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PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO (PPN) 
Enfermedad autoinmune que se relaciona con un trastorno linfoproliferativo de base. 
Características distintivas: 
• Estomatitis erosiva dolorosa (primer signo de presentación) con extensa 
necrosis y extensión al borde bermellón de los labios. 
• Erupción cutánea polimorfa (ampollas, erosiones, pápulas liquenoides y 
anulares símil eritema polimorfo) 
• Histología que refleja la variabilidad de las lesiones cutáneas: acantólisis y 
dermatitis de la interfase y liquenoide concomitante, con necrosis de queratinocitos, 
degeneración vacuolar de la basal y/o banda liquenoide gruesa en la unión 
dermoepidérmica. 
• Depósitos de IgG y complemento en los espacios intercelulares de la 
epidermis, y zona de la membrana basal. 
• Autoanticuerpos circulantes contra desmogleínas 3 y 1, y contra proteínas 
plaquinas (envoplaquina-periplaquina) que son componentes de los desmosomas y 
hemidesmosomas. 
• La enfermedad se asocia con linfoma no Hodgkin, leucemia linfocítica crónica y 
enfermedad de Castleman. 
• No hay ningún tratamiento uniformemente eficaz, se utilizan corticoides 
sistémicos, inmunosupresores y rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20) 
• Alta tasa de mortalidad, secundaria a sepsis, complicaciones del tratamiento o 
compromiso pulmonar (bronquiolitis obliterante) 
Diagnóstico diferencial 
Eritema multiforme 
Síndrome de Stevens-Johnson 
NET (necrólisis epidérmica tóxica) 
Reacción medicamentosa 
PENFIGOIDE AMPOLLAR 
Epidemiología 
Mayores de 60 años. 
Etiología y patogenia 
Autoinmune, autoanticuerpos IgG y C3 contra proteínas del hemidesmosoma (anclaje de la 
célula basal a la membrana basal). Los antígenos se denominan BPAG1e (230kd) y BPAG2 
(180kd). 
La IgG del penfigoide ampollar activa la cascada del complemento con la consiguiente 
quimiotaxis de leucocitos, degranulación de mastocitos, quimiotaxis de eosinófilos siendo las 
proteasas leucocitarias las que producen la separación dermoepidérmica. 
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	17 Cap 12 (154-166).pdf
	Epidemiología
	Etiología y patogenia