[93]Liquen rojo plano

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lumbar, piernas, dorso de pies, y genitales. Es bila-
teral, simétrico y pruriginoso;, en20Vo es asintomá-
tico. Está constituido por pápulas de I a 2 mm, de
contornos poligonales, color violáceo, algo umbili-
cadas, con escamas finas y adherentes, que presen-
tan en la superficie unas redecillas de color blanco
grisáceo llamadas estrías de Wickham; las lesiones
son aisladas o forman placas, por lo general anula-
res. Al desaparecer queda una pigmentación par-
dusca. En 657o hay lesiones concurrentes en
mucosas, y en l5 a357o estas últimas son aisladas;
habitualmente constan de placas reticuladas en la
mucosa yugal. Las uñas quedan afectadas en I a
l67o: puede haber estrías, surcos. pterygium, oni-
comadesis, atrofia e hiperqueratosis subungueal.
Puede observarse el fenómeno de Kóbner (Koeb-
ner): reproducción de las lesiones después de un
traumatismo (fig. 93-1).
Liquen plano en genitales Se aprecian pápu-
las en la piel del pene en 25 por ciento. En mujeres
hay leucoplasia o eritroplasia con atrofia; puede
haber prurito, ardor y dispareunia; es importante
diferenciar estas lesiones de la escabiasis y del se-
cundarismo sifilítico.
Liquen plano eruptivo Forma de aparición
súbita con lesiones muy diseminadas, eritematoes-
camosas o francamente eritrodérmicas; el aspecto y
la evolución pueden orientar hacia dermatitis medi-
camentosa (fig.93-2).
Liquen plano ampollar o penfigoide En el
primero aparecen vesículas o ampollas en lesiones
de liquen plano; puede precipitarse por medica-
mentos; el estudio histológico revela alteraciones
propias de liquen plano, y una ampolla subepidér-
mica. El segundo representa coexistencia de liquen
plano y penfigoide ampollar; se ha desencadenado
por captopril y cinarizina.
Clasificación En general se basa en datos morfo- Liquen plano peripilar Predomina en piel ca-
lógicos, topográficos o evolutivos: liquen plano rojo, belluda, y se manifiesta por lesiones queratósicas y
bucal, ungueal, genital, agudo o eruptivo, eritema- alopécicas muy parecidas al lupus discoide.
toescamoso, eritrodérmico, ampollar, peripilar, zo- Liquen plano zoniforme Está constituido por
niforme, pigmentado, atrófico, hipertrófico, erosivo pápulas pigmentadas que siguen un trayecto lineal;
y formas más raras. casi siempre afecta las extremidades inferiores,
desde el pliegue glúteo hasta el talón.
Sinonimia Liquen rojo plano.
Definición Dermatosis de origen desconocido,
talvez relacionada con factores genéticos e inmu-
nitarios, caracterizada por pápulas poligonales, bri-
llantes y algo umbilicadas, que casi siempre curan
solas, dejando a veces zonas de atrofia. Puede afec-
tar mucosas. pelo y uñas.
Datos epidemiológicos Tiene distribución mun-
dial, con una frecuencia de 0.1 a67o en la consulta
dermatológica. Afecta a personas de cualquier edad,
raza, y sexo. Predomina entre los 30 y 60 años de
edad; en varones alrededor de los 30 y en mujeres
a los 50; en niños se observa en 2 a 3 por ciento.
Etiopatogenia Se desconoce la causa; se ha sugerido
una patogenia autoinmunitaria. Puede haber susceptibili-
dad genética; en ocasiones se encuentra relación impor-
tante con antígenos HLA (A3, A28, 85, 88, B16, Bw35
y DRI). Al parecer el daño primario empieza con licue-
facción de las células basales, iniciada por linfocitos T
que producen interferón-1 y otras citocinas; el resto de
las alteraciones epidérmicas y dérmicas son secundarias,
pero también pueden expresarse moléculas de adheren-
cia intercelular-l (ICAM-1). Como en otras enfermeda-
des que curan solas, se observa el fenómeno de apoptosis
(muerte celular programada), que actúa como mecants-
mo de autorregulación. El origen inmunitario se demues-
tra por la presencia de inmunoglobulinas en la banda
lineal de la capa basal y de los cuerpos coloides. Se han
observado casos inducidos por o-penicilamina y otros
fármacos, y relacionados con factores emocionales. Se
ha informado relación con enfermedad hepática, en parti-
cular virus de la hepatitis C. Se ha documentado transfor-
mación maligna en e1 liquen plano bucal y el penfigoide.
Cuadro clínico
Liquen plano rojo Suele afectar la cara inter-
na de muñecas y antebrazos (fig. 93-l), región
Liquen plano pigmentado Desde su inicio esta
variante se manifiesta por manchas de color café
pardusco o grisáceo; se observa a menudo en cara,
367
368 CapítuLo 93
cuello y tronco; también hay formas anulares pig-
mentadas con centro atrófico (fig. 93-3).
Licluen ¡tlano ltipertrófico Se caracteriza por
lesiones hiperqueratósicas y muy pruriginosas,
principalmente en extremidades inferiores.
Licluen plano erutsivo Se acompaña de lesio-
nes importantes en mucosas, ardor intenso y onico-
madesis: es de di f íc i l t ratamiento.
ro l iquen trópico sotar
Sinonimia Liquen plano actínico, melano-
dermatitis liquenoide, liquen plano atrófico
anular, erupción actínica liquenoide.
Predomina en climas tropicales, en niños
y mujeresjóvenes y afecta partes expuestas a
la luz solar. Hay pápulas confluentes que for-
man placas anulares de pigmentación violácea
(fig. 93-a). Se señalan como desencadenantes
la luz solar y se distinguen tres formas clínicas:
anular, pigmentada y discrómica. Histológi-
camente no se distingue del liquen plano. Se
trata con cloroquinas y protectores solares.
Liquen e3cleroso
Llamado antes liquen escleroso y atrófico, es
una dermatosis mediada por linfocitos proba-
blemente autoinmunitaria. No se ha encon-
trado asociación con Borrelia sp en Estados
Unidos, pero el tema es controversial en Eu-
ropa. Puede haber autoanticuerpos contra
proteína I de matriz extracelular. Es más fre-
cuente en mujeres, con pico bimodal en niñas
o posmenopáusicas. Hay controversia tam-
bién respecto a su relación con liquen y es-
clerodermia; algunos lo consideran como una
forma de esta última, con la que puede co-
existir. Predomina en mujeres jóvenes y adul-
tas. Tiene predilección por lronco. regiones
mamarias, abdomen y muslos; se caracteriza
por placas de esclerosis y pápulas blancas y
brillantes; las placas hipocrómicas están ro-
deadas a veces de un halo pigmentado, que
en etapas avanzadas adoptan aspecto atrófico
(fig.93-5). Cuando afectaa los genitales oca-
siona craurosis vulvar o balanitis obliterante.
Se ha asociado con carcinoma espinocelular,
introito estrecho, seudoquistes de clítoris, fi-
mosis y estenosis de meato, trastornos senso-
riales y problemas psicosexuales.
Salvo en mucosas, hay hiperqueratosis con
tapones foliculares y atrofia de la epidermis
con degeneración hidrópica de la basal; en
Ltouen Dtano
lesiones recientes hay un infiltrado linfocíti-
co en banda, y en las tardías se desplaza a
dermis media por edema y homogeneización
de colágena. En varones se ha usado circun-
cisión, y en mujeres, propionato de testoste-
rona a 2 por ciento. También se han usado
ciclosporina, retinoides, paraaminobenzoato
de potasio, así como cirugía, láser, terapia fo-
todinámica, y criocirugía. No debe usarse ra-
dioterapia.
Wp liquen estr iado
Sinonimia BLAISE (Blaschko linear ac-
quired inflammatory skin eruption).
Se ha sugerido una causa infecciosa quizá
viral. Se presenta en forma de erupción linear
en tronco o extremidades y que habitualmen-
te siguen las líneas de Blaschko (cap. 70);
predomina en niños y jóvenes. Al comienzo
aparecen pápulas rosadas que se agrupan en
placas lineales de varios centímetros o afec-
tan toda la extremidad (fig. 93-6). No hay
prurito; el padecimiento cura solo, y al evo-
lucionar, en un promedio de seis meses, deja
manchas hipocrómicas lenticulares. Una fbr-
ma recurrente propia de adultos se ha deno-
minado "blaschkitis". El estudio histológico
muestra dermatitis crónica con espongiosis,
dermatitis de inferfaz e infiltrado dérmico
perivascular y perianexial.
ff i Liquen nitidus
Erupción rara de aspecto miliar, sin predilec-
ción por sexo, edad o raza. Se caracteriza por
pápulas brillantes de I a 2 mm, del color de
la piel, de evolución crónica en dorso de ma-
nos, brazos, abdomen o pene, o bien, genera-
lizada (fig.93-9). Desde el punto de vista
histológico puede haber queratólisis y engro-
samiento de la basal, infiltrado linfohistioci
tico en nidos pegados a la epidermis, la cual
emite una prolongación que abraza el infil-
trado; es posible que haya células gigantes de
Langhans (fig. 93-8). Puede ser útil el trata-
miento con glucocorticoides tópicos o sisté-
micos, PUVA (psoraleno-luz ultravioleta A)
y astemizol.
Datos histopatológicos La biopsia confirma el
diagnóstico en 907c de los enfermos. Hay hiper-
queratosis ortoqueratósica, hipergranulosis. acan-
tosis en dientes de sierra y licuefacción de la basal,
que puede generar hendiduras que se denominan
espacios de Max Joseph; se observan queratinoci-
tos disqueratósicos o cuerpos coloides o de Civatte
(31 a l007o). Hay infiltrado linfocítico en banda,
que se adhiere a la epidermis (fig. 93-7). La inmu-
nofluorescencia revela una banda lineal (IgM, fi-
brinógeno, C3, C4 y C5) y los cuerpos coloides
(IgM, C3 y Ca) (fig. 93-8).
Diagnóstico diferencial Sifílides papulares (fig.
55-.1), verugas planas (fig. 165-a), tuberculosis
micronodular (f ig. 9l-l l), psoriasis en gotas (fig.
121-3), erupción liquenoide por fármacos (fig. 9-
4). En el estudio histológico debe diferenciarse del
lupus eritematoso.
Reacción liquenoide
Este término se emplea en clínica para desig-
nar una erupción papular que semeja liquen
plano. En histopatología se refiere a una der-
matitis de interfase, con un infiltrado infla-
matorio en banda.
Tratamiento No hay uno específico. Se reco-
mienda psicoterapia, antihistamínicos o fármacos
como griseofulvina, 500 mgldía, que parece abre-
viar la evolución natural. También se han usado
imipramina, 1 5 mgl día; diaminodifenilsulfona, 1 00
mg/día; fenitoína, 100 a 200 mg/día, y talidomida
100 a 200 mg/día; se desconoce el mecanismo de
acción. En la forma mucocutánea eritrodérmica,
eruptiva y de las uñas se recomiendan glucocorti-
coides por vía oral, 15 a 20 mg o más al día; reti-
noides como isotretinoína y aritenoides como
acitretina; ciclosporina A, 5 mg/kg; azatioprina; ci-
Capítulo 93 369
clofosf'amida, y PUVA. En algunos casos localiza-
dos e hipertróficos, y en las uñas, se usan glucocor-
ticoides oclusivos o por vía intralesional, así como
cirugía, criocirugía y fotoquimioterapia extraco¡pó-
rea. En el liquen bucal se han propuesto inmunomo-
duladores, como tacrolimus y tal vez pimecrolimus.
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Bibliografía
Fig. 93- l . Liquen plano.
370 Capítulo 93 Liq uen pla no
Fig. 93-2. Liquen plano eruptivo y anular.
Fig. 93-3. Liquen plano pigmentado en el cuel lo.
Liquen plano Capítulo 93 371
Fig.93-4. Liquen trópico solar
Fig. 93-5. Liquen escleroso y atrófico Fig. 93-ó. Liquen estriado.
372 Caprtulo 93
Fig. 93-7. Liquen plano con acantosis, l icuefacción
de la basal e inf i l t rado en banda subeoidérmica
(HE, t0x).
Lrquen prano
Fig. 93-8. Liquen plano; inmunofluorescencia
directa (nótese la banda l ineal)
Fig. 93-9. Liquen nit idus. Fig. 93-10. Liquen ni t idus: granuloma (HE, 20x)