fisura labio palatina

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La Asociación Americana de fisuras labiopalatinas y malformaciones craneofaciales (ACPA) propuso en 1981, una clasificación general para todas las anomalías craneofaciales:
 Fisuras Faciales, Encefaloceles y Disostosis.
 Atrofia e Hipoplasia. 
 Neoplasias.
 Craneosinostosis.
 Inclasificables
La importancia de este grupo de patologías radica en su gran impacto a nivel funcional y estético, ya que pueden condicionar trastornos a nivel de las vías aéreas superiores, nutricionales, auditivos, del desarrollo del lenguaje y odontológicos, por lo que en la mayoría de los casos requieren de un manejo por un equipo multidisciplinar.
Malformaciones craneofaciales más comunes en odontopediatria
 1.- Fisura labioalveolar y palatina
 2.- Disostosis craneofaciales
 2.1 Síndrome de Treacher Collins
 2.2 Craneosinostosis 
2.2.1 Síndrome de Crouzon
 2.2.2 Síndrome Apert 
3.- Displasia ectodérmica anhidrótica 
4.- Síndrome Pierre Robin
 5.- Síndrome de Down
Fisuras Craneofaciales:
las fisuras craneofaciales son los defectos congénitos de mayor prevalencia y se caracterizan por su gran heterogeneidad en cuanto a su presentación clínica.
Fisuras labiopalatinas: Las fisuras labiopalatinas son un grupo de defectos congénitos, con una incidencia aproximada de 1:700 recién nacidos vivos; suelen ser más frecuentes en varones y recién nacidos de origen asiático. Asimismo, son más comunes del lado izquierdo, siguiendo una relación 2:1. Se pueden clasificar, según las estructuras afectadas, en fisuras labiales aisladas, las cuales representan aproximadamente el 20% de los casos; fisuras palatinas aisladas, las cuales se ha visto que tiene una mayor asociación con cuadros sindrómicos (50% de los casos) y fisuras labiopalatinas. En cuanto a su lateralidad, existen fisuras unilaterales que se presentan con una frecuencia 9 veces mayor con respecto a la bilaterales
Etiología y fisiopatología La etiología de las fisuras labiopalatinas se ha relacionado con factores genéticos y ambientales. 
factores genéticos: si existe antecedente de fisura en alguno de los progenitores o hijos, la probabilidad de que el siguiente hijo presente una fisura es del 4%; este porcentaje se puede elevar hasta un 9% si hay antecedente de dos hijos con fisuras. 
factores ambientales: se ha visto que la incidencia de fisuras labiopalatinas es mayor si existe antecedente de tabaquismo o alcoholismo materno, déficits nutricionales (ácido fólico y zinc) o consumo de fármacos como ácido retinoico o anticomiciales (fenitoína). 
Las fisuras labiopalatinas se presentan en la mayoría de los casos de manera esporádica, sin embargo, existen más de 300 síndromes asociados a ellas. 
Las fisuras labiopalatinas se deben a un defecto de fusión de las estructuras maxilofaciales, la cual normalmente se da de lateral a medial, entre la cuarta y décima semanas de gestación. Las labiales son causadas por un defecto del paladar primario debido a la falta de fusión de las prominencias frontonasales con la prominencia maxilar. En cambio, las palatinas son secundarias a un defecto del paladar secundario debido a la falta de fusión de los pliegues palatinos en la línea media.
se clasifican de acuerdo a las estructuras comprometidas: el labio, el proceso alveolar, el paladar duro y el paladar blando, existiendo la posibilidad que puedan ser unilateral o bilateral.
La clasificación de Kernahan “Y” a Rayas de Kernahan (1971) Es la de uso más difundido en el mundo por su simplicidad de llenado y lectura. El segmento 1, corresponde a una hendidura labial unilateral derecha incompleta. El segmento 2,3,5, y 6 se refiere a una hendidura labial unilateral o bilateral que incluye la maxila. El segmento 4 se refiere a una hendidura labial unilateral izquierda incompleta y del 7 al 9 indican una hendidura que involucra el paladar.
Las fisuras labiales condicionan una alteración anatómica a nivel del labio, filtrum, nariz, alveolo y del músculo orbicular de la boca. Se pueden clasificar en completas, incompletas y recientemente se han descrito formas mini y micro de mucha menor complejidad. También se clasifican según su lateralidad en unilaterales y bilaterales, las cuales son de mayor gravedad, debido a que puede existir un desplazamiento anterolateral, de distintos grados, a nivel de la premaxila, así como una mayor afectación de la estructura nasal con depresión de la punta nasal, acortamiento de la columnela y mayor desplazamiento lateral de los cartílagos nasales laterales.
Las fisuras palatinas se pueden clasificar igualmente en unilaterales o bilaterales y según la porción afectada del paladar, pueden ser de paladar blando (incompletas), blando y duro (completas) o submucosas . La presencia de una fisura palatina produce una comunicación constante entre la cavidad nasal y oral. La afectación del paladar blando va a ir acompañada de una afectación de la musculatura del velo del paladar, principalmente del músculo elevador y tensor del velo del paladar, los cuales van a tener una inserción anómala en el borde posterior del paladar duro y ausencia de fusión en la línea media, lo cual va a condicionar una insuficiencia velofaríngea.
Caracteristicas generals de la enfermedad
Labio fisurado unilateral: la premaxila se rota hacia arriba y se proyecta, el septum nasal se desvía hacia el lado no fisurado, quedando la narina del lado fisurado ensanchada y la otra comprimida. El labio contiene en el lado no fisurado musculatura normal que arrastra y contribuye a la distorsión labial En el lado fisurado se inserta en el borde de la fisura y a lo largo de ella. La columela se encuentra acortada y acompaña a la desviación septal. El filtrum está acortado. El ala nasal del lado fisurado esta aplanada e hipertrofiada y su porción externa está implantada más baja, debido a la distorsión de la musculatura. Las dos narinas están obstruidas: la de lado no fisurado en su porción anterior y la del lado fisurado en la porción posterior. La punta nasal es ancha y presenta en su centro una muesca por separación de los cartílagos alares. El suelo nasal esta ensanchados.
Labio leporino bilateral: en esencia se encuentran alteraciones similares. La premaxila se encuentra protruida destruyendo el área de la columela, de forma que el labio arranca directamente de la punta nasal. El hueso alveolar contiene los incisivos y se articula con el septum nasal y el vómer. El labio en su porción central se llama probalio. Se encuentra revertido y muestra una gran hipoplasia regional. La porción central no contiene musculo, salvo pequeños haces. La columela está muy acortada labial contiene dos porciones: profunda: actividad esfínter que funciona coordinadamente con la orofaringe. Superficial: moviliza los labios durante el habla y tiene función en la expresión facial. Se ha estudiado el desarrollo de ambas porciones en el labio fisurado, encontrándose un retraso en el desarrollo, una distribución asimétrica e inserción anormal. Las fibras de la porción profunda no se anclan en el bermellón, sino que, simplemente se interrumpen de forma que la piel y el bermellón se van adelgazando a cada lado de la fisura. En los labios fisurado completos la porción superficial se desvía como una banda hacia el ala nasal por su lado lateral, contribuyendo a la deformidad nasal
Disfagia: no se podrá sellar la cavidad oral, por lo tanto, no se podrá producir un efecto de vacío y afectará la succión y deglución. Puede llegar a tal grado que los alimentos y líquidos ingeridos se expulsan a través de las narinas por esta dificultad que presenta el paciente al pasar el bolo alimenticio. Debido a ello, es común que a estos pacientes les cueste subir de peso y tengan problemas en el crecimiento fisiológico.19,20
Otitis medias recurrentes e hipoacusias de transmisión: en esta malformación se ve alterada la formación en la trompa de Eustaquio condicionando el drenaje de oído medio, el cual evitará la transmisión adecuada del sonido hacia el oído interno, y a su vez propiciará infecciones de repetición.19
Agenesia, fisura o duplicaciónde los incisivos maxilar: debido a la misma malformación congénita.19
Voz nasal al hablar: por la ausencia de un piso nasal que propicia una cavidad adecuada para la transmisión oral de la voz. Incluso pueden presentar dislalia, ya que la abertura del paladar condiciona una reducción de fuerza de las fibras musculares que sumado a que por dicha hendidura la lengua no puede realizar sus movimientos fisiológicos, condicionan y dificultan el habla del paciente.20
Desalineamiento de las piezas dentarias: reportes indican que aun tras una corrección quirúrgica temprana, estos pacientes están condicionados a que la dentadura permanente surja con un deslizamiento evidente, por lo que su visita a personal de salud odontológico es parte del tratamiento integral que se abordará más adelante
Caracteristicas de salud bucal
● Alteraciones en tamaño y forma: microdoncias (laterales) y defectos formación del esmalte (hipoplasias). 
● Alteraciones en número: hipodoncias de laterales y premolares inferiores; los defectos se localizan con mayor frecuencia en el lado que se presenta la hendidura oral.
 ● A nivel dental se presenta un retardo de erupción y un mayor riesgo de caries dental, lo que indica la necesidad de prevención, y aplicación de guías clínicas especiales a estos pacientes. 
● Presencia de mordidas cruzadas unilaterales o bilaterales; esta se puede ocasionar por no haber una sutura media palatina, efectos de las cirugías tempranas, hipodoncias dentales y bridas cicatrizales.
 ● Es frecuente la tendencia a clase III esquelética por el retrognatismo y micrognatismo del maxilar superior afectado por la hendidura.
Caracteristicas conductuales
● Alteraciones del lenguaje: Retardo o deficiencia en el lenguaje debido a una mala implantación de los músculos del paladar lo que reduce o altera la función de audición. 
● Problemas emocionales: El impacto que causa en los padres un hijo con malformación provoca culpabilidad o rechazo; lo que se traduce en un retardo tanto psicoemocional como en el manejo terapéutico. De igual manera sucede para el paciente al ingresar a la escuela o entre otros familiares condicionando falta de aceptación o bullying.
Diagnóstico Con el avance y desarrollo del campo de la ecografía, actualmente las fisuras labiopalatinas pueden ser diagnosticadas prenatalmente desde la ecografía de las 20 semanas de gestación. Hoy en día, la tasa de diagnóstico prenatal de las fisuras labiales es de alrededor del 25%, mientras que las fisuras palatinas aisladas son mucho más difíciles de diagnosticar.
El diagnóstico postnatal se basa fundamentalmente en la historia clínica y una exploración física exhaustiva de la región labial y palatina para identificar el tipo de fisura que presenta cada paciente.
Tratamiento 
Actualmente, la mayoría de los protocolos terapéuticos existentes recomiendan que los pacientes con fisuras labiopalatinas sean tratados en centros con amplia experiencia en el manejo de esta patología y por equipos multidisciplinares conformados por cirujanos pediátricos/plásticos, pediatras, genetistas, otorrinolaringólogos, foniatras, nutricionistas, odontólogos y cirujanos maxilofaciales. Tanto los pacientes como los padres van a requerir apoyo e información desde el primer momento. Existen, por ejemplo, numerosos dispositivos para asistir a los pacientes desde el punto de vista nutricional. También, recientemente se ha incorporado a la mayoría de los protocolos, la utilización de dispositivos de ortopedia prequirúrgica, sobre todo en casos de fisuras bilaterales o con una separación amplia de los bordes de la fisura, con la finalidad de reducir la complejidad de la reparación quirúrgica.
El tratamiento odontológico comienza con la prevención desde el periodo de recién nacido y continua al menos hasta los 15 años. Los pacientes requieren controles odontopediátricos regulares.
Luego en etapas relativamente precoces (4-5 años) se inician tratamientos dentales ortopédicos para seguir con ortodoncia y tratamientos de rehabilitación dental y en algunos casos cirugía ortognática en la adolescencia. (9) Durante las distintas fases de desarrollo del paciente se controla el crecimiento maxilofacial, el recambio dentario y la maloclusión.
 El tratamiento de la fisura labiopalatina es fundamentalmente quirúrgico. A nivel del labio y de la nariz, los objetivos del tratamiento son restaurar sus líneas y límites anatómicos, así como reparar el defecto del músculo orbicular de los labios. A nivel del paladar, los objetivos son conseguir un cierre adecuado del paladar, reconstruir la musculatura palatina y conseguir una longitud adecuada del paladar para reducir el riesgo de insuficiencia velofaríngea. Hoy en día, existen numerosos protocolos de tratamiento para estos pacientes, dependiendo de la experiencia de cada equipo médico y de los medios disponibles en cada centro hospitalario. Estos pacientes van a requerir de un seguimiento a largo plazo y pueden precisar de intervenciones adicionales en la etapa escolar o adolescencia para mejorar los resultados tanto a nivel estético como funcional.
Referencias Bibliograficas:
Hernandez Diaz, C. & Gutierrez Dueñas, J. M. (2018). Anomalías craneofaciales. boletín de la sociedad de pediatría de asturias, cantabria, castilla y león, 58(No 246), 226-231. http://sccalp.org/uploads/bulletin_article/pdf_version/1536/BolPediatr2018_58_226-231.pdf
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