Sistema de Endomembrana RUIZ

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Sistema de Endomembrana 
Dra . Michely Ruiz Diaz R
BIOLOGIA Y GENETICA 
Sistema de Endomembrana 
 Sistema Vacuolar Citoplasmático (SVC)
 Conjunto de estructuras membranosas de la célula , incluida la envoltura nuclear .
Una de las características distintivas de las células eucariotas respecto de las procariotas es, un alto grado de compartimentalización .
La presencia de un núcleo bien diferenciado , una envoltura nuclear que confina el material genético al interior del núcleo , hace la diferencia 
Es a este conjunto de estructuras membranosas que se conoce como sistema de endomembranas (SE) o sistema vacuolar citoplasmática (SVC) 
Componente del Sistema de Endomembrana 
 Retículo endoplasmatico granular o rugoso ( REG o RER ) .
 Retículo endoplasmatico agranular o liso ( REA o REL ) .
Aparato o complejo de Golgi .
Envoltura nuclear 
 Lisosomas y Peroxisoma 
 Vacuolas 
El citoplasma se encuentra compartimentalizado por un complejo sistema de estructuras formadas por membranas biológicas relacionadas entre si físicamente como funcionalmente 
Con el desarrollo del microscopio electrónico , se ha identificado un numero creciente de estructuras dentro del citoplasma , que esta altamente organizado y compuesto de orgánulos . 
Dentro de la membrana se encuentra el citoplasma , que contiene las enzimas y otros solutos de la célula .
 El citoplasma esta atravesado y subdivivido por un complejo sistema de membrana , el RE , los complejos de Golgi , los lisosomas y peroxisomas , las mitocondrias 
 
El sistema de emdomembrana es asiento de enzimas que participan en la síntesis de diversos tipos de macromoléculas : proteínas y glicoproteínas en el RER , lípidos en el REL y glúcidos en el aparato de Golgi .
 A la vez proporciona una vía intracelular para la circulación de sus productos y una sección de empaque para la exportación de algunos de ellos .
 Por ultimo maneja un sistema de señales que le permite dar a los mismos el destino final para el cual fueron sintetizados , ya sea en el interior de la célula o en el medio extracelular .
Funciones del Sistema de Embomembrana 
R E 
Constituye mas de la mitad del SE y un 10% del volumen total celular .
 El RE es un complejo sistema de membrana dispuestas en forma de sacos aplanados y túbulos que están interconectados entre si compartiendo el mismo espacio interno .
 Sus membranas se continua con las de la envuelta nuclear y se puede extender hasta las proximidades de la membrana plasmática , llegando a representar mas de la mitad de las membranas de una célula .
El RE forma una red de sacos interconectados que se extiende por todo el citoplasma .
Las estructuras que forman el retículo se dispone , generalmente en capas concéntricas paralelas al núcleo celular ( como cebolla) .Es de destacar que la envoltura nuclear es en realidad una estructura derivada del RE .
 La membrana del RE delimita un espacio central o interno , el LUMEN que establece comunicación con la envoltura nuclear y los sacos del aparato de Golgi 
 
Tipos de Retículos Endoplasmaticos 
Posen dos dominios morfológicos y funcional .
 RER o REG : cisternas aplanadas con Ribosomas asociados a sus membranas .
 REL o REA: túbulos sin Ribosomas .
Se extiende por toda la célula , llegando hasta las proximidades de la membrana plasmática .Existe una continuidad entre el RER y REL.
 RER : forman cisternas que se adhiere al ribosoma .
 REL : forman entramado de túbulo .
RETICULO ENDOPLASMATICO LISO 
Retículo Endoplasmatico Liso 
 Es un entramado de túbulos membranosos interconectados entre si y que se continúan con las cisternas del RER .
No tienen ribosomas asociados a sus membranas , de ahí el nombre de liso .
 Se caracteriza por no estar asociado a ribosomas en la superficie externa
REL 
 El REL no tiene ribosoma 
 Esta constituida por una serie de túbulos interconectados que se infiltran y extienden por todo el citoplasma 
Abunda en células que sintetizan hormonas esteroideas y en las células musculares ( aquí reciben el nombre de retículo sarcoplasmaticos )
 El desarrollo del REL depende de la actividad celular , siendo abundante en células implicadas en el metabolismo de grasa , detoxificacion y almacén de calcio 
Funciones 
 El REL esta involucrado en una serie de importantes procesos celulares de los cuales se pueden destacar 
 Síntesis de lípidos 
 Síntesis de esteroides 
 DETOXIFICACION Y GLUCONEOGENESIS en células hepáticas 
 Reservorio intracelular de calcio 
REL 
Síntesis de Lípidos 
 La membrana del REL produce la mayoría de os lípidos requeridos para la elaboración de las nuevas membranas de la célula , incluyen glicofosfolipidos y colesterol , trigliceridos , ceramidas y esteroides a partir del citosol .
 los precursores para la síntesis provienen del citosol , hacia el cual se orientan los sitios activos de las respectivas enzimas .
 Por lo tanto los lípidos recién sintetizados quedan incorporados en la monocapa citosolica del REL .
 Los ácidos grasos se sintetizan _ en el colesterol y son insertadas posteriormente en las membranas del REL donde son transformados : en glicerofosfolipidos .
REL 
 El colesterol es otro importante componente de la membrana , sobre todo de la plasmática , que se sintetiza mayoritariamente en el retículo endoplasmatico LISO 
En el REL también se sintetizan lípidos como los triacilgliceroles que serán almacenados en el propio retículo .
También es el principal responsable de la síntesis de la parte lipídica de las lipoproteínas 
REL 
Síntesis de Esteroides 
 Hormonas esteroideas como es el estrógeno , progesterona , testosterona y la vit D se sintetiza en el REL .
REL 
DETOXIFICACION Y GLUCOGENOLISIS 
 DETOXIFICACION 
Proceso que consiste en la inactivación de productos tóxicos ( drogas , medicamentos ,productos del metabolismo celular ) transformándolos en productos hidrosolubles , para su posterior eliminación .
Enzimas , como la familia de proteínas P450 , responsables de la eliminación de productos del metabolito potencialmente toxico , así como algunas toxinas liposolubles incorporadas durante la ingestión.
 La superficie de la membrana del retículo se adapta a la cantidad de enzimas detoxificadoras sintetizadas , la cual depende a su vez de la cantidad de tóxicos presentes en el organismo 
 
 
REL 
 Glucogenolisis 
 Degradación de glucógeno , tiene lugar en el CITOSOL , donde los gránulos de glucógeno se encuentran relacionados con el REL .
 El producto de la glucogenolisis ,( glucosa 6_fosfato )(G6_P) , es atacada entonces por la glucosa 6 fosfatasa , (enzima de la membrana del retículo ).
 Esta cataliza la hidrolisis del grupo fosfato , permitiendo así que la glucosa atraviese la membrana celular hacia el torrente sanguíneo 
REL 
DETOXIFICACION Y GLUCOGENOLISIS 
Reservorio intracelular de calcio 
 El REL en las células musculares actúa como reservorio de calcio _ frente a la llegada de un estimulo _ es liberado al citosol ,donde dispara una respuesta especifica .
El calcio es liberado frente a impulsos nerviosos desencadenados por la acetil colina en la unión neuromuscular , y una vez en el citosol participa en la contracción muscular .
 Cuando retorna al REL por la acción de bomba de calcio se produce la miorrelajacion .
El secuestro y la salida de calcio depende del REL del musculo denomiado RETICULO SARCOPLASMATICO .
REL 
RETICULO ENDOPLASMATICO RUGOSO 
 Se caracteriza por llevar adherido Ribosomas en su cara externa , lo que le da un aspecto rugoso . De alli el nombre 
 La unión de los ribosomas se realiza mediante dos glicoproteínas transmembranosas .RIBOFORINAS I y II ,solo presentes en la membrana del RER 
Tiene unos sáculos mas redondeados cuyo interior se conoce como ( LUZ DEL RETICULO ) o (LUMEN ) donde caen las proteínas sintetizadas en el .
Ribosoma compuesto por una subunidad mayor y menor 
 Contiene 40% proteinas y 60% RNAribosomico 
RER
FUNCIONES 
Sintesis de proteinas 
RER
Síntesis de Proteínas
 Toda las proteínas sintetizadas en la célula ( excepto las codificadas por ADN de mitocondria y cloroplasto ) son iniciadas por ribosomas libres en citosol .
RER
Hipótesis de señales 
 Las proteínas que se sintetizan el en RER tiene en su extremo aminoterminal una seguidilla de aproximadamente treinta aminoácidos cuyos radicales predominantemente hidrofóbicos 
 Este primer fragmento recibe el nombre de péptido señal o péptido guía .
No aparecen péptido guía en las proteínas del citosol , núcleo , mitocondria ,cloroplasto ni peroxisoma .
 Cuando el péptido guía esta presente es reconocido por la PSR ( partícula de reconocimiento de la señal ) situada en el citosol .
RER
Particulas de reconocimiento de señal e interactúa con el péptido señal y detiene la síntesis temporalmente .
 Entonces el RIBOSOMA se une a la membrana del RER .
 Allí se encuentra la Riboforinas.
 También hay receptores para PRS .
Una vez que el ribosoma se adhiere a la membrana reticular , entonces el péptido guía ingresa en un canal transmembranoso , la PRS se separa y la traducción se reanuda .
 A medida que la proteína crece , se vuelca hacia el lumen el RER ,la síntesis proteica y la translocación 
RER
Proteínas sintetizadas 
 Membranares 
Luminales o solubles 
RER
LAS MEMBRANALES 
Permanecen incluidas en la membrana a nivel del RER , en algunos casos ligadas a ella mediante el péptido señal ,en otras, secuencia de aminoácidos internas a la cadena funcionan como péptidos de anclaje , deteniendo la translocación de la proteína por le canal . Según la cantidad de secuencias de anclaje que presentan ,hay proteínas de paso único o múltiples 
RER
Proteínas Intrínsecas 
Están insertas en la membrana a nivel del RER , se retienen como componentes de este organoide o son transportadas en vesículas , formando parte del encase hasta incorporarse a otras membranas del sistema .
RER
RIBOSOMAS 
 Son pequeños orgánulos celulares constituidos basicamente`por proteínas y ARN _r (40% de proteínas y 60% de ARN_r)
RER
Son invisibles al microscopio óptico y poco visibles al electrónico 
 Se encuentran en el citoplasma , libres o adheridos al RER 
Los ribosomas que están adheridos a RER intervienen en la síntesis de las proteínas de las membranas o de aquellas destinadas al exterior 
Dos subunidades : Mayor y Menor
 En el citoplasma ambas están separadas pero pueden volver a unirse en el momento de la síntesis proteica 
Aparato de Golgi
 Es un orgánulo formado por unos conjuntos de sacos concéntricos muy apretados , cisternas membranosas apiladas , mucho mas concentrados y de menor tamaño que los del REG y Ribosomas , localización próximo al centrosoma , el cual suele estar en las cercanías del núcleo .
 Cada conjunto de sacos es un DICTIOSOMA 
El nucleo de cada dictiosoma por celula varia entre 5 o 6 a algunas cadenas , en funcion del tipo celular y de su estado funcional .. Localizadas proximas entre si y conectadas lateralmente 
Su desarrollo es variable , dependiendo del tipoy de la actividad celular , suele estar muy desarrollado en celulas con actividad secretora ( como son las glandulas ) .
Todos ellos se encuentran relacionados física y funcionalmente .
 La posición del Golgi suele ser fija para cada tipo celular . licalizandose cerca del centrosoma 
Ap Golgi 
 Aparato de Golgi 
Esta formado por unos conjuntos de sacos concentricos muy apretados , muchos mas concentrados y de menor tamaño que los del reticulo endplasmatico 
El aparato se golgi se divide en varios dominios .El lado CIS es donde el comportamiento y las vesículas se fusionan para formar las primeras cisternas . 
El comportamiento no se puede considerar como un compartimeinto perteneciente al aparato de Golgi , sino que es intermedio entre el RE y el Ap Golgi 
Las cisternas que se encuentran en las zonas intermedia de la pila se denomina intermedias .En el lado transversal es donde las cisternas se deshacen en vesiculas y estructuras tubulares que contienen moleculas ya procesadas 
Dictiosomas 
Son el sistema de transformacion , embalaje y empaquetamiento de ciertas sustancias quimicas , sobre todo de proteinas , para su almacenamiento o secrecion 
 los dictiosomas : presentan dos caras 
 una cara convexa (cis); cara de formacion 
 una cara concava (trans); cara de maduracion 
 
 De la cara concava : de madurormacion ( cara trnas ) se van desprendiendo pequeñas vacuolas que se independizan y que recibe el nombre de VESICULA DE SECRECION , estas portan los productos acabados destinados al medio extracelular 
Síntesis de Heteropolisacaridos 
 LOS HETEROPOLISACARIDOS : constituyentes de los glicosaminoglicanos ( GAG) se sintetizan en el aparato de Golgi y se unen a las proteínas provenientes del REG , ensamblando moléculas complejas como el acido hialurónico o el condrotín – sulfato destinados a la matriz extracelular de las células animales .
El transporte Vesicular 
 la vía de transito intracelular implica un transporte desde el RE hasta el Ap de Golgi ; a partir de este hay 
 Dos Caminos Posibles 
Membrana Plasmática 
LISOSOMAS 
Vias de transito intracelular en el SE 
 El transporte en el SE se lleva a cabo por medio de vesícula , pequeñas bolsas limitadas por membrana que se desprenden como brotes de un compartimiento dador y viajan por el citosol hasta alcanzar el comportamiento receptor ; entonces se funciona a este ultimo .
Movimiento de la vesícula
En su trayecto de una cisterna a otra , las vesiculas son movidas por 
Movimientos del Citoesqueleto 
Reconocimiento de la vesícula al receptor 
Las membranas de las cisternas poseen pares de moléculas complementarias V_ SNARE ( en vesícula de transporte ) y T_ SNARE ( cisterna destino ) 
La fusión de una vesícula con una cisterna solo se produce previo reconocimiento del par V_ y T 
LISOSOMAS 
 Son organulos celulares , pequeñas vesículas formadas en el RER y Ap Golgi que contienen enzimas , llamadas HIDROLASAS ACIDAS , que sirven para digerir materiales de origen externo ( heterofagia ) o interna ( autofagia ) 
 Se encarga de digestión celular 
Se caracteriza por tener en su interior enzimas hidroliticas ( hidrolasas acidas ) que rompen los enlaces de los polimeros por adición de H2O
 Estas enzimas están empaquetadas e inactivas en los lisosomas y asi se evita que puedan destruir las propias estructuras celulares 
Los lisosomas se ORIGINAN en los dictiosomas del Ap de Golgi y , en algunos casos , en ciertas regiones del RER a partir de vesículas
Formación de lisosomas 
 Se considera que son sintetizados por los ribosomas entran en el RE pasan al Ap Golgi = maduracion , concentracion y empaquetamiento final 
Enzimas lisosomales 
 Se sintetizan en RE y se seleccionan y segregan en el Ap de Golgi 
Tipos de lisosomas 
Primarios 
Secundarios 
Primario :
 contienen una variedad de enzimas hidroliticas capaces de degradar casi todas las moleculas organicas .
 Estas hidrolasas se ponen en contacto con sus sustratos cuando los lisosomas se fusionan con otras vesículas .
 El producto de la fusión: es un lisosoma secundario
 Por lo tanto , la digestion de moleculas organicas se lleva a cabo en los lisosomas secundarios ,ya que estos contienen a la vez los sustratos y las enzimas capaces de degradarlos 
Lisosomas Secundarios 
Heterofagosomas o vacuola digestiva .
Los heterofagosomas resultan de la unión de los fagosomas con los lisosomas 
En el proceso denominado fagocitosis , las sustancias y partículas , como bacterias o restos celulares , son englobados por la membrana plasmática , que se invagina formando un compartimiento o vesícula denominadas fagosomas 
La degradación de estas partículas se producen cuando se fusionan los fagosomas con los lisosomas 
Los fagosomas al unirse con los lisosomas y constituyenla vacuola digestiva o heterofagosoma.
Las grandes moléculas contenidas en el fagosoma : polisacaridos , proteinas , ácidos nucleicos etc , son sometidas a la acción del medio acido de los lisosomas y a las enzimas , que en este momento ya son activas .
 
2. Autofagolisosoma 
 Vacuola autofagica o citolisosoma .
 Es el producto de la fusión entre un lisosoma primario y una vesícula autofagica o autofagosoma 
 El lisosoma contiene partes celulares en vía de digestión , que es degradado por el mecanismo de microautofagia , proceso por el que los organulos deteriorados o material interno celular son eliminados 
 las enzimas mas importantes del lisosoma para esta función son:
 Lipasa digiere lípidos 
 Glucosidasas digiere carbohidratos 
 Proteasas digiere proteínas 
 Nuceasas digiere ácidos nucleicos 
 Quedan en el lisosoma los productos no degradados 
 
 
CUERPOS RESIDUALES 
Contiene materiales que ya no pueden ser degradado y quedan almacenados en el interior celular o se fusionan con la membrana plasmática expulsando dicho material el medio extracelular .
Los cuerpos basales contiene desechos no digeribles ( no degradables ) en algunos casos se exocitan en otros no 
 En caso de no exocitar se van acumulando progresivamente en el interior de los lisosomas secundarios a medida que la célula envejece 
FUNCION DE LOS LISOSOMAS 
 fagocitosis ( fagosoma)
 lisosomas provenientes del Ap de Golgi se fucionan con el fagosoma formando los FOGOLISOSOMAS 
Digestión por las enzimas del lisosoma de las mecromoleculas del fagosoma 
 Absorción de los monomeros 
 formación de un lisosoma secundario 
Excreción de los productos de desecho 
 Excreción de los productos de desecho 
Autofagia de una mitocondria 
Vacuola 
 Son vesículas constituidas por una membrana plasmática en cuyo interior existe fundamentalmente AGUA .
Las vacuolas son estructuras celulares contenidas en el citoplasma en forma de compartimientos cerrados o limitados por membrana plasmatica que contienen diferentes sustancias 
 Se forma a partir del RE , Ap Golgi o de invaginaciones de la membrana plasmática 
Sus funciones son : acumular agua aumentando el volumen de la célula sin aumentar el tamaño del citoplasma ni su salinidad ,.
Almacenar sustancias energeticas , toxicas , venenos , sustancias de deshecho 
 Constituyen el medio de transporte de sustancias entre orgánulos del sistema endoplasmatico 
 
PARCIAL LA PROXIMA CLASE