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Revista Mexicana de
PEDIATRÍA
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Síndrome de Moebius. Reporte de un caso clínico
Vivian Canalejo-Saavedra,1,* Raymundo Sierra-García,2 Armando Salinas-Meritú3
1 Residente de tercer año de la especialidad; 2 Médico Pediatra adscrito a la División de Pediatría; 3 Jefe de la División de Pediatría.
Hospital General de Cuautitlán. Servicio de Pediatría.
Recibido: 30/04/2017
Aceptado: 01/11/2017
* Correspondencia: VCS: vicanasaa@gmail.com 
Confl icto de intereses: Los autores declaran que no tienen. 
Citar como: Canalejo-Saavedra V, Sierra-García R, Salinas-Meri-
tú A. Síndrome de Moebius. Reporte de un caso clínico. Rev Mex 
Pediatr 2018; 85(3):102-105.
[Moebius syndrome: a clinical case report]
RESUMEN
Introducción: El síndrome de Moebius es una entidad clínica 
neurológica congénita caracterizada por parálisis bilateral de 
dos pares craneales, el (VII) facial y (VI) oculomotor externo 
o abducens; se manifi esta principalmente por inexpresión 
facial. Esta patología tiene una incidencia de 1:10,000 naci-
mientos a nivel mundial; en México no existen estadísticas 
claras. Presentación del caso: Se detectó un neonato con 
características clínicas compatibles con este síndrome, 
apoyado por el Servicio de Oftalmología. El diagnóstico 
fue básicamente es clínico y el manejo multidisciplinario. 
Conclusiones: El conocimiento de esta enfermedad puede 
orientarnos a la sospecha diagnóstica en forma oportuna, lo 
que permite prevenir complicaciones y mejorar la calidad de 
vida en los ámbitos del lenguaje, expresividad facial, creci-
miento craneofacial y adaptación al medio social.
Palabras clave: Síndrome de Moebius, parálisis facial bilate-
ral, nervio facial, nervio oculomotor externo, pares craneales.
ABSTRACT
Introduction: Moebius syndrome is a congenital neurological 
entity characterized by bilateral palsy of two cranial nerves, 
the facial (VII) and external oculomotor (VI) or abducens, 
which manifests mainly by facial expression. This pathology 
has an incidence of 1:10,000 births worldwide; there are no 
clear statistics in Mexico. Case presentation: We detected 
a neonate patient with clinical characteristics compatible with 
this syndrome, supported by the Ophthalmology Service. 
The diagnosis was basically clinical and the management, 
multidisciplinary. Conclusions: Knowledge of this problem 
can guide us to the diagnostic suspicion in a timely manner, 
thus preventing complications and improving the quality of 
life in language, facial expressiveness, craniofacial growth 
and adaptability to the social environment.
Key words: Moebius syndrome, bilateral facial paralysis, 
facial nerve, external oculomotor nerve, cranial nerves.
CASO CLÍNICO
Vol. 85, No. 3 Mayo-Junio 2018 
pp 102-105
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Moebius es una enfermedad neurológica 
congénita caracterizada por parálisis bilateral de dos 
pares craneales, principalmente, el (VII) facial y (VI) 
oculomotor externo o abducens.1
Es una patología relativamente rara, con una 
incidencia que se estima en un caso por cada 10,000 
nacimientos a nivel mundial; sin embargo, en la última 
década ha aumentado su incidencia: se reportan hasta 
500 casos en la literatura médica mundial.2 La patolo-
gía fue descrita en su inicio por Von Graefe y Saemisch 
en 1880, Harlam en 1881 y Chrisholm en 1882, pero fue 
Paul Julius Moebius quien realizó en 1888 un estudio 
completo de la enfermedad y en 1892 comunicó un total 
de 43 casos de parálisis facial congénita y adquirida, de 
los cuales seis eran parálisis facial bilateral y parálisis 
del VI par.1
Con frecuencia se asocia a parálisis en otros nervios 
craneales; los más afectados son el hipogloso (XII), vago 
(X), acústico (VIII) y glosofaríngeo (IX). También puede 
asociarse a malformaciones musculoesqueléticas como 
braquidactilia, sindactilia, artrogriposis, defectos cos-
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tales, ausencia de dedos de pies y manos, o bien, dedos 
supernumerarios, así como pies equinovaros. Puede 
asociarse a síndromes como el de Poland, caracteriza-
do por ausencia de la cabeza del músculo pectoral, o 
de Klippel-Feil, que consiste en la fusión de vértebras 
cervicales, así como defectos de reducción de extremi-
dades tipo amputación (transverso-terminal).3 Aunque 
el Moebius típico se presenta con parálisis facial bila-
teral, la afectación unilateral no lo descarta.4 Otras 
asociaciones son los defectos ventriculares septales, la 
dextrocardia y la transposición de grandes vasos. Otro 
defecto importante es la insuficiencia velofaríngea que 
conduce a complicaciones como ahogamiento e infec-
ciones secundarias pulmonares.
La etiología y fisiopatología no están aún muy 
claras. Se cataloga como: genética, vascular o por 
fármacos. Se habla de una deleción en el cromosoma 
13 y translocación en el 1:11. Con respecto a etiología 
vascular, puede haber disrupción de la arteria basilar 
durante el desarrollo embrionario, así como regresión 
prematura, obstrucción y disrupción de las arterias 
trigeminales antes de la maduración completa del 
cerebro, lo que origina isquemia, en los núcleos de 
los nervios craneales afectados. Se piensa en un 
desarrollo inicial normal de los núcleos de los pares 
craneales; sin embargo, en etapas posteriores ocurre 
algún evento de tipo isquémico que los destruye. Las 
metrorragias o hipotensión son eventos causantes 
de agenesia o procesos degenerativos en los núcleos 
de los pares craneales.5 Otro factor puede ser el uso 
de misoprostol, utilizado para aumentar las con-
tracciones uterinas, lo que reduce el flujo sanguíneo 
uterino-fetal y resulta en isquemia. Según estudios, 
casi la mitad de las madres de los hijos con síndro-
me de Moebius estuvieron utilizando misoprostol.6,7 
Finalmente, se ha descrito asociada a consumo de 
talidomida, cocaína, ergotamina y benzodiacepinas.2 
En resumen, como lo define el Dr. Pérez Aytés de 
España: “es una enfermedad heterogénea, es decir, 
que tiene múltiples causas, y las diferentes causas 
siguen siendo desconocidas”.8
Las manifestaciones clínicas son muy floridas, con 
la característica en común de la falta de movilidad de 
la musculatura facial, lo que causa inexpresividad, con 
ausencia de sonrisa-llanto, y produce la típica “cara de 
máscara”, estrabismo convergente, ptosis palpebral 
(que provoca úlceras corneales), epífora, ectropión, al-
teraciones en la succión-deglución (con tos persistente, 
cianosis por atragantamiento, microaspiraciones), hipo-
tonía, así como otras alteraciones que aparecen con la 
edad, como maloclusión dental y disartria. Suelen tener 
coeficiente intelectual normal, pero existen problemas 
para la integración social.9-11 
También se ha descrito enfermedad por reflujo 
gastroesofágico, mientras que la tomografía axial 
computarizada (TAC) cerebral puede mostrar calci-
ficaciones en el tronco cerebral y en los núcleos del 
nervio facial.12 Se han informado deleciones del brazo 
largo del cromosoma 13, región 1, banda 2, sub-banda 
2 (13q12.2).13-14
Con respecto al tratamiento, no hay ninguno cura-
tivo; no son efectivas las maniobras de estimulación o 
rehabilitación facial. El abordaje es multidisciplinario, 
desde el manejo del reflujo gastroesofágico hasta las 
correcciones quirúrgicas, que consisten en microci-
rugía, con técnica de reemplazo nervioso y muscular 
como primera línea, todo encaminado a prevenir las 
complicaciones inherentes a la parálisis facial, tanto 
funcionales como estéticas.15 El plan de acción qui-
rúrgico comprende el manejo del pliegue epicántico y 
la corrección del pliegue palpebral, el labio superior 
y la ptosis facial. Comúnmente, se utiliza el músculo 
gracilis para transferirse, y se puede usar el nervio 
masetero, cirugía que ha tenido buenos resultados. 
Además, el tratamiento quirúrgico puede ayudar a 
mejorar la epífora y laqueratitis crónica con la correc-
ción del ectropión y la suspensión del labio inferior y 
las comisuras labiales.11,15
En México hay muy poca información estadística de 
esta patología; los reportes principales provienen del 
Hospital Manuel Gea González, ubicado en la ciudad 
de México, el cual brinda el tratamiento integral de 
este padecimiento.16 A fin de ampliar el conocimiento 
de esta enfermedad, se presenta el caso de una recién 
nacida con síndromes de Moebius.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Recién nacida (RN) producto de la primera gesta. Padres 
sin consanguineidad; madre de 19 años con alcoholismo 
y tabaquismo social; consumo continuo de ranitidina por 
gastritis durante todo el embarazo; padre de 19 años, 
aparentemente sano. Tuvo control prenatal irregular 
desde el segundo trimestre, con tres consultas. Dos ul-
trasonidos (USG) prenatales, fueron normales. La niña 
nació por parto distócico tras una ruptura prematura de 
membranas de 16 horas de evolución, de 40 semanas de 
gestación, con meconio +++. Se utilizaron maniobras 
básicas de reanimación, con Apgar 7/9 y Silverman 2. 
Peso 3.070, talla 49 cm. A la exploración física, se observó 
disociación craneofacial, cefalohematoma parietal bilate-
ral, parálisis facial bilateral, cierre palpebral incompleto, 
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Este documento es elaborado por Medigraphic
epífora, puente nasal ancho, paladar blando hendido, 
implantación baja de los pabellones auriculares, microg-
natia, cuello hipotónico; facies inexpresiva, con la típica 
“cara de máscara” (Figura 1); extremidades flácidas, pie 
equinovaro izquierdo (Figura 2). Se documentó clínica-
mente síndrome de Moebius.
Se hospitalizó en la Unidad de Neonatología para 
manejo de síndrome de dificultad respiratoria y trata-
miento antibacteriano por considerarse potencialmente 
infectada. Durante su estancia se observó dificultad para 
la alimentación, con cuadros de atragantamiento que se 
manejaron con alimentación por sonda, así como medica-
mentos procinéticos. Para la complementación diagnós-
tica, se realizó USG transfontanelar y abdominal, que 
resultaron normales; en serie esofagogastroduodenal 
(SEGD), se encontró enfermedad por reflujo gastroeso-
fágico grado I. El Servicio de Oftalmología, confirmó el 
diagnóstico por las características clínicas. Se envió a 
Genética para estudio de cariotipo y complementación 
diagnóstica; hasta el momento del presente reporte no 
se tenía resultado. Seguimos en espera del resultado.
DISCUSIÓN
El síndrome de Moebius es una enfermedad rara. En 
México solo un hospital informa 140 casos en los últi-
mos tres años. 
Figura 2. Se observa el pie izquierdo con bota de yeso para 
corrección del pie equinovaro.
Figura 1. Fotografía del paciente donde se observa la facies 
inexpresiva.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico y se 
debe sospechar en todo RN con falta de expresión 
facial alteraciones de succión y deglución, y la pre-
sencia de regurgitaciones así como cierre incompleto 
de los párpados durante el sueño, estridor laríngeo 
y sialorrea. La falta de expresión facial está condi-
cionada por la diplejía facial bilateral o unilateral, 
y el estrabismo convergente bilateral por afectación 
de los pares craneales VI y VII. Los criterios clínicos 
para el diagnóstico son: parálisis facial completa o 
incompleta y otras alteraciones adicionales, que se 
pueden presentar sobre todo a nivel de las extremida-
des, como pie equinovaro, sindactilia, braquidactilia, 
artrogriposis, mano en garra, hipoplasia de dedos, 
acromicria, adactilia o luxación congénita de cade-
ra.1 Nuestro paciente contó con todos los criterios 
clínicos para el diagnóstico de síndrome de Moebius, 
al contar con parálisis facial bilateral, estrabismo 
convergente bilateral, alteración de la succión y pie 
equinovaro bilateral.
En Latinoamérica, sobre todo en Brasil, se ha 
relacionado el aumento de casos con este síndrome 
por el consumo de misoprostol como abortivo durante 
el primer trimestre de gestación; el neonato que aquí 
presentamos no tuvo dicho antecedente.
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La importancia del tratamiento temprano consiste 
en la corrección de la función muscular facial, con miras 
a corregir problemas de lenguaje, incompetencia oral 
y la falta de expresión, así como evitar alteraciones en 
el desarrollo del crecimiento craneofacial y oclusión 
dentaria.
El tratamiento es con microcirugía, consistente en 
reemplazo nervioso y muscular, principalmente. En el 
Hospital Manuel Gea González, se tiene experiencia 
de muchos años en este tipo de pacientes, donde rea-
lizan técnicas bien establecidas como colgajos libres 
del gracilis, transposición ortodrómica del musculo 
temporal y transferencias nerviosas, entre otras, con 
excelentes resultados; todo ello aunado a terapia física 
y de lenguaje.
Los pacientes con síndrome de Moebius cuentan 
con una amplia variedad de síntomas, siendo el fac-
tor en común las alteraciones psicosociales y la falta 
de integración a la sociedad. De ahí, la necesidad de 
brindarles una pronta intervención y fomentar su 
integración social.1,5
CONCLUSIONES
El síndrome de Moebius es una entidad que debemos 
sospechar en todo recién nacido con datos clínicos de 
inexpresividad facial principalmente. Desafortuna-
damente, no hay tratamiento efectivo, pero la colabo-
ración de un equipo multidisciplinario puede ayudar 
a estos pacientes para disminuir las complicaciones.
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