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E s t u d io d e c a s o Proteínas sorprenden tes —¿SA BES, U SA ? A veces pienso que e s to y enferm a — le d ijo Charlene a su herm ana. Chariene era una chica d e 22 a ñ o s , vital y ganadora d e becas en la escuela. En 2001 com enzó a p e rd e r la m em oria y a m ostra r cam b ios en su estado d e ánim o. Durante los tres año s posterio res , los sín tom as se agravaron. Sufría tem b lo res en las m anos y p adecía accesos en que mordía y go lpeaba a los dem ás. Dejó de cam inar y no podía deg lu tir. En ju n io d e 2004, C harlene se convirtió en la prim era estadounidense en morir v ictim a d e la en ferm edad d e las vacas locas, que m uy probablem ente contrajo m ás d e 10 año s antes, cuando v iv ió en Inglaterra. Hasta m ed iados d e la década de 1990 las autoridades sanitarias no aceptaron q u e la enferm edad d e las vacas locas (encefalopatía espongiform e bovina , EEB) pod ía transm itirse a la gente que com ía carne de una res infectada. Aunque m illones d e personas hayan com ido carne contam inada, só lo unas 200 han m uerto en todo el m undo p o r la EEB en hum anos, o por una variante de la en ferm edad d e Creutzfeld-Jakob (EC J). Com o quiera q u e sea, la en ferm edad siem pre es m ortal. El cerebro d e los en ferm os, sean personas con EC J o vacas con EEB , se llena d e o rific ios m icroscópicos que le d an una apariencia esponjosa. ¿De dónde v ien e la en ferm edad de las vacas locas? Desde hace siglos se sabe que las ove jas sufren una forma d e encefalopatía espong iform e llam ada tem bladera. Los c ientíficos creen que una m utación de la tem bladera pudo in fectar a las reses. qu izás a com ienzos d e la década d e 1980. En ese en tonces , el a lim ento d e las reses conten ía restos d e ove jas, entre los cuales p udo es ta r a lo jada la tem b ladera . Desde 1986, cuando se detectó la EEB en e l ganado inglés, se han sacrificado e incinerado m illones d e reses para e v ita r la propagación de la enferm edad. ¿Por qué e s la en ferm ed ad d e las vacas locas especialm ente fascinante para los científicos? A com ienzos de la década d e 1980, e l doctor Stanley Prusiner, investigador de la Universidad de California, en San Franc isco , sacud ió e l mundo científico con p ruebas d e que la causa d e la tem bladera era una prote ína, que no tiene material genético (ADN ni ARN ) y q u e esta p ro te ína transm itía la en ferm edad a an im ales experim enta les en el laboratorio . U am ó a las p rote ínas infecciosas p r io n e s (neologism o acuñado a pa rtir d e la frase "partícu las prote in icas infecciosas”). ¿3ué son las p ro te ínas? ¿En qué se d iferencian del AD N y e l A R N ? ¿Po r q u é una p ro te ína sin m aterial hereditario puede in fectar un organism o, reproducirse y causar una en ferm edad m orta l? Sigue leyendo para que lo averigües. www.FreeLibros.me M o l é c u l a s b io ló g i c a s 3 7 D e u n v i s t a z o Estu d io d e caso Pro te ínas sorprendentes 3.1 ¿ P o r qué el c a rb o n o e s ta n im p o rtan te en las m o lécu las b io ló g icas? 3 .2 ¿C ó m o se s in te tiz an las m o lécu las o rg án icas? Se form an polím eros b io lógicos a l e lim inar ag u a y se degradan agregándola 3 .3 ¿Q u é son lo s ca rb o h id ra to s? Basten varios m onosacáridos con estructuras Egeramente diferentes Los d isacáridos constan d e d o s azúcares sim ples unidos mediante reacciones de síntesis p o r deshidratación En laces con la v id a d ia r ia A lim entos sintéticos lo s polisacáridos son cadenas d e m onosacáridos 3 .4 ¿Q u é son lo s Ifp id o s? Aceites, grasas y ceras son líp idos q ue contienen sólo carbono, hidrógeno y oxígeno Los fosfb llp idos tienen “ cabeza" soluble en agua y “ co la " insoluble en agua Los esteroides constan d e cuatro anillos de carbono fusionados \ 3 .5 ¿Q u é son la s p ro te ín as? Guard ián da la sa lud Co lestero l, g rasa s trans y el corazón Las proteínas se form an a p a rtir d e cadenas de am inoácidos Los am inoácidos se unen para fo rm ar cadenas mediante reacciones de síntesis p o r deshidratación U n a protelna puede tener hasta cu a tro niveles de estructura Estu d io d « caso continuación Proteínas sorprendentes D a carca Pro te ínas y tex tu ra d e l cabe llo Las funciones de las proteínas se relacionan con sus estructuras tridimensionales 3 .6 ¿Q u é son lo s n u cleó tid o s y lo s ácid os nucle ico s? Los nucleótidos actúan com o portadores d e energía y m ensajeros íntracelulares E l A D N y el A R N , m oléculas de la herencia, son ácidos nucleicos Estu d io d a caso continuación Proteínas sorprendentes Es tu d io d a caso o tro v is taz o Proteínas sorprendentes 3.1 ¿PO R Q U É EL C A R B O N O ES TAN IM PO RT AN TE EN LAS M O LÉCU LAS B IO LÓ G ICAS? S in duda habrás no tad o que llam an 'o rg á n ic a s ' a las frutas y ver duras cultivadas s in fertilizantes sintéticos; pero e n quím ica, lo o r g á n ic o se refiere a las m oléculas que tienen un esqueleto de car b on o u n id o con átom os d e h id rógeno. E l té rm ino se deriva de la capacidad de los seres vivos d e s intetizar y usar este t ip o general de m o lécu la . la s m o lécu las in o rg á n ic a s , entre las q ue se encuentra el d ió x id o d e ca rbono (q u e n o tiene átom os d e h id ró g en o ) y todas las m oléculas s in ca rbono (co m o e l agua y la sa l) son m u cho me nos variadas y m ás sim ples que las orgánicas. l a v id a se caracteriza por un a d ivers id ad d e m o lécu las q u e in teractúan d e m aneras sorp rendentem ente com p licadas, la s in teracciones m oleculares están gobernadas p o r las estructuras d e las m o lécu las y las p rop iedades qu ím icas q ue se desprenden de esas estructuras, l a v id a es u n estado d in ám ico ; puesto q ue las m o lécu las d e las célu las in teractúan un as co n otras, sus estruc turas y prop iedades q u ím icas cam bian . E n con junto , estos cam bios orquestados co n p rec is ión dan a las célu las la capacidad de ad q u ir ir y ap rovechar nu trim entos, e lim in a r desechos, moverse, crecer y reproducirse. E J versátil á to m o d e ca rbono e s la c lave d e la eno rm e varie dad d e m oléculas orgánicas q ue hacen posib le la v id a e n la T ierra. EJ á to m o de ca rbono tien e cuatro e lectrones e n su capa extem a, en la q ue cab en o ch o ; p o r tan to , un á to m o d e ca rbono se esta b iliz a s i se en laz a con otros cuatro, o fo rm an d o en laces d o b le s y triples. C o m o resu ltado, las m o lécu las o rgán icas pueden asum ir form as com ple jas, co m o cadenas ram ificadas, an illo s , lám inas y hélices. A l esqueleto de ca rb o n o se u n e n m o lécu las orgánicas co m o g ru p o s fu n c io n a le s , grupos d e átom os q ue d ete rm inan las ca racterísticas y la reactiv idad q u ím ica d e las m oléculas. Ix » grupos func iona les so n m enos estab les q ue e l esq ue leto d e ca rb o n o y es m ás p rob ab le q ue partic ipen e n las reacciones qu ím icas. U n gran n ú m e ro d e gm pos func iona les pueden unirse a las m o lécu las or gánicas. En la Tab la 3-1 se encuen tran los seis grupos funcionales m ás com unes d e m o lécu las bio lógicas. A u n q u e las m o lécu las de la v id a son incre íb lem en te d ive r sas, casi to d as con tienen los m ism o s gm pos fu nc io na le s básicos. Adem ás, la m ayo r parte de las m o lécu las orgánicas grandes se sintetiza a partir d e un idades repetidas, co m o ve rem o s e n la sec c ió n siguiente. 3.2 ¿C Ó M O SE S IN TET IZAN LAS M O LÉCU LAS O R G Á N IC A S? Aunque serla posible form ar un a m o lécu la com p le ja co m b in an d o u n á to m o tras o tro de acuerdo con un m a p a detallado, la v id a sigue u n en fo q ue m olecular, por e l cual se ensam b lan m oléculas pequeñas, que se unen en tre s i. A s i co m o un tren está form ado p o r un a sucesión articulada d e vagones, las m oléculas orgánicas pequeñas (co m o m onosacáridos o am inoác idos) se unen para for m ar m oléculas grandes (co m o e l a lm idón o las proteínas), s im ila r a los vagones d e un tren, la s un idades ind iv iduales se llam an mo- n ó m e ro s (d e l griego, que s ign ifica 'u n a p ane*). Las cadenas de m onóm eros se llam an p o lím e ro s ( 'm u d u s p a r les '). www.FreeLibros.me 3 8 *7.1 * 1 1 U v d a d e la c é lu la Grupo Propiedad H d ro ii lo Carbonita Carbo l i lo Amlno Sulfhldrlto Fosfato O H V 8 < A t i 009 Polar: participa en las reacciones de deshidratación e hidrólisis Polar; forma parte de moléculas hldrofillcas (solubles en agua) Azúcares, almidón, ácidos nucleicos, alcoholes, algunos ácidos y estero«des Azúcares, algunas hormonas, algunas vitaminas Acido; el oxigeno con carga negativa se une i u n H - y Aminoácidos, ácidos grasos forma ácido carboxilico (—COOM); participa en los enlaces peptidlcos. Base: puede unirse a un H ' adicional y adquirir una carga Aminoácidos, ácidos nucleicos positiva: participa en los enlaces peptidlcos. Forma enlaces disulfuro en las proteínas. Algunos aminoácidos: muchas proteínas Acido; enlaza nudeóbdos e n ácidos nucleicos; grupo que ácidos nucleicos; fosfolipidos transporta energía en el ATP (esta forma Ionizada se encuentra en ambientes celulares) Se form an polím eros biológicos al elim inar agua y se degradan agregándola Las subunidades de las m oléculas biológicas grandes se unen m e d ian te un a reacción q u ím ica llam ada s ín te s is p o r d esh id ra ta- d ó n , que litera lm ente s ign ifica 'fo rm a r por e lim in a d ó n d e ag u a '. En la síntesis por desh id ra tadón se suprim e u n ión hidrógeno ( H ’ J d e un a suhun idad y un h id ro x ilo (O H - ) d e otra. Ix » espa d e s vacantes se llenan cuando estas unidades com parten electro nes y fo rm an u n en lace cova len te q ue las une . E l ión h id rógeno y el h id rox ilo se co m b in an para form ar un a m o lécu la d e agua ( H , 0 ), co m o se aprecia e n la F IG U R A 3-1, e n la q ue se usan unidades ar bitrarias. a n te s » porO >H H O \ _ / O H H O \____/ \ ____/ O H h - % A F IG U R A 3-1 S ín te s is p o r d e s h id ra ta d ó n L a reacción inversa, la h id ró lis is (degrada co n ag u a ), de grada la m o lécu la d e nuevo e n sus subun idades origina les; el agua d o n a un ión h id ró gen o a un a su h u n id ad y un ión h id ro x ilo a la o tra (F IG U R A 3-2). Q — h ld ró fa« — ° ^ L / o h h ( A — / oH O A F IG U R A 3-2 H id ró lis is + O H H O O H Las enz im as d igestivas usan la h id ró lis is para d egradar la com ida . Po r e jem p lo , e l a lm id ó n d e un a galleta está com puesto de un a serie de m o lécu las d e g lucosa (m o n o sacá rid o ; véase la fi gura 3-8). Las enzim as d e nuestra sa liva y d e l in testino delgado estim u lan la h id ró lis is d e l a lm id ó n e n m oléculas d e g lucosa que puedan absorberse. A pesar d e la e n o rm e d ivers id ad de m o lécu las b io lóg icas, la m ayoría pertenece a un a d e cuatro categorías generales: ca rb o h i dratos, líp idos, p roteínas y ácidos nucle icos (Tab la 3-2). 3 .3 ¿Q U É SO N LO S C A R B O H ID R A T O S ? la s m oléculas de c a r b o h id r a to * están com puestas de carbono, h i drógeno y oxigeno e n u n a p ropo rc ión de ap roxim adam ente 1:2:1. H a n fórm ula explica el o rigen de la palabra carbohidrato, q ue lite ralm ente significa: ca rbono m ás agua. Todos los carboh id ratos son a z ú ca re s pequeños y solubles e n agua o b ien polím eros de azúcar, co m o e l a lm id ó n . Si u n carboh id rato está fo rm ado p o r un a única m olécula d e azúcar, se llam a m o n o s a c á r id o (q u e e n griego signi- www.FreeLibros.me M o l é c u l a s b r o l ó g i i a » 3 9 Tipo y es tru c tu ra d e la m olécula Prin c ipa les subtipos y estructu ras Ejemplo Función Carbohidratos: la mayoría contienen carbono, oxígeno e hidrógeno en la fórmula aproximada (C H ,0 ), Monosacárldo: azúcar simple, por lo común con la fórmula C ,H „O t Glucosa Fructosa U p id o s : contiene una gran proporción de carbono e hidrógeno. Casi todos los lipidos son no polares e insotubtes en agua Pro te ínas: consta de una o más cadenas de aminoácidos; puede tener hasta cuatro niveles de estructura que determinan su función Acidos nucleicos: Nucleólldo: consta de un azúcar, una base y un grupo fosfato Ácido nucleico: polímero formado de mxleótidos D iiacárido: dos monosacáridos unidos Sacarosa PoUsacárido: cadena de monosacáridos (normalmente glucosa) Trighcérido: tres ácidos grasos unidos a gücerol Cero: números variados de ácidos ?a s o s unidos a una cadena larga de alcohol Fosfolípida grupo fosfato polar y dos áridos grasos unidos a glicerol Fiteroide: cuatro anillos fundidos de átomos de carbono con grupos funcionales unidos Almidón Glucógeno Celulosa Acette. grasa Ceras en cutículas vegetales Fosfatidikolina Colesterol Ptptido: cadena corta de aminoácidos Oxitocina Pobptptido: cadena larga de aminoácidos: conocida también como ■protelna* Nucleótldo: compuesto de un azúcar de cinco carbonos (ribosa o desoxlrrlbosa), una base nitrogenada y un grupo fosfato Ácido nucleico: un polímero de unidades de nucleótidos unidos por enlaces covalentes entre sus grupos fosfato y azúcar Hemoglobina Adenosin trifosfato (ATP) Adenosin monofosfato cíclico (cAMP) Acido desoxirrlbonucleico (AON) Acido ribonucleico (ARN) Fuente Importante de energía para las células; unidad de los pollsacáridos Molécula para almacenar energia en frutas y miel Principal azúcar transportado por las plantas terrestres Almacenamiento de energia en plantas Almacenamiento de energía en animales Material estructural en plantas Almacenamiento de energía en animales y algunas plantas Recubrimiento impermeable en hojas y tallos de plantas terrestres Componente de la membrana celular Componente de la membrana de células eucarlontes; precursor de otros esteroides. como la testosterona y sales biliares Hormona compuesta de nueve aminoácidos; sus funciones incluyen la estimulación de las contracciones uterinas durante el parto Proteina globular compuesta de cuatro unidades peptidkas; transporta oxigeno en la sangre de los vertebrados Principal molécula transportadora de energia de corto plazo en las células Mensajero Intracelular Material genético de todas las células En las células, esencial para la síntesis de las proteínas con la secuencia genética copiada del AON; material genético de algunos virus fica azúcar ú n ica ). C u a n d o dos m onosacáridos se unen , fo rm an u n d is a c á r ld o (d os azúcares) y un p o lím ero co n m uchos sacári- dos se llam a p o H s a c á r id o (m u ch o s azúcares). Los carboh idratos co m o e l a lm id ó n guardan energ ía e n las células, m ien tras que o tros carboh id ratos refuerzan las paredes celu lares d e vegetales, hongos y bacterias, o fo rm an el exocsqueleto d e l cuerpo de insec tos, cangrejos y otros. S i agregas azúcar al ca fé o a l té, sabes q u e se d isue lve e n el agua. E s to es p o rq u e los grupos func iona les h id rox ilos del azúcar son polares y fo rm an en laces d e h id ró gen o co n las m o lécu las po lares del agua (F IG U R A 3-3). Existen varios m onosacáridos con estructuras ligeram ente diferentes Los m onosacáridostienen u n esqueleto de ir es a siete átom os de carbono. Casi todos estos á to m o s tienen u n id o u n g n ip o hid ró geno ( — 11) y un g rup o h id ro x ilo (— O l í ) ; p o r tan to , los carbohi dratos tienen la fó rm u la q u ím ica ap rox im ada (C H ,0 )» , donde n A F IG U R A 3-3 D is o lu c ió n d e l a z ú c a r e n a g u a l a glucosa se disuelve cuando los grupos hidroxllos polares d e cada molécula de azúcar form an enlaces de hidrógeno con la s moléculas de agua cercanas. www.FreeLibros.me 4 0 H i ; i | i 7 J » « U v K l a d e la c é lu la (c) Form o añ ilad o , oon es fe ras y va r ila s C 6H nO t (a) Fórm ula quím ica (b) Form o In e a l. con es fe ras y varillas * 4d Form e onAoda, sim plificado A F IG U R A 3*4 R e p re se n ta c ió n d e la e s tru c tu ra d e la g b c o s a lo s químicos dibujan la misma molécula d e varias formas. <a) Fórmula química de la glucosa; (b ) forma lineal, que ocurre cuando la glucosa e s un cristal sólido; (c, d ) dos representaciones de la forma anillada de la glucosa, que se forma al disolverse en agua. En (d). cada articulación sin nombre e s un átomo d e carbono; tos carbonos están numerados como referencia. En la figura 3-3 se muestra una * prese ntación tridimensional de la estructura anillada de la glucosa. es el nú m ero de carbonos del esqueleto. C u an d o se d isu e lve en agua, a s í co m o e n e l c itop lasm a d e un a célu la, el esqueleto de ca rb o n o d e l azúcar fo rm a u n a n illo . Las F IG U R A S 3-4 y 3-3 m ues tran las form as de representar la estructura q u fm ica co m ú n de la g lu co sa . C u an d o veas estructuras s im p lificadas, recuerda que toda 'u n ió n ' de un a n il lo o un a cadena q ue n o esté m arcada es u n á to m o d e carbono. l a g lucosa es el m o no sacárido m ás co m ú n d e los organis mos vivos y es un a u n id ad d e m u chos polisacáridos. La g luco sa tien e seis carbonos, a s í q u e su fó rm u la qu fm ica es Q H u O * . M u ch o s organism os sin te tizan otros m onosacáridos q u e tienen la m ism a fó rm u la q u fm ica d e la glucosa, aunq ue estructuras lige ram ente d istintas. Éstos in c lu yen la fructosa (e l azúcar d e la fruta, q ue está e n las frutas, jarabe d e m a íz y m ie l) y l a galactosa (parte d e l d isacárid o lactosa, lla m a d o azúcar d e la leche; F IG U R A 3-5). fructosa galactosa A F IG U R A 3-5 M o n o sa cá r id o s O tro s m onosacáridos co m u nes , co m o la ribo sa y la des- o x im b osa (q u e se encuentran e n e l A R N y el A D N , respectiva m en te ), tienen c in co carbonos. O bserva e n la F IG U R A 3-6 q ue la desoxirribosa (desoxi- s ign ifica q u ita r e l o x íg eno ) tien e u n á to m o d e oxígeno m enos q ue la ribo sa p o rq u e un á to m o de h id rógeno reem p laza u n o d e los gm pos h id ro x ilo s funcionales e n la ribosa. Los d isacáridos constan de dos azúcares sim ples unidos m ediante reacciones de síntesis p o r deshidratación lo s m onosacáridos pueden unirse m ediante reacciones d e síntesis p o r deshidratación para form ar d isacáridos o polisacáridos (F IG U RA 3-7). M u ch as veces, los d isacáridos a lm acenan energía a co n o filazo, especia lm ente e n las plantas. C u an d o se requiere energía, los d isacáridos se degradan e n sus m onosacáridos por reacciones d e h idró lisis ( idase la figura 3-2) y luego éstos se degradan para li berar la energ ía guardada e n losen laces quím icos. M uchos a lim en tos contienen disacáridos. Q u iz á desayunaste pan tostado y café con crem a y azúcar. Agregaste a l café la s a c a ro sa (u n d isacárido ribosa A F IG U R A 3-6 M o n o s a c á r id o s d e a n c o ca rb o n os A F IG U R A 3-7 S ín te s is d e un d isa cá r id o l a sacarosa se sintetiza en una reacción de síntesis por deshidratación en la q ue se retira e l hidrógeno d e la glucosa y d grupo hldroxlto de la fructosa para form ar una molécula d e agua y dejar ctos amitos de monosacáridos unidos por enlaces sim ples aJ átomo de oxigeno que queda. P R E G U N T A Describe la hidrólisis de esta molécula. www.FreeLibros.me
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