Dermatosis paraneoplásicas

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Dermatosis 
paraneoplásicas
Orientación MIR
Tema de importancia creciente, dominado por el síndrome de Sweet, 
la acantosis nigricans y la dermatomiositis paraneoplásica. Hay que 
recordar la siguiente asociación: síndrome constitucional + lesiones en 
piel = sospechar dermatosis paraneoplásica.
24.1. Síndrome de Sweet
Clásicamente denominado dermatosis neutrofílica aguda febril. No siempre 
es una dermatosis paraneoplásica. Se ha descrito principalmente asociado 
a infecciones, y solo en un 20% de los casos, a neoplasias, principalmente 
de origen hematológico (leucemia mieloide aguda y otras).
La clínica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor frecuencia 
a mujeres de mediana edad que súbitamente presentan fiebre, artralgias, 
malestar y aparición de placas eritematoedematosas en cara, tronco y 
extremidades superiores, junto con neutrofilia, tanto en sangre como en 
las lesiones (MIR 09-10, 135) (Figura 24.1). Las placas son de un intenso 
color rojo oscuro, pseudovesiculosas en el centro y de superficie ondulante, 
con forma de “montaña rusa”. A diferencia de los habones, estas lesiones 
duelen al mínimo roce y no son pruriginosas.
El cuadro cutáneo responde de forma 
espectacular a los corticoides, siendo 
esta respuesta un criterio diagnóstico. 
También puede ser útil el yoduro potá-
sico.
24.2. Otros tipos 
de dermatosis 
paraneoplásicas
En la Figura 24.2 y en la Tabla 24.1 se 
pueden consultar otros tipos de der-
matosis paraneoplásicas.
Preguntas MIR
 ➔ MIR 17-18, 198
 ➔ MIR 14-15, 27, MIR 14-15, 28, MIR 14-15, 146
 ➔ MIR 09-10, 135
Figura 24.1. Síndrome de 
Sweet
Alopecia mucinosa
Micosis fungoide
Signo de Leser-Trélat
Adenocarcinoma gástrico
Eritema gyratum repens
Carcinoma de pulmón
Eritema necrolítico migratorio
Glucagonoma (periori�cial)
Acantosis nigricans maligna
Adenocarcinoma gástrico
(hiperqueratosis palmoplantar)
Dermatomiositis
Carcinoma 
de mama y pulmón
Síndrome pelagroide
Carcinoide metastásico
Síndrome de Bazex
Espinocelular 
de vías aerodigestivas
Ictiosis adquirida
Linfoma Hodgkin
Trombo�ebitis migrans
Adenocarcinoma pancreático
Figura 24.2. Localización de las dermatosis paraneoplásicas
24
90
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.ª edición
Dermatosis Clínica Tumor
Figura 24.3. Dermatomiositis 
(eritema en heliotropo)
Eritema necrolítico 
migratorio
Papulovesículas de distribución periorificial, 
hiperglucemia, glositis y pérdida de peso
Glucagonoma
Acroqueratosis 
de Bazex
Hiperqueratosis palmoplantar de aparición abrupta 
asociada a síndrome constitucional
Carcinoma epidermoide 
de vías aereodigestivas altas
Eritema gyratum repens Placas anulares concéntricas en “vetas de madera” Carcinomas pulmonares
Síndrome carcinoide Flushing, dermatitis pelagroide y diarrea Tumores neuroendocrinos (APUD)
Dermatomiositis 
paraneoplásica
Eritema violáceo en párpados y nudillos, 
con debilidad muscular proximal. 
Más frecuente en mujeres de 40-50 años 
(Figura 24.3)
Ovario, mama, estómago, pulmón
Figura 24.4. Acantosis nigricans. 
Se observa piel hiperpigmentada 
de aspecto aterciopelado en flexuras 
(laterocervical, ingles, axilas…)
Acantosis nigricans 
maligna
Piel aterciopelada grisácea en pliegues, con 
afectación mucosa y queratodermia palmoplantar 
(Figura 24.4)
Adenocarcinoma abdominal (gástrico)
Hipertricosis lanuginosa 
adquirida
Vello fino (parecido al lanugo fetal) Pulmón, colon… Anorexia nerviosa, 
fármacos
Tromboflebitis migrans 
(síndrome de Trousseau)
Flebitis superficiales recurrentes en extremidades Adenocarcinoma de páncreas
Ictiosis adquirida Xerosis y descamación Hodgkin
Paniculitis pancreática Nódulos rojizos en la cara anterior de las piernas 
con supuración de material oleoso. Células fantasma 
en la biopsia
Adenocarcinoma de páncreas
Tabla 24.1. Diferentes tipos de dermatosis paraneoplásicas (MIR 17-18, 198; MIR 14-15, 27, 28, 146)
 ✔ El síndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas erite-
matoedematosas en cara y extremidades superiores, junto con fiebre, 
artralgias y neutrofilia en sangre periférica.
 ✔ La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada grisácea en plie-
gues. Puede aparecer en pacientes con resistencia insulínica, de forma 
idiopática o como dermatosis paraneoplásica.
 ✔ La acroqueratosis de Bazex se caracteriza por la aparición de una hi-
perqueratosis palmoplantar de forma brusca, asociada a síndrome 
constitucional. Este hallazgo hace recomendable descartar neoplasias 
de la vía aerodigestiva superior (fibrogastroscopia y otras técnicas de 
imagen).
 ✔ El hallazgo de una dermatomiositis en una mujer de 40-50 años obliga 
a descartar la presencia de una neoplasia maligna de ovario, mama, 
estómago, pulmón…
Conceptos Clave
Varón de 38 años, bebedor habitual, que presenta desde hace 2 me-
ses lesiones nodulares eritematosas y dolorosas, con distribución 
lineal en cordón en ambos miembros inferiores. Usted pensará en-
contrarse ante:
1) Eritema marginado.
2) Eritema crónico migrans.
3) Eritema necrolítico migratorio.
4) Adenocarcinoma pancreático.
RC: 4
Paciente de 40 años que desde hace un mes presenta debilidad en 
cintura escapular y pelviana. Consulta por la aparición de edema pal-
pebral y coloración eritematoviolácea periorbitaria, junto con lesio-
nes eritematodescamativas sobre prominencias óseas de dorso de 
manos. Señalar el diagnóstico correcto:
1) Eccema de contacto.
2) Eccema atópico.
3) Dermatomiositis.
4) Lupus eritematoso.
RC: 3
Casos Clínicos