sistema de endomembranas (1)

Vista previa del material en texto

Sistema de endomembranas
Dr. Basilio Saucedo
SISTEMA DE ENDOMEMBRANAS
Citoplasma 
Tanto las células vegetales como las animales, presentan un complejo sistema laberíntico de túbulos, vesículas y sacos aplanados constituidos por membranas comunicados entre sí.
La superficie de las MI puede ser hasta 50 veces mayor que la MP.
Cada compartimiento presenta una estructura propia, dotacion enzimática y funciones que lo caracterizan.
Los organoides son responsables de las funciones celulares vitales.
Sistema vacuolar citoplasmático
Sistema de endomembranas
Organelas que lo constituyen
 Envoltura nuclear o carioteca
 Retículo endoplasmático rugoso o granular
 Retículo endoplasmático liso o agranular
 Complejo, cuerpo o aparato de Golgi
 Gránulos o Vesículas secretorias
 Lisosomas
 Endosomas
Pese a estar limitados por membranas, no son considerados componentes del sistema vacuolar:
Mitocondrias
Cloroplastos 
Peroxisomas 
Cada membrana presenta dos caras:
La cara citoplasmática o citosólica
La cara luminal, endovacuolar o extracelular.
Equivalencia topológica
La cara interna de la membrana plasmática y la superficie externa de los organoides endomembranosos son topológicamente equivalentes.
Cara interna de plasmalema
Cara externa de endomembrana
Cara externa de plasmalema
Cara interna de endomembrana
Las endomembranas están formadas por una bicapa lipídica de 5-6 nm, que posee proteínas transmembranosas, proteínas intrínsecas y extrínsecas expuestas hacia una y otra cara.
Los oligosacáridos de membrana se proyectan hacia el exterior celular y hacia las cavidades del sistema endomembranoso. 
RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO
Retículo endoplasmático rugoso
 Sinónimo: Retículo endoplasmático granular. Neuronas 
 Ubicación: En el ergastoplasma (área basófila); continuando a la envoltura nuclear
 Función: Síntesis y segregación de proteínas no citosólicas
 Distribución:
Más desarrollada en células que secretan proteínas
Células pancreáticas
Hepatocitos
Menos desarrollada en células que se dividen con rapidez
Células embrionarias y cancerosas
Eritroblastos (por su síntesis de hemoglobina)
Constitución
Sacos aplanados mas o menos paralelos cubiertos en su cara externa por ribosomas. 
Cisternas aplanadas, paralelas, cubiertas de ribosomas, que ocupan las regiones basales y laterales de la célula.
Conectadas entre sí y con la carioteca.
Poseen una doble membrana lipídica con una luz, en el cual se va acumulando las proteínas que se van sintetizando
Cara externa:
Ribosomas
Riboforinas I y II
Cara interna:
Dolicol fosfato
Peptidasa señal
Ribosomas 
Polirribosomas o Polisomas 
Recordar…
La síntesis de todos los péptidos a partir del ARNm correspondiente comienza siempre en ribosomas libres en el citosol.
El polipéptido naciente crece a través de un surco o túnel en la subunidad mayor del ribosoma libre.
Péptido señal: secuencia especial constituido por alrededor de 10 aminoácidos hidrofóbicos localizado cerca del extremo N-terminal de la cadena polipeptídica en formación.
PRS: complejo ribonucleoproteico constituido por unos 6 polipéptidos unidos a una molécula de ARN de unos 300 nucleótidos, que pertenece al tipo del ARN soluble citoplasmático 7S (ARN 7S).
PÉPTIDO 
SEÑAL
PRS
RESEPTOR
DE PRS
RIBOFORINA
RECEPTOR
DE RIBOSOMA
Desprendimiento del péptido señal
El péptido señal no está presente en las proteínas definitivas sintetizadas en el RER.
La peptidasa señal (ubicado en la cara luminal de la membrana del RER) remueve el péptido señal.
Los polipéptidos que todavía poseen la señal en el interior del RER se denominan preproteínas
Las moléculas que ya se han desprendido de su péptido señal, pero son precursores (es decir, deben modificarse y acortarse para poder ser funcionales) se denominan proproteínas
Las moléculas precursoras que todavía mantienen su péptido señal se denominan preproproteínas
21
Escorbuto 
Y las bacterias… las síntesis de proteínas de exportación se realiza en…
El RER sintetiza glucoproteínas
DOLICOL
FOSFATO
OLIGOSACÁRIDO
“N-unido” o “Asparagina-unido”
A medida que la síntesis proteica progresa, la cadena peptídica va penetrando a través de la membrana del RER.
Al detectar una secuencia especial de tres Aa, uno de los cuales es la asparagina, la enzima oligosacariltransferasa le transfiere al péptido, en bloque, un oligosacárido pre sintetizado de 14 monosacáridos (siempre el mismo), que va a quedar unido al grupo –NH2 de la asparagina.
Es sintetizado en el RER y permanece unido al poliisoprenol dolicol fosfato.
Posee 2 moléculas de N-acetilglucosamina, 9 de manosa y 3 de glucosa.
Éste puede ser modificado en el RER o el aparato de Golgi
Núcleo pentasacárido o núcleo del oligosacárido: 2 N-acetilglucosamina y 3 manosas.
Translocación de las proteínas
Pueden ser:
Cotraduccional: En donde la translocación está acoplada con la traducción (es decir, se produce simultáneamente con la síntesis proteica)
Postraduccional: Las proteínas son translocadas después de haber sido sintetizadas por completo en ribosomas libres en el citosol.
RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO
Retículo endoplasmático liso
 Sinónimo: 
Retículo endoplasmático agranular
Retículo sarcoplasmático (en el músculo)
 Ubicación: continua a la membrana del RER
 Funciones:
Síntesis de lípidos
Síntesis de esteroides
Destoxificación
Movilización de glucosa
Almacenamiento y liberación de calcio
 Distribución:
Más abundante en:
Células adiposas y sebáceas (por los lípidos)
Células endocrinas (por las hormonas esteroideas)
Ovario – Testículo – Suprarrenal
Células hepáticas (por la destoxificación y movilización de glucosa)
Células musculares (por el almacenamiento y liberación de calcio)
Constitución
Sistema laberíntico de túbulos irregulares, ramificados y anastomosados
Está formado también por una doble membrana, ya que es continuación del RER
Síntesis de lípidos
El REL posee enzimas capaces de sintetizar lípidos (especialmente fosfolípidos), que luego quedan inmersos en la mitad citosólica de la bicapa.
Los translocadores fosfolipídicos o “flipasas” se encargan de mover los fosfolípidos desde la cara citosólica a la luminal.
El REL también posee enzimas responsables en la biosíntesis de triglicéridos.
El REL sintetiza los lípidos de membrana de todas las organelas intracelulares e incluso de la plasmalema.
Síntesis de esteroides
El REL interviene en la síntesis de colesterol a partir de acetato.
Luego el colesterol va a las mitocondrias donde se le remueve una de sus cadenas laterales para convertirlo en pregnenolona.
La pregnenolona (precursor de todas las hormonas esteroideas) va de nuevo al REL donde se sintetiza a partir de ella las hormonas esteroideas.
Andrógenos, estrógenos, progesterona o corticoides suprarrenales.
Destoxificación: inactivación de drogas
El objetivo es transformar las drogas liposolubles en compuestos ionizados hidrosolubles posibles de ser eliminados rápidamente del organismo. Principalmente por la orina
Cumple dos etapas sucesivas:
Fase I: Oxidación de la droga (fase más importante)
Las enzimas involucradas componen el llamado sistema oxidativa de función mixta (oxidasas)
Flavoproteínas (citocromo c reductasa o citocromo b5 reductasa)
Hemoproteínas ( citocromo P450 o b5)
Fase II: Unir a las drogas ya oxidadas con moléculas hidrofílicas que inactivan la droga
Las enzimas involucradas son las transferasas. Ej.:
Glucuroniltransferasa
Sulfotransferasa
Movilización de Glucosa
Cuando existe necesidad de glucosa, las reservas hepáticas de este monosacárido almacenadas como inclusiones de glucógeno son movilizadas hacia la sangre.
Comprende varios pasos sucesivos
1º Paso: Glucogenólisis
El Glucógeno es escindido por la enzima Glucógeno fosforilasa (en las envolturas de los glucosomas) para producir glucosa 1-fosfato
Ocurre en todas las células y es independiente del REL. CITOSOL
2º Paso: 
La Glucosa 1-fosfato es transformado por la enzimaFosfoglucomutasa (en el citosol) en glucosa 6-fosfato
3º Paso: Desfosforilación
Desfosforila la Glucosa 6-fosfato por la enzima Glucosa 6-fosfatasa (en la membrana del REL)
Almacenamiento y liberación de calcio
La concentración citosólica de calcio es unas 4000 veces menor que en el medio extracelular
Se debe a dos mecanismos:
Bombas de Calcio (ATPasa Ca2+) a nivel de:
Membrana plasmática
Membrana del REL
Compartimiento secuestrador de calcio
Calciosomas
Calmodulina
COMPLEJO DE GOLGI
El Aparato de Golgi modifica las proteínas, las clasifica y las dirige a su destino.
Camilo Golgi describió una estructura reticular en las células nerviosas a la que denominó “aparato reticular interno” y ahora lleva su nombre.
Presente en todas las células nucleadas
Complejo de Golgi
Sinónimo: no tiene
Ubicación: 
Entre el retículo endoplasmático y la membrana plasmática
En relación estrecha con el centrosoma (-)
Funciones:
Glucosidación definitiva de glucoproteínas y glucolípidos
Segregación y guía de los productos hacia sus destinos finales (por medio de los microtúbulos)
Selección, concentración y empaquetamiento de enzimas constituyentes de los lisosomas primarios
Constitución
Organela membranosa que está constituida por la superposición a modo de pila de platos, de cisternas discoidales (subunidades) denominadas dictiosomas. Este nombre fue acuñado por Perroncito
Estos dictiosomas carecen de ribosomas y están constituidos por:
Sacos aplanados
Grupo de vesículas de unos 60 nm
Grandes vacuolas
Las cisternas del Golgi se disponen en pilas paralelas, separadas pon un espacio ocupado por el citosol de 20 a 30 nm.
A menudo las cisternas adoptan una organización curvada, con una cara convexa y otra cóncava.
Su número varia entre 3 y 7.
Los dictiosomas son estructuras polarizadas
Cara cis, proximal o formadora, convexa y más cercana a la envoltura nuclear.
Cara trans, distal o en vías de maduración, cóncava, que rodea a la región que contiene vesículas grandes.
Dirección cis-trans. Es unidireccional
DICTIOSOMA
CISTERNA
CIS
TRANS
Glucosilación
La mayor parte de las enzimas características del Golgi están relacionadas con la remoción y transferencia de monosacáridos a los oligosacáridos de los precursores de glucoproteínas_ es decir, son Glucosiltransferasas_ para formar la glucoproteínas maduras. 
Sialil transferasa
Galactosil transferasa
N-acetilglucosaminil transferasa
Galactosil-N-acetilglucosamina transferasa
También se pueden agregar grupos fosfato, sulfato o ácidos grasos.
En el Golgi se originan proteoglucanos, gangliósidos y otros glucoesfingolípidos.
Compartimiento Cis
Fosforilación de la manosa
Remoción de la manosa no fosforilada
Compartimiento Medial
Remoción de manosa
Adición de N-acetilglucosamina
Compartimiento Trans
Adición de galactosa
Adición de ácido siálico o N- acetilneuramínico (NANA)
Secreción de proteínas por la célula
El RE y el aparato de Golgi intervienen directamente en la síntesis, transporte y liberación de las macromoléculas que serán excretadas por la célula.
Secreción constitutiva: la producción proteica es continua y el producto se descarga apenas es elaborado. El colágeno, las inmunoglobulinas y proteínas séricas del hígado.
Secreción facultativa: la síntesis es más o menos continua, pero el producto secretorio es almacenado en el citoplasma en gránulos especiales que nunca son exocitados en ausencia de un estimulo específico (neurotransmisor, ion, hormona) . Ej. Células adenohipofisarias, neuronas mastocitos.
LISOSOMAS
Lisosomas
Todas las células eucarióticas contienen lisosomas, y las bacterias ??
Ubicación: Aleatoriamente en el citoplasma
Función: Digestión de material intracelular o proveniente del exterior. 
Digieren alimentos y otros materiales incorporados por endocitosis.
Digieren partes de las células por el proceso de autofagia.
Digieren material extracelular por medio de enzimas que liberan en el medio circundante.
Características
Organelas membranosas que tienen un alto contenido de enzimas hidrolíticas (hidrolasas ácidas)
Posee una cubierta interna de oligosacáridos especiales que le hace resistente a las enzimas que contiene
Todo el proceso de digestión intracelular se realiza dentro de los lisosomas.
Posee un pH ácido de aproximadamente 5
Son muy polimorfos
Tipos de lisosomas
Lisosoma primario: 
Se desprende de la región TRANS Golgi
Contiene solo una parte de las enzimas hidrolíticas
Lisosoma secundario: se forma cuando el lisosoma primario se fusiona con un endosoma
Heterofagosoma o vacuola digestiva: aparece después de la fagocitosis o la pinocitosis de material extraño.
Cuerpos residuales: resultan de una digestión incompleta
Vacuola autofágica o citolisosoma (autofagosoma): contiene partes celulares en vías de digestión. Microautofagia. Crinofagia 
Enzimas lisosómicas
Son sintetizadas en los ribosomas del RER
Luego son dirigidos al complejo de Golgi donde se seleccionan y se empaquetan en vesículas para formar los lisosomas
Procesos que se llevan a cabo:
1º Paso: Síntesis de las enzimas lisosómicas por los ribosomas del RER
2º Paso: Las enzimas son dirigidos a la región Cis-Golgi
3º Paso: En este lugar se fosforila la manosa en el carbono 6
4º Paso: Se unen a un receptor proteico unido a las membranas del Golgi
5º Paso: Se dirigen a la región Trans-Golgi donde se les remueve la Man6P por hidrólisis
6º Paso: Se empaquetan en vesículas que poseen interiormente una cubierta de oligosacáridos
7º Paso: Se desprenden del complejo de Golgi desde su porción Trans-Golgi
Digestión lisosómica
Proteínas:
Son degradados hasta el estado de dipéptido que luego atraviesa la membrana del lisosoma y es degradado en el citosol a aminoácidos
Hidratos de Carbono:
Se hidrolizan hasta monosacáridos y liberados de los lisosomas; excepto algunos disacáridos (ej.: sacarosa) y polisacáridos (ej.: celobiosa, inulina o dextrano)
Gracias…
Y para terminar…
No encontramos a nivel de la membrana mitocondrial interna
Cardiolipina
Enzimas de la fosforilación oxidativa
ATP sintetasa
Complejo enzimático piruvato deshidrogenasa