arterial y venosa. 
Transposición de grandes arterias: La aorta y la arteria pulmonar estan intercambiados 
Tronco arterial: Un solo vaso sanguíneo sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (aorta y 
arteria pulmonar) 
Arteria tricúspide: La válvula tricúspide está ausente o no se ha desarrrollado normalente. Este efecto obstruye el flujo desde la 
aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón, por lo que presenta comunicación interauricular. Son frecuentes otras 
complicaciones cardiacas como la comunicación auricular 
 
No cianóticas 
Comunicación interventricular: Orificio en la pared que separa el ventrículo izquierdo y el derecho. Es la más común 30,5% 
Comunicación interauricular: Hasta que el bebé nace, existe una conexión que comunica ambas aurículas del corazón. Esta 
afección supone que dicha conexión no se cierra tras el nacimiento. 
Estenosis pulmonar: Estrechamiento de la válvula cardiaca que separa el ventrículo derecho de la arteria pulmonar. 
Coartación de la aorta: Estrechamiento de la aorta, principal arteria que sale del corazón. 
Estenosis aortica: Estrechamiento de la válvula cardíaca que separa el ventrículo izquierdo de la aorta. 
 
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Recuadro 5.1 Cardiopatías congénitas y neurodesarrollo 
* Las cardiopatías congénitas tienen un fuerte impacto en el desarrollo cerebral del recién nacido. La investigación y esfuerzo se 
ha llevado a cabo en la cirugía a la que se tienen que someter 
los niños con este tipo de alteraciones. 
En la cirugía cardiaca, el bypas cardiopulmonar suplanta 
temporalmente la función del corazón y los pulmones y pueden 
producirse cambios en el nivel de perfusión cerebral, con la 
consecuente lesión neurológica. Pero generalmente, suele 
haber afectación neurológica antes de la operación en niños 
con cardiopatías congénitas. 
* La exploración neurológica de recién nacidos y niños menores 
de 2 años antes de la cirugía pone de manifiesto problemas 
como agitación, irritabilidad, letargo o anormalidades en el tono 
muscular, entre otros. Los estudios de neuroimagen 
prequirurgicos han encontrado alteraciones cerebrales 
anatómicas y funcionales. Los resultados con RM y 
Espectroscopia muestran lesiones isquémicas en el 24% de los 
casos y elevados niveles de lactato en más de la mitad de los individuos. 
 
* En la actualidad, existe un relativo acuerdo en cuanto a que la hipoxia crónica, la acidosis metabólica o la inadecuada 
perfusión cerebral, como consecuencia de la inestabilidad hemodinámica, son factores que pueden contribuir a la lesión 
cerebral en este tipo de afecciones. 
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Tabla 5.2. Procedimiento quirurgico 
Shunt de Blalock-Taussig: Una rama de a arteria subclavia es conectada directamente a la arteria pulmonar, que se encarga de 
transportar la sangre a los pulmones para ser oxigenada. Procedimiento quirúrgico paliativo para disminuir la cianosis, 
aumentando el flujo sanguíneo hacia los pulmones de carácter temporal, mientras que el recién nacido espera la cirugía 
definitiva. 
Cirugía de Glenn: Sección-anastomosis de la vena cava superior (transporta la sangre no oxigenada de la mitad superior del 
cuerpo a la aurícula derecha) a la rama derecha de la arteria pulmonar. Permite que una parte de la sangre no tenga que pasar 
por el ventrículo derecho del corazón para ser oxigenada. 
Cirugía de Fontan: Conecta la vena cava inferior (transporta la sangre no oxigenada de la mitad inferior del cuerpo ) con la rama 
izquierda de la arteria pulmonar. 
Último paso de la cirugía correctiva. 
Finalizada esta intervención, la 
sangre no oxigenada (puede pasar 
directamente hacia los pulmones 
mediante anastomosis entre las 
venas cavas y las arterias 
pulmonares. 
 
 
 
 
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Recuadro 5.2 Neuropsicología de las cardiopatías congénitas 
Diferentes estudios, como Escalas de desarrollo, test de inteligencia general, otros trabajos valorando el rendimiento escolar 
(escala WISC), muestran que la capacidad intelectual suele situarse dentro del rango de normalidad, pero obtienen menores 
puntuaciones en diferentes índices. 
Algunos autores se han centrado en estudiar aquellas cardiopatías congénitas que por su elevada complejidad y características, 
podrían tener un mayor riesgo de presentar alteraciones en el desarrollo. 
Cardiopatías de ventrículo único, como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, una afección poco frecuente en la que el 
lado izquierdo del corazón no se desarrolla completamente. También podemos citar la arteria tricúspide. 
Utilizando la escala de Wechsler para preescolar