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Aneurismas intracraneales múltiples
Presentación de un caso y revisión de la literatura
Dr. Washington García Zambrano1, Dr. Carlos Sempértegui Rojas2, Dr. Daniel Féliz Naveda.1
 
 
Resumen
Previo  a  la  revisión  de  la  literatura,  presentamos  el  caso  de  una  mujer  de  51  años  de  edad,  con
hipertensión  arterial,  quien  debutó  con  un  ictus  hemorrágico  por  ruptura  de  aneurismas  intracraneales
múltiples (4 en total). Como antecedente familiar, tenía una hermana ya fallecida por esta misma causa. La
paciente fue sometida a clipaje de los aneurismas, y su postoperatorio cursó sin complicaciones. Fue dada
de alta en muy buenas condiciones generales y neurológicas. En la actualidad lleva una vida normal, sin
déficit neurológico alguno.
Palabras  clave: Hemorragia  Subaracnoidea  (HSA),  Aneurismas  Intracraneales  Múltiples  (AIM),  Clipaje,
Aneurismas Intracraneales (AI).
Abstract 
Prior  to review of  literature, we present  the case of a 51 year old woman, with arterial hypertension, who
presented  with  a  hemorrhagic  stroke  due  to  multiple  intracranial  aneurysms  rupture  (totally  4).  Family
history reported a sister died because of the same cause. The patient underwent aneurysms clipping, with a
non­complicated  after–surgery  period.  She  was  discharged  in  satisfactory  general  and  neurological
conditions. Nowadays, she undergoes a normal life, with no neurological deficit.
Key words: Subarachnoid Hemorrhage (SAH), Multiple Intracranial Aneurysms (MIA), Clipping, Intracranial
aneurysms (IA).
 
________________________________________________________________________________
 
 
Introducción
La hemorragia subaracnoidea (HSA) es el cuarto trastorno vascular cerebral más frecuente después de la
aterotrombosis,  la  embolia  y  la  hemorragia  intracerebral  primaria  (hipertensiva).  En  la HSA,  se  produce
extravasación  de  la  sangre  al  espacio  subaracnoideo,  en  algunos  casos  al  parénquima  cerebral  y/o  al
sistema ventricular.
 
Los  aneurismas  intracraneales  (AI)  —dilataciones  arteriales  patológicas—  ubicadas  en  el  polígono  de
Willis,  en  la  base del  cerebro,  han  sido desde  tiempos  inmemorables,  objeto de  interés  científico. Estas
dilataciones  de  la  luz  vascular  son  debidas  a  debilidad  de  todas  sus  capas  parietales.  El  saco
aneurismático está compuesto  tan solo de  íntima y adventicia, ya que  la membrana elástica  interna está
reducida o falta por completo, y la capa media termina en la unión del cuello del aneurisma. Se considera
que se producen por factores genéticos y hemodinámicos.1, 2, 3
 
Galeno (130–200), médico griego nacido en Pérgamo, considerado el padre de la anatomía e iniciador de
la Fisiología, Osteología y Neurología, fue probablemente el primero en definir y describir la entidad de los
aneurismas  debido  a  que  fue  el  médico  de  los  gladiadores  romanos  y  debió  haber  visto  algunos
aneurismas traumáticos.
 
La  palabra  aneurisma  apareció  por  primera  vez  en  un  diccionario  Colgroves  de  las  lenguas  inglesa  y
francesa.
 
El concepto referente a que el aneurisma se debe a la dilatación de una arteria que presenta una debilidad
en  su  estructura,  se  le  atribuye  a  Lancisi  en  1728.  Morgagni  de  Papua,  al  parecer,  fue  el  primero  en
describir un aneurisma intracraneal en 1761.
 
Biumi, en 1765, describió a una mujer de 52 años que había fallecido dos años antes, y en cuya autopsia
se encontró que  la arteria carótida  interna —en el  seno o  receptáculo de Vieussen, antes de  llegar a  la
apófisis clinoides posterior— estaba tan distendida con sangre que el saco aneurismático presionaba sobre
las partes aledañas. El  receptáculo de Vieussen se conoce ahora como el  seno cavernoso. Aneurismas
ateroescleróticos  bilaterales  de  la  arteria  carótida  cavernosa,  fueron  descritos  por  primera  vez  por  John
Hunter en 1792 y reportados por Blane en 1800.
 
La primera ilustración de hemorragia subaracnoidea por aneurisma roto se observa en el libro de Cheyne
sobre apoplejía, en 1812. Hutchinson, en 1875, fue probablemente el primero en diagnosticar un aneurisma
en una mujer de 40 años con parálisis del tercer par craneal y severa cefalea unilateral. Ella murió 11 años
más tarde y el aneurisma se confirmó en la autopsia.4
 
Los  reportajes  que  tratan  de  la  posible  conexión  de  los  aneurismas  intracraneales  con  la  hemorragia
subaracnoidea  aparecieron  en  1891,  cuando  Quincke  realizó  la  primera  punción  lumbar  y  demostró  la
presencia de sangre en el espacio subaracnoideo por ruptura aneurismática.
 
El 85% de los aneurismas intracraneales se encuentran en la circulación anterior y el 15% restantes en la
circulación posterior. Se considera que el 30% de  los aneurismas son múltiples;5,6,7,8,9,10,11,12,13 sin
embargo,  como  demostraremos  más  adelante,  hay  investigadores  que  consideran  que  la  cifra  es  más
elevada aún. Los aneurismas  intracraneales se cree que ocurren entre 1  y 14% de  la población,  lo que
sugiere  que  aproximadamente  10  a  15  millones  de  personas  en  los  Estados  Unidos  de  Norteamérica,
presentan este tipo de lesión.
 
Entre  los  factores  de  riesgo  para  la  formación  de  los  aneurismas  están:  edad,  sexo,  raza,  tabaquismo,
alcoholismo,  ingesta  de  anticonceptivos  orales,  embarazo,  radioterapia  por  tumor  cerebral,  consumo  de
cocaína y anfetaminas. 9,14,15,16,17,18,19,20,21
 
También  se  relacionan  con  ciertas  enfermedades  tales  como:  Hipertensión  arterial  (HTA),22  Lupus
Eritematoso  Sistémico,21  arterioesclerosis,23  Síndrome  de  Marfan,24  Anemia  de  células  falciformes,25
Displasia  fibromuscular,  21Endocarditis  infecciosa,7  Coccidiodomicosis,26  Enfermedad  poliquística
hepática,8 Riñón poliquístico,8 Síndrome de Ehlers–Danlos tipo IV,21 Aortitis,28 Arteritis de Takayasu,21
Coartación  de  aorta,22  Enfermedad  isquémicacardíaca,29  Seudo  xantoma  elasticum,27 Malformaciones
arteriovenosas,  21  Osteogénesis  imperfecta,30  Síndrome  de  Klinnefelter31  y  Enfermedad  de
Moyamoya.32
 
Se  considera  que  en  15  a  33%  de  los  casos  de  HSA,  se  ha  encontrado  más  de  una  aneurisma,
determinándose  que  la  HTA  es  el  factor  más  importante  asociado  a  la  multiplicidad.  Otros  estudios
multifactoriales indican que el 75% tienen dos aneurismas, 15%: tres aneurismas y un 10%: más de tres,
con  un  claro  predominio  femenino  de  cinco  a  uno  y  que  se  eleva  de  once  a  uno  si  hay  más  de  tres
aneurismas presentes.
 
Está  bien  establecido  el  papel  que  tiene  la  herencia  en  la  formación  de  los  aneurismas  intracraneales,
asociados  a  enfermedades  como  la  poliquistosis  renal  10%,  y  enfermedades  del  colágeno  como  el
síndrome de Ehlers Danlos tipo IV, el síndrome de Marfan y el seudoxantoma elástico, entre otros.
 
Se han publicado varios casos de aneurismas intracraneales en una misma familia y se ha establecido que
más del 2% de los aneurismas son familiares.42 La mayoría de los casos publicados establecen que los
aneurismas están presentes en solo dos miembros de una  familia que  frecuentemente son hermanos43,
por lo que es necesario estudiarlos mediante angiografía cerebral, angiorresonancia o angiotomografía, a
los  familiares  directos.  A  continuación  presentamos  el  caso  de  una  paciente  con  cuatro  aneurismas
intracraneales.
 
 
Presentación del caso
Se  trata  de  una  paciente  de  51  años  de  edad,  con  HTA,  quien  ingresó  al  servicio  de  Emergencia  del
Hospital Eugenio Espejo por presentar cuadro de cefalea intensa, de predominio occipital, náuseas, vómito
alimentario, epistaxis y deterioro progresivo de su estado de conciencia, de 9 horas de evolución, luego de
haber tenido una relación sexual.
 
Al  examen  físico  presentó  una  escala  de  coma  de  Glasgow  12/15  M5V5O2,  rigidez  de  nuca,  ptosis
palpebral derecha con midriasis homolateral, hiperreflexia miotática generalizada y hemiparesiaderecha,
escala de Hunt y Hess 3.
 
La  tomografía  axial  computarizada  (TAC)  cerebral  demostró  hemorragia  intraventricular  con  hematoma
intraparenquimatoso frontotemporal derecho, Fisher 4. Dos días más tarde, se  le realizó ventriculostomía
externa con una derivación ventrículo peritoneal.
 
La  angiotomografía  realizada  posteriormente,  reveló  la  presencia  de  dos  aneurismas;  uno  derecho  de
12mm  a  nivel  de  la  arteria  comunicante  posterior  derecha,  y  otro  aneurisma  en  espejo  de  7mm  de
diámetro. (Figuras 1, 2 y 3).
 
 
Figura 1   Figura 2
 
Figura 3
 
La  panangiografía  cerebral  realizada  demostró:  dos  aneurismas  saculares  de  12  y  6  mm  de  diámetro,
dependientes del segmento supraclinoideo de  la arteria carótida derecha a nivel de  la emergencia de  la
arteria comunicante posterior, los mismos que se proyectan el uno adyacente al otro con un mamelón de
sangrado (pezón de Murphy). (Figuras 4 y 5).
 
 
Figura 4   Figura 5
 
También se evidenció otro aneurisma sacular en espejo de 10mm a nivel de  la arteria  comunicante. Se
realizó eco abdominal para descartar o confirmar afecciones asociadas a aneurismas múltiples, el cual no
reveló datos patológicos adicionales.
 
Fue intervenida quirúrgicamente mediante una craneotomía fronto temporal derecha, colocándose dos clips
de  Yasargil  a  nivel  de  los  aneurismas  descritos,  procedimiento  que  cursó  sin  complicaciones.
Posteriormente, se realizó una craneotomía fronto temporal izquierda para clipaje del aneurisma en espejo
a nivel de comunicante posterior  izquierda, encontrándose en el acto operatorio un cuarto aneurisma de
3mm de diámetro  junto al aneurisma clipado, el cual no  fue reportado en  los estudios angiográfi­ cos. El
procedimiento quirúrgico cursó sin complicaciones (Figuras 6 y 7).
 
 
Figura 6   Figura 7
 
La evolución postoperatoria fue satisfactoria, ya que mejoraron sus déficits neurológicos y fue dada de alta
en buenas condiciones generales. Actualmente lleva una vida normal.
 
 
Discusión
La  HSA,  debido  a  la  ruptura  de  un  aneurisma  intracraneal,  es  un  evento  devastador  asociado  a  tasas
elevadas  de  morbi­mortalidad.33,34  Aproximadamente  30.000  casos  nuevos  ocurren  cada  año  en  los
EEUU de Norteamérica.2,10
 
Wilson F. y colaboradores realizaron un estudio prospectivo en Inglaterra entre enero de 1985 a marzo de
1988,  en  pacientes  ingresados  a  la  unidad  de  neurociencias  en  quienes  se  sospechaba  HSA,  siendo
sometidos a estudios de TAC y angiografías cerebrales. De un total de 254 pacientes (85H–169M), cuyas
edades oscilaban entre 15 y 76 años (media de 49.1 años), se encontró un total de 414 aneurismas, de los
cuales 114 pacientes (44.9%) presentaron múltiples aneurismas (27H–87M): 78 con 2 aneurismas, 27 con
3 aneurismas, 8 con 4 aneurismas y 1 caso tenía 5 aneurismas.35
 
Qureshi  A.  y  colaboradores  realizaron  un  estudio  retrospectivo  de  todos  los  pacientes  ingresados  al
servicio de Neurocirugía del Johns Hopkins Hospital con diagnóstico de aneurismas  intracraneales, entre
enero de 1990 y junio de 1997. De un total de 419 pacientes incluidos en el estudio, 127 (30%) presentaron
aneurismas  intracraneales múltiples  (298 rotos y 121 no  rotos). Entre  los  factores de  riesgo encontrados
estuvieron el tabaquismo y el sexo femenino.36
 
Ellamushi H. y colaboradores, en Londres, realizaron un estudio retrospectivo de todos los pacientes que,
con  diagnóstico  de  HSA,  ingresaron  al  National  Hospital  of  Neurology  and  Neurosurgery,  entre  1985  y
1997. De  un  total  de  392  pacientes  (287 M,  105 H)  cuyas  edades  oscilaban  entre  20  y  54  años  (edad
media 53.8 años), 284 tenían 1 aneurisma y 108 (27.5%) presentaron múltiples aneurismas: 68 pacientes
con 2 aneurismas, 22 con 3 aneurismas, 13 con 4 aneurismas y 5 con 5 aneurismas. Se encontraron como
factores  de  riesgo:  HTA,  tabaquismo,  sexo  femenino,  edad  (postmenopausia)  e  historia  familiar  de
enfermedad cerebrovascular.37
 
Rinne J. y colaboradores, realizaron un estudio prospectivo en Finlandia entre el 1 de enero de 1991 al 31
de julio de 1992, a todos los enfermos ingresados con diagnóstico de aneurismas intracraneales al Hospital
Universitario  Kuopio.  De  un  total  de  114  pacientes  (66H,  48M),  con  una  edad media  de  51.4  años:  75
pacientes  tenían  un  aneurisma  y  39  (34%)  presentaron  múltiples  aneurismas  para  un  total  de  170
aneurismas intracraneales. La hipertensión arterial fue un importante factor de riesgo para su desarrollo.
 
Los autores también revisaron los datos estadísticos del 1 de enero de 1977 al 31 de julio de 1991 de dicho
hospital,  tiempo en el  cual  trataron 1.200 pacientes con aneurismas  intracraneales y de ellos 266  (22%)
tuvieron aneurismas intracraneales múltiples (AIM).
 
Los mismos  autores  realizaron  un meta  análisis  de  27  estudios  previos  que  incluían  un  total  de  31.866
enfermos con AIM y encontraron que el porcentaje de éstos oscilaba entre el 2 y el 28%, con un promedio
del 16%.38
 
Bromberg  J.  y  colaboradores,  realizaron un estudio prospectivo en Utrecht  y Amsterdam que abarcó un
total de 163 pacientes con HSA verificada por TAC. Realizaron un árbol genealógico de cada paciente y
sometieron  los  datos  a  análisis  estadístico.  Encontraron  que  la  HSA  ocurría  casi  7  veces  más
frecuentemente en los familiares en primer grado en comparación con los de segundo grado.39
 
Schievink  W.  y  colaboradores,  de  la  Clínica  Mayo,  realizaron  un  estudio  retrospectivo  observacional  a
todos  los pacientes a quienes se  les  realizó autopsia entre el  1de enero de 1992 y 31 de diciembre de
1994.  De  1.268  cadáveres  sometidos  a  exámenes  postmorten:  28  (2.2%)  presentaron  aneurismas
intracraneales (19M–9H), con una edad media de 62 años. Se encontraron 2 aneurismas rotos y 8 norotos;
6 aneurismas múltiples  (21.4%). Tres pacientes  (11%)  tenían uno o más  familiares en primer grado, con
aneurismas intracraneales documentados.40
 
Los autores encontraron que la túnica media de la arteria es el sitio de las anomalías patológicas en este
tipo de pacientes. Estos cambios eran similares a los observados en otras alteraciones del tejido conectivo,
como en el síndrome de Ehlers Danlos tipo IV y el síndrome de Marfan.
 
Un hallazgo importante en este estudio fue el compromiso de arterias sistémicas extracraneales, por lo que
se  argumenta  que  una  arteriopatía  generalizada  es  un  importante  factor  para  el  desarrollo  de  los
aneurismas intracraneales familiares.40
 
Ronkainen A. y colaboradores, realizaron un estudio prospectivo a 21 familias finlandesas, seleccionadas
al azar, y  las sometieron a angiorresonancia cerebral. De un  total de 110 pacientes  (54M – 56H), cuyas
edades oscilaban entre 16 y 77 años, 11 presentaron evidenciapositiva de aneurismas intracraneales y se
los sometió a arteriografía digital por sustracción, confirmándose dichos hallazgos. Se evidenció un total de
16  aneurismas  (10  pequeños  y  6  medianos).  Los  estudios  ecográficos  renales  realizados  no  revelaron
datos  de  riñón  poliquístico.  El  10%  de  prevalencia  de  aneurismas  intracraneales  familiares  es  una  cifra
elevada,  incluso para una  región como Finlandia, donde otros  investigadores han encontrado  tasas más
bajas.41
 
 
Conclusiones
De acuerdo a la literatura revisada, esta paciente presenta cuatro factores de riesgo para el desarrollo de
aneurismas intracraneales múltiples, a saber: sexo femenino, premenopáusica, hipertensa arterial e historia
familiar de enfermedad cerebrovascular.
 
Creemos que este es el primer caso reportado por el Servicio de Neurocirugía del Hospital Eugenio Espejo
y,  sin  duda  alguna  en  nuestro  país,  de  una  paciente  con  4  aneurismas  intracraneales  sometida  a
tratamiento quirúrgico exitoso para clipaje de éstos. En la actualidad, la paciente lleva una vida normal, sin
déficit neurológico alguno.
 
 
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