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COREAS CONCEPTO Involuntarios anormales Las coreas Súbitos, abruptos, no rítmicos. Son movimientos De pequeña amplitud. Con cronología de aparición y topografía variables y erráticos. Parásitos: presentes en reposo y en movimiento. Cuando a esta sintomatología se asocian contracciones musculares sostenidas, se emplea el término careoatetosis y cuando los movimientos coreoatetósicos son amplios y exagerados se los denomina balismo (las coreas corresponden más a la parte distal de los miembros mientras que el balismo corresponde más a movimientos proximales) CLASIFICACION Por fármacos: Mas frecuente. Por neurolépticos (en ancianos) y levodopa (en jovenes) Hereditarias: Enfermedad de Huntington. Inmunológicas: Corea de Syndenham. Metabólicas Estructurales: por ACV (infartos), tumores. Otras: por infecciones, hipertiroidismo, etc. COREA DE SYNDENHAM COREA DE HUNTINGTON Etiología Inmunológica: Antes hay una infección por estreptococo beta hemolítico del grupo A (bacteria que tiene proteínas en la membrana similares a las proteínas de los ganglios basales, entonces los anticuerpos que generamos contra esta bacteria nos atacan a nuestros ganglios basales también). Genética, hereditaria. De 6 a 36 repeticiones del triplete GAC en el brazo corto del cromosoma 4 en el gen huntingtina es normal. Si tenemos más de esas repeticiones tendremos enfermedad de Huntington. Mientras más repeticiones haya del triplete más severa y más precoz será la enfermedad. Anatomía Vasculitis en ganglios basales, corteza y cerebelo. Atrofia del caudado y putamen con despoblación neuronal y gliosis Prevalencia 0,5 de cada 100.000 habitantes. Se da en edad escolar, entre los 5 y 15 años 4 a 7 de cada 100.000 habitantes. Comienza entre los 36 y 45 años. Pronostico Se autolimita: puede durar 6 meses. Dura 15 a 20 años. El paciente muere con demencia. Cuadro clínico Generalmente simétrica. CAMBIOS DE PERSONALIDAD: agresividad, trastornos de conducta, de comportamiento. Pruebas: - pedirle al paciente que saque la lengua (entrará y saldrá rápidamente) – pedirle al paciente que tome las manos del especialista y que ejerza una fuerza constante (se abrirán y cerrarán). – pedirle que extienda el brazo con la palma hacia adelante. – análisis de la marcha. Movimientos: Básicamente coreicos. Pero hay formas que son hipokineticas. Alteración cognitiva (demencia) y habitual// psiquiátricas (psicosis, depresión, irritabilidad). Primero aparece: Cambios de personalidad, olvidos, torpezas, impulsividad, falta de interés en actos que antes producían placer. Los trastornos conductuales pueden preceder o ser más manifiestos que los motores. Marcha: inestable y atáxica con balanceo que semeja la marcha de un ebrio. No se puede mantener la lengua fuera de la boca con los ojos cerrados. Signo el lechero: movimiento de flexoextensión de la mano cuando se intenta agarrar un objeto. Reflejos colgados: respuesta sostenida o con sacudida doble en el reflejo rotuliano. Diagnóstico Es importante diagnosticarla porque es parte del cuadro de fiebre reumática que afecta el corazón, riñón y articulaciones. Se puede diagnosticar al momento del nacimiento. El test no suele hacerse a menores de 18 años porque requiere consentimiento. Tratamiento Corticoides y bloqueantes dopaminergicos. Su prevención se realiza con el tratamiento antibiótico del proceso infeccioso Solo tratamiento sintomático y de los trastornos de conducta con bloqueantes dopaminergicos. El tratamiento con neuroleptidos mejora solo estéticamente al paciente Este archivo fue descargado de https://filadd.com � FI LA DD .CO M CONSEJO GENÉTICO EN PACIENTES CON COREA DE HUNTINGTON: su objetivo es apoyar al paciente en sus decisiones voluntarias e involuntarias con un soporte empático para el problema emocional. Los profesionales no deben juzgar ni etiquetar los comportamientos como correctos e incorrectos ni la ayuda debe ser directa ni coactiva. Debe respetarse la autonomía del paciente y su confidencialidad. Es una intervención en un proceso d crisis donde el paciente atravesará distintas fases hasta llegar a la asimilación del problema y la puesta en práctica de acciones concretas. El protocolo del consejo implica como mínimo una visita para evaluación neurológica, asesoramiento para explicar el estudio y la firma de consentimiento. Deben preverse los datos al paciente sobre cómo acceder a servicios psiquiátricos de urgencia. Ante casos de suicidio o síntomas de depresión es mejor estabilizar al paciente con un tratamiento psiquiátrico antes de realizar la prueba genética. Cuando el paciente ya presenta síntomas es posible q presente depresión, ira o estrés. Es necesario el apoyo de familiares, amigos y terapia psicológica para q el sujeto pueda continuar con una vida productiva. A otros la confirmación del resultado no les atañe carga psicológica. Cuando el paciente sabe q está en riesgo puede presentar ira, depresión, distrés y desesperación. Cuando el resultado es negativo muchos presentan una alegría extrema, desilusión o puede presentarse la “culpa del sobreviviente” ya que pudo “escapar” de la enfermedad mientras que otros familiares no. ATETOSIS Concepto: variedad de movimientos anormales e involuntarios que se caracterizan por ser lentos, espasmódicos, reptantes, repetitivos, predominan en las extremidades distales, dan la impresión de requerir un gran esfuerzo y ser de amplitud reducida. Se acompañan de una marcada hipertonía muscular en su realización, mientras que en reposo se aprecia una hipotonía muscular, de allí que se genera una verdadera distonia muscular. Es hipertónica, hiperkinetica. Intelectualmente normal. Etiología: Pueden deberse a una gran variedad de etiologías, las dividimos en dos grupos: - Atetosis doble congénita: afección congénita, a veces familiar, rara, obedece a un estado marmóreo de los núcleos basales extrapiramidales, debido a una anomalía de la mielinización. Los movimientos atetosicos aparecen en los primeros meses de la vida, sobre todo en las manos que adoptan una posición típica de “cáliz” con la palma excavada, los dedos extendidos y el pulgar en aducción. Progresivamente la atetosis va invadiendo otros territorios hasta hacerse universal, aunque casi siempre predomina en el cuello, manos y pies. No hay compromiso piramidal y las funciones intelectuales están conservadas. - Atetosis acompañadas sintomáticas: son las más frecuentes y traducen la agresión a un cerebro inmaduro en la vida fetal, parto o en los primeros meses: los traumatismos obstétricos, la anoxia perinatal y las metabolopatías de la bilirrubinemia, son las causas más importantes. Es frecuente encontrar signos de lesión de la via piramidal (paraplejías, hemiplejías espásticas), de pares craneales (asimetrías faciales, hipoacusias, ambliopías), déficit intelectual, convulsiones, hemianopsias, etc. Tratamiento: solo es posible el tratamiento sintomático, que en general obtiene pobres resultados. Este archivo fue descargado de https://filadd.com � FI LA DD .CO M