diagnostico-ecmi-seap_semi-sehh-2022

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SEAP-SEMI-SEHH 1 
Consenso de expertos para el diagnóstico 
integrado de la enfermedad de Castleman 
multicéntrica idiopática (ECMi) 
Con el patrocinio de 
SEAP-SEMI-SEHH 2 
ÍNDICE DE CONTENIDOS 
ÍNDICE DE AUTORES ....................................................................................................................... 3
SIGLAS .................................................................................................................................................. 4
INTRODUCCIÓN ................................................................................................................................ 5
OBJETIVOS DEL DOCUMENTO ..................................................................................................... 5
ASPECTOS GENERALES DE LA ENFERMEDAD DE CASTLEMAN Y LA ENFERMEDAD 
DE CASTLEMAN MULTICÉNTRICA IDIOPÁTICA .................................................................... 6
Clasificación .................................................................................................................................................. 6 
Etiopatogenia ............................................................................................................................................... 7 
Epidemiología .............................................................................................................................................. 7 
Presentación clínica .................................................................................................................................. 7 
Características histopatológicas .......................................................................................................... 8 
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA ENFERMEDAD DE CASTLEMAN 
MULTICÉNTRICA IDIOPÁTICA ...................................................................................................10
MATERIAL Y MÉTODOS................................................................................................................12
Método Delphi ........................................................................................................................................... 12 
Estrategia de búsqueda .......................................................................................................................... 13 
Selección de panelistas .......................................................................................................................... 14 
Evaluación de las aseveraciones y criterios de consenso ........................................................ 14 
Presentación de los resultados ........................................................................................................... 15 
RESULTADOS GENERALES DEL CONSENSO ...........................................................................15
RECOMENDACIONES PARA EL DIAGNÓSTICO INTEGRADO DE LA ENFERMEDAD DE 
CASTLEMAN MULTICÉNTRICA IDIOPÁTICA .........................................................................16
Recomendaciones generales ............................................................................................................... 16 
Recomendaciones sobre la clínica y pruebas de laboratorio ................................................. 17 
Recomendaciones sobre las pruebas de imagen ......................................................................... 19 
Recomendaciones sobre la toma de muestras para anatomía patológica ........................ 19 
Recomendaciones sobre el estudio histopatológico .................................................................. 19 
Recomendaciones para la elaboración del informe anatomopatológico .......................... 20 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ENFERMEDAD DE CASTLEMAN 
MULTICÉNTRICA IDIOPÁTICA ...................................................................................................21
Enfermedad de Castleman unicéntrica ........................................................................................... 21 
Enfermedad de Castleman multicéntrica-POEMS ...................................................................... 23 
Enfermedad de Castleman multicéntrica-VHH-8+ ..................................................................... 25 
Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática-NOS frente a enfermedad de 
Castleman multicéntrica idiopática-TAFRO .................................................................................. 25 
Infecciones .................................................................................................................................................. 27 
Tumores ....................................................................................................................................................... 28 
Procesos autoinmunes/autoinflamatorios .................................................................................... 28 
Manifestaciones autoinmunes de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática y 
enfermedades autoimunes/autoinflamatorias asociadas.................................................................... 29
Patologías autoinmunes/autoinflamatorias con histología similar a la enfermedad de 
Castleman multicéntrica idiopática ............................................................................................................... 30
CONCLUSIONES ...............................................................................................................................33
BIBLIOGRAFÍA ................................................................................................................................34
ANEXOS ..............................................................................................................................................37
Anexo 1. Panelistas participantes en el consenso. ...................................................................... 37 
Anexo 2. Resultados generales del consenso y tablas con aseveraciones y grado de 
acuerdo. ........................................................................................................................................................ 39 
SEAP-SEMI-SEHH 3 
ÍNDICE DE AUTORES 
Sociedad Española de Anatomía Patológica 
Santiago Montes-Moreno 
Servicio de Anatomía Patológica y Laboratorio de Hematopatología Traslacional, 
Valdecilla/IDIVAL. Santander, España. 
Fina Climent 
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitari de Bellvitge, IDIBELL, L’Hospitalet de 
Llobregat, Barcelona, España. 
Máximo Fraga 
Departamento de Ciencias Forenses, Anatomía Patolóxica, Xinecoloxía e Obstetricia, Facultade 
de Medicina da Universidade de Santiago de Compostela. 
Servizo de Anatomía Patolóxica, Hospital Clínico-Universitario de Santiago de Compostela, 
España. 
Sociedad Española de Medicina Interna 
Andrés González García 
Unidad de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes y Minoritarias, Hospital Universitario Ramón 
y Cajal, IRYCIS, Madrid, España. 
José Luis Patier 
Unidad de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes y Minoritarias, Hospital Universitario Ramón 
y Cajal, IRYCIS, Madrid, España. 
Ángel Robles-Marhuenda 
Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España. 
Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia 
Ramón García-Sanz 
Hematology Department, University Hospital of Salamanca & Cancer Research Center (CiC-
IBMCC, CSIC/USAL), Center for Biomedical Research in Network of Cancer (CIBERONC), Institute 
of Biomedical Research of Salamanca (IBSAL), Universidad de Salamanca. 
Enrique M. Ocio 
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (IDIVAL). Universidad de Cantabria. Santander. 
José Tomás Navarro Ferrando 
Laboratorio de Hematología del Institut Català d'Oncologia-Hospital Germans Trias i Pujol, 
Badalona. Instituto de Investigación contra la Leucemia Josep Carreras, Universitat Autònoma 
de Barcelona, España. 
El papel de EUSA Pharma, como patrocinador, se ha limitado exclusivamente alsoporte 
económico y no ha intervenido en la redacción de los contenidos del documento 
SEAP-SEMI-SEHH 4 
SIGLAS 
EC Enfermedad de Castleman 
ECU Enfermedad de Castleman unicéntrica 
CMV Citomegalovirus 
ECM Enfermedad de Castleman multicéntrica 
ECMi Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática 
FDG Fluorodesoxiglucosa 
GPC Guías de práctica clínica 
IIC Intervalo intercuartílico 
IHQ Inmunohistoquímica 
IL Interleucina 
LANA Latency-associated nuclear antigen 
LES Lupus eritematoso sistémico 
NOS Not otherwise specified
PCR Reacción en cadena de la polimerasa 
PET Tomografía por emisión de positrones 
POEMS Polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M 
y cambios cutáneos 
PTI Púrpura trombocitopénica idiopática 
RAND/UCLA RAND Corporation/ University of California Los Angeles 
SEAP Sociedad Española de Anatomía Patológica 
SEHH Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia 
SEMI Sociedad Española de Medicina Interna 
sIL-2R Receptor de interleucina soluble-2 
SLPA Síndrome linfoproliferativo autoinmune 
SUV Valor estandarizado de captación (standardized uptake value)
TAFRO Trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica, y 
organomegalia 
TC Tomografía computarizada 
VEB Virus de Epstein-Barr 
VEFG Factor de crecimiento endotelial vascular 
VHH-8 Virus herpes humano tipo 8 
VIH Virus de la inmunodeficiencia humana 
SEAP-SEMI-SEHH 5 
INTRODUCCIÓN 
La enfermedad de Castleman (EC) es un síndrome adenopático que abarca un 
espectro de trastornos que comparten algunas manifestaciones clinicopatológicas. 
La EC se clasifica en EC unicéntrica (ECU) y EC multicéntrica (ECM)[1]. Un subtipo de 
la ECM está causada por el virus herpes humano 8 (VHH-8), mientras que los casos de 
ECM negativos para el HHV-8 tienen un origen desconocido y se conocen como ECM 
idiopática (ECMi)[1]. Además, hay entidades que puedan presentar cambios 
histopatológicos de tipo EC, principalmente patología autoinmune o autoinflamatoria, 
patología infecciosa y el síndrome POEMS (acrónimo de polineuropatía, organomegalia, 
endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios en la piel). 
La ECMi representa entre un tercio y la mitad de todos los casos de ECM y puede 
darse en individuos de cualquier edad. Es un trastorno poco frecuente y potencialmente 
mortal que se manifiesta con síntomas inflamatorios sistémicos, proliferación linfoide 
policlonal, citopenias y disfunción de múltiples órganos y sistemas[1]. 
El mecanismo patogénico fundamental de la ECMi es una actividad desregulada de 
las citocinas, principalmente de la interleucina 6 (IL-6), lo que provoca linfadenopatía y 
síntomas inflamatorios sistémicos[2]. 
Hay numerosas enfermedades que pueden compartir características clínicas e 
histopatológicas con la ECMi. Además, la ECMi se puede asociar a un amplio espectro 
de trastornos autoinmunes o autoinflamatorios, por lo que el diagnóstico diferencial 
puede resultar muy complejo[1,3]. 
En este documento se ofrece una aproximación multidisciplinar y consensuada al 
diagnóstico de la ECMi cuyo objetivo es ofrecer una herramienta práctica y útil tanto 
para clínicos como para patólogos. 
OBJETIVOS DEL DOCUMENTO 
El objetivo principal del documento es normalizar el proceso de diagnóstico clínico 
y anatomopatológico de los pacientes con ECMi desde una perspectiva multidiciplinar. 
Los objetivos específicos son los siguientes:
 Consensuar el método de obtención de la muestra y el estudio anatomopatológico 
recomendado ante la sospecha clínica de EC. Esto incluye tipos de biopsia de 
SEAP-SEMI-SEHH 6 
elección y recomendaciones sobre el estudio histopatológico e inmunohistoquímico 
de cada caso. 
 Acordar cuál es la información clínica y de laboratorio relevante y pertinente para el 
diagnóstico anatomopatológico de ECMi. 
 Generar recomendaciones para el informe de diagnóstico anatomopatológico de los 
casos. 
ASPECTOS GENERALES DE LA ENFERMEDAD DE CASTLEMAN Y 
LA ENFERMEDAD DE CASTLEMAN MULTICÉNTRICA IDIOPÁTICA 
Clasificación 
La EC incluye la ECU y la ECM, esta última se subdivide a su vez en tres entidades: la 
ECMi, la ECM-VHH-8+ y la ECM-POEMS. Por su parte, la ECMi se clasifica en ECM no 
especificada o ECMi-NOS (not otherwise specified) y ECMi-TAFRO (Figura 1)[1,3,4]. El 
síndrome TAFRO corresponde al acrónimo de un subtipo de ECMi caracterizado por 
trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica y organomegalia[5]. 
SEAP-SEMI-SEHH 7 
Etiopatogenia 
La etiología de la ECMi sigue siendo desconocida. La enfermedad se asocia a una 
proliferación linfocitaria policlonal y a una elevación de la concentración en sangre de 
varias citocinas que podrían deberse a trastornos autoinmunes, o a alguna infección 
viral no identificada[6]. Se caracteriza por una tormenta de citocinas en cuya patogénesis 
tiene un papel primordial la IL-6. La inhibición de esta citocina y los tratamientos 
inmunosupresores pueden mejorar la sintomatología[6]. 
Por otra parte, es frecuente que la EC se asocie a fenómenos autoinmunes y es 
probable que ambos trastornos compartan los mismos mecanismos fisiopatológicos[7]. 
La IL-6 es una citocina multifuncional que puede ser responsable de los fenómenos 
autoinmunes en la ECMi al inducir la expansión de los linfocitos B productores de 
autoanticuerpos, entre otros mecanismos[8]. Además, la IL-6 también podría alterar la 
regulación de la respuesta celular al inducir la proliferación y diferenciación de las 
células T. Así mismo, el aumento de las células NK observado en estos pacientes sugiere 
que se asocia a alteraciones del sistema inmunitario innato que también pueden 
participar en el desarrollo de la autoinmunidad[7]. 
Epidemiología 
La epidemiología de la EC no se conoce bien, aunque es una patología rara[1,9]. La 
incidencia anual estimada de ECU y ECM en los Estados Unidos es de 4.300 a 5.200 
casos, aunque hay estudios que han estimado una incidencia más baja[3]. 
Dentro del espectro de la enfermedad, la ECU es la forma más frecuente. Se estima 
que tiene una incidencia de 16 casos por millón de personas al año[9]. 
La ECMi por su parte podría representar entre un tercio y la mitad de todos los casos 
de ECM[1]. Se estima que la incidencia de ECMi podría estar en torno a 5 casos por millón 
de personas al año[9]. 
Presentación clínica 
La ECM se caracteriza por presentar síntomas inflamatorios sistémicos y trastornos 
analíticos y un curso que puede ser grave e incluso mortal. Los síntomas suelen 
progresar rápidamente, aunque, debido a la rareza de la enfermedad, el diagnóstico a 
menudo se retrasa. La ECU puede cursar de manera asintomática, pero no así la ECM. 
Los síntomas más relevantes de la ECMi se resumen en la Tabla 1. 
SEAP-SEMI-SEHH 8 
Tabla 1. Principales manifestaciones clínicas de la enfermedad de Castleman 
multicéntrica idiopática 
Fiebre
Linfadenopatía generalizada, generalmente de volumen relativamente pequeño
Esplenomegalia (que puede ser de gran tamaño) y, en algunos casos, hepatomegalia
Pérdida de peso
Elevación de los marcadores inflamatorios
Anemia (puede haber otras citopenias)
Hipoalbuminemia
Síndrome de fuga capilar (capilary leak syndrome) y deterioro renal
Anasarca
Características histopatológicas 
Clásicamente, la histopatología de la EC se ha dividido en tres subtipos: una forma 
hialinovascular, una forma plasmocelular y un tipo intermedio o "mixto”[5]. El término 
hialinovascular se cambió en un consenso de 2017 a hipervascular cuando se refiere a 
la ECMi[1]. Actualmente se considera que las características presentes en los distintos 
subtipos histológicos ocurren en un espectro en lugar de encajando en tres grupos 
fácilmente definibles, de tal manera que se podrían identificar subtipos histológicos en 
función del predominio de características hipervasculares o plasmocelulares[1,3]. 
En la forma hialinovascular los folículos muestran centros germinales atróficos, 
invadidospor células foliculares dendríticas y vasos hialinizados que forman puentes y 
conexiones entre ellos. Estos centros se hallan rodeados por linfocitos del manto 
dispuestos en anillos concéntricos que simulan la típica presentación en “capas de 
cebolla”[3,10]. Estos hallazgos son propios de la ECU y se observan de forma 
predominante en la forma hipervascular de la ECMi. En concreto, esta histopatología 
hipervascular se ve a menudo en pacientes con ECMi-TAFRO[3], y en pacientes con 
POEMS. Sin embargo, la forma hialinovascular de la ECU puede mostrar displasia de las 
células foliculares dendríticas y senos obliterados, al contrario que la forma 
hipervascular de la ECMi[1,3]. 
En la variante plasmocelular, los folículos muestran centros germinales 
hiperplásicos y, de modo característico, las regiones interfoliculares contienen sábanas 
de células plasmáticas policlonales; no se observa la característica proliferación 
vascular de la forma hialinovascular[10]. Esta histopatología es más frecuente en la ECMi-
SEAP-SEMI-SEHH 9 
NOS (en la que también es frecuente la variante mixta) y la ECM asociada a VHH-8, pero 
rara vez se da en la ECU[1,3]. 
El patrón histopatológico mixto se puede observar tanto en la ECU como en la ECMi. 
Reúne características de la histopatología hialinovascular y plasmocelular. Con 
frecuencia, los ganglios linfáticos muestran abundantes centros germinales en 
regresión, así como sábanas de células plasmáticas[1,3]. 
Esta clasificación, aunque es útil para el diagnóstico histopatológico, no tiene un 
impacto clínico bien definido[1,3].
En el consenso para el diagnóstico de la ECMi de 2017 se establecieron los criterios 
diagnósticos de la ECMi basándose en 5 características histopatológicas que se podrían 
encontrar en todas las formas de EC, aunque con diferentes grados de intensidad (Figura 2)[1]:
 Centros germinales regresivos o atróficos. 
 Proliferación de células foliculares dendríticas. 
 Hipervascularizacion paracortical. 
 Centros germinales hiperplásicos. 
 Plasmocitosis. 
Figura 2. Características histopatológicas de las adenopatías con EC. 
A: Procesamiento de la biopsia de ganglio linfático. Se realizan cortes perpendiculares al eje > 2 
mm de grosor. Se considera ganglio linfático patológico el que tiene un eje corto ≥ 1 cm. B:
Imagen microscópica (H&E) que muestra estructuras foliculares con atrofia/regresión de los 
centros germinales y prominencia de células dendríticas foliculares. C: Imagen microscópica 
(H&E) que muestra hiperplasia de centros germinales. D: Imagen microscópica (H&E) que 
muestra plasmocitosis. E: Imagen microscópica (H&E) que muestra hipervascularización. 
SEAP-SEMI-SEHH 10 
Se ha establecido un sistema de gradación de estas características histopatológicas 
de consenso[1] que permite, por un lado, identificar los criterios histopatológicos de 
consenso y, por otro, identificar el subtipo histológico de ECMi. 
Los casos con centros germinales regresivos o atróficos y vascularización 
prominente se clasifican dentro del extremo hipervascular del espectro de la 
histopatología de la EC. Por el contrario, los casos con centros germinales hiperplásicos 
y con plasmocitosis prominente se clasificarían en el extremo plasmocítico del espectro 
de la histopatología de la EC. Los casos con características superpuestas de ambos 
representan la variante histopatológica mixta[3]. 
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA ENFERMEDAD 
DE CASTLEMAN MULTICÉNTRICA IDIOPÁTICA 
Los criterios diagnósticos de la ECMi se definieron por consenso por el Castleman 
Disease Collaborative Network en 2017 e incluyen 2 criterios mayores y 11 menores. 
Además se establecieron unos criterios de exclusión, es decir, es necesario excluir la 
presencia de determinadas patologías infecciosas, autoinmunes/autoinflamatorias o 
tumorales antes de llegar al diagnóstico de ECMi[1]. 
Para establecer el diagnóstico son necesarias tres condiciones (Tabla 2): 
 Cumplir los dos criterios mayores: histopatología ganglionar característica y 
linfadenopatía multicéntrica. Para cumplir con el criterio histopatológico se necesita 
como mínimo un grado ≥ 2 para la atrofia de centros germinales o la plasmocitosis. 
La linfadenopatía requiere ganglios linfáticos agrandados (≥ 1 cm de diámetro del 
eje corto) en ≥ 2 estaciones ganglionares. 
 Cumplir al menos 2 de los 11 criterios menores, incluyendo al menos una de las 
anomalías de laboratorio. 
 Exclusión de los trastornos infecciosos, autoinmunes y malignos señalados en el 
consenso y que puedan imitar la ECMi. 
Además de los criterios diagnósticos y de exclusión, existen características 
biológicas adicionales y trastornos asociados a la ECMi, que no son para su diagnóstico, 
pero que pueden apoyarlo (Tabla 2). 
SEAP-SEMI-SEHH 11 
Tabla 2. Resumen de los criterios diagnósticos de la ECMi 
Para establecer el diagnóstico son necesarias tres condiciones:
1) Cumplir con ambos criterios mayores (histopatología ganglionar característica y 
linfadenopatía multicéntrica) 
2) Al menos 2 de los 11 criterios menores con al menos 1 de las anomalías de 
laboratorio 
3) La exclusión de trastornos infecciosos, autoinmunes y malignos que puedan imitar la 
ECMi 
CRITERIOS MAYORES
1. Histología
(se necesita como 
mínimo un grado ≥ 
2 para la atrofia de 
centros germinales 
o la plasmacitosis) 
 Centros germinales regresivos / atróficos / atrésicos, a menudo 
con zonas del manto expandidas compuestas por anillos 
concéntricos de linfocitos con una apariencia en “capas de 
cebolla" 
 Proliferación de células foliculares dendríticas 
 Vascularidad, a menudo con endotelio prominente en el espacio 
interfolicular y vasos que penetran en los centros germinales con 
apariencia de "piruleta” o “lollypop” 
 Plasmocitosis politípica en el espacio interfolicular en forma de 
sábana (sheetlike)
 Centros germinales hiperplásicos 
2. Linfadenopatía
multicéntrica 
 Ganglios linfáticos agrandados (≥ 1 cm de diámetro del eje corto) 
en ≥ 2 estaciones ganglionares 
CRITERIOS MENORES
Clínicos  Síntomas constitucionales: sudores nocturnos, fiebre, pérdida de 
peso o astenia 
 Hepatomegalia o esplenomegalia 
 Acumulación de líquido: edema, anasarca, ascitis o derrame 
pleural 
 Hemangiomatosis en cereza (eruptive cherry hemangiomatosis) o 
pápulas violáceas 
 Neumonitis intersticial linfocítica 
De laboratorio  Elevación de proteína C reactiva o VSG 
 Anemia 
 Trombocitopenia o trombocitosis 
 Hipoalbuminemia 
 Disfunción renal o proteinuria 
 Hipergammaglobulinemia policlonal 
Características adicionales que apoyan el diagnóstico, pero que no son imprescindibles 
 Elevación de IL-6, sIL-2R, VEGF, IgA, IgE, LDH, y/o B2M
 Trastornos que se han asociado a la ECMi: 
– Citopenias autoinmunes 
– Polineuropatía (sin diagnóstico de POEMS) 
– Nefropatía glomerular 
– Tumor miofibroblástico inflamatorio 
– Pénfigo paraneoplásico* 
– Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada* 
 Fibrosis reticulínica de la médula ósea (particularmente en pacientes con síndrome 
TAFRO) 
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
Infección activa o 
descontrolada 
 VHH-8
 VIH 
 Toxoplasmosis 
SEAP-SEMI-SEHH 12 
 VEB
 CMV 
Enfermedades autoinmunes
autoinflamatorias 
 Lupus eritematoso sistémico
 Artritis reumatoide 
 Enfermedad de Still del adulto 
 Artritis idiopática juvenil 
 Síndrome linfoproliferativo autoinmune 
Malignidad 
(debe diagnosticarse antes 
o al mismo tiempo que la 
ECMi para ser excluyentes) 
 Linfoma (de Hodgkin y no hodgkiniano)
 Sarcoma de células dendríticas foliculares 
 Neoplasia de células plasmáticas (mieloma múltiple, 
POEMS, plasmocitoma) 
 Presencia de monoclonalidad B 
B2M: beta-2 microglobulina; CMV: citomegalovirus; ECMi: enfermedad de Castleman multicéntrica 
idiopática; IL: interleucina; LDH: lactato deshidrogenasa; sIL-2R: receptor de interleucina soluble-2; 
TAFRO: trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica, y organomegalia;VEB: virus de Epstein-
Barr; VEGF: factor de crecimiento endotelial vascular; VHH-8: virus herpes humano tipo 8; VIH: virus de la 
inmunodeficiencia humana; VSG: velocidad de sedimentación globular. 
*El pénfigo paraneoplásico y la bronquiolitis obliterante con neumonía organizada son más característicos 
de la enfermedad de Castleman unicéntrica. 
MATERIAL Y MÉTODOS 
Método Delphi 
El método de consenso elegido fue un método Delphi modificado siguiendo 
recomendaciones de la RAND/UCLA[11,12]. Como primer paso la Sociedad Española de 
Anatomía Patológica (SEAP) reunió a un comité científico constituido por 9 miembros 
de la propia Sociedad y de las sociedades españolas de Medicina Interna (SEMI) y de
Hematología y Hemoterapia (SEHH). 
En una reunión virtual se discutieron los objetivos y el diseño del consenso. Se llevó 
a cabo una búsqueda bibliográfica y se redactaron de manera consensuada 70 ítems o 
aseveraciones. Estos ítems reflejan la situación actual del diagnóstico de la ECMi e 
incluyen recomendaciones sobre aspectos relacionados con su diagnóstico y su 
diagnóstico diferencial, quedando distribuidos en 5 áreas: 
 Bloque I. Introducción (8 ítems). 
 Bloque II. Proceso diagnóstico de la EC (38 ítems). 
 Bloque III. Diagnósticos específicos (13 ítems). 
 Bloque IV. Información clínica y de laboratorio relevante para el patólogo (6 ítems). 
 Bloque V. Elementos del informe anatomopatológico (5 ítems). 
SEAP-SEMI-SEHH 13 
Estrategia de búsqueda 
Para la redacción de las aseveraciones se realizó una revisión exhaustiva de la 
literatura siguiendo la siguiente estrategia. Como paso inicial se buscaron guías de 
práctica clínica (GPC) y revisiones sistemáticas sobre la enfermedad de Castleman 
multicéntrica en las siguientes bases de datos: The Cochrane Library; U.S. National 
Guidelines Clearinghouse; Tripdatabase; Epistemonikos database; Biblioteca de Guías de 
Práctica Clínica del Sistema Nacional de Salud (GuiaSalud). Se buscaron GPC o revisiones 
sistemáticas en español o en inglés de los 5 años previos que incluyeran aspectos sobre 
el diagnóstico o el diagnóstico diferencial de la ECMi. 
Posteriormente, se consultó la base de datos PubMed con las siguientes palabras 
clave: ("Castleman Disease"[Mesh]) OR "Multi-centric Castleman's Disease" 
[Supplementary Concept] OR "Castleman Disease" OR “Castleman’s” OR “angiofollicular 
hyperplasia” OR “benign giant lymphoma” OR “angiomatous lymphoid hamartoma” OR 
“angiofollicular mediastinal lymph node hyperplasia” OR “idiopathic plasmacytic 
lymphadenopathy'' AND ("Diagnosis"[Mesh] OR diagnosis OR "Diagnosis, 
Differential"[Mesh]) NOT Therapy. El período de búsqueda incluyó artículos en español 
o en inglés y en seres humanos de los 15 años previos. Se evaluaron: casos clínicos, series 
de casos, registros de casos, artículos de opinión, consensos de expertos, revisiones 
narrativas, revisiones sistemáticas y GPC. Se revisaron las referencias que trataban sobre 
el diagnóstico o el diagnóstico diferencial de la ECMi, y se excluyeron los artículos 
centrados en el tratamiento o el pronóstico de la ECMi o que trataban exclusivamente 
la ECU o la EC asociada al VHH8. 
Así mismo, se revisaron las páginas web de las sociedades científicas de hematología 
y de anatomía patológica europeas, británicas, norteamericanas y españolas en busca 
de guías o recomendaciones sobre la ECMi. Finalmente, se evaluaron otros artículos de 
interés seleccionados por el comité científico o citados por otros artículos. El proceso de 
selección de artículos se muestra en la Figura 3. 
SEAP-SEMI-SEHH 14 
Selección de panelistas 
En una segunda fase del proyecto, se escogieron los miembros del panel de 
expertos, cuya misión fue evaluar los ítems redactados por el comité científico. Los 
panelistas fueron seleccionados por las propias sociedades científicas siguiendo los 
criterios de experiencia y grado de conocimiento o relación con la EC en su ámbito 
profesional. 
Finalmente, y para intentar que la distribución por especialidades fuera homogénea 
se eligieron 19 panelistas de la SEAP, 18 de la SEMI y 16 de la SEHH (Anexo 1).
Evaluación de las aseveraciones y criterios de consenso 
El cuestionario se envió a los miembros del panel de expertos para ser respondido 
online en dos rondas. 
Los ítems se evaluaron mediante una escala ordinal de 9 puntos (1 = pleno 
desacuerdo; 9 = pleno acuerdo). Las respuestas se agrupan en 3 regiones (1-3 = 
desacuerdo; 4-6 = ni acuerdo ni desacuerdo; 7-9 = acuerdo). Los panelistas pudieron dar 
su opinión en la primera ronda sobre los enunciados. Si los expertos del comité científico 
observaban por sus comentarios que las aseveraciones daban lugar a equívocos, podían 
redactar de nuevo el enunciado de las aseveraciones que resultaban confusas para ser 
evaluadas en la segunda ronda. Entre rondas, los panelistas fueron informados de la 
SEAP-SEMI-SEHH 15 
distribución detallada de las respuestas del primer análisis. Los panelistas que no 
respondieron a la primera ronda fueron excluidos del análisis siguiente. 
Para que un ítem se considerara consensuado en el acuerdo la mediana de las 
respuestas tenía que estar incluida en la región 7-9. De igual manera, se consideró 
consensuado un ítem en el desacuerdo si la mediana estaba incluida en la región 1-3. 
Así mismo, para que un ítem se considerara consensuado, el número de panelistas que 
votaba fuera de la región 1-3 o 7-9 debía ser menor de un tercio del total y el intervalo 
intercuartílico (IIC) debía ser inferior a 4. Los ítems en los que el grupo no alcanzó un 
consenso en la primera ronda fueron reevaluados en una segunda ronda.
Presentación de los resultados 
Basándose en los resultados del consenso, se redactó el presente documento como 
guía para clínicos y patólogos en el diagnóstico de la ECMi. Se ha redactado con la 
voluntad de que sea una guía práctica, por lo que se ha incluido una breve revisión de la 
enfermedad, las recomendaciones consensuadas, y los comentarios y puntualizaciones
de los panelistas y el comité científico durante el proceso de elaboración del proyecto. 
En las Tablas del Anexo 2 se detallan los resultados de las votaciones con la mediana 
de las respuestas, su IIC, el grado de acuerdo entre panelistas y el resultado final en lo 
que se refiere al acuerdo o desacuerdo para cada ítem. El grado de acuerdo indica el 
porcentaje de panelistas que votaron dentro del rango donde está la mediana (1-3; 4-6; 
7-9). 
RESULTADOS GENERALES DEL CONSENSO 
Los 53 panelistas invitados respondieron a las dos rondas del Delphi. Las 70 
aseveraciones fueron consensuadas en el acuerdo en primera ronda salvo una, el ítem 
22, relacionada con el uso de la procalcitonina. Todas las aseveraciones y el grado de 
acuerdo pueden consultarse en el Anexo 2. 
En la introducción, los panelistas encuentran justificado la elaboración de este 
documento pues consideran es necesario mejorar el conocimiento de los clínicos sobre 
el proceso diagnóstico de la ECMi, y determinar las pruebas de laboratorio y de imagen 
necesarias para llevar a cabo este diagnóstico. Además, también consideran que es 
necesario determinar la información mínima que debe aportar el clínico al patólogo en 
SEAP-SEMI-SEHH 16 
caso de sospecha de ECMi, el tipo de biopsia y los estudios anatomopatológicos 
mínimos a realizar, así como la información mínima que debe aparecer en los informes 
anatomopatológicos cuando hay un diagnóstico indicativo de ECMi en las muestras 
histológicas. 
El resto de las aseveraciones consensuadas se desgranan en el siguiente apartado, 
que trata sobre las recomendaciones para el diagnóstico integrado de la ECMi. 
RECOMENDACIONES PARA EL DIAGNÓSTICO INTEGRADO DE LA 
ENFERMEDAD DE CASTLEMAN MULTICÉNTRICA IDIOPÁTICA 
Recomendaciones generales 
Los panelistas consensuaron que para el diagnóstico correcto de la ECMi es 
imprescindible la colaboración estrecha entre elclínico y el patólogo. Además, siempre 
se requiere una correlación clínico-patológica y de laboratorio para establecer el 
diagnóstico de la ECMi. 
Según la experiencia de los panelistas, en la mayoría de los casos de ECMi la primera 
sospecha se produce después de la toma de la biopsia cuando se evidencia una 
histología compatible. Es raro que haya una sospecha clínica previa. Por tanto, es 
importante que el clínico descarte otras entidades que puedan presentar cambios 
histopatológicos de tipo EC (patología inflamatoria sistémica autoinmune o 
autoinflamatoria, POEMS, patología infecciosa, principalmente). Por otro lado, desde el 
punto de vista anatomopatológico, se pueden descartar otros procesos que en 
ocasiones pueden mostrar cambios de tipo enfermedad de Castleman (p.ej. linfoma, 
ECM-VHH-8+), ya que el diagnóstico de ECMi es siempre un diagnóstico de exclusión. 
En sus observaciones, los panelistas destacaron la necesidad de patólogos 
especializados o unidades de referencia para la valoración de muestras con sospecha 
de EC. Además, ante un paciente con fiebre y poliadenopatías, habría que considerar la 
EC como una opción, pero al no ser la patología más frecuente habría que descartar 
primero otros procesos. 
Los panelistas también consensuaron que para el diagnóstico de ECMi se usen los 
criterios diagnósticos del Castleman Disease Collaborative Network de 2017[1]. 
SEAP-SEMI-SEHH 17 
Recomendaciones sobre la clínica y pruebas de laboratorio 
Hubo consenso en que, ante un paciente con fiebre, poliadenopatías y hepato o 
esplenomegalia, hay considerar la EC entre las posibilidades diagnósticas. 
Las pruebas de laboratorio mínimas que se recomienda llevar a cabo ante una 
sospecha de ECMi se resumen en la Tabla 3. En esta tabla se indican algunas 
puntualizaciones o comentarios de los panelistas que pueden ser de ayuda para el 
clínico. 
Tabla 3. Pruebas de laboratorio recomendables ante la sospecha clínica 
de enfermedad de Castleman 
Pruebas de laboratorio 
consensuada 
Comentarios añadidos
Hemograma
Bioquímica con función renal, 
función hepática, proteínas 
totales, albúmina, y LDH 
Proteína C reactiva
VSG
Ferritina Puede no ser imprescindible de inicio
Fibrinógeno En caso de sospecha de ECMi-TAFRO
Beta-2 microglobulina Puede no ser imprescindible de inicio
Electroforesis e inmunofijación 
en sangre 
Electroforesis e inmunofijación 
en orina 
Solo si aparece una banda monoclonal en sangre
Cuantificación de 
inmunoglobulinas en suero 
Cadenas ligeras libres en suero Puede no ser imprescindible de inicio.
El cociente kappa/lambda es más preciso para la 
detección de gammapatías monoclonales 
Cuantificación de IgG4 Puede no ser imprescindible de inicio.
Utilidad para el diagnóstico diferencial con la 
enfermedad por IgG4 
IL-6 Puede no ser imprescindible de inicio.
Su elevación apoya el diagnóstico de ECMi, pero no es 
necesaria para el diagnóstico. 
No tiene valor pronóstico ni para el seguimiento de la 
ECMi 
VEGF Puede no ser imprescindible de inicio.
Útil cuando existe sospecha de síndrome POEMS 
Serología de VIH
Serología frente al virus de la 
hepatitis B 
El estatus de la infección por VHB es necesario si se va a 
utilizar tratamiento con rituximab 
Serología frente al virus de la 
hepatitis C 
El estatus de la infección por VHC es necesario si se va a 
utilizar tratamiento con rituximab 
SEAP-SEMI-SEHH 18 
PCR en sangre de VHH8 El estudio ihq de VHH-8 en ganglio linfático puede ser 
más sensible y especifica que su determinación en 
plasma 
Anticuerpos antinucleares Necesario para el despistaje de enfermedades 
autoinmunes 
Anticuerpos anti-DNA Solo si hay ANA positivos y sospecha clínica de LES
Anticuerpos anti-Ro Solo si hay clínica sospechosa de síndrome de Sjögren
Factor reumatoide
ANA: anticuerpos antinucleares; ECMi: enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática; IL: 
interleucina; LDH: lactato deshidrogenasa; LES: lupus eritematoso sistémico; PCR: reacción en 
cadena de la polimerasa; POEMS: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y 
cambios cutáneos; TAFRO: trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis reticulínica, y 
organomegalia; VEGF: factor de crecimiento endotelial vascular; VHH-8: virus herpes humano 
tipo 8; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; VSG: velocidad de sedimentación globular. 
No se consideró necesario incluir la procalcitonina entre las pruebas analíticas 
necesarias de inicio. La fiabilidad de la procalcitonina para discriminar entre patología 
inflamatoria, infecciosa o neoplásica es baja y puede suponer un coste innecesario[13,14]. 
Sin embargo, sí es un marcador que puede estar elevado en la ECMi-TAFRO[3]. 
La elevación de IL-6, citocina implicada en la patogénesis de la ECMi, apoya el 
diagnóstico de la enfermedad, pero no es necesaria para el diagnóstico[1]. Es un 
marcador inespecífico que puede estar elevado en muchos trastornos inflamatorios y 
linfoproliferativos[1]. Tampoco tiene valor pronóstico ni para el seguimiento de la 
ECMi[1]. 
El factor de crecimiento endotelial vascular o vascular endothelial growth factor 
(VEGF) puede estar elevado en la ECMi, pero menos que en el síndrome POEMS, pues 
es un factor clave en el desarrollo de este último trastorno[3]. En los comentarios, los 
panelistas sugieren solicitar VEGF cuando se sospeche síndrome POEMS. Sin embargo, 
es una prueba que no está disponible en la mayoría de los laboratorios. 
Por otra parte, respecto a la ECM asociada a VHH-8, una detección del virus en una 
muestra de ganglio por medio de inmunohistoquímica para LANA-1/VHH-8 establece el 
diagnóstico de ECM-VHH8+ en un paciente con linfadenopatía multicéntrica e 
histopatología compatible[3]. Los panelistas comentan que la detección del VHH8 en la 
muestra histológica puede ser más sensible y específica que la determinación en plasma. 
En este sentido, sería ideal contar con PCR con prueba de aglutinación en suero (SAT o 
serum agglutination test) para el VHH8, pero en la mayoría de los centros es inviable y 
enviarla podría retardar mucho el diagnóstico si dependiera de este resultado. De 
SEAP-SEMI-SEHH 19 
cualquier manera, una PCR positiva en plasma no es especifica y existen cuadros de 
infección por VHH8 que no cumplen criterios de ECM-VHH-8+. 
La determinación de autoanticuerpos es necesaria para la detección de patología 
autoinmune en un contexto clínico específico, aunque depende de la patología que se 
sospeche clínicamente. Se puede solicitar anti-DNA o anti-Ro si los ANA son positivos y 
hay sospecha de lupus eritematoso sistémico (LES) o de síndrome de Sjögren, 
respectivamente. 
Recomendaciones sobre las pruebas de imagen 
Se consensuó que ante la sospecha de EC, hay que realizar pruebas de imagen para 
determinar si el paciente tiene una ECU o una ECM. La prueba de imagen de elección
para el diagnóstico de la EC es la PET/TC con fluorodesoxiglucosa, aunque se puede 
optar por una TC del cuello, tórax, abdomen y pelvis como alternativa dependiendo de 
la disponibilidad de las pruebas de imagen. En caso de que se realice una PET-TC, se 
recomienda realizar la biopsia del ganglio con el SUV (valor estandarizado de captación) 
más alto. Por tanto, la PET/TC, ayudaría elegir la adenopatía más accesible y rentable 
para el diagnóstico. 
Recomendaciones sobre la toma de muestras para anatomía patológica 
Respecto a la toma de la muestra de ganglio, existe consenso que ante la sospecha 
de EC la PAAF del ganglio no es una técnica diagnóstica adecuada. Así mismo, la BAG 
es un procedimiento insuficiente para el diagnóstico de EC, ya que no permite descartar 
la presencia de un proceso linfoproliferativo en algunos casos. Por tanto, el diagnóstico 
definitivo de EC requiere de una biopsia escisional. Los panelistas comentan que la PAAF 
y la BAG pueden ser informativas en los primeros pasos del diagnóstico, pero al final 
siempre será necesaria una biopsia escisional. 
Si la biopsiainicial de la adenopatía no aporta un diagnóstico concluyente y la 
sospecha clínica es alta, hay consenso en que está justificado realizar una biopsia 
adicional de otra adenopatía, preferentemente escisional. 
Recomendaciones sobre el estudio histopatológico 
Existe consenso que ante la sospecha de EC, el estudio anatomopatológico 
recomendado debe incluir: 
SEAP-SEMI-SEHH 20 
 La fijación e inclusión en parafina de toda la muestra disponible en anatomía 
patológica según protocolo (si la muestra es abundante, se puede considerar 
congelar parte para otras determinaciones o para biobanco). 
 Evaluación morfológica: hematoxilina/eosina. 
 Evaluación y gradación de las características histopatológicas de la EC: centros 
germinales regresivos/prominencia de células dendríticas foliculares, hiperplasia de 
centros germinales, plasmocitosis e hipervascularización. 
 Panel de immunohistoquímica con los siguientes marcadores: CD20, CD3, CD30, 
CD138, Kappa, Lambda, VHH8-LANA1, IgG, IgG4, EBV-EBER. 
 Citometría de flujo con los siguientes marcadores: CD19, CD20, CD5, sKappa, 
sLambda, CD38, CD138, CD3, CD4, CD8, TCR GD, CD56, CD10, CD22, CD23, CD200, 
CD79b, CD43, CD45. 
 Análisis de clonalidad linfoide en casos con fuerte sospecha de proceso 
linfoproliferativo B o T. 
En caso de sospecha de linfoma se deben aplicar los paneles adecuados para una 
tipificación precisa [15,16]. 
Recomendaciones para la elaboración del informe anatomopatológico 
Las recomendaciones consensuadas para la elaboración del informe 
anatomopatológico en caso de sospecha de EC son las siguientes: 
 Hay que señalar en la hoja de solicitud de anatomía patológica si se sospecha una 
ECU o una ECM. 
 Los datos clínicos, de laboratorio y de imagen indicativos de EC deben estar 
disponibles para la evaluación del patólogo. 
 Es recomendable que el clínico informe de la sospecha/concurrencia de: 
– Procesos infecciosos que pueden simular una ECMi (Ej. infección por VHH8, 
virus de Epstein-Barr [VEB], citomegalovirus [CMV], toxoplasmosis, virus de la 
inmunodeficiencia humana [VIH], tuberculosis activa). 
– Procesos autoinmunes o autoinflamatorios que pueden simular una ECMi (Ej. 
LES, AR, enfermedad de Still del adulto, etc.). 
– Trastornos linfoproliferativos que pueden simular una ECMi (Ej. linfoma, 
mieloma múltiple, etc.). 
– Trastornos que se han asociado con ECMi (Ej. citopenias autoinmunes, 
polineuropatía, etc.). 
SEAP-SEMI-SEHH 21 
Sin embargo, los panelistas comentan que lo más frecuente es que el diagnóstico no 
se sospeche en la clínica y la primera sospecha parta de la biopsia. También se insiste 
en la necesidad de hacer sesiones entre clínicos y patólogos en caso de sospecha de 
ECM. 
Por otra parte, existe consenso en que el informe de diagnóstico 
anatomopatológico de la EC debe resumir e integrar todos los hallazgos obtenidos de 
la muestra de forma estructurada. Por ello, es recomendable que exista un formato 
predefinido o lista de verificación para realizar el informe de la EC de manera 
estructurada. 
En este sentido, el informe anatomopatológico debe incluir: 
 Descripción macroscópica. 
 Descripción microscópica. 
 Resultados de técnicas complementarias (IHQ/citometría de flujo, clonalidad). 
 Diagnóstico histopatológico. 
También es recomendable especificar la presencia y grado de las características 
histopatológicas de la EC en el apartado de descripción microscópica. Igualmente, es 
recomendable añadir un comentario acerca del diagnóstico histopatológico en el 
contexto de los datos clínicos y otros datos de laboratorio proporcionados por el clínico 
solicitante u obtenidos de la historia clínica. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ENFERMEDAD 
DE CASTLEMAN MULTICÉNTRICA IDIOPÁTICA 
El diagnóstico diferencial de la ECMi incluye un amplio abanico de procesos 
inflamatorios, infecciosos y tumorales y es finalmente un diagnóstico de exclusión. A 
continuación, se discuten los más importantes añadiendo las recomendaciones 
consensuadas de los panelistas. 
Enfermedad de Castleman unicéntrica 
La ECU y la ECM son entidades con características clínicas muy diferentes. En la Tabla 
4 se muestran las principales diferencias entre la ECU y la ECMi[3,10]. 
SEAP-SEMI-SEHH 22 
Tabla 4. Principales diferencias entre la enfermedad de Castleman unicéntrica y multicéntrica 
Enfermedad de Castleman 
unicéntrica 
Enfermedad de Castleman multicéntrica
ECMi ECMi-TAFRO
Edad Cuarta década Quinta y sexta década Quinta década
Síntomas Sintomatología local
compresiva 
Sintomatología general Sintomatología general muy acusada 
y anasarca 
Fiebre Infrecuente Muy frecuente Muy frecuente
Adenopatías Adenopatía en línea media
(cervical, mediastínica o abdominal) a 
menudo voluminosa 
Poliadenopatías periféricas y en línea 
media, de volumen relativamente 
pequeño 
Poliadenopatías periféricas y en línea 
media, de volumen relativamente 
pequeño 
Organomegalias Excepcional Frecuentes Muy frecuentes
Elevación de reactantes de fase 
aguda 
Infrecuente Muy frecuente Muy frecuente
Alteraciones
analíticas (anemia, 
trombocitopenia, elevación de 
pruebas de función hepática) 
Infrecuentes Frecuentes, 
en ocasiones trombocitosis 
Muy frecuentes
Hipergammaglobulinemia Infrecuente Muy frecuente Infrecuente
Disfunción renal No Ocasionalmente Frecuente, en ocasiones coagulación 
intravascular y fibrinolisis 
Fenómenos autoinmunes Infrecuentes, 
puede asociarse a pénfigo 
paraneoplásico 
Frecuentes (anemia hemolítica 
autoinmune, PTI, enfermedad 
pulmonar intersticial, etc.) 
Infrecuentes
Características histopatológicas Generalmente patrón hialinovascular Generalmente patrón plasmocelular Generalmente variante 
histopatológica mixta o patrón 
hipervascular 
Curso Benigno Variable Muy agresivo
Adaptada de [3,10]. 
ECMi: Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática; PTI: Púrpura trombopénica idiopática; TAFRO: Trombocitopenia, anasarca, fiebre, fibrosis 
reticulínica, y organomegalia.
SEAP-SEMI-SEHH 23 
La ECU suele ser asintomática en la mayor parte de ocasiones. La sintomatología 
más frecuente es la aparición de adenopatías o masas en una única cadena ganglionar. 
Se han descrito afectaciones locales muy diversas, como mediastínicas, cervicales, 
abdominales y retroperitoneales. Las masas pueden adquirir gran tamaño y pueden 
aparecer síntomas derivados de la compresión local de estructuras anatómicas 
contiguas. En el caso de que hubiera manifestaciones sistémicas, estas suelen 
corresponderse con un patrón histológico plasmocelular[10]. 
Por el contrario, como se señala en nuestro consenso, los pacientes con ECM
presentan adenopatías (eje corto ≥ 1 cm) en más de una cadena ganglionar y un amplio 
espectro de anomalías clínicas y de laboratorio, características que lo diferencian del 
ECU. 
Enfermedad de Castleman multicéntrica-POEMS 
El síndrome POEMS es un síndrome paraneoplásico causado por la proliferación 
monoclonal de células plasmáticas. Los pacientes muestran una expresión aumentada 
de VEGF en las células plasmáticas de la médula ósea. La sobreproducción de VEGF 
puede provocar los síntomas característicos: polineuropatía clínica, organomegalia, 
endocrinopatía y cambios cutáneos[3,17]. 
El síndrome POEMS clásico se asocia especialmente a cuadros de osteosclerosis[3,17]. 
Los pacientes con síndrome de POEMS pueden presentar hallazgos histopatológicos de 
tipo EC [3]. 
Varias de sus características definitorias están en el acrónimo de su nombre: 
 Polineuropatía Periférica. 
 Organomegalia (hepatoesplenomegalia). 
 Endocrinopatía. 
 Gammapatía Monoclonal (generalmente de cadena ligera λ). 
 Cambios en la piel (Skin). 
Otras características clínicas importantes que pueden estar presentes en el 
síndrome POEMS son: lesiones óseas escleróticas, edema de papila, sobrecarga de 
volumen extravascular, trombocitosis, eritrocitosis, linfadenopatía y pruebas de función 
pulmonar anormales[5,18–20].SEAP-SEMI-SEHH 24 
En 2019 se publicaron los criterios actualizados para el diagnóstico del síndrome 
POEMS. Los principales criterios obligatorios incluyen la polirradiculoneuropatía y la 
presencia de un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales[20]. 
Como se sugiere en la literatura[3], los panelistas consideraron que las características 
que se requieren para diagnosticar POEMS asociado a ECM son: 
 Polirradiculoneuropatía. 
 Gammapatía monoclonal. 
 Al menos uno de los siguientes criterios: 
– Lesiones óseas escleróticas. 
– VEGF alto. 
– Ganglios linfáticos con cambios de tipo EC. 
La presencia de células plasmáticas monotípicas en un ganglio linfático con cambios 
de tipo EC es indicativa de neoplasia de células plasmáticas/POEMS, aunque no en todos 
los casos se identifican poblaciones de plasmáticas clonales mediante IHQ y/o citometría 
de flujo en la biopsia ganglionar, lo cual obliga a demostrar la monoclonalidad B con 
métodos moleculares. En estos pacientes el estudio multiparamétrico de la biopsia de 
médula ósea y otros criterios clínicos y de laboratorio pueden ayudar a descartar 
adecuadamente neoplasia de células plasmáticas/POEMS. 
Asimismo, en la literatura se recomienda que ante un paciente con ECM (con VHH8 
negativo) junto con una neuropatía periférica se realicen las siguientes pruebas para 
descartar un síndrome POEMS[3]: 
 Un PET/TC para descartar lesiones óseas escleróticas (o revisar imágenes de TC). 
 Proteína M en una electroforesis de proteínas en suero y orina. 
 Determinación obligatoria de VEGF. 
 Pruebas endocrinas exhaustivas (ejes tiroideo, suprarrenal, pituitario y gonadal). 
 Una biopsia de médula ósea para valorar la presencia de células plasmáticas 
clonales e hiperplasia y atipia de megacariocitos. 
 Pruebas de función pulmonar y evaluaciones neurológicas. 
En esta línea, los panelistas acordaron que en un paciente con diagnóstico de ECM 
que presenta neuropatía periférica es necesario realizar pruebas diagnósticas para 
descartar POEMS. 
Por otra parte, hay que recordar que el 10% de los pacientes con EC pueden tener 
una polineuropatía sin síndrome POEMS[3]. Estos pacientes suelen tener una 
SEAP-SEMI-SEHH 25 
neuropatía sensorial leve, indolora y distal. Por el contrario, los pacientes con síndrome 
POEMS suelen tener una neuropatía sensomotora dolorosa, especialmente grave en los 
pacientes en los que no hay una EC coexistente[18]. 
Enfermedad de Castleman multicéntrica-VHH-8+ 
Los panelistas consideran que el diagnóstico de ECM asociado al VHH-8 requiere una 
tinción LANA-1 positiva por inmunohistoquímica en el tejido de los ganglios linfáticos. 
En la literatura se ha considerado que una PCR positiva para el VHH-8 en plasma
también podría establecer el diagnóstico de ECM-VHH8+ en un paciente con 
linfadenopatía multicéntrica e histopatología compatible[3]. La serología de VHH-8 no es 
sensible ni específica[3]. 
La infección por el VHH-8 se suele asociar a la infección por el VIH; por ello, en el 
momento de sospecha de ECM-VHH8+, es necesario realizar un test de VIH[3]. 
Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática-NOS 
frente a enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática-TAFRO 
La ECMi-TAFRO es una variante de la ECMi también llamada enfermedad de 
Castleman-Kojima. Las siglas TAFRO vienen de Thrombocytopenia, Anasarca, Fiebre, 
Reticulin fibrosis, Organomegaly). Es un trastorno inflamatorio sistémico de curso 
agudo o subagudo que se manifiesta como fiebre; anasarca que incluye derrame pleural 
y ascitis; trombocitopenia; insuficiencia renal; anemia; y organomegalia con 
hepatoesplenomegalia y linfadenopatía[3,21,22]. 
Los panelistas consensuaron que cuando se diagnostique una ECMi se realice una 
subclasificación adicional de ECMi en ECMi-TAFRO o ECMi-NOS ya que la presentación 
y el curso clínico son diferentes. En los pacientes con diagnóstico de ECMi más graves
se debe considerar el subtipo clínico ECMi-TAFRO. 
También se consensuó que para el diagnóstico de ECMi-TAFRO se pueden seguir los 
criterios diagnósticos de Iwaki et al de 2016[21] o los de Masaki et al de 2019[22]. Los 
criterios de Iwaki de 2016 se han actualizado recientemente[23]. 
Los criterios de Masaki de 2019 se desarrollaron porque los de Iwaki de 2016 incluían 
la necesidad de una biopsia de ganglio. Sin embargo, la biopsia de los ganglios linfáticos 
a veces es imposible de realizar en pacientes con sospecha de síndrome TAFRO (por 
anasarca, tendencia al sangrado, ganglios pequeños…). En estos criterios de 2019, las 
SEAP-SEMI-SEHH 26 
características histopatológicas de los ganglios linfáticos pasaron a considerarse un 
criterio menor, en lugar de un criterio histopatológico necesario[22]. 
Por otra parte, el panel consensuó que en pacientes con sospecha de tener ECMi-
TAFRO, se recomienda realizar una biopsia y aspirado de médula ósea para evaluar la 
fibrosis reticulínica y la hiperplasia megacariocítica. 
Clínicamente, mientras que los pacientes con ECMi-NOS tienen recuentos altos de 
plaquetas e hipergammaglobulinemia, los casos de ECMi-TAFRO cursan con 
trombocitopenia y gammaglobulinas normales o solo levemente elevadas. Además las 
adenopatías suelen ser pequeñas y la anatomía patológica es distinta[24]. Las 
principales diferencias clínicas entre la ECMi-NOS y la ECMi-TAFRO se resumen en la 
Tabla 4[3,10]. 
Algunas otras claves que se han propuesto en la literatura para el diagnóstico de la 
ECMi-TAFRO son la siguientes[22]: 
 La hipergammopatía policlonal marcada es rara en pacientes con síndrome TAFRO 
(la IgG sérica suele ser < 3.000 mg/dL). 
 No debe existir una proteína monoclonal evidente. Los pacientes con sospecha de 
TAFRO con un componente monoclonal deben distinguirse de aquellos con POEMS
principalmente por la ausencia o presencia de neuropatía. 
 La presencia de LDH elevada puede indicar linfoma; en tal caso, es necesario 
determinar otros biomarcadores tumorales (como el receptor soluble de IL-2) y 
pruebas de imagen. 
 Los pacientes con un linfoma intravascular de células B grandes pueden presentar 
los mismos hallazgos que los pacientes con síndrome TAFRO. Por tanto, se 
recomienda realizar aspirado/biopsia de médula ósea y la biopsia de piel al azar en 
caso de duda. 
 La mayoría de los pacientes muestran niveles elevados de fosfatasa alcalina sérica. 
 La hepatosplenomegalia suele ser leve. Si es importante puede indicar linfoma, 
cirrosis hepática u otras enfermedades. 
 La linfadenopatía en esta enfermedad suele tener < 1,5 cm de diámetro. La 
presencia de grandes adenopatías puede sugerir linfoma u otras enfermedades. 
SEAP-SEMI-SEHH 27 
 Para excluir trastornos autoinmunes, se deben examinar el factor reumatoide, 
ANAs, anti-SS-A/Ro, MPO-ANCA (P-ANCA), PR3-ANCA (cANCA) y otros 
autoanticuerpos específicos si es necesario. 
 Es importante la exclusión de infecciones por micobacterias realizando 
determinaciones como QuantiFeron TB® y adenosina desaminasa (ADA) en el 
derrame pleural. 
 El derrame pleural y la ascitis a menudo son trasudados. Sin embargo, las 
concentraciones de IL-6 y VEGF en esos líquidos suelen ser más altos que los del 
suero, lo que indica la presencia de serositis. 
En la histopatología, en la ECMi-TAFRO puede existir un patrón hipervascular o 
características histológicas mixtas (plasmocíticas e hipervasculares). Los ganglios 
linfáticos típicamente muestran una marcada proliferación vascular en las áreas 
interfoliculares y exhiben un aumento modesto de células plasmáticas. La mayoría de 
los folículos a menudo aparecen atróficos o en regresión, con centros germinales 
desprovistos de células B y que muestran solo células dendríticas remanentes[3,25]. 
Muy recientemente (en 2021) se han actualizado los criterios diagnósticos de Iwaki 
et al de 2016[23]. Este grupo de autores separa el síndrome TAFRO en tres posibilidades: 
1. ECMi-TAFRO: síndromede TAFRO con histopatología de los ganglios linfáticos 
compatible con ECMi. 
2. Posible ECMi-TAFRO: síndrome de TAFRO sin biopsia de los ganglios linfáticos y sin 
otras comorbilidades (patologías autoinmunes/autoinflamatorias, infecciosas o 
tumorales). 
3. TAFRO sin ECMi ni otras comorbilidades (síndrome de TAFRO con histopatología de 
los ganglios linfáticos no compatible con ECMi ni con otras comorbilidades). 
Por lo tanto, contemplan la posibilidad de un síndrome de TAFRO como una entidad 
que puede ser independiente de la ECM[23]. Será necesario más tiempo y estudios para 
ver la validez de esta aproximación. 
Infecciones 
Existen diversas infecciones que pueden remedar la clínica o la histopatología de la 
EC y que deben ser descartadas antes de establecer el diagnóstico definitivo de ECMi[1]. 
SEAP-SEMI-SEHH 28 
 VHH-8. Como ya hemos visto, la infección se puede documentar mediante PCR en 
sangre o con una tinción LANA-1 positiva por IHQ en la muestra histopatológica, lo 
que excluye el diagnóstico de ECMi. 
 Trastornos linfoproliferativos clínicos asociados al VEB, como la mononucleosis 
infecciosa o la infección crónica activa por VEB (una carga viral detectable por VEB 
no es necesariamente excluyente). 
 Inflamación y adenopatía causadas por otras infecciones no controladas como la 
infección por CMV aguda o no controlada, la toxoplasmosis, el VIH o la tuberculosis 
activa. 
Todas estas infecciones forman parte de los criterios de exclusión de ECMi (Tabla 2)[1]. 
Tumores 
Los trastornos malignos o linfoproliferativos cuya clínica o histopatología puede 
mimetizar la de la ECMi, y que hay que excluir antes de este diagnóstico, incluyen[1]: 
 Linfomas, incluyendo linfoma de Hodgkin, y otros linfomas no hodgkinianos como 
linfoma B folicular, linfoma B de la zona marginal o linfoma T angioinmunoblástico, 
entre otros. 
 Mieloma múltiple. 
 Plasmocitoma de ganglio linfático primario. 
 Sarcoma de células dendríticas foliculares. 
 Síndrome de POEMS. 
En este sentido, los panelistas consideran que ante el diagnóstico en biopsia de una 
adenopatía compatible con EC es recomendable realizar biopsia y aspirado de MO para 
descartar neoplasia de células plasmáticas u otros procesos linfoproliferativos. 
Así mismo, existe consenso en que con una biopsia ganglionar compatible con ECM 
pero con alta sospecha clínica de linfoma se recomienda reevaluar al paciente y 
considerar realizar de nuevo la biopsia. 
Procesos autoinmunes/autoinflamatorios 
Este apartado se divide en dos. En la primera parte se recuerdan las manifestaciones 
autoinmunes que pueden presentar los pacientes con ECMi y las enfermedades 
autoinmunes/autoinflamatorias que pueden coexistir con una ECMi. En la segunda 
SEAP-SEMI-SEHH 29 
parte se discuten patologías autoinmunes/autoinflamatorias con una histología 
similar a la ECMi y que, por tanto, entran en su diagnóstico diferencial. 
Manifestaciones autoinmunes de la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática 
y enfermedades autoimunes/autoinflamatorias asociadas 
La ECMi presenta con frecuencia manifestaciones autoinmunes o puede asociarse 
a trastornos como hipertensión arterial pulmonar o glomerulopatía que se encuentran 
en enfermedades autoinmunes sistémicas[26]. Los síntomas relacionados con la 
autoinmunidad, incluida la artritis y la disfunción renal con proteinuria, se observan con 
más frecuencia en la ECMi que en la ECM-VHH8+ o la ECU[5]. De hecho, como hemos 
visto en los criterios diagnósticos, hay diversos trastornos autoinmunes que apoyan el 
diagnostico de ECMi como las citopenias autoinmunes, la polineuropatía (sin 
diagnosticar POEMS), o la nefropatía glomerular[1]. 
Por otra parte, la ECMi puede presentarse de manera simultánea con otras 
enfermedades autoinmunes como la miastenia gravis o la psoriasis. 
En la Tabla 5 se resumen tanto las manifestaciones autoinmunes de la ECMi como 
las enfermedades autoinmunes o autoinflamatorios que pueden asociarse a la ECMi 
[1,3,7,17,26,27]. 
Tabla 5 Trastornos autoinmunes/autoinflamatorios asociados a la ECMi o que imitan 
la histología de la ECMi 
Posibles 
manifestaciones 
autoinmunes de la 
ECMi
 Autoanticuerpos sin un diagnóstico de patología autoinmune 
definitivo (ANA, anticuerpos antiplaquetarios, anti SS-A, etc.) 
 Anemia hemolítica autoinmune 
 Púrpura trombótica trombocitopénica 
 Síndrome de Evans 
 Síndrome de Sjögren 
 Enfermedad pulmonar intersticial 
 Hipertensión arterial pulmonar 
 Glomerulopatía 
 Polineuropatía (sin diagnóstico de POEMS) 
 Anomalías cutáneas, incluyendo erupción, hiperpigmentación 
o hemangiomatosis en cereza 
Enfermedades 
autoinmunes 
autoinflamatorias que 
pueden coexistir con 
la ECMi 
 Miastenia gravis
 Psoriasis 
 Amiloidosis 
 Fiebre mediterránea familiar 
 Sarcoidosis 
 Deficiencia adquirida del factor VIII 
 Aplasia pura de células rojas 
SEAP-SEMI-SEHH 30 
Patologías cuya 
histología se asemeja 
a la de la ECMi
 Enfermedades del tejido conectivo
– Lupus eritematoso sistémico 
– Artritis reumatoide 
 ECM asociada a POEMS 
 Enfermedad relacionada IgG4 
 Síndrome linfoproliferativo autoimmune 
 Policondritis recidivante 
 Linfohistiocitosis hemofagocítica* 
ANA: Anticuerpos antinucleares; ECMi: Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática; 
POEMS: Polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y cambios cutáneos. 
*La linfohistiocitosis hemofagocítica tiene similitudes con la ECMi, pero se necesitan más datos 
para determinar si debe excluirse o considerarse una enfermedad asociada[1]. 
Adaptada de [1,3,7,17,26,27]. 
Patologías autoinmunes/autoinflamatorias con histología similar a la enfermedad de 
Castleman multicéntrica idiopática 
Existen enfermedades autoinmunes/autoinflamatorias que tienen una histología 
EC-like, es decir, cuyas características histopatológicas son similares a las de la EC. Las 
principales se muestran en la Tabla 5[1,3,7,17,26,27]. Por ejemplo, casi todos los ganglios 
linfáticos patológicos de los pacientes con artritis reumatoide y entre el 15% y el 30% 
de los pacientes con LES muestran una histopatología similar a la de la ECM[1]. 
Según los criterios diagnósticos de la ECMi, los trastornos que pueden tener un 
histología similar a la EC y que hay que descartar antes de establecer un diagnóstico de 
ECMi son[1]: 
 Lupus eritematoso sistémico. 
 Artritis reumatoide. 
 Síndrome linfoproliferativo autoinmune. 
El diagnóstico de alguna de estas patologías es un criterio de exclusión de ECMi. Para 
el diagnóstico de estos procesos se requieren los criterios clínicos completos, la 
detección de autoanticuerpos por sí sola no es suficiente. También se consideran 
criterio de exclusión la enfermedad de Still de inicio en el adulto 
y la artritis idiopática juvenil que son patologías que clínicamente pueden confundirse 
con al ECM (aunque no presentan una histología similar) 
Un trastorno autoinmune que puede ser difícil de diferenciar de la ECMi, 
especialmente de la variante histopatológica plasmocelular, es la enfermedad 
relacionada con la IgG4 (ER-IgG4). Se trata de un trastorno inflamatorio sistémico 
caracterizado por una inflamación esclerosante con proliferación de células plasmáticas 
SEAP-SEMI-SEHH 31 
que expresan IgG4. Esta enfermedad afecta con frecuencia al páncreas, las glándulas 
salivales y los ganglios linfáticos, aunque puede afectar a casi cualquier tejido[28–34]. 
La ECMi puede cursar con niveles elevados de IgG4 en suero, mientras que algunos 
casos de ER-IgG4 pueden tener una histología similar a la de la EC. Ambos trastornos se 
presentan con linfadenopatía y afectación extraganglionar, por ello a veces el 
diagnóstico diferencial puede ser difícil[2,35]. 
En general, los pacientes de ER-IgG4 tienden a ser mayores que los pacientes con 
ECMi[2]. Los antecedentes atópicos se observan en casi el 70% de los casos de ER-IgG4, 
pero en < 30% de los pacientescon ECMi[30]. Un cuadro de poliadenopatías sería más 
indicativo de ECMi que de ER-IgG4 si cursa con fiebre, niveles elevados de PCR, IL-6 e 
IgA y no hay afectación orbital, de las glándulas salivales, ni del páncreas[35]. 
Los niveles de IgG4 en suero o el número absoluto de células IgG4-positivas en el 
tejido no son útiles para discriminar entre las dos patologías; sin embargo, la ratio 
IgG4/IgG en suero y la ratio de células IgG4/IgG-positivas en el tejido son 
discriminadores más fiables[2]. En la Tabla 6 se resumen las diferencias clínicas entre la 
ECMi y la ER-IgG4[2,30]. 
Tabla 6. Resumen de las diferencias clínicas entre la enfermedad de Castleman 
multicéntrica idiopática y la enfermedad relacionada con IgG4 
ECMi Enfermedad relacionada 
con IgG4 
Características clínicas
Antecedentes de atopia (dermatitis 
atópica, alergia, rinitis, asma) 
Raro Frecuente
Afectación de las glándulas exocrinas 
(glándulas lagrimales, salivales 
o páncreas) 
Raro Frecuente
Afectación de ganglios linfáticos Criterio diagnóstico 
mayor 
A veces
Biomarcadores
Proteína C reactiva Alto Normal
Hemoglobina Bajo Normal
Plaquetas Alto /bajo Normal
Albumina Bajo Normal
Ratio IgG4:IgG Normal Alto
IgA Alto Normal
IgM Alto Normal
IL-6 Alto Normal
Adaptada de [2,30]. 
ECMi: Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática; IL: Interleucina.
SEAP-SEMI-SEHH 32 
Histológicamente, ambos trastornos pueden mostrar la proliferación de células 
plasmáticas. Existen sin embargo otros criterios histopatológicos que permiten el 
diagnostico diferencial en la biopsia de tejido [36,37].
El diagnóstico histopatológico de la ER-IgG4 requiere de unos criterios específicos 
(Tabla 7)[36,37]. Para el diagnóstico, se requieren al menos 2 de 3 de los criterios y las 
dos características relacionadas con el exceso de IgG4 mediante IHQ. Además, se han 
propuesto criterios de exclusión para la ER-IgG4, que incluyen hallazgos clínicos (nivel 
sérico elevado y continuo de PCR, nivel sérico elevado de IgA y nivel sérico elevado de 
IgM) [34,38]. 
Tabla 7. Diagnóstico histopatológico de la enfermedad relacionada con IgG4 
Criterios histopatológicos mayores:
 Infiltrado linfoplasmacítico denso 
 Fibrosis con patrón arremolinado (storiform fibrosis)
 Flebitis obliterante 
Inmunohistoquímica:
 Aumento del número de células IgG4 positivas 
 Ratio IgG4 / IgG > 40% 
Adaptada de [36,37].
SEAP-SEMI-SEHH 33 
CONCLUSIONES 
 La EC describe el patrón histopatológico de un grupo de trastornos que comparten 
un espectro de características histopatológicas particulares, pero con distintas 
etiopatogenias, presentaciones, tratamientos y evolución. 
 La EC incluye: la EC unicéntrica y la EC multicéntrica. La multicéntrica se subdivide 
en: ECM idiopática, ECM asociada al VHH8 y ECM asociada a POEMS. La ECMi se 
puede subclasificar en: ECMi-TAFRO y ECMi no especificada o ECMi-NOS (not 
otherwise specified). 
 En 2017 se consensuaron criterios diagnósticos de la ECMi por medio de 2 criterios 
mayores y 11 menores. Para el diagnóstico hacen falta los 2 criterios principales 
(características histopatológicas de los ganglios compatibles con el espectro de la 
ECMi + ganglios linfáticos ≥ 1 cm en ≥ 2 estaciones ganglionares) y al menos 2 de 11 
criterios menores (al menos uno de laboratorio). 
 Para su diagnóstico también es necesario descartar la presencia de procesos
infecciosos, autoinmunes/autoinflamatorios o tumorales con características que 
pueden simular una ECMi. 
 Siempre se requiere una correlación clínico-patológica y de laboratorio para hacer 
un diagnóstico formal de la EC. 
 El proceso diagnóstico de la ECMi incluye una biopsia escisional, pruebas de imagen 
(preferiblemente PET/TAC) y pruebas de laboratorio principalmente dirigidas a 
excluir procesos cuya histología sea similar a la de la EC. 
 Cuando se llega al diagnóstico de ECMi es necesario determinar si es ECMi-TAFRO o 
ECMi-NOS. 
 El informe anatomopatológico debe resumir e integrar todos los hallazgos 
obtenidos de la muestra de forma estructurada. 
SEAP-SEMI-SEHH 34 
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SEAP-SEMI-SEHH 37 
ANEXOS 
Anexo 1. Panelistas participantes en el consenso. 
Sociedad Española de Medicina Interna 
 Ana Noblejas, Hospital La Paz, Madrid. 
 David Bellido, Hospital General de Ciudad Real. 
 Ferrán Martínez Valle, Hospital Vall d'Hebron, Barcelona. 
 Paula Villares, Hospital Madrid Sanchinarro, Madrid. 
 Antoni Riera, Hospital Universitari de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, 
Barcelona. 
 Nuria López Oslé, Hospital de Cruces, Bilbao. 
 Blanca Pinilla, Hospital Gregorio Marañón, Madrid. 
 Xavier Solanich, Hospital Universitari de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, 
Madrid. 
 Julián Fernández Martín, Hospital Álvaro Cunqueiro, Vigo. 
 Mónica López, Hospital Ramón y Cajal, Madrid. 
 Rosario Sánchez, Hospital de Alicante. 
 Borja de Miguel, Hospital 12 de Octubre, Madrid. 
 Salvador García Morillo, Hospital Virgen del Rocío, Sevilla. 
 José Luis Callejas Rubio, Hospital San Cecilio, Granada. 
 Gemma Muñiz, Hospital Virgen de la Salud, Toledo. 
 Bernardo Sopeña, Hospital Santiago de Compostela. 
 Pedro Moral, Hospital La Fe, Valencia. 
 José Hernández Rodríguez, Hospital Clínic, Barcelona. 
Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia. 
 Joan Buch Vila, ICO de Girona. 
 Almudena Navarro Bailón, Hospital Universitario de Salamanca. 
 Mariana Bastos, Hospital Gregorio Marañón, Madrid. 
 Antonio Salar, Hospital del Mar, Barcelona. 
 Albert Oriol Rocafiguera, ICO Badalona, Barcelona. 
 José Ángel Hernández Rivas, Hospital Infanta Leonor, Madrid. 
 Lourdes Escoda, Hospital Universitari Joan XXIII, Tarragona. 
 Elena Pérez Ceballos, Hospital Morales Meseguer, Murcia. 
 Itxiar Molina Pomares, Hospital de Torrevieja y Vinalopó, Alicante. 
 Ana Jiménez, Hospital 12 de Octubre, Madrid. 
 Eva González-Barca, Institut Català d’Oncologia, L’Hospitalet de Llobregat, 
Barcelona. 
 Antonio Gutiérrez, Hospital Son Espases, Palma de Mallorca. 
 Raúl Córdoba, Fundación Jiménez Díaz, Madrid. 
 Pau Abrisqueta, Hospital de la Vall d'Hebron, Barcelona. 
 Carmen Calle-Primo, Hospital General Universitario de Ciudad Real. 
 Martín García-Sancho A, Hospital Universitario de Salamanca. 
SEAP-SEMI-SEHH 38 
Sociedad Española de Anatomía Patológica. 
 Antonio Martínez Pozo, Hospital Clínic, Barcelona. 
 Juan Fernando García, MD Anderson Madrid. 
 Augusto Álvarez García, Hospital A Coruña. 
 Juanjo Borrero, Hospital Virgen del Rocío, Sevilla. 
 Manuela Mollejo, Hospital Virgen de la Salud, Toledo. 
 Gustavo Tapia Melero, Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona. 
 María Rodríguez Pinilla, Fundación Jiménez Díaz, Madrid. 
 Empar Mayordomo Aranda, Hospital La Fe, Valencia. 
 Josep Castellvi, Hospital de la Vall d'Hebron, Barcelona. 
 Francisco Díaz Crespo, Hospital Gregorio Marañón, Madrid. 
 Arantza Onaindia Pérez, Hospital de la Victoria, Málaga. 
 Miguel Piris Pinilla, Fundación Jiménez Díaz, Madrid. 
 José Luis Villar, Hospital de Valme, Sevilla. 
 Mónica García Cossio, Hospital Ramón y Cajal Madrid. 
 Mar García García, Hospital Miguel Servet, Zaragoza. 
 Antonio Ferrándiz, Hospital Clínic, Valencia. 
 Óscar Blanco Muñez, Hospital Clínico Universitario, Salamanca. 
 Agustín Acevedo, Clínica Quirón, Madrid. 
 Ángeles Torres Nieto, Hospital de Valladolid. 
SEAP-SEMI-SEHH 39 
Anexo 2. Resultados generales del consenso y tablas con aseveraciones y 
grado de acuerdo. 
Resultados generales 
Bloque I. Introducción 8 ítems (1-8) Acuerdos en 1ª ronda 
Bloque II. Proceso de diagnóstico de la 
enfermedad de Castleman 
38 ítems (9-46) Acuerdos en 1ª ronda (con excepción del 
ítem 22, sin acuerdo en ninguna ronda) 
Bloque III. Diagnósticos específicos 13 ítems (47-59) Acuerdos en 1ª ronda 
Bloque IV. Información clínica y de 
laboratorio relevante para el patólogo 
6 ítems (60-65) Acuerdos en 1ª ronda 
Bloque V. Elementos del informe 
anatomopatológico 
5 ítems (66-70) Acuerdos en 1ª ronda 
Resultados Bloque I. Introducción 
Mediana (IIC) 
Grado de 
acuerdo 
Resultado 
1. Para el diagnóstico correcto de la enfermedad de 
Castleman multicéntrica idiopática (ECMi) es 
imprescindible la colaboración estrecha entre el clínico 
y el patólogo 
9 (9-9) 100,0% Acuerdo en 1ª ronda 
2. Es necesario mejorar el conocimiento de los clínicos 
sobre el proceso diagnóstico de la ECMi 
9 (8-9) 98,1% Acuerdo en 1ª ronda 
3. Es necesario determinar las pruebas de laboratorio 
que se deben realizar como mínimo en todos los 
pacientes con sospecha de ECMi 
9 (8-9) 96,2% Acuerdo en 1ª ronda 
4. Es necesario determinar qué pruebas de imagen hay 
que hacer ante la sospecha de ECMi y cuándo hay que 
hacerlas 
9 (8-9) 96,2% Acuerdo en 1ª ronda 
5. Es necesario determinar la información mínima que 
debe aportar el clínico al patólogo en caso de 
sospecha de ECMi 
9 (8-9) 94,3% Acuerdo en 1ª ronda 
6. Es necesario establecer recomendaciones sobre el 
tipo de biopsia de tejido a recoger en caso de 
sospecha clínica de ECMi 
9 (8-9) 96,2% Acuerdo en 1ª ronda 
7. Es necesario determinar los estudios 
anatomopatológicos mínimos (morfología, panel de 
IHQ) que se deben realizar en caso de sospecha de 
ECMi 
9 (8-9) 98.1% Acuerdo