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REVISTA MEDICA DE COSTA RICA UX (320) 111-122: 1m
MALFORMACIONES DEL SISTEMA
GENITAL FEMENINO
Gerardc R. Montíel Laríos·
INTRODUCCION
La mayoría de las malformaciones
congénitas del sistema genital femenino
permanecen asintomáticas hasta la menarca o se
descubren cuando se examina a la niña
premenárquica (3). La incidencia de este tipo de
patologías es al parecer baja. Heinonen ycol. (4)
en estudio realizado sobre 50.882 pacientes
encontraron que una de cada 8.300 tenía una
malformación importantede los órganosgenitales
externos.
Este tipo de alteraciones adquiere
importancia para el gineco-obstetra por varias
razones:
1. Dificultad para establecer el sexo del neonato
al momento del nacimiento (2).
2. Relación con herencia mendeliana, drogas y
medio ambiente (4).
3. Asociación con malformaciones en otros
órganos o sistemas (16).
4. Repercusión sobre el futuro fértil, sexual u
obstétrico de la paciente (13).
5. Impacto sobre el desarTollo psicosocial (9).
Sin duda alguna es importante establecer
eldiagnóstico tan prontocomosea posible, siendo
en algunas ocasiones sencillo de realizar (por
ejemplo en los casos de tabiques vaginales); en
tanto que en otras situaciones se requiere de mé-
•
••
EipeciaJist. eo Gioecologla y Obotetrici.. Eipeciali...
en Medicina Legal. Asisteotelostituto Materno Infantil
CARIT
Palabras Clave: Malformaciones congiDitas, aborto
habitual. esterilidad. infenilidad.
todos complejos (cariotipo, determinaciones
hormonales, etc.) para llegar a una conclusión
definitiva. El tratamiento de las malformaciones
depende de varios parámetros. Puede efectuarse
inmediatamente después del diagnóstico,
retrasarse por un período variable o incluso no
realizarse del todo. El mejor tratamiento
quirúrgico y su momento ideal se basa en las
siguientes considetaciones:(8)
1. Potencial benéfico para la fertilidad
2. Ajuste psicosocial de la paciente y su familia
3. Facilidad del tratamiento y
4. Necesidad de cooperación posoperatoria de la
paciente.
De ninguna manera debe considerarse
que las malformaciones genitales son un poco
más que curiosidades médicas, sino más bien
representansituacionesconaspectos. diagnóstico
y de manejo de gran importancia tanto para el
médico como para la paciente.
En la presente revisión se analizarán
algunos de los tópicos mencionados anterior-
mente. Los objetivos que se plantearon son los
siguientes:
l. Establecer la incidencia de este tipo de malfor-
maciones en el Instituto Materno Infantil Dr.
Adolfo Carit.
2. Establecer las principales formas de diagnóstico
y manejo de los casos.
3. Determinar resultados en cuanto a fertilidad,
futuro obstétrico y aspectos psicosociales.
4. Establecer posibles relaciones familiares. am-
bientales y toxicológicas.
5. Determinarmalformacionescongénitasasocia-
118 REVISTA MEDICA DE COSTA RICA
CUADRON°l
RESULTADOS
Durante 15 años se diagnosticaron en el
Instituto Materno Infantil Carit. 96 casos de
malformaciones del aparato reproductor
femenino. En ese mismo período se realizaron
605.052 consultas y se atendieron 91.786 partos.
Se encontraron antecedentes de
malformaciones en 22 casos (23%). de los que 8
tenfan relación con los órganos genitales
femeninos. En 10 paCientes se logró determinar
exposición a rayos X (pelvigraffa) durante su
vida intrauterina. No se pudoconfirmarexposición
a drogas teratogénicas (cuadro N°\)
MATERIALES Y METOnoS.
Se revisaron las malformaciones
congénitas del sistema reproductor femenino
diagnosticadas en el Instituto Materno Infantil
Carit. durante un período de 15 años (1973 a
1987). La población estudiada incluye a las
pacientes ambulatorias atendidas en la consulta
externa (consulta de prenatales. consulta de
ginecología y consulta de planificación familiar)
y a las pacientes que tuvieron su parto en este
centro durante el pedodo anteriormente
mencionado.
Se investigaron y se analizaron 22 vari-
ables agrupadas en cinco categorías: variables
demográficas. antecedentes (orientados
específicamente hacia drogas yradiación durante
el embarazo). diagnóstico. tratamiento y
resultados del tratamiento.
La información se obtuvo a través de la
revisión del expediente cHnico. entrevistas
(directas o telefónicas) con las pacientes y en
algunas ocasiones con los familiares.
Hiperplasia supo congo 2 2.1
Pie Bot 2 2.1
Vtero bicorne 2 2.1
Exposición a rayos X 10 10.4
TOTAL 32 33.3
N" de casos
26
24
18
17
6
6
5
4
3
3
2
1
CVADRONOZ
Tipo de malformación
Se detectaron 12 categorías de malfor-
maciones. Las más frecuentes fueron útero
bicorne. tabique vaginal longitudinal completo.
útero tabicado. útero didelfo y útero arcuado. En
algunas pacientes. Se diagnosticó dos
malformaciones concomitantes. El tabique vagi-
nal longitudinal fue la mal formación más
frecuente asociada con otras (especialmente con
el útero tabicado) (cuadro N"2)
Vtero bicorne
Tab. vago longitudinal completo
Utero tabicado
Utero areuado
Utero didelfo
Tab. vaginal transverso
Tab. vago longitudinal incompleto
Himen imperforado
Agenesia unilateral de ovario
Sind. Rokitansky
Utero unicorne
Agenesia gonadal
En 98% de las pacientes el diagnóstico se
realizó entre los 15 y 29 años de edad. En42 casos
(43.7%) el diagnóstico pudo efectuarse sin
ninguna dificultad por medio de la exploración
clínica. Mientras que el resto de las pacientes
requirieron uno o más métodos auxiliares para
establecer el diagnóstico. Se determinaron
malformaciones congénitas relacionadas en 8
pacientes (8.3%): agenesia renal unilateral en
cuatro. aplasia renal en dos y doble sistema pielo-
calicial en otras dos.
N"casos %
22 23
8 8.6
4 4.1
4 4.1
Antecedentes
das.
Antecedentes heredofamiliares
Sind. Down
Agenesia renal
Tab. vaginal transv.
MONUEL: MALFORMAOONES DE GENlTALES FEMENINOS 119
El tratamiento quinirgico se efectuó en
27 pacientes (28%), principalmente en los casos
de tabiques vaginales. En 20 de las 27 pacientes
intervenidas la cirugía se realizó poco tiempo
después del diagnóstico y únicamente en 7 de
ellas se pospuso el tratamiento durante 2 años,
fundamentalmente por indecisión de la paciente
(cuadro N"3)
CUADRON°4
Capacidad reproductiva
N° casos
FERTILIDAD CONSERVADA 72
INFERTILIDAD 18
Utero didelfo 6
Utero bicorne 6
Utero tabicado S
CUADRON"3
TIpo de tratamiento quirúrgico
Resección de tabique vaginal
Plastia vaginal (Mc Indoe)
Metroplastia de Capraro
Metroplastia de Satrassman
N" casos
20
3
2
2
ESTERILIDAD 7
Agenesia vaginal 3
Agenesia ovárica 2
Agenesia gonadal l
Utero unicorne l
En 23 de las pacientes operadas el tra-
tamiento tuvo éxito. Hubo recidiva en 3casos (un
tabique vaginal transverso y dos agenesias de
vagina) y un fracaso inmediatoa lacirugía(tabique
vaginal que no se pudo resecar). De los casos de
plastia vaginal uno resultó un éxito completo
(funcional y estético); en los otros dos hubo
recidiva (cierre del conducto neoformado). Se
presentaron complicaciones en 6 pacientes (S
durante la resección de tabique vaginal y una por
plastia vaginal).
La adptación psicológica (a su patología
y posterior al tratamiento) así como la actividad
sexual son dos aspectos no bien definidos en la
mayoría de los casos. Se hace mención a S casos
de inadaptación psicológica, básicamente por la
presencia de esterilidad. Se encontró alteración
en la actividad sexual en 9 de las pacientes
tratadas quirúrgicamente. La capacidad repro-
ductiva estuvo conservada en un 7S% de las
pacientes. Se presentó infertilidad en un 17.8%,
mientras que se detectó esterilidad en un 7.2%.
(Cuadro N°4).
En 32 de los casos (33%) el embarazo
tuvo un curso completamente normal. En el resto
se presentaron diversas complicacionessiendo la
N" casos
NORMAL 32
CUADRO N°S
Evolución del embarazo y parto
El parto por cesárea se efectuó en un S6%
de los casos. El parto espontáneo ocurrió en un
27% de las pacientes. Las indicaciones para la
cesárea fueron labor estacionada, ruptura
prematura de membranas, desproporción
cefalopélvica, presentación pelviana y cesárea
90
22
20
18
16
6
4
2
2
COMPLICACIONES
Aborto
Presentación pélvica
RPM
Parto de pretérminoRetención de placenta
Obito fetal
RCIU
Ruptura uterina
frecuente el aborto, la presentación anormal, la
ruptura prematura de membranas y el parto de
pretérmino. Las complicaciones estuvieron en
relaciÓn fundamentalmente a las malformaciones
uterinas; sin embargo hubo una asociacióncuriosa
entre lapresentación pélvica y el tabique longitu-
dinal de la vagina. (Cuadro N°S).
27TOTAL
120 REVISTA MEDICA DE COSTA RICA
electiva debido al diagnóstico de la malformación
(Cuadro N°6).
PARTO VAGINAL 31 44
Parto espontáneo 19 26.3
Parto pélvico 8 11.1
Parto conducido 2 2.8
Parto con fórceps 2 2.8
TOTAL 72 lOO
DISCUSION
Las malformaciones congénitas del
aparato genital femenino no son frecuentes. Se
han reportado incidencias de 12 a 43 por 100.000
pacientes. Nosotros encontramos 15/100.000
consultas y 100/100.000 partos.
Es bien conocida y ha sido ampliamante
demostrado que en la génesis de estas anomalías
influyen factores hereditarios (hiperplasia
suprarrenal congénita,Tabique vaginal transverso
y el síndrome de Rokitansky por ejemplo) (9) y
factores ambientales (drogas como el
dietiestilbestrol) (10,11). En la investigación
presente hubo relación heredofamiliar en 7.2%
de los casos. No se detectó asociación con
medicamentos.
La mayor pa.T1e de las malformaciones
congénitas de vulva periné, vagina y útero
permanecen asintomáticas durante la infancia.
En la mayoría de los casos el diagnóstico es
sospechado debido a trastornos en la menarca,
retraso en desarrollo sexual, esterilidad e
infertilidad (12). En muchos casos el diagnóstico
puede realizarse a través de laexploración clfnica;
sin embargo, siempre es importante efectuar
procedimientos auxiliares como el ultrasonido,
la histerosalpingograffa, la laparoscopía y el
pielograma endovenoso. En lacasuísticapresente
el diagnóstico se hizo por hallazgosclfnicos en un
CESAREA
CUADRON°6
Vía del parto
N°casos %
41 56
43% de las pacientes. Es interesante que en un
20% de los casos se realizó laparotomía siendo
ésta la forma principal para confirmar el
diagnóstico. En lamayoríade las veces se trató de
operación cesárea en la que se detectó el hallazgo
ose confmnóla sospechaclfnica de malformación
uterina (especialmente útero bicorne y útero
arcuado).
Los sistemas urinario y genital tienen un
desarrollo embrionario estrechamente
relacionado; ·debido a esto no es infrecuente
encontrar malformaciones renales asociadas a
anomalfas del conducto de MulIer, en especial el
síndrome de Rokitansky-Kuster-Hausser en el
que una tercera parte de los casos presentan
riñones anormales (riñón ectópico, agenesia re-
nal, riñón en herradura y conductos colectores
anormales (13). Encontramos en esta revisión
8.3% de malformaciones del sistema urinario
(agenesia y aplasia renales y doble sistema pielo-
calicial).
En el tratamiento de las anomalfas
genitales deben tomarse encuenta varios factores:
el tipo de malformación, la edad de la paciente,
impacto sobre su fertilidad, futuro obstétrico,
fertilidad y aspectos psicológicos. En nuestros
casos el manejo fue principalmente conservador:
veintisiete (28%) de las pacientes fueron
sometidas acirugía. Lascirugíascorrespondieron
a 20 casos de resección de tabique vaginal; 3
casos de plastias vaginales y 4 por útero tabicado.
Se ha comprobado que el útero doble puede dar
un resultado reproductor adecuado; por lo tanto
es importante para el clfnico excluir todas las
demás causas de aborto repelido antes de
considerar la posibilidad de una corrección
quirúrgica. En general puede decirse que una de
cada 5 pacientes con útero doble tendrá
dificultades para la reproducción (14). En esta
,casuística 24% (17 de 67) de las pacientes con
útero doble tuvo problemas de infertilidad. De
estos 17 casos, 4 (23%) fueron sometidas a
metroplastia (dos con técnica de Strassman y las
otras con técnica de Capraro), lográndose en
todos al menos una gestación a término.
MONTIEL: MALFORMACIONES DE GENITAl.ES FEMENINOS 121
Laesterilidad asociada amalformaciones
del sistema genital femenino es poco frecuente
(13). Encontramos unaincidenciade 7.2% (cuatro
pacientes: Sind. de Rokitansky. agenesia de
ovario. agenesia gonadal y ótero unicorne).
El pron6stico del embarazo dependerá
del tipo de malformación. Las anomalías de los
genitales usualmente no alteran el curso del
embarazo. La evolución de la gestación en las
malformaciones uterinasestáen relaci6n estrecha
con el grado de alteración. Según la clasificación
de W. Jones las del grupo IV (óteró didelfo. por
ejem.) tienen el pronóstico peor. En nuestras
pacientes el embarazo siguió un curso normal en
33%; la mayona de ellas tenía una malformación
menor. La mayor parte de las malformaciones
uterinas se asoció a problemas durante el
embarazo. Las complicaciones principales
(aborto. presentación pélvica. ruptura prematura
de membranas y parto prematuro) estuvieron
asociadas dírectamente al grado de malformación.
de acuerdo a W. Jones.
La incidenciade parto operatorioenestas
pacientes es alta (alrededorde 50%) (16). En este
aspecto influyen. la evolución del embarazo (ac-
tual y previo). correcciones quirúrgicas el curso
de la labor del parto yla presión aque es sometido
el médico por la paciente y sus familiares.
Encontramos una incidencia de parto porcesárea
de un 56%. mientras que en un 26% de los casos
el parto fue espontáneo.
CONCLUSIONES
Encontramos una incidencia baja de
malformaciones congénitas del aparato
reproductor femenino. Apr6ximadamente en la
mitad de los casos el diagnóstico se hizo a través
del examen físico. La mayoría de las
malformaciones uterinas fueron sospechadas
clínicamente. principalmente por su asociación
con alteraciones en la fertilidad. Sin embargo en
un porcentaje importante de casos el diagn6stico
de esas anomalías se efectuó posteriormente a
una operación cesárea. la que se indic6 en la
mayona de las veces debido a un curso anormal
de la labordel partooporpresentacionespélvicas.
Los problemas de infertilidad se encontraron
básicamente en aquellas anomalías secundarias a
alteraciones en el desarrollo y/o fusión de los
conductos de Muller. El manejo de estos casos
fue eminentemente conservador. obteniéndose
buenos resultados obstétricos.
El curso de los embarazos. así como la
evolución de la labor yla vía del parto. estuvieron
relacionados muy estrechamente con el tipo y
grado de malformaci6n. En lasanomalías menores
los resultados fueron siempre adecuados. En las
anomalías mayores del grupo IV. según Jones. el
pronóstico de la gestaci6n y del parto, fue casi
invariablemente menos favorable.
RESUMEN
Se presentan 96casos de malformaciones
del sistemafemenino diagnosticadasenelInstituto
Materno Infantil Carit durante un penodo de 15
años (1973 a 1987). Durante este penodo se
realizaron 605.052 consultas y se atendieron
91.786 partos: siendo la incidencia de
malformaciones de 150por 10.000consultas y 10
por 10.000 partos. Las malfonnaciones mayores
ocunieron en un 59% de los casos y la más
frecuente de ellas fue el ótero bicorne. De las
malformaciones menores (41 %) la más frecuente
correspondió al tabique vaginal longitudinal
completo.
En el 95% de los casos el diagnóstico se
realiz6 durante el segundo y tercer decenio de la
vida. El diagn6stico fue hecho por clínica en el
48% de las pacientes. Los métodos diagn6sticos
principalmente usados fueron histerosal-
pingograffa, laparoscopfa y pielograma
intravenoso. Solamente en un 8.3% de los casos
se encontraron malformaciones congénitas
asociadas en otros sistemas. El tratamiento en la
mayoría de los casos fue expectante realizándose
cirugía s610 en el 28% de las pacientes. El
procedimiento quirúrgico más frecuente fue la
resecci6nde tabique vaginal. elcual tuvo éxitoen
un 88%.
La fertilidad estuvo conservada en un
122 REVISTA MEDICA DE COSTA RICA
75% de las pacientes; 17.8% presentó problemas pringsexposed in utero diethy1stilbestro1
de infertilidad y 7.2% fueron estériles. El AM J Obstet Gynecol. 1980; 137:209.
embarazo siguió un curso normal en la tercera 8. Mc Kusick V. Mendellan Inherithance.
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