[32]lupus eritematoso profundo

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132 Capítulo 32 Enfermedades di fusas del te j ido conect ivo
Fig. 32- l. Fóveas en el lupus eritematoso profundo.
Sinonimia Lupus de Kaposi-Irgang, paniculitis
lúpica.
Definición Variedad cutánea de lupus eritemato-
so, caracterizada por lesiones discoides y nódulos
subcutáneos firmes, bien delimitados, con altera-
ciones histológicas propias del lupus discoide, e in-
filtrados linfocíticos en la dermis profunda o tejido
celular. No hay fiebre ni trastornos inmunitarios.
Datos epidemiológicos Afecta a todas las razas,
con predominio en mujeres y entre el segundo y
cuarto decenios de la vida, pero puede observarse
en niños hacia los l0 años de edad. Representa 2 a
37o delos casos de lupus. Se han informado casos
familiares.
Etiopatogenia Se desconoce; parecen influir facto-
res traumáticos, más que la exposición alaluz solar. Se
ha visto vinculado con deficiencia parcial de CD4.
Cuadro clínico Muestra predilección por cabe-
za, mejillas y piel cabelluda, partes superiores de
brazos y antebrazos, región lumbar, hombros, nal-
gas y mamas. En la cara y la piel cabelluda se en-
cuentran a menudo lesiones discoides que pueden
coincidir sobre nódulos subcutáneos de uno a va-
rios centímetros de diámetro: son firmes. a veces
dolorosos, están cubiertos por piel eritematosa y
dejan cicatrices atróficas deprimidas (fóveas) (fig.
32-I) o lipoatrofra; raÍavez hay ulceración o calci-
ficación; la piel suprayacente puede ser normal. La
alopecia es un dato importante y frecuente. No hay
síntomas generales ni fiebre.
Puede relacionarse con lupus discoide (1OVo),y
evolucionar hacia lupus sistémico (I0.8Vo).
Datos histopatológicos En la epidermis puede
haber datos de lupus eritematoso discoide (2OVo),
con infiltrados dérmicos linfocíticos perianexiales
y perivasculares en parches. Hay paniculitis lobuli-
llar con edema septal; puede haber signos de necro-
sis grasa y formación de granulomas de linfocitos, a
menudo con centros serminales: algunos conside-
ran que la presencia de polvo nuclear en el infiltra-
do establece el diagnóstico. En etapas avanzadas
hay fibrosis.
Datos de laboratorio La inmunofluorescencia
directa revela banda lúpica en la piel afectada, en
8O a 85Vo; la indirecta es negativa. En 7O a 75Vo
hay anticuerpos antinucleares, pero es excepcional
la presencia de anticuerpos anti-DNA nativo (anti-
nDNA). Cuando se vuelve sistémico, se observa
hipocomplementemia, anticuerpos antinucleares,
banda lúpica en piel no expuesta, VDRL positivo,
sedimentación eritrocítica acelerada, y leucopenia.
Diagnóstico diferencial Eritema nudoso (fig.
90-t4), morfea localizada (fig. 3a-1) o profunda,
eritema indurado de Bazin (fig. 91-8), granuloma
anular (figs. 6O-l y 6O-2), vasculitis nodular, enfer-
medad de Weber-Christian, sarcoidosis, paniculitis
propia de pancreatitis o cáncer de páncreas, lipo-
distrofias, fascitis eosinofflica y linfomas (figs.
155- l a 155-3).
Tiatamiento Es similar al del lupus eritematoso
puramente cutáneo: antipalúdicos, glucocorticoi-
des sistémicos, diaminodifenilsulfona, y de prefe-
rencia talidomida.
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