[30]Lupus eritematoso

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Lupus er i tematoso discoide
mina el eritema, y semeja lupus sistémico. El lupus
njmido (tumidus) genera placas rojas e infiltradas
(fig. 30-a). El lupus eritematoso profundo se estu-
dia en el capítulo 32, y la forma diseminada o sub-
aguda, en el 31 . Una variante muy rara es el lupus
telangiectoide.
La variedad vegetante de Hallopeau presenta
lesiones postulares y vegetantes, preferentemente
en los pliegues.
El riesgo de avance a la forma sistémica es muy
bajo (5Vo); aumenta en el caso de lesiones muy di-
seminadas o en niños. El lupus sistémico empieza
como lesiones discoides en 10 a 15 por ciento.
Datoshistopatológicos Epidermis conhiperque-
ratosis, con tapones córneos, atrofia del estrato de
Malpighi, degeneración hidrópica de la basal y caida
del pigmento; en la dermis hay infiltrados linfocíti-
cos perianexiales en parches, edema, vasodilatación
y extravasación de eritrocitos; hay degeneración
basófila de la colágena, y puede haber depósitos de
mucina, sobre todo en la forma edematosa túmida.
la tinción de PAS revela ensrosamiento de la mem-
brana basal (fig. 30-5).
Datos de laboratorio En90Vo de los pacientes la
inmunofluorescencia directa muestra en la piel
afectada la banda lúpica por depósitos de IgG, fac-
tores del complemento (Clq, C3, C4), properdina y
factor B (fig. 30-6); puede haber C5B y C9 en Ia
unión dermoepidérmica; en la piel sin lesiones cu-
táneas no se encuentra esta alteración y la inmuno-
fluorescencia indirecta resulta por lo general
negativa. La inmunoperoxidasa revela depósitos de
inmunorreactantes en fibras colágenas de dermis
superior y en la lámina densa de la membrana basal.
En 30Va hay anticuerpos antinucleares positi-
vos en títulos bajos, VDRL positivo y factor reu-
matoide, así como disminución del complemento,
aumento de gammaglobulinas y leucopenia.
Diagnóstico diferencial Prurigo actínico (fig.
18-1), dermatitis seborreica (figs. 8-5 y l2-3),tiña
de la cara, lepra tuberculoide fija (fig. 90-9), infil-
tración linfocítica de Jessner y Kanof, y sarcoidosis.
Capítulo 30 121
Tratamiento Protección contra la luz solar con
ropa y accesorios adecuados o con sustancias que
impiden el paso de la luz, como talco, calamina,
bentonita, óxido de zinc o dióxido de titanio, o
bien, filtros solares como antipirina, benzofenonas
o ácido paraaminobenzoico en crema o gel (cap. 1).
En enfermedad activa pueden utilizarse glucocorti-
coides tópicos o intralesionales por periodos bre-
ves.
Deben usarse cloroquinas, 100 a 300 mg/día
por las mañanas durante varios meses; en niños se
administra esta dosis inicial por cuatro a ocho sema-
nas; después la de sostén, que es de 25 a 50 mgldía.
Estiín contraindicadas en el embarazo y en trastor-
nos hepáticos o renales importantes. La administra-
ción prolongada puede causar daño retiniano; por
ello se recomienda vigilancia oftalmológica cada
cuatro a seis meses.
Se obtienen magníficos resultados con talidomi-
da, 100 a2O0 mgldía en adultos, y 50 a 100 mg en
niños, por varios meses hasta la remisión de los sín-
tomast el tratamiento de sostén consta de 50Vo dela
dosis, con protección adecuada contra la luz solar.
También se han obtenido buenos resultados con
diaminodifenilsulfona, 100 a 200 mg/día, o 50Vo de
la dosis en niños; debe administrarse durante varios
meses. Se están investigando la clofazimina y la
isotretinoína por vía oral. En ocasiones conviene
recurrir a correctores cosméticos del tioo Cover-
mark o Dermablend.
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Bibliografía
122 CapÍtulo 30 Enfermedades di fusas del te i ido conect ivo
Fig. 30- l . Lupus eri tematoso discoide.
Fig. 30-2. Lupus eri tematoso discoide, en la piel
cabelluda.
Iupus er i tematoso discoide Capítulo 30 123
Fig. 30-3. Lupus eritematoso cutáneo diseminado, en los brazos.
Fig. 30-4. Lupus túmido.
124 Caprtulo 3O Enfermedades di fusas del re1too coneclvo
Fig. 30-5. Biopsía en lupus, tapón córneo y l icuefacción de la basal (HE, 20X).
Fig. 30-6. Inmunofluorescencia posir iva, lgG, lgM y C3 ( lFD)
Sinonimia Lupus crónico fijo, lupus eritematoso
puramente cutáneo, lupus tegumentario.
Definición Padecimiento de causa desconocida,
con influencia solar, que afecta piel y mucosas; es
de evolución crónica; se caracteriza por lesiones en
las partes expuestas alaluz solar, consistentes en eri-
tema, escamas y atrofia, que pueden ser circunscri-
tas o diseminadas; no hay lesiones viscerales.
Datos epidemiológicos Ocurre en todas las ra-
zas, con cierto predominio en mujeres. Se registra
alrededor de un caso por cada 1 000 enfermos de la
piel. En niños explica menos de 2Vo de los casos de
lupus, y afecta a ambos sexos por igual.
Etiopatogenia Se desconoce la causa; hay factores
predisponentes de tipo genético, como la presencia de
HLA-B8, DR3, DRw52 y HLA-DQI, y factores desen-
cadenantes como radiaciones solares, medicamentos, vi-
rus y estrés. Por inmunofluorescencia directa se
pueden encontrar anticuerpos contra colágena de tipo IV
de la membrana basal, aunque podría tratarse de una
reacción cruzada.
Clasilicación Cutiíneo fijo, eritematoso superfi-
cial, túmido, profundo y subagudo.
*El lupus eritematoso (LE) se clasifica en: cutáneo (cutáneo
y profundo) y sistémico (LES). Las manifestaciones cutáneas es-
pecíficas son: LE discoide, LE subagudo y LE agudo. Las mam-
festaciones inespecíficas no diagnostican LE, pero indican
enfermedad sistémica: lesiones vasculares, alopecia, alteracio-
nes de mucosas y pigmentarias, urticaria, esclerodactilia, calci-
nosis, ampollas y mucinosis papulonodular.
Cuadro clínico Afecta las partes expuestas a la
luz solar (85Vo).Lamayoría de los enfermos pre-
senta lesiones limitadas a mejillas y dorso de la na-
riz (alas de mariposa) (fig. 30-1); labios, sobre todo
el inferior; pabellones auriculares, y piel cabelluda
(12 a 60Vo) (tie. 30-2); si es diseminado, afecta la
parte superior del pecho enTazona del escote y el
cuello, las caras externas de brazos y antebrazos
(fig. 30-3), el dorso de manos, los dedos, y rmavez
las extremidades inferiores y las caras anterior y
posterior del tronco. La dermatosis es simétrica o
asimétrica; se caracteriza por eritema, escamas y
atrofia; en personas morenas se agrega hiperpig-
mentación; forma placas bien limitadas de algunos
milímetros hasta abarcar una mejilla o la cara; el
borde es activo y el centro atrófico (véase fig. 30-1).
Muchas veces las placas son rojas o purpúricas,
con esc¿rmas f,rnas y adherentes que al desprenderse
recuerdan tachuelas de alfombra o tapiz (signo del
tapicero). Las manifestaciones en mucosa bucal y
conjuntival son poco evidentes, pero se han infor-
mado en 15 por ciento.
La evolución es crónica y asintomática; en oca-
siones hay parestesias. Con el tiempo quedan atro-
fia y telangiectasias.
Pueden identificarse las variedades clínicas que
siguen: el lupus eritematoso cutáneo fijo es la varie-
dad habitual, y puede tener una forma eritematosa
pura, pigmentada, seborreica, punteada, hipertrófi-
ca, veffugosa, en escarapela o en sabañón,y elher-
pes cretáceo de Devergie (que origina escamas
gruesas, adherentes, duras y de aspecto yesoso, di-
fíciles de desprender). En el lupus eritematoso su-
perficial (eritematoso migrans de Darier, o eritema
centrífugo y simétrico de Biett y Pautrier), predo-
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