Vista previa del material en texto
Manual eTO
de Medicina y Cirugía
10.a
edición
, ,
NEUROLOGIA y NEUROCIRUGIA
GrupoCTO
Editorial
https://booksmedicos.org
Manual eTO
de Medicina y Cirugía
@a
edición
NEUROLOGíA Y NEUROCIRUGíA
Coordinador
Manuel Amosa Delgado
Autores
Manuel Amasa DeLgado José Vicente Hervás García
Fernando Díaz Otero Yerko Pétar Ivánovic Barbeito
David García Azorín Lidia López Manzanares
Jaime Herreros Rodríguez Juan Pablo Romero Muñoz
Director de la obra
Juan José Ríos Blanco
Grupo CTO
Editorial
NOTA
La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A med ida que la investigación y la experiencia
cl ínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuel70 por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posi bil idad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualqu ier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la misma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u om isiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particula r, se aconseja revisa r el prospecto informativo
que acompaña a cada med ica mento que deseen admin istrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consultar
a su propio laboratorio para conocer los va lores normales.
No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento informático, la transm isión
de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.
e CTO EDITORIAL, S.L. 2018
Diseño y maquetación: CTO Editoria l
C! Albarracín, 34; 28037 Madrid
Tfno.: (0034) 91 7824330 - Fax: (0034) 91 7824343
E-mail: ctoeditorial@ctomedicina.com
Página Web: www.grupocto.es
ISBN Obra completa: 978-84-17095-00-0
ISBN Neurología y neurocirugía: 978-84-17095-15-4
Depósito legal: M-19398-2017
Manual eTO
de Medicina y Cirugía
@a
edición
Grupo CTO
Editorial
,
•
Ice
01. Introducción: anatomía, semiología
y fisiología del sistema nervioso
Yerko Pétar Iv~novic BartJeito, Jaime Herreros Rodrfguez,
Manuel Amasa Delgado
1.1. Breve recuerdo anatómico.
1.2. Alteraciones de las funciones superiores __
1.3. Trastornos de la función motora __
1.4. Trastornos de la sensibilidad
1.5. Trastornos de la coordinación. Ataxias __
1.6. Alteración de los pares craneales
1.7. Trastornos campimétricos y pupilares
1.8. Síndromes loba res .
1.9. Síndromes troncoencefálicos ..
1.10. Reflejos y síndromes medulares ..
02. Coma. Muerte encefálica
Yerko Pétar rvfmovic Barbeito, Fernando Olaz Otero,
Manuel Amosa Delgado
2.1. Coma ..
2.2. Signos de valor localizador
03. Demencias
Juan Pablo Romero Muñoz, Yerko Pétar rvánovic Barbeito,
Manuel Amosa Delgado
3.1. Concepto y clasificación.
3.2. Enfermedad de Alzheimer.
3.3. Demencia frontotemporal
(enfermedad de Pick).
3.4. Demencia vascular.
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy ..
1
1
2
3
s
6
7
8
9
11
12
16
16
16
19
19
20
21
21
22
VI
04. Enfermedades vasculares cerebrales 24
Fernando Díaz Otero, Jaime Herreros Rodrlguez, Manuel Amasa Delgado
4.1. Territorios vasculares cerebrales 24
4.2. Clasificación y factores de riesgo 24
4.3. Enfermedades cerebrovasculares isquémicas. 25
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 30
4.5. Malformaciones vasculares 31
4.6. Hemorragia subaracnoidea 32
05. Trastornos del movimiento 37
Jaime Herreros Rodrlguez, David Garcfa AZorin, Manuel Amasa Delgado
5.1. Temblor .. 37
5.2. Distonías .. 38
5.3. Mioclonías. 39
5.4. Tics. 39
5.5. Corea. Enfermedad de Huntington .. 39
5.6. Enfermedad de Parkinson idiopática. 40
5.7. Otros síndromes parkinsonianos. 43
5.8. Síndrome de piernas inquietas 43
06. Enfermedades por alteración
de la mielina ....... ........ ....... ...... ....... . ...... 45
José Vicente Hervás Garcla, Fernando Olaz Otero,
Manuel Amosa Delgado
6.1. Esclerosis múltiple ..
6.2. Otras enfermedades desmielinizantes.
07. Epilepsia
Lidia L6pez Manzanares, Yerko Pétar rvánovic Barbeito,
Manuel Amasa Delgado
7.1. Concepto
7.2. Clasificación
7.3. Diagnóstico
7.4. Etiología
7.5. Algunos síndromes epilépticos específicos.
7.6. Tratamiento. Fármacos anticomiciales ..
7.7. Epilepsia yembarazo ..
4S
48
51
51
51
52
52
53
54
ss
https://booksmedicos.org
08. Enfermedades degenerativas
del sistema nervioso
Yerko Pétar rvfmovic Barbeito, David García AZorln,
Manuel Amasa Delgado
8.1. Ataxia de Friedreich __
8.2. Esclerosis lateral amiotrófica
09. Enfermedades virales
del sistema nervioso
David Garera AZorfn, JOSé vicente Hervás Garcfa, Manuel Amosa Delgado
9.l. Encefalitis herpética
y otras encefalitis virales
9.2. Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
9.3. Otras enfermedades víricas del SNC
9.4. Enfermedades priónicas.
10. Enfermedades nutricionales
y metabólicas
del sistema nervioso
JOsé Vicente Hervás Garc{a, Yerko Pétar Nánovic Barbeito,
Manuel Amasa Delgado
10.1. Enfermedades neurológicas
debidas a déficits nutricionales_
10.2. Encefalopatia anoxicoisquémica ..
11. Neuropatías .
Yerko Pétar rvánovic Barbeito, Fernando Olaz Otero,
Manuel Amasa Delgado
11.1. Consideraciones generales.
11.2. Síndrome de Guillain-Barré
11.3. Neuropatia diabética_
11.4. Neuropatias en la infección porVIH _
57
57
57
59
59
60
60
60
63
63
63
65
6S
66
68
69
VII
,
Indice
, ,
NEUROlOGIA y NEUROCIRUGIA
12. Enfermedades de la placa motora
Yerko Pétar rvánovic Barbeito, David García AZorln,
Manuel Amasa Delgado
12.1. Miastenia gravis.
13. Miopatías
Yerko Pétar rvánovic Barbeito, Juan Pablo Romero Muñoz,
Manuel Amosa Delgado
13.1. Distrofias musculares
14. Cefaleas ..
David Garcfa AZarin, Jaime Herreros Rrxiriguez, Manuel Amasa Delgado
14.1. Consideraciones generales._
14.2. Cefalea tensional ..
14.3. Migraña __
14.4. Cefaleas trigeminoautonómicas ..
15. Síndrome de hipertensión
71
71
75
75
78
78
78
79
79
intracraneal ........ ....... ...... ....... ....... . ... 82
Manuel Amasa Delgado, Fernando Olaz Otero,
Juan Pablo Romero Muñoz
15.1. Síndrome de hipertensión intracraneal
15.2. Síndrome de hipertensión intracraneal benigna
82
(pseudotumor cerebri) 83
16. Hidrocefalia . 85
Manuel Amasa Delgado, Yerko Pétar Nánovic Barbeito,
Lidia L6pez Manzanares
16.1. Concepto y clasificación. as
16.2. Etiopatogenia ___ as
16.3. Clínica as
16.4. Tratamiento .. 86
16.5. Hidrocefalia crónica del adulto 86
https://booksmedicos.org
,
Indice
NEUROLOGíA Y NEUROCIRUGíA
17. Tumores intracraneales
Manuel Amasa Delgado, Jaime Herreros Rodrfguez,
JOsé Vicente Hervás Garc{a
17.1. Consideraciones generales.
17.2. Metástasis cerebrales.
17.3. Gliomas
17.4. Meduloblastoma (PNET infratentorial).
17.5. Meningioma
17.6. Neurinoma del VIII par
(schwannoma vestibular).
17.7. Tumores de la región pineal.
17.8. Tumores hipofisarios
17.9. Craneofaringioma
17.10. Linfoma cerebral primario _._
17.11. Hemangioblastoma._
17.12. Resumen de las características
anatomopatológicas.
17.13. Casos clínicos típicos
89
89
89
91
93
93
94
94
9S
9S9S
96
96
96
18. Traumatismos craneoencefálicos 99
Manuel Amasa Delgado, Jaime Herreros Rodrfguez,
JOsé vicente Hervás Garc{a
18.1. Escala de coma de Glasgow
18.2. Manejo del TeE en urgencias.
18.3. Fracturas craneales.
18.4. Conmoción cerebral
18.5. Hematoma epidural __
18.6. Hematoma subdural
18.7. Contusión cerebral hemorrágica __
18.8. Lesión axonal difusa
18.9. Complicaciones y secuelas
del neurotraumatismo central_
19. Absceso cerebral
99
99
99
101
101
101
_ 102
___________ 103
_________________ 103
y empiema subdural ....... ...... ....... ....... 106
Manuel Amasa Delgado, Fernando Dlaz Otero, Juan Pablo Romero Muñoz
19.1. Absceso cerebraL_
19.2. Empiema subdural
____ 1 06
107
VIII
20. patología raquimedular ....... ....... ....... 108
Manuel Amasa Delgado, David Garcfa AZorín,
José Vicente Hervás Garcla
20.1. Dolor lumbar
20.2. Lumbociática. Hernia discallumbar _
20.3. Cervicobraquialgia.
Hernia discal cervical.
20.4. Estenosis del canallumbar __
20.5. Espondilolistesis_
20.6. Espondilodiscitis_
20.7. Tumores intrarraquídeos.
20.8. Absceso epidural espinal
108
________ 1 09
____ 111
____ 112
_ __ 112
_____ __________ 113
113
______________ 114
20.9. Si ri ngomielia_______________ 11 s
20.10. Hematoma epid u ra I espina 1___ ___ .________________ _______ 11 S
20.11. Anomalías de la unión craneocervical. 115
21. Anomalías del desarrollo ....... ....... . ....... 118
Manuel Amasa Delgado, David García AZorín,
Lidia L6pez Manzanares
21.1. Craneosinostosis
21.2. Malformación de Chiari._
118
_ ___ 119
22. Neurocirugía funcional . ....... ....... ....... 121
Manuel Amasa Delgado, Yer/m Pétar lVánovic Barbeito,
Juan Pablo Romero Muñoz
22.1. Neuralgia del trigémino
22.2. Cirugía del dolor intratable __
___________ 121
121
23. Neuroimagen ...... ........ ....... ....... ....... . ..... 123
Manuel Amasa Delgado, Yer/m Pétar lVánovic Barbeito,
José Vicente Hervás (jarcia
23.1. Generalidades_
23.2. Casos representativos _
123
125
Bibliografía 132
https://booksmedicos.org
https://booksmedicos.org
https://booksmedicos.org
Breve recuerdo anatómico IF;g"~ 1)
Cfffb .... .o
J,'"
Esquema de los derivados embriológicos de las vesículas encefálicas
y correspondencias con la anatomía del adulto
Hemisferios cerebrales
En cada hem isferio se distinguen:
• La corteza cerebral o sustancia gr is, de unos
2 o 3 mm de espesor, está dividida en cuatro
lóbulos: fronta l, parietal, temporal y occipita l.
• La sustancia blanca formando sistemas
de conexión: cápsula interna, externa y
extrema, además de fibras de asociación
{comunican dentro de un hemisferio}, fibras
comisura les (vinculan áreas coincidentes de
ambos hemisferios) y fibras de proyección
(hacia núcleos subcorticales, tronco encé
falo y médula). El cuerpo calloso es la mayor
de las comisuras (fibras comisura les).
Diencéfalo
•
Ventriculo I
Ventriculo I
Vena cerebral
Introducción: anatomía,
semiología y fisiología
del sistema nervioso
Tema clave en el estudio del MIR, dado que los problemas dínicos se ven filcilitados
¡x>r la serniob ¡Íol neurol&¡ka. Reruerda que el diagnóstico neurológ ico se basa en
tJes filses diagnóstkas: 1) diagnóstico sindrómico (descripción di' lo semKllogia,
¡x>r e¡emplo, ' hemipall'Si.J de!ed\a Y afilsia1; 2) diagllÓ5tko topogriífko (b.J5ildo
en la 1000 1iZ3dón de la lesión, ¡IOr ejemplo, 'hemisféOCo izquieIdo ton a[l'(tación
cortica l' ); 3) diagnÓ5tico etiológico (GllJS.l que provoca el trastorJlO neu rológico,
¡x>r e¡emplo, "Ktus isquémico GmlioemMlico' ). En el MIR el diagnóstico t~~fico
~ clave doolinorlo, dada uno exploracióo neurol&¡ka determinada.
• Hipotálamo. Encargado de la regulación de las func iones viscerales:
homeostasis, ciclo sueño-vigilia, control endocrino ...
Ganglios de la base
Los núcleos grises del cerebro son formaciones de sustancia gris situadas
en la proximidad de la base del cerebro. Son el núcleo caudado, putamen y
pá lido (los dos últimos constituyen juntos el núcleo lenticular). Entre estos
núcleos se encuentran interpuestas dos láminas de sustancia blanca, llama
das cápsula interna y cápsula externa (Figura 2).
Tronco del encéfalo
El tronco del encéfa lo está d ividido anatómicamente (Figura 3):
• Mesencéfalo. En é l se pueden encontrar los núcleos de los pares cra
neales 11 1 V IV, además de los tubérculos cuadrigéminos, e l núcleo rojo y
la sustancia nigra.
• Protuberancia o puente. Donde se localizan los núcleos de los pares
craneales V motor, VI, VII Y VI II, Y los pedúnculos cerebelosos med ios,
que conectan e l tronco del encéfalo con el cerebelo.
• Bulbo raquideo. En el que se pueden localiza r los núcleos de los pares
craneales IX, X, XI Y XII, así como los centros de control de las funciones
card íacas, vasoconstrictoras y resp iratorias, y otras actividades reflejas
como el vóm ito.
Rodilla del cuerpo
calloso
de la el
=-_-----Rodilla de la el
_ _ - - Brazo posterior de la el
- - - . p"";,, retrolentiforme
de la el
Radiación óptica
Esplenio del cuerpo calloso
Tálamo. Núcleo de sustancia gr is localizado
en la zona medial del cerebro, a ambos
lados del tercer ventr ículo. Cápsula interna y ganglios de la base. Corte axial en RM cerebral
https://booksmedicos.org
01 NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Cerebelo
Posterior al tronco del encéfa lo, se encarga de la vía motora indirecta,
secuenciando las actividades motoras, real izando las correcciones necesa
rias en su realización y regulando el tono postural y el equilibr io.
Alteraciones de las funciones superiores
Las alteraciones de las f unciones superiores traducen afectación de la sus
tancia gr is cortical.
Trastornos del lenguaje
Los trastornos del lenguaje son:
• Disartria. Es un trastorno específico de la articulación del lenguaje en
el que las bases del mismo (gramática, comprensión y elección de la
palabra) están intactas.
• Afasia. Es una pérd ida o deterioro del lenguaje causado por daño en
corteza cerebra l, con integridad de las estructuras neuromuscu lares pro
ductoras del mismo. Responde a lesiones en el hemisferio dominante,
que es el izqu ierdo en el 96% de los diestros (4% dominancia derecha
en diestros) y en el 70% de los zurdos es izq uierdo (15% dom inancia
bi lateral en zurdos y 15% dominancia derecha en zurdos).
Tipos de afasia (MIR 12-13, 76)
Existen cinco tipos de afasia, que se pueden d iferenciar según los conceptos
de fluenc ia, compresión, nominación y repetic ión (Tabla 1).
Wemicke
Conduai6n
Global
Transcortical
motora
Transcortical
sensitiva
Fluencia Comprensión
" sr
Si "
Si Si
" "
" Si
Si "
Diagnóstico diferencial de las afasias
Nominación Repetición
" "
" "
" "
" "
" Si
" Si
Los pacientes con afasia de Broca, expresiva o afasia no fluente presentan
incapacidad para emitir lenguaje, con comprensión conservada. Se describe
clásicamente por lesión en el área de Broca en el lóbulo frontal dominante
(área 44 y 45 Brodmann o pars opercularo triangular) (Figura 4).
Las afasias de Wernicke, receptiva o afasia fluente se producen por lesio
nes en el área de Wernicke (área 22 de Brod
mann) o parte posterior de la circunvolución
temporal superior o gyrus supramarginalis. Los
Lob1.IhllolWlruHlt,..1
pacientes no comprenden, y a su vez, presen
tan aumento de la fluencia, incluso verborrea,
s ... ,(O Orc ... la,
s- frOl\t" ___ _
NeMO 'ptko __ _ -:
I
,
Visión sagital del encéfalo, anatomía (MIR 15-16, 2)
SII,(O unlnol
Seno u,;!;,,1
__ - 'lIptrlo,
-
S ... l CO
p.,¡eloo(d-pltillll
.... Ibo
n,q"'d~
lorcle dela-,uJer.
1I\.oI9no
CUto int-..rlebO"iIIIl Cl<l
2
con abundantes parafasias. No son conscientes
de su problema lingüístico.
La afasia de conducción puede darse con lesio
nes del fascículo arcuato. La comprensión está
conservada, pero el pacientepresenta dificultad
para nom inar y repetir, con lenguaje fluente y
abundantes parafasias. En ocasiones se puede
manifesta r como un lenguaje con abundantes
parafas ias foném icas ("girucía~ por "cirugía") sin
otras alteraciones.
Las afasias transcorticales motora o sensitiva
tienen las mismas características que las afasias
motoras o sensitivas puras correspondientes,
pero se caracterizan por conservar la capacidad
de repetición. Se producen por infartos exten
sos en las zonas de vascu larización frontera de
las grandes arterias cerebrales. la afasia trans
cortica l sensitiva tiene la particularidad de repe
tir toda las palabras que escucha, de manera
casi ecolálica.
La afasia global es la forma más grave y fre
cuente de afasia, secundaria a grandes lesiones
que afectan a las áreas anteriores y posteriores
del lenguaje. Típico de grandes infa rtos en terri
tor io de arteria cerebral media. El pronóstico de
recuperación es ma lo.
https://booksmedicos.org
01 . Introd ucción: anatomía, semiología
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10.a edición y fisiología del sistema nervioso
Afasia transcortical
Afasia motora
o de Broca
Afasia sensitiva
o deWernicke
Afasia
de condu<:<:i6n
Afasia transcortieal
sensitiva
Localización anatómica de los principales tipos de afasia
Agnosias
La agnosia es la incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o auditivo
cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en las sensibilidades
primarias visua les, sensitivas o auditivas. Refleja un problema a nivel cortical.
• Agnosias visuales (lesiones de áreas de asociación visuales):
Prosopagnosia. Incapacidad para reconocer rostros humanos pre
viamente conocidos o aprender nuevos.
Simultagnosia. Incapacidad para percibir dos estímulos visuales de
forma simultánea.
• Agnosias táctiles (lesiones parietales contralatera les) :
Astereognosia. Incapacidad de reconocer un objeto por el tacto con
ojos cerrados, aunque sí describirá sus características primarias.
Atopognosia. Imposibilidad para localizar un estímulo táctil.
Agrafoestesia. lnca pacidad para reconocer una determinada figura
trazada sobre la superficie corporal.
• Negligencias. Lesiones parietales no dom inantes (más frecuente dere
cho). Así, dado que el lóbulo parieta l dominante vigila y percibe e l hemi
espacio derecho, el lóbulo parietal derecho, ambos espacios: una lesión
no dominante (derecha) parieta l dará lugar a la pérd ida de la vigi lancia
V percepción del espacio contra lateral al no dom inante (izquierdo). Exis
ten dos modalidades de negligencia que frecuentemente se asocian en
el mismo paciente:
Asomatognosia. Falta de reconocimiento de partes del cuerpo
como propias.
Anosognosia. Incapacidad para reconocer su enfermedad.
Apraxias
La apraxia es la incapacidad de rea li zar patrones motores complejos ante
una orden verbal o imitación en un paciente con una adecuada comprensión
y sin déficits motores o sensitivos primarios que interfieran con el desarrollo
del movimiento.
• Apraxia ideomotora. Incapacidad para desarrollar un acto motor pre
viamente aprendido en respuesta a una orden verba l, con abundantes
fallos e n la movil ización, colocación y orie ntación de un miem bro para
realizar la tarea encomendada. Es el tipo más común de apraxia.
• Apraxia ideatoria. Incapacidad para llevar a cabo una secuencia orde
nada de actos motores (por ejemplo, encender un ciga rr illo) a pesar de
poder rea lizar cada acto por separado de forma correcta.
• Apraxia constructiva. Incapacidad para dibujar o construir figuras simples.
3
• Apraxia del vestido. Incapacidad para vestirse de forma correcta cuando
se le entregan las d istintas piezas del vestuario.
• Apraxia de la marcha. Incapacidad de inicia r la deambu lación en posi
ción bípeda por haber pe rd ido los patrones motores aprendidos para
caminar, preservando la d inám ica en decúbito. Característicamente,
aparece en la hidrocefa lia normotensiva (junto a incontinencia ur inaria
y demencia) y en lesiones frontales bilaterales.
• Apraxia bucolinguofacial. Incapacidad para abr ir o cerrar la boca o los
ojos cuando se lo indica el exam inador; aunque lo puede hacer de fo rma
espontánea.
Trastornos de la función motora
Fisiología de la función motora
Sistema piramidal
1
del
1 I
Descripción de la vía piramidal
Lateralidad de las lesiones
•
Las neuronas de la capa cortical V de la corteza motora primaria (área 4
de Brodmann fund ame ntalme nte), e m iten sus axones para formar el sis
tema piramida l compuesto por dos neuronas motoras: la primera moto
neurona, que se origina en la corteza y cuyas fibras descienden por la
rod illa y brazo posterior de cápsula interna (MIR 09-10, 224), hasta e l asta
anterior de la médula o hasta los núcleos motores de los pares cranea
les, respectiva mente, y la segunda moto neurona, que se extiende hasta
la fib ra muscular.
• Fascículo geniculado o corticonuclear. Se encarga del control volunta
rio de la musculatura inervada por los pares craneales.
• Haz corticoespinal. Pueden diferenciarse dos tractos a partir de l bu lbo:
Tracto corticoespinal lateral (TCEL). Es cruzado y discurre por e l
cordón lateral de la médula.
Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV). Ipsilateral, discu
rre por el cordón anterior. Inerva la musculatura axial. Poco rele
vante clínicamente.
Fisiología de la placa motora (Figura S)
La acetilcolina es el neurotransmisor empleado en la placa motora (unión
neuromuscular), ya que ésta no es sino un modelo de sinapsis química.
La aceti lcolina se sintetiza en el citosol de la segunda motoneurona V se
almacena en vesícu las en el terminal presináptico. Cuando un potencial de
acción recorre e l axón y a lcanza la terminación presináptica, la despolariza,
abriéndose canales de calcio regulados por voltaje. El calcio atrae vesículas
de acetilcolina y provoca su exocitosis. La acetilcolina se une a sus recepto
res, situados en la membrana muscu lar subyacente a la term inación axona l y
cuya estructura es la de canales iónicos.
https://booksmedicos.org
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Tras la apertura de los canales, se produce la entrada masiva de sod io a favor
de grad iente (en el interior de la membrana muscu lar, el potencial es de
unos -BO mV). De este modo, hay un cambio local en el potencial (pasa de
-80 a +60 mV), denominado potencial de placa motora, que se transmite a la
fibra muscular generando un potencia l de acción muscular y la contracción
muscular.
La acetilcol ina desaparece con rapidez de la hendidura sináptica por la pre
sencia de la enzima acetilcolinesterasa.
Fi ura 5
-
• Ve,lculas -
Célula
•
Vaina de mielina
Placa mOlora terminal
Termin<ldón
- - Fibra muscu lar
Fisiología de la placa motora
Cerebelo y ganglios basales
Ambos forman parte de la vía motora ind irecta. Básicamente, el cerebelo
ayuda a secuenciar las actividades motoras y a efectuar las adaptaciones
correctoras de estas actividades según se real izan. Además, interviene en la
regulación de la postura y del equilibrio.
Los gangl ios basales, sin embargo, contr ibuyen a planificar y regu lar los patro
nes complejos de movimiento muscular, mediante el control de la intensidad
relativa de movim ientos, de la dirección y de la secuencia de movimientos
necesarios.
Trastornos motores
El déficit de fuerza se cuantifica como figura en la Tabla 2.
Tabla 2
No contracción ni movimiento. Pará lisis completa
Contracción pero no movimiento
Movimiento pero no contra gravedad
Movimiento contra gravedad pero no contra resistencia
Movimiento contra resistencia pero menor que la extremidad
contra lateral o la esperada para la edad, se puede graduar en 4- o 4+.
Fuerza normal
Cuantificación del déñcit de la fuerza motora
La debilidad de primera motoneurona, antes de ser eva luada por grupos
musculares, debevalorarse con maniobras antigravitatorias (brazos exten
d idos al frente con palmas hacia arriba estando sentado! piernas con
flexión de 900 de cadera y rodil la estando tumbado), va lorando si existe
4
claudicación ( infradesn ivelación y pronación en miembro superior o caída
hacia la cam illa del m iembro inferior). La lesión de la primera motoneurona
del haz piramidal, puede tener una fase inicial denominada fase de shock
medular en la que se pierden reflejos y existe una paresia flácida, pero
cuando el daño quede establecido, el paciente tendrá clínicamente signos
de primera.
Otras alteraciones de la función motora, como los trastornos extrapiramida
les, las crisis comiciales motoras, los trastornos de la coordinación se trata
rán más adelante en este capítulo.
Las parálisis pueden derivar de:
• Lesiones de la vía piramidal (pr imera motoneurona).
Corteza y cápsula interna. Hemiparesia faciobraqu iocrura l contra
lateral a la lesión.
Troncoencéfalo. Hemiparesia contralateral con clínica de pares cra·
neales ipsilatera les (MIR 11· 12, 208).
Lesiones medulares. Cursan con para paresia o tetra paresia, según
la localización lesional, y si la afectación es sólo de una vía pirami·
da l, la paresia es ipsilateral a la misma.
• Lesiones de la motoneurona del asta anterior medu lar y de los núcleos
motores troncoencefálicos (segunda motoneurona).
•
•
•
Lesiones del nervio perifér ico.
Lesiones de la placa neuromuscular (miasten ia gravis, síndrome miasté
nico de Eaton-Lambert, botulismo ... ).
Miopatías (Figura 6).
1.' motoneurona
(piramidal)
Vía wrtkoespinal medi~1 (1 0%)
QJ
2.' motoneurona (asta anterio.)
@
Placa motora
<;J
Músculo
Decusación
Vía conicoespinallateral (90%)
Nervio periférico
rJJ
Vías motoras
https://booksmedicos.org
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
A nivel cl ínico es de gran importancia la dife renciación entre lesión de la pri
mera y de la segunda motoneurona (Tabla 3) (MIR 13-14, 145; MIR 10-11, 68).
l .' motoneurona 2.' motoneurona
Reflejo5 Vivos Di5minu idos o ausente5
osteotendinosos
Respuesta
cutaneoplantar
Músculo
Tono
Extensora (Babinski)
• Amplios grupo5 musculares
(una extremidad completa
al menos)
• Atrofia por desuso
Flexora
• Músculos aisladoso pi'queños
grupos (p. ej . musculatura
intrínseca de la mano)
• Amiotrofia pre<oz
• Fasciculaciones y fibrilaciones
(que deben confinnarse con
un electromiograma)
Aumentado (parál isis espástica) Di5minuido (parálisis flácida)
Diagnóstico diferencia l de las lesiones de primera y segunda motoneurona
RECUERDA
Hay que considerar si existen síntomas asociados para orien
ta r el diagnóstico, por ejemplo:
1,' motoneurona + afasia" hemisferio ce rebral izquierdo
con afectación cortical.
1,' motoneurona + pares craneales contralaterales (síndro
me cruzado)" tronco del encéfalo (los pares marcan la altu
ra y nivel de la lesión en tronco).
2, ' motoneurona + déficit sensitivo" nervio periférico.
1." motoneurona + 2." motoneurona (en la misma extremi
dad)" esclerosis lateral am iotrófica (ELA).
Trastornos de la sensibilidad IF;g"~71
Receptores sensoriales
• Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las propias termi
naciones nerviosas las que actúan como sensores.
• Receptores sensoriales secundarios. Constitu idos por células especia
lizadas neurales o no neurales, que actúan como transductoras de l esti
mulo a la neurona sensorial pr imaria a través de mecan ismos sinápticos.
Entre las propiedades de los rece ptores sensoriales, cabe destacar dos prin
cipales: la descarga repetitiva (a mayor inte nsidad, mayor frecuencia de des
carga) y la adaptabi li dad o fatiga (ante un estimu lo constante, pasado cierto
tiempo, la frecuencia de descarga cada vez es más lent a hasta que, final
mente, se reduce al mínimo o desaparece).
Vías sensitivas del SNC
• Sensibilidad epicrítica. Sistema columna dorsal-lemnisco medial.
Conducen impulsos de discriminación táctil fina, vibración y propio
cepción. Se inicia e n el ganglio dorsal sensitivo (neurona de 1."' orden
sensitivo), entrando por la raíz posterior, y asciende por las colum
nas poste riores de la médu la ipsilatera l, en forma de los fascículos de
GolI (Grácil) y Bu rdach (Cune iforme), haciendo su primera sinapsis
s
01 . Introducción: anatomía, semiología
y fisiología del sistema nervioso
(ne urona de 2.° orden) en los núcleos bulbares bajos de Golt (Grácil)
y Burdach (Cuneifo rme), cruzando a nive l del bulbo a l lado opuesto,
formando el lemnisco medial y acabando en e l t á lamo (núcleo ventral
posterolateral; neurona de 3,"' orden). Es una vía de conducción m uy
rápida y presenta un alto grado de orientación espacia l con re specto
a l origen del estim ulo.
• Sensibilidad protopática. Sistema anterolateral. Conduce las siguien
tes moda lidades: dolor, tem peratu ra y tacto grosero. Se inicia e n e l gan
glio dorsal sensitivo (neurona de l."' orden sensitivo), entrando por la
raíz posterior, donde tiene su primera sinapsis e n las astas dorsa les de
la sustancia gris medular (neurona de 2." orden) V, t ras cruzar al lado
opuesto de la médula, asciende por las columnas blancas anteriores y
laterales (fascículo espinota lámico latera l), para te rminar e n todos los
niveles del tronco, y también en el núcleo ventral posterolatera l del
tá lamo (ne urona de 3.er orden). Es un sistema más le nto, con menor
grado de orient ación espacial.
Desde el tálamo, se distr ibuyen hacia la corteza se nsorial (tercera neurona
que proyecta a l córtex pa rieta l), donde existe una representación sensitiva
del cuerpo, el llamado homúnculo sensitivo de Penfield.
Cordone~
posteriores
Vía espinotalámica
_ Te rmoalgésica (dolor y temperatu,a)
_ Sensibilidad vibr~toria. posicion~1
y propioceptiva
Vías sensitivas
Clínica
Tíilamo
Núcleos
""r -- grocili5 y cuneatus
• Síntomas positivos: parestesias (percepciones de se nsaciones anóma
las sin aplicación de un estimulo aparente) y disestesias (sensación anó
mala tras la aplicación de un estimulo).
• Síntomas negativos: hipoestesia (dism inución de la percepción) o anes
tesia (ausencia completa de perce pción).
https://booksmedicos.org
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
La distribución de los déficits sensoria les es ind icativa de la loca lización lesio- dro de dolor o hiperpatía en el hemicuerpo afectado (síndrome de Déje-
nal dentro del sistema nervioso (Figura 8). rine-Roussy).
Anatomía de Las alteraciones de la sensibilidad
• Polineuro patía: hipoestesia, disestesias y parestes ias a nivel dista l en
miembros, con distribución en guante y calcetín.
• Lesiones centromedulares: déficit en un dermatomo (Nn ivel suspen
dido") para la sensibilidad dolorosa y térmica con conservación de la
tácti l y propioceptiva (déficit disociado de la sensibilidad).
• Lesiones medulares: dan niveles sensitivos cuya distribución es ind ica
tiva del nivel lesiona l.
Cordón posterior: alteración epícritica ipsilatera l.
Cordón anterior: alteración protopática contralateral.
• Lesiones talámicas: afectan a todas las sensibil idades del hem icuerpo
contralatera l, incluidas las de la cara. A veces pueden producir un cua-
Clínica Marcha taloneante, inestable que empeora • Wrtigo
gravemente al cerrar los ojos • Nistagmo
• Lesiones corticales parietales: producen una afectación de las sensibi
lidades combinadas, con conservación relativa de las primarias (tacto,
dolor y temperatura).
del
1
Apuntes
profesorf07 ¿;.:r
I
Topografía de las lesiones
Trastornos de la coordinación. Ataxias
•
Se define la ataxia como todo trastorno de la coordinación que, sin debilidad
motora V en ausencia de apraxia, altera la dirección y amp li tud del movi
miento voluntario, la postura V el equili brio. La presencia de ataxia implica un
daño en uno de los siguientes sistemas: propiocepción,cerebelo o vestibular
(Tabla 4).
Tipos sindrómicos de ataxia
• Ataxia sensitiva. Afecta predominantemente a la ma rcha y miembros
inferiores de forma simétrica. Es característica la ausencia de vértigo, nis
tagmo o disartria, V prácticamente diagnóstico el claro empeoramiento
Vestibular
• Vértigo • El síndrome pancerelH>loso induye:
• Nistagmo nistagmo, temblor cinético que
• Desviación de marcha y maniobras • Desviación de la marcha se agrava al alcanzar el objeto
vestibulares hacia el lado y maniobras vestibulares (temblor terminal), temblor
de la hipofunción vestibular relativa no armónicas de acción postural frecuente,
• Clínica vegetativa dismetria, disdiadlKocinesia,
• Clínica auditiva frecuente hipotonía y disartria escándida
(acúfenos, hipoacusia) ROMBERG • El síndrome vermiano puei:le
+, tiende a lateralizar aliado manifestarse como una ataxia
de la hipofunción vestibular relativa truncal aislada
Romberg ROMBERG +, sin lateralizar a ningún lado ROMBERG +, tiende a lateralizar ROMBERG +, suele lateralizar aliado ROMBERG·, igual de inestable con ojos
aliado de la hipofunción vestibular de la hipofunción vestibular relativa abiertos o cerrados
relativa
EtiolGgía Espondi losis cervical, neuropatías Vascular {vertebro basilar), infecciosa, Lesiones vasculares o desmielinizantes Vascular {vertebro basilar), infecciosa,
periféricas, neuronopatías sensitivas desmielinizante, tumoral, fármacos tronmenc efá li cas desmielinizante, tumoral, fármacos
(Sjogern, paraneoplásicas), mielopatía (antiepilépticos), tóxicos (etanol (antiepiléptims), tóxicos (etanol
con afectación mrdonal posterior, tabes provoca degeneración venniana provoca degeneración venniana
dorsal, lesiones en NVPL talámico predominante) predominante)
Tipos de ata)(ia
6
https://booksmedicos.org
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10.3 edición
cuando el paciente cierra los ojos o ejecuta movimientos en situaciones
con escasa lum inosidad. En posición bípeda, con ojos abiertos, hay un
aumento de la base de sustentación, y el paciente puede llega r a caer si
cierra los ojos (signo de Romberg).
• Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa puede afectar a la bipedesta
ción, marcha y miembros y, a dife rencia de la ataxia sensitiva, persiste
aún con ayuda visua l y no se agrava tan intensamente con el cierre de
los ojos. Se asocia a hipoton ía, disartria, temblor cinético V nistagmo. El
signo de Romberg es negativo en las lesiones cerebelosas, es decir, igua l
inestabil idad con ojos abiertos o cerrados (MIR 15-16, 134).
• Ataxia vestibular. La ataxia o desequ ilibrio vestibular se caracter iza
por un trastorno del equilibrio durante la bipedestación y marcha, sin
incoord inación en los movimientos de los miembros cuando el paciente
es explorado en decúbito. El vértigo V el nistagmo están típicamente
asociados, V no hay disartria. El test de Romberg es positivo, laterali
zando hacia el lado de la hipofunción relativa vestibular.
Alteración de los pares craneales IF;g"~ '1
Parálisis de los pares craneales oculomotores
Las parálisis o paresias de los pares craneales ocu lomotores (nervios motor
ocu lar común [111], patético [IV] y motor ocu lar externo [VI)) producen d iplo
pía binocu lar. La diplopía monocular se observa en la luxación del crist alino.
Lesiones del 111 par craneal
(núcleo motor ocular común)
Cursa con debilidad de los músculos inervados (constrictor pupilar, recto
superior, inferior, interno y obl icuo menor) y ptosis (elevador del párpado
ipsilateral) (MIR 16-17, 112-0RL), produciendo diplopía vertical u oblicua
binocu lar. La causa más frecuente es la mononeuropatía diabética.
• Las lesiones compresivas se caracter izan inicialmente por midriasis arre
activa de la pupila, seguida de debil idad de la musculatura extraocular
(MIR 09-10, 222). Las lesiones isquém icas respetan la pupila, ya que
---------f---------
Mesencéfalo
--------- --------------
II IPC
Protuberancia
VlPC
VII PC --------T ------
XII Pe Bulbo
--------- -----------------~ VPC
Localización de los pares craneales en el tronco del encéfalo
01 . Introducción: anatomía, semiología
y fisiología del sistema nervioso
están confinadas a la porción central del nervio, y las fibras pupi lomoto
ras se localizan periférica mente.
• En el seno cavernoso, la lesión del 111 par se suele asociar a lesión de
otros pares craneales (IV y VI: ofta lmoplejía completa, la primera y
segunda ramas del trigém ino).
• Por la fisura orbitaria superior discurren los pares 111, IV V VI Y primera
rama del V (oftálmica) V la vena oftálmica. Las lesiones a este nivel no
afectan a la segunda rama del trigém ino.
RECUERDA
Para aclariar la etiología de un 111 PC hay que fijarse en la
pupi la. Si la lesión es de naturaleza isquémica (diabetes), su
función estará preservada hasta fases avanzadas, mientras
que si es de naturaleza compresiva (aneurisma AComP),
será lo primero en afectarse.
Lesiones del IV par craneal (núcleo troclear)
El núcleo del IV par se localiza en el mesencéfalo. La parál isis del IV par pro
duce cl ínica de d iplopía vertica l que aumenta al m irar hacia abajo yallado
opuesto de la lesión. Los pacientes presentan, característicamente, desvia
ción de la cabeza hacia el lado opuesto a la lesión, ya que la inclinación cefá
lica hacia el mismo lado aumenta la diplopía (fenómeno de Bielschowsky). La
causa más frecuente de afectación son los traumatismos cranea les seguidos
de la neuropatía isquémica.
Lesiones del VI par craneal
(núcleo motor ocular externo)
El núcleo del VI par se localiza en la protuberancia. De él se origina el fas
cículo longitudinal medial, interneuronas que cruzan la línea media V
ascienden para hacer sinapsis en el subnúcleo del recto interno del 111 par
contra lateral, permitiendo de esta forma la mirada conjugada en el plano
horizontal. La paresia del VI par craneal provoca lim itación para la abducción
del ojo, ocasionando diplopía binocular horizontal que aumenta cuando el
paciente mira aliado de la lesión.
• La lesión del fascículo longit udinal medial produce la llamada oftalmo
plejía internuclear (parálisis de la aducción de un ojo [que nomina el
lado de la oftalmoplejía y el lado del FLM afect ado] con nistagmo en el
Localización Clínica de la lesión
Mesencéfalo
Protuberancia
Protu~r~ncia
,"loo
Midriasis arreactiva
Alteración de la mirada vertical
Alteración de la mirada horizontal
(los o",,ºs se desvlan aliado contrario a la lesión)
P¡¡ rálisis f¡¡da': (la boca se desvía aliado sano)
. Periférica: complet~ (superior + inferior)
. Central: respeta porción superior
Paresia, amiotrofias y fasciculiKiones de la lengua,
!le se desvía hacia elladode la lesión
Núdro princi~1 (protuberand¡¡)
Núdro espinal (protuber¡¡ncia y bulbo) Hemihipoestesia facial ipsilateral
7
https://booksmedicos.org
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
ojo abducente). Sus causas más frecuentes son la esclerosis múltiple V
las lesiones vasculares.
• La afectación a nivel de la punta del peñasco del temporal produce el
síndrome de Gradenigo (paresia del VI par, dolor facial ipsilateral por
afect ación del trigém ino y sordera).
RECUERDA
Oftalmoplejía internuclear: lesión del fascículo longitudinal
medial (en jóvenes hay que sospechar enfermedad desm ie
linizante mientras que, en mayores, isquemia en el tronco
del encéfalo).
RECUERDA
EI IV par craneal es el más largo y delgado y además aban
dona el tronco del encéfalo por su cara posterior. Por ello,
la causa más frecuente de su lesión son los traumatismos
era neoencefá licos.
El VI pa craneal rea liza un largo recorrido a través del espa
cio subaracnoideo, de ahí que sea susceptible de lesionarse
ante elevaciones de la presión intracraneal.
Lesión del nervio trigémino o V par craneal
El nervio tr igémino inerva los músculos de la masticación y recoge la sensi
bilid ad de la hemicara ipsilateral, hasta el vérte)(,sin inclu ir el ángu lo man
d ibu lar (Cl-C3). Se compone de tres ramas: oftá lmica, maxilar y mand ibu lar.
La manifestación cl ínica más frecuente es el dolor en la hemicara ipsilateral.
También puede cursar con hipoestesia de la hemicara ipsilateral, desviación
de la mandíbula hacia el lado enfermo con debilidad para la masticación y
abol ición del reflejo corneal. Recuerda que las meninges y los vasos sanguí
neos supratentoriales los inerva el trigémino.
Lesión del nervio vago o X par craneal
Su lesión intracraneal produce disfagia, disartria, disfonía y anestesia larín
gea. Es muy rara su lesión aislada.
Lesión del nervio espinal o XI par craneal
Es un nervio motor puro que inerva los músculos esternocleidomastoideo y
trapecio. Su lesión produce debi lidad muscular ipsilateral a este nivel.
Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal
Es un nervio motor puro que inerva la hemi lengua ipsilateral (músculo genio
gloso). Su lesión produce hem iatrofia ipsilateral de la lengua y desviación de
la misma hacia el lado de la lesión.
RECUERDA
Los "pares de fuerzas", e)(plican var ias cuestiones de la ex
ploración neurológica, cuando un lado fal la, el lado contra
rio predomina y "empuja" hacia el lado enfermo:
• El área de la mirada conjugada (área 8 de Brodmann, ló
bulo frontal): los ojos miran hacia el lado de la corteza
infartada.
• El trigémino motor: la mandíbula se desvía la lado en
fermo.
• La porción vestibular de l VIII par: la hipofunción relativa
vestibular inestabiliza el Romberg hacia la lado de esa hi·
pofunción.
• Hipogloso: la protrusión de la lengua se desvía hacia
el lado afectado por el empuje del geniogloso contra
lateral.
Lesión del nervio facial o VII par craneal fr0L2;;o==============
El nervio facial inerva los músculos de la mímica facial, las glándulas lagrimal, Trastornos campimétricos y pupilares
submaxilar y subl ingual, y los dos tercios anteriores de la lengua. La lesión
periférica o nuclear produce debi lidad de los múscu los de la hemicara ipsi
lateral completa, de manera que al intentar elevar ambas comisuras, la boca
se desvía hacia el lado sano, el paciente presenta frente lisa y d ificu ltad para
cerrar el párpado ipsilateral.
Defectos campimétricos
Véase la Sección de Oftalmología. En resumen:
• Las lesiones retinianas y del nervio óptico conducen a la aparición de
La lesión supranuclear (cortica l) produce parál isis únicamente de la parte escotomas o amaurosis.
inferior de la hemica ra contralateral (la inervación de la parte inferior es con
tralatera l, mientras que la inervación de la parte superior es bilateral y, por
tanto, está preservada) (MIR 13-14, 213-0RL).
Lesión del nervio estatoacústico u VIII par craneal
Está, a su vez, constituido por dos nervios, el coclear y el vestibular. El nervio
coclear es sensorial y transmite los estimu los auditivos. El nervio vestibular
interviene en la regulación del equil ibrio y en la orientación en el espacio. La
lesión del nervio coclear produce tinniWs o acúfenos, así como disminución
de la agudeza aud itiva.
Lesión del nervio glosofaringeo o IX par craneal
Inerva los músculos constrictor superior de la far inge y estilofaríngeo, la sen
sibilidad del tercio posterior de la lengua y de la orofaringe. Su lesión pro
duce leve disfagia, pérdida de la sensibil idad del tercio posterior de la lengua,
pérdida del reflejo faríngeo y desviación de la pared posterior hacia el lado
sano (signo de la cortina de Vernet). Es muy rara su lesión aislada.
8
• Las lesiones quiasmáticas dan lugar genera lmente a hemianopsias
heterónimas bitempora les.
• Las lesiones en tintilla óptica dan lugar a hemi anospias homóninas
contra latera les incongruentes (diferencias entre el defecto campi
métrico en cada ojo). Se sue len acompañar de defecto pupi lar afe
rente
• Las radiaciones ópticas inferiores (temporales) producen una cuadran
tanopsia homón ima contralatera l de predominio superior.
• Las radiaciones ópticas superiores (parietales) producen una cuad ran
tanopsia homón ima contralatera l de predominio inferior.
• La lesión de ambas radiaciones ópticas produce una hem ianopsia
homónima contra lateral que, a d iferencia de la cintil la, será más con
gruente y sin afectación de la pupila.
• Las lesiones en corteza visual primaria dan lugar a hemianopsias homó
nimas contralaterales con la peculiar idad de que la mácula, zona de
mejor v isión, queda respetada.
Las lesiones cercanas al quiasma son menos congruentes que las lesio
nes occipitales porque en las primeras la densidad de la hemianopsia no
es idéntica en ambos ojos.
https://booksmedicos.org
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
RECUERDA
la cuadrantanopsia bitemporal superior se produce por la
compresión de las fibras inferiores del quiasma, y una de
sus causas suelen ser los tumores hipofisarios. En cambio,
los craneofaringiomas, que comprimen primero las fibras
superiores, provocan una cuadrantanopsia bitempora l in
ferior.
Alteraciones pupilares
1
del
I l l l
Anatomía del reflejo fotomotor
Defecto aferente
Defecto eferente
• Anisocoria esencial . Un 15-30% de la población normal tiene una dife
rencia en el tamaño pupilar de 0,4-1 mm con una reactividad normal a
la luz.
• Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en una d isminución de la
respuesta pupilar constrictora frente a un estímulo luminoso directo,
con una respuesta normal si se estimu la el ojo contra lateral (respuesta
consensua l normal), e indica lesión del nervio óptico ipsilateral (MIR
0J.(18, 52).
• Síndrome de Horner. Se produce por afectación de las fibras pupila
res simpáticas. La inervación simpática que dilata la pup ila se origina
a nivel hipotalámico (1. ~ neurona simpática) y desciende por el teg
mento latera l troncoencefálico hasta el núcleo intermedio lateral de la
médula en los segmentos C8-D2. Donde se sitúa la 2. ~ neurona sim
pática, que sa le de la médula por el ramo anterior, atraviesa el gan
glio estrellado y desde aqu í, pasa al ganglio cervical superior (donde
se encuentra la 3. ~ neuron a) de la cadena simpática paravertebral y
asciende con e l plexo pericarotídeo, para incorporarse a la rama oftál
mica del tr igémino y alcanzar la pupila a través de los nervios ci liares
largos. la les ión a cualquiera de estos nive les puede producir un sín
drome de Horner, que cursa con la tríada de ptosis, miosis y Nenoftal
mos~ aparente. A veces se suma anhidrosis facial (esto ú ltimo cuando
la lesión es previa a la bifurcación carotídea; si la lesión es posterior
a la bifurcación, no hay anhidrosis). la pupila responde adecuada
mente a la luz y a los estímulos cercanos. La anisocoria es mayor en
la oscuridad y la pupila responde tanto a midriáticos como a mióticos
(MIR 13· 14, 60; MIR 12· 13, 200).
• Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas o defecto pupilar eferente
(lesión 111 par craneal). Da lugar a dilatación pupilar sin respuesta a la
luz. Cuando la d ilatación pupilar arreactiva se acompaña de una relativa
preservación de la motilidad ocular, la etiología suele ser compresiva en
el espacio subaracnoideo. l as lesiones isquémicas del 111 par respetan la
pupila inicia lmente (ya que la isquemia suele afectar a las fibras internas
y, como se ha comentado, las parasimpáticas se sitúan en la porción
externa del 111 par) (MIR 12-13, 146).
• Pupila tónica de Adie. Se produce secundariamente a lesión del gan
glio cil iar por causas locales (inflamación, infección o traumatismo) o
como parte de una neuropatía perifér ica o autonómica (síndrome de
Guilla in-Barré, síndrome de Fisher, síndrome de Shy-Drager, am iloidosis,
neuropatía sensitiva hered itaria, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth,
9
01 . Introducción: anatomía, semiología
y fisiología del sistema nervioso
diabetes, alcoholismo o síndrome paraneoplásico). Es una pupi la midriá
tica,generalmente unilateral, que no responde a la luz, y cuya respuesta
frente a la visión cercana es lent a y tónica. La an isocoria se hace más
patente en cond iciones de luminosidad. Responde tanto a midriáticos
como a mióticos. Puede acompañarse de movimientos vermiformes de
los bordes del iris.
• Pupila de Argyll -Robertson. Es una afectación pupilar bilateral con pupi
las pequeñas e irregulares que responden escasamente a la luz, pero
conservan la acomodación para la visión cercana (disociación cerca-luz
o DCl). Presenta respuesta adecuada a mióticos y escasa a midriáticos.
Parece ser secundaria a una lesión mesencefálica rostral y característi
camente se ve en pacientes con neurolúes.
Elevador
del párpado
superior
de la pupila
Hipotálamo
,
M~dula ",'im" - __ ¿ _____ _
Arteria carót ida interna
\ I
\'
Rafz anterior del nervio T1
Vía simpática ocular (GCS: ganglio cervical superior)
Síndromes labares IFlg"~ 11}
Lóbulo frontal
• l as áreas motoras y premotoras están específicamente relacion adas
con los movim ientos voluntarios y su lesión produce pará lisis espás
tica contra lateral (primera motoneurona). las áreas motoras prim a
r ias, al igual que las sens itivas, se organ izan somatotópicamente de
fo rma que áreas cortica les se correlacionan con áreas co rpora les
específicas (Figura 12).
• En el lóbu lo front al, se sitúa un centro de la mirada conjugada. Su lesión
produce desviación oculocefá lica conjugada hacia el lado de la lesión.
Sin embargo, su irritación (crisis comiciales) desvía los ojos y la cabeza
hacia el lado opuesto.
• la lesión del área motora suplementaria (MIR 10-11, 220) dominante
inicialmente produce mutismo, para posteriormente evolucionar a afa
sia motora transcortical. Cuando se afecta el área de Broca, apa rece la
https://booksmedicos.org
01 NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
_ lóbwo (,OMII _ l oblllo ttmpo,11
A,t. ""10'. Y p,,,",otO'¡
lp.1'¡¡U" (' , pi . l ,n U,"V •• t('~~Q
( " M'O dt l. m ,r.d. co"Jyg.d.
Idr SVl ilCl on tuocn l il l(' 1I6 '1)
Atu d" S'Ou
1111 " '"'0'0' . 1
Alteraciones de las funciones superiores y síndromes tobares
•
•
afasia motora o no fluente. Lesiones más amplias en esta zona conducen
al desarrol lo de agrafia y apraxia bucol inguofacial.
La afectación bilateral de las áreas fronta les mediales parasagitales con
duce a un cuadro de apraxia de la marcha e incontinencia urinaria.
Las áreas prefrontales tienen una func ión menos específica. Su lesión
se ha re lacionado con una ausencia de iniciativa V espontaneidad
(estado apático o abúlico)' disminución de las relaciones interperso
na les, cambios en la personal idad (a veces con evidente desinhib ic ión
socia l, inestabilidad e impu lsividad, especialmente con les iones fron
tales basales) V ligero deterioro intelectual, con ausencia de atención
V concentración, incapacidad para analizar los problemas y perseve
ración.
•
Organizacion somatotópica de las áreas corticales motoras y sensitivas
10
_ looul.o«lpl l l l
A,.a d. W.nw( ••
(Ir • •• '.""1'\/1)
(orlN' IO'l'l.tOH''I!o·,a
11\ po ... I .. ". <O~I'iI ¡¡:Nill]
R~dIHIO"U ópt'UI jVp~llo'ej
« .... e r ."tanOIHliI
mf('roo. (O"t.~ l.t~ ... I)
("nul v .. ~.1 p,; ...... liI
0r .... ¡.nopl.' hamó",,,,,
cont·.I.trr.1 COn ''''prlo
muy .r, u, ... "",. to,uc,¡l)
RECUERDA
De forma resumida recuerda los patrones de desviación de
la mirada conjugada en 3 casos:
1) En un infarto hemisférico con afectación frontal (área
de la mirada conjugada, 8 de Brodmann), los ojos se
desvían hacia el lado de la lesión hemisférica.
2) En el caso de una cr isis que afecte al área de la mirada
conjugada, los ojos se desvían hacia el lado contrario
del foco irrit ativo.
3) En el caso de infartos en protuberancia, se puede
producir una desviación de la mirada conjugada al
lado contrario de la lesión.
Lóbulo parietal
•
•
•
Las alterac iones sens itivas que aparecen como consecuenc ia de la
lesión de l lóbulo parieta l han sido descritas previamente (véase el
Apartado sobre Síndromes sensitivos y agnosias) e incluyen aste
reognos ia, atopognosia, pérdida de la d iscriminación entre dos
puntos, extinción parietal, y negligencias: anosognosia y asomatog
nosia.
El defecto campimétr ico por lesión parieta l es una hemianopsia homó
nima contralateral congruente, con claro predominio en los campos
inferiores (cuadrantanopsia homón ima inferior por afect ación de las
rad iaciones ópticas superiores).
La apraxia constructiva y la del vestido, así como la anosognosia V la
negligencia hemicorpora l (asomatognosia), se observan más frecuente
mente con lesiones parietales derechas, aunque también pueden apa
recer en lesiones izquierdas.
• La lesión del lóbulo parietal dom inante conduce a la aparición de alexia,
síndrome de Gerstmann (agrafia, alexia, aca lculia, agnosia digita l V des
orientación derecha-izquierda), astereognosia bimanual (agnosia táctil)
V apraxia ideatoria e ideomotora (también pueden aparecer en lesiones
frontales).
https://booksmedicos.org
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10.3 edición
Lóbulo temporal
• Las lesiones del lóbulo temporal dominante producen cuadrantanopsia
homónima superior por afectación de las rad iaciones ópticas inferiores,
afasia de Wernicke o fluente, amusia (incapacidad para leer y escribir
música) y alteración en el aprendizaje del material verbal presentado
por vía auditiva.
• La lesión del lóbu lo temporal no dominante produce el mismo defecto
campimétrico, alteración en las re laciones espaciales, deterioro en el
aprendizaje del material no verbal presentado por vía visual y una inca
pacidad para reconocer melod ías.
• La lesión de cualquiera de los lóbulos tempora les puede dar lugar a aluci
naciones e ilusiones aud itivas y comportam iento psicótico con agresividad.
• La afectación tempora l bi lateral puede conducir a un síndrome amné
sico de Korsakoff, síndrome de Klüver-Bucy (apatía, placidez, incremento
en la actividad sexual y falta de reconocimiento de objetos comestib les)
y sordera cortica l.
Lóbulo occipital
• La lesión uni lateral produce una hemianopsia homón ima contra lateral
congruente con respeto de la vis ión macu
lar y puede cursar con alucinaciones visua
les elementales.
• La afectación occipital bilatera l produce:
l. Ceguera cortica l por afectación de las
áreas visuales primarias (cisuras calca
r inas). Los pacientes con lesiones occi
pitales media les extensas de carácter
agudo y bilaterales con ceguera corti
cal pueden negar su ceguera (anosog
nosia v isual) y confabular sobre lo que
están viendo; es el síndrome de Anton.
2. Prosopagnosia.
3. Simultanagnosia.
Mesencéf¡,lo
01 . Introducción: anatomía, semiología
y fisiología del sistema nervioso
cranea les ipsilaterales con "vías l a rgas~ (motor o sensitivo) contralaterales.
Los pares craneales dan el nivel de la lesión (Figura 13).
Sindrome bulbar lateral o sindrome
de wallenberg (MIR 15-16, 135; MIR 14-15, 76)
Es secundario a oclusión de la arter ia vertebral (más frecuente) o cerebelosa
posteroinferior (PICA) (más característico). Clínicamente, se caracteriza por:
1. Síndrome vertiginoso con náuseas y vóm itos por afectación de los
núcleos vestibulares.
2. Disartria y disfagia por paresia de la cuerda vocal, faringe y velo del pala
dar ipsilateral, todo ello secundario a lesión del núcleo ambiguo.
3. Diplopía, quizá secundaria a la extensión de la lesión a la protuberancia
inferior, donde se localiza el VI par.
4. Hipoestesia facial ipsilateral por afectación del núcleo espina l trigemi
nal en el bulbo lateral.
5. Hipoestesia corporal contralateral por afectación del tracto espinota
lámico.
6. Síndrome de Horner ipsi lateral.
7. Ataxia cerebelosa ipsilateral secundaria a la afectación del pedúncu lo
cerebeloso inferior y cerebelo.
I Síndrome de Parinaud I
· Parálisisde la mirada conjugada
hacia arriba
· Dificultad para la convergencia
y acomodación
· Anisocoria y midriasis
Síndrome de (laude
111 par
ipsilateral + Síndrome de Benedikt
Síndrome de Weber
·111 par Ipsila teral
. Hemiparesia
contralateral (VP)
. Ataxia contralateral (NR)
. Mov. anormales
<ontralaterales
(<o rea. temblor
y balismo) INRI
4. Síndrome de Balint, que implica apra
xia óptica (fallo para dirigir la mirada en
una dirección ante una orden, pudién
dolo hacer de forma espont ánea).
Protuberanda
RECUERDA
Las representaciones visua l y
auditiva son bilaterales. Por
eso, aunque puede haber pa
rális is e hipoestesias de un solo
hemisferio, para que exista ce
guera o sordera completa de
origen cortica l, son necesarias
lesiones de ambos.
Síndromes
troncoencefálicos
De manera general, hay que pensar en una
lesión a nivel del tronco del encéfalo siempre
que aparezcan asociadas a lesiones de pares
. ET LM
VII par
Bulbo
• XI I par
Sindrome
de Millard-Gubler
· Hemiplejia contra lateral
respetando la cara (VP)
· Paresia del VI y VI I
pa res ipsilaterales
Síndrome
de Wallenberg
. Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)
. Hemihipoestesia corporal contra lateral (ET)
(st! . sensitivo cruzado)
Además: síndrome vertiginoso. disartria y disfagia.
d iplopía. síndrome Homer ipsilateral y ataxia cerebelosa
ipsilateral
Síndrome bulbar media l
· XII par ipsilateral
· Hemiplejía contralateral que respeta
la cara (VP)
· Ataxia sensitiva contralateral (LM)
Sindromes del tronco del encéfalo (VP: vía piramidal; lM: lemnisco medial; ET: vía espinotalámica;
NR: núcleo rojo)
11
https://booksmedicos.org
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
RECUERDA
Los pares craneales nos dan el nivel de la lesión. No hay que
o lvidar la regla 2-2-4-4: los dos primeros pares #no llegan al
troncaN, el l ll V el IV llegan al mesencéfa lo; los pares V, VI, VI I
yV11I a la protuberancia, y los cuatro últimos al bu lbo.
La excepción a esta regla es e l V par, recuerda que presenta
núcleos en mesencéfalo, protuberancia y bulbo, si bien, el
núcleo principal del trigémino está en la protuberancia.
Reflejos y síndromes medulares
Los principales reflejos medulares son los siguientes:
• Reflejo miotático, osteotendinosos o de estiramiento muscular (Figura
14). La excitación de los husos (al aumentar la longitud de la fibra mus
cu lar) produce una contracción refleja de las grandes fibras esqueléticas
que los rodean. Este reflejo se produce por una vía monosináptica (no
participan interneuronas). La cuantificación de los reflejos se expone en
la Tabla 5.
Nervio propiorre<:eptor
)
Médula e,pinal
Nervio motor
Reflejo miotático
o
+
++
+++
++++
Cuantificación de los refl.ejos miotático5, osteotendino505 o de estiramiento
muscular
• Reflejo tendinoso. Un aumento de tensión muscular inh ibe d irecta
mente el músculo ind ividual, sin afectar a los múscu los adyacentes.
• Reflejo flexor o de retirada (Figura 15). Ante un estímu lo sensorial
cutáneo de cualquier tipo, pero sobre todo doloroso (por esto se ha
denominado también reflejo nociceptivo o de dolor), se produce una
contracción de los múscu los f1exores de la extrem idad y una relajación
de los extensores.
12
Reflejo f1 exor Inhibición
re<:iproca
Reflejo exten,or cruzado
Inhibida
Refl.ejo flexor
•
Circuito polisináptico
Excitada
Estimulo doloroso
de la mano
hdtada
• Reflejos medulares que producen espasmo muscular. Bien sea por una
fractura ósea, por irritación del peritoneo parietal en una peritonitis,
entre otros.
• Reflejos autónomos. Comprenden múltiples f unciones, como cambios
en el tono vascular según la temperatura local, sudoración, reflejos
intestina les y vesicales. Este tipo de reflejos suelen ser segmentarios,
pero en ocasiones se desencadenan de forma simu ltánea, en grandes
porciones de la médu la, ante un estímulo nociceptivo f uerte o la reple
ción excesiva de una víscera. Es el llamado reflejo en masa.
Es preciso recordar las principales vías que recorren la médula (Figura 16,
Figura 17 V Tabla 6) para poder reconocer los síndromes clinicos.
Vía cortkoe,pínal
Vía
e'plnotalámlca
latelal
Principales vias motoras y sensitivas de la médula espinal
,/ MIR 16·17, 112·0Rl
,/ MIR 15·16, 2, 134, 135
,/ MIR 14·15, 76
,/ MIR 13·14, 60, 145, 213·0RL
,/ MIR 12·13, 76, 146, 200
,/ MIR 11·12, 76, 20S
,/ MIR 1Q.11, 68 , 220
,/ MIR 09·10, 222, 224
,/ MIR OJ.()S, 52
https://booksmedicos.org
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10.3 edición
01 . Introducción: anatomía, semiología
y fisiología del sistema nervioso
Tabla 6
Sfndrome medular
Se<ción medular completa
Hemise<ción medular
(Brown Séquard)
Síndrome central medular
Síndrome de columnas
posteriores
Síndrome posterolateral
Síndrome del asta anterior
Síndrome medular anterior
Síndrome del cono medular
Caracterfsticas dlnlcas
M: Debilidad bilateral.de l' MN bajo el nivel de la lesión
S: Pérdida bilateral de sensibilidad epicrítica y protopática bajo
nivel de lesión
A: Alteración autonómica por debajo de la lesión (incontinencia,
impotencia). Mayor compromiso en lesiones por encima de T6
M: Debilidad de l' MN bajo el nivel de la lesión e ipsilateral
a ésta
S: a) pérdida de sensibilidad epicritica bajo nivel de lesión e
ipsilateral a ésta. b) pérdida de sensibilidad protopática bajo
nivel de lesión y contra lateral a ésta
S: Pérdida bilateral de la sensibilidad protopática confinada a los
niveles afectados (nivel suspendido)
En lesiones grandes se añade a lo previo semiología de 2'MN al
nivel de la lesión
S: Alteradón epicrítica bajo el nivel de la lesión. Ataxia sensitiva.
Hiporreflexia bajo la lesión.
Signo de lhermitte, en especial cuando la lesión es cervical
M: Debilidad bilateral de l ' MN bajo el nivel de la lesión. Marcha
paraparética espástica.
S: Pérdida bilateral de sensibilidad epicrítica bajo nivel de lesión.
Ataxia sensitiva
M: debilidad difusa con patrón de 2' MN
M: Debilidad bilateral de l' MN bajo el nivel de la lesión
S: Pérdida de sensibilidad protopática bilateral bajo nivel de
lesión
A: Alteración autonómica por debajo de la lesión
¡Conserva sensibilidad epi crítica!
M: Debilidad flácida de MMII (2' MN)
S: Anestesia en ·silla de montar"
A: Disfunción flácida de la vejiga
Posibles etiologías
Traumática, mielitis transversa, hemorragia,
absceso epidural,metástasis, mielopatía
ne<rotizante paraneoplásica, miel opa tía
postradiación
Herida penetrante por arma blanca, enfermedad
desmielinizante (EM), Infe<ción por VVZ,
compresión asimétrica (meningioma)
lesión por mecanismo de hiperextensión
cervical, siringomielia, tumores intramedulares,
neuromielitis óptica
Tabes dorsalis, mielopatía cervical espondilótica,
EM, infarto de arterias posteriores espinales,
mielopatía pre<oz inducida por radiación
Déficit de B 12, deficiencia de cobre, mielopatía
espondilótica cervical, para paresia espástica
tropical (HTlV-1), para paresia espástica
hereditaria, VIH, mielitis paraneoplásica
Poliovirus, virus del Nilo Occidental, Atrofia
muscular espinal, atrofia muscular espinobulbar,
neuropatía subaguda motora paraneoplásica
Infarto en el territorio de la arteria espinal
anterior, poliovirus, virus del Nilo Occidental
Hernia discallumbar, traumatismo, metástasis
epidural o absceso (nivelll-2), (MV,
esquistosomiasis
Manifestaciones clínicas y etiologías de los síndromes medulares (M: motor; S: sensitivo; A: autonómico; MN: motoneurona; EM: esclerosis múltiple; VVZ:
virus varicela zóster; MMII: miembros inferiores; ELA: esclerosis lateral amiotrófica; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; HTLV: virus linfotrópico de
células T humanas; CMV: citomegalovirus (MIR 11·12, 76)
13
https://booksmedicos.org
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
"
L 1 S5
"
· (4 articulación acromiodavlcutar l3
· (6 l ." dedo de la mano
· T4-T5líneain term¡omilar
· T1 O ombligo
· L 1 región inguinal
· L4 maleolo interno
· LS dorw del pie
- SI maleoloextemo
Dermatomas representados en visión ventral
Una paciente de 80 años llega a la Urgencia como código ictus, y en el
box vital, mientras el neurólogo realiza la valoración de la escala NIHSS,
comprueba que tiene un cuadro hemisférico, con los siguientes hallazgos:
desviación de la comisura bucal a la izquierda, desviación de la mirada a la
izquierda V una debilidad clara de extremidades derechas, con alteración
de la sensibilidad en las mismas. Mientras se real iza la exploración V sin
llegar a completarla, llegan los resultados del ECG donde se aprecia una FA
no conocida en los antecedentes personales.
1) Aparenta ser un cuadro de circulación posterior, tronco encefálico, con
siderando los hallazgos que implican un síndrome cruzado, facial izquier
do y paresia de extremidades derechas.
2) Se trata de un cuadro que afecta a estructuras profundas subcorticales,
probablemente la arteria coroidea anterior, dado que no tiene afasia, V
no hay datos de afectación cortical.
14
./ La asociación de apraxia de la marcha, incontinencia urinaria y de
mencia aparece característicamente en las lesiones frontales bilate
ra les y en la hidrocefalia normotensiva.
,/ El haz corticoespinal y el haz corticonuclear (fascículo geniculado) son
los dos tractos principa les que forman el sistema piram ida l. En este
sistema existe una primera motoneurona cuya lesión se caracteriza
por afectación de amplios grupos musculares, reflejos osteotendino
sos exa ltados, signo de Babinski e hipertonía en "hoja de navaja" con
ausencia de fibrilac iones y fasciculaciones. La lesión de la segunda mo
toneurona (en el asta anterior de la médu la espina l) se caracteriza por
afectación de músculos aislados o pequeños grupos, reflejos miotáti
cos d isminuidos o ausentes y fasciculaciones V fibri laciones.
,/ Existen fundamentalmente dos vías sensitivas: el sistema columna
dorsal- lemnisco media l (sensibilidad ep icrítica, se decusa a nivel
del bulbo y sus fibras hacen sinapsis en los núcleos de GolI V Bur
dach) V el sistema antero lateral (sensibilidad protopática: dolor,
temperatura y tacto grosero; las fibras cruzan al lado opuesto a
nivel medu lar).
./ La d istribución del déficit sensoria l es indicativa de la localización de
la lesión. Nivel suspendido para sensib ilidad dolorosa y térmica, con
conservación de la táctil y propioceptiva (déficit disociado de la sen
sibi lidad), se ve en lesiones centromedulares, como la siringomielia.
,/ En el síndrome cerebeloso vermiano, hay ataxia de la marcha y escasa
o nula ataxia de los miembros; en el síndrome cerebeloso hemisférico,
lleva asociada ataxia de los miembros y, con mayor frecuencia que en
el anterior, d ismetría, asinergia, d isdiadococinesia y discronometría.
./ Hay que pensar en lesión del tronco encefálico siempre que apa
rezcan asociadas les iones de pares craneales ipsilaterales con "vías
largas" (motoras o sensitivas) contralatera les. Los pares cranea les
ind ican el nive l de la lesión.
./ Los síndromes d isartria-mano torpe y ataxia-hemiparesia se pueden
dar tanto en lesiones de la cápsula interna contralateral como en las
de protuberancia .
./ En las lesiones bulbares se distinguen dos síndromes: lateral o de
Wa llenberg (oclusión de la arteria vertebral [más frecuente ] o cere
be losa posteroinferior [más característico]) y medial (oclusión de la
arteria esp inal anterior o vertebral).
3) De los hallazgos que se tienen se deduce una obstrucción en territorio
pontino-protuberancial derecho, que justifica la desviación oculocefálica
y las alteraciones cruzadas de pares V vías largas.
4) Se trata de un ictus hemisférico izquierdo con afectación del área 8 de
Brodmann que justifica la desviación oculocefálica, con afectación proxi
mal dicho vaso.
RC:4
La paciente del caso anterior, en el tiempo que se comprobaba la FA, al
continuar la exploración, presenta la siguiente semiología: desviación
oculocefálica a la derecha, desviación de la comisura bucal a la izquier
da, imposibilidad para emitir lenguaje, paresia de extremidades derechas,
hipoestesia de extremidades derechas con reflejo cutáneo plantar flexor
derecho. Señalar la opción correcta:
https://booksmedicos.org
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
1) El cuadro es congruente con una afectación hem isférica izquierda pero
la desviación de la mirada implica un ictus agudo añad ido en la corteza
frontal derecha, con afectación de áreas 4, 6 Y 8 de Brodmann, como
hipótesis más plausible.
2) Se debe revisar de nuevo la exploración y comprobar algún dato de la
misma que ahora mismo no es congruente, y por ello, la exploración
presenta un fallo que dificulta el encaje del cuadro hemisférico.
3) La alteración protuberancial izqu ierda justifica la clínica facial ipsilateral,
así como del desviación ocu locefálica a la derecha, y paresia de extremida
des derechas, por lo que se trata de un ictus en territor io vertebrobasilar.
4) El ictus es hemisférico izquierdo, pero lo más probable es que un fenó
meno comicial que incluya área 8 de Brodmann provoque que ahora los
ojos se desvíen a la derecha.
RC:4
Un paciente de 56 años, diabético, dislipidémico, no hipertenso, hace 4
años fue intervenido de una hernia discal (5-(6 con discectomía y colo
cación de injerto inter:somático, con historia de ciatalgias bilaterales de
repetición, presenta en los últimos meses una debilidad de extremidades
superiores de lenta evolución, con mayor afectación derecha, que le hace
quejarse de falta de fuerza en las manos en especial y provoca también
molestas sensaciones como si tuviese Ugusanillos" bajo la piel, algo que
se comprueba mientras hablan al ver que existe lo que parecen fascicu
laciones en musculatura interósea, y se demuestra en EMG que le realiza
sobre la marcha, mostrando denervación activa en territorio de la muscu
latura interósea de ambas manos. Los REM/ROT en miembros superiores
están hipoactivos. En miembros inferiores destaca viveza de reflejos rotu
lianos con abolición de aquileos, con quejas del paciente de ucalambres"
frecuentes nocturnos en dichas extremidades. Se evoca claro Babinski en
miembro inferior derecho y dudoso en izquierdo. No existen francos défi
cits de la sensibilidad. Señalar la opción correcta:
1) Se trata de una muy probable enfermedad de motoneurona. Dado que
tiene semiología de l." y 2." motoneurona y evolución subaguda en va
rios meses, debería informar al paciente del pronóstico. La RM aportaría
datos de interés.
2) Se trata de una probable mielopatía cervical, pero el hallazgo de la
hiporref lexia aquilea es incrongruente con este diagnóstico, dado
que debería tener reflejos vivos. Por lo que se deben realizar otras
pruebas.
Trastorno epicrftico
Trastorno protopático
Trastorno epicrftico
y protopátiro
Sfndrome medular
anterior a nivel T4
01 . Introducción: anatomía, semiología
y fisiología del sistema nervioso
3) Se trata de una enfermedad de motoneurona con afectación espinal
dif usa, de manera que presenta Babinski (1.' motoneurona), abolición
de aquileos (2.' motoneurona), rotul ianos exaltados (1." motoneurona),
hipoactivos en extrem idades superiores (2 ." motoneurona).
4) Se trata de una compl icación de la cirugía cervical, con una probable
estenosis de canal cervica l. Habría que pedir una prueba de imagen.
RC:4
De los siguientes supuestos, ¿cuál de ellos es incongruente con los conoci
mientos de semiología respecto a las ataxias?
1) Valoración en interconsultas de neurología a un paciente de 2S años que
presenta hace días una intervención por un colesteatoma derecho, con
resección agresiva. En la exploración destaca un cuadro de inestabilidad
consistente en Romberg lateralizado hacia la derecha, Barany y Unter
berger con desviación ipsilateral y nistagmo hor izontorrotatorio que se
intensifica con ladextroversión de la mirada.
2) Una paciente de 21 años con una esclerosis múltiple remitente recu
rrente acude a consulta y presenta como único brote sintomático uno
reciente medular con afectación cordonal posterior. En la exploración
destaca un Romberg no lateral izado + y una clara inestabilidad en el tán
dem que se acompaña de un temblor term ina l en las pruebas dedo-na
r iz, sin vértigo ni disartria.
3) Un paciente de 63 años, con enolismo crón ico, ingresa en Urgencias y
en la exploración destaca un inestabilidad en la misma sedestación, que
no persiste en bipedestación, dificultando la marcha, haciéndola tamba
leante, con aumento de la base de sustentación, sin dismetría ni disd ia
dococinesia.
4) Un paciente con un síndrome de Wal lenberg derecho, hace 1 mes, acu
de a rev isión en consulta de neurología vascular, en la exploración en
cuentro alteración sensitiva leve en hemicara derecha, para modalidad
termoalgésica, alteración en brazo y pierna izquierdas y un temblor ter
minal de extremidad superior derecha con una dificultad en la prueba
talón rodil la derecha.
RC:2
Según los casos clínicos de la figura, y atendiendo exclusivamente a la afec
tación sensitiva, resolver en cada uno de ellos el síndrome medular asocia
do.
Secci6n t ranversa
medular a nivel no
Hemisecci6n medular
derecha a nivel TI
Sfndrome centro
medulardeTIaT6
15
https://booksmedicos.org
Coma
Definiciones
• Vigilia. Estado de consciencia de uno mismo V de l medio que le rodea.
• Somnolencia/obnubilación. Tendencia a l sueño, ante estímulos leves
paciente responde, pero a l poco tiempo vuelve a su estado inicia l.
• Estupor. Son precisos estímulos muy importantes para conseguir una
recuperación parcial de la conciencia, y el paciente llega a responder
levemente y de forma momentánea (MIR 13-14, 221-PQ).
• Coma. Estado patológico de inconsciencia resistente a estimu los exter
nos importantes.
RECUERDA
Debes saber que un paciente en coma, casi nunca persiste
con ojos cerrados después de 4 semanas del inicio del mis
mo. Así un paciente con daño cerebral severo y coma persis-
tente, tras este tiempo, mostrará unos ciclos de apertura de
ojos pero sin respuesta a estímulos externos, esto se conoce
como estado vegetativo persistente.
Fisiopatologia
El nivel norma l de consciencia depende de la activación de los hemisferios
cerebrales por grupos neurona les localizados en el sistema reticu lar activa
dar (SRA) del tronco del encéfalo, comprend ida entre la porción rostra l de
la protuberancia V la parte cauda l de l diencéfalo, V tiene una importancia
básica para el mantenim iento de l estado de vig ilia. Las lesiones hemisféricas
también pueden causar coma por alguno de los siguientes mecanismos:
• Lesiones estructurales generalizadas o bilatera les.
• Lesiones unilaterales que comprimen el hemisferio contra lateral.
• Compresión troncoencefá lica secundaria a herniación.
Los trastornos metaból icos son la causa más f recuente de coma sin signos de
foca lidad con func ión troncoencefálica intacta.
Signos de valor localizador
Los signos con valor localizador en el paciente en coma son: el patrón res
piratorio (Figura 18), las alteraciones pupilares, los movimientos oculares
16
Coma.
Muerte encefálica
Este terrn es muy ¡xx:o im¡¡orl3nte pilliI el MIR. Hay que Jll'!'Stu <IIerrcoo
a los cooceptos desta<i!dos en las Ideas dave y repasar los >ignos (00 volor localizador
de lesión, espI'(ialmente I.J ex~oración pupi lor y los retl~ troocoeocef~ li(os.
El terrn de muerte errcef~liGl es tOOovía meoos importlnte.
reflejos V las posturas reflejas (M IR 11-12, 67). La respuesta de decortica
ción implica generalmente un daño por encima de l núcleo rojo (mesencé
fa lo), hasta tálamo.
La respuesta de decerebración implica un daño troncoencefál ico por
debajo del núcleo rojo.
RECUERDA
Los ojos de muñeca son una respuesta fis iológica V normal.
Impl ican que al fijar la mirada en un punto, pese a los movi
mientos cefá licos, esta se mantiene en el objeto de interés.
Para que se tengan "ojos de muñeca" se requiere de una
integridad mesencefál ica (11 y IV par craneal) V protuberan
cial (VI V VIII par craneal), para coordinar la oculomotricidad
íntegra con respuest a vestibular. En el caso de lesión en me
sencéfalo o protuberancia, se pierden los ojos de muñeca,
lo que es patológico.
RECUERDA
El patrón respiratorio de Cheyne-Stokes (periodos de hiper
ventilación con pausas de apnea) puede aparecer también
en la uremia y en la insuficiencia cardiaca congestiva. El pa-
trón respiratorio de Kussmau l (h iperventilación rítmica con
respiraciones profundas o batipnea) aparece en estados de
acidosis. Ambos patrones pueden aparecer en la hipoxia.
RECUERDA
Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefá lica. Pupi
las puntiformes reactivas: lesión pontina. Alteración pupilar
uni lateral: lesión estructu ral.
RECUERDA
Las posturas reflejas de decorticación y de descerebración
corresponden a unas puntuaciones de 3 V 2, respectivamen
te, en la valoración de la respuesta motora en la escala del
coma de Glasgow (en est a escala, la respuesta motora es, a
su vez, el parámetro más importante).
Estados de pseudocoma
•
•
Falta de respuesta psicógena. El paciente aparece sin respuesta, pero
está fisiológicamente despierto. La exploración es normal V la respuesta
oculovestibular está intacta.
Mutismo acinético. Estado de v igilia sin posibilidad de elaborar res
puesta. Puede ser debido a daño cerebra l bi lateral (cuadro apálico),
lesión en porción superior del mesencéfalo y diencéfalo o hidrocefalia
aguda.
https://booksmedicos.org
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10.3 edición 02. Coma. Muerte encefálica
Otras causas
Hemisferios cerebrales Cheyne-Stokes , Uremia .' , Anoxia ~ 'O' .->.r15" Diencéfalo (tálamo ~)-<t. , ICC -r e hipotálamo)
Mesencéfalo
Protuberancia
('\.,
\.... "- ' • • . .
Bulbo raquideo
Posturas reflejas
Signos de valor localizador en un paciente en coma
Muerte encefálica
Un individuo con un cese irreversible de todas
las funciones cerebrales incluyendo el troncoen
céfalo, est á muerto. Los criter ios de Harvard de
1968 establecieron un primer estándar en el
d iagnóstico concreto de muerte encefálica (arre
actividad complet a [coma], sin movimientos
respiratorios espontáneos, sin reflejos troncoen·
cefálicos/encefál icos V EEG plano). Los criter ios
que se manejan actualmente de muerte encefá
lica aparecen en la Tabla 7, siendo el concepto
básico que se debe considerar el planteado por
los criterios de Harvard.
PREGUNTAS '.
MIR
.1 MIR 13-14, 221-PQ
.1 MIR 11-12, 67
•
Mióticas reactivas
Hi¡>erventilación , Ce!oacidosis
neurógenHentral diabética Orulocefálicos ""' ....
, Addosisláctica anOlmales
~1 11lll1 IIlIll (Kussmaul)
, Hipoxemia
M idriáticas a rreactivas
Apnéustica
No hay"ojos
,
" • 'W' 'O'
de muñeca"
Reflejo wmeal abol ido 1>f •
Puntiformes reactivas
&ibbing ocular
, (fusftr Reflejo nauseoso
, Atáxica de Biot abolido
(agónica)
-t1- ... _ . .. ..
De<orticación Descerebración
- -~. /.\./
1. Coma estructura l, de etiología conocida y carácter irreversible
2. Condiciones clínicas generales durante la exploración neurológica:
Estabil idad cardiocirculatoria
- Oxigenación y venti lación adecuadas
- Ausencia de hipotel1l1ia < 32 OC, enfennedades metabólicas importantes, de tóxicos o fármacos depresores del SNC
3. Exploración clínica neurológica: coma arreactivo y respuesta troncoencefálica abolida, incluyendo respiradón espontánea
y respuesta al test de atropina
4. Puede haber actividad motriz de origen medular, tanto refleja como espontánea
5. Periodo de observación: 6 a 24 horas
6. lesiones infratentoriales: exploración clínica más EEG y/o un método diagnóstico instrumental que confil1l1e la ausencia
de función de los hemisferios cerebrales
Pruebas instrumentales
1. ElectrofisioMás contenidos de este tema
Aplicação de nutrientes via foliar e tratamento de sementes efeito no rendimento e na qualidade fisiológica de sementes de soja- Filosofia da Biologia - Paulo C Abrantes-80
- Filosofia da Biologia - Paulo C Abrantes-81
- Filosofia da Biologia - Paulo C Abrantes-82
- Filosofia da Biologia - Paulo C Abrantes-79
- Detección de paráfrasis basada en la energía, entropía y temperatura textual
- Filosofia da Biologia - Paulo C Abrantes-208
- EP4_Spanish
- HIST7MOCBERRIOSGUIA
- ACTIVIDAD 2_PARA COMPLETAR_ Y APUNTES TEORICOS TALLER 2_Gentileza Osmar Baez Delegado Filial Caacupe
- gaps2
- lscs
- mjp3
- Aplicacion-de-criogeles-para-el-control-del-crecimiento-de-cristales-durante-la-congelacion-de-carne-de-cerdo
- Aplicacion-de-la-gua-del-Centro-Medico-ABC-para-sospecha-de-embarazo-ectopico