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Sesión del 14 de abril de 1967
HISTOPATOLOGIA DE LAS ATROFIAS MUSCULARES
EN LA INFANCIA
DR. ALVARO COMA FABRÉS
Barcelona
Queda sobreentendido que las alteraciones musculares atróficas a
que nos vamos a referir interesan a la musculatura estriada, esquel-
tica, integrada por fibras musculares con tales caracteres, y que a su
vez lo están por miofibrillas estriadas o rabdofibrillas.
También es obvio que la interpretación de las lesiones que vamos
a considerar implica per se un parangón con la estructura e imagen
histológica normal, y es por ello por cuanto haremos un recuerdo P re
-vio de la misma.
Histológicamente, las fibras musculares no son un elemento celu-
lar. Están integradas por un sincicio o plasmodio constituido a expensas
de un elemento embrionario con escisión múltiple, que va siguiendo
al crecimiento del citoplasma.
Longitud y grosor de las fibras musculares son función de la espe
-cie animal a que pertenecen, pero dentro de estos valores puede haber
ciertas variaciones en dependencia con la actividad (atrofia o hiper
-trofia) o con el grado de perfección, pudiendo comprobarse que, en
general, las funciones más delicadas corren a cargo de fibras más P e
-queñas.
El sincicio muscular (digamos fibra, para mejor entendernos) tiene
un límite periférico o membrana, al que denominamos sarcolema . Su
contenido constituye el citoplasma, en el que cabe distinguir una parte
* Sesión científica celebrada en el Servicio de Medicina de la Infanci a del
Hospital de la Santa Cruz y San Pablo, de Barcelona (Director: Prof. Dr. PED1K)
MARTÍNEZ GARCÍA).
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indiferenciada o sarcoplasma, en el que se integran las estructuras u
órganos fundamentales de la célula (condrioma, glucógeno, pigmentos,
etcétera) v el núcleo, a la vez que otra parte diferenciada, en la que
radica el 'funcionalismo y está constituida por las miofibrillas.
La denominación de estriada que ha sido dada a estas fibras obe T
-dece a la disposición transversal y en toda su longitud de sus sustan-
cias de características histológicas distintas y alternantes, que se su-
ponen mantenidas en posición como consecuencia de la acción de los
denominados retículo áureo y de CATAL-FUSARL
Hemos dicho que el sarcolema debe considerarse como la membra-
na celular. Es anhista, transparente y, adquiriendo una disposición fes-
toneada, se implanta a nivel de los telofragmas de HEIDENHAIN o líneas
de KRAUSE. No hay que confundirlo con el conectivo interfibrilar, inte-
grado esencialmente o, según algunos autores, exclusivamente por re-
ticulina, aun cuando tengan el mismo origen mesenquimal. Esta reti.cu-
lina, formando manguitos transversales y en dependencia de redes
longitudinales, a su vez en relación con haces cohigenos, agrupa a las
-fibras musculares, constituyendo los haces, bien englobados por con-
juntivo rico en colágeno y fibras elásticas, e integrando el denominado
perimiso interno. Estos se agrupan entre sí compactando los diversos
haces musculares y estando en verdadera continuidad con el conjun-
tivo que aisla el músculo y que conocemos como perimiso externo o
aponeurosis.
Una fibra muscular humana suele tener un grosor que oscila entre
25-100 micras, en tanto que las fibrillas lo tendrían de 0'2 a 1 micra.
Consecuentemente, una fibra muscular estaría integrada por unas 100
miofibrillas.
La contracción muscular se realiza como consecuencia del estímu-
lo procedente de la inervación de las fibras musculares y tiene lugar a
nivel de las placas motrices.
Cada célula de las astas anteriores de la medula, a través de las
fibras nerviosas mielínicas (axones) de las raíces anteriores, inerva varias
fibras musculares mediante otras tantas ramas, terminando en la ya
indicada placa motriz.
Este grupo funcional es lo que conocemos con la denominación
de «unidad motriz», cuyo número de fibras musculares integrantes es
variable de acuerdo con el funcionalismo o delicadeza de la función
.que les está encomendada. Así, los músculos oculares y laríngeos tienen
una «unidad motriz» constituida por cuatro fibras, en tanto que para
-otros músculos el número de éstas puede ser de 100 y aún llegar a 800
Y 1.500, como ocurre para con los grandes músculos de las extremi-
dades.
Por consiguiente, la «unidad motriz» estará integrada por la célula
neurona motora del asta anterior de la medula, su axón, la fibra del
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nervio mielinico de la raíz anterior, los ramos colaterales, la placa
motora y las fibras musculares.
Con este recuerdo por delante, entraremos ya en materia. La mus-
culatura estriada puede afectarse primitivamente como consecuencia
de una alteración inherente al metabolismo del tejido, pero también
por un proceso de vecindad e incluso de afectación del conjuntivo in-
tersticial, o por un proceso o enfermedad generalizada. Secundaria-
mente, podrán sufrir afección a causa de una alteración en el mecanis-
mo de inervación.
Esencialmente nos interesan los procesos degenerativos originados
en el propio músculo y los que reflejan una denervación periférica, en
dependencia con una lesión del asta anterior de la medula o de los
nervios motores periféricos. Estas lesiones quedarán catalogadas como
atrofias musculares tipo mi6geno o neurógeno, respectivamente. Estas
últimas, a su vez, las subdividimos en neurógenas propiamente dichas
y espinales, según la lesión afecte al haz nervioso o tenga su origen
en la medula espinal (cuadro sinóptico).
CUADRO SINÓPTICO
Primitivas:
Tumores
Lesiones inflamatorios
NEUROGENAS :
MIOGENAS :
Secundarias:
Lesiones de vecindad
Lesiones intersticiales
(colagenosis)
Propiamente dichas
Medulares
ATROFIAS MUSCULARES
En un inciso, diremos que los estudios de las biopsias musculares
los hacemos siempre mediante cortes longitudinales y transversales, sis-
temáticamente con las coloraciones de hematoxilina-cosina y de H0TC11"
KISS (leucofuxina). Accidentalmente, procedemos a las impregnaciones
argénticas de BIELSCHOWKI y de reticulina.
En las atrofias neurógenas propiamente dichas, la alteración mus-
cular deberá afectar exclusivamente a las fibras dependientes de la
unidad o unidades motrices afectadas y será tanto más amplia cuanto
más proximal sea la lesión nerviosa. Prácticamente es el caso de las
neuritis o polineuritis.
En la imagen histológica, en fase inicial, observamos haces muscu-
lares normales junto a otros de escaso diámetro, pérdida de la estruc-
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tura fibrilar y mayor densidad de núcleos sarcoplasmicos. En fases
avanzadas o crónicas no es raro ver fibras muy atrofiadas junto a otras
prácticamente intactas, y aún otras en estadios intermedios, manifes-
tación de la afectación de pequeños grupos de fibras musculares que
corresponden a la denominada subunidad motriz, inervada por un solo
axón o la colateral de un axón.
En las atrofias por lesión espinal (consecuencia de lesión de las
células motoras del asta anterior), la afectación interesa a unidades
motoras completas y no a subunidades. Hay profundas diferencias de
diámetro entre las fibras, siempre en reducción y contrastando con las
normales. También hay concentración de los núcleos sarcoplásmicos y
pérdida de la estriación o estructura.
Fig. 1. — Niño D.L.H., de ocho
años. Seudohipertrofia muscular de
DucHENNE, predominando en mús-
culos gemelos internos.
Prácticamente hemos de prescindir aquí de la forma espinal pro-
gresiva, seudomiopática, ya que es propia del adulto, con progresión
lenta, con gran hipertrofia de las fibras conservadas y aumento muy acu-
sado de los núcleos sarcoplasmicos, como compensación a las fibras
aeusadamente atróficas, englobadas por tejido conjuntivo y aun con
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infiltración lipomatosa. Quizá algunos casos puedan ser observados en
Ja segunda infancia.
Quizá vale la pena dejar indicado que entre las atrofias musculares
neurógenas las más frecuentes son : la amiotonía de OPPENHEIM, la
amiotomía de WERDNIG-HOFFMANN, la atrofia peronealde CHAncor
MARIE-TOOTH, la atrofia tenar-hipotenar de ARAN-DUCHENNE, la atrofia
muscular progresiva de CRUVEILHIER y las consecuentes a parálisis de
LANDRY y al síndrome de GUILLEIN-BARRE.
Fig. 2. — Niño D.L.H., de ocho arios. Micro-
gemelo interno.
Fibras musculares con aspecto turbio, irregulares,
de estructura poco precisa y disociadas por re-
gueros conjuntivoadiposos..
Entre las atrofias mi6genas o miopáticas, las más frecuentes esta'
rían representadas per la miotonía atrófica de CuRscHmANN-STEINEw
e de DELEAGE, la miotonía congénita de THOMSEN o de EULENBURG
la atrofia o distrofia muscular de ERB o ERB-LANDOUNIY, o de ERB-LAN'
DOUZY-DEJERINE.
La amiotonía congénita de OPPENHEIM se manifiesta, cual corres
ponde a la denominación, desde el momento de nacer. El paciente
acusa pérdida del tono muscular y ausencia de reflejos tendinosos. flaY
limitación del control de esfínteres. Falta la sensibilidad y hay deficien
cia mental. Por lo general, no progresa.
La. amiotonía de WERDNIG-HOFFMANN no tiene diferencias anatorne
patológicas, pero sí clínicas. Se manifiesta al cabo de unos meses 0 al
final del primer ario, es rápidamente progresiva y lleva indefectible
mente al exitus. La afectación de los músculos respiratorios implica las
complicaciones que son de suponer.
HISTOPATOLOGIA DE LAS ATROFIAS MUSCULARES EN LA INFANCIA 259
Fig. 3. — Atrofia miógena de tipo CURSCIIMANN-
STEINERT. Microfotografía de fibras musculares de
calibre variable, algunas de ellas con presencia
de bandas fibrosas hipoleinnales de HE,IDENHEIN,
que las estrangulan y forman muiiones. Músculo
gemelo interno.
Fig. 4. — Paciente F.F.F., de un mes. Ficha
8.038. Microfotografía de la enfermedad de WERD-
NIG-HOFFMANN. Medula dorsal. Astas anteriores.
Elementos neuronales atracos y formas de sate-
litosis.
Por ser una lesión neurógena, las lesiones primarias deben hallarse
en el S.N.C., principalmente en la medula. Las células o neuronas
motoras del asta anterior están reducidas en número, mientras que las
morfológicamente existentes muestran diversos estadios degenerativos.
'1 son estadios degenerativos por cuanto que tales elementos muestran
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axón mielinico, que implica que las células han llegado a su madurez.
El soma celular aparece globuloso, con grandes grumos de Nissi., teñi-
dos fuertemente. No es raro observar fenómenos de satelitosis y neuro-
nofagia. Puede también afectarse la columna intermediolateral o co-
lumna de CLARK, así como los núcleos de los pares craneales y aún
el tálamo.
La forma atrofia muscular peroneal de CHARCOT-MARI-TOOTH es
una forma crónica, familiar, que interesa preferentemente los músculos
peroneos, consecuentemente a la degeneración de las ramas sensitiva
y motora de los nervios. Generalmente afecta a niños de segunda in-
fancia o quizá algo más tarde (de ordinario, entre los cinco y quince
arios). La evolución es solapada y a la larga pueden imbricarse otras
atrofias a distancia.
Las atrofias miógenas suelen obedecer a un trastorno primario del
músculo, generalmente de causa metabólica. La alteración tiene lugar
sin sistematización, ya que no tiene relación alguna con la unidad
motriz. Hay fibras atráficas, normales o hipertróficas compensadoras.
Los elementos atracos están englobados por conjuntivo e incluso teji-
do adiposo (tumefacción lipoesclerótica).
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