[136]Nevofuscocenileo oftalmomaxilar

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I
Sinonimia Nevofuscocenileo oftalmomaxilar.
Definición Hamartoma melanocítico congénito
que puede acentuarse tras la pubertad. Produce una
mancha melánica, de color marrón o azul oscuro
que afecta piel, esclerótica y conjuntiva de manera
unilateral y a veces bilateral (57o).
Datos epidemiológicos Afecta a todas las razas;
es más frecuente en japoneses y menos en negros o
caucásicos. La frecuencia varía de 0.2 aO.8Vo dela
consulta dermatológica. Predomina en mujeres
(8OVo).
Etiopatogenia Hamartoma melanocítico dérmico.
Según algunos, las células del nevo de Ota derivan del
perineurio o el endoneurio de nervios periféricos; según
otros, son melanocitos aberrantes que provienen de la
cresta neural. El aumento de la pigmentación con la pu-
bertad orienta hacia una cierta influencia hormonal.
Por los datos señalados, el nevo de Ota se considera
como una variedad de nevo azul, o una mancha mongó-
lica aberrante; sin embargo, difiere en que el estudio
histológico demuestra vainas fibrosas alrededor de los
melanosomas dérmicos, las cuales, al engrosarse con la
edad, limitan la emigración de éstos. La pigmentación
ocular puede indicar glaucoma causado por la presencia
de melanocitos en el cueroo ciliar de la cámara ante-
rior del ojo.
Clasificación
Tipo I. Orbitopalpebral y zigomático.
Tipo II. Afecta las regiones orbitaria, zrgomáticay
nasal.
Tipo III. Afecta la región de la primera y segunda
ramas del nervio trisémino.
Tipo IV. Es bilateral.
Cuadro clínico Es congénito (507o) o puede apa-
recer tras la pubefad; afecta la cara y piel cabelluda
en la trayectoria de las ramas oftálmica o media del
trigémino; incluye esclerótica, conjuntiva (667o
de los pacientes), y puede afectar la mucosa bucal
o la membrana timpánica. Hay una mancha de
color café azulado, moteada; el tipo I es de color
marrón brillante; en el tipo II la pigmentación es
moderada, y en el III, más intensa. En ocasiones
aparecen levantamientos tumorales semiesféricos,
de milímetros o centímeffos de dirámetro (fig. 136-l).
Luego de su aparición el nevo persiste de por
vida; es asintomático . La fatiga, la menstruación, el
insomnio y el clima parecen influir en la intensidad
de la pigmentación. Son raros los casos de transfor-
mación maligna.
EI nevo de Ota adquirido (nevo de Hori) se
presenta en mujeres de edad mediana de origen
asiático. En sus caracteísticas clínicas es similar al
nevo de Ota bilateral (tipo IV).
Si el nevo se localiza en la región supraclavicular
y deltoidea se llama nevo de lto (nevus fuscoceruleus
acromiodeltoideo), y es posible que acompañe a la
localizaciún en cara (tig. 136-2). Sigue la distribu-
ción del nervio supraclavicular y la rama cutánea
lateral del newio braquial. Con el tiempo, los ne-
vos de Ota e Ito pueden aumentar en tamaño e in-
tensidad, pero rara vez se asocian con nevo azul
maligno y melanoma maligno.
Datos histopatológicos Hay melanocitos fusi-
formes o dendríticos, con disposición paralela a la
superficie cutiínea; se observa pigmento melánico
abundante, con distribución irregular. Puede haber
acumulaciones de melanocitos con alteraciones es-
tructurales, compatibles con nevo azul o mancha
mongólica. A veces se encuentran melanocitos en
músculos y pericito. La microscopia electrónica re-
vela melanocitos dendíticos con núcleo elipsoide,
y melanosomas de alta densidad, rodeados de su
propia membrana. El nevo de Hori presenta melano-
citos activos dispersos en la dermis papilar y media.
Diagnóstico diferencial Nevo fliímeo (frg. 130-3),
nevo azul (fig. I32-I), melasma (fig. 28-l), man-
cha mongólica (fig. 131-1), lentigo maligno y solar
(figs. 1 52- 1 y 152-9), tatuajes (fig. l -6); la variedad
de Ito, con nevo despigmentoso.
Tiatamiento Ninguno; puede cubrirse con cos-
méticos comerciales, como Cover Mark o Derma-
blend- También se han usado hielo seco, criocirugía,
electrodesecación, exfoliación química (peeling),
dermabrasión e injertos, que dejan cicatrices. Si hay
malignización se procede a extirpación completa.
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Nevo de Ota
Para el tratamiento con láser se recomiendan el de
rubí con conmutación Q (Q-switched ruby laser
IQSRLI), que emite luz roja de 694 nm, absorbida
por la melanina, y el de Nd:YAG; también se ha in-
formado eficacia del láser de argón. Se afirma que
la ablación epidérmica con láser de CO2 antes de
aplicar el específico de pigmento, aumenta la efica-
cia terapéutica.
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Capítulo 136 547
Fig. l3ó- l . Nevo de Ota.
Fig. 136-2. Nevo de l to.