Trastornos del metabolismo del calcio

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metabolismo del calcio
· Ca: 8,5 - 10.5 mg/dL.
· P: 2,5 - 4,5 mg/dL (0,80 - 1,5 mmol/L).
· PTH: 10 a 55 pg/ml.
· Riñón: reabsorción Ca++ y reabsorción P y HCO3.
· Hueso: resorción ósea para Ca++.
· Aumenta la hidroxilación de vit D a nivel renal.
· Vitamina D:
· Riñón: reabsorción Ca++.
· Intestino: reabsorción Ca++ y P.
· Hueso: resorción ósea para Ca++.
	Ca ↑
	P
	N↓/↓
	PTH
	↓
	Neoplasias: M de mama, mieloma (osteólisis), epidermoides (PTHrp), leucemias (1,25 OH VD) causas + frcs en el medio HOSPITALARIO.
	· Asintomático, sintomático si 11,5-12,5, GRAVE si >15 (URGENCIA).
· Cansancio, depresión, confusión mental, anorexia, nauseas y vómitos, estreñimiento, hipotonía, diabetes insípida nefrogénica…
· Aguda: FRA, QT acortado, arritmias ventriculares, obnubilación progresiva, coma.
· Crónicas: calcificaciones, nefrolitiasis, nefropatía intersticial, IRC.
	
	
	
	
	↑
	· HiperPTH 1ª: adenoma, MEN CAUSA + frc en el medio ambulatorio.
· HiperPTH 3ª (IRC).
· Tratamiento con litio.
· HiperCa hipocalciúrica familiar.
	· 
	
	
	N↑/ ↑
	VD
	↓
	Recambio óseo aumentado: ↑ vitamina A, hiperTD, encamamiento.
	· 
	
	
	
	
	↑
	Exceso vitamina D: intoxicación VD, enfermedades granulomatosas, hiperCa idiopática infantil.
	· 
	Ca ↓
	
	N↓/↓
	
	Déficit/resistencia VD: desnutrición, malaborción, raquitismo u osteomalacia, anticomiciales.
	· ↑ excitabilidad (tetania): parestesias, hiperreflexia, espasmos, Trousseau (espasmo carpopedal), Chvostek (contracción de músculos faciales al golpear el nervio facial), parestesias periorales, espasmo laríngeo…
· QT alargado, inversión T.
· Convulsiones.
· Irritabilidad, trastornos de la memoria, obnubilación, depresión y psicosis.
· Demencia y trastornos extrapiramidales: calcificación GGBB.
· Cataratas, calcificaciones SC.
	
	
	N↑/ ↑
	PTH
	↓
	· HipoPTH adquirido: CX, SPGA 1.
· HipoPTH congénito: DiGeorge.
	· 
	
	
	
	
	↑
	PseudohipoPTH: tipo Ia + frc
	· 
	
	hiperPTH 1ª
	HiperCa hipocalciúrica familiar
HiperCa benigna familiar
	hiperCa neoplásica
	hiperPTH 2ª
	ETX
	· Causa + frc de hiperCa extrahospitalaria.
· Más frecuente en mujeres >50a
· 85%: adenoma, 15% hiperplasia, 1% carcinoma.
· 80% esporádicos, 20 % sd. hereditarios (MEN).
	· AD (cd 3)
· Mutación receptor del Ca de paratiroides y túbulo renal insensibilidad a la calcemia.
	· Causa + frc en hospitalizados
· 2º causa + frc en población.
· < 1 a de hiperCa.
	· IRC: retención P y ↓ calcitriol (riñón jodido) estímulo continuado paratiroides hiperplasia hipersecreción PTH.
· Osteomalacia.
· Pseudohipoparatiroidismo (R a PTH).
	CLX
	Mayoría asintomáticos: dx accidental. HTA en el 75%.
Ósea (grandes tumores, PTH altos): osteoporosis hueso cortical.
· Silente, dolor local o fracturas patológicas.
· Osteítis fibrosa quística (+ grave, poco frc): tumores pardos en huesos largos.
· Osteopenia: generalizada o circunscrita (cráneo sal y pimienta).
· Resorción subperióstica (zona radial de las falanges medias de las manos) o global (clavícula).
Renal (tumores pequeños, PTH baja): nefrolitiasis y nefrocalcinosis (IR y trastornos de la concentración).
	Sospecha: si familiares, si aparece en niños, si paratiroidectomías no curativas.
Mayoría asintomáticos
· Hª familiar hiperCa (niños y paratiroidectomías no curativas)
	· Pérdida peso, fatiga, debilidad…
· Mal px: suele relacionarse con tumor subyacente oculto.
· Destrucción ósea local: mama, MM, hematológicas.
· PTHrP: epidermoides pulmón, riñón y GU.
· Producción de vitamina D en linfomas.
· Producción PTH muy raro.
	· Dolor óseo, calificaciones ectópicas y prurito
· HPS + IR osteodistrofía renal (vértebras en jersey de rugby).
	Ca
	
	
	 
(osteólisis tumoral)
	N / 
(Ca óseo va ↓ su disponibilidad y el P es hipocalcemiante)
(si muy grave ↑ por superar R ósea)
	PTH
	 / normal (inadecuada si hay hiperCa)
	N / 
(niveles menores a igual Ca++)
	
(inhibida por Ca)
	
	P
	
	
	 / 
	
(por retención renal)
	VD
	N / (se activa la hidroxilación renal por la PTH)
	N
	N / 
	
	Otros
	· Bicarbonaturia: acidosis metabólica.
· ↑ Ca-uria (hiperfiltración renal) índice de calcio/creatina en orina es > 0,02.
· ↑ P-uria + ↓ reabsorción.
· ↑ AMPc-uria
	· Calciuria orina Ca 24h: <100mg hiperCa.
· Ca/Cr orina <0,01.
· Mg-uria ↓ hiperMg
· PTHi ↑ 
	PTHrP ↑ (epidermoides)
	 
	Tto
	Algoritmo página siguiente
LOCALIZACIÓN
Permite Qx mínimamente invasica, reducción del tiempo quirúrgico y abordaje unilat con anestesia local.
· preQX: ECO cervical + gamma Tc-sestamibi, SPECT-TC/RM/arteriografía cervical (recidivas)
· Intraoperatoria: sondas con isótopos radiactivos, ECO o determinación PTH para constatar resección exitosa.
	No corrige hiperCa tras CX
No tx médico: la mayoría son asintomáticos
	· Control del tumor.
· Tto convencional: necesitaran bifosfonatos porque en los estadios finales del tumor las cifras de calcemia son muy altas.
	· ↓P dieta.
· Antiácidos no absorbibles con Ca (carbonato cálcico) o quelantes del P.
· Vit.D (calcitriol, α.calcifediol, paricalcitol) inhibición PTH.
· IRC y hemodiálisis: cinacalcet ↓ PTH, Ca, P.
· Qx: hiperCa grave, enfermedad ósea progresiva, prurito que no responde, calcificaciones extraesqueléticas, miopatía.
TRATAMIENTO DEL HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO.
· Tratamiento quirúrgico: la cirugía es el único tratamiento curativo.
· Indicada en TODOS LOS SINTOMATICOS y en los asintomáticos si< 50 años, calcio >11,5mg/dl, complicaciones renales (creatinina >60ml/min, calciuria >400mg/dl/día, nefrolitiasis o nefrocalcinosis), complicaciones óseas (osteoporosis o fractura patológica).
· Adenoma localizado: paratiroidectomía mínimamente invasiva.
· Pruebas de imagen no concluyentes: exploración Qx bilateral del cuello + extirpación de las patológicas.
· Hiperplasia: Paratiroidectomía total + implante de una en antebrazo o esternocleidomastoideo.
· Complicaciones:
· HPT persistente.
· Hipocalcemia postoperatoria transitoria o permanente: el calcio suele disminuir en las 24h postQx (buen indicador) resolviéndose en 3-5 días. Si se mantiene y es leve: calcio + vit D, si es grave: calcio iv. SIEMPRE MONITORIZAR MAGNESIO si hay déficit secreción de PTH.
· Síndrome del hueso hambriento: puede aparecer hipoCa posoperatoria grave en caso de osteítis fibrosa quística (hueso hambriento) por depósito de Ca en el hueso tras la Qx sbt si HPP de larga evolución. 
· Tratamiento médico: cuando no cumplen criterios quirúrgicos o el riesgo Qx es inaceptable. HIDRATACION ABUNDANTE ( nefrolitiasis), ingesta moderada de calcio, correcto aporte de vitamina D (>20) y evitar situaciones que agraven la hipercalcemia (tratamiento con litio, tiazidas, depleción de volumen…).
· Si hay osteoporosis: bifosfonatos.
· Si hay > 11,5mg/Dl: CINACALCET aumenta la afinidad por el receptor del calcio.
DD: Ca unido a proteínas pedir calcio ionizado (libre) o corregir con fórmula respecto a la albúmina (Ca-0,8 x (4-Alb)). 
TRATAMIENTO EN GENERAL DE LA HIPERCA:
1. Asintomática o paucisintomática (< 12).
· Evitar la deshidratación y la inmovilización prolongada.
· Disminuir ingesta Ca (en hipervitaminosis D y sarcoidosis se absorbe mas).
· Tx factor desencadenante.
2. Sintomática o > 14mg/dl: además de lo anterior…
· Suero salino isotónico IV: medida inicial más importante. Si hay IC o renal se puede ascoiar furosemida iv.
· Calcitonina sc o IM: controla la hipercalcemia a CORTO PLAZO (12-48h).
· Bifosfonatos iv: control a LARGO PLAZO (su efecto aparece a los 2-4dias). Denosumab si refractario.
· Hemodiálisis: si muy graves (>18-20) o con clínica neurológica, fallo renal…
3. Con relación a la etiología:
· HPP produce hipercalcemia moderada: corrección de causa y complicaciones.
· Tumores malignos producen hipercalcemias más graves (pueden necesitar bifosfonatos periódicos).
· Linfomas/granulomatosas que aumentan calcitriol: asociación de CC. No son útiles si producen PTHrP.
· En la forma familiar no se necesita tratamiento.
HIPOCALCEMIA.
	HIPOCALCEMIA
	HipoCa e hiperP
	PTH
	Respuesta
AMPc
	Respuesta
De P
	Alt
Subunidad G
	ETX
	Hipoparatiroidismo ( PTH)
	· PostQx lomás frecuente.
· Destrucción autoinmune (SPG1).
· Genéticas: síndrome diGeorge, síndrome HDR, Keny-Caffney…
· Infiltración de paratiroides: inflamatorios, metastasticos, hemocromatosis y Wilson.
· Tratamiento ablativo con radioyodo.
· Infección por VIH y sepsis por gram negativos.
	Sí
	Baja
	+
	+
	No
	
	Pseudoparahipotiroidismo
( PTH pero no hace efecto)
Resistencia en el órgano diana a la PTH
Se diferencian con el test de infusión de PTH: mide el aumento renal de AMPc y fosfato.
	Tipo Ia
	· El más frecuente.
· Osteodisfrofia de Albright: estatura, cara redonda, obesidad, acortamiento 4 y 5º metacarpiano.
· DEFECTO GENÉTICO proteína Gs (asociado a otros déficits hormonales).
	Sí
	Alta 
	-
	-
	Sí 
	
	
	Tipo Ib
	· No tienen alteraciones físicas.
· Incapacidad para sintetizar AMPc nefrogénico en respuesta a PTH.
	Sí 
	Alta 
	-
	-
	No
	
	
	Tipo II
	· Raro.
· No tienen alteraciones físicas.
· Producen AMPc nefrogénico pero no hay respuesta fosfatúrica.
	Sí
	Alta 
	+
	-
	No 
	
	Pseudopseudohipoparatiroidismo
	Misma alteración que el tipo Ia, pero tiene impronta genética así que solo aparece si se hereda por vía paterna.
	No 
	Normal 
	+
	+
	Sí 
	
	Hipomagnesemia grave
	· Si es GRAVE Y MANTENIDA impide la liberación de PTH y produce resistencia periférica a su acción. 
· Alcoholismo, ingesta nutricional pobre, malabsorción intestinal, nutrición parenteral sin aporte…
	Sí
	Baja
	+
	+
	No
	Dx
	· Inicio reciente: déficits nutricionales, enfermedades renales o alteraciones intestinales.
· 1º niveles de P: 
· Ca++ y P : DEFICIT DE VITAMINA D.
· P : determinar la PTH.
· PTH : inicio de una insuficiencia renal o pseudohipoparatiroidismo.
· PTH : hipoparatiroidismo.
Tratamiento hipoCA: 
· Vit. D (calcitriol, elección si IR o hipoPTH) o metabolitos (colecalciferol, ergocalciferol, calcifediol)
· Suplementos de Ca: 2-3 g/d.En el raquitismo existe un defecto de mineralización ósea por un déficit severo de vitamina D.
· El Ca++ y P están disminuidos y FA (con GGT normal).
· Hay un hiperparatiroidismo secundario: PTH.
· En el tipo I la vitamina D está baja pero en el tipo II está elevada porque hay un defecto en los receptores.
· Diuréticos tiazídicos: ↓ calciuria, protege de nefrolitiasis.
HipoMg: 
· HipoMg leve estímulo PTH
· HipoMg grave impide liberación PTH HipoCa grave
· El restablecimiento del Mg normaliza el Ca descartar hipoMg ante hipoPTH siempre
· Tx: Mg IV + Mg VO varios días 
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