Cristina Gil psicopato 2 tema 23

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Psicopatología 14/15 Cristina Gil 
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23. LAS DEMENCIAS 
1. INTRODUCCIÓN 
Tradicionalmente el término demencia se usaba para designar el deterioro patológico de la inteligencia. 
Actualmente significa pérdida o deterioro de la capacidad cognitiva. Las demencias no son consecuencia 
natural del envejecimiento, a pesar de su elevada prevalencia en personas mayores de 65 años (afecta al 
10%). En España las enfermedades de Alzheimer (EA) y la demencia vascular (DV) suponen el 40% de 
causas de consulta ambulatoria en personas mayores, y se prevé un incremento en los próximos años. 
 
2. CONCEPTO DE DEMENCIA 
A. GENERALIDADES 
En la actualidad la demencia se considera un síndrome de carácter orgánico y etiología múltiple, que da 
lugar a déficit cognitivos, motores y sociales muy diversos y que también implica cambios en la 
personalidad del sujeto. El deterioro cognitivo, lógicamente al limitar la capacidad intelectual del sujeto, va 
a originar desadaptación social. 
Las diversas clasificaciones subrayan que la demencia incide negativamente en la capacidad de adaptación 
personal, social y laboral del sujeto (criterio de desadaptación) y que la duración de la sintomatología es de 
3 a 6 meses. El primer criterio (criterio de desadaptación) permite clasificar la demencia como mínima, 
ligera, moderada y severa. El segundo criterio (criterio de cronicidad) permite diferenciarla de otros 
cuadros clínicos (delirium, depresión, alcoholismo). Son criterios relativos, el primero puede estar 
mediatizado por la cultural, de modo que en niveles poco exigentes el sujeto puede no mostrar 
desadaptación. El de cronicidad puede favorecer que la demencia se solape con otros trastornos como la 
depresión, con la cual se da alta comorbilidad. 
Tabla 23.1: Concepto de demencia según el DSM-IV 
A. Desarrollo de múltiples déficit cognitivos: 
1. Alteración de la memoria. 
2. Deterioro cognitivo manifestado al menos en: 
 afasia, 
 apraxia, 
 agnosia, 
 perturbación en funciones ejecutivas. 
B. Los déficit cognitivos (A1 y A2) interfieren significativamente con el trabajo o actividades sociales y ocasionan 
un deterioro del nivel previo de funcionamiento. 
C. El curso está caracterizado por un comienzo gradual y continúa el declive cognitivo. 
D. Los déficit cognitivos (A1 y A2) no se deben a otras condiciones: 1) del sistema nervioso que causan déficit 
progresivos en la memoria o cognición, como las enfermedades cerebrovasculares, la enfermedad de Parkinson, 
los tumores cerebrales, etcétera; 2) sistémicos (por ejemplo, hipotiroidismo, o 3) condiciones por uso de 
sustancias 
 
Tabla 23.2 Conceptos fundamentales de las demencias 
1. Las demencias no son una consecuencia natural del envejecimiento. 
2. Las demencias están causadas por enfermedades específicas e identificables. 
3. Es importante realizar un diagnóstico para identificar las enfermedades que tienen tratamiento. 
4. Es importante igualmente realizar una valoración adecuada de las enfermedades que no son curables 
hasta la fecha 
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B. DEMENCIA Y VEJEZ 
Existen muchas dificultades para precisar las diferencias entre la vejez normal y la patológica. Pequeños 
olvidos pueden ser normales, pero generalmente no son tan frecuentes como para interferir en nuestras 
vidas como si ocurre en las patologías. Además una pérdida severa de memoria no debe ser considerada 
algo normal del envejecimiento. 
Ya hemos dicho que un 10% de las personas de más de 65 años padecen demencia, y según aumenta la 
edad también el riesgo. Pero cerca del 80% de las personas en edades avanzadas no sufren pérdidas 
significativas de memorias. La línea que separa el déficit cognitivo ligero (DCL) de la demencia no se ajusta 
a un patrón fijo. El deterioro cognitivo es una dimensión continua sin un punto de corte para separarlo. 
Además las quejas de pérdida de memoria en adultos mayores y ancianos son muy frecuentes y un 
trastorno subjetivo que depende de muchos factores: nivel cultural, situación personal, estado emocional… 
Por otra parte, el deterioro cognitivo fisiológico en sujetos con buena salud es mínimo, sobre todo antes de 
los 70, a excepción de algunas funciones psicológicas específicas muy unidas a la memoria a corto plazo o a 
la rapidez en ejecutar determinadas tareas. Se puede sufrir un declive, pero éste no afecta a todas las 
personas ni a todas las capacidades, aunque se si habla de un déficit de memoria ligado a la edad y del 
deterioro cognitivo ligero, que es la antesala de la demencia degenerativa primaria. 
Tampoco hay límites claros para definir la vejez patológica, Ajuriaguerra (uno de los pioneros en el campo 
de las demencias) solía distinguir entre senescencia (vejez normal) y senilidad (patológica), pero solo nos 
referimos como vejez patológica a ancianos con demencia, y no a otros enfermedades como 
cardiovasculares. Las discapacidades originadas por un estado orgánico degenerativo del cerebro, como 
sucede en la EA, son irreversibles. Estos casos no siempre se distinguen de discapacidades cognitivas 
temporales, al menos en lo que se refiere a su expresión comportamental. 
C. DETERIORO COGNITIVO LIGERO (DCL) 
El término DCL es el más utilizado para denominar la pérdida progresiva de memoria, más allá de lo que 
cabría esperar, considerando la edad y nivel educativo del sujeto. En pacientes con DCL no hay demencia y 
tampoco alteración significativa de otras funciones cognitivas. 
La clínica MAYO se refiere al DCL como un estado 
transitorio entre la normalidad y la demencia, 
que no interfiere en la adaptación personal y 
social. El DCL parece delimitar un grupo 
heterogéneo de individuos en una situación de 
riesgo, superior a la de la población general, para 
el desarrollo de una demencia, especialmente EA. 
Se ha observado una tasa de conversión anual a 
demencia del 12% entre personas diagnosticadas 
de DCL, una tasa superior a la observada en la 
población general (entre 1-2% anual) 
 
Los criterios diagnósticos del DCL propuestos por Petersen y cols. incluyen: a) alteración subjetiva de la 
memoria, a poder ser confirmada por un informador fiable; b) alteración objetiva de la memoria, valorada 
mediante test con datos normativos de personas de la misma edad y nivel de escolaridad; c) función 
cognitiva normal; d) realización normal de las actividades de la vida diaria; e) sin demencia 
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Al aplicar estos criterios se contribuye a disminuir la heterogeneidad que caracteriza a estos pacientes, 
aumentar el conocimiento de este periodo y definir grupos de alto riesgo. Petersen y su equipo han 
propuesto la existencia de tres tipos de DCL, cada uno relacionado con una determinada evolución 
posterior: 
 
Hay pocos estudios que confirmen esta distribución de tipos de DCL y su posterior evolución. En España en 
un estudio se vio como tipo más frecuente el difuso, y dos años después un 15,21% evolucionó hacia EA. 
 
3. CLASIFICACIÓN 
A. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA 
La demencia puede estar causada por diversas enfermedades específicas e identificables. Se incluyen entre 
las enfermedades degenerativas la Demencia con cuerpos de Lewy (DLw) y la Demencia Frontotemporal 
(DFT), cuya identificación, definición y delimitación diagnostica se ha realizado en los últimos años. 
Tabla 23.4 Clasificación etiológica de las demencias 
A. Enfermedades neurodegenerativas: 
1. Enfermedad de Alzheimer 
2. Enfermedad con cuerpos de Lewy 
3. Enfermedad de Parkinson 
4. Parálisis supranuclear progresiva 
5. Demencia frontotemporal 
6. Enfermedad de Pick 
7. Atrofia olivo-ponto-cerebelosa 
8. Hemiatrofia progresiva 
9. Enfermedad de Huntington 
10. Esclerosis lateral amiotrófica con 
demencia 
11. Parkinsonismo de Guam 
12. Parkinsonismo post-encefalítico 
13. Enfermedad priónica familiar 
14. Esclerosis múltiple 
B. Demencias posiblemente reversibles y 
adquiridas: 
1. Delirium metabólico(enfermedad 
tiroidea, hepática, hipercalcemia, 
hipernatremia) 
2. Toxicidad por medicamentos 
3. Déficit vitamina B12 y folatos 
4. Alcoholismo 
5. Hidrocefalia 
6. Vasculitis 
7. Tumores 
8. Postraumática (hematoma subdural) 
 
C. Demencias probablemente no 
reversibles y adquiridas: 
1. Demencia vascular 
2. Síndrome de Wernicke-Korsakoff 
secundario al abuso de alcohol 
D. Infecciones: 
1. Enfermedad priónica no familiar 
2. Demencia-sida e infección neurológica 
asociada al sida (toxoplasmosis) 
3. Neurosífilis 
4. Encefalitis 
5. Meningitis 
 
 
E. Trastornos psiquiátricos: 
1. Depresión, pseudodemencia depresiva 
2. Psicosis 
3. Histeria 
Las demencias que se deben a una enfermedad degenerativa del cerebro son las más frecuentes. Se 
conocen como degenerativos aquellos procesos en los que se produce una pérdida de neuronas sin causa 
inflamatoria o vascular. Se le añade primario cuando la causa reside en la propia neurona (mayoría de 
veces). La EA es el prototipo de enfermedad degenerativa primaria por excelencia, y junto al sida o el 
cáncer una de las principales causas de gasto sanitario. Las demencias secundarias son en las que se 
establece un diagnóstico de causalidad, pueden ser reversibles (causas endocrinas o neurológicas) o 
irreversibles (la más frecuente, la demencia vascular). 
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De epidemiología, tanto la prevalencia como la incidencia de las demencias son datos poco consistentes 
por la disparidad de criterios diagnósticos y la dificultad de diagnosticar casos incipientes. En la actualidad, 
la frecuencia de las demencias es del 7-10% en mayores de 65 años, a los 80 años la proporción llega al 30-
50%. La EA pura representa un 45% de todos los casos, siendo la demencia más frecuente. La EA con 
patología vascular (demencia mixta) ocurre en un 15% de los casos. La demencia causada por cuerpos de 
Lewy (DLw), que se descubrió hace pocos años, corresponde a un 15% de los casos. La demencia vascular 
(DV) pura es un 10%. .Un 25% se debe a otras causas. 
B. CLASIFICACIÓN NEUROANATÓMICA 
Las demencias son trastornos mentales de base orgánica, en su mayoría de implicación cortical bilateral 
y/o subcortical. Los cambios que acontecen a nivel neuronal, si nos atenemos a la EA, constituyen un daño 
ampliamente disperso en el córtex cerebral. 
Hay dos patrones básicos de afectación neuropsicológica que se correlacionan en parte con las estructuras 
anatómicas cerebrales afectadas. El primer tipo de patrón es el de la demencia cortical, representada por 
la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy y la enfermedad de Pick, que es una 
demencia frontal genuina. El segundo tipo de patrón es el de la demencia subcortical, que es característico 
de algunos síndromes extrapiramidales (por ejemplo, la enfermedad de Parkinson) en los que predominan 
las lesiones en tálamo, ganglios basales y tronco cerebral. 
La diferencia entre estos dos patrones está en que los de demencia subcortical muestran una lenificación 
muy marcada de la ideación y procesamiento de la información, con alteración de la motivación y atención. 
En contraste, los pacientes con demencia cortical tienen, además de la amnesia, combinaciones variables 
de afasia, apraxia y agnosia que pueden correlacionarse con las alteraciones de las áreas corticales de 
asociación. Existe una categoría mixta que incluye algunas formas de demencia por infartos múltiples 
(demencia vascular) enfermedades tóxicas, o infecciones por virus lentos que afectan a estructuras 
corticales y subcorticales. 
C. CLASIFICACIÓN CLÍNICA 
En relación a la evolución, hay unas pautas para clasificar su progresión según el grado de intensidad del 
trastorno: 
 a) Demencia mínima. El sujeto refleja un déficit limitado y variable en la adquisición de nueva información, 
así como déficit amnésico a corto plazo y ligero déficit de orientación. 
b) Demencia leve. Se observan déficit en la adquisición de nueva información, déficit en la capacidad de 
orientación temporal y espacial, dificultades evidentes en la resolución de problemas, y además ligeras 
alteraciones lingüísticas e incapacidad para realizar tareas de la vida diaria y de cuidado de sí mismo. 
c) Demencia moderada. Se observa ya una importante incapacidad para retener y recordar nueva 
información, junto con amnesia de hechos recientes asociada a confabulación, disminución de los índices 
de orientación, incapacitación para resolver problemas, lenguaje incoherente, e incapacidad evidente para 
rendir en su vida diaria así como en las tareas de vestirse o de comer, con un nivel de higiene deteriorado. 
d) Demencia severa: Se da una pérdida muy importante de los procesos mnésicos, con cuadros 
confabulatorios, índices de orientación afectados, incapacidad de resolver problemas, lenguaje 
incoherente, el paciente no puede subsistir de forma independiente. Se detectan, en ocasiones, 
pensamientos delirantes fugaces. El enfermo es incapaz de reconocer a los parientes cercanos, se da una 
falta de control de esfínteres, pobreza emocional, apatía e inercia. 
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Conviene subrayar que la desintegración conjunta y homogénea es propia de las demencias degenerativas 
primarias, tipo Alzheimer, mientras que el curso fluctuante por etapas lo es de la demencia vascular. 
 
4. PRINCIPALES TIPOS DE DEMENCIA 
A. LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA) 
Se estima que la EA afecta a más de 6 millones de personas en Norteamérica, 5 millones en Europa, 8-10 
millones en Asia y 1,5 millones en América del Sur. La prevalencia en Europa es del 6’4% y en España del 
5’5%. La EA constituye la tercera enfermedad en costes sociales y económicos en países desarrollados y la 
tercera causa de muerte en algunos de ellos. Fue descrita por primera vez en 1907 por Alois Alzheimer, se 
refería a una mujer de 50 años y lo denominó demencia presenil. 
La EA, sea de inicio temprano o de inicio tardío, es la más común de las demencias; generalmente conduce 
a la muerte en un periodo de siete a diez años, aunque puede progresar rápidamente (de 2 a 4 años) o 
lentamente (15 años). La EA es también una de las causas más frecuentes de que los ancianos sean 
internados en residencias. El 5 % de mayores de 65 años sufre EA, y ese porcentaje tiende a aumentar con 
la edad, llegando al 30% después de los 90. Se da con más frecuencia en mujeres. 
Un estudio ha constatado que la prevalencia de EA y otras demencias no ha aumentado en una década, 
pero si existen más casos de esta patología fruto del mayor número de personas ancianas vivas como 
consecuencia del aumento de la esperanza de vida. 
1. Clínica de la EA 
1.1. Déficit cognitivo ligero. Existe una fase durante la cual aparece un déficit ligero, principalmente de 
tipo amnésico (DCL-a). 
1.2 Curso evolutivo de la EA: Sigue por lo general una evolución progresiva característica en tres fases: 
a) Primer estadio (fase inicial) 
Una duración de entre 2 y 4 años y una alteración mnésica como principal característica, sobre todo con 
fallos de la MCP. Cambios de personalidad, las personas se vuelven apáticas, egoístas, irritables y rígidas. El 
sujeto todavía puede ser consciente de su enfermedad y observar que va perdiendo facultades, que 
disminuye su concentración y aumenta su fatiga psicológica. Se ve pérdida de la iniciativa y desinterés por 
actividades cotidianas, así como trastornos afectivos (generalmente depresión, y se hace menos 
prominente según avanza la EA). Todavía no está claro si la depresión es una reacción psicológica al 
proceso o una parte intrínseca del mismo. Se plantea que la demencia tendrá mejor pronóstico cuando la 
depresión se presenta claramente y responde al tratamiento, y peor pronóstico en caso contrario. 
b) Segundo estadio (fase moderada) 
Suele durar de 3 a 5 años. El progresivo deterioro da lugar a alteraciones en las funciones corticales 
superiores, es decir fasias, praxiasy gnosias (síndrome afaso-apracto-agnósico). La amnesia anterógrada 
dará paso a la retrograda. Se deteriora la capacidad de juicio y el pensamiento abstracto. Suelen hacer uso 
de neologismos y perservación de sus errores, también se dan respuestas automáticas y estereotipadas. La 
capacidad de leer en voz alta y repetir frases se encuentra intacta o levemente alterada. Se hacen más 
evidentes los cambios de personalidad y se pueden dar síntomas psicóticos como alucinaciones o delirios. 
Si se observa aumento de confusión e hiperactividad puede que el sujeto, además de la demencia, 
presente un cuadro de delirium. Hay mucha desorientación espaciotemporal, ya no puede sobrevivir sin 
supervisión aunque puede hacer algunas actividades cotidianas esterotipadas. 
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c) Tercer estadio (fase avanzada) 
La duración es variable y en parte viene determinada por la intensidad con la que se haya manifestado la 
enfermedad, la prontitud del tratamiento y los cuidados asistenciales. Se agudizan los signos neurológicos 
y se observa mayor rigidez, paratonía y exageración de los reflejos osteotendinosos. No se reconocen 
frente al espejo, hablan con su imagen especular y no reconocen a las personas más cercanas. Es 
comparable al “síndrome de Kluver-Bucy” caracterizado por agnosia visual con incapacidad para reconocer 
su propia imagen y la de los demás, tocamiento de cualquier objeto a su vista, hiperfagia, apatía emocional 
y embotamiento. Estos signos forman parte del 75% de los casos de EA. Son frecuentes las caídas y 
fracturas, es típica la “marcha a pequeños pasos”. Finalmente el paciente no podrá mover sus miembros 
inferiores y precisará de ayuda, puede que especializada, para las actividades básicas diarias. 
El tercer estadio suele terminar con el encamamiento del paciente en postura fetal. Se entra en una 
especie de estado vegetativo y la muerte puede sobrevenir por septicemia de foco urinario y respiratorio, 
desnutrición, traumatismos o complicaciones cardiovasculares. 
2. Diagnóstico de la EA 
La clave es el enfoque multidisciplinar y trabajo en equipo. Una vez confirmado el deterioro, se lleva a cabo 
una valoración biológica, psicológica y social. La EA es la única demencia degenerativa que debuta con una 
afección de las regiones temporomesiales. No obstante, el diagnóstico definitivo de EA requiere 
confirmación anatomopatológica. Solo puede hacerse mediante un estudio que demuestre el número 
decreciente de neuronas corticales (atrofia), abundancia de placas seniles, degeneración neurofibrilar y la 
acumulación creciente de lipofuscina (exige biopsia cerebral o autopsia post mortem). Se cree que la EA 
puede englobar distintos subtipos con características clínicas que se solapan y con un cuadro 
neuropsicopatologico común. 
El DSM o la CIE marcan los criterios diagnósticos a seguir (tabla 23.7). Las instituciones que más se han 
centrado en el estudio de las demencias y de la EA son el National Institute of Neurological and 
Communicative Disorders and Stroke (NINCDS) y la Alzheimer Disease and Related Disorders Association 
(ADRDA), sus criterios diferencian casos posibles probables y establecidos y son muy utilizados (tabla 23.8) 
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3. Factores de riesgo para EA 
Se han confirmado varios factores de riesgo que aumentar las posibilidades de padecer EA y que un estilo 
de vida saludable puede ayudar a retrasar, incluso evitar, su aparición. El envejecimiento es el factor de 
riesgo más poderoso, también el sexo femenino y algunos genotipos, como el de la apolipoprotenia E4 
(ApoE4); también niveles altos de colesterol o de la proteína homocisteína. La diabetes, traumatismos 
craneoencefálicos graves, estrés, hipertensión y el tabaquismo aumentan la probabilidad de EA. 
Un nivel de educación alto y mantenerse física y mentalmente activo (ocio, ejercicio regular, dieta con 
antioxidantes) se asocian con un menor riesgo para desarrollar la EA. 
4. Hipótesis sobre el origen de la EA 
La causa de la EA es desconocida, aunque hay postuladas diversas teorías integradoras de aspectos 
biológicos, psicológicos y sociales. El mayor peso explicativo recae sobre las teorías biológicas. Una de ellas 
parte de la hipótesis genética, pero solo explicaría el 5% de los casos. La hipótesis tóxica busca su origen en 
algunos metales, como aluminio y silicio que aparecen en exceso en el cerebro de los pacientes. Otras 
investigaciones sospechan de “virus lentos”. 
La involución cerebral es otra línea de investigación, y determinados neurotransmisores son decisivos 
(déficit de acetilcolina). El estilo de vida del paciente es determinante en los ámbitos psicológico y social, 
un estilo poco saludable puede desencadenar la enfermedad, pero no ser la causa per se. 
 
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B. Demencia vascular 
Es un estado demencial secundario a lesiones cerebrales de origen vascular. No siempre es fácil establecer 
la relación causa efecto entre éstas y la demencia, además existe una asociación posible con la EA. 
Tradicionalmente se creía que la demencia venía causada por una arterioesclerosis cerebral, pero 
actualmente se sabe que en la DV se producen repetidos infartos cerebrales que destruyen pequeñas 
zonas del mismo, siendo la acumulación de esas lesiones lo que lleva a la demencia. A nivel 
epidemiológico, constituye sólo el 15% de todas las demencias. Desde otra vertiente se ve la DV como un 
síndrome multicausal, ya que un gran número de agentes etiológicos pueden provocar lesiones vasculares 
cerebrales. 
1. Manifestaciones clínicas 
Para afirmar la existencia de DV debe manifestarse un déficit cognitivo amplio, que afecta a diversas 
funciones intelectuales, como memoria, la coordinación o el lenguaje, aunque los síntomas pueden variar 
ligeramente según el área cerebral que esté lesionada. 
 
La DV evoluciona en forma de “brotes” de modo que es fácil indicar el momento en que el enfermo 
empeora, al contrario de lo que sucede en la EA que muestra un deterioro progresivo. 
Su curso es fluctuante o remitente, puede ocurrir que un paciente permanezca estable o incluso presente 
una ligera mejoría; pero en un gran número de pasos la demencia empeora con el paso del tiempo. Como 
abordaje terapéutico es fundamental la prevención de la enfermedad cerebrovascular, también la 
actividad física y mental habitual, evitando el “sedentarismo crónico”. Es esencial un buen control de los 
factores de riesgo: arterioesclerosis, la diabetes, el tabaquismo y la hipertensión arterial. 
C. Otras demencias frecuentes 
1. Demencia con cuerpos de Lewy (DLw) 
Fue descrita por primera vez en 1984, es una demencia degenerativa cuya lesión característica es la 
presencia en la corteza cerebral de los cuerpos de Lewy, que son inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas, 
formadas por neurofilamentos que se acumulan por un defecto de la fosforilización. Su acumulación en las 
neuronas de la corteza cerebral y de otros núcleos subcorticales ocasiona demencia. 
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La presencia de cuerpos de Lewy y placas de amiloide, así como el déficit en acetilcolina y dopamina 
sugieren que la DLw representa un punto medio del espectro o continuum de enfermedad cerebral que 
abarca desde la enfermedad de Alzheimer (EA) hasta la enfermedad de Parkinson (EP). Se diferencia de EA 
por la ausencia de atrofia temporal medial. 
Los síntomas son muy fluctuantes, e incluyen deterioro cognitivo, un déficit grave de la atención, síntomas 
de Parkinson, alucinaciones visuales y delirios. Puede incluir trastornos del sueño y depresión. Tiene una 
evolución más rápida que la EA. La identificación de DLw ha mejorado según han mejorado las técnicas de 
diagnóstico, considerando hoy su prevalencia del 10 al 20% del total de casos de demencia, es decir la 
segunda causa después de la EA (uno de cada 5 casosaproximadamente) 
2. Demencia frontotemporal (DFT) 
Aquí se engloba la enfermedad de Pick, que junto a la EA, era una de las demencias degenerativas 
primarias principales. La DFT se fundamenta en dos requisitos esenciales: 1. Presencia de una demencia 
cortical degenerativa de comienzo focal frontal y/o temporal; 2. Ausencia de lesiones neuropatológicas 
tipo Alzheimer. 
La DFT está constituida por un abanico de enfermedades que tienen en común la degeneración de los 
lóbulos frontales, la parte anterior de los lóbulos temporales, o la destrucción de ambos; se diferencian 
entre sí tanto por sus manifestaciones como por las lesiones que las sustentan. Hay tres variantes 
principales: demencia frontotemporal propiamente dicha o variante frontal, la afasia primaria progresiva y 
la demencia semántica. La DFT no tiene una etiología claramente conocida, algunas se deben a 
alteraciones de la proteína tau (que mantiene el esqueleto neuronal) por lo que se llaman “taupatías”. La 
mayoría tienen una herencia autosómica dominante, y se asocian con mutaciones del gen que codifica la 
proteína tau, localizado en el cromosoma 17 y en el 3. 
Los síntomas son variables según el área cortical afectada: la variante frontal representa el 90% de los 
casos de DFT y su manifestación más importante son los cambios de personalidad, así como alteraciones 
comportamentales del afecto, del lenguaje o de las funciones ejecutivas; La demencia semántica se 
caracteriza por una pérdida del significado de las palabras, pero se conservan los aspectos fonológicos y 
sintácticos del lenguaje. Ambas son más frecuentes en hombres, mientras que la afasia primaria 
progresiva, con dificultades para la nominación, anormalidades de discurso, alteraciones de velocidad y 
articulación y errores gramaticales, es más frecuente en mujeres. La progresión en la variante frontal es 
rápida, 3-4 años, en cambio los pacientes con demencia semántica viven más de 6 años. 
 
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3. La enfermedad de Parkinson con demencia (EPD) 
La EPD se manifiesta aproximadamente en el 30% de pacientes con enfermedad de Parkinson (EP), 
pudiendo llegar al 60%. De acuerdo con el DSM-IV-TR la EPD debería describirse como una disfunción 
progresiva de la capacidad de ejecución ligada a una pérdida de memoria (tanto implícita como explicita), 
pero en ausencia de signos de demencia cortical. 
En la EPD existen alteraciones del lenguaje aunque los pacientes no suelen presentar afasia, además del 
aspecto motor suele presentar una disminución de fluencia verbal. El lenguaje escrito es pobre, con 
estructuras gramaticales simples y de carácter mecánico. Hay alteraciones en la discriminación visual 
compleja, en la localización de un objeto en el espacio y en la discriminación de la constancia de la forma o 
posición y tamaño de los objetos en el espacio. 
Existe una serie de factores que aumentan el riesgo de desarrollar EPD, como síntomas extrapidamidales 
severos, edad avanzada, género masculino o escasa respuesta a levadopa. Las pruebas marcan una atrofia 
temporal indistinguible de la EA. El diagnóstico diferencial de la EPD frente a otras entidades 
neurodegenerativas puede ser especialmente difícil, fundamentalmente con la Demencia con cuerpos de 
Lewy (DLw) y la EA. 
El patrón neuropsicológico de los pacientes con EPD es inverso al de la EA, predominando una intensa 
afectación en tareas ejecutivas frontales y visoespaciales y un moderado déficit en tareas de memoria, 
lenguaje y motricidad. En la DLw se da un deterioro cognitivo más agudo y rápido que el de la EPD. Además 
no se da en la EPD la desorientación temporoespacial ni trastornos del lenguaje; además, las fluctuaciones 
de la atención y los síntomas psicóticos son más precoces e intensos en la DLw que en la EPD.