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Sinonimia Melanocitosis dérmica. Definición Dermatosis benigna y transitoria que predomina en r¿vas mongoloides. Se presenta des- de el nacimiento, sobre todo en región sacrococcígea y nalgas. Se caracteriza por una mancha azulada que desaparece con la edad. Datos epidemiológicos Afecta a cualquier raza; es más frecuente en mongoloides o negroides (8OVo). Tiene incidencia alta en mestizos de Lati- noamérica, y se observa en sólo 4.5 a l3%o de niños blancos. Por lo general no es motivo de consulta. Etiopatogenia Tiene el mismo origen que los nevos azti, de Ota y de Ito, con los cuales comparte la imagen histopatológica. Representa una falla, durante la vida fe- tal, en la migración de los melanocitos desde la cresta neural hacia su ubicación defrnitiva, que es la epidermis; dichas células quedan detenidas en la dermis. Se desco- nocen los factores de esta alteración. así como los de su desaparición después del nacimiento. El color azul se debe al efecto de Tyndall en el paso de la luz a través de la piel, que genera dispersión luminosa. Cuando persiste se puede asociar con mancha en vino de Oporto en pacien- tes con facomatosis pigmentovascula¡, malformaciones de labio o GM-gangliosidosis de tipo 1. Cuadro clínico Dermatosis que se restrilge a la región lumbosacra, nalgas, muslos o parte superior de la espalda; consiste en una o varias manchas de color azul o gris de tamaño variable; algunas miden centímetros o abarcan todo un segmento. No mues- tra límites precisos (fig. 131-l) ni genera síntomas. El color se estabiliza en la infancia y por lo general desaparece a los tres a cuatro años de edad o antes de la pubertad, aunque a veces persiste hasta la edad adulta (4Vo'), La localización extrasacral se considera aberrante. En ocasiones la lesión es muy extensa, y se ha denominado melanocitosis dérmi- ca o hamartoma melanocítico dérmico. En japone- ses se ha relacionado con labio leporino y paladar hendido, y presencia de la mancha en esos sitios. Datos histopatológicos Escasos melanocitos dendríticos diseminados en la dermis reticular v media. Diagnóstico üferencial Nevo de Ota (figs. 136- I y 136-2), nevo azul (frg.132-l), equimosis (fig. l-s). Tiatamiento Ninguno. Desaparecesola. Deuk-Park K, Seong-Choi G, Hoon-Lee K. Extensive aberrant mongolian spot. J Dermatol 1995;22:330-3. Dohil MA, Baugh WP, Eichenfield LF. Vascular and pigmented bi¡thmarks. Pediar Clin No¡th Am 2N0;47(4):783-812. Hori Y, Takayama O. Circnmscribed dermal melanoses: classi- fication and histologic features. Dermatol Clin 1988;6:315- 26. Igawa IIÍI, Ohura T, Sugihara T, et al. Cleft lip mongolian spot: mongolian spot Írssociated with cleft lip. J Am Acad Der- matol 194:30:566-69. Bibliografia Fig. l3l-1. Mancha mongólica. 531
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