Enfermedades sistémicas y riñón

Vista previa del material en texto

RIÑON EN ENFERMEDADES SISTEMICAS
CLINICA MEDICA III
Alumno: Jabet Vargas Reyes
MIELOMA MULTIPLE
El mieloma múltiple ( MM ) es un cáncer formado por células plasmáticas ( Células 
con capacidad para segregar anticuerpos o inmunoglobulinas ) .
Este tumor forma parte de las llamadas gammapatías monoclonales ( Neoplasias 
formadas por células capaces de producir inmunoglobulina ) que son junto con el 
mieloma múltiple, la macroglobulinemia de Waldenström, la amiloidosis primaria y 
las gammapatías de significado incierto )
Mieloma múltiple (MM)
Factores de riesgo:
1.Edad avanzada
2.Sexo masculino
3.Antecedentes familiares: 
4.Exposición a radiación
5.Exposición a químicos
6.Enfermedades autoinmunitarias
7.Infecciones virales
Incidencia
Su incidencia a nivel mundial está reportada en 1% de todos los 
cánceres y en 13% de los cánceres hematológicos. La edad media 
de presentación es de 62 años en hombres y 61 años en mujeres.
En Perú se estima una incidencia anual de 995 casos de MM, lo 
que representaría el 1.7 % del total de pacientes con cáncer en el 
país, según el reporte GLOBOCAN 2018.
Fisiopatogenia
Mieloma múltiple (MM)
RIÑON EN MIELOMA MULTIPLE
• La afección es a nivel tubular y en el intersticio.
• Se caracteriza por la presencia de cilindros eosinófilos en los túbulos 
contorneados distales y colectores debido al depósito de proteínas 
(Cadenas ligeras )
• Puede producir un Síndrome de Fanconi ( Defecto de transporte en 
 el túbulo proximal ).
Nefropatía por cilindros, tinción de hematoxilina y eosina. Cilindros 
eosinofílicos que se observan “quebradizos”. Los túbulos se 
observan atróficos con aplanamiento epitelial, intersticio fibrótico 
con infiltrado linfocitario. 
MIELOMA MULTIPLE
• Los riñones son afectados en la mitad de los pacientes con MM a causa 
del exceso de calcio en sangre y por la secreción excesiva de una parte de 
las inmunoglobulinas que se excretan en la orina y dan lugar a un 
afectación característica que se denomina riñón del mieloma
Una de las complicaciones frecuentes y graves del MM es la 
insuficiencia renal, que aparece en la mitad de los casos por el 
efecto nocivo de las cadenas ligeras libres
Riñón en Mieloma Múltiple
Fisiopatología
Riñón en Mieloma Múltiple
Cuadro clínica
Análisis de sangre y orina:
Biopsia de médula ósea
Evaluación de la función renal
Imágenes de los riñones
✔ Quimioterapia en Falla Renal: 
▪ Bortezomib/Dexametasona es el esquema de elección: no se 
ajusta a función renal y no es mielosupresor. 
• Dexametasona v.o. , como agente único, es muy buena 
alternativa para el tratamiento inicial de corto plazo de la IR con 
hipercalcemia. Las altas dosis son activas en la falla renal. 
• Talidomida v.o. no se ajusta a función renal, con clearence < 50 
ml/min indicar 50 a 100 mg/día.
• Pomalidomida v.o. no se ajusta a función renal. 
• Lenalidomida v.o.: ajustar por clearence : >30 – 50 ml/min 10 
mg; 30 ml/min 15 mg/día o día por medio; en diálisis: 5 mg post 
diálisis. 
• Factores pronósticos independientes de reversibilidad: Clearence> 
30 ml/min y uso de Bortezomib. 
✔ Transplante de células madre
✔ Dialisis
✔ Tratamiento de soporte
Diagnostico
Tratamiento
Amiloidosis
Definición
Es un grupo de enfermedades que son causadas por un 
depósito extracelular de varias proteínas mal plegadas que 
llevan a la disfunción de órganos.
Depósitos amiloides están compuestos de proteínas fibrilares 
que producen la birrefrigerancia verde cuando son teñidos 
con rojo de Congo y visto con luz polarizada
Proteínas o péptidos pierden su plegamiento fisiológico y 
adquieren la habilidad para agregarse en fibrillas y crear 
depósitos intersticiales insolubles.
.
 Ácido peryódico de Schif
Se produce cuando las proteínas amiloides se acumulan en 
los riñones y forman depósitos que pueden dañar los 
tejidos y disminuir la función renal.
Amiloidosis Renal 
Etiopatogenia
Amiloidosis
Factores de 
riesgo
1.-Edad
2. Historial familiar
3. Exposición a ciertos productos 
químicos
4. Infecciones virales
5. Enfermedades autoinmunitarias
6. Obesidad
La causa exacta de amiloidosis no se conoce, pero se 
cree que puede ser el resultado de una combinación de 
factores genéticos y ambientales. Algunos de los factores 
de riesgo y causas potenciales de amiloidosis incluyen:
Manifestaciones clínicas
• La amiloidosis puede ser hereditaria o adquirida.
• Secundaria o primaria.
• Localizada o sistémica.
• Letal o asintomática.
• La clasificación es en función de la proteína precursora.
• Existen más de 30 proteínas que se han identificado que forman 
amiloide.
Amiloidosis
Factores determinantes de Amiloidosis
• Aumento patológico y sostenido de la concentración de alguna proteína
• Presencia de una proteína inestable, inherentemente amiloidogénica o 
una propensión a un mal plegamiento y agregarse.
• Remodelación proteolítica de una proteína.
• Edad avanzada.
• Factores genéticos y ambientales.
AMILOIDOSIS: Patogénesis
• Precursor proteico con propensión intrínseca a un mal plegamiento que 
llega a ser evidente con la edad.
• Proteína mutada adquirida-hereditaria.
• Remodelado proteolítico del precursor proteico.
• Interacción con la matrix extracelular.
• Depósito extracelular resulta en infiltración y aumento de volumen que 
llega a perdida de función progresiva.
• Efectos tóxicos de los oligómeros ( Agregados intermedios no fibrilares )
AMILOIDOSIS: Tratamiento
El enfoque terapéutico se basa en tres objetivos.
• a.- Reducir la síntesis de la proteínas precursora de las fibrillas amiloide.
• b.- Evitar el depósito y polimerización de la misma en las fibrillas amiloide.
• c.- Tratamiento sintomático de los órganos afectados.
Hiperuricemia y riñón
La hiperuricemia (HC) se refiere a una concentración sérica 
anormalmente elevada de ácido úrico (>7 mg/dl en hombres y 
>6 mg/dl en mujeres)
La prevalencia aumenta con la edad y es mayor en 
hombres que en mujeres premenopáusicas (los estrógenos 
aumentan la excreción renal de uratos).
Sin embargo, la HC no solo se asocia con gota, sino también con 
diversas enfermedades cardiometabólicas, como hipertensión arterial, 
enfermedad renal crónica (ERC), hipertrigliceridemia, obesidad, 
enfermedad cardíaca aterosclerótica y, síndrome metabólico (SM). 
Estudios recientes sugieren que la HC puede ser un factor de riesgo 
para estas condiciones
Hiperuricemia y riñón
Hiperuricemia y riñón
Cuando los riñones filtran la sangre, el ácido úrico se 
puede acumular y formar cristales de urato. Al pasar los 
cristales de urato por los riñones, pueden provocar daños y 
dejar cicatrices. 
Hiperuricemia y riñón
• ACIDO URICO y DAÑO RENAL CRONICO
Estimulación del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA)
Disfunción endotelial más estrés oxidativo intrarrenal
Hipertrofia glomerular
Lesión micro vascular
Hipertensión glomerular y vasoconstricción renal
Hiperuricemia y riñón
Hiperuricemia y riñón
Tratamiento
GRACIAS!!