Vista previa del material en texto
100 100 I N T R O D U C C I Ó N Presentamos el caso de una paciente con dolor abdominal recurrente, que fue etiquetado de Sín- drome Postcolecistectomía (SPC). Tras años de se- guimiento clínico se diagnosticó una Anomalía de la Unión Biliopancreática (AUBP) a través de una Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica (CPRE). Las anomalías de la unión de las vías bi- liar y pancreática son entidades raras, cuya impor- tancia radica en su frecuente asociación con dife- rentes enfermedades pancreatobiliares como el cáncer de vesícula y la pancreatitis. Aprovechamos este caso para revisar los aspectos principales del SPC, no siempre debidamente valora- do, y de las anomalías de la unión biliopancreática. RESUMEN P resentamos el caso de una mujer de 61 años que consultaba por dolor abdominal re c u rrente, sugesti - vo de patología del árbol biliar a pesar haber sido i n t e rvenida de colecistectomía hacía 37 años. Tr a s un seguimiento clínico exhaustivo y la realización de algunas pruebas complementarias, una colangio - p a n c reatografía retrógrada reveló una anomalía de la unión biliopancreática. El diagnóstico de estas infrecuentes malformacio - nes, permite en ocasiones su corrección quirúrgica y el diagnóstico precoz de las importantes enfermeda - des biliopancreáticas a las que se asocian fre c u e n t e - mente (cáncer de vesícula, pancreatitis). Palabras clave: S í n d rome postcolecistectomía. Malformaciones. Vía biliar. Conductos pancre á t i c o s . C o l a n g i o p a n c reatografía retrógrada endoscópica. ABSTRACT We re p o rt a case of a 61 years old woman who complained of re c u rrent chronic abdominal pain, despite of cholecystectomy 37 years ago. After seve - ral complementary examinations, an endoscopic re - t rograde cholanpancreatography revealed an ano - malous pancreatobiliar union. When these rare maljunctions are diagnosed, they can be treated with surgery in some cases and it also allows the diagnosis of some diseases associated with them frequently (gallblader cancer, pancre a t i - tis). Key words: Postcholecystectomy syndrome. Ab - normalities. Bile ducts. Pancreatic ducts. Endosco - pic retrograde cholangiopancreatography. Vol. 11 – Núm. 2 – Febrero 2001 MEDIFAM 2001; 11: 100-105 NOTA CLÍNICA Síndrome postcolecistectomía y anomalías de la unión biliopancreática: a propósito de un caso G. MORA NAVARRO, E. ARROJO ARIAS*, C. CAPDEVILLA GALLEGO*, A. ABÓN SANTOS** Médicos/as de Familia. EAP Federica Montseny. *EAP Orcasitas.**EAP La Ventilla. Madrid Post-cholecystectomy syndrome and anomalous pancreatobiliar union: a case report MEDIFAM G. MORA NAVARRO ET AL 101101 O B S E RVACIÓN CLÍNICA Mujer de 61 años, sin antecedentes familiares de interés y antecedentes personales de migraña y co- lecistectomía por colelitiasis a los 24 años. La paciente presentaba desde hacía años, un do- lor recurrente en hipocondrio derecho y epigastrio, irradiado a espalda, que era cólico en su inicio, re- mitía en forma de dolor triste y desaparecía con dieta líquida (infusiones, suero); se acompañaba de náuseas y a veces vómitos biliosos. Los episodios, tres o cuatro al año, eran siempre similares, no ob- jetivándose criterios de organicidad como pérdida de peso, fiebre, masas abdominales, anemia, altera- ciones del ritmo intestinal, rectorragia, etc. La ex- ploración física era siempre normal, a excepción de un leve dolor a la palpación abdominal. Desde la intervención, se le habían realizado diferentes prue- bas complementarias como analíticas, ecografía ab- dominal y gastroscopia que al parecer fueron nor- males. Le recomendaron dieta pobre en grasas y espasmolíticos, explicándole que su sintomatología se debía a la ausencia de vesícula biliar. La paciente acudió por primera vez a nuestra DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tabla I Patología de estructuras adyacentes al árbol biliar (Cuadrante superior derecho del abdomen) Enfermedad ulcerosa péptica Dolor epigástrico y pirosis de curso estacional Se modifica con la ingesta Respuesta a omeprazol y antihistamínicos H1 Pancreatitis aguda Epigastralgia irradiada a espalda con náuseas, vómitos y fiebre Pancreatitis crónica Dolor recurrente con pérdida de peso y diarrea Neoplasias de páncreas, Síndrome constitucional de vía biliar y de hígado Curso subagudo y empeoramiento progresivo Cólico nefrítico derecho Dolor intenso en fosa renal irradiado a genitales Náuseas, vómitos, inquietud y síndrome miccional Patología de origen intestinal Enfermedad diverticular del colon Dolor cólico en fosa ilíaca sin relación con la ingesta de alimento Frecuentes alteraciones del tránsito intestinal Isquemia intestinal Dolor agudo en relación con la ingesta Diarrea sanguinolenta Presencia de factores de riesgo cardiovasculares y/o embolígenos Intolerancia a la lactosa Clínica de malaabsorción en relación con la ingesta de leche Origen infeccioso Síndrome de malaabsorción de curso agudo o subagudo Patología de origen genético Déficit de C2 esterasa. Fiebre mediterránea familiar Origen metabólico Hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Cuadros clínicos en los que el dolor abdominal es secundario al Uremia resto de síntomas y signos que producen Porfiria aguda intermitente Exposición a tóxicos Fármacos Anticoagulantes, anticolinérgicos, anticonceptivos Saturnismo Habitantes de viviendas antiguas, exposición a pinturas Síndrome postcolecistectomía y anomalías de la unión biliopancreática: a propósito de un caso VOL. 11 NÚM. 2 / 2001 102 102 consulta, por un episodio de dolor similar a los pre- vios con vómitos de contenido bilioso, de dos días de evolución. La exploración física era normal, ex- cepto un leve dolor al palpar en hipocondrio dere- c h o . El cuadro era sugerente de SPC, por lo que se planteó el diagnóstico diferencial inicial (Tabla I) con patologías del árbol biliar y sus estructuras ad- y a c e n t e s 1 , 2 (cuadrante superior derecho del abdo- men) como la enfermedad ulcerosa péptica, la pan- creatitis, las neoplasias pancreáticas, biliares y hepáticas, y el cólico nefrítico derecho como prin- cipales cuadros a descartar. El dolor en estas pato- logías es de localización distinta al de nuestra pa- ciente, mejora con diversos tratamientos y en su evolución suelen aparecer unos síntomas acompa- ñantes y unas complicaciones que no se habían pro- ducido. Otra etiología a descartar era la patología intestinal de origen morfológico (enfermedad di- verticular del colon), vascular (isquemia intestinal) e infeccioso (giardiasis), pero habitualmente produ- cen una síntomatología muy diferente y además la paciente no estaba expuesta a factores de riesgo que hicieran pensar en dichas patologías. Ta m b i é n la patología extraabdominal (coronariopatías, radi- culopatías y causas pleuropulmonares) parecía po- der descartarse a partir de la anamnesis y la explo- ración física. Por último, se pensó en la posibilidad de un origen funcional como el Síndrome del Intes- tino Irritable (SII) y la Dispepsia funcional (DF); sin embargo, la clínica era bastante sugerente de origen orgánico y la paciente no presentaba una pa- tología psiquiátrica ni un trastorno de la personali- dad de base que justificaran estos cuadros; además su diagnóstico es de exclusión. Otras causas des- cartables, en principio, serían las genéticas, tóxicas y metabólicas. Se solicitó hemograma, bioquímica esencial con pruebas de función hepática y amilasemia que fue- ron normales, y posteriormente ante la persistencia del cuadro, una ecografía abdominal que evidenció la presencia de una masa hepática sugestiva de an- gioma que no parecía tener relación con la sintoma- tología. La paciente fue derivada al digestólogo de zona para estudio, dada la alta sospecha de patolo- gía del árbol biliar, el cual solicitó una tomografía axial computerizada (TAC) que reveló una leve di- latación del conducto de Wirsung y de la vía biliar intra y extrahepática con un nivel distal, así como irregularidad de la cabeza del páncreas. Se indicó una colangiopancreatografíaretrógrada endoscópi- ca (CPRE) que evidenció una AUBP consistente en la desembocadura del conducto colédoco directa- mente en el conducto de Wirsung. La CPRE se complicó con una pancreatitis aguda que precisó ingreso, debido al paso de contraste a la vía pancre- á t i c a . Ante la dificultad de la cirugía reparadora y la edad de la paciente se optó por un tratamiento sin- tomático con dieta pobre en grasa y ácido urso- desoxicólico con lo que la paciente mejoró. D I S C U S I Ó N Nos encontramos ante un caso de dolor abdomi- nal recurrente en hipocondrio derecho y epigastrio, sugerente de patología de vía biliar, en una paciente intervenida de colecistectomía. Tras un diagnóstico Continuación… Tabla I Patología ginecológica Neoplasias Dolor hipogástrico y metrorragia Patología infecciosa Patología extraabdominal Coronariopatías Factores de riesgo cardiovasculares Alteraciones electrocardiográficas Radiculopatías Dolor de carácter mecánico con distribución metamérica Pleuropulmonares Clínica respiratoria y alteraciones radiográficas Origen funcional Dispepsia funcional y Patología psiquiátrica de base Síndrome del intestino irritable Empeoramiento ante situaciones de estrés Ausencia de deterioro clínico y de alteración en las pruebas complementarias MEDIFAM G. MORA NAVARRO ET AL 103103 diferencial fundamentalmente clínico y la realiza- ción de pruebas complementarias básicas, se llegó al diagnóstico de SPC l , 2 . Este síndrome es un cajón de sastre, para los síntomas persistentes o recidi- vantes tras la intervención, tales como dolor abdo- minal, meteorismo, flatulencia, dispepsia, diarrea, estreñimiento y colangitis (dolor, fiebre, ictericia). Su patogenia parece relacionarse con los siguientes p r o c e s o s 3 : —Error diagnóstico que lleva a realizar una co- lecistectomía sin que esté realmente indicada. Este hecho es frecuente en los pacientes diagnosticados de SII o DF en los que además coexiste colelitiasis, a los que se practican colecistectomías que no re- suelven su sintomatología 3 , 4 . Quizá éste es el caso de nuestra paciente, a la que se le realizó una cole- cistectomía como tratamiento de una colelitiasis que en realidad no era responsable de la clínica. —Cálculos biliares residuales. Principalmente localizados en el colédoco, coexisten con las litia- sis vesiculares en el 10% de los casos, pudiendo pasar desapercibidos y provocando sintomas tras la colecistectomía. Su formación de novo tras la inter- vención es más rara 4 . —Estenosis de la vía biliar debida a paso de li- tiasis antes de la intervención, a la manipulación q u i r ú rgica, a neoplasias no detectadas, etc. —Síndrome del muñón cístico. Asociado a per- sistencia de un conducto cístico residual grande INDICACIONES DIAGNÓSTICAS DE LA COLANGIOPANCREATOGRAFÍA RETRÓGRADA ENDOSCÓPICA Tabla II Patología biliar • Síndrome postcolecistectomía: clínica de cólico biliar en paciente colecistectomizado • Sospecha de patología biliar con ecografía y TAC normales • Sospecha de anomalías de la unión pancreaticobiliar • Estudio del paciente con ictericia obstructiva con ecografía y TAC no concluyentes • Litiasis de colédoco terminal Patología pancreática • Pancreatitis crónica • Tumores del páncreas Patología de la ampolla de Vater • Alteraciones del Esfínter de Oddi • Neoplasias Otras • Dolor abdominal no explicado Figura 1 Figura 2 Esquema de la unión pancreaticobiliar normal. Anomalía de la unión pancreaticobiliar tipo B-P. 1: Conducto colédoco. 2: Conducto pancreático accesorio o de Santorini. 3: Duodeno. 4: Ampolla hepatopancreática o de Vater. 5 y 6: Arteria y vena mesentéricas. 7: Conducto pancreático principal o de Wirsung. 8: Páncreas (modificado de Latarjet Ruiz- Liard). TAC: tomografía axial computerizada. Síndrome postcolecistectomía y anomalías de la unión biliopancreática: a propósito de un caso VOL. 11 NÚM. 2 / 2001 104 104 que puede actuar como receptáculo de cálculos re- s i d u a l e s . —Discinesia biliar. Deterioro de la motilidad de los conductos biliares y esfínteres 5 . El principal elemento diagnóstico del SPC es la anamnesis y la exploración física y las principales pruebas complementarias inicialmente indicadas para su estudio son una analítica general con perfil hepático. En el caso de no encontrar patología, de persistir la clínica y siempre individualizando en cada caso, se recomienda la realización de una eco- grafía y/o TAC. Igualmente, existe consenso sobre la pertinencia de realizar una CPRE ante todo SPC persistente en el que no se logra un diagnóstico etiológico tras estos estudios 6 - 8 ( Tabla II). Así, en el caso de esta paciente, tanto por la presencia de un SPC de etiología desconocida como por la sospe- cha de patología del árbol biliar con ecografía y TAC normales, la indicación de CPRE era clara y quizá debería haberse realizado con anterioridad. ANOMALÍAS DE LA UNIÓN DE LAS VÍAS BILIAR Y PA N C R E Á T I C A Habitualmente, el colédoco y el conducto pan- creático se unen para drenar en el duodeno a través del esfínter de Oddi (Fig. 1). Esta unión es crucial para el correcto drenaje del jugo biliar y pancreáti- co. La presencia de un largo canal común (mayor de 12 mm) y/o de una unión anómala puede alterar dicho drenaje, favoreciendo el reflujo de ambos ju- gos y provocando así diferentes enfermedades pan- c r e a t o b i l i a r e s 9 , 1 0 . Su prevalencia en la población general asintomá- tica es desconocida y la invasividad de las pruebas diagnósticas (CPRE y ultrasonografía endoscópica) impiden su conocimiento. Quizá en un futuro, sea posible gracias a la resonancia magnética biliopan- c r e á t i c a 8 - 1 0 . Estas anomalías se dividen en dos subtipos se- gún la forma de inserción de los conductos 11 . En ca- da uno de ellos el patrón de reflujo biliopancreático es distinto, asociándose por tanto a patologías dife- r e n t e s : —Las anomalías pancreatobiliares (tipo PB) se asocian al carcinoma de vía biliar 1 2 , 1 3 , y la adeno- m i o m a t o s i s 1 3 , 1 4 , que se desarrollarían por una expo- sición prolongada de la vesícula y los conductos bi- liares al jugo pancreático que refluye por ellos. —Las anomalías biliopancreáticas (tipo BP) (Fig. 2) se asocian frecuentemente al quiste de co- l é d o c o 1 5 y la pancreatitis 9 , 1 3 , 1 6 . El reflujo de los jugos biliares a los conductos pancreáticos aumentaría la presión en ellos, desencadenando dolor pancreático y/o activación enzimática (demostrada en modelos animales) que podría ser el origen de ambos proce- s o s 5 , aunque la significación clínica de estas ano- malías no está aún bien definida l 0 , 1 4 , 1 7 , 1 8 . Quizá los episodios de dolor de nuestra paciente, que padece este tipo de malformación, se desencadenen por es- te mecanismo, sin que podamos descartar además, que haya padecido alguna pancreatitis aguda autoli- mitada. En un caso publicado similar al nuestro, en el que la unión entre el colédoco y el conducto de Wirsung se realizaba a través de un conducto abe- rrante y en el que fue posible la ligadura quirúrg i c a de éste, los episodios de dolor desaparecieron tras la intervención 9 . Llegar al diagnóstico definitivo de las AUBP es importante aunque el tratamiento quirúrgico sea a veces imposible, ya que facilita el diagnóstico pre- coz de patologías de mayor prevalencia en estos pacientes como la pancreatitis y el cáncer de vía bi- liar; algunos autores, defienden incluso la realiza- ción de colecistectomías preventivas l 3 , dado el alto riesgo de cáncer de vesícula. Además, para los pa- cientes, conocer el origen de sus síntomas supone un gran alivio y les ayuda a extremar las medidas dietéticas que mejoran su sintomatología. CORRESPONDENCIA: Gustavo Mora Navarro C/ Gumersindo Azcárate 10, 1°B 28026 Madrid Telf.: 649 600 192 gusmora@jazzfree.com 1. Galindo G, Plana A. Dolor abdominal recidivante. En: Guía de actuación en Atención Primaria. Barcelona: Edide 1998;10.9: 584-8. 2. Sachar DB, Waye JD, Lewis BS. Gastroenterologíaprácti- ca. Barcelona: Doyma 1990; 7: 128-32. 3. Chernov VN, Khimichev VG, Temchurin SA. The post- cholecystectomy syndrome and its prevention. Khirurgiia 1996; 6: 57-60. 4. Nechai AI. Recurrent and residual choledocholithiasis. Khirurgiia 1998; 9: 37-41. 5. Utsunomiya N, Tanaka M, Ogawa Y, Konomi H, Takaha- ta S, Nabae T, et al. Pain associated with phase III of the Bibliografía duodenal migrating motor complex in patients with post- cholecystectomy biliary dyskinesia. Gastrointest Endosc 2000; 51: 528-34. 6. Calero MS, Calero GS. Diagnóstico y tratamiento de la litiasis biliar. Formación Médica Continuada en Atención Primaria 1995; 2: 193-201. 7. Coakley FV, Schartz LH, Blumgart LH, Fong Y, Jarnagin WR, Panicek DM. Complex postcholecystectomy disor- ders. Radiology 1998; 209: 141-6. 8. Coakley FV, Schwartz LH. Magnetic resonance cholan- giopancreatography. J Magn Reson Imaging l999; 9: 1 5 7 - 6 2 . 9. Fuchshuber PS, Vecchio R, Turnquest D, Moody FG. Aberrant Biliopancreatic duct. A probable cause of acute pancreatitis? Arch Surg 1995; 130: 1139-41 . 10. Wang HP, WU MS, Lin CC, Chang LY, Kao AW, Wang HH, et al. Pancreaticobiliary diseases associated with ano- malous pancreaticobiliary ductal union. Gastrointest Endosc 1998; 48: 84-9. 11. The Japanese Study Group on Pancreaticobiliary Maljunc- tion (JSPBM). Diagnostic criteria of pancreaticobiliary maljunction. J Hep Bil Pancr Surg 1994; l: 219-21. 12. Tokiwa K, Ono S, Iwai N. Mucosal cell proliferation acti- vity of the gallbladder in children with anomalous arran- gement of the pancreaticobiliary duct. J Hepatobiliary Pancreat Surg 1999; 6: 213-7. 13. Tanaka K, Nishimura A, Ishibe R, Yoshimine M, Ogata S, Taira A. Clinical abnormalities in adults with pancreatico- biliary maljunction with and without bile-duct dilatation. Can J Surg 1995; 38: 351-4. 14. Tanno S, Obara T, Maguchi H, Fujii T, Mizukami Y, Shu- do R, et al. Association between anomalous pancreatico- biliary ductal union and adenomyomatosis of the gall- bladder. J Gastroenterol Hepatol 1998; 13:175-80. l5. Dalvi AN, Pramesh CS, Prasanna GS, Rege SA, Khare R, Ravikiran CS. Incomplete pancreas divisum with anoma- lous choledochopancreatic duct junction with choledochal cyst. Arch Surg l999; 134: 1150-2. 16. Mori K, Nagakawa T, Ohta T, Nakano T, Kadoya N, Kayahara M, et al. Acute pancreatitis associated with ano- malous union of the pancreaticobiliary duct system. J Clin Gastroenterol 1991; 13: 673-7. 17. Kato O, Hattori K, Suzuki T, Tachino F, Yuasa T. Clinical significance of anomalous pancreaticobiliary union. Gas- trointest Endosc 1983; 29: 94-8. 18. Guelrud M, Morera C, Rodríguez M, Prados JG, Jaen D. Normal and anomalous pancreaticobiliary union in children and adolescents. Gastrointest Endosc 1999; 50: 189-93. MEDIFAM G. MORA NAVARRO ET AL 105105