Síndrome de Guillain Barré

Vista previa del material en texto

See discussions, stats, and author profiles for this publication at: https://www.researchgate.net/publication/11248138
[Guillain Barre syndrome].
Article  in  Revista de neurologia · May 2002
Source: PubMed
CITATIONS
4
READS
6,718
2 authors, including:
Some of the authors of this publication are also working on these related projects:
Prostaglandin D2 & Central sensitization View project
Alejandro Telleria Diaz
Brain Center
37 PUBLICATIONS   346 CITATIONS   
SEE PROFILE
All content following this page was uploaded by Alejandro Telleria Diaz on 14 November 2017.
The user has requested enhancement of the downloaded file.
REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976
A. TELLERÍA-DÍAZ, ET AL
966
Recibido: 27.07.01. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 06.10.01.
a MTI. Klinikum der Friedrich Schiller Universität Jena. Jena, Alemania. b CAA
Central. Bogotá, Colombia.
Correspondencia: Dr. Alejandro Tellería Díaz. MTI. Klinikum der Friedrich
Schiller Universität Jena. Teichgraben 8. 07743 Jena. Deutschland. E-mail:
diaz@mti-n.uni-jena.de
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Summary. Objective. To review about this disorder, with emphasis on the intensive care of severe Guillain-Barré syndrome
(GBS). Development. GBS is an acute immune-mediated inflammatory polyneuropathy that may lead to quadriparesis, ventila-
tory failure, and autonomic dysfunction but also to many general medical problems that have great bearing on outcome. Therefore
severe GBS patients require admission into an intensive care unit (ICU), where in addition to the disorders mentioned before,
other complications can arise. The neurologist who plans to deal comprehensively with these patients must be familiar with
therapy for infections, nutrition, fluid management, and selected aspects of pulmonary medicine as well as the indications for and
complications of plasma exchange and gammaglobulin infusion. Conclusions. With modern intensive care support, the outcome
is excellent (>80% recovery), although in many cases a persistent residual paresis occurs. Because GBS is largely self-limited,
the skill daily cares of these patients in an ICU contributes as much, or more, to the overall outcome of an individual patient as
do specific immune therapies. [REV NEUROL 2002; 34: 966-76]
Key words. Critical illness. Dysautonomia. Gammaglobulin infusion. Guillain-Barré syndrome. Intensive care. Neurologic
emergencies. Plasmapheresis. Polyneuropathy. Respiratory failure.
Síndrome de Guillain-Barré
A. Tellería-Díaz a, D.J. Calzada-Sierra b
INTRODUCCIÓN
Dentro del grupo de las enfermedades neuromusculares, el sín-
drome de Guillain-Barré (SGB) es uno de los trastornos que con
mayor frecuencia acapara la atención del personal médico invo-
lucrado en la atención de pacientes neurológicos. El interés sobre
el conocimiento acerca de esta entidad no se limita sólo a médicos
y a personal de enfermería y rehabilitación, sino que trasciende
hasta los mismos pacientes y sus familiares. Muestra de tal afir-
mación lo constituye la existencia de múltiples fundaciones en
diferentes países cuyos objetivos fundamentales se encaminan a
brindar información útil a la población acerca de este trastorno.
Con la eliminación virtual de la poliomielitis en varias regio-
nes, el SGB ha pasado a ser la causa más frecuente de parálisis
aguda generalizada [1]. El hecho de ser a menudo un trastorno
invalidante –transitorio, o permanente u ocasionalmente fatal–
genera angustia en el enfermo y en sus familiares, además de los
inconvenientes que suponen, en términos de coste económico,
todos los requerimientos médicos necesarios para la atención y
cuidados a largo plazo de un enfermo que puede quedar inmovi-
lizado por tiempo indefinido y que, con frecuencia, precisa la
admisión en una unidad de cuidados intensivos (UCI) cuando la
afección es grave.
REVISIÓN
Agradecimientos. Al Dr. Stephan Patt, del Departamento de Neuropatología de
la Universidad de Jena, por su contribución con el material histopatológico.
Dedicatoria. En memoria del Dr. Sergio Rabell Hernández, por su legado en
la fundación y desarrollo de la medicina intensiva y en la atención del pacien-
te crítico en Cuba.
Ó 2002, REVISTA DE NEUROLOGÍA
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Resumen. Introducción. Las estructuras vasculares del sistema ner-
vioso central tienen una distribución propia con respecto a los demás
órganos. Esta configuración anatómica y otras condiciones predis-
ponen estas arterias y venas a sangrar con frecuencia en el espacio
subaracnoideo, originando un síndrome denominado hemorragia
subaracnoidea. Desarrollo. Estudiamos la bibliografía publicada
sobre el tema, a la que se añade nuestro criterio profesional sobre
estos temas, con respecto a los aspectos que hemos podido valorar en
nuestra practica diaria. Hemos llevado a cabo una amplia revisión
sobre la etiología, fisiopatología, presentación clínica, diagnóstico y
manejo de los problemas más frecuentes asociados con esta entidad.
Especialmente, sobre los aspectos relacionados con la ayuda clínica
y el tratamiento del vasoespasmo cerebral, hidrocefalia y otras com-
plicaciones de la hemorragia subaracnoidea. Conclusión. En este
trabajo mostramos los aspectos más importantes de ciertas malfor-
maciones vasculares tales como el aneurismas sacular y las malfor-
maciones arteriovenosas, los principios del diagnóstico y su trata-
miento. [REV NEUROL 2002; 34: 954-66]
Palabras clave. Aneurisma sacular. Hemorragia subaracnoidea.
Hidrocefalia. Malformaciones arteriovenosas. Terapia hiperdiná-
mica. Vasoespasmo cerebral.
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEIA
Resumo. Introdução. As estruturas vasculares do sistema nervoso central
possuem uma distribuição particular em relação a outros órgãos. Esta
configuração anatómica e outras condições predispõem frequente-
mente a perdas destas artérias e veias para o espaço subaracnóide,
resultando numa síndrome conhecida pelo nome de hemorragia suba-
racnoideia. Desenvolvimento. Realizámos um estudo da bibliografia
publicada sobre o tópico, juntamente com os nossos critérios profissi-
onais sobre aqueles temas, em relação aos elementos que podemos
avaliar na nossa prática diária. Efectuámos uma ampla revisão sobre
a etiologia, a psicopatologia, a manifestação clínica, o diagnóstico e
o tratamento de problemas comuns associados àquela entidade, es-
pecialmente aqueles aspectos relacionados com o apoio clínico e o
tratamento do vasoespasmo cerebral, o hidrocéfalo e outras compli-
cações da hemorragia subaracnoideia. Conclusão. Neste documento
expomos os aspectos mais importantes relacionados com as manifes-
tações clínicas de certas malformações vasculares tais como o aneu-
risma sacular e as malformações artério-venosas, os princípios do seu
diagnóstico e tratamento. [REV NEUROL 2002; 34: 954-66]
Palavras chave. Aneurisma sacular. Hemorragia subaracnoideia.
Hidrocéfalo. Malformações artério-venosas. Terapia hiper-dinâmi-
ca. Vasoespasmo cerebral.
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
967REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976
tras colocar la mochila sobre sus espaldas, cayó al suelo y luego
no pudo incorporarse. En 1916, Guillain y Barré, conjuntamen-
te con Strohl –quien llevó a cabo los estudios electrofisiológi-
cos–, publicaron su clásico informe sobre este trastorno [6], en
donde señalaron la afectación de los reflejos, pero mencionaron
un rasgo especial o distintivo: el aumento en la concentración de
proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) sin elevación en
el número de células –la denominada disociación albuminoci-
tológica–, lo que constituyó un descubrimiento crucial para la
época al diferenciar esta condición de dos entidades frecuentes
para aquel entonces –la sífilis y la tuberculosis–, y también de
la poliomielitis y otras neuropatías [1,3].
En 1927, el término ‘síndrome de Guillain-Barré’ se emplea
por primera vez en una presentación efectuadapor Dragonescu y
Claudian e introducida por el mismo Barré; por razones descono-
cidas, el nombre de Strohl se omitió de dicha presentación y
también de la publicación de 1916. En 1949, Haymaker y Kerno-
han propusieron una definición mucho más ampliada del síndro-
me, en tanto que Barré continuó aferrado a la idea de que el
trastorno descrito por él era benigno y diferente de las entidades
descritas por Landry y Ostler; por su posición y la estrechez de su
definición, sufrió humillaciones y ultrajes. La última publicación
de Guillain fue en 1953. Este neurólogo sospechaba de una infec-
ción de tipo desconocido como posible causa de la afección. Sin
embargo, desestimó las observaciones hechas 10 años antes por
Bannwarth de que la etiología de este proceso obedecía a un
fenómeno alérgico [3].
En 1956, un prominente neurólogo estadounidense, C. Mi-
ller Fisher, publicó sus observaciones acerca de tres casos que
presentaron un cuadro de oftalmoplejía externa, ataxia y arre-
flexia. De este grupo, dos pacientes no presentaron debilidad
motora y los tres se recuperaron espontáneamente. Como algu-
nos pacientes con SGB desarrollaban oftalmoplejía, y atendien-
do a otras similitudes vistas en sus casos, Miller Fisher concluyó
que los casos vistos por él eran enfermos de una condición
similar o relacionada con el SGB [7]. De este modo se abrió un
nuevo capítulo –aún no concluido– en la historia de esta enti-
dad, el de la descripción de las variantes atípicas del SGB. Sobre
ello, sin duda alguna, ha sido el informe de Feasby et al [8] el
más llamativo desde la comunicación de Miller Fisher. En su
estudio, en 1986, documentaron cinco casos de pacientes con
diagnóstico clínico de SGB, caracterizados por presentar inexci-
tabilidad motora desde el punto de vista de los estudios neuro-
fisiológicos, así como poca recuperación clínica; hallaron tam-
bién signos de degeneración axonal grave, con ausencia de cam-
bios inflamatorios, o signos de desmielinización, tanto de raíces
como de nervios distales, en el estudio anatomopatológico prac-
ticado a uno de estos enfermos, quien falleció a consecuencia de
este trastorno. De este hallazgo surgió la polémica terminología
de ‘SGB axonal’.
El tratamiento del SGB grave requiere capacidad y experien-
cia en el cuidado de pacientes críticos, así como suficiente pacien-
cia y sensibilidad para atender sus necesidades diarias y a sus
familiares. El neurólogo que pretenda tratar a estos enfermos de
manera íntegra y sostenida deberá familiarizarse con la terapia
antimicrobiana, la nutrición y el manejo del equilibrio hidroelec-
trolítico, así como con ciertos aspectos de la fisiología respirato-
ria, la terapia ventilatoria y las indicaciones y complicaciones de
la plasmaféresis y la infusión de gammaglobulinas. Como el SGB
es un proceso regularmente autolimitado, todas estas capacidades
influyen sobre la evolución satisfactoria de un paciente indivi-
dual tanto o más que las que se derivan del simple empleo de la
terapia inmune [2]. En otras palabras, la vida de muchos de estos
enfermos no sólo depende de la instauración a tiempo de dicha
terapia, sino también de la toma oportuna de decisiones importan-
tes, como el momento de intubación o extubación del enfermo
cuando se requiere, o la implementación de ciertas medidas con
vistas a evitar o tratar oportunamente las complicaciones. El cui-
dado de pacientes con SGB tampoco se limita a una atención
exclusivamente médica; el aspecto psicológico de estos enfer-
mos, los cuidados de enfermería y la intervención temprana del
equipo de rehabilitación son componentes importantes en el tra-
tamiento de esta afección que no deben descuidarse.
Es el objetivo fundamental de este trabajo realizar una revi-
sión de esta entidad haciendo énfasis en el manejo intensivo de los
pacientes con SGB grave.
ASPECTOS HISTÓRICOS DEL SGB
Desde los inicios del siglo XIX se recogieron en la literatura mé-
dica informes sobre cuadros de entumecimiento con debilidad,
que evolucionaban por un período corto y que se seguían de una
recuperación espontánea. No obstante, en aquella época era esca-
so el conocimiento que se tenía del sistema nervioso periférico,
por lo que resultaba imposible encontrar una explicación a estos
síntomas [3]. La mejor descripción del SGB en esa época se atri-
buye al francés Jean Baptiste Octave Landry de Thézilla, quien,
en 1859, introdujo el término ‘parálisis aguda ascendente’ [4]. La
descripción de Landry se basaba en 10 casos, cinco propios y
cinco provenientes de la literatura; en un caso, Landry hace una
larga descripción de un paciente que eventualmente falleció por
asfixia. Sus descripciones incluyen: debilidad muscular proxi-
mal, dificultad respiratoria, pérdida de reflejos, taquicardia y déficit
pansensorial distal [3-5]. Desafortunadamente, Landry no pudo
contribuir más a la neurología al fallecer seis años después, a
consecuencia del cólera. En 1876 es Westpahl quien primero
utiliza el término ‘parálisis ascendente’ de Landry; para aquel
entonces, el tratamiento de esta afección solía ser la estricnina,
compuesto que con mucha probabilidad causó mayor daño que
beneficios a los desafortunados pacientes. En 1892, Ostler intro-
dujo el término ‘polineuritis febril aguda’ y señaló características
similares a las del SGB en sus casos, con la diferencia de que los
mismos presentaban fiebre [3].
A finales del siglo XIX, Georges Charles Guillain y Jean-
Alexandre Barré (Fig. 1) estudiaban medicina juntos en la Sal-
tpêtrière de París, y posteriormente se especializaron en neuro-
logía. Durante la Primera Guerra Mundial, ambos servían como
médicos dentro de las filas del ejército francés; allí notaron el
caso de dos soldados que se habían vuelto parcialmente paralí-
ticos y que, posteriormente, se recuperaron de este trastorno. De
ellos llamó especialmente la atención el caso del soldado que,
Figura 1. De izquierda a derecha, Georges Charles Guillain, Jean-Alexan-
dre Barré y André Strohl.
REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976
A. TELLERÍA-DÍAZ, ET AL
968
DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA
La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
es un trastorno desmielinizante de los nervios periféricos, de tipo
monofásico y con remisión espontánea [9]. Esta definición es
unitaria e incluye el subtipo predominante de los casos de SGB
vistos en el mundo occidental. No obstante, se sabe que el SGB
constituye un conjunto de síndromes que se manifiestan como
diferentes subtipos de trastornos, con rasgos electrofisiológicos
y anatomopatológicos distintos; de este modo, es preferible defi-
nir el SGB como una polirradiculoneuropatía autoinmune, carac-
terizada clínicamente por la presencia de una parálisis flácida con
arreflexia, trastorno sensorial variable y elevación de las proteí-
nas en el LCR [10]. Dentro de las variantes de este síndrome se
cita en primer lugar el síndrome de Miller Fisher (SMF); otras
variantes más inusuales serían la debilidad del miembro superior
y de la orofaringe, la debilidad de una pierna, o una forma para-
parética [11], debilidad facial bilateral con parestesias distales,
ataxia grave con otros trastornos sensitivos, una pandisautono-
mía aguda, o la forma axonal de este trastorno [1].
De acuerdo con la información de varios autores [12-16], la
incidencia del SGB oscila entre 0,4 y 2,4 casos por 100.000 ha-
bitantes/año. Puede presentarse a cualquier edad, con un pico de
mayor incidencia entre la quinta y la octava décadas de la vida [9],
y ligeramente más frecuente en el hombre que en la mujer, así
como en sujetos de raza blanca [9,14,15]. Hasta ahora no se le
reconoce vinculación alguna con factores de tipo ocupacional o
hereditario, aunque sí parece asociarse a ciertas vacunas, infec-
ciones víricas, o a la enteritis por Campylobacter jejuni [1,9,17].
Aproximadamente dos tercios de los casos siguen a una infección
–usualmente de tipo vírico inespecífica–de las vías respiratorias
o del tracto gastrointestinal, pero también a otras infecciones,
como la producida por virus de inmunodeficiencia humana (VIH),
citomegalovirus, virus de Epstein-Barr o infección por Myco-
plasma pneumoniae. Hepatitis asintomáticas, presumiblemente
víricas, se han asociado también a este proceso [1]. Como otros
antecedentes menos frecuentes se han mencionado la cirugía y la
anestesia, el embarazo –especialmente durante el primer trimes-
tre–, la picadura de insectos y el período posparto [1,18-24].
Una proporción más pequeña de casos suele presentarse en el
transcurso de ciertos trastornos sistémicos –como el lupus eritemato-
so sistémico, la enfermedad de Hodgkin, la sarcoidosis o la infección
reciente por VIH– o de otras neoplasias; a estos casos, algunos auto-
res prefieren denominarlos con el término ‘SGB sintomático’ [1].
Aunque el SGB suele presentarse generalmente de manera
esporádica, en algunos países como Estados Unidos, Cuba o China
se han producido brotes epidémicos de esta afección; las vacuna-
ciones o la presencia de C. jejuni se han vinculado como posibles
factores desencadenantes [25-28].
La mortalidad por SGB suele oscilar entre 2 y 8% [1,9]; no
obstante, en el caso de pacientes que requieren ventilación mecá-
nica, puede ascender hasta un 30% [9, 29-32].
PATOLOGÍA Y FISIOPATOGÉNESIS DEL SGB
La mayoría de los casos con sospecha de SGB no requieren la
realización de biopsias para una confirmación diagnóstica; ex-
cepciones de esta afirmación serían la existencia de dudas ante la
presencia de asimetrías marcadas en la distribución de los sínto-
mas, o bien cuando pretende descartarse una polineuropatía agu-
da secundaria a una vasculitis. Los hallazgos patológicos del SGB
pueden ser disímiles en cuanto a la dependencia de varios facto-
res, como el tiempo de evolución transcurrido desde el inicio de
los síntomas hasta que se toma la biopsia, el sitio escogido para
la obtención de la misma, la gravedad de la afección, y el subtipo
o variante del síndrome. El sello distintivo de este trastrorno para
los casos típicos lo constituye la presencia de un infiltrado infla-
matorio mononuclear con desmielinización mediada por macró-
fagos, así como la existencia de un daño axonal variable. Los
hallazgos antes mencionados suelen apreciarse también en la po-
lirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC)
pero, entre ambas entidades –en adición a la clínica–, existe un
grupo de características que ayudan en gran medida a diferenciar
ambos procesos. En el SGB predomina la desmielinización sobre
el daño axonal, y en cambio, en la PDIC, aun cuando también
existe desmielinización, el daño axonal suele ser más prominen-
te. Además, en la PDIC puede detectarse la presencia de bulbos
de cebolla en un 15 a 40% de los casos. Estas estructuras son la
consecuencia de episodios repetidos de desmielinización y re-
mielinización, y no están presentes en el SGB. Una excepción de
este cuadro general anteriormente descrito lo constituiría la va-
riante axonal de este trastorno, donde los cambios inflamatorios
son mínimos o están ausentes [33].
En el SGB, la desmielinización suele ser segmentaria y el
infiltrado inflamatorio es de tipo endoneural; éste puede estar
ausente en algunos casos o estadios de la enfermedad [1] (Fig.
2). En su composición destacan los linfocitos T –del tipo CD4
y CD8– y los macrófagos. Con bastante frecuencia, los cambios
inflamatorios suelen manifestar predilección por las raíces ner-
Figura 2. Microscopía óptica. Material procedente de nervio sural de un
individuo normal, hematoxilina-eosina ´40 (Fig. 2a), así como de un pa-
ciente con SGB de cuatro días de evolución, tricrómica de Gomori ´ 40 (Fig.
2b). Nótese la intensa desmielinización en el caso de la ilustración corres-
pondiente al SGB en comparación con un individuo normal. En este caso
en particular, no se aprecia infiltrado inflamatorio.
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
969REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976
viosas [1]. El predominio de un tipo celular sobre otro podría
depender del estadio de evolución en que se encuentre el daño
del nervio. Mientras que algunos autores señalan un predominio
de linfocitos [34], otros en cambio sostienen que predominan
los macrófagos. Lo primero parece ser cierto sobre todo en los
estadios iniciales de algunos casos de SGB, mientras que la
aparición de macrófagos suele observarse en etapas más avan-
zadas de la enfermedad [33]. La proliferación de las células de
Schwann también contribuye a la hipercelularidad endoneural;
este proceso suele iniciarse entre la primera y la segunda semana
tras el inicio de la enfermedad y parece obedecer a un fenómeno
reactivo.
El SGB se considera actualmente un trastorno autoinmune en
cuya fisiopatogénesis intervienen tanto factores humorales como
celulares. Esta información deriva de los estudios anatomopato-
lógicos y de ciertos modelos experimentales, por ejemplo, neu-
ritis alérgica experimental (NAE) [35]. El proceso fisiopatológi-
co fundamental suele ser la desmielinización primaria, mientras
que la degeneración axonal varía en cuanto a su gravedad. La
diferencia de resultados entre varias de estas investigaciones sobre
los hallazgos en material de biopsia, así como en modelos expe-
rimentales, podría indicar que más de un proceso fisiopatológico
puede causar dicho cuadro clínico o que los investigadores han
examinado la enfermedad en diferentes estadios [33]. En relación
con la asociación de esta entidad a un posible agente infeccioso,
sólo ha podido establecerse un vínculo real con C. jejuni, citome-
galovirus, virus de Epstein Barr y M. pneumoniae, según los
resultados recientes de un estudio de casos y controles [36]. Como
hipótesis para explicar dicha relación se ha planteado la existen-
cia de un fenómeno de imitación o mimetismo molecular (en
inglés, molecular mimicry), que desencadenaría una reacción cru-
zada entre los determinantes antigénicos (en inglés, epitopes) del
agente infeccioso y ciertos componentes normales del sistema
nervioso periférico [37,38]. Los anticuerpos que con mayor fre-
cuencia se encuentran en el suero de los pacientes con SGB suelen
dirigirse contra estructuras glicolipídicas denominadas ganglió-
sidos, y éstos no son comunes para todos los casos de SGB. Hasta
ahora sólo se ha informado de la existencia de un anticuerpo
específico contra gangliósidos en los casos de SMF; este anti-
cuerpo, denominado anti-GQ1b, aparece en el 95% de los pacien-
tes con esta variante de la enfermedad [39-41]. Otros anticuerpos
vinculados a la fisiopatología de este proceso se dirigen contra el
gangliósido GM1 –en especial en los casos más graves y con daño
predominantemente axonal– o las proteínas de la mielina P0, P2
y PMP22 [42-44]. De manera concisa podría decirse que, en pri-
mera instancia, se produce un ataque a la mielina o a la célula de
Schwann por medio de anticuerpos o de las células T. Mientras
que en algunos casos se señala a los linfocitos T como los efec-
tores iniciales del daño, otros, en cambio, sostienen que serían los
anticuerpos los que desempeñan un papel primordial en la inicia-
ción del proceso. En todo caso, cualquiera de ambos mecanismos
parece desembocar siempre en la activación del complemento y
de los macrófagos, lo que conduce finalmente a la destrucción de
la mielina [33] (Fig. 3). El bloqueo de la conducción nerviosa
causaría la debilidad en el SGB y podría deberse al efecto de
factores humorales; en cambio, los dolores y las parestesias se
atribuyen a descargas espontáneas originadas en fibras sensitivas
desmielinizadas [1].
RASGOS CLÍNICOS DEL SGB
Las formas de presentación del SGB pueden ser muy variadas,
tanto en lo referente al componente semiológico como al grado de
gravedad de la afección o a la evolución del trastorno. Mientras
que algunos pacientes pueden incluso conservar la capacidad de
deambular enel transcurso de la enfermedad, otros, en cambio,
manifiestan una evolución galopante en el curso de pocos días,
con instauración rápida de una cuadriplejía flácida y una insufi-
ciencia respiratoria que requiere soporte ventilatorio.
La presentación clásica de este trastorno suele ser, habitual-
mente, la de una polineuropatía motora ascendente, precedida de
sintomatología sensitiva subjetiva –del tipo de las parestesias
distales–, que a su vez se acompaña de arreflexia y de dolor en los
miembros, espalda o flancos, y en la que hay ausencia o presencia
mínima de signos sensitivos objetivos, así como preservación de
las funciones esfinterianas de modo general. En determinados
casos, algunos de estos rasgos pueden faltar, ser mínimos o aso-
ciarse a otros rasgos atípicos –variantes del síndrome–. El déficit
motor suele ser simétrico, usualmente comienza por las extremi-
dades inferiores y se extiende con posterioridad hacia los brazos
y las estructuras inervadas por los nervios craneales en un período
de una a tres semanas [45,46]. El término ‘parálisis ascendente’
denota una debilidad que comienza por las piernas –por lo gene-
ral, proximalmente, y no por los pies– y progresa hacia los brazos
y las otras estructuras [47]. En un tercio de los casos puede haber
debilidad de la musculatura facial [1], con la particularidad de que
generalmente la función de los músculos masticatorios suele
conservarse. Dicho hallazgo resulta de gran relevancia a la hora
de diferenciar esta condición de la miastenia grave aguda, donde
resulta habitual observar una mandíbula que pende. Los trastor-
nos autonómicos no son infrecuentes; suelen ser fundamental-
mente del tipo de hipertensión arterial (HTA), labilidad cardíaca
o hipotensión ortostática, aunque pueden existir muchos otros
[47,48]. Una disfunción esfinteriana transitoria puede verse hasta
en un 15% de los casos; la retención urinaria ocurre en alrededor de
un tercio de los pacientes al principio de la enfermedad –aunque por
pocos días–, y su presencia puede causar confusión con un cuadro
medular compresivo [47]. Formas de presentación descendentes
Figura 3. Microscopía electrónica de material proveniente de nervio sural
de un paciente con SGB. Se observa desmielinización segmentaria con
degeneración vesicular de la mielina (asterisco), así como un fragmento de
mielina incorporado dentro de un cuerpo lisosomal (flecha) ´3.000.
REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976
A. TELLERÍA-DÍAZ, ET AL
970
se han descrito también ocasionalmente [1]; no obstante, un cua-
dro de debilidad muscular que progresa desde los pares craneales
hacia las extremidades inferiores hará pensar más en el diagnós-
tico de botulismo, especialmente si se acompaña de bradicardia
y de pérdida de los reflejos pupilares.
En un intento por facilitar el diagnóstico de esta entidad han
surgido algunos criterios, como los de Asbury y Cornblath (Tabla
I) o los del NINCDS (National Institute of Neurological Disor-
ders and Stroke) [46,49]. Los criterios de Asbury y Cornblath
pueden ser de ayuda, especialmente con fines de investigación o
para ofrecer una mejor orientación diagnóstica a los médicos que
no están habituados al manejo frecuente de estos enfermos; no
obstante, adolecen del defecto de haberse concebido sólo para la
forma típica del SGB. Por su parte, los criterios del NINCDS se
han criticado todavía más porque varios de ellos son confusos o
contradictorios y también excluyen los casos atípicos del SGB
[1,46,49-51].
El diagnóstico diferencial de esta entidad dependerá, en cada
caso, del patrón que adopte la debilidad muscular, así como de la
clínica del paciente. En relación con el diagnóstico diferencial de
la forma clásica de presentación, son múltiples las entidades que
pueden originar un cuadro de déficit motor agudo generalizado con
arreflexia; sin embargo, la mayor preocupación del neurólogo en
estos casos debe ser descartar en primera instancia aquellas entida-
des que producen una lesión espinal rápidamente progresiva, ya
sean lesiones compresivas o inflamatorias, como el absceso epidu-
ral o la mielitis transversa, respectivamente. La herniación de las
amígdalas cerebelosas en el curso de una meningitis aguda puede
también originar un cuadro de cuadriplejía aguda flácida con
arreflexia [52]. Un hecho inusual, pero descrito en la literatura,
sería el de casos de SGB que inician con un cuadro de coma,
simulando un estado de la mal llamada muerte cerebral [53-56].
La aparición de un cuadro de debilidad aguda generalizada en
un paciente previamente admitido en una UCI puede deberse, en
realidad, a un SGB consecutivo a una infección respiratoria [47].
No obstante, muchos de estos casos obedecen a otras entidades,
como la polineuropatía del enfermo crítico, o a otras alteraciones
neuromusculares relacionadas con el síndrome de respuesta in-
flamatoria sistémica (SRIS), como la neuropatía motora –asocia-
da al uso de bloqueadores neuromusculares–, el bloqueo neuro-
muscular transitorio o la miopatía necrotizante de los cuidados
intensivos, entre otras [47,57]. Durante muchos años se conside-
ró la polineuropatía del paciente crítico como un SGB; en cambio,
hoy se sabe que obedece a un proceso axonal asociado al síndro-
me de disfunción de múltiples órganos y sistemas que se deriva
del SRIS consecutivo a una sepsis [1,57,58]. Desde el punto de
vista clínico, es una entidad que puede no distinguirse del SGB,
por lo que el diagnóstico diferencial se basa fundamentalmente en
los hallazgos de los estudios neurofisiológicos y los antecedentes
clínicos [57-59].
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Los estudios electrofisiológicos constituyen hasta ahora el test
diagnóstico de mayor sensibilidad y especificidad para el diag-
nóstico del SGB [1,60]. Esto es especialmente cierto si los mis-
mos los lleva a cabo un profesional experimentado en electromio-
grafía. En la evaluación de los pacientes no deberá olvidarse la
exploración de los segmentos proximales de los nervios –por
ejemplo, onda F y reflejo H–, como tampoco deberá descartarse
el diagnóstico de este trastorno ante estudios de conducción ner-
viosa normales [51]. Los hallazgos electrofisiológicos de esta
polineuropatía preceden con bastante frecuencia a las alteracio-
nes del LCR [60]. La mayoría de los pacientes en algún momento
de la enfermedad desarrollan la típica disociación albuminocito-
lógica, pero la concentración de proteínas en el LCR a menudo es
normal durante los primeros cinco o 10 días de este trastorno;
incluso en algunos casos, dicha concentración se mantiene nor-
mal a lo largo de toda la evolución de este proceso [47]. En otros
casos, por el contrario, el número de células suele incrementarse,
como en el caso de SGB en el curso de una infección por VIH [61].
Por ello, actualmente se sostiene que la mayor indicación de la
punción lumbar (PL) sería la exclusión de otras entidades y no el
diagnóstico positivo del SGB [51]. La PL no deberá realizarse
cuando la clínica del paciente sugiera una lesión medular en tanto
no se disponga de los resultados de estudios neurorradiológicos
adecuados (mielografía o RM de columna). En presencia de casos
graves o ante un brote epidémico, la realización de coprocultivos
puede ser útil para descartar la presencia de Campylobacter [47].
Tabla I. Criterios diagnósticos para el SGB típico (tomados de [46] y mo-
dificados por [1]).
Rasgos requeridos para el diagnóstico
Debilidad motora progresiva en más de una extremidad
Arreflexia
Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico
Progresión de los síntomas hasta un máximo de cuatro semanas
Simetría relativa de los síntomas (la simetría absoluta es rara, pero
si un miembro está afectado, es muy probable que el otro también
lo esté en mayor o menor grado)
Síntomas o signos sensitivos ligeros
Afectación de nervios craneales, especialmente parálisis facial bilateral
Comienzo de la recuperación entre2-4 semanas después de cesar
la progresión
Disfunción autonómica
Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad
Elevación de la concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo,
con menos de 10 células/mm3
Hallazgos típicos en los estudios neurofisiológicos
Rasgos dudosos para el diagnóstico
Presencia de un nivel sensitivo
Marcada o persistente asimetría de los síntomas o de los signos
Disfunción esfinteriana persistente y grave
Más de 50 células/mm3 en el líquido cefalorraquídeo
Rasgos que excluyen el diagnóstico
Diagnóstico de botulismo, miastenia grave, poliomielitis o neuropatía
tóxica
Trastornos en el metabolismo de las porfirinas
Difteria reciente
Síndrome sensitivo puro sin debilidad
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
971REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976
Excepcionalmente, puede detectarse papiledema en el examen
del fondo de ojo de algunos enfermos.
CRITERIOS DE ADMISIÓN EN LA UCI
Los pacientes con insuficiencia respiratoria o disfunción autonó-
mica grave no suponen problemas de decisión ni constituyen un
dilema para su admisión en la UCI. En cambio, aquellos enfermos
que aparecen con una afectación moderada al inicio del proceso
constituyen el grupo donde con mayor frecuencia se hace más
difícil la toma de una decisión adecuada en este sentido. Este
conflicto se deriva del hecho de que la progresión del síndrome
es diferente de paciente a paciente y de que, en algunos casos, el
enfermo desarrolla abruptamente un cuadro de apnea que podría
resultar fatal si no se detecta y se atiende oportunamente. La
remisión de todos los pacientes con SGB hacia una UCI plantea-
ría un problema de tipo logístico y originaría grandes costes a la
institución. Bleck propone que los enfermos con un SGB mode-
rado estable o que progresen lentamente deberían admitirse en
unidades donde la observación de enfermería se garantice duran-
te las 24 h del día. Solamente cuando se note mejoría debería
derivarse a estos pacientes a salas médicas convencionales [51].
Para la admisión de estos pacientes en UCI, Ropper ha propuesto
un grupo de criterios que facilitan notablemente la toma de dicha
decisión (Tabla II) [47].
TRATAMIENTO Y CUIDADOS INTENSIVOS
DEL PACIENTE CON SGB GRAVE
Medidas generales
La atención meticulosa de todos los aspectos del cuidado médico
diario de estos pacientes es tan importante como el tratamiento
médico inmunomodulador, especialmente si se considera que la
estancia de estos enfermos en la UCI suele ser, en muchos casos,
prolongada [9,47]. Deberá prestarse especial interés en evitar
aquellas posiciones del paciente que puedan originar parálisis
nerviosa compresiva; se recomiendan los cambios de posición
frecuente con vistas a evitar las úlceras de decúbito. La terapia de
rehabilitación debe instaurarse tan pronto como sea posible, no
sólo para ayudar en la recuperación motora, sino también para
mantener la movilidad de las articulaciones y prevenir las trom-
bosis venosas en los miembros inferiores [62]. La administración
subcutánea de bajas dosis de heparina (5.000 UI cada 12 h) o el
empleo de medias o vendas elásticas en las piernas podría dismi-
nuir el riesgo de trombosis venosas y de embolismo pulmonar
[2,9,47]. Los anticoagulantes orales (por ejemplo, dicumaríni-
cos) pueden también emplearse con este propósito si se sospecha
que su administración será por tiempo prolongado [9,47].
La fisioterapia respiratoria se aplicará como usualmente se
emplea en los pacientes encamados para evitar la retención de
secreciones bronquiales y las atelectasias. Se recomienda tam-
bién el uso de dispositivos ortopédicos o zapatillas deportivas
para evitar el acortamiento del tendón de Aquiles. En los casos
que presenten paresia facial, el cuidado de los ojos es obligatorio
para evitar la ulceración corneal.
Disfunción respiratoria
En pacientes con tendencia al deterioro, la capacidad vital (CV)
deberá medirla personal de enfermería con experiencia o médicos
de cuidados intensivos, al menos una vez cada 2-4 h durante el día
o cada 4-6 h durante la noche, hasta que el paciente se estabilice
[47]. La medición de la CV se hace habitualmente por medio de
una espiración forzada, la cual puede promover la formación de
atelectasias; por tanto, se aconseja la realización de terapia inspi-
ratoria después de concluida la misma.
El estudio gasométrico de la sangre es también un método
sencillo para evaluar la función ventilatoria. Sin embargo, la hi-
poxia, la hipercarbia y la acidosis son trastornos que aparecen con
posterioridad al establecimiento del fallo respiratorio; por tanto,
dicho examen no sería de utilidad para tomar una decisión en
relación a la instauración de una ventilación mecánica precoz,
antes de que las complicaciones por hipoventilación hubieran
aparecido [9]. La intubación orotraqueal electiva estaría indicada
Tabla III. Evaluación del fallo respiratorio en los pacientes con SGB.
Normal Limítrofe Fallo
Oxigenación
Saturación de O2 >97% <97% con >95% con
con a.a. suplemento suplemento
de O2 de O2
PaO2 >75 mmHg PaO2/FiO2< 100 PaO2<
con a.a. 55 mmHg
Rx de tórax Claro Atelectasias Infiltrado
Integridad
de la orofaringe
Deglución Sin dificultad Aspiración Aspiración
oral ocasional
Respiración Sin obstrucción Debilidad Obstrucción
de la lengua posicional
Ventilación
Fza. insp.
(cm H2O)
>50 <50 <30
CV forzada
(mL/kg) >15 10-15 <10
PaCO2 (mmHg) 40 40-48 >48
a.a.: aire ambiental; FiO2: fracción de O2 inspirado; PaO2: presión parcial de O2 en
sangre arterial; PaCO2: presión parcial de CO2 en sangre arterial; Fza. insp.: fuerza
inspiratoria; CV: capacidad vital.
Tabla II. Criterios de admisión del paciente con SGB en la UCI.
Capacidad vital inferior a 12 mL/kg
Capacidad vital inferior a 18-20 mL/kg, acompañada de signos de fatiga
diafragmática, incluyendo taquipnea, diaforesis y respiración paradójica
Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en vías respiratorias,
neumonía por aspiración
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglución
Trastornos autonómicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensión
arterial y del pulso, arritmias, bloqueo cardíaco, edema pulmonar, íleo
paralítico)
Hipotensión precipitada por la plasmaféresis, o cuando se intenta
realizar plasmaféresis en pacientes inestables
Sepsis o neumonía
Dolor torácico
REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976
A. TELLERÍA-DÍAZ, ET AL
972
cuando la CV se encontrara entre 10 y 12 mL/kg de peso corporal,
y tendiera a disminuir [63]. Signos clínicos tales como fatiga,
sudación en la frente, taquicardia y distracción ligera son impor-
tantes a la hora de decidir el momento exacto de la intubación y
de la instauración de la ventilación mecánica. En este sentido,
Hund et al [9] propusieron un grupo de criterios para la evalua-
ción del fallo ventilatorio (Tabla III).
Otras indicaciones de una intubación sin necesidad inmediata
de ventilación mecánica serían, por ejemplo, la necesidad de
proteger la vía aérea, de facilitar la toilet (limpieza) traqueobron-
quial o de instaurar una presión positiva continua en la vía aérea
[9]. La protección de la vía aérea por medio de una intubación se
considerará en aquellos casos con debilidad de la musculatura
orofaríngea [47]. La inclusión de los criterios limítrofes sugiere
la intervención médica antes de que se evidencie el fallo respira-
torio. Debe tenderse, pues, a la implementación de una intubación
temprana para evitar las complicaciones pulmonares y los riesgos
inherentes a la intubación de emergencia [9]. Para los casos que
requieren ventilación mecánica suele emplearse la ventilación
mandatoria intermitente sincronizada y la ventilación con sopor-
te de presión [9,47]. Estas modalidades precisan una vigilancia
estrecha para garantizar que, en todo momento, el volumen por
minuto sea el adecuado. El tiempo propicio en que debe realizarsela traqueoctomía es aún materia de debate; no obstante, existe
cierto consenso general de esperar al menos hasta el final de la
segunda semana de ventilación mecánica para realizarla [47].
Con esta espera se ha comprobado que alrededor de un tercio de
los pacientes puede extubarse, evitando así la traqueoctomía [63].
Indicación para una traqueoctomía temprana podrían ser los ca-
sos con un SGB grave que, en los estudios electrofisiológicos,
mostrasen un daño axonal importante en asociación con fallo
respiratorio y disautonomía [9].
Los intentos de desconexión del ventilador se iniciarán cuan-
do los músculos respiratorios comiencen a recuperar su fuerza.
Evidencias clínicas del planteamiento anterior lo constituyen la
presencia de una CV forzada superior a 10 mL/kg y una fuerza
inspiratoria máxima superior a 20 cm H2O [30,63]. Para esta
etapa, las radiografías de tórax deben ser normales –sin infiltra-
dos inflamatorios ni signos de atelectasia–, y la oxigenación de la
sangre, la adecuada.
Disautonomías
Los trastornos disautonómicos en los pacientes con SGB suelen ser
más frecuentes en aquellos casos donde el déficit motor es más
grave, en los enfermos que presentan fallo respiratorio y en las
formas axonales de este trastorno [2] No obstante, pueden también
presentarse en casos con afectación ligera. Ejemplos de alteracio-
nes autonómicas en pacientes con SGB serían las arritmias cardía-
cas, íleo paralítico, disfunción vesical –fundamentalmente reten-
ción urinaria al inicio de la enfermedad–, modificaciones del
electrocardiograma, parálisis de la acomodación, hipertensión tran-
sitoria, disminución de la sudación e hipotensión profunda [47].
Atendiendo al alto índice de ocurrencia de arritmias cardíacas
[64], resulta prudente monitorizar continuamente la actividad
electrocardiográfica de todo paciente con SGB admitido en una
UCI. Entre los trastornos del ritmo cardíaco se ha encontrado que
la taquicardia sinusal persistente es el más frecuente [2]. En un
estudio, Winer y Hughes encontraron que una disminución en la
variación del intervalo R-R y la presencia de hipertensión grave
eran factores predictivos del desarrollo subsecuente de arritmias
[65]. El tratamiento de las arritmias se individualizará según el
caso, considerando siempre que los fármacos anticolinérgicos
incrementan la viscosidad de las secreciones traqueobronquiales
[9]. Habitualmente, la taquicardia sinusal no requiere tratamiento
a menos que cause isquemia miocárdica [2]. En contraste, las
bradiarritmias suelen considerarse como los trastornos cardio-
vasculares más peligrosos en el curso del SGB; ellas pueden in-
cluir la asistolia, el paro sinusal o la bradicardia, trastornos que
pueden desencadenarse en presencia o ausencia de estímulos va-
gotónicos (por ejemplo, aspiración de la tráquea o maniobras con
efectos similares al Valsalva) [2]. Algunos de los pacientes con
estos trastornos pueden requerir el empleo de marcapasos, tem-
poral o permanentemente [9,47]. En caso de inestabilidad cardio-
vascular grave se recomienda la monitorización continua de la
presión arterial. La implantación de un catéter de Swan-Ganz en
la arteria pulmonar resulta de gran utilidad para los casos que
presenten arritmias cardíacas o inestabilidad hemodinámica [9,48].
El tratamiento de la hipotensión es a menudo difícil; no obstante,
la terapia de reposición con volumen puede mejorar estos episo-
dios. El empleo de fármacos presores debe ser cuidadoso ante la
posibilidad de que se desarrolle una hipertensión excesiva cuan-
do cese la reacción vasodepresora. Ante episodios de HTA grave
–presión arterial media superior a 125 mmHg– puede emplearse
una infusión de nitroprusiato, siempre y cuando se administre con
cautela. El uso de fármacos betaadrenérgicos o bloqueadores de
calcio se hará con cuidado, especialmente si los episodios de
HTA alternan con hipotensión [47]. Las elevaciones ligeras o
moderadas de la tensión arterial habitualmente no causan proble-
mas ni requieren tratamiento. Sin embargo, informes acerca de
posibles asociaciones de HTA con cuadros de muerte súbita, he-
morragia subaracnoidea, convulsiones, edema pulmonar o ence-
falopatía hipertensiva, recomiendan la instauración de dicho tra-
tamiento [2,66,67].
Infecciones
Los pacientes con SGB admitidos en una UCI son altamente
susceptibles de adquirir infecciones nosocomiales. Las infeccio-
nes más frecuentes son las respiratorias y las del tracto urinario,
seguidas por la flebitis y la sepsis generalizada. Las infecciones
respiratorias suelen ser las más precoces; se ha estimado que más
de la mitad de estas infecciones nosocomiales se deben a gérme-
nes que puede cultivar el mismo paciente en el momento de su
admisión en la UCI. Las medidas más importantes para prevenir
tales infecciones son el lavado esmerado y frecuente de las manos
del personal médico y de enfermería, la implementación de un
cateterismo urinario adecuado –preferentemente, cateterismo
intermitente– y la desinfección y esterilización de los equipos de
ventilación [2].
Nutrición y equilibrio hidromineral
Los objetivos del soporte nutricional en los pacientes con SGB
son los mismos que para cualquier otro paciente admitido en una
UCI. Ello incluye el adecuado equilibrio de fluidos y electrolitos,
inmunocompetencia, preservar la integridad de la piel y las mu-
cosas –especialmente la del tracto digestivo–, y evitar o corregir
el hipercatabolismo del paciente crítico, que en su grado más
extremo puede desembocar en un estado de autocanibalismo
(pérdida de tejido muscular por degradación de su componente
proteico) [68]. Para lograrlo, se hace necesario establecer una
alimentación con cantidad suficiente de nutrientes y una distribu-
ción óptima de las calorías no proteicas. Esto es esencialmente
importante a la hora de desconectar al paciente del ventilador. La
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
973REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976
determinación regular del nitrógeno urinario, así como los valo-
res plasmáticos de transferrina, constituyen herramientas muy
útiles para el control del estado nutricional del enfermo. El aporte
de agua y electrolitos se hará atendiendo a las necesidades del
paciente, y las vitaminas deberán añadirse en cantidad suficiente.
Por sus ventajas y por ser la más fisiológica, es preferible la
alimentación enteral, ya que favorece la preservación de la inte-
gridad del tracto gastrointestinal y del papel inmunológico del
intestino. El principal riesgo de esta forma de alimentación lo
constituye la aspiración, que puede evitarse en gran medida con
buenos cuidados de enfermería, con vaciamiento gástrico y rea-
lizando aspiraciones de forma adecuada. La alimentación paren-
teral estaría indicada ante la presencia de un íleo; si el íleo fuera
parcial, podría evitarse dicho proceder implantando un tubo en-
teral pospilórico a través del cual administrar una fórmula predi-
gerida [9]. La administración de metoclopramida se recomenda-
ría en caso de existir un retraso del vaciamiento gástrico.
Ocasionalmente puede detectarse hiponatremia en pacientes
con SGB, que se atribuye a una desregulación en la liberación de
la hormona antidiurética. Este tipo de trastorno aparece funda-
mentalmente en los enfermos con ventilación y, en general, suele
ocurrir alrededor de los 10 días de instaurada la ventilación me-
cánica. La hiponatremia suele ser ligera y responder a la restric-
ción de fluidos. En otros casos se ha observado una natriuresis
con depleción de volumen; se cree que esta alteración se debe a
un pico de secreción del factor natriurético atrial, asociada usual-
mente a disautonomías. En estos casos, el tratamiento adecuado
sería la administración de infusiones de cloruro de sodio. Si los
niveles de sodio plasmático fuesen muy bajos, entonces se indi-
carían las soluciones hipertónicas [2].
Tratamiento del dolor
El dolor moderado o grave es un síntoma común y tempranoen
muchos pacientes con SGB. Suele requerir un tratamiento agre-
sivo en el que se incluye, con bastante frecuencia, el empleo de
narcóticos. El dolor de la espalda y de las extremidades inferiores
habitualmente remite durante las primeras ocho semanas. Sin
embargo, el dolor disestésico de los miembros puede persistir
largo tiempo hasta en un 10% de los casos [69]. El dolor suele
empeorar de noche –entre las 22 y las 4 h–, originando trastornos
del sueño al enfermo. Puede atenuarse de forma parcial flexio-
nando ligeramente las caderas y las rodillas, y su respuesta a la
medicación suele ser variable. Algunos fármacos –como aceta-
minofén o aspirina– proveen sólo un alivio temporal e incomple-
to, y los antidepresivos y los anticonvulsionantes generalmente
resultan inútiles para aliviar el dolor disestésico. Por medio de la
inyección intramuscular de una sola dosis (40-60 mg) de metil-
prednisolona, puede lograrse un alivio sostenido del dolor en el
curso de varios días [2]. Los narcóticos administrados por vía
enteral o parenteral suelen ofrecer un buen efecto sobre el alivio
del dolor. No obstante, en algunos casos, esta vía de administra-
ción ha sido insuficiente, por lo que se ha requerido la aplicación
de morfina epidural mediante la implantación de un catéter en el
espacio epidural espinal [70]. No debe olvidarse que el empleo de
narcóticos empeora la motilidad gastrointestinal, pudiendo origi-
nar un íleo paralítico.
El personal de enfermería debe estar especialmente atento al
hecho de que las movilizaciones de los miembros resultan, en
muchos casos, dolorosas para el paciente. Deberá preguntar fre-
cuentemente al enfermo sobre la existencia de este síntoma u
otros, considerando que un paciente cuadripléjico e intubado carece
de las principales vías de comunicación para expresar su sintoma-
tología. Las posturas incómodas han de evitarse.
Apoyo psicológico
Una comunicación efectiva es obligatoria en todo paciente física-
mente incapacitado, pero mentalmente alerta. Como cualquier
otro paciente crítico admitido en una UCI, el enfermo con SGB
grave puede manifestar diversos estados anímicos, entre los que
se incluyen tristeza, temor, ansiedad, desmoralización, desespe-
ranza o aislamiento. Por ello debe ponerse especial énfasis en el
apoyo psicológico. Desafortunadamente, muchos aspectos de las
modernas UCI originan incomodidades y estrés psicológico a los
enfermos [71]: por ejemplo, las alteraciones del ciclo día-noche
debido a la actividad del personal de enfermería, el sonido de
alarmas –a veces de poca importancia– que el paciente suele
interpretar como señal de un trastorno grave, la visualización del
fallecimiento de un enfermo próximo, etc. Por su parte, los pa-
cientes sometidos a ventilación muchas veces temen una desco-
nexión accidental del ventilador o se ponen muy ansiosos durante
los intentos de desconexión. Todas estas eventualidades crean el
terreno propicio para que muchos de los enfermos se tornen apren-
sivos, lo cual puede exasperar al personal médico e interferir en
el tratamiento [9]. De todo ello se desprende que el personal
sanitario que trabaje regularmente con estos pacientes deberá ser
en extremo sensible y paciente con ellos [2].
Los cuidados de enfermería y el tratamiento médico deberán
programarse o coordinarse de modo que permitan un sueño ade-
cuado y suficiente intimidad para el enfermo [62]. En la medida
de lo posible, deberá intentarse crear un ambiente familiar dentro
de la habitación del paciente para lograr disminuir el estrés. La
presencia de fotos de la familia, un calendario u otros objetos
personales puede ser de gran utilidad [9].
Terapia inmunomoduladora
Tanto la plasmaféresis como la infusión intravenosa de inmunog-
lobulinas (IgIV) han mostrado ser beneficiosas en el tratamiento
del SGB cuando se emplean al inicio de la enfermedad. Tres estu-
dios aleatorizados y controlados han establecido los beneficios de
la plasmaféresis en pacientes con SGB grave [72-74]. Sin embargo,
la falta de controles con tratamiento placebo es un defecto común
en todo estos estudios y, por ello, se han criticado [1,9]. Los bene-
ficios de esta modalidad terapéutica parecen ser mayores si se emplea
durante las dos primeras semanas de evolución [75,76]. No obstan-
te, algunos autores sostienen que dicho tratamiento puede seguir
resultando útil después de ese período si la enfermedad continúa
progresando durante la tercera semana [1]. La eficacia de este tra-
tamiento se ha demostrado con un número de sesiones que oscila,
habitualmente, entre tres y cinco, que se distribuyen en un período
de 7-14 días [75,76]. Ropper recomienda entre cuatro y seis sesio-
nes, realizadas en días alternos [1].
La plasmaféresis suele ser un procedimiento relativamente
seguro, pero en ocasiones origina complicaciones, algunas de las
cuales pueden ser fatales. Para el caso específico de su empleo en
pacientes críticos –como sería el caso de los enfermos con SGB–,
se recomienda que se lleve a cabo en instituciones que cuenten
con personal experimentado en la realización de dicho procedi-
miento en enfermos de esta clase [76]. En el curso de las sesiones
deberá prestarse especial interés a la sintomatología del paciente
y cualquier alteración deberá comunicarse de inmediato al médi-
co. Síntomas que en apariencia parecen ser triviales, pueden ser
en ocasiones el anuncio de una complicación más seria. Uno de
REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976
A. TELLERÍA-DÍAZ, ET AL
974
los problemas más comunes asociado a este tratamiento es la
caída de la presión arterial, cuya sintomatología puede ser sensa-
ción de desvanecimiento, mareos, visión borrosa, sudación, ca-
lambres abdominales, etc. Esta situación puede revertirse elevan-
do los miembros inferiores o administrando volumen. Como otras
complicaciones menos frecuentes se señalan los trastornos de la
coagulación (hipercoagulabilidad o sangrados), fenómenos alér-
gicos –incluyendo anafilaxia–, transmisión de infecciones e hi-
pocalcemia, entre otros [76,77]. El tratamiento con plasmaféresis
está contraindicado en casos de inestabilidad hemodinámica por
infarto del miocardio reciente, angina, sepsis activa o disautono-
mía cardiovascular en el curso de esta enfermedad [1]. Algunos
autores sostienen que, con la realización de la plasmaféresis, podría
empeorar la enfermedad en ciertos casos por un incremento de
rebote en la producción de anticuerpos [9].
En relación al tratamiento con IgIV, dos importantes estudios
han mostrado que dicha modalidad terapéutica es tan efectiva
como la plasmaféresis y, en comparación con la misma o em-
pleando la IgIV consecutivamente a ésta, no existen diferencias
significativas [78,79]. La IgIV es de aplicación mucho más rápi-
da, no requiere equipamiento especial, y su empleo se acompaña
de menor cantidad de efectos adversos en comparación con la
plasmaféresis. Todas estas razones han conllevado que, hoy día,
el empleo de la terapéutica con IgIV se haya generalizado más que
el de la plasmaféresis en el tratamiento de los pacientes con SGB
[80]. Para su empleo se recomienda una dosis de 0,4 g/kg/día,
durante cinco días [78,80]. La administración de IgIV constituye
una modalidad terapéutica generalmente bien tolerada, en espe-
cial por los individuos jóvenes. Entre sus efectos adversos más
frecuentes destacan: reacciones pirógenas, fiebre, escalofríos, ce-
falea (la más frecuente), mialgias, taquicardia, náuseas, disnea,
etc. En pacientes con déficit de inmunoglobulina A (IgA) puede
producirse una reacción de hipersensibilidad, incluyendo anafi-
laxia, y podría precipitarse un fallo cardíaco en pacientes con
insuficiencia cardíaca congestiva [80].
El tratamiento esteroideo de pacientes con SGB se abolió
hace varios años tras demostrarse su ineficacia por medio de
estudios aleatorizados y controlados [81,82]. Sin embargo, en un
estudio piloto se demostró que la asociaciónde metilprednisolo-
na con IgIV posee un efecto más beneficioso para los pacientes
que el empleo aislado de IgIV [83]. Los resultados finales de ese
estudio deben estar disponibles pronto [80].
DIRECCIONES FUTURAS
La falta de recuperación en un 20% de los casos de SGB que
reciben un tratamiento convencional justifica la búsqueda de tra-
tamientos más efectivos para esta afección. Desafortunadamente,
no es posible comenzar un tratamiento de este trastorno hasta que
no se evidencie clínicamente. Para entonces, se hace difícil saber
en qué medida ha avanzado la respuesta autoinmune y con qué
gravedad se han dañado los nervios periféricos. Además, los tra-
tamientos actualmente disponibles para esta enfermedad parecen
funcionar de diversas formas y su mecanismo de acción se conoce
bastante poco.
Actuales y futuros avances en la comprensión de los fenó-
menos fisiopatológicos de este proceso brindarán un mayor
número de opciones o vías de acceso para detener la fisiopato-
génesis de este trastorno en sus diferentes estadios de evolución
y, con ello, evitar un mayor daño de los nervios periféricos una
vez desencadenada la respuesta autoinmune. En este sentido ya
se vislumbran algunas propuestas, las que han surgido última-
mente sobre la base de los estudios realizados en modelos expe-
rimentales. De mostrarse útiles en el ser humano, éstas consti-
tuirían inmunoterapias más especificas y más individualizadas
según las necesidades de cada paciente, las cuales, a diferencia
de los tratamientos actuales, no originarían una inmunosupre-
sión difusa. Entre ellas se proponen, por ejemplo, la neutraliza-
ción del antígeno –aún no identificado en la mayoría de los
casos–, la neutralización de las células T, el bloqueo de las
citoquinas, la inhibición de la óxido nítrico sintetasa, el empleo
de algunos interferones, entre otros [84-99].
De las anteriores propuestas y sus posibles aplicaciones en el
ser humano sólo se dispone por el momento del informe de la
aplicación satisfactoria de interferón ß-1a (Rebif) en un grupo de
pacientes con SGB [100]. Dicho hallazgo ha conllevado la realiza-
ción de un estudio piloto actualmente en curso [84]. Para la evalua-
ción de las propuestas restantes sobre su posible utilidad en huma-
nos será necesaria una mayor profundización en el conocimiento
de la inmunopatogénesis de las distintas variantes de este trastorno,
así como la realización de ensayos clínicos en enfermos con SGB.
CONCLUSIONES
Dentro de las enfermedades graves que afectan al sistema nervio-
so, el SGB quizá sea una de las que más ‘recompensa’ al médico,
ya que es un trastorno autolimitado y tratable. El pronóstico para
la recuperación del enfermo habitualmente resulta bueno cuando
la afección es ligera o moderada. En el caso de los pacientes
graves, el SGB es una condición con riesgos más serios para la
vida. De este modo, el neurólogo debe tener conocimiento y estar
atento al surgimiento de las complicaciones de este trastorno,
para así intervenir de manera oportuna. Son precisamente las
complicaciones las que muchas veces dan al traste con la vida de
estos enfermos. Por ello, los detalles del cuidado diario en una
UCI son, en opinión de algunos expertos, aspectos cruciales en el
tratamiento de estos pacientes, quizá incluso más importantes
que la habitualmente discutida terapia inmunomoduladora [2],
sin desestimar, claro está, los efectos beneficiosos que se derivan
de la utilización de la misma.
1. Ropper AH. The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1992; 326:
1130-6.
2. Ropper AH. Intensive care of acute Guillain-Barré syndrome. Can J
Neurol Sci 1994; 21: S23-7.
3. The history of GBS. http://www.gbs.org.uk/history.html
4. Landry O. Note sur la paralysie ascendante aigue. Gazette Hebdoma-
daire Méd Chir 1859; 6: 272-88.
5. Ferrari R. Guillain-Barré syndrome. http://www.curtin.edu.au/curtin/
dept/physio/podiatry/encyclopedia/guillain/guillain_barre_
syndrome.html.
6. Guillain G, Barré JA, Strohl A. Sur un syndrome de radiculo-névrite
BIBLIOGRAFÍA
avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans reaction cel-
lulaire. Remarques sur les caractères cliniques et graphiques des ré-
flexes tendineux. Bull Soc Méd Hop Paris 1916; 40: 1462-70.
7. Fisher CM. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome
of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). N Engl J Med 1956; 225: 57-65.
8. Feasby TE, Gilbert JJ, Brown WF, Bolton CF, Hahn AF, Koopman
WF, et al. An acute axonal form of Guillain-Barré polyneuropathy. Brain
1986; 109: 1115-26.
9. Hund EF, Borel CO, Cornblath DR, Hanley DF, McKhann GM. Inten-
sive management and treatment of severe Guillain-Barré syndrome. Crit
Care Med 1993; 21: 433-46.
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
975REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976
10. Asbury AK. New concepts of Guillain-Barré syndrome. J Child Neurol
2000; 15: 183-91.
11. Ropper AH. Unusual clinical variants and signs in Guillain-Barré syn-
drome. Arch Neurol 1986; 43: 1150-2.
12. Cheng Q, Jiang GX, Fredrikson S, Link H, De Pedro-Cuesta J. Incidence
of Guillain-Barré syndrome in Sweden 1996. Eur J Neurol 2000; 7: 11-6.
13. Van Koningsveld R, Van Doorn PA, Schmitz PI, Ang CW, Van der
Meche FG. Mild forms of Guillain-Barré syndrome in an epidemiolog-
ic survey in the Netherlands. Neurology 2000; 54: 620-5.
14. Schonberger LB, Hurwitz ES, Katona P, Holman RC, Bregman DJ.
Guillain-Barré syndrome: its epidemiology and associations with in-
fluenza vaccination. Ann Neurol 1981; 9: 31-8.
15. Larsen JP, Kvale G, Nyland H. Epidemiology of the Guillain-Barré
syndrome in the county of Hordaland, Western Norway. Acta Neurol
Scand 1985; 71: 43-7.
16. Alter M. The epidemiology of Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol
1990; 27 (Suppl.): S7-12.
17. Van der Meche FG. The Guillain-Barré syndrome; pathogenesis and
treatment. Rev Neurol (Paris) 1996; 152: 355-8.
18. Jones GD, Wilmshurst JM, Sykes K, Murdoch IA. Guillain-Barré syn-
drome: delayed diagnosis following anesthesia. Paediatr Anaesth 1999;
9: 539-42.
19. McCabe PH, Blakeslee MA, Tenser RB. Guillain-Barré syndrome af-
ter thalamotomy for tremor in MS. Neurology 1998; 51: 1229-30.
20. Brooks H, Christian AS, May AE. Pregnancy, anesthesia and Guillain-
Barré syndrome. Anaesthesia 2000; 55: 894-8.
21. Breuer GS, Morali G, Finkelstein Y, Halevy J. A pregnant woman with
hepatitis A and Guillain-Barré. J Clin Gastroenterol 2001; 32: 179-80.
22. Amoah GB. Landry Guillain-Barré-Strohl syndrome in pregnancy: case
report. East Afr Med J 1996; 73: 623-4.
23. Marks HG, Augustyn P, Allen RJ. Fisher’s syndrome in children. Pedi-
atrics 1977; 60: 726-9.
24. Cheng Q, Jiang GX, Fredrikson S, Link H, De Pedro-Cuesta J. Increased
incidence of Guillain-Barré syndrome postpartum. Epidemiology 1998;
9: 601-4.
25. Kurland LT, Wiederholt WC, Kirkpatrick JW, Potter HG, Armstrong
P. Swine influenza vaccine and Guillain-Barré syndrome. Epidemic or
artifact? Arch Neurol 1985; 42: 1089-90.
26. Roman GC. Epidemic neuropathy in Cuba: a public health problem
related to the Cuban Democracy Act of the United States. Neuroepide-
miology 1998; 17: 111-5.
27. Tang XF, Zhang XJ. Guillain-Barré syndrome or new Chinese paralyt-
ic syndrome in northern China? Electroencephalogr Clin Neurophysiol
1996; 101: 105-9.
28. Blaser MJ, Olivares A, Taylor DN, Cornblath DR, McKhann GM.
Campylobacter serology in patients with Chinese paralytic syndrome.
Lancet 1991; 338: 308.
29. Gracey DR, McMichan JC, Divertie MB, Howard FM. Respiratory fail-
ure in Guillain-Barré syndrome: a 6-year experience. Mayo Clin Proc
1982; 57: 742-6.
30. Sunderrajan EV, Davenport J. The Guillain-Barré syndrome: pulmo-
nary-neurologic correlations. Medicine 1985; 64: 333-41.
31. Fletcher DD, Lawn ND, Wolter TD, Wijdicks EF. Long-term outcome
in patients with Guillain-Barré syndrome requiring mechanical venti-
lation. Neurology 2000; 54: 2311-5.32. Hughes RA, Rees JH. Clinical and epidemiologic features of Guillain-
Barré syndrome. J Infect Dis 1997; 176 (Suppl. 2): S92-8.
33. Midroni G, Bilbao JM. The inflammatory demyelinating neuropathies. In
Midroni G, Bilbao JM, eds. Biopsy diagnosis of peripheral neuropathy.
Boston, Oxford, Melbourne: Butterworth-Heinemann; 1995. p. 153-95.
34. Asbury AK, Arnason BG, Adams RD. The inflammatory lesion in idio-
pathic polyneuritis. Its role in pathogenesis. Medicine (Baltimore) 1969;
48: 173-215.
35. Hartung HP, Heininger K, Schafer B, Fierz W, Toyka KV. Immune
mechanisms in inflammatory polyneuropathy. Ann NY Acad Sci 1988;
540: 122-61.
36. Jacobs BC, Rothbarth PH, Van der Meche FG, Herbrink P, Schmitz PI,
De Klerk MA, et al. The spectrum of antecedent infections in Guillain-
Barré syndrome: a case-control study. Neurology. 1998; 51: 1110-5.
37. Ang CW, De Klerk MA, Endtz HP, Jacobs BC, Laman JD, Van der
Meche FG, et al. Guillain-Barré syndrome and Miller Fisher syndrome
associated Campylobacter jejuni lipopolysaccharides induce anti-GM(1)
and anti-GQ(1b) antibodies in rabbits. Infect Immun 2001; 69: 2462-9.
38. Yuki N. Current cases in which epitope mimicry is considered a com-
ponent cause of autoimmune disease: Guillain-Barré syndrome. Cell
Mol Life Sci 2000; 57: 527-33.
39. Chiba A, Kusunoki S, Shimizu T, Kanazawa I. Serum IgG antibody to
ganglioside GQ1b is a possible marker of Miller Fisher syndrome. Ann
Neurol 1992; 31: 677-9.
40. Willison HJ, Veitch J, Paterson G, Kennedy PG. Miller Fisher syn-
drome is associated with serum antibodies to GQ1b ganglioside. J Neu-
rol Neurosurg Psychiatry 1993; 56: 204-6.
41. Buchwald B, Bufler J, Carpo M, Heidenreich F, Pitz R, Dudel J, et al.
Combined pre- and postsynaptic action of IgG antibodies in Miller Fisher
syndrome. Neurology 2001; 56: 67-74.
42. Vriesendorp FJ, Mishu B, Blaser MJ, Koski CL. Serum antibodies to
GM1, GD1b, peripheral nerve myelin, and Campylobacter jejuni in
patients with Guillain-Barré syndrome and controls: correlation and
prognosis. Ann Neurol 1993; 34: 130-5.
43. Khalili-Shirazi A, Atkinson P, Gregson N, Hughes RA. Antibody re-
sponses to P0 and P2 myelin proteins in Guillain-Barré syndrome and
chronic idiopathic demyelinating polyradiculoneuropathy. J Neuroim-
munol 1993; 46: 245-51.
44. Gabriel CM, Gregson NA, Hughes RA. Anti-PMP22 antibodies in patients
with inflammatory neuropathy. J Neuroimmunol 2000; 104: 139-46.
45. McKhann GM. Guillain-Barré syndrome: clinical and therapeutic ob-
servations. Ann Neurol 1990; 27 (Suppl.): S13-6.
46. Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria
for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990; 27 (Suppl.): S21-4.
47. Ropper AH. Critical care of Guillain-Barré syndrome. In Ropper AH,
ed. Neurological and neurosurgical intensive care. 3rd ed. New York:
Raven Press; 1993. p. 363-82.
48. Dalos NP, Borel C, Hanley DF. Cardiovascular autonomic dysfunction
in Guillain-Barré syndrome. Therapeutic implications of Swan-Ganz
monitoring. Arch Neurol 1988; 45: 115-7.
49. Poser CM. Criteria for the diagnosis of the Guillain-Barré syndrome. A
critique of the NINCDS guidelines. J Neurol Sci 1981; 52: 191-9.
50. Halls J, Bredkjaer C, Friis ML. Guillain-Barré syndrome: diagnostic
criteria, epidemiology, clinical course and prognosis. Acta Neurol Scand
1988; 78: 118-22.
51. Bleck TP. Treatment strategies for patients with the Guillain-Barré syn-
drome. Crit Care Med 1993; 21: 641-3.
52. Ropper AH, Kanis KB. Flaccid quadriplegia from tonsillar herniation
in pneumococcal meningitis. J Clin Neurosci 2000; 7: 339-41.
53. Coad NR, Byrne AJ. Guillain-Barré syndrome mimicking brainstem
death. Anaesthesia 1990; 45: 456-7.
54. Hassan T, Mumford C. Guillain-Barré syndrome mistaken for brain
stem death. Postgrad Med J 1991; 67: 280-1.
55. Martí-Massó JF, Suárez J, López de Munain A, Carrera N. Clinical
signs of brain death simulated by Guillain-Barré syndrome. J Neurol
Sci 1993; 120: 115-7.
56. Vargas F, Hilbert G, Gruson D, Valentino R, Gbikpi-Benissan G, Car-
dinaud JP. Fulminant Guillain-Barré syndrome mimicking cerebral death:
case report and literature review. Intensive Care Med 2000; 26: 623-7.
57. Bolton CF. Sepsis and the systemic inflammatory response syndrome:
neuromuscular manifestations. Crit Care Med 1996; 24: 1408-16.
58. Bolton CF, Young GB. Critical illness polyneuropathy. Curr Treat Op-
tions Neurol 2000; 2: 489-98.
59. Tellería-Díaz A, García OD, Tellería-Díaz E. Polineuropatía del pa-
ciente crítico. Relevancia de los estudios neurofisiológicos. Rev Neu-
rol 1998; 27: 873.
60. Ropper AH, Wijdicks EF, Shahani BT. Electrodiagnostic abnormali-
ties in 113 consecutive patients with Guillain-Barré syndrome. Arch
Neurol 1990; 47: 881-7.
61. Cornblath DR, McArthur JC, Kennedy PG, Witte AS, Griffin JW. Inflam-
matory demyelinating peripheral neuropathies associated with human T-
cell lymphotropic virus type III infection. Ann Neurol 1987; 21: 32-40.
62. Griswold K, Guanci MM, Ropper AH. An approach to the care of pa-
tients with Guillain-Barré syndrome. Heart Lung 1984; 13: 66-72.
63. Ropper AH, Kehne SM. Guillain-Barré syndrome: management of res-
piratory failure. Neurology 1985; 35: 1662-5
64. Lichtenfeld P. Autonomic dysfunction in the Guillain-Barré syndrome.
Am J Med 1971; 50: 772-80.
65. Winer JB, Hughes RA. Identification of patients at risk of arrhythmia
in the Guillain-Barré syndrome. Q J Med 1988; 68: 735-9.
66. Eiben RM, Gersony WM. Recognition, prognosis, and treatment of
Guillain-Barré syndrome. Med Clin North Am 1963; 47: 1371-80.
67. McQuillan JJ, Bullock RE. Extreme labile blood pressure in Guillain-
Barré syndrome. Lancet 1988; 2: 172-3.
68. Roubenoff R, Borel CO. Optimizing nutrition for acute neurologic ill-
ness. In Rogers MC, Hanley DF, eds. Critical care reports. St. Louis:
CV Mosby; 1989, p. 4-11.
69. Moulin DE, Hagen N, Feasby TE, Amireh R, Hahn A. Pain in Guillain-
Barré syndrome. Neurology 1997; 48: 328-31.
70. Rosenfeld B, Borel C, Hanley D. Epidural morphine treatment of pain
in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 1986; 43: 1194-6.
71. Henschel EO. The Guillain-Barré syndrome, a personal experience.
Anesthesiology 1977; 47: 228-31.
REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976
A. TELLERÍA-DÍAZ, ET AL
976
72. The Guillain-Barré Syndrome Study Group. Plasmapheresis and acute
Guillain-Barré syndrome. Neurology 1985; 35: 1096-104.
73. Osterman PO, Fagius J, Lundemo G, Pihlstedt P, Pirskanen R, Siden A,
et al. Beneficial effects of plasma exchange in acute inflammatory
polyradiculoneuropathy. Lancet 1984; 2: 1296-9.
74. French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syn-
drome. Efficiency of plasma exchange in Guillain-Barré syndrome: role
of replacement fluids. Ann Neurol 1987; 22: 753-61.
75. The utility of therapeutic plasmapheresis for neurological disorders.
NIH Consens Statement 1986; 6: 1-7.
76. The utility of therapeutic plasmapheresis for neurological disorders.
National Institutes of Health Consensus Development Conference State-
ment. June 2-4, 1986. http://text.nlm.nih.gov/nih/cdc/www/56txt.html
77. Muscular Dystrophy Association. Facts about plasmapheresis. Plasma-
pheresis and autoimmune disease. http://www.mdausa.org/publications/
fa-plasmaph.html
78. Van der Meche FG, Schmitz PI. A randomized trial comparing intrave-
nous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barré syndrome.
Dutch Guillain-Barré Study Group. N Engl J Med 1992; 326: 1123-9.
79. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group.
Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin,
and combined treatments in Guillain-Barré syndrome. Lancet 1997; 349:
225-30.
80. Van der Meche FG, Van Doorn PA. Guillain-Barré Syndrome. Curr
Treat Options Neurol 2000; 2: 507-16.
81. Hughes RA, Newsom-Davis JM, Perkin GD, PierceJM. Controlled
trial prednisolone in acute polyneuropathy. Lancet 1978; 2: 750-3.
82. Hughes RA. Ineffectiveness of high-dose intravenous methylpredniso-
lone in Guillain-Barré syndrome. Lancet 1991; 338: 1142.
83. The Dutch Guillain-Barré Study Group. Treatment of Guillain-Barré
syndrome with high-dose immune globulins combined with methyl-
prednisolone: a pilot study. Ann Neurol 1994; 35: 749-52.
84. Pritchard J. Novel therapeutic approaches to Guillain-Barré syndrome.
Expert Opin Investig Drugs 2000; 9: 2307-18.
85. Araga S, Kishimoto M, Doi S, Nakashima K. A complementary pep-
tide vaccine that induces T cell energy and prevents experimental aller-
gic neuritis in Lewis rats. J Immunol 1999; 163: 476-82.
86. Archelos JJ, Maurer M, Jung S, Toyka KV, Hartung HP. Suppression
of experimental allergic neuritis by an antibody to the intracellular ad-
hesion molecule ICAM-1. Brain 1993; 116: 1043-58.
87. Archelos JJ, Maurer M, Jung S, Miyasaka M, Tamatani T, Toyka KV, et
al. Inhibition of experimental autoimmune neuritis by an antibody to the
lymphocyte function-associated antigen-1. Lab Invest 1994; 70: 667-75.
88. Archelos JJ, Fortwangler T, Hartung HP. Attenuation of experimental
autoimmune neuritis in the Lewis rat by treatment with an antibody to
L-selectin. Neurosci Lett 1997; 235: 9-12.
89. Stoll G, Jung S, Jander S, Van der Meide P, Hartung HP. Tumor necro-
sis factor-alpha in immune-mediated demyelination and Wallerian de-
generation of the rat peripheral nervous system. J Neuroimmunol 1993;
45: 175-82.
90. Deretzi G, Pelidou SH, Zou LP, Quiding C, Mix E, Levi M, et al. Sup-
pression of chronic experimental autoimmune neuritis by nasally admin-
istered recombinant rat interleukin-6. Immunology 1999; 97: 69-76.
91. Zou LP, Pelidou SH, Abbas N, Deretzi G, Mix E, Schaltzbeerg M, et
al. Dynamics of production of MIP-1alpha, MCP-1 and MIP-2 and po-
tential role of neutralization of these chemokines in the regulation of
immune responses during experimental autoimmune neuritis in Lewis
rats. J Neuroimmunol 1999; 98: 168-75.
92. Feasby TE, Gilbert JJ, Hahn AF, Neilson M. Complement depletion
suppresses Lewis rat experimental allergic neuritis. Brain Res 1987;
419: 97-103.
93. Jung S, Toyka KV, Hartung HP. Soluble complement receptor type 1
inhibits experimental autoimmune neuritis in Lewis rats. Neurosci Lett
1995; 200: 167-70.
94. Vriesendorp FJ, Flynn RE, Pappolla MA, Koski CL. Soluble complement
receptor 1 (sCR1) is not as effective as cobra venom factor in the treatment
of experimental allergic neuritis. Int J Neurosci 1997; 92: 287-98.
95. Redford EJ, Smith KJ, Gregson NA, Davies M, Hughes P, Gearing AJ,
et al. A combined inhibitor of matrix metalloproteinase activity and
tumor necrosis factor-alpha processing attenuates experimental autoim-
mune neuritis. Brain 1997; 120: 1895-905.
96. Zielasek J, Jung S, Gold R, Liew FY, Toyka KV, Hartung HP. Admin-
istration of nitric oxide synthase inhibitors in experimental autoimmune
neuritis and experimental autoimmune encephalomyelitis. J Neuroim-
munol 1995; 58: 81-8.
97. Hartung HP, Schafer B, Heininger K, Toyka KV. Suppression of ex-
perimental autoimmune neuritis by the oxygen radical scavengers su-
peroxide dismutase and catalase. Ann Neurol 1988; 23: 453-60.
98. Miyamoto K, Oka N, Kawasaki T, Satoi H, Akiguchi I, Kimura J. The
effect of cyclooxygenase-2 inhibitor on experimental allergic neuritis.
Neuroreport 1998; 9: 2331-4.
99. Zhu J, Bai XF, Hedlund G, Bjork J, Bakhiet M, Van der Meide PH, et
al. Linomide suppresses experimental autoimmune neuritis in Lewis
rats by inhibiting myelin antigen-reactive T and B cell responses. Clin
Exp Immunol 1999; 115: 56-63.
100. Creange A, Lerat H, Meyrignac C, Degos JD, Gherardi RK, Cesaro P.
Treatment of Guillain-Barré syndrome with interferon-beta. Lancet
1998; 352: 368-9.
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Resumen. Objetivo. Hacer una revisión de este trastorno, poniendo
énfasis en los cuidados intensivos del paciente con síndrome de
Guillain-Barré (SGB) grave. Desarrollo. El SGB es una polineuro-
patía inflamatoria autoinmune, que puede originar cuadriparesia,
fallo respiratorio, disfunción autonómica, así como otras compli-
caciones graves, que pueden influir notablemente en la evolución
del enfermo. Por tal motivo, los pacientes con SGB grave requieren
atención en unidades de cuidados intensivos (UCI), en donde tam-
bién pueden surgir nuevas complicaciones además de las ya ante-
riormente mencionadas. El neurólogo que pretenda tratar integral
y continuamente a estos enfermos deberá estar familiarizado con la
terapia antimicrobiana, nutrición del enfermo crítico, equilibrio
hidromineral, ciertos aspectos sobre ventilación mecánica, y las
indicaciones y complicaciones de la plasmaféresis y de la infusión
de inmunoglobulinas. Conclusiones. Con los cuidados intensivos
disponibles actualmente, la evolución de estos enfermos suele ser
excelente (recuperación en más de un 80% de los casos), aunque en
algunos pacientes persiste cierto grado de paresia residual. Aten-
diendo a que el SGB es un proceso en gran medidad autolimitado,
se suele plantear que el cuidado esmerado y diario de estos enfer-
mos y sus complicaciones en la UCI contribuye a la buena evolución
de un paciente individual, tanto o más que la terapia inmunomodu-
ladora. [REV NEUROL 2002; 34: 966-76]
Palabras clave. Cuidado intensivo. Disautonomía. Emergencias
neurológicas. Enfermedad crítica. Fallo respiratorio. Infusión de
gammaglobulinas. Plasmaféresis. Polineuropatía. Síndrome de Gui-
llain-Barré.
SÍNDROMA DE GUILLAIN-BARRÉ
Resumo. Objectivo. Fazer uma revisão sobre a síndroma de Gui-
llain-Barré (SGB), dando ênfase aos cuidados intensivos do doente
com SGB grave. Desenvolvimento. A SGB é uma polineuropatia
inflamatória auto-imune, podendo originar tetraparesia, insufici-
ência respiratória, disfunção autónoma, bem como outras compli-
cações graves, as quais podem influênciar notavelmente a evolução
do doente. Por esse motivo, os doentes com SGB grave requerem
atenção nas unidades de cuidados intensivos (UCI), onde também
podem surgir novas complicações para além das anteriormente
descritas. O neurologista que pretende tratar integral e continua-
mente estes doentes deverá estar familiarizado com a terapêutica
antimicrobiana, nutrição do doente crítico, equilíbrio hidroelec-
trolítico, bem como com certos aspectos sobre a ventilação mecâ-
nica e as indicações e complicações da plasmaférese e da infusão
de imunoglobulinas. Conclusões. Com os cuidados intensivos actu-
almente disponíveis, a evolução destes doentes costuma ser exce-
lente (recuperação em mais de 80% dos casos), embora em certos
doentes persista um certo grau de paresia residual. Entendendo que
a SGB é um processo predominantemente autolimitado, costuma-se
defender que o cuidado esmerado e diário destes doentes e suas
complicações na UCI contribui para a boa evolução do doente
individual, tanto ou mais que a terapêutica imunomoduladora. [REV
NEUROL 2002; 34: 966-76]
Palavras chave. Cuidados intensivos. Disautonomia. Doença crí-
tica. Emergências neurológicas. Infusão de gammaglobulinas. In-
suficiência respiratória. Plasmaférese. Polineuropatia. Síndroma
de Guillain-Barré.
View publication statsView publication stats