Semana 13

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[Desa!ollo Embr iológico del Cráneo y Cara]
Semana 13
Desarrollo del craneo 
Nuestro cerebro es un órgano fundamental 
para la supervivencia, dado que es el órgano 
encargado de gestionar y dirigir el 
funcionamiento del resto de sistemas 
corporales, que nos permiten entre otras 
cosas respirar, comer, beber, percibir el 
entorno e interactuar con él.
El cráneo se origina a partir del mesénquima 
que rodea el cerebro en desarrollo. 
Sin embargo su estructures relativamente frágil, con lo que va a precisar algún tipo de 
elemento que se destruya o autolesione con el movimiento, con las caídas y los choques, 
pero también protegerse de ser atacado por patógenos y por bacterias.
Al igual que el resto de nuestros órganos el craneo se forma y se va desarrollando a la lo 
largo de la gestación, si bien dicho este desarrollo no termina hasta muchos años 
después de nacer 
El craneo se origina a partir del mesenquirna que rodea al cerebro en desarrollo. El 
crecimiento de! neurocraneo (los huesos del craneo que engloban al encéfalo) se 
inicia a partir de centres de Osificación que aparecen en el mesenquima del 
desmocraneo, que es el primordio de! craneo. Los TGF(3 desempehan una función 
clave en el desarrollo del cráneo mediante la regulación de la diferenciación de los 
osteoblastos. 
El craneo esta formado por: 
El neurocraneo, es decir, una carcasa osea que engloba al encéfalo. 
El viscerocraneo, es decir, los huesos de! esqueleto facial que proceden de los arcos 
faringeos.
Como ya lo mencioné, 
se va a dividir en dos 
partes que son el 
neuro craneo que en 
este caso va a formar 
la caja protectora al 
rededor del encéfalo y 
por el viscerocraneo 
que va a formar el 
esqueleto de la cara 
Neurocráneo cartilaginoso
Inicialmente el neurocráneo 
cartilaginoso o condocraneo va a 
estar conformado por la base 
cartilaginosa del craneo en desarrollo, 
está se va a desarrollar por la fusión 
de varios cartílagos, más adelante la 
Osificación endocontral del neuro 
craneo va a formar los huesos de la 
base del craneo, el patrón de 
Osificación de estos huesos va a 
simular la secuencia específica y va a 
a comenzar por el hueso Occipital,el 
cuerpo del esfenoides y él hueso 
etmoides 
La placa basal se va a formar al extremo 
de craneal de la notocorda y se fusiona 
con los cartílagos que proceden de los 
esclerotomas de los somitas occipitales 
Esta masa cartilaginosa atribuye a la base del hueso Occipital, después varias 
extensiones crecen al rededor del extremo craneal de la médula espinal y forman los 
límites del agujero magna.EL cartílago Hipófisiario se formar Partir de las Hipófisis en 
el desarrollo y se fusionan originando al cuerpo con el hueso esfenoides. las 
Trabeculas del craneo se fusionan y le dan lugar al hueso etmoides y el ala orbitaría 
forma el ala menor del hueso esfenoides.
Las cápsulas óticas se desarrollan al rededor de las vesículas oticas que son los 
primordios de los oídos internos, que van a formar la parte Petrosa y mastoidea del 
hueso temporal. 
Las cápsulas nasales se van a desarrollar al rededor de los sacos nasales y a si vez 
van a contribuir en la formación del hueso etmoides 
Neurocráneo membranoso
Como sabemos el neurocraneo se va a dividir en dos conveniencias de dos porciones: 
- la primera : la membranosa ( que va a estar constituida por los huesos planos que van 
a rodear a lo que vendría a ser el encéfalo de manera de bóveda.
-La segunda: va a ser la porción cartilaginosa o también llamado cono condorcraneo y 
la forma de los huesos de la base del craneo 
En lo que consta neurocraneo va a derivar del mesodermo paraxial y de las células de 
la cresta neural, de ahí lo que viene a ser la mesenquima va a tener un fuerte 
recubrimiento en el encéfalo y va a sufrir una Osificación intramembranosa, la 
consecuencia de dicha formación va a ocasionar lo que son diversos huesos planos y 
membranosos que se van a caracterizar por la presencia de las espículas óseas.
Las espículas óseas son las 
ramificaciones de color 
morado, que van a ser muy 
similares a unas agujas, 
dichas espículas de manera 
progresiva se van a radiar a 
los centros de Osificación 
primaria hacia la periferia y se 
carácter porque sale en el 
crecimiento de la vida fetal y 
la postnatal 
Los huesos membranosos van a ganar tamaño mediante la posición de capas nuevas 
que se van a poder encontrar en la superficie externa así como la resolución 
osteoclastica simultánea de la cara interna 
Aquí vamos a poder ver el craneo de un feto de los 3 meses de edad y aquí vamos a 
poder apreciar una disensiacion de las espículas óseas a partir de los centros de 
Osificación primaria de los huesos planos de dicha estructura 
Viscerocraneo cartilaginoso
La mayor parte del mesenquima de la region de la cabeza procede de la cresta 
neural, dichas celulas van a migrar hacia los arcos faríngeos y van a formar los 
huesos y el tejido conjuntivo de las estructuras craneofaciales que en este campo 
podemos resaltar que son los genes del Hemobox ( HOX) regulan la migración y la 
diferenciación subsiguiente de las células de la cresta neural, que desempeñan un 
papel clave en la configuración de los complejos patrones de la cabeza y la cara. 
EsTas partes del craneo fetal proceden del esqueleto cartilaginoso de los primeros 
pares arcos faríngeos 
-El extremo dorsal del cartílago del primer arco faríngeo forma los huesos del odio 
medio: martillo y yunque 
-El extremo dorsal del cartílago del segundo arco faríngeo forma una parte del estribo y 
la apófisis estiloides del hueso temporal. Su extremo ventral se Osifica y forma él asta 
( cuerno ) menor del hueso hioides 
-Los cartílagos de los arcos faríngeos tercero, cuarto y sexto Solamente se forman en las 
partes ventrales de los arcos.Los cartílagos del tercer arco forman las astas mayores del 
hueso hioides y él asta superior del cartílago tiroides.
-Los cartílagos del cuarto arco faríngeo se fusionan y forman los cartílagos laríngeos, 
excepto la epiglotis.
Estructuras derivadas de los componentes de los arcos faríngeos 
Primero
(mandibular )
ARCOS
PARES
CRANÉALES MÚSCULOS ESTRUCTURAS 
ESQUELÉTICAS LIGAMENTOS 
Trigémino 
(V Pc)
Martillo 
Yunque 
Músculos de la 
masticación 
-Milohideo y 
vientre anterior 
del digástrico 
-Tensor 
timpánico
-Tensor del 
pelo del 
paladar 
-Ligamento 
anterior del 
martillo
-Ligamento 
esfenomandib
ular
Segundo 
hioideo
Facial 
( VII PC)
Músculos de la 
Expresión facial 
-Facial
-Estapedio
-Estilohideo 
-Vientre 
posterior del 
digástrico 
-Estribo 
-Apófisis 
estiloideo 
-Parte superior 
del cuerpo y 
asta menor del 
hueso hioides 
-ligamento 
estilohideo 
Tercero Gloseofaringeo 
( IX PC)
Estilofaríngeo -Parte inferior 
del cuerpo y 
asta mayor del 
hueso hioides 
-Asta superior 
del cartílago 
toroides
=
Cuarto y 
sexto 
-Rama 
laríngea 
superior del 
nervio vago 
(X PC) 
-Rama 
laríngea 
recurrente 
del nervio 
vago ( X PC)
-Cricotiroideo 
-Elevador del 
velo del paladar 
-Constricciones 
de la faringe 
-Músculos 
intrínsecos de la 
laringe 
-Músculos 
estriados del 
esófago 
-Cartilago 
tiroideo 
-Cartilago 
cricoides
-cartilago 
aritenoides 
-cartilago 
corniculado 
-cartilago 
cuneiforme 
-cuerpo del 
hueso hioides
Viscerocraneo membranoso
La Osificación intramenbranosa se produce en el proceso maxilar del primer arco 
faríngeo y después forma la porción escamosa del hueso temporal, el hueso maxilar y 
el hueso cigomático. La porción escamosa del temporal convierte en parte del 
neurocraneo. El mesenquima del proceso mandibular del primer arco faríngeo se va a 
condensa alrededor de su cartílago y experimenta la Osificación intramenbranosa 
para la Osificación endocondral ( formación de tejido óseo por la sustitución del 
cartílago calcificado ) en el plano medio del mentón y el cóndilo mandibular
Craneo del recién nacido
Al nacer, los huesos planos del cráneo están separados uno de otro por bandas angostas 
de tejido conectivo, las suturas. En los sitios en que se reúnenmás de dos huesos, las 
suturas son amplias y se denominan fontanelas.La más prominente entre ellas es la 
fontanela anterior, que se ubica en el sitio en que se encuentran los dos huesos 
parietales y los dos frontales. Las suturas y las fontanelas permiten a los huesos del 
cráneo superponerse (moldeamiento) durante el parto. Poco después del nacimiento los 
huesos membranosos recuperan su posición original y el cráneo se aprecia grande y 
redondo. 
I
De hecho, el tamaño de la bóveda es grande en comparación con la región facial 
pequeña.
Varias suturas y fontanelas siguen siendo membranosas durante un periodo 
considerable tras el nacimiento, lo que permite a los huesos de la bóveda seguir 
creciendo para dar cabida al crecimiento posnatal del encéfalo. Si bien un niño de 5 a 
7 años de edad casi ha alcanzado su capacidad craneal total, algunas suturas 
permanecen abiertas hasta la edad adulta. En los primeros años tras el nacimiento la 
palpación de la fontanela anterior puede dar información valiosa en torno a si la 
osificación del cráneo procede con normalidad o si la presión intracraneal es normal. 
En la mayor parte de los casos la fontanela anterior se cierra a los 18 meses de edad, 
en tanto la fontanela posterior lo hace entre los 1 y 2 meses de edad.
Cráneo de un recién nacido, visto desde la parte superior (A) y desde el lado derecho 
(B). Obsérvense las fontanelas anterior y posterior, así como las suturas. La fontanela 
posterior se cierra alrededor de 3 meses después del nacimiento; la fontanela 
anterior se cierra aproximadamente a la mitad del segundo año. Muchas de las 
suturas desaparecen en la vida adulta.
Crecimiento postnatal del craneó 
Bóveda craneal ( neuro craneo) Crecimiento de la base craneal 
( condocraneo)
- se encuentra entre el neuro y 
el viscerocraneo
-es asimétrica 
-superficies óseas ( internas y externas ) 
son aposición y reabsorción
-Crecimiento en longitud 
-Creciminede altura 
-crecimiento de anchura
Crecimiento del complejo 
masomaxilar 
Crecimiento de la mandíbula 
-El maxilar propiamente ( premaxilia, 
Maxilia y paladar) es el resultado de un 
patrón del crecimiento 
-Crecimiento de altura 
- Crecimiento de profundidad
- crecimiento de ancho 
- separado por una sinfisis en la línea media 
al nacimiento 
- las dos mitades de la mandíbula se 
fusionan entre el primero y segundo año de 
vida 
-crecimiento en profundidad 
-crecimiento en ancho 
-crecimiento en altura 
Las suturas fibrosas de la bóveda craneal del recién nacido facilitan el aumento de 
tamaño del encéfalo durante la lactancia y la niñez. El incremento del tamaño del 
cráneo es mayor durante los dos primeros años de vida, que es también el periodo en 
el que el encéfalo experimenta un crecimiento posnatal más rápido. En general, la 
bóveda craneal aumenta la capacidad hasta, aproximadamente, los 16 años. Después 
de este momento todavía aumenta ligeramente el tamaño durante tres a cuatro años 
debido al engrosamiento de sus huesos.
La cara y los maxilares también experimentan un crecimiento rápido que coincide en la 
erupción de los dientes temporales (de leche ). Éstos cambios faciales son más 
notorios después de la erupción de los dientes permanentes . Las regiones frontal y 
facial aumentan de tamaño a la vez que los senos paranasales. Cómo por ejemplo los 
senos frontales, maxilares, esfenoidales y etmoidales. En el momento del nacimiento, la 
mayoría de los senos paranasales presentan un carácter rudimentario o bien son 
inexistentes. El crecimiento esto se no se es importante para modificar la forma de la 
cara y para añadir resonancia a la voz
Craneosinostosis- patologías 
Otra categoría importante de anomalías craneales deriva del cierre prematuro de 
una o más suturas. Estas anomalías se conocen en forma colectiva como 
craneosinostosis, que se presenta en 1 de cada 2 500 nacimientos y es una 
característica de más de 100 síndromes genéticos. La regulación del crecimiento y el 
cierre de las suturas no se conoce bien, pero pudiera implicar interacciones entre los 
límites celulares de la cresta neural y el mesodermo. Por ejemplo, las células de la 
cresta forman los huesos frontales, en tanto el mesodermo paraxial da origen a los 
huesos parietales y al mesénquima laxo de las suturas coronales. Por otra parte, las 
células de la cresta migran entre los huesos parietales y constituyen la primera 
porción de la sutura sagital. La señalización molecular en estos límites regula la 
proliferación y la diferenciación celulares. Por ejemplo, el gen EFNB1 codifica a la 
efrina B1, un ligando de los receptores EphB, que hace que las células se repelan, 
una especie de actividad antiadherente importante para evitar el cierre prematuro 
de las suturas. Las mutaciones de pérdida de función del EFNB1 inducen el síndrome 
craneofrontonasal, que se caracteriza por la sinostosis de la sutura coronal con 
hipertelorismo.
La proliferación de las células de la cresta neural en los huesos frontales está 
regulada en parte por los factores de transcripción MSX2 y TWIST1, que actúan en 
cooperación por vías paralelas. Las mutaciones del gen MSX2 causan 
craneosinostosis tipo Boston, que puede afectar varias suturas, en tanto las 
mutaciones del gen TWIST1 desencadenan el síndrome de Saethre-Chotzen, en que 
existen sinostosis de la sutura coronal y polidactilia.
A. Feto con anencefalia. Los pliegues neurales craneales no se elevan y fusionan, lo 
que deja abierto al neuroporo anterior. El cráneo nunca se forma y el tejido cerebral 
se degenera. B. Feto con meningocele. Esta anomalía, más bien frecuente, puede 
repararse con éxito.
Los factores de crecimiento de fibroblastos (FGF) y los receptores de los factores de 
crecimiento de fibroblastos (FGFR) desempeñan papeles importantes en casi todo el 
desarrollo esquelético. Existen muchos miembros de la familia del FGF y sus 
receptores. Juntos regulan eventos celulares, entre ellos proliferación, diferenciación y 
migración. La señalización se encuentra mediada por sus receptores, que son 
receptores transmembrana de cinasa de tirosina, cada uno de los cuales cuenta con 
tres dominios extracelulares para inmunoglobulina, un segmento transmembrana y un 
dominio de cinasa de tirosina citoplásmico. El FGFR1 y el FGFR2 se coexpresan en las 
regiones preóseas y precartilaginosas, entre ellas las estructuras craneofaciales; el 
FGFR3 se expresa en las placas de crecimiento del cartílago de los huesos largos y 
en la región occipital. En general, el FGFR2 intensifica la proliferación, en tanto el 
FGFR1 promueve la diferenciación osteogénica; el papel del FGFR3 es incierto. Las 
mutaciones de estos receptores, que a menudo implican tan solo la sustitución de un 
aminoácido, se han vinculado con tipos específicos de craneosinostosis (FGFR1, 
FGFR2 y FGFR3) y varias formas de displasia esquelética (FGFR3). El aspecto del 
cráneo depende de las suturas que se cierran de manera prematura. El cierre 
temprano de la sutura sagital (57% de los casos) determina la expansión frontal y 
occipital, y el cráneo se vuelve alargado y estrecho (escafocefalia)
El cierre prematuro de las suturas coronales (20 a 25% de los casos) da lugar a un 
cráneo acortado, deformidad que se denomina braquicefalia.Si las suturas coronales 
sufren cierre prematuro en un solo lado el resultado es un aplanamiento asimétrico del 
cráneo llamado plagiocefalia.
Por mucho, las causas más comunes de craneosinostosis son genéticas.Otras causas 
son deficiencia de vitamina D, exposición a teratógenos como difenilhidantoína, 
retinoides, ácido valproico, metotrexato y ciclofosfamida, y factores intrauterinos que 
limitan el crecimiento del feto, como oligohidramnios y embarazos múltiple
Formación de la cara 
la final de la cuarta semana aparecen las procesos o prominencias faciales, 
constituidas principalmente por mesénquima derivado de la cresta neural y formadas 
de manera primordial por el primer par de arcos faríngeos. Las prominencias 
maxilares pueden identificarseen posición lateral al estomodeo, en tanto las 
prominencias mandibulares se observan en posición caudal a esta estructura.La 
prominencia frontonasal, integrada a partir de la proliferación del mesénquima 
ventral a las vesículas cerebrales, constituye el borde superior del estomodeo. A 
ambos lados de la prominencia frontonasal se originan engrosamientos localizados 
de ectodermo superficial, las placodas nasales (olfatorias), bajo la influencia inductiva 
de la porción ventral del prosencéfalo.
Durante la quinta semana las placodas nasales se invaginan para dar origen a las 
fosas nasales. Al hacerlo forman una cresta tisular alrededor de cada fosa y forma las 
prominencias nasales. Las elevaciones en el borde externo son las prominencias 
nasales laterales; las ubicadas en el borde interno son las prominencias nasales 
mediales.
Durante las 2 semanas siguientes las prominencias maxilares siguen creciendo, en 
dirección medial de manera simultánea, de modo que comprimen las prominencias 
nasales mediales hacia la línea media. En forma subsecuente, la hendidura ubicada 
entre la prominencia nasal medial y la prominencia maxilar se pierde, y los dos se 
fusionan.Así, se forma el labio superior a partir de las dos prominencias nasales 
mediales y las dos prominencias maxilares. Las prominencias nasales laterales no 
participan en la formación del labio superior. El labio inferior y la mandíbula se 
integran a partir de las prominencias mandibulares, que se fusionan en la línea 
media.
Al inicio las prominencias maxilares y las prominencias nasales laterales están 
separadas por un surco profundo, el surco nasolagrimal.El ectodermo del piso de 
este surco forma un cordón epitelial sólido que se desprende del ectodermo 
suprayacente. Después de canalizarse, el cordón da origen al conducto nasolagrimal; 
su extremo superior se ensancha y genera el saco lagrimal. Tras el desprendimiento 
del cordón, las prominencias maxilares y las prominencias nasales laterales se 
fusionan uno con otro. El conducto nasolagrimal se dirige así desde el ángulo medial 
del ojo hasta el meato inferior de la cavidad nasal, y las prominencias maxilares 
crecen para constituir las mejillas y los maxilares.
La nariz se forma a partir de cinco prominencias o procesos faciales :la prominencia 
frontonasal da origen al puente, las prominencias nasales mediales fusionadas 
forman el dorso y la punta, y las prominencias nasales laterales forman sus lados 
(alas).
A. Vista lateral de un embrión al final de la cuarta semana, en que se observa la 
posición de los arcos faríngeos. B. Vista frontal de un embrión de 4.5 semanas en 
que se señalan las prominencias mandibulares y maxilares. Las placodas nasales 
pueden verse a cada lado de la prominencia frontonasal. C. Fotografía de un 
embrión humano en una fase (4.5 semanas) similar a la de la imagen (B).
LABIO LEPORINO MEDIAL
El labio leporino tiene una frecuencia 
aproximada de 1 cada 1000 nacimientos y 
se observa mas en varones (80%) que en 
mujeres
Se produce por la fusión incompleta 
de los procesos nasomediales
Hendidura facial oblicua
Se produce por la falta de fusion del proceso 
nasolateral con el maxilar , como consecuencia de la 
hipoplasia de uno de los tejidos. .Suele manifestarse 
como una fisura tapizada de epitelio que
discurre desde el labio superioi hasta la comisura 
interna del ojo
Displasia frontonasal
Comprende varios tipos de malformaciones 
nasales que se producen por un exceso de 
tejido en el proceso frontonasal
.Se incluyen por lo general un puente nasal 
ancho e hipertelorismo