Ficha Cardiopatias congenitas

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Ficha del paciente*:
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CAUSAS
¿SON FRECUENTES?
TIPOS DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Las cardiopatías congénitas son defectos estructurales del corazón y de los grandes vasos resultantes de un 
desarrollo embrionario alterado. Aunque la mayoría se presentan desde el nacimiento, hay lesiones que aparecen 
más tarde, en meses o años (desarrollo post-natal). 
DEFINICIÓN
Comunicación 
interventricular
Tetralogía 
de Fallot
son la cardiopatía más frecuente.
casos nuevos al año 
en todo el mundo.
En general, aparecen 
recién nacidos vivos. 
La incidencia global de 
cardiopatías congénitas está entre 
1,5
millones
Las malformaciones
congénitas
4 y 9
casos por 
cada 1.000 
La mayor parte de las cardiopatías congénitas tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores 
genéticos y ambientales:
• Síndromes genéticos y hereditarios
Las anomalías genéticas pueden afectar a varios genes y causar enfermedades con trastornos múltiples, de varios sistemas y 
órganos. El riesgo de recurrencia entre hermanos oscila entre 1% y 3% y entre hijos de un padre afectado entre 4% y 10%.
• Factores maternos y ambientales
Déficit de ácido fólico, fetos expuestos al alcohol, cocaína y otras drogas, medicamentos (talidomida, litio, glucocorticoides, 
antiepilépticos, warfarina o análogos de la vitamina A), infecciones víricas (rubéola, toxoplasmosis, virus de Coxsackie B o virus 
de Epstein-Barr) y enfermedades maternas (diabetes, lupus o exposición radiológica sin proteccion adecuada)
Situs 
inversus
Malposiciones 
cardiacas
Coartación 
de aorta
Lesiones 
obstructivas
Cortocircuitos
Transposicion de
grandes vasos
Corazón 
univentricular
Cardiopatías cianóticas
Drenaje venoso
pulmonar anómalo
total
Anomalías 
retorno venoso
· fundaciondelcorazon.com
MÁS INFORMACIÓN EN LA WEB:
La información y las recomendaciones que aparecen en esta hoja son adecuadas en la mayoría de los casos, pero no reemplazan 
el diagnóstico médico. Para obtener información específica relacionada con su condición personal, consulte a su médico.
Infografía: © Chema Matia * 
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Ficha del paciente*:
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
FORMAS DE SUPERVIVENCIA
¿CUÁL ES EL PRONÓSTICO DE ESTOS PACIENTES?
Aumento progresivo de la supervivencia en edad pediátrica hasta la vida adulta en las últimas décadas
SÍNTOMAS
• Cianosis persistente agravada con el esfuerzo
• Soplo cardiaco según el defecto presente
• Síncopes
Los síntomas dependen de la afección específica. Pueden no ser obvios en el momento del nacimiento. Algunas
alteraciones como la coartación de la aorta pueden no causar problemas durante muchos años. Las personas con una
comunicación interventricular (CIV) pequeña, pueden no manifestar ningún síntoma y realizar una actividad física normal.
Algunos de los síntomas más importantes son:
Cardiopatías
cianóticas 
no intervenidas
Cardiopatías
acianóticas 
no intervenidas
Intervención en la 
edad adulta
Intervención en 
la edad pediátrica
Tetralogía de Fallot
Cortocircuito izquierda-derecha
Coartación aórtica
Transportación de grandes vasos
Estenósis aortica
Estenósis pulmonar
Corazón univentricular
Diagnóstico Fetal
• Cribado prenatal mediante ecocardiografía 
fetal 18-20 semanas de gestacion
• Asesoramiento reproductivo
• Concepto de enfermedad de por vida, 
apoyo y buen pronóstico
Infancia
• Diagóstico ecocardiográfico
• Intervenciones quirúrgicas o 
percutáneas reparadoras
• Baja mortalidad
• La mayoría disfrutan de buena 
calidad de vida
Adolescencia
• Periodo óptimo del paciente
• Empoderamiento del paciente: 
momento para la educación: estilo de vida, dieta, 
ejercicio, contracepción, orientación vocacional…
• Valoración funcional con ergoespirometría
Adulto
• Técnicas radiológicas de diagnóstico 
(RNM, TC)
• Necesidad de reintervenciones
• Apoyo laboral
• Ejercicio y dieta
• Planificación familiar
• Discutir trayectoria vital
Envejecimiento
• Cada vez más adultos con cardiopatía congénita
alcanzan edades avanzadas
• Prevención y tratamiento de cardiopatías 
adquiridas
• Reintervenciones, dispositivos, medicación …
• Considerar soporte vital y voluntades anticipadas
1,00
0,98
0,96
0,94
0,92
0,90
0,88
0,86
0,84
0,82
0,80
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a 1970-1974
1975-1979
1980-1984
1985-1989
1990-1992
• Insuficiencia cardiaca congestiva
• Cansancio con el esfuerzo (cuando llora, succiona y se agita)
• Disminución de los niveles de oxígeno en sangre