[46] Acantosis nigricans

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(Capítulos 46 a 50)
Definición Dermatosis rara, que se caracteriza
por hiperqueratosis, papilomatosis y pigmenta-
ción; puede ser una alteración aislada, acompañar
a otras enfermedades, o ser una manifestación de
estas últimas. Hay una forma clínica benigna y
otra maligna.
Datos epidemiológicos Es rara, de distribución
mundial, con prevalencia de 1 a 13.3Vo: afecta a to-
das las razas y ambos sexos. La forma maligna se
observa después de los 40 años de edad, y se ha in-
formado en dos de cada l2 000 pacientes con cán-
cer; la benigna comienza en la niñez y la pubertad.
La seudoacantosis es la más frecuente; predomina
en los trópicos y en personas de piel morena. La
prevalencia de acantosis nigricans (AN) y obesi-
dad aumenta con la edad. Se calcula en cerca de
40Vo de adolescentes estadounidenses, en l3%a de
ascendencia africana, 6Vo de ascendencia latina y
menos de IVo de razablutca. La AN identifica un
subgrupo étnico con altas concentraciones de insu-
lina, resistencia grave a insulina y alto riesgo de de-
sarrollar diabetes de tipo 2.
Etiopatogenia Se atribuye a la concentración alta de
un factor estimulante de queratinocitos y fibroblastos, a
nivel de las células receptoras. La causa principal son en-
docrinopatías, como la obesidad, frecuentemente vincula-
das con hiperinsulinismo, diabetes mellitus y resistencia a
la insulina.
Un mecanismo probable es la activación directa o ln-
directa del receptor de factor de crecimiento insuliniforme
1 (insulin-like) (FCIL), dados los altos niveles de insulina
circulante. Sin embargo, datos indirectos sugieren la in-
fluencia de receptores del factor de crecimiento tirosinci-
Laforma maligna es una p¿raneoplasia que al pare-
cer depende de la activación del FCIL o sus receptores en
la piel, o de factores líticos de células tumorales que
debilitan la matriz extracelular. Es un indicador de
neoplasia abdominal, particularmente adenocarcino_
ma gástrico.
La forma benigna es una genodermatosis autosómi_
ca dominante, y la seudoacantosis se acompaña de obe_
sidad. Cuando hay resistencia a la insulina, ésta ejerce
acción biológica por medio de una glucoproteína, su re-
ceptor clásico u otros receptores insuliniformes que acti_
van factores de crecimiento. En la forma sindromática
hay expresión alta de queratina Kll y Kl9.
Clasificación
L Tipo maligno:
a. Maligna, relacionada con adenocarcinoma
II. Tipos benignos:
a. Benigna
b. Relacionada con obesidad (seudoacantosis)
c. Acral
d. Unilateral
e. Inducida por medicamentos
f. Como parte de un síndrome (sindromática)
g. Vinculada a trastornos endocrinos
h. Mixta
Cuadro clínico Es una dermatosis que se disemi-
na a axilas, cuello, nuca, región anogenital, ingles
y otros pliegues, región submamaria, ombligo y pe-
zones; puede ser generalizada; se caracteriza por
pigmentación café-grisácea o negra. sequedad y as-
pereza de la piel, con engrosamiento palpable y
elevaciones papilomatosas que dan textura de ter-
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184 Capítulo 46
ciopelo (fig. 46-1). El engrosamiento aumenta y
toma un aspecto rugoso o verrugoso. A veces hay
queratodermia palmoplantar, así como afección bu-
cofaríngea, anogenital y ocular. El término inglés
tripe palms se aplica a la acantosis nigricans de las
palmas o paquidermatoglifia. Se asocia generalmen-
te con enfermedad maligna interna, pero sólo seis
casos se han vinculados a carcinoma endometrial.
LaAN maligna es progresiva y se relaciona con
una neoplasia interna cuya evolución es paralela a
la de la dermatosis; ambas se inician a la yez en
6l%o; el cáncer aparece primero en22Vo, y en I7Vo,
después; se ha informado hasta 25 años después, o
por autopsia. En 927o hay cáncer abdominal, que
en 60 a 697o es adenocarcinoma gástrico; en cerca
de 8Vo el cáncer no es abdominal. La pigmentación
es muy notoria; hay prurito y puede ocurrir alope-
cia y distrofia ungueal. Es rara la asociación con
síndrome de Leser-Trélat y carcinoma gástrico.
La AN benignc produce lesiones de menor gra-
vedad y suele respetar las extremidades, sobre todo
sus partes distales; ayanza con lentitud y se agrava
en la pubertad, después de lo cual muestra involu-
ción.
LaAN relacionada con obesidad (seudoacanto-
sis) se presenta en personas de piel morena. Princi-
pia con aumento excesivo de peso y cede o
desaparece al reducirse la obesidad; es posible que
persista la pigmentación.
LaAN acral se observa en personas de piel mo-
rena con hiperqueratosis aterciopelada del dorso de
manos y ples.
La AN unilateral o nevoide puede ser la mani-
festación inicial de la forma benigna o persistir de
por vida.
La AN inducida por medicamentos se relaciona
con glucocorticoides, ácido nicotínico, estrógenos,
insulina y otros.
La AN sindromática se relaciona con unos 40
síndromes, entre ellos lipodistrofia congénita o ad-
quirida, síndromes de Hirschowitz, Lawrence-
Seip, Bloom, Prader-Willi, Rud, Crouzon y Down,
enfermedad de Wilson y fenilcetonuria; reviste es-
pecial interés la vinculada con síndromes de resis-
tencia a insulina (A y B). El tipo A o síndrome
ligado a hiperandrogenemia con resistencia a insu-
lina y acantosis nigricans (HAIR-AN) suele ser ge-
neralizado, ocuffe en mujeres jóvenes con signos
de virilización y crecimiento acelerado; algunas
tienen hirsutismo y ovarios poliquísticos; hay con-
centraciones altas de testosterona. El tipo B sobre-
viene en personas de mayor edad, con signos de
enfermedad autoinmunitaria, incluso anticuerpos
circulantes contra receptores de insulina; hay dia-
betes no controlada y en premenopáusicas hiperan-
Enfermedades del metabol ismo v de deoósi to
drogenismo oviírico; puede haber síntomas de lu-
pus y esclerosis sistémica progresiva, o sólo datos
de laboratorio.
La AN concurrente con alteraciones endocri-
nas pttede coexistir con acromegalia, gigantismo,
síndrome de Cushing, enfermedad de Addison, sín-
drome de Stein-Leventhal, hipertiroidismo o hipo-
tiroidismo y diabetes.
En la AN mixta coexisfen dos formas.
Datos histopatológicos Hiperqueratosis, papilo-
matosis y acantosis, que alternan con zonas de atro-
fia. Hiperpigmentación de la basal, más notoria en
las formas malignas.
En las formas malignas, la microscopia electró-
nica muestra aceleración de la formación de tono-
filamentos.
Diagnóstico diferencial Papilomatosis confluen-
te y reticulada (fig. 115-l), ictiosis (figs. 69-1 y 69-2),
enfermedad de Darier (fig. 65-1), hiperqueratosis
epidermolítica (figs. 69-5 y 69-6).
TFatamiento Só1o es sintomático; debe atender-
se el problema fundamental; se observa mejoría
con el control de peso y también se ha observado
con medicamentos conffa la diabetes, como met-
formin y derivados de glitasona, si bien aún debe
valorarse mejor este tipo de terapéutica. Los reti-
noides aromáticos en administración tópica u oral
parecen tener cierto efecto. La forma maligna debe
tratarse médicamente, con intervención quirúrgica,
o con radioterapia de la neoplasia concurrente.
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Fig. 46- l. Acantosis nigricons.