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Minimanual - Reumatologia

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Reumatología
Pág. 1
Índice
TEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS. .......................3
TEMA 2. VASCULITIS. .............................................................................................................3
2.1. Definición. ..................................................................................................................3
2.2. Poliarteritis nodosa (PAN). .........................................................................................3
2.3. Poliangeítis microscópica (microPAN). ......................................................................4
2.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad de Churg-Strauss). .........................4
2.5. Granulomatosis de Wegener. .....................................................................................5
2.6. Arteritis temporal. ......................................................................................................5
2.7. Arteritis de Takayasu. .................................................................................................6
2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch. ..................................................................................6
2.9. Vasculitis predominantemente cutáneas (vasculitis por hipersensibilidad). ................7
2.10. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger). ..............................................7
2.11. Síndrome de Behçet. ..................................................................................................7
2.12. Crioglobulinemias. .....................................................................................................7
TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES. .........................................................................8
3.1. Hiperuricemia y gota. .................................................................................................8
3.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio. ......................................................10
TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. .....................................................................11
 4.1. Epidemiología. ..........................................................................................................11
4.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................11
4.3. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................11
4.4. Diagnóstico. .............................................................................................................13
4.5. Síndrome antifosfolípido. .........................................................................................14
 TEMA 5. ARTRITIS REUMATOIDE. .......................................................................................14
5.1. Definición. ................................................................................................................14
5.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................14
5.3. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................15
5.4. Diagnóstico. .............................................................................................................16
5.5. Tratamiento. .............................................................................................................16
5.6. Enfermedad de Still del adulto. ................................................................................17
TEMA 6. ESPONDILOARTROPATÍAS. SERONEGATIVAS. .................................................17
6.1. Espondilitis anquilosante (EA). .................................................................................17
6.2. Artritis reactiva (A Re). .............................................................................................20
6.3. Artropatía psoriásica. ...............................................................................................21
6.4. Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal. .....................................................21
TEMA 7. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS. ...........................................................21
7.1. Osteoporosis. ...........................................................................................................21
7.2. Raquitismo y osteomalacia. ......................................................................................23
7.3. Enfermedad ósea de Paget. ......................................................................................24
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TEMA 8. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA. ..............................................................25
8.1. Etiopatogenia. ..........................................................................................................25
8.2. Manifestaciones clinicopatológicas. ..........................................................................26
8.3. Datos de laboratorio. ...............................................................................................26
8.4. Diagnóstico. .............................................................................................................26
8.5. Evolución y pronóstico. ............................................................................................27
TEMA 9. ARTRITIS INFECCIOSAS. ......................................................................................27
9.1. Artritis no gonocócica. .............................................................................................27
9.2. Artritis gonocócica. .................................................................................................27
TEMA 10. AMILOIDOSIS. ........................................................................................................28
10.1. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................28
10.2. Diagnóstico, pronóstico y tratamiento. ....................................................................28
TEMA 11. SÍNDROME DE SJÖGREN. .....................................................................................29
11.1. Manifestaciones clínicas. ..........................................................................................29
11.2. Diagnóstico. .............................................................................................................29
11.3. Tratamiento. .............................................................................................................29
TEMA 12. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS. .................................................................29
TEMA 13. ARTROSIS. ..............................................................................................................29
13.1. Definición. ................................................................................................................29
13.2. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................30
13.3. Tratamiento. ...................................................................................................30
TEMA 14. OTRAS ARTROPATÍAS. .........................................................................................30
14.1. Osteoartropatía hipertrófica (acropaquias). .............................................................30
14.2. Fibromialgia. .............................................................................................................30
ANEXO. RESUMEN DE LAS PRINCIPALES ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS. ......31
Reumatología
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TEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES 
 MUSCULOESQUELÉTICAS.
Los pacientes con síntomas musculoesqueléticos deben ser estu-
diados mediante la historia clínica, la exploración física, las pruebas 
de laboratorio y pruebas de imagen.Tabla 1. Dolor reumatológico
OCINÁCEMROLOD OIROTAMALFNIROLOD
osoperlenoceyunimsiD osoperlenocriunimsideleusoN
Tanto la historia clínica como la exploración aportan gran canti-
dad de datos que sugieren el diagnóstico, el cual se suele confirmar 
mediante la realización de pruebas complementarias. Entre las 
pruebas complementarias utilizadas destacan:
1. El análisis del líquido sinovial, que es esencial para filiar el ori-
gen de las monoatritis agudas, estando sólo contraindicado si 
el paciente presenta infección de las partes blandas adyacentes. 
(MIR 00-01, 76; MIR 99-00, 117; MIR 99-00, 121; MIR 96-97, 105; 
MIR 96-97F, 90, MIR 94-95, 181). También es de gran ayuda para 
el diagnóstico de las artritis crónicas (de >6 semanas de evolu-
ción), en las que se puede requerir la realización de biopsias 
sinoviales.
2. Pruebas serológicas, como la determinación de niveles de 
complemento, ANAS (anticuerpos antinucleares) y factor reu-
matoide.
El factor reumatoide se define como una inmunoglobulina 
tipo M , G, A ó E dirigida contra el fragmento Fc de la IgG. El factor 
reumatoide es mayoritariamente de clase IgM y suele detectarse 
realizando pruebas de aglutinación (Waaler Rose y en látex).
Los anticuerpos antinucleares aparecen en gran cantidad de 
enfermedades reumatológicas, siendo más frecuentes en el LES, la 
EMTC y la esclerodermia. Se detectan mediante la inmunofluores-
cencia indirecta (IFI). (MIR 99-00,119 )
3. Pruebas de imagen, de las que las más utilizadas son:
 Radiografía convencional, muy útil en el diagnóstico de la en-
fermedades articulares. Hay que recordar que gran cantidad de 
las enfermedades reumatológicas tienen un período de laten-
cia radiológico de años, es decir, la enfermedad debe avanzar 
durante largos períodos de tiempo hasta conseguir producir 
alteraciones que sean visibles en la radiología simple.
 Ecografía, de elección en los quistes sinoviales, las alteraciones 
del manguito de los rotadores, las lesiones tendinosas y en la 
displasia congénita de cadera en menores de 3 meses.
 Gammagrafía isotópica, prueba muy sensible pero muy poco 
específica, de uso en la detección de metástasis óseas, en-
fermedad de Paget y procesos inflamatorios e infecciosos.
 TAC, de gran utilidad en la patología por canal medular 
estrecho.
 RMN, más precisa que el TAC en las alteraciones de partes 
blandas y de elección en la zona de la rodilla.
TEMA 2. VASCULITIS.
2.1. Definición.
Las vasculitis son procesos caracterizados por la inflamación y lesión 
de los vasos sanguíneos. La inflamación llega a ocluir la luz vascular, 
por lo que los tejidos irrigados por dichos vasos sufren procesos 
isquémicos. Se puede alterar cualquier tipo de vaso y en cualquier 
localización, lo que origina diferentes tipos de manifestaciones 
clínicas .Se cree que la mayoría de las vasculitis son producidas por 
mecanismos inmunes.
2.2. Poliarteritis nodosa (PAN).
Se define como una vasculitis necrotizante multisistémica que 
afecta a las arterias musculares de pequeño y mediano calibre. Suele 
afectar a varones (4/1) de más de 50 años y característicamente se 
asocia a infección por VHB ( 20-30% ), VHC (5%) y a leucemia de 
células peludas o tricoleucemia. (MIR 96-97,114)
Las lesiones son parcheadas y se localizan en las zonas de bi-
furcación y ramificación de las arterias. La aparición de dilataciones 
aneurismáticas de <1cm es muy característica de la PAN clásica. 
En las fases agudas de la enfermedad se visualizan PMN infil-
trando todas las capas de la pared vascular y zonas perivasculares, 
y se origina una proliferación de la íntima con fragmentación de la 
lámina elástica interna. En las fases subagudas y crónicas, el infiltra-
do pasa a ser de células mononucleares y se produce una necrosis 
fibrinoide de los vasos que oblitera parcialmente la luz y origina 
trombosis e infarto de los tejidos irrigados por el vaso afectado. 
Con la curación, se deposita colágeno en la pared vascular, lo que 
provoca mayor oclusión del vaso.
CLÍNICA
Casi la mitad de los pacientes presentan signos y síntomas inespecíficos 
sistémicos como la pérdida de peso, la fiebre y el malestar general.
El riñón es el órgano más frecuentemente afectado (70%) y la 
manifestación más común es la hipertensión vasculorrenal (por 
isquemia de los glomérulos). A veces, el paciente puede debutar 
con hematuria y proteinuria, síndrome nefrítico, sd nefrótico o 
GNF extracapilar con oligoanuria, aunque la glomerulonefritis es 
excepcional en este síndrome. Si existe infección por VHB, es posible 
la aparición de GNF membranosa y mesangiocapilar.
Las alteraciones musculoesqueléticas son muy frecuentes, 
sobre todo las artralgias y mialgias, pudiendo llegar a padecer una 
artritis asimétrica.
Tabla 2. Análisis del líquido sinovial.
LAMRON OCINÁCEM OIROTAMALFNI OCITPÉS
ROLOC ollirama,etnerapsnarT
.ojor-etnerapsnarT
ojor-olliramA
ollirama,oibruT ocapo,oibruT
DADISOCSIV atlA atlA ajaB ajabyuM
ASOCULG lamroN lamroN ajab-lamron ajabyuM
SALULÉC )lcunonom(3mm/002-0 )lcunonom(0003< )NMP(*00005-0003 )NMP(00005>
NMP %52 %03atsah %09-52 %09>
SANÍETORP lamroN lamroN otlA otlayuM
OCITCÁL lamroN lamroN otlA otlA
OTNEMELPMOC RA,SELneojaB retieRneotlA
SOLPMEJE omsitamuart,sisortrA
,lfnisitirtra,atog,SEL,RA
sacitpéssitirtrasanugla
neseceva,acitpéssitirtrA
sairotamalfnisitirtra
sacinórcsenoiccefnisaloirartnocleroP.saluléc000.05salrarepussecevaedeupanilatsircorcimaly)retieR,RA(airotamalfnisitirtraaL*
.)sognoh,alecurB,CBT(rolavetserarepusonsecevanedeup
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La afectación cutánea aparece en el 50% de los pacientes, siendo 
característica la púrpura palpable y produciéndose también una 
paniculitis de tipo septal.
Le sigue en frecuencia la alteración isquémica del SNP ( 50%), 
que se presenta como una mononeuritis múltiple con déficit sen-
sitivomotor. (MIR 96-97,117)
Los vasos intestinales se afectan por esta vasculitis, siendo muy 
común la aparición de dolor abdominal, y en los casos más graves se 
puede producir isquemia intestinal. También es posible la aparición 
de apendicitis y colecistitis alitiásica. El hígado presenta un aumento 
de la fosfatasa alcalina, aunque no hay manifestaciones clínicas.
Los vasos bronquiales pueden llegar a afectarse, aunque típica-
mente la PAN cursa sin alteración pulmonar. (MIR 03-04,12)
Otros órganos que presentan isquemia son el corazón (in-
suficiencia cardíaca congestiva, y si la isquemia es más brusca, 
incluso infarto agudo de miocardio) y el aparato genitourinario 
(dolor testicular).
Tabla 3. Manifestaciones clínicas PAN.
� ����� ���	�
��
���� �����	����	��
laneR
,laneraicneicifusnI
ATH
07
acitéleuqseolucsuM
,saíglaim,saiglartrA
sitirtra
06-05
aenátuC elbaplaparupruP 05
ociréfireposoivren.S
sitiruenonoM
elpitlúm
05
ovitsegidobuT lanimodbaroloD 04
nózaroC sitidracirep,MAI,CCI 03
oiraniruotineG roloD 52
DIAGNÓSTICO.
En la analítica se observa leucocitosis, trombocitosis y anemia nor-
mocítica normocrómica (de procesos crónicos) con elevación de la 
VSG. Se detectan anticuerpos p-ANCA en el 20 % de los pacientes. 
(MIR 98-99, 85; MIR 99-00F, 96)
El diagnóstico se confirma mediante la biopsia de una zona afec-
tada. La arteriografía sería eficaz para detectar los aneurismas.
TRATAMIENTO.
Los corticoides en dosis altas (1mg/kg) son la base del tratamiento 
de la PAN. En algunas ocasiones se añaden inmunosupresores (de 
elección la ciclofosfamida a 2mg/kg/día.) para poder controlar la 
enfermedad con menores dosis de corticoides o detener la afecta-
ción visceral (si ésta es extensa).
Si existe hepatitis B asociada, se añaden corticoides y antivi-
rales.
La supervivencia es del 90% a los 5 años con el tratamiento 
inmunosupresor.
2.3. Poliangeítis microscópica (microPAN).
La PAN microscópica se caracteriza por presentar rasgos histo-
lógicos típicos de la PAN clásica (vasculitis necrotizante), pero 
limitados a los vasos de pequeño calibre: arteriolas, capilares 
y vénulas. No suelen verse aneurismas. A diferenciade la PAN 
clásica, puede afectar a las arterias pulmonares (en forma de 
capilaritis pulmonar) provocando hemoptisis por hemorragia 
alveolar y en el riñón suele producir glomerulonefritis. Es la 
enfermedad más asociada con la presencia de p-ANCA (en el 
50% de los casos).
2.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad 
de Churg-Strauss).
Se trata de una vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta a 
arterias musculares de pequeño y mediano calibre, capilares, vénulas 
postcapilares y venas. En la pared vascular pueden observarse granu-
lomas necrotizantes intra y extravasculares con infiltración tisular por 
eosinófilos. Se asocia con asma grave y eosinofilia periférica.
Se presenta en la edad media de la vida, siendo igual la preva-
lencia en ambos sexos.
CLÍNICA.
Como en todas las vasculitis , se observan signos inespecíficos como 
la fiebre y el malestar general.
La afectación pulmonar domina el cuadro, presentándose 
en forma de crisis asmáticas severas que radiológicamente se 
traducen en infiltrados transitorios no cavitados. Muchas veces 
existen previo al desarrollo de la vasculitis síntomas de alergia, 
como son la rinitis, la poliposis nasal o el asma. También se pro-
duce afectación crónica de los senos paranasales en forma de 
sinusitis y poliposis. 
Tabla 4. Diagnóstico diferencial clínico-patológico de las distintas vasculitis.
PAN CHURG-STRAUSS
VASCULITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
VASCULITIS DE CÉLULAS GIGANTES
Eosinofilia
tisular y periférica.
Granulomas intra-
y extra-vasculares.
• Segmentaria.
Bifurcaciones.
Lesiones en
distintos estadios.
Muy destructiva
(aneurismas).
•
•
•
•
•
VHB.
Tricoleucemia.
p-ANCA.
Leucocitoclasia.
Todas las lesiones
en un mismo estadio
VÍAS ALTAS
+
PULMÓN
+
RIÑÓN
Granulomas
intra y
extravasculares
(yuxtavasculares)
C-ANCA
Cefalea,
claudicación
mandibular y
ceguera
Granulomas con células gigantes.
Afectación parcheada
RIÑÓN (AP)
Articulaciones
(clínica)
PULMÓN
•
•
•
Asma.
Infiltrados
migratorios.
Eosinofilia.
PIEL
(púrpura palpable)
Schönlein-Henoch
(púrpura, artralgias,
dolor abdominal,
hematuria)
A. TEMPORAL A. TAKAYASU
VASCULITIS NECROTIZANTES
SISTÉMICAS
Troncos
supraórticos
Asimetría de
pulsos y TA
Arterias musculares
de pequeño y
mediano calibre
Arterias de pequeño
y mediano calibre,
capilares, vénulas
postcapilares y venas
Capilares y vénulas Arterias grandes
Arterias de pequeño
y mediano calibre,
capilares, vénulas
postcapilares y venas
Ancianas occidentales
con
polimialgia reumática
Jóvenes
asiáticas
ÓRGANOS
VASOS
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
ASOCIACIONES
WEGENER
Behçet:
similar AP pero Dx clínico
Buerger: varón joven, oriental y
fumador, con claudicación en EE.
Microabscesos en los vasos
AP similar en y
síndrome de
Kawasaki
superposición
Reumatología
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La afectación cutánea aparece en forma de púrpura y nódulos 
subcutáneos en el 70% de los afectados.
Las alteraciones cardíacas representan la causa más importante 
de muerte y se detectan en el 30% de los pacientes.
También es frecuente encontrar mononeuritis múltiples y en 
el riñón produce una GNF necrotizante focal con o sin semilunas, 
junto con infiltrados intersticiales de eosinófilos (MIR 96-97, 227; 
MIR 98-99F, 95). 
DIAGNÓSTICO
La presencia de asma, junto con elevación de la IgE y una eosinofi-
lia de >1000/ml, ayuda a sugerir el diagnóstico. Se suelen detectar 
anticuerpos p-ANCA, que son poco específicos de la enfermedad. 
La confirmación se realiza mediante la realización de una biopsia, 
donde se objetivan los granulomas y la vasculitis.
TRATAMIENTO
Se administran corticoides en dosis altas, asociadas o no con ciclo-
fosfamida. La supervivencia es del 60% a los 5 años
2.5. Granulomatosis de Wegener.
Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeño vaso, 
donde los granulomas son de localización intra o extravascular. 
Típicamente asocia afectación de las vías respiratorias superiores e 
inferiores, junto con glomerulonefritis. Afecta a personas en la edad 
media de la vida, con proporción 1/1 entre sexos. Es la vasculitis 
más frecuente de todas las que afectan al pulmón.
CLÍNICA
En el 96% de los pacientes existe alteración del tracto respiratorio 
superior y/o inferior. La sinusitis es el síntoma de debut más 
frecuente, representado clínicamente por dolor y supuración 
purulento-hemorrágica a través de la fosa nasal. Histológicamen-
te existe inflamación, necrosis y formación de granulomas, con o 
sin vasculitis, llegando en ocasiones a producirse ulceraciones en 
la mucosa nasal. El tabique nasal se puede perforar, dando como 
resultado una nariz en silla de montar. A veces el proceso de cica-
trización origina una estenosis subglótica que puede provocar una 
obstrucción respiratoria grave.
Tabla 5. Vasculitis de Wegener.
RENEGEWEDSITILUCSAV
acinórcsitisuniS-%89
seranomlupsenoicaretlA-%58
avisergorpetnemadipárFNG-%57
)..sitirelcseipe,sisotporp(seralucosenoicaretlA-%05
saenátucsenoicaretlA-%04
)elpitlúmsitiruenonom(sacigóloruentlA-%02
CNSsenoicaretlA-%8
La afectación pulmonar (85%) se caracteriza por tos, disnea, 
hemoptisis y dolor torácico. Radiológicamente se visualizan infil-
trados nodulares bilaterales cavitados no migratorios que pueden 
alcanzar un gran tamaño.
En el 77% de los pacientes se afecta el riñón en forma de una 
GNF focal y segmentaria que evoluciona hacia una GNF rápida-
mente progresiva con semilunas. La manifestación más común es 
la hematuria y la proteinuria, aunque es posible la aparición de un 
sd nefrítico, un sd nefrótico u oligoanuria. Excepcionalmente se 
origina una obstrucción en los uréteres por aparición de granulo-
mas en su pared.
La afectación ocular se da en el 50% de los casos y varía des-
de una simple conjuntivitis hasta proptosis (muy específica del 
Wegener) debido a la ocupación del espacio retroorbitario por 
granulomas.
Las lesiones cutáneas (46%) son las mismas que en otros tipos 
de vasculitis. En el 20 % de los pacientes hay manifestaciones del 
SNP en forma de mononeuritis múltiple y el 8% presentan síntomas 
del SNC como neuropatía de los pares craneales. (MIR 04-05, 86; 
MIR 97-98, 232)
DIAGNÓSTICO.
La bioquímica demuestra una gran elevación de la VSG, junto con 
leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia a 
expensas de la Ig A.
De gran utilidad son los anticuerpos c-ANCA tanto para el 
diagnóstico como para el seguimiento y evaluación de la actividad 
de la enfermedad. Son en un 95% específicos del Wegener y sus 
títulos son muy elevados cuando la afectación orgánica es severa 
(sobre todo en la afectación renal). Sin embargo, a pesar de tener 
un gran valor, no deben sustituir a la biopsia como confirmación 
diagnóstica. (MIR 94-95, 64, 187)
La biopsia se realiza de elección en el pulmón, puesto que en 
las vías aéreas superiores no se suele demostrar la vasculitis y en el 
riñón es difícil observar los característicos granulomas.
Se debe realizar diagnóstico diferencial entre la granuloma-
tosis de Wegener y la granulomatosis linfomatoide. Este cuadro 
se engloba dentro de los trastornos inmunoproliferativos an-
giocéntricos y cursa principalmente con infiltración destructiva 
del tracto respiratorio superior e inferior por linfocitos atípicos, 
células plasmáticas e histiocitos con mitosis anormales. Se pro-
duce en varones de 50 años y característicamente se observan 
granulomas centrados en los vasos, a diferencia de en el Wegener. 
La radiología de tórax es superponible entre ambas enfermedades 
y también hay afectación renal, sólo que en la linfomatosis ésta 
no se expresa clínicamente. Suele derivar con el tiempo en un 
linfoma maligno y el tratamiento son los corticoides asociados 
o no a ciclofosfamida.
TRATAMIENTO.
Es de elección la administración de ciclofosfamida en dosis de 
2mg/kg/día durante al menos 1 año, que ha conseguido la remisión 
de la enfermedad en el 75% de los casos y gran mejoría en el 90% 
de los pacientes. También se ha demostrado útil en el manejo de 
las recidivastras la suspensión del tratamiento. Se aconseja que 
durante los primeros meses la ciclofosfamida se asocie a corticoides 
en dosis altas, aunque estos no han demostrado mejorar el curso 
evolutivo de la enfermedad, sirviendo sólo para agilizar la mejoría 
de los síntomas.
En caso de objetivarse leucopenia, se deberá ajustar la ciclo-
fosfamida hasta que los leucocitos asciendan a >3000/ml (>1500 
neutrófilos). Entre sus efectos adversos cabe destacar la pancito-
penia, la cistitis, el cáncer vesical, la mielodisplasia y la toxicidad 
gonadal. Si no es posible su uso por encontrarse contraindicado, 
se intentará una pauta con metotrexate o azatioprina asociado a 
corticoides (MIR 99-00F, 229, MIR 97-98, 225).
2.6. Arteritis temporal.
Es una panarteritis de vasos de mediano y gran calibre que cursa 
con infiltrados de células mononucleares y células gigantes en el 
interior de la pared vascular. Se observan granulomas en la biopsia. 
La afectación del vaso es parcheada o segmentaria y se observa 
proliferación de la íntima y degeneración de la lámina elástica. La 
arteria temporal en la más frecuentemente afectada.
Se observa en mujeres ancianas en una proporción 3/1 res-
pecto a los varones y se asocia en el 50% de los casos a polimialgia 
reumática (rigidez, dolores sordos y mialgias en cinturas escapular 
y pelviana).
CLÍNICA.
Debuta clásicamente como un cuadro de fiebre, anemia, VSG ele-
vada y cefalea frontotemporal en un paciente anciano.
El síntoma más frecuente es la aparición de cefalea (65%) 
refractaria al tratamiento analgésico. Se puede asociar a una ar-
teria temporal engrosada y dolorosa a la palpación que conserva 
inicialmente el pulso.
Otros síntomas característicos son la claudicación mandibular, 
la inflamación del cuero cabelludo o incluso la pérdida del gusto.
La complicación más grave de la arteritis temporal no tratada 
es la afectación ocular en forma de neuritis óptica isquémica por 
trombosis de la arteria central de la retina, que causa ceguera irre-
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versible unilateral, que puede convertirse en bilateral si el proceso 
sigue sin tratarse. (MIR 00-01, 81; MIR 95-96, 51)
Aunque ésta suele ser la clínica predominante, no hay que 
olvidar que otras partes del organismo pueden estar afectadas, 
siendo frecuentes los granulomas a nivel hepático que provocan un 
aumento de la fosfatasa alcalina (signo de ocupación hepática).
DIAGNÓSTICO.
Se sospecha la enfermedad al hallarse cefalea, fiebre, anemia normo-
normo y VSG elevada en un paciente, con o sin polimialgia reumá-
tica. La confirmación se consigue a partir de muestras histológicas. 
Recuerda que el tratamiento con corticoides puede negativizar la 
biopsia, pero que es necesario iniciar cuanto antes el tratamiento 
para evitar las manifestaciones oculares. Además, la afectación es 
segmentaria, por lo que puede que las muestras recogidas sean de 
una zona de la arteria no afectada. (MIR 97-98, 229)
TRATAMIENTO.
Es característica de esta enfermedad una excelente respuesta al 
tratamiento con corticoides sistémicos ( lo cual tiene utilidad diag-
nóstica, cuando la biopsia no es concluyente).Se utilizan tanto para 
conseguir un alivio sintomático como para prevenir las complica-
ciones oculares. Inicialmente se utiliza una dosis de 1mg/kg/día que 
se va disminuyendo hasta la dosis mínima eficaz para el control de 
los síntomas. El tratamiento debe de durar al menos 1-2 años para 
evitar la aparición de recaídas. La VSG es un parámetro de gran 
utilidad para monitorizar la eficacia del tratamiento, ya que indica 
la actividad inflamatoria.
 RECUERDA
Si sólo existen síntomas de polimialgia reumática, el tratamiento 
son corticoides a dosis bajas (de 15-20 mg/día) (MIR 03-04, 11)
2.7. Arteritis de Takayasu.
También denominada enfermedad sin pulso o síndrome del arco 
aórtico. Se trata de una enfermedad inflamatoria y estenosante 
fundamentalmente de las arterias de gran calibre que muestra pre-
dilección por los troncos supraaórticos. Histológicamente es una pa-
narteritis granulomatosa con infiltrado inflamatorio mononuclear y 
células gigantes multinucleadas en la adventicia, proliferación de 
la íntima, fibrosis de la media y disgregación de la lámina elástica 
interna (igual que la arteritis de la arteria temporal). Esto produce 
un estrechamiento de la luz del vaso, con o sin trombosis. No existe 
necrosis fibrinoide.
Tabla 5. Arteritis de Takayasu.
AIRETRA EJATNECROP ACINÍLC
aivalcbuS 39
,sozarbsolednóicacidualC
duanyaRonemónef
númocaditóraC 85
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lanimodbaatroA 74
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sacaílI 71 sanreipsalednóicacidualC
seranomluP %04-01 aensid,ocipítaocicárotroloD
sairanoroC 01< MAI,ocicárotroloD
Es una enfermedad sistémica que aparece con más frecuencia 
en jóvenes asiáticas. Las arterias más afectadas son las subclavias, 
seguidas por la carótida común, la aorta abdominal y las arterias 
renales. 
CLÍNICA.
Cursa inicialmente con sintomatología general (fiebre, malestar, 
anorexia, y pérdida de peso). Posteriormente se presenta dolor 
por la lesión del vaso y síntomas secundarios a la isquemia en el 
territorio irrigado por el vaso afectado, siendo los más frecuentes 
los fenómenos isquémicos del SNC (que son la principal causa de 
muerte, junto a la insuficiencia cardíaca y el infarto de miocardio). 
(MIR 01-02, 50)
DIAGNÓSTICO.
Debe sospecharse ante una mujer joven en la que se detecte asimetría 
de pulsos entre ambos brazos (por afectación asimétrica de ambas 
arterias subclavias) y soplos por obstrucción parcial de los vasos. La 
analítica es similar a la de otras vasculitis y el diagnóstico confirma-
torio se realiza mediante arteriografía. Son datos característicos en 
ésta la irregularidad de las paredes vasculares, las estenosis, las dila-
taciones postestenóticas, la formación de aneurismas, las oclusiones 
y aumento de la circulación colateral. No sirven las biopsias, por ser 
inaccesibles y porque la afectación es segmentaria.
TRATAMIENTO.
Se debe intentar controlar la inflamación con corticoides en do-
sis altas, para realizar posteriormente, con el paciente estable, 
angioplastias u otras técnicas quirúrgicas de reparación (endarte-
rectomías y bypass). Si existe resistencia a los corticoides o no son 
suficientes, se puede usar metotrexato u otros inmunosupresores. 
La anticoagulación previene la trombosis y la oclusión completa de 
los vasos. La mortalidad es del 20% a los 5 años.
2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch.
Es una vasculitis de pequeño vaso del tipo leucocitoclásica que se 
caracteriza por púrpura palpable no trombopénica (de distribu-
ción en nalgas y miembros inferiores), artralgias, dolor abdominal 
y glomerulonefritis. Aunque se suele ver en varones de 4-7 años, 
también es posible en el adulto. 
Se cree que el mecanismo patogénico es el depósito de inmu-
nocomplejos (sobre todo formados por Ig A). La púrpura suele estar 
precedida por un cuadro de infección respiratoria, lo que apoya que 
los antígenos más frecuentemente implicados sean los de los gér-
menes que producen estas infecciones, aunque también se asocia 
al uso de ciertos fármacos o alimentos.
CLÍNICA.
Las manifestaciones más precoces son las cutáneas, en forma de 
púrpura palpable.
La mayoría de los pacientes (90%) presentan poliartralgias, 
llegando en algunos casos a presentar una verdadera poliartritis 
no erosiva migratoria.
En el 70% de los pacientes pediátricos hay síntomas gastroin-
testinales, predominando el dolor abdominal cólico con nauseas, 
vómitos, diarrea o estreñimiento (producidos por edema de la pared 
intestinal secundario a la isquemia). Con frecuencia hay rectorragia 
causada por el daño en la mucosa.
La afectación renal es frecuentey cursa con hematuria con 
cilindros hemáticos y proteinuria. Más raramente hay evolución 
a síndrome nefrótico y a GN rápidamente progresiva (con semilu-
nas). Histológicamente se visualiza una proliferación mesangial 
difusa o focal y una GN proliferativa segmentaria. Es característico 
el depósito mesangial de IgA y complemento. En los pocos casos 
en los que la enfermedad puede causar la muerte, ésta se debe al 
daño crónico renal. (MIR 04-05, 186; MIR 99-00, 127; MIR 99-00, 
213, MIR 97-98F, 144; MIR 95-96F, 13)
DIAGNÓSTICO.
Se apoya en la clínica y se confirma mediante la biopsia y la de-
mostración de los inmunocomplejos en el tejido. En la analítica se 
observa leucocitosis con una cifra de plaquetas y de complemento 
sérico normal. Los niveles de IgA circulante están elevados en el 
50% de los enfermos.
Reumatología
Pág. 7
TRATAMIENTO.
No suele ser necesario porque la enfermedad es autolimitada, pre-
sentando recidivas y remisiones durante un período de semanas 
o meses hasta su resolución espontánea. Se puede recurrir a los 
corticoides en dosis altas (1mg/kg/día) para disminuir el edema 
tisular, las artralgias y las molestias abdominales. En casos graves 
puede recurrirse a la plasmaféresis. (MIR 98-99, 183)
La mayoría de las veces el pronóstico es excelente, excepto en 
los casos que cursan de forma crónica o con sucesivos brotes.
2.9. Vasculitis predominantemente cutáneas (vasculitis 
por hipersensibilidad).
Se trata de las vasculitis más frecuentes y se caracterizan por la 
afectación cutánea y por su predilección por los vasos pequeños 
(capilares y vénulas). Su nombre se debe a que en su patogenia está 
implicada una reacción de hipersensibilidad tras la exposición a un 
antígeno ( fármacos, infecciones, neoplasias, etc.) . (MIR 02-03, 220), 
que lleva al depósito de inmunocomplejos en la piel y otros órganos 
como las articulaciones, el riñón o el sistema gastrointestinal .
 La lesión característica se denomina leucocitoclasia, que defi-
ne los restos nucleares procedentes de neutrófilos que infiltran las 
paredes de los vasos y zonas adyacentes durante las fases agudas. Se 
observa extravasación de hematíes a partir de los vasos lesionados, 
que clínicamente da lugar a una púrpura palpable. Como son en-
fermedades que cursan generalmente en brotes, todas las lesiones 
están en el mismo estadio evolutivo.
CLÍNICA.
Cursa con síntomas generales (fiebre, malestar, mialgias y anorexia) 
y púrpura palpable que se encuentra en las zonas declives, pudiendo 
ser pruriginosa e incluso muy dolorosa. 
DIAGNÓSTICO
Se confirma mediante biopsia cutánea.
TRATAMIENTO.
La mayoría de estas vasculitis se resuelven espontáneamente. 
También es posible realizar el tratamiento etiológico, asociando 
o no corticoides .
2.10. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de 
Buerger).
Es una enfermedad vascular inflamatoria oclusiva caracterizada 
por la formación de trombosis en las arterias pequeñas y me-
dianas de las zonas distales de las extremidades, que afectan de 
forma segmentaria a los vasos y se acompañan de un infiltrado 
de polimorfonucleares en todas las capas de la pared vascular, 
así como de pequeños microabscesos dentro de la estructura 
del trombo.
Se observa en varones jóvenes fumadores, estando este trastorno 
muy relacionado con el consumo de tabaco.
La tríada clínica típica es la claudicación de la extremidad afec-
ta, junto con fenómeno de Raynaud y tromboflebitis superficiales 
migratorias.
DIAGNÓSTICO.
Se realiza mediante la historia clínica y la exploración física. En la 
arteriografía, que es confirmatoria, se visualiza el afilamiento de 
los vasos distales y la presencia de vasos colaterales en las áreas 
ocluidas.
TRATAMIENTO.
Es esencial abandonar el hábito tabáquico para evitar la progre-
sión de la enfermedad. Si el vaso es lo suficientemente grande, 
será posible emplear técnicas de derivación quirúrgica. En caso 
contrario, la amputación será inevitable si se objetiva isquemia 
persistente grave.
2.11. Síndrome de Behçet.
El síndrome de Behcet es un proceso multiorgánico que se mani-
fiesta por la aparición de úlceras bucales y genitales y por afectación 
ocular.
Histológicamente, la principal lesión es una vasculitis de pe-
queño vaso con tendencia a la formación de trombos venosos. 
Su prevalencia es mayor entre los jóvenes varones de Japón y el 
Mediterráneo oriental y parece estar relacionado con el antígeno 
HLA –B5.
Tabla 6. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet.
1. Presencia de úlceras orales recurrentes (imprescindible) 
asociadas a 2 de los siguientes:
2. Úlceras genitales recurrentes.
3. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior).
4. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis ...).
5. Fenómeno de patergia positivo.
CLÍNICA.
Es esencial la existencia de aftas orales (3 ó más episodios anuales) 
para el diagnóstico. Son úlceras dolorosas, superficiales o profundas, 
en cualquier localización en la mucosa oral. Curan sin dejar cicatriz 
en 1-2 semanas. (MIR 04-05, 148; MIR 97-98, 233; MIR 97-98F, 209). 
Las úlceras genitales (80%) se parecen a las orales, pero sí dejan 
cicatriz. En la piel se observan foliculitis o pseudofoliculitis (80%), 
eritema nodoso y exantema semejante al acné.
Las alteraciones oculares son la complicación más grave de la 
enfermedad, ya que evolucionan rápidamente a la ceguera. Sue-
le ocurrir al inicio de la enfermedad y cursa en forma de uveítis 
posterior, uveitis anterior o neuritis óptica. Los pacientes afectos 
de Behçet poseen fenómeno de patergia positivo, es decir, la 
inyección intradérmica de suero salino provoca la aparición de 
pústulas en la piel (se produce también en el Sd de Sweet y en 
el pioderma gangrenoso). El 30-60% de los enfermos padecen 
artralgias, aunque puede llegar a originar una artritis de grandes 
articulaciones no erosiva.
En una cuarta parte de los pacientes se observan trombosis 
venosas superficiales y profundas (con el consecuente riesgo de 
TEP), y pueden llegar a afectarse las arterias, provocando aortitis y 
aneurismas y trombosis de arterias periféricas. (MIR 95-96F, 142),
La afectación del SNC por la vasculitis se traduce en hiper-
tensión craneal benigna, meningoencefalitis aséptica, afectación 
piramidal y alteraciones psiquiátricas.
DIAGNÓSTICO.
Es clínico y se requiere la conjunción de 3 de los criterios diagnós-
ticos para diagnosticar la enfermedad, siendo imprescindible la 
existencia de aftas orales.
En la analítica se observa aumento de la VSG y de la PCR junto 
con leucocitosis. Pueden detectarse anticuerpos contra la mucosa 
oral humana.
TRATAMIENTO.
Este síndrome se trata de forma sintomática y empírica.
Las úlceras mejoran con la aplicación tópica de corticoides, y 
en casos más graves se utiliza la talidomida, la colchicina y la pen-
toxifilina. La uveítis posterior debe ser tratada enérgicamente y de 
forma precoz con ciclosporina (5-10mg/kg/día). La afectación del 
SNC requiere dosis altas de glucocorticoides, azatioprina o ciclos-
porina. La artritis mejora con la colchicina y el interferón alfa y las 
tromboflebitis superficiales mejoran con el ácido acetilsalicílico. La 
gravedad del síndrome cede con el tiempo.
2.12. Crioglobulinemias.
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan a una 
temperatura de 4ºC y se disuelven por calentamiento. Según su 
etiología y el tipo de inmunoglobulinas que las formen, se clasifican 
en tres grupos.
Tanto el grupo II como el III pueden producir una crioglobuline-
mia esencial. Puede asociarse a infección por el virus de la hepatitis 
C (en el 90% de los casos), a infecciones por hongos, bacterias o 
virus o a enfermedades malignas.
Es una enfermedad que afecta más a la mujer alrededor de la 
quinta década de la vida. 
La manifestación más frecuente es la púrpura palpable (que 
indica la existencia de una vasculitis cutánea de pequeño vaso), 
miniMANUAL 1 CTO
Pág. 8
seguido de manifestaciones musculoesqueléticas, fiebre y hepa-
toesplenomegalia; a veces haypolineuropatía y adenopatías.
El riñón se afecta en la mitad de los casos. Cursa con hematuria 
y/o proteinuria que puede llegar a rango nefrótico. También puede 
debutar como síndrome nefrítico (glomerulonefritis con semilunas 
con oliguria).
DIAGNÓSTICO.
Se demuestran mediante biopsia las lesiones cutáneas. En el riñón 
se puede visualizar una glomerulonefritis mesangial o mesangioca-
pilar. Si hay semilunas, se tratará de un GN extracapilar tipo II. 
En el plasma es necesario demostrar la presencia de crioglobu-
linas y la disminución de los niveles séricos de complemento (por 
formación de inmunocomplejos). Será necesario investigar cuál es 
la causa de que se produzcan dichas inmunoglobulinas.
TRATAMIENTO.
Se utilizan corticoides e inmunosupresores. A veces, la plasmafé-
resis y el IFα producen mejoría de los síntomas.
 
TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES.
3.1. Hiperuricemia y gota.
El ácido úrico es el producto final de la degradación de las purinas. 
Se produce en los órganos que contienen xantín oxidasa (el intestino 
delgado y el hígado) y se elimina sobre todo por el riñón.
Las concentraciones de úrico son muy bajas en la infancia y van 
aumentando en los varones a partir de la pubertad y en las mujeres 
tras la menopausia (lo cual se cree que es debido a una mayor excre-
ción de uratos en la época fértil). (MIR 98-99, 88)
Se define la hiperuricemia como la concentración plasmática 
>7mg/ dl. Su prevalencia en la población general es entre 2-13%. 
Sin embargo, el término gota engloba a las manifestaciones clínicas 
producidas por el depósito de cristales de urato monosódico en 
la cavidad articular o en otros tejidos. La prevalencia de la gota es 
del 1-4%.
Las causas de la hiperuricemia se pueden clasificar en tres 
grupos:
A. AUMENTO DE LA SÍNTESIS DE URATOS.
Puede producirse por causas primarias o innatas, como fallos here-
ditarios en las enzimas del catabolismo de las purinas. Entre ellas 
destacan (MIR 00-01, 64):
1. Aumento de la actividad de la fosforribosilpirofosfato (PRPP) 
sintetasa –Defecto ligado al cromosoma X.
2. Déficit de la hipoxantina fosforribosiltransferasa(HPRT)-
Defecto ligado al cromosoma X. Puede presentarse de forma 
completa (Sd de Lesch-Nyhan) asociado a alteraciones neu-
rológicas, o como un déficit parcial enzimático (Sd de Kelley 
Seegmiller).
Más frecuentes son las causas secundarias o adquiridas, en 
las que existe un aumento de la lisis celular, de la que se liberan 
las purinas que originarán el exceso de ácido úrico. Ejemplos son 
las enfermedades mielo-linfoproliferativas o el tratamiento de las 
mismas, los procesos hemolíticos, la policitemia vera, la psoriasis, 
la enfermedad de Paget, las glucogenosis de tipo III,V, VII, la rab-
domiólisis, el ejercicio, el alcohol y la obesidad.
La dieta es una fuente exógena de purinas, pero no posee gran 
importancia para el control de la hiperuricemia (sólo puede dis-
minuir 1 mg/dl la uricemia). NO se utiliza en el tratamiento de la 
Tabla 7. Artritis por microcristales.
MICROSCOPIO
POLARIZACIÓN
BipiramidalRomboidal Aguja
MECÁNICO, suele tener
menos de 2000 cél.
Neutrófilos y
mononucleares
ANCIANOS
MICROSCOPIO
POLARIZACIÓN
MICROSCOPIO
POLARIZACIÓN
Muy pequeños
PIROFOSFATO
CÁLCICO (PPCD)
HIDROXIAPATITA (HA)
OXALATO
CÁLCICO (OxCa)
URATO
MONOSÓDICO (UMS)
Condrocalcinosis
simétrica
INFLAMATORIO
Predominio de
neutrófilos
MECÁNICO
Mononucleares
Calcificaciones
DISTRÓFICAS y
METASTÁSICAS
RODILLA, MUÑECA
TOBILLO
, RODILLA, HOMBRO CUALQUIERA
Micr. electrónico, se tiñe
de rojo con
ALIZARINA ROJA
ANCIANOS con artrosis.
Si <50a pensar en
alteración metabólica
o hereditaria
ASINTOMÁTICOS
"PSEUDOGOTA"
En ocasiones aguda:
Oxalosis 2ª a IRT en
diálisis y vit. C.
Oxalosis 1ª en <20a
VARÓN en la 5ª década
GOTA aguda
Sinovitis en
paciente con IRT
ASINTOMÁTICA
Artritis aguda
Artropatía destructiva
Condrocalcinosis
Erosiones
Geodas
INFLAMATORIO,
predominio de
neutrófilos
1ª METATARSOFALÁNGICA
No tiene Muy +++ Muy - - -
(MIR 02-03, 227)
Débil +BIRREFRINGENCIA
LÍQUIDO
SINOVIAL
RADIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN
más frecuente
DIAGNÓSTICO
EDAD
más frecuente
PRESENTACIÓN
CLÍNICA
FORMA del
CRISTAL
Reumatología
Pág. 9
gota, pero sí para el control de los factores de riesgo cardiovascular 
que se asocian a ésta.
B. DISMINUCIÓN DE LA EXCRECIÓN RENAL DE ÁCIDO 
 ÚRICO.
Este mecanismo causa más del 90% de las hiperuricemias. El ácido 
úrico es filtrado, reabsorbido y secretado en los túbulos renales, 
por lo que fallos en cualquiera de los tres pasos pueden disminuir 
la eliminación renal.
1. Disminución de la filtración glomerular. Se origina por dis-
minución del volumen extracelular (diuréticos) o por causas 
parenquimatosas. Los diuréticos son actualmente la causa 
identificada más frecuente de hiperuricemia.
 La insuficiencia renal se acompaña de gota en el 1% de los 
casos y la poliquistosis renal en el 30%. El tratamiento susti-
tutivo mediante hemodiálisis también aumenta la prevalencia 
de hiperuricemia, así como la precipitación de otro tipo de 
cristales.
2. Aumento de la reabsorción renal. Los diuréticos y la diabetes 
insípida producen secundariamente disminución de la filtración 
y un aumento en la reabsorción distal de ácido úrico. (MIR 01-02, 
76; MIR 00-01F, 83)
3. Disminución de la secreción. Otros ácidos compiten con el úrico 
en los túbulos por su secreción.
 Ácidos endógenos: la acidosis láctica, la cetoacidosis diabé-
tica o alcohólica, la inanición .
 Ácidos exógenos: la ingesta de salicilatos ( <2g/día), pirazi-
namida, etambutol, ácido nicotínico, levodopa o ciclospo-
rina.
 RECUERDA
Los salicilatos en dosis >2g/día tienen efecto uricosúrico.
Otras causas de hiperuricemia de probable origen renal son el 
hipotiroidismo, el hiperparatiroidismo, el hipoparatiroidismo, el 
saturnismo y la sarcoidosis.
C. MECANISMOS COMBINADOS.
Son aquellas situaciones en las que se origina tanto un aumento de 
la producción como una disminución de la excreción.
Son el déficit de glucosa 6 fosfatasa, el déficit de fructosa 1 fosfato 
aldolasa y el alcohol ( ya que aumenta la síntesis de uratos y produce 
hiperlactacidemia que compite por la secreción renal).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
La hiperuricemia puede cursar de forma asintomática o provocar la 
aparición de complicaciones. Cuanto mayor sea la concentración 
plasmática, mayor será la posibilidad de desarrollar gota.
La hiperuricemia asintomática no debe tratarse. Pero sí hay que 
indagar sobre su posible causa y tratarla, si es posible. La hiperu-
ricemia puede asociarse con hipertensión, hipercolesterolemia, 
diabetes mellitus y obesidad, que deberán controlarse. (MIR 99-00, 
123; MIR 94-95, 34; MIR 95-96, 3)
Hiperuricemia asintomática Artritis gotosa aguda
Gota intercrítica
( )sucesivos ataques de gota
Gota tofácea crónica
Figura 1. Historia natural de la gota.
A. ARTRITIS GOTOSA.
Es la primera manifestación clínica de la gota. Suele debutar 
como un ataque monoarticular, de predominio en la articulación 
metatarsofalángica del dedo gordo del pie (la clásica podagra). Se 
manifiesta de forma brusca, como una intensa inflamación articular 
(roja y dolorosa) acompañada de hiperestesia (no soporta ni el roce 
de la sábana).
Se han identificado factores desencadenantes, entre los que 
destacan las enfermedades médicas graves, las intervenciones 
quirúrgicas, el alcohol, las comidas copiosas, los traumatismos y 
sobre todo los medicamentos. 
En algunas ocasiones la artritis puede ser poliarticular, lo cual 
sucede sobre todo en la mujeres.
 RECUERDA
Que tanto los ascensos como los descensos (sobre todo estos) 
de la concentración plasmática de ácido úrico pueden producir 
un ataque de gota. Es por ello que en la fase aguda no se deben 
utilizar fármacos hipouricemiantes.
DIAGNÓSTICO.
Se confirma mediante la visualización en el líquido sinovial de 
cristales de urato monosódico intracelulares (en el interior de los 
PMN) con birrefringencia negativa.
Tras un primer ataquede gota, se pueden producir recidivas, de-
nominándose el período entre ataques artríticos “gota intercrítica.”
TRATAMIENTO.
Un ataque de gota agudo se resuelve espontáneamente en 3-10 días, 
y en sólo 2, si se trata farmacológicamente.
Lo primero es tener en reposo la articulación. Si no existe con-
traindicación a su uso (hemorragia digestiva o insuficiencia renal) 
los fármacos de elección son los AINES y la colchicina.
La colchicina ha sido el fármaco más usado en el paciente que 
no posee un diagnóstico de certeza. Tradicionalmente, la hiperu-
ricemia, asociada a artritis monoarticular aguda y con respuesta 
al tratamiento con colchicina, daba el diagnóstico de gota, pero 
actualmente se conoce que otras artropatías por microcristales 
también responden a la colchicina. NO desciende la uricemia y 
su uso sigue siendo de elección en la profilaxis de nuevas crisis de 
gota (disminuye la inflamación subclínica).
Los AINES son el tratamiento de elección de la gota aguda. 
Aunque se utiliza la indometacina, todos los AINES tienen una 
eficacia similar .
En los casos de pacientes donde la colchicina y los AINEs están 
contraindicados, se pueden utilizar los glucocorticoides intraarticu-
lares. Pero para ello es imprescindible que el diagnóstico haya sido 
confirmado (MIR 01-02, 81, MIR 96-97, 109; MIR 96-97F, 92; MIR 
95-96F, 170, MIR 97-98F, 208, MIR 95-96F, 153). 
B. GOTA TOFÁCEA.
Tras dejar evolucionar la gota durante largo tiempo y sin tratamien-
to, se producen los tofos, que son agregados de cristales de urato 
monosódico rodeados por una reacción granulomatosa (reacción a 
cuerpo extraño) con gran capacidad erosiva. Se localizan en los codos, 
el pabellón auricular, la 1ª articulación metatarsofalángica, la mano 
y en los tendones (sobre todo en el aquíleo). Si no se restablecen los 
niveles normales de ácido úrico, los tofos pueden crecer. Si por el 
contrario se normaliza la uricemia, con el tiempo los tofos llegan a 
desaparecer. En la radiografía simple se observa que la gota crónica 
produce una deformación y destrucción articular y la aparición de 
erosiones óseas con un borde esclerótico (borde resaltado).
TRATAMIENTO.
Todos los pacientes que han padecido ataques de gota, nefrolitiasis 
o han desarrollado una gota tofácea crónica deben seguir un trata-
miento hipouricemiante. La reducción del ácido úrico plasmático 
por debajo de su concentración de saturación facilita la disolución 
de los cristales y, por lo tanto, la desaparición de los tofos. 
La aparición de nuevos ataques de gota no está relacionada con 
la uricemia, sino con la presencia de cristales de urato monosódico. 
Por ello, es posible sufrir ataques de gota aunque los niveles séricos 
de ácido úrico sean normales. Los niveles de ácido úrico pueden 
disminuirse por dos mecanismos:
1. Inhibición de la producción de ácido úrico: ALOPURINOL. Este 
fármaco inhibe a la xantin oxidasa y se utiliza en aquellos pa-
cientes que:
- Poseen excreción renal normal, con >800mg/día o >600mg/
día (si dieta sin purinas) o
- Existen antecedentes de nefrolitiasis o
- El paciente tiene insuficiencia renal o
- Existen depósitos tofáceos o nefropatía por urato.
El alopurinol potencia la acción de la ciclofosfamida, azatioprina 
y 6 mercaptopurina. Además, es muy típico la aparición de lesio-
miniMANUAL 1 CTO
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nes cutáneas por vasculitis. Otros efectos son alopecia, molestias 
digestivas y la toxicidad hepática o renal.
2. Aumento de la excreción renal: de uso restringido en España. 
SULFINPIRAZONA, BENZOBROMARONA y PROBENECID. 
Están contraindicados si existe insuficiencia renal (clearance 
<80ml/minuto), nefrolitiasis (pueden desencadenarla) o si hay 
tofos. Limitado su uso por sus efectos secundarios si la excreción 
renal es de <600-800mg/día. Producen como efectos adversos 
hipersensibilidad, erupciones cutáneas o molestias digestivas.
Nunca se comienza a tomar fármacos hipouricemiantes en el 
curso de un ataque agudo, ya que al reducir la uricemia provocan 
una liberación de uratos de los cristales que puede agravar el cuadro. 
Por ello, siempre se debe añadir al tto. hipouricemiante colchicina 
durante los primeros meses, para evitar que se produzcan nuevos 
brotes.
C. NEFROLITIASIS.
Los cálculos de ácido úrico pueden preceder a la artritis gotosa, 
siendo la primera manifestación de la gota en el 40% de los casos. 
El aumento de la excreción de ácido úrico en la orina es el factor 
que más influye en la aparición de la litiasis, pero parece que tam-
bién existe relación con las concentraciones plasmáticas de uratos. 
Además, el ácido úrico puede actuar como nido para que el oxalato 
cálcico pueda precipitar.
TRATAMIENTO.
Además del tratamiento hipouricemiante con alopurinol, se debe 
aumentar la ingesta hídrica hasta conseguir una diuresis >2 litros/
día (lo que facilita la eliminación de los cálculos de urato). Se utiliza 
bicarbonato sódico o acetazolamida para aumentar la solubilidad 
del ácido úrico al alcalinizar la orina. Como alternativa es posible 
utilizar el citrato potásico, sobre todo si los cálculos tienen sales 
cálcicas.
D. NEFROPATÍA POR URATO.
Es un síntoma tardío de la gota tofácea crónica. Se define como una 
nefropatía intersticial producida por el depósito de cristales de urato 
monosódico en el parénquima renal, rodeados por una reacción 
inflamatoria de células gigantes e infiltración de linfocitos. Como 
consecuencia de la inflamación se provoca fibrosis.
Clínicamente se observan desde casos asintomáticos hasta 
proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal (según avanza la 
afectación). Se debe realizar DD con una posible intoxicación 
crónica por plomo.
 MUY IMPORTATNTE
Esta es de las únicas nefropatías intersticiales que cursan con 
hipertensión arterial (recuerda que las alteraciones intersticiales 
tienden a perder sales y agua).
TRATAMIENTO.
Tratamiento hipouricemiante con alopurinol.
E. NEFROPATÍA POR ÁCIDO ÚRICO.
Causa reversible de insuficiencia renal aguda, originada por el de-
pósito masivo de cristales de ácido úrico en los túbulos renales y 
los conductos colectores, lo que obstruye el flujo de orina. La causa 
más frecuente es el tratamiento con citotóxicos de las leucemias y 
los linfomas, que provocan una rápida destrucción de las células 
malignas y consiguiente sobreproducción de úrico. Clínicamente 
debuta como una IRA oligúrica acompañada de hematuria. El 
cociente ácido úrico/creatinina >1(este parámetro sólo sirve para 
sugerir una nefropatía por ácido úrico, siendo su valor escaso para 
evaluar la sobreproducción de urato).
TRATAMIENTO.
Lo más adecuado es evitar la aparición de la misma, lo que ha de-
mostrado aumentar la supervivencia. Se debe aumentar el flujo de 
orina mediante hidratación iv y furosemida, diluyéndose así el ácido 
úrico. Para aumentar la solubilidad del úrico, se alcaliniza la orina 
mediante bicarbonato sódico o acetazolamida. Se suele administrar 
alopurinol para disminuir la producción de ácido úrico y que así 
disminuya la cantidad que llega hasta el riñón.
3.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio.
1. CRISTALES DE PIROFOSFATO CÁLCICO 
DIHIDRATADO( CONDROCALCINOSIS).
El depósito de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado se observa 
frecuentemente en ancianos, ya que su prevalencia aumenta con 
la edad.
 La forma etiológica más frecuente es la idiopática.
 Las formas familiares (AD) son raras y debutan a los 30-50 años 
con afectación poliarticular incapacitante.
 Menos del 10% de las condrocalcinosis se asocian al depósito 
de otros productos metabólicos, que favorecen el depósito de 
pirofosfato. Entre ellas se encuentran las 4 “H”: hemocromatosis, 
hipofosfatasia, hiperparatiroidismo, hipomagnesemia.Otras en-
fermedades metabólicas son la gota tofácea crónica, la ocronosis 
y el hipotiroidismo. Según la enfermedad que se sospecha, se 
solicitan las correspondientes pruebas bioquímicas. (MIR 04-05, 
85; MIR 95-96F, 144; MIR 99-00F, 97; MIR 95-96, 59; MIR 97-98, 
231; MIR 96-97, 106).Clínicamente puede ser asintomática o cursar con una artritis 
aguda, una artritis crónica o una combinación de ambas.
Figura 2. Depósitos de pirofosfato cálcico intraarticular.
A. ARTRITIS AGUDA (PSEUDOGOTA).
Episodios autolimitados de artritis, de comienzo brusco o gradual, 
con intensos signos inflamatorios acompañados de fiebre, lo que 
la hace indistinguible de la gota. La rodilla es la articulación más 
frecuentemente afectada, seguida de la muñeca. Los desencade-
nantes son los mismos que para la gota y el diagnóstico se basa en 
la visualización de cristales débilmente birrefringentes positivos en 
el líquido sinovial (MIR 00-01F, 78; MIR 98-99F, 99; MIR 97-98, 234; 
MIR 99-00F, 94; MIR 94-95, 178). 
B. ARTRITIS CRÓNICA (ARTROPATÍA POR PIROFOSFATO).
Se observa principalmente en mujeres de más de 65 años. Se trata 
de una artropatía degenerativa y bilateral caracterizada por dolor 
crónico, rigidez y limitación de la movilidad, sobre todo en rodillas 
y muñecas. Debe diferenciarse de la artrosis primaria, en la que 
la afectación es asimétrica, de menor gravedad y acompañada de 
escasa o nula inflamación. Además, la artrosis no suele afectar a las 
articulaciones MTCF, las muñecas, codos, hombros y tobillos. Radio-
lógicamente se observan calcificaciones lineales y finas en el cartílago 
hialino( imagen de doble contorno), en el cartílago fibroso( de forma 
densa y punteada), en los meniscos y en el ligamento triangular del 
carpo (MIR 03-04, 19). También se localizan más raramente en otros 
ligamentos y tendones. El diagnóstico de confirmación también se 
consigue por el análisis del líquido sinovial con la demostración de 
los cristales, siendo de ayuda los hallazgos radiológicos.
Reumatología
Pág. 11
TRATAMIENTO.
Está basado en la aspiración intraarticular, junto con la administra-
ción de AINES o la inyección intraarticular de corticoides. De esta 
forma, se controla el brote agudo en unos 10 días.
En brotes sucesivos, el tratamiento es la colchicina en dosis 
bajas, que yugula las crisis agudas y previene nuevas crisis.
2. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE HIDROXIAPATITA 
CÁLCICA (HA).
La hidroxiapatita es el principal mineral del hueso y de los dientes 
y el responsable de la mayoría de las calcificaciones de partes 
blandas en el organismo. Aunque la mayoría de las calcificacio-
nes son idiopáticas, pueden estar asociadas a una lesión tisular 
(situación en la que se definen como calcificaciones distróficas), 
a enfermedades del tejido conectivo (LES, dermatomiositis, es-
clerodermia), a enfermedades metabólicas (hiperparatiroidismo, 
hiperfosfatemia, intoxicación por vitamina D, síndrome leche 
–alcalinos o sd. de Burnett, IRC, diabetes mellitus, hemodiálisis) 
donde se denominan calcificaciones metastásicas ó a trastornos 
neurológicos.
CLÍNICA.
El depósito predomina sobre todo en las bolsas y los tendones y 
dentro o alrededor de las articulaciones de la rodilla, hombro, ca-
dera y dedos de las manos. Suelen ser asintomáticos, pero también 
pueden cursar como una artritis aguda, una artropatía crónica, 
bursitis o periartritis.
 Artritis: similar al ataque de gota. Se produce en raras ocasiones 
y se cree que es producida por la liberación de cristales.
 Artropatía crónica: aproximadamente se han detectado cristales 
de HA en la mitad de los afectos de artrosis y se cree que su pre-
sencia se correlaciona con la gravedad radiológica de la artrosis 
y con la producción de episodios de sinovitis aguda (nódulos de 
Heberden calientes).
 Periartritis calcificante: el hombro es la localización más fre-
cuente. Suele ser asintomática o puede acompañarse de dolor 
crónico que aumenta al contraer el tendón calcificado (visible 
en la radiografía simple).
 Artropatía destructiva: se observa en mujeres de más de 60 años, 
localizándose en el hombro (hombro de Milwaukee) y la rodilla. 
Se trata de una forma rara de artropatía rápidamente destructiva 
que se acompaña de debilidad y rotura de las estructuras de 
sostén de la articulación, lo que provoca una movilidad anormal 
y deformidad. Es muy frecuente que el manguito de los rotadores 
esté roto en la afectación del hombro.
DIAGNÓSTICO
Se confirma mediante la visualización de pequeños cristales (es 
necesario utilizar el microscopio electrónico) sin birrefringencia 
en el líquido sinovial (tipo no inflamatorio) o en los tejidos, que 
tiñen con alizarina roja y tinción de Wright. La radiología refleja 
calcificaciones intra o periarticulares algodonosas con posibilidad 
de hallar signos de erosión o hipertrofia en el hueso adyacente.
TRATAMIENTO.
La inflamación aguda se controla con AINEs, colchicina o corticoi-
des intraarticulares. En los casos avanzados, se recurre a cirugía 
ortopédica.
3. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE CRISTALES DE 
OXALATO CÁLCICO.
EL oxalato es el producto final del catabolismo del ácido ascórbico 
y algunos aminoácidos.
La oxalosis 1ª es un raro trastorno hereditario, que cursa con 
hiperoxalemia, insuficiencia renal y muerte antes de los 20 años. 
Mucho más frecuente es la oxalosis 2º, observada en los pacientes con 
nefropatía terminal que se encuentran o no en tratamiento dializador 
de la misma y a los que antiguamente se les administraba grandes 
dosis de ácido ascórbico ( vitamina C). La falta de excreción renal del 
ácido ascórbico por el riñón enfermo o por la diálisis, favorecen que 
la oxalemia alcance su punto de sobresaturación y que este material 
empiece a depositarse en forma de cristales en el cartílago, el hueso, 
los vasos, la piel, el riñón y el corazón. Cuando los cristales se des-
prenden originan un artritis aguda y tenosinovitis indistinguible de la 
producida por otros microcristales. Si los depósitos permanecen en 
las articulaciones durante largo tiempo, provocan una proliferación 
sinovial y posterior destrucción de la articulación. 
DIAGNÓSTICO.
Se basa en la demostración de cristales extracelulares con fuerte 
birrefringencia positiva y forma bipiramidal en un líquido sinovial 
no inflamatorio. La radiología muestra imágenes de condrocalci-
nosis .
TRATAMIENTO.
El trasplante hepático es el tratamiento de la oxalosis 1º. En la oxalosis 
2ª, la artropatía presenta una mínima mejoría con la administración 
de colchicina, AINEs o corticoides intraarticulares. También se ha pro-
bado que el aumento de la frecuencia de las sesiones de hemodiálisis 
produce cierta mejoría. Actualmente se evita en estos pacientes el uso 
de suplementos de ácido ascórbico.
 
TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.
 4.1. Epidemiología.
Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida en la que 
se produce una lesión tisular por el depósito anormal de inmuno-
complejos y por la presencia de gran cantidad de autoanticuerpos 
contra las estructuras orgánicas.
Prevalece en mujeres en edad fértil, siendo más frecuente en 
la raza negra (y también más grave, por ser habitual la afectación 
renal) (MIR 97-98, 239).
4.2. Etiopatogenia.
Diversos factores etiológicos han sido involucrados. Entre ellos 
destacan:
1. Asociación con factores genéticos, como determinados haploti-
pos de HLA ( el DR2 y el DR3) y déficits de factores del comple-
mento (C1q, C2 y C4). En ciertas familias existe predisposición 
a padecer LES.
2. Las hormonas sexuales (estrogénicas) también parecen estar 
en relación con la patogenia de esta enfermedad. El LES es casi 
exclusivo del sexo femenino y se ha demostrado que el meta-
bolismo de dichas hormonas está alterado en estas pacientes. 
Además, se conoce la capacidad de los estrógenos para inducir 
tolerancia inmunológica (lo que facilitaría la formación de au-
toanticuerpos que no son destruidos por el sistema inmune y 
originan el daño histológico).
3. Factores ambientales como la radiación solar UVB-UVA y algu-
nos fármacos, pueden inducir la aparición del LES.
4. Factores inmunológicos. Es sabido que estas pacientes tienen 
fallos en la regulación de la inmunidad y en la eliminación de 
inmunocomplejos, con una excesiva tolerancia frente a los 
autoanticuerposy a la formación de inmunocomplejos.
Factores Patogénicos
Alteración de la respuesta inmune
Alteración del equilibrio CD4+/CD8+
(Aumento de los Cd4 respecto de los CD8)
Pérdida de supresión de linfocitos B
(debido a la disminución de la función de los CD8)
Alta Producción de anticuerpos
Figura 3. Etiopatogenia del LES.
4.3. Manifestaciones clínicas.
El LES puede afectar prácticamente a cualquier órgano o sistema. 
Es frecuente que la paciente sufra exacerbaciones intercaladas entre 
períodos de inactividad de la enfermedad.
• Manifestaciones generales inespecíficas: (95%) representadas 
por febrícula, anorexia, astenia y pérdida de peso.
• Manifestaciones musculoesqueléticas(95%): casi todos los pacien-
tes presentan artralgias y mialgias. También es posible la afectación 
en forma de poliartritis no erosiva migratoria en las articulaciones 
miniMANUAL 1 CTO
Pág. 12
proximales de la mano y rodillas, excesivamente dolorosa para los 
signos inflamatorios. Es muy característica la artropatía de Jac-
coud, consistente en desviación cubital en ráfaga y reductible de 
la muñeca junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos.
 En un pequeño número de pacientes es posible encontrar una 
verdadera miositis inflamatoria y el 15% sufre necrosis avascular. 
(MIR 97-98, 224; MIR 96-97F, 94)
 Alteraciones hematológicas(85%): en la mayoría de los pacientes 
con lupus activo se detecta anemia de procesos crónicos (nor-
mocítica-normocrómica). En un 10% hay anemia hemolítica 
Coombs positiva que responde a dosis altas de corticoides. 
La leucopenia y la linfopenia son frecuentes, pero no aumentan 
la susceptibilidad a las infecciones ni necesitan tratamiento. La 
trombocitopenia leve también es común, y si se asocia con anemia 
hemolítica autoinmune, conforma el denominado síndrome de 
Evans.
No hay que olvidar la existencia del anticoagulante lúpico, que 
origina trombosis de repetición.
 Manifestaciones cutáneas(80%): la fotosensibilidad se presenta 
en el 70% de los pacientes e indica la relación patogénica de 
los rayos UVB-UVA en el LES. Son frecuentes las aftas orales 
y nasales dolorosas. Según el tipo de lesión predominante, el 
lupus se subdivide en 3 grupos:
1. Lesiones agudas: la más característica es la erupción malar 
en alas de mariposa, una erupción eritematosa en el puente 
nasal y las mejillas que cura sin dejar cicatriz. También son 
frecuentes las erupciones exantemáticas maculopapulosas 
en zonas fotoexpuestas, que indican una exacerbación de 
la enfermedad.
2. Lesiones subagudas (LECS: lupus eritematoso cutáneo 
subagudo): pertenecen a un subgrupo de la enfermedad, 
donde dominan el cuadro las lesiones eritematosas en zo-
nas fotoexpuestas. En dichas lesiones puede predominar la 
descamación (psoriasiformes) o la confluencia (polícíclico 
anular) y no dejan cicatriz al curar. Se asocia a fatiga y artritis, 
pero no hay afectación renal ni del SNC. Está relacionado 
con autoanticuerpos anti Ro y anti DNA monocatenario(ss). 
(MIR 04-05, 82, 142; MIR 00-01F, 150) 
3. Lesiones crónicas o lupus discoide: es la forma más frecuente 
de presentación del lupus cutáneo y aparece en un 20% de los 
pacientes afectos de LES. Es muy rara la evolución del lupus 
cutáneo hacia la forma sistémica. Se manifiesta como lesiones 
atróficas y cicatriciales que producen pérdida de los anejos y 
desfiguraciones. Se localizan en el cuero cabelludo (alopecia 
irreversible), cara y resto de zonas expuestas al sol. Las lesiones 
son circulares con borde eritematoso elevado, descamación, 
taponamiento folicular y telangiectasias. Es posible la afecta-
ción del panículo adiposo (lupus profundo)
• Alteraciones neurológicas (60%): cualquier región del siste-
ma nervioso puede estar afectada.La disfunción cognitiva 
leve es la manifestación más frecuente y las convulsiones y la 
psicosis forman parte de los criterios diagnósticos del LES. 
Aunque el diagnóstico es clínico, la RMN puede detectar tanto 
lesiones agudas como crónicas. En el LCR existe aumento 
de las proteínas y las células, detectándose a veces bandas 
oligoclonales. Se cree que los mecanismos patogénicos de 
estas alteraciones son la vasculitis o el daño directo tisular 
por autoanticuerpos.
• Manifestaciones cardiopulmonares(60%): la pleuritis bilateral es 
la alteración pulmonar más frecuente. La causa más frecuente 
de infiltrados pulmonares es la infección, mucho más habitual 
que la neumonitis lúpica (que cursa de forma similar a una 
neumonía infecciosa).
 En cambio, la hemorragia masiva alveolar por vasculitis de pe-
queño vaso es la manifestación que más mortalidad ocasiona.
 Respecto a las alteraciones cardíacas, la pericarditis es la más 
común de todas. Muy característica es la endocarditis de 
Libman-Sacks, que se visualiza mediante el ecocardiograma 
transesofágico y puede producir insuficiencia de válvulas iz-
quierdas.
 Afectación renal(50%): prácticamente todos los pacientes con 
LES tienen alteraciones en la biopsia renal. Sin embargo, la 
nefropatía clínica sólo se objetiva en un 50% de los pacientes 
y su presencia oscurece el pronóstico de la enfermedad. Se 
correlaciona con los títulos de anticuerpos anti-ADNds y con el 
descenso marcado del complemento (C3, C4 y CH50). 
Tabla 8. Hallazgos reversibles/irreversibles en la nefritis lúpica.
����������� �������������
raluremolgsisorceN sisorelcsE
selailetipesanulimeS sasorbifsanulimeS
soirotamalfnisodartlifnI
selaicitsretni
lacitsretnisisorbiF
etnazitorcensitilucsaV ralubutaifortA
Las formas anatomopatológicas de GN lúpica se clasifican en 6 
categorías y es frecuente la evolución de una a otra forma. En todas 
ellas la IFD demuestra depósitos compuestos por una mezcla va-
riable de inmunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) y complemento (C1q, 
C4 y C3) con un patrón granular. Esto hace creer que el mecanismo 
de lesión tisular sea el depósito de inmunocomplejos circulantes y 
la activación posterior del complemento. 
 
Tabla 9. Formas de nefropatía lúpica.
������������� ����������������� ���
���
���� ��������� ����
������!��	�
���
���
���� �"������
��#
�� �����������"�����
$� lamroN laignasemnóicarefilorP
ralulecnóicarefilorP
lailetodneylaignasem
airatnemgesylacof
ralulecnóicarefilorP
lailetodneylaignasem
néibmatseceva(asufid
)sanulimesnoclailetipe
osufidotneimasorgnE
.ralipacderapaled
.laignasemnóicarefilorP
��%&�
selaignasemsotisópeD
)sosacse(
seralunargsotisópeD
selaignasem
selailetodnebussotisópeD
sasayoignasemne
seralipac
selailetodnebussotisópeD
sasayoignasemne
seralipac
selailetipebussotisópeD
)sekips(
���
$ — — —
.lacofsisorceN
.ediorbifsisorceN
.seralulecsanulimeS
.erbmalaedsasA
.socinílixotamehsopreuC
—
�	����� lamronlanernóicnuF
etneucerfsámamroF
setneicapne
socitámotnisa
—
neetneucerfsámamroF
.socitámotnissetneicap
.ocitsónorproepedaL
—
lamronlanernóicnuF
lamronlanernóicnuF
)%57(
laneraicneicifusnI
lamronlanernóicnuF
laicini
)NSorar(airunietorP airunietorP � )%03NS( airunietorP �� )%09NS( airunietorP �� )%09NS(
Reumatología
Pág. 13
Clase I: lesión glomerular lúpica mínima. Se caracteriza por la 
práctica normalidad clínica e histológica.
 En el MO hay escasos o nulos cambios.
 IF. Revela depósitos ocasionales en el mesangio exclusivamente.
Clínicamente el filtrado glomerular es normal.Puede haber 
hematuria, proteinuria.
Clase II: glomerulonefritis lúpica mesangial. Se objetiva pro-
teinuria moderada y hematuria en casi la mitad de los pacientes 
y rara vez produce síndrome nefrótico con hipertensión arterial. 
El filtrado glomerular casi siempre es normal. Es la forma más 
frecuente en enfermos asintomáticos, con supervivencia mayor del 
90% a los 5 años.
 MO. Se visualiza esclerosis mesangial (tipo IIA) y/o proliferación 
mesangial difusa (tipo IIB).
 IF. Revela depósitos mesangiales de IgG, IgM Ig A y comple-
mento.
Clase III: glomerulonefritis lúpica proliferativa focal y segmen-
taria (afectación de <50% de los glomérulos) Hay proteinuria en 
todos los pacientes y síndromenefrótico en un tercio de ellos. El 
filtrado glomerular se altera en el 20-25% y es frecuente su evolución 
a GN proliferativa difusa.
 MO. Proliferación celular mesangial focal y segmentaria asociada 
con necrosis y aumento difuso de la matriz mesangial. Debe 
distinguirse de la GESF (forma de GN primaria) en la que hay 
esclerosis, pero no proliferación celular.
 IF. Hay depósitos subendoteliales en mesangio y asas capila-
res.
Clase IV: glomerulonefritis lúpica proliferativa difusa(afectación 
de >50% de los glomérulos). Es la forma más frecuente en los enfer-
mos sintomáticos, y la de peor pronóstico. Los pacientes presentan 
un sedimento urinario activo, proteinuria importante, hipertensión 
y alteración de la función renal en el 50% de los casos en el mo-
mento del diagnóstico. Es de muy mal pronóstico, con evolución 
a insuficiencia renal terminal en un 20% de los pacientes a pesar 
del tratamiento.
 MO. Existe proliferación celular difusa mesangial y endotelial 
con amplia interposición de células mesangiales en la pared del 
capilar periférico. Hay necrosis fibrinoide, cuerpos hematoxilíni-
cos y «asas de alambre» (capilares engrosados por el aumento de 
la membrana basal y la interposición del mesangio). Se pueden 
encontrar semilunas y diversos grados de lesión crónica.
 ME. Aparecen depósitos granulares de predominio subendotelial 
y mesangial en casi todas las asas capilares.
Clase V: glomerulonefritis lúpica membranosa. La mayoría 
(90%) presentan proteinuria en rango nefrótico. Aunque en prin-
cipio la función renal es normal, con el paso de los años sufre un 
deterioro progresivo.
 MO. Engrosamiento de la pared capilar. A veces existe prolifera-
ción mesangial (algo inusual en la GN membranosa idiopática 
o primaria).
 IFD y ME. Encontramos depósitos electrodensos de predominio 
subepitelial asociados con reacción de la membrana basal en 
forma de espigas (igual que en la GN membranosa idiopáti-
ca).
Clase VI: glomerulonefritis esclerosante o terminal. Es el estadio 
final. Hay glomeruloesclerosis difusa, escasos depósitos y extensa 
afectación tubulointersticial.
La biopsia renal debe realizarse cuando se sospecha que su 
resultado puede variar el tratamiento.
• Manifestaciones gastrointestinales (45%):predominan las naú-
seas, vómitos y la diarrea. La vasculitis intestinal es la manifesta-
ción clínica más peligrosa, pero el LES también puede producir 
peritonitis aguda estéril, ascitis y pancreatitis. Las transaminasas 
están elevadas habitualmente (no implica lesión hepática), pero 
se suelen normalizar con el tiempo. (MIR 98-99F, 102)
 Alteraciones vasculares (15%): los anticuerposantifosfolípido 
y anticardiolipina suelen producir trombosis en vasos de cual-
quier calibre. A largo plazo, el tratamiento esteroide produce 
una aterosclerosis acelerada. 
4.4. Diagnóstico.
El diagnóstico es clínico y se establece al reunirse al menos 4 de los 
11 criterios diagnósticos propuestos.
La presencia de autoanticuerpos es de gran utilidad tanto para el 
diagnóstico como por las asociaciones clínicas que éstos conllevan. 
(MIR 99-00F,241; MIR 02-03, 230; MIR 96-97F, 99; MIR 94-95, 184).
Analíticamente se suele observar una anemia de procesos 
crónicos, una elevacion de la VSG y un descenso de los niveles de 
complemento coincidiendo con los brotes de la enfermedad.
Puede detectarse FR y crioglobulinas, así como hipergammag-
lobulinemia, a pesar de existir un característico déficit de IgA.
Tabla 10. Autoanticuerpos.
SOPREUCITNAOTUA AICNELAVERP NOICAICOSA
ANA
ne%4(%89
)largcalbop
-
sD-ITNA %07
-SELedocifícepsE
eddadivitcanocnóicalerroC
edaicneserpydademrefneal
sitirfen
mS-ITNA %03
aledsocifícepsesámsoL
dademrefne
PNR-ITNA %04 .duanyaRysonamedamedE
OR-ITNA %03
SEL,ovitagenANASEL
SEL,onaicnaSEL,odugabus
ticifédSEL,latanoen
atnemuA.otnemelpmoc
sitirfenedogseir
AL-ITNA %51
leeyunimsiD.º1nergöjSdS
sitirfenedogseir
ANOTSIHITNA
ne%59(%07
SEL
)socamráf
SELledsocifícepseyuM
socamráfropodicudni
P-ITNA
)selamosobirritna(
%02
senoicatsefinaM
sisocisP(sacirtáiuqisporuen
)nóiserpedy
Tabla 11. Criterios diagnósticos del LES.
 Eritema malar.
 Lupus discoide.
 Fotosensibilidad.
 Úlceras orales o nasofaríngeas.
 Artritis.
 Serositis (pleuritis o pericarditis).
 Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares).
 Enfermedad neurológica (psicosis o convulsiones).
 Alteración hematológica. 
- Leucopenia <4000/mm3.
- Linfopenia <1500/mm3.
- Trombopenia <100.000 plaquetas /mm3.
- Anemia hemolítica.
 Trastorno inmunológico: anticuerpos antiDNAds, antiSm, 
anti fosfolípido o cualquier combinación de ellos.
 Anticuerpos antinucleares.
SITUACIONES ESPECIALES.
1. Lupus inducido por fármacos.
 Fármacos como la procainamida y la hidralacina pueden oca-
sionar un síndrome parecido al LES. Las diferencias con la forma 
idiopática se reflejan en el cuadro. (MIR 96-97F, 87)
2. Lupus cutáneo subagudo.
 Se asocia a positividad en los ANA, antiRo y antiLa, así como 
al haplotipo DR3. Son comunes los síntomas inespecíficos y 
musculoesqueléticos, pero no la afectación de órganos vitales.
3. Lupus y embarazo
 Es frecuente que las pacientes afectas de lupus sufran ame-
norrea. El 30% presenta abortos espontáneos, muerte fetal 
y prematuridad, que se suelen asociar a la existencia de un 
miniMANUAL 1 CTO
Pág. 14
síndrome antifosfolípido o a nefritis activa. Se aconseja evitar 
la gestación hasta que la enfermedad se encuentre totalmente 
controlada.
Deben utilizarse con cuidado los fármacos empleados para el 
tratamiento del lupus. Se suele evitar el uso de los AINEs, la warfa-
rina, los corticoides de larga vida media, la cloroquina y todos los 
inmunosupresores, a excepción de la ciclosporina. Los demás medi-
camentos se deben administrar con precaución. (MIR 99-00, 42)
4. Lupus neonatal.
 Se produce en <5% de los recién nacidos de madres portadoras 
de AntiRo y/o AntiLa. Suele manifestarse con la aparición de:
- Lesiones cutáneas similares al lupus cutáneo subagudo.
- Bloqueo cardíaco completo.
- Alteraciones hematológicas. 
Los anticuerpos permanecen durante 6 meses, negativizándose 
con el paso del tiempo. No hay mayor riesgo de padecer la enfer-
medad en la edad adulta. 
PRONÓSTICO.
En la fase inicial del lupus, la mortalidad es debida a la propia 
actividad de la enfermedad. Destacan la afectación renal, las in-
fecciones y la alteración del SNC como causas más frecuentes de 
fallecimiento.
Cuando el LES lleva años de evolución, la muerte es secundaria 
a la aterosclerosis producida por el tratamiento corticoideo y la 
inflamación persistente, que dañan el tejido endotelial y originan 
IAM s y ACVs.
Tabla 13. Tratamiento del lupus en función de su gravedad.
(MIR 98-99, 86; MIR 94-95, 179; MIR 99-00F, 257)
,sitirtra(sevelsenoicatsefinaM
)...sitisores,erbeif
sENIA + sisodasediocitroc
sajab
saenátucsenoicatsefinaM
.ralosnóicisopxealrativE
socipótsediocitroC +
.aniuqorolcixordih
nóicatcefa(sevargsenoicatsefinaM
)...,laner,acigóloruen
satlasisodasediocitroC +
seroserpusonumni
4.5. Síndrome antifosfolípido.
Este síndrome aparece en la mayoría de los casos asociado al lupus 
eritematoso sistémico, aunque puede encontrarse en otras enferme-
dades autoinmunes. En los casos en los que aparece aisladamente, 
el síndrome antifosfolípido se define como primario.
Patogénicamente se cree que los anticuerpos que se detectan 
en este síndrome se unen a los fosfolípidos de la membrana del 
endotelio y las plaquetas, produciendo las características trom-
bosis.
La clínica está dominada por la aparición de trombosis ar-
teriales y venosas, siendo más frecuentes las trombosis venosas 
profundas de las extremidades inferiores, que pueden originar 
secundariamente tromboembolismos pulmonares. 
La otra característica importante del sd. AFL son los abortos 
espontáneos de repetición, sobre todo en el 2-3º trimestre. Se 
piensa que son provocados por las alteraciones en la circulación y 
trombosis de los vasos placentarios y fetales.
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