RE-VISION ES

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Publicación de la Escuela de Formación Superior SAERA. Volumen 1, 2019
re-vision.es
REVISTA DE OFTALMOLOGÍA, ÓPTICA Y OPTOMETRÍA
ENTREVISTAS
JOSÉ ANTONIO CALVACHE
SALUT ALBÀ I ARBALAT 
ARTÍCULOS CIENTÍFICOS
EVA MARÍA DE LA CHICA LUQUE
AROA GUAYERBAS FERNÁNDEZ
BEATRIZ FERNÁNDEZ JIMÉNEZ
LIZBETH MELO TORRES
RAFAEL JOSÉ PÉREZ CAMBRODÍ
RESEÑA
EL EFECTO PULFRICH: Una 
ilusión óptica binocular
¿CÓMO 
PUBLICAR?
re-vision.es
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– Los artículos que publicamos en re-vision.es son de revisión bibliográfica 
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Referenciar libros: Apellido, A.A, (Año), Título en cursiva, Ciudad: Editorial.
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– El precio para publicar un artículo en la revista será de 200€. Cuando se entregue el 
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Editorial.
– Para evaluar los artículos se realizará una revisión por pares. Los textos los 
evaluarán un miembro del Consejo Editorial y una persona externa a la revista. Para que 
el artículo se publique, ambas partes tendrán que aprobar el texto.
re-al.es
REVISIONES DE AUDIOLOGÍA Y LOGOPEDIA
Artículos cientìficos
Atención selectiva auditiva espacial
Malformaciones congénitas del oído interno
Relación entre deterioro auditivo y congénito 
asociado a la edad
Aplicaciones clínicas de la memoria auditiva de 
trabajo en adultos con hipoacusia leve o 
moderada
Entrenamientos auditivos para pacientes 
hipoascúciso
Hablamos sobre el 
EFECTO LOMBARD
Entrevistamos a 
Antonia Angulo 
Jerez
Publicación de la Escuela de Formación Superior SAERA. nº1 OCTUBRE 2018
nº 1 OCTUBRE 2018
Presidente
ANTONIA ANGULO JEREZ
Director ejecutivo
RAÚL PÉREZ RAMOS
Producción editorial y 
publicidad
Visitación Doñate Ventura
María Pallarés Monfort
Consejo editorial:
María Visitación Bartolomé 
Pascual
Beatriz María Bonillo 
Llavero
Carlos Domingo Benito
Juan Formigós Bolea
Marta González Jiménez
Rebeca Managua Olvera
Nerea Ortega Castro
Idoia Palicio 
González-Esandi
Juan Miguel Palomeque 
Vera
José Antonio Pineda 
Cuevas
Mónica Sanguino López
Margarida Serrano
Carlos Vaquero Patricio
Escuela de Formación 
Superior SAERA
Carrer de les Germanies, 3, 
12001 Castelló de la Plana, 
Castelló
re-al.esÍNDICE
Publicación de la Escuela de Formación Superior SAERA. VOLUMEN 1, 2018
VOLUMEN 1 2019
Presidente
Joaquín Vidal López
Director ejecutivo
Cristina Cabrera Pescador
Producción editorial y 
publicidad
Visitación Doñate Ventura
María Pallarés Monfort
Consejo editorial 
Salut Albà i Arbalat
Sandra Boniquet Sánchez
José Antonio Calvache Anaya
Rafael José Pérez Cambrodí
Vicente Fernández Sánchez
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Vives
Francisco Javier González 
García
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Elena Desamparados Tomás 
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re-vision.esÍNDICE
REVISTA DE LA ESCUELA DE FORMACIÓN SUPERIOR SAERA
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EDITORIAL
Nace re-vision.es
ARTÍCULOS CIENTÍFICOS
Retinosis pigmentaria, alternativas para la rehabilitación 
visual; Lizhbet Natalie del Pilar Melo Torres
RESEÑA
El Efecto Pulfrich: una ilusión óptica binocular
ENTREVISTA
José Antonio Calvache Anaya
ARTÍCULOS CIENTÍFICOS
Lentes de contacto multifocales hidrofílicas desechables; 
Beatriz Fernández Jiménez 
Discromatopsias adquiridas; Eva María de la Chica Luque
ENTREVISTA
Salut Albà i Arbalat
ARTÍCULOS CIENTÍFICOS
Aberraciones y sensibilidad al contraste en ortoqueratología 
(Orto-k); Aroa Guayerbas Fernández
La enfermedad de Parkinson: epidemiología, factores de 
riesgo y repercusiones en el sistema visual; Rafael José Pérez 
Cambrodí. 
LIBRERÍA
Fondo editorial de la librería SAERA
José Antonio 
Calvache Anaya
ENTREVISTA
RESEÑA
El Efecto Pulfrich: 
una ilusión óptica 
binocular 
Si tienes alguna sugerencia o comentario sobre 
re-vision.es puedes enviárnoslo a la dirección: 
info@saera.eu
Encuéntranos en redes sociales. Puedes ponerte en contacto con nosotros:
@saera_eu
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canal SAERA
Salut Albà i Arbalat
ENTREVISTA
Duración: 60 ECTS (1 año)
Precio: 3.500€
Fecha inicio: 1 de octubre 2019
Modalidad: Online + prácticas presenciales
Dirigido a: Ópticos-Optometristas o titulaciones 
equivalentes
Titulación: Al finalizar el Programa de Máster, el 
estudiante recibirá el título-diploma de Máster 
Optometría Clínica y Terapia Visual otorgado por la 
Universidad Isabel I.
Más información en: 
Teléfono: (+34) 964 84 76 66
Whatsapp: (+34) 651439480
Email: info@saera.eu
MÁSTER EN 
OPTOMETRÍA CLÍNICA 
Y TERAPIA VISUAL
re-vision.esEDITORIAL
RE-VISION.ES, Revista especializada en 
Oftalmología, Óptica y Optometría, nace con la 
intención de ser una revista cientí�ca de 
referencia, que contribuya a aumentar el 
número de revisiones bibliográ�cas en lengua 
española en estos ámbitos.
RE-VISION.ES forma parte de la Escuela de 
Formación Superior SAERA, que imparte el 
Programa de Máster en Optometría Clínica y 
Terapia Visual, así como los Cursos de Experto en 
Optometría Clínica y Terapia Visual. Desde sus 
inicios, SAERA ha promovido la publicación de 
las investigaciones de sus alumnos en 
congresos, conferencias, revistas 
académicas y libros. Asimismo, el 
equipo docente e investigador 
de SAERA cuenta con una 
vocación investigadora que les 
ha llevado, en algunos casos, a 
realizar contribuciones cientí�cas 
muy signi�cativas en estos ámbitos 
de conocimiento.
De la conjunción de estos factores surge la 
idea de crear una revista en la que dar cabida a 
revisiones bibliográ�cas novedosas y de calidad, 
que contribuyan a fomentar el conocimiento de 
la Oftalmología, la Óptica y la Optometría.
Este primer número cuenta con cinco trabajos 
de revisión. El primero de ellos está escrito por la 
tecnólogo médico con mención en Oftalmo- 
logía Lizhbet Melo Torres y se titula Retinosis 
Pigmentaria, Alternativas para la Rehabilitación 
Visual. El artículo se centra en determinar a 
través de la revisión bibliográ�ca la alternativa 
más conveniente para el paciente con Retinosis 
Pigmentaria.
El segundo de los artículos está realizado por 
Beatriz Fernández Jiménez, Diplomada en 
Óptica y Optometría por la Universidad 
Complutense de Madrid, y se titula Lentes de 
Contacto Multifocales Hidrofílicas Desechables. 
El objetivo del artículo es estudiar las posibles 
soluciones a la presbicia, centrándose sobre 
todo en las lentes de contacto hidrofílicas 
desechables multifocales. 
Eva María de la Chica Luque, Graduada en 
Óptica y Optometría por la Universidad de 
Granada, nos presentael tercero de los artículos 
de nuestra revista: Discromatopsias Adquiridas. 
Este artículo se centra en esta patología, 
explicando sus causas, las clasi�caciones, los 
diferentes test utilizados, así como las reco- 
mendaciones básicas a la hora de elegir los test 
para la detección de las anomalías.
A continuación, Aroa Guayerbas Fernández, 
Graduada en Óptica y Optometría por la 
Universidad Complutense de Madrid 
nos presenta su revisión biblio- 
grá�ca Aberraciones y Sensibi- 
lidad al Contraste en Ortoque- 
ratología, seleccionando los 
estudios publicados en los 
últimos quince años.
Por último, Rafael José Pérez 
Cambrodí, Doctor en Optometría y 
Ciencias de la Visión por la Universidad de 
Valencia, junto con Arantxa Gómez-Hurtado 
Cubillana, del Departamento de Oftalmología 
del Hospital de la Marina Baixa, en Villajoyosa, 
nos presentan La Enfermedad de Parkinson: 
Epidemiología, Factores de Riesgo y Reper- 
cusiones en el Sistema Visual.
Además de lo mencionado anteriormente, este 
primer número cuenta con entrevistas a José 
Antonio Calvache Anaya, presentando su libro 
“Manual de Biometría Ocular, Cálculo de Lentes 
Intraoculares” y a Salut Albà i Arbalat, opto- 
metrista e investigadora dentro de un equipo 
multidisciplinar en el Laboratorio de la Vía Visual 
(Institut d’Investigacions Biomèdiques August 
Pi i Sunyer) en el Hospital Clínic de Barcelona. 
Finalmente, se incluye un artículo sobre el 
Efecto Pulfrich
Esperamos que disfrutéis con este número tanto 
como nosotros, y también, que esta publicación 
ayude a difundir la investigación académica en 
Oftalmología, Optometría y Óptica.
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NACE re-vision.es CRISTINA CABRERA PESCADORDIRECTORA EJECUTIVA DE RE-VISION.ES
Retinosis Pigmentaria, Alternativas para la 
Rehabilitación Visual
Lizhbet Natalie del Pilar Melo Torresa
aHospital Regional San Juan de Dios. La Serena, Chile
RESUMEN
La Retinosis Pigmentaria (RP) es una enfermedad genética en la que el afectado pierde progresivamente su visión, cursa con 
discapacidad visual que �nalmente desencadena ceguera, lo que repercute directamente en sus relaciones sociales, 
autonomía, salud mental y calidad de vida. La rehabilitación visual tiene como objetivo ofrecer herramientas al afectado para 
mejorar su autonomía personal. Las ayudas ópticas son las herramientas por excelencia para mejorar la calidad de vida de los 
pacientes a través de las mejoras en la agudeza visual, contando en la última década con avances tales como las prótesis 
retinal. El propósito de este estudio es determinar a través de la revisión bibliográ�ca la alternativa más conveniente para el 
paciente. Material y métodos: estudio retrospectivo basado en la revisión bibliográ�ca de estudios entre 2010 y 2017 de 
portales web tales como PubMed y Google Académico. Resultados: Las ayudas ópticas electrónicas han variado en sus 
especi�caciones técnicas en la última década, siendo las prótesis retinales como Alpha AMS y Argus II las que han 
demostrado grandes avances en el restablecimiento de la visión. Conclusión: Las recomendaciones entregadas al paciente 
y sus familiares deben tomarse en base al conocimiento cientí�co adquirido en cuanto a seguridad, e�ciencia de las distintas 
alternativas, estado actual e historia natural de la enfermedad así como las necesidades personales del paciente.
Palabras clave: retinosis pigmentaria, rehabilitación visual, ayudas ópticas, prótesis retinal.
ABSTRACT
Retinitis Pigmentosa (RP) is a genetic disease in which the a�ected person progressively loses his or her vision, becomes 
visually impaired and ultimately gets blind. It has direct repercussions on social relationships, autonomy, mental health and 
quality of life. The objective of vision rehabilitation is to o�er the a�ected person tools to improve his or her personal 
autonomy. Optical aids are the tools par excellence to improve the quality of life of patients through improvements in visual 
acuity, including advances in the last decade such as retinal prostheses. The purpose of this study is to determine through a 
literature review the most convenient alternative for the patient. Material and methods: Retrospective study based on the 
literature review of studies published between 2010 and 2017 in websites such as PubMed and Google Scholar. Results: 
Electronic optical aids have varied in their technical speci�cations over the last decade, including retinal prostheses such as 
Alpha AMS and Argus II, which have showed great advances in vision restoration. Conclusion: The recommendations given 
to the patient and his or her relatives must be taken based on the scienti�c knowledge acquired regarding safety, e�ciency 
of the di�erent alternatives, current state and natural history of the disease as well as the personal needs of the patient.
Key words: retinitis pigmentosa, vision rehabilitation, optical aids, retinal prosthesis.
INTRODUCCIÓN
La Retinosis Pigmentaria (RP) es una enfermedad 
congénita degenerativa de los fotorreceptores de la 
retina, de carácter crónico y progresivo, que puede 
presentarse de manera aislada o como parte de un 
grupo de enfermedades. Constituye la primera causa 
de ceguera en la población adulta y su prevalencia a 
nivel mundial es de 1 en 4000 personas. Inicialmente, 
los bastones son los primeros en afectarse. Éstos 
abundan en la retina periférica y son los encargados 
de la visión nocturna, periférica y blanco-negro. 
Dentro de sus signos podemos apreciar en el fondo de 
ojo acúmulos de pigmento, producto de la 
degeneración retinal (espículas óseas), atenuación del 
árbol vascular retiniano y cambios en la mácula. Los 
cambios maculares son usualmente vistos en etapas 
terminales, mientras que las espículas óseas son el 
signo típico aún en etapas precoces. 
De acuerdo al Servicio de Evaluación del Servicio 
Canario de la Salud (2017), el diagnóstico se realiza tras 
la evaluación de los síntomas, signos al fondo de ojo y 
el examen de Electrorretinograma (ERG) que concluirá 
en la disminución de las longitudes de onda atribui- 
bles a un no funcionamiento de los fotorreceptores. 
Las causas genéticas de la RP son bastante complejas, 
ya que la misma enfermedad puede estar causada por 
mutaciones en uno de los muchos genes implicados. 
Existe una gran cantidad de mutaciones diferentes en 
cada gen que causan diferentes formas de la 
enfermedad y una misma mutación puede producir 
fenotipos diferentes. Puede ser heredada de forma 
autosómica dominante (20% - 25% de los casos), 
autosómica recesiva (15% - 20% de los casos) o ligada 
al cromosoma X (5% - 10% de los casos). No todas las 
formas hereditarias tienen la misma gravedad ni igual 
evolución, sino que parece estar asociada a una cierta 
variabilidad clínica. No existe diferencia signi�cativa 
en la prevalencia en relación al sexo. Y en lo que re�ere 
a la clínica, la forma más severa corresponde al tipo 
ligada al cromosoma X (Trujillo et al., 2012).
No existe una clasi�cación única y generalizada para la 
RP, si bien la mayoría de los autores usan cuatro 
modalidades de clasi�cación (véase la tabla 1) 
(García-Martín, Gil-Arribas y Bambó-Rubio, 2015).
Tabla 1. Clasi�cación de la Retinosis Pigmentaria.
Abreviaturas: AV (agudeza visual); CV (campo visual). 
Si bien es una patología congénita, sus primeros 
síntomas y/o signos no suelen ser percibidos antes de 
la adolescencia. Por lo tanto, la persona afectada no es 
consciente de su enfermedad hasta en fases 
avanzadas de la misma. 
Debido a la gran variabilidad genética, sus 
manifestaciones clínicas pueden presentarse de 
formas diferentes, incluso entre individuos de una 
misma familia. Sin embargo las más comunes son: 
ceguera nocturna (nictalopía) o escasa adaptación a la 
oscuridad, disminución del campo visual (CV), 
iniciándose de manera irregular en la periferia, o 
puede seruna pérdida progresiva concéntrica del CV, 
pérdida que se inicia en la parte superior y luego 
avanza hacia un escotoma arqueado o escotomas 
anulares y, en etapas �nales, queda la visión en túnel. 
La visión central puede estar preservada en algunos 
casos y en otros puede llegar a la ceguera absoluta, ya 
que en la progresión de la enfermedad los conos son 
los siguientes afectados (Grupo de Trabajo de la Guía 
de Práctica Clínica para las Distro�as Hereditarias de 
Retina, 2017).
Lo que respecta a su AV podemos clasi�car al paciente 
como baja visión o ceguera. Se considera baja visión la 
disminución de las funciones visuales, no recuperables 
por tratamiento. Aquí la AV está comprendida entre 
0,05 y 0,3 en el mejor ojo y/o un CV inferior a 20° en el 
mejor ojo. El paciente mantiene una visión útil, a lo 
que se denomina remanente visual. El remanente 
visual puede ser mejorado o potenciado mediante la 
rehabilitación visual, con el �n de ayudar a la calidad 
de vida de los afectados. Por otro lado existe la 
ceguera, en donde los afectados cursan con una AV 
menor a 0,05 y/o un CV menor a 10°. En estos casos la 
rehabilitación visual es difícil de realizar, por lo que se 
deben evaluar otras alternativas para recuperar la 
visión, como son las opciones de prótesis retinal 
(Latham, Baranian, Timmis, Fisher y Pardhan, 2017).
La de�ciencia visual a causa de la RP da como 
resultado una signi�cativa desventaja económica y 
social en el afectado, su familia y a la sociedad en 
general. Estos pacientes acuden con mayor frecuencia 
al médico y, generalmente, necesitan asistencia para 
desarrollar sus actividades diarias. De entre los 
objetivos a lograr de quienes sufren discapacidad 
visual, la movilidad es lo que les implica un mayor 
desafío. Las mayores di�cultades son en la orientación 
relacionadas con las condiciones de iluminación, 
evitando obstáculos y búsqueda de objetos. 
Actividades como salir de compras, realizar deporte o 
usar el transporte público son consideradas como 
limitaciones ante la falta de movilidad, pero también 
se deben considerar como actividades de la vida diaria 
y de interacción social, por lo tanto, resulta en una 
drástica reducción de su calidad de vida al comparar 
con la población de la misma edad (Latham et al., 
2017).
De acuerdo a los estudios realizados por Kempen, 
Ballemans, Ranchor, Van Rens y Zijlstra (2012) y 
Latham, Baranian, Timmis y Pardhan (2015), quienes 
padecen de una progresión de su discapacidad visual, 
como es el caso de la RP, tienen mayor riesgo de sufrir 
depresiones y cuadros de ansiedad. Este cambio en el 
estado emocional in�uye en su funcionamiento en la 
vida, lo cual se relaciona con la calidad de vida. 
OBJETIVO GENERAL
Determinar a través de la revisión bibliográ�ca las 
alternativas actuales para la rehabilitación visual en 
pacientes afectados con retinosis pigmentaria.
Objetivos Especí�cos 
a) Comprender las di�cultades visuales y sociales de 
quienes padecen retinosis pigmentaria.
b) Describir las utilidades de la prótesis retinal como 
nueva alternativa de tratamiento para restablecer la 
función visual en retinosis pigmentaria.
c) Analizar el contexto sociocultural de los pacientes 
con retinosis pigmentaria en la actualidad.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se trata de un estudio retrospectivo de corte trans- 
versal descriptivo, basado en la revisión bibliográ�ca, 
para lo cual, las plataformas consultadas fueron 
Google Académico y PubMed, páginas o�ciales de la 
Organización Mundial de la Salud (OMS), Agencia 
Internacional de Prevención de la Ceguera (IAPB), 
Organización Retinosis Retina Besigare y Federación 
de Asociaciones de Retinosis Pigmentaria de España.
Se realizaron búsquedas bibliográ�cas a través de 
internet (español e inglés), sobre retinosis pigmentaria 
(de�nición, causas y tratamiento), rehabilitación visual 
(ayudas ópticas, no ópticas y prótesis retinal), baja 
visión y ceguera (de�nición, tratamiento y aspectos 
psicosociales). 
Los criterios utilizados para la selección de artículos 
cientí�cos fueron aquellos que estuvieran publicados 
entre los años 2010 y 2017.
Sistema de Variables
RESULTADOS
Los problemas de discapacidad visual son consulta 
frecuente en oftalmología. Los afectados de retinosis 
pigmentaria desean cada vez más conocer los 
aspectos inherentes a su enfermedad y a pesar de 
tener pronósticos desalentadores, siempre están 
esperanzados en nuevos avances en la cura o 
rehabilitación visual disponible en el mercado. 
Rehabilitación visual
Una vez que ha sido diagnosticada la enfermedad, nos 
enfocaremos en la rehabilitación visual. Nuestro 
objetivo no es solo mejorar su calidad visual, sino 
rehabilitar al paciente que depende de su función 
visual. Mediante diferentes técnicas, recursos, ayudas 
ópticas y ayudas adaptativas, buscamos lograr la 
autonomía e independencia de la persona con 
discapacidad (García-Martín et al., 2015).
Para orientar de forma integral la rehabilitación, 
debemos evaluar los cambios en la visión y cómo estos 
in�uyen en su vida cotidiana. Debemos explorar el 
campo visual, la adaptación al movimiento, el cálculo 
de distancias, la sensibilidad al contraste, la agudeza 
visual y la motilidad ocular. En base a ello, evaluar las 
discapacidades que experimenta el paciente ante la 
ceguera nocturna o las di�cultades en la lectura. Es 
importante conocer su repercusión psicológica de 
estos síntomas, ya que la rehabilitación será más 
exitosa cuando el paciente haya aceptado su 
condición y sus expectativas sean razonables 
(Escobar-Gómez, Vélez-Álvarez y Barrera-Valencia, 
2017).
Ayudas ópticas
La técnica utilizada fundamentalmente son las ayudas 
ópticas, cuyo objetivo es favorecer la utilización del 
remanente visual mediante el uso de sistemas ópticos. 
Su funcionamiento está en producir una magni- 
�cación de la imagen en la retina, aumentando su 
rendimiento visual. La elección del tipo de ayuda 
óptica a utilizar dependerá del grado de afectación de 
campo visual y las necesidades del paciente (véase la 
tabla 2) (García-Martín et al., 2015).
Tabla 2. Clasi�cación de ayudas ópticas.
Prótesis retinal
Los nuevos avances en medicina, cirugía y 
tecnológicos tienen como objetivo restaurar la 
pérdida de la función visual a través de dispositivos de 
visión arti�cial. La visión arti�cial puede ser 
implantada en diferentes localizaciones de la vía 
visual, dependiendo de la causa de la pérdida visual 
(retina, nervio óptico, núcleo geniculado lateral o 
córtex visual) (Daschner, Rothermel, Ralf, Rudort y 
Stett, 2018).
Para el caso de la RP nos referiremos a la implantación 
de tecnología a nivel de la retina: prótesis retinal. El 
éxito de esta tecnología ha sido tal que actualmente se 
encuentran dispositivos disponibles comercialmente, 
el Argus II de Second Sight Medical Products, USA 
(aprobado en 2011) (Ayton et al., 2014), el Alpha IMS 
de Retina Implant AG (aprobado en 2011, actualmente 
discontinuado) (Daschner et al., 2018) y el Alpha AMS 
de Retina Implant AG, Germany (aprobado en 2016) 
(Ayton et al., 2014).
La percepción visual comienza con la luz pasando a 
través de la córnea y el cristalino hasta hacer foco en la 
retina. En la retina, los fotorreceptores absorben la luz 
visible y desencadenan la fototransducción, proceso 
que convierte la luz en una señal eléctrica. La señal 
eléctrica producida es procesada por las células 
neuronales de la retina (células bipolar, horizontal y 
amacrina) y enviada por las células ganglionares al 
núcleo geniculado lateral a través del nervio óptico y 
luego hacia el córtex visual (Brandli, Luu, Guymer y 
Ayton, 2016).
Estos dispositivos usan electrodos implantados entre, 
o cerca, de la retina con la intención de estimular la 
retina interna, eludiendo a los receptores no 
funcionales y estimulandola red celular restante de la 
retina. Luego utiliza la vía visual posterior intacta para 
transmitir la señal luminosa al córtex visual (Lewis y 
Rosenfeld, 2016). Es imprescindible que la capa interna 
de la retina se encuentre relativamente intacta, como 
es el caso de la RP, en donde la degeneración de los 
fotorreceptores ocurre en la capa externa de la retina. 
También, estos dispositivos asumen que la retina 
interna aún es capaz de procesar la información 
lumínica, por lo que la estimulación eléctrica 
modulada de las células ganglionares aún puede 
actuar en la percepción visual (Zhang, 2016).
En la selección de candidatos a prótesis retinal, 
debemos considerar que la retina en etapas avanzadas 
de la enfermedad sufre una signi�cativa 
reorganización y remodelación de su organización 
anatómica, receptora y funcional. Las células bipolares 
y amacrina sobreviven realizando sinapsis anormal, y 
las células ganglionares disminuyen en un 30% 
(Cohen, 2018).
Figura 1: Localizaciones anatómicas potenciales para la 
implantación de la prótesis retinal. A: posición epiretinal. 
B: espacio subretinal. C: espacio supracoroidal. D: 
espacio intraescleral (Imagen modi�cada a partir de 
Ayton et al., 2014).
Prótesis Epiretinal Argus II
El dispositivo Argus II consiste en 60 electrodos 
ubicados en la membrana limitante interna de la 
retina, con la intención de estimular a las células 
ganglionares y las neuronas retinales internas. Los 
electrodos son conectados por cable a una unidad de 
vídeo. El paciente es provisto de unas lentes con una 
pequeña cámara que le entrega datos a los electrodos 
(Ayton et al., 2014).
En el artículo Retinal Prosthesis System for Advanced 
Retinosis Pigmentosa: a Health Technology 
Assessment Update, de Health Quality Ontario (2017), 
la vídeocámara captura imágenes visuales y las 
convierte en pulsos de estimulación eléctricas en la 
unidad de vídeo-procesamiento. La unidad de 
vídeo-procesamiento transmite las imágenes de forma 
inalámbrica usando una antena. El implante emite pe- 
queños impulsos eléctricos que estimulan a la retina 
interna, eludiendo a las fotorreceptores dañados. Las 
células retinales ya estimuladas transmiten la infor- 
mación visual al cerebro a través del nervio óptico, y 
luego la visión inducida es percibida como un patrón 
de luces en el córtex visual.
Es una buena opción en pacientes con RP puesto que 
aún mantienen visión residual y la retina aún puede 
responder a estímulos eléctricos. Tiene como ventaja 
que es poco invasivo a nivel retinal, ya que no ocluye la 
vascularización retinal y es fácilmente monitoreado. Al 
tener un sistema de cámara externo, ayuda a que la 
percepción de la imagen sea mejorada en contraste, 
detalles y magni�cación (DaCruz et al., 2016).
Figura 2: Implante Argus II. A: componentes de implante. 
B: componentes del sistema externo (DaCruz et al., 2016).
Prótesis Subretinal Alpha AMS.
Los dispositivos Alpha IMS y AMS, se basan en 1500 
fotodiodos ubicados en el espacio subretinal, entre el 
epitelio pigmentario y la capa de fotorreceptores, por 
lo que los fotodiodos se encuentran muy próximos 
para activar a las células bipolar y amacrina. El 
implante consiste en un microchip MPDA, un cable 
para el suministro de energía, y un control de señal 
que termina en una caja receptora pequeña ubicado 
tras la oreja. Un pequeño cable conecta el electrodo a 
la caja subdérmica. La luz del exterior es recibida por 
los fotodiodos para luego ser procesada y ampli�cada 
antes de ser enviada a los electrodos corres- 
pondientes. La combinación de fotodiodos y electro- 
dos provee de estimulación punto a punto de las célu- 
las bipolares de la retina, eliminando la necesidad de 
una cámara externa. Un aspecto positivo a comparar 
respecto a Argus II es que permite al paciente hacer 
uso de su propio sistema óptico para focalizar tras el 
uso natural del movimiento de los ojos permitiendo el 
rastreo del objeto mediante el movimiento sacádicos 
de los ojos y con el uso de las microsacadas logra 
refrescar la imagen en la retina (Stingl et al., 2015).
Un aspecto negativo a considerar es la durabilidad del 
dispositivo implantado, ya que en pacientes 
implantados con Alpha IMS solo un 32% aún están en 
funcionamiento después de un año. Su sucesor Alpha 
AMS ha considerado esta desventaja y la han 
mejorado, con un 81% de funcionalidad después de 
un año (Ayton et al., 2014).
Figura 3: Implante Alpha IMS. A: ilustración de la 
ubicación de la bobina del receptor y el cable de 
alimentación en una imagen de rayos X. 
Figura 3: B: imagen del implante Alpha IMS en la retina al 
fondo de ojo. C: manejo de la unidad manual (Imágenes 
modi�cadas a paritr de Stingl et al., 2015).
Evidencia clínica
Las necesidades de rehabilitación de un paciente con 
discapacidad visual varían considerablemente. El nivel 
de necesidad depende de la complejidad de los 
problemas, metas, estado psicosocial, los atributos 
personales y no solo del estado de la agudeza visual. 
Debemos reconocer el impacto que genera la pérdida 
parcial e irreversible de la visión y asegurarle al 
paciente una ayuda acertada a través de las 
alternativas actuales en el mercado (Kempen et al., 
2012; Latham et al., 2017).
Existen variados estudios en los cuales se evidencia la 
efectividad de las ayudas ópticas y de las prótesis 
retinales, pero lamentablemente para ambos casos se 
utilizan test de evaluación y medidas distintas, por lo 
que hacer un estudio comparativo utilizando los 
mismos test es de vital importancia. Algo en común 
entre las ayudas ópticas y la prótesis retinal es la 
selección de pacientes. En ambos casos se debe tener 
una expectativa razonable, tener apoyo familiar, 
habilidades para relacionarse con el medio y buena 
salud oftalmológica (Latham et al., 2015).
Debemos iniciar con la medición de la calidad de vida 
que sufren los afectados. En la bibliografía consultada 
no se pudo contar con un único método 
estandarizado que fuese aplicado en todos los 
estudios de paciente con retinosis pigmentaria (Stingl 
et al., 2015).
El test Dutch ICF Activity Inventory (D-AI), es una 
adaptación del International Classi�cacion of 
Functioning, Disability and Health (ICF) desarrollado 
por la Organización Mundial de la Salud, y que ha sido 
utilizado en varios estudios con la intención de 
comprender las mayores di�cultades de los afectados 
en relación a su cuidado personal, aplicación de 
conocimientos, realizar actividades o tareas 
habituales, actividad social, relación familiar y salud 
mental. Gracias al test D-AI podremos establecer qué 
tipo de rehabilitación es útil para nuestro paciente de 
acuerdo a sus limitaciones y necesidades visuales para 
sus actividades diarias (Bruijning, Nispen y Rens, 2010).
El test Functional Low-Vision Observer Rated Assessment 
(FLORA) cuya intención es evaluar la funcionalidad de 
los tratamientos en discapacidad visual (Geruschat et 
al., 2015). Fue implementado por Ghodasra et al. 
(2016) para evaluar el impacto del implante Argus II en 
la vida diarias de los pacientes. Para este caso la 
experiencia fue positiva (80% de aceptación) pero aun 
así no se encontró comparación o aplicación del test 
en los estudios de Alpha IMS o en ayudas ópticas.
El estudio realizado por Azoulay et al. (2015), 
demuestra que existe interés en conocer la calidad de 
vida de quienes sufren discapacidad visual a causa de 
la RP. Para ello implementaron el test Item-25 del 
National Eye Institute Visual Functioning Questionnaire 
(NEI-VFQ-25) y el cuestionario del Hospital de la 
Ansiedad y Depresión (HADS). El NEI-VFQ-25 consiste 
en 25 preguntas diseñadas para evaluar la visión, 
distancia de visión, visión periférica, motilidad, visión a 
color, dolor ocular, limitaciones, dependencia, 
frustración social y salud mental. Hasta el momentoes 
la mejor alternativa evaluada por FDA. HADS consiste 
en 14 preguntas para evaluar el nivel de 
depresión-ansiedad del afectado (Sugawara et al., 
2010).
Otro ejemplo para evaluar la calidad de vida de 
quienes padecen RP es el estudio realizado por 
Levinson et al. (2017), en donde también recurrió al 
NEI-VFQ-25 y se complementó con el test Pepper 
Assessment Tool for Disability (PAT-D) y el test 36-Item 
Short For Health Survey (SF-36). El PAT-D consiste en un 
cuestionario de 19 ítems para evaluar la movilidad, las 
actividades de la vida diaria y las actividades 
instrumentales del vivir diario. El SF-36 que evalúa la 
salud en relación a la calidad de vida, funcionamiento 
físico, limitaciones debido a problemas de salud física, 
limitaciones debido a problemas de salud emocional, 
funcionamiento social, libertad de dolor, energía o 
fatiga, bienestar emocional y percepción general de 
salud.
Como hemos señalado, la progresión de la RP llevará al 
paciente a presentar visión de túnel y, en 
consecuencia, di�cultades en el desarrollo de la vida 
diaria, por lo que resulta de utilidad evaluar la 
habilidad de exploración y localización de objetos 
dentro y fuera del campo visual. Para ello, AlSaqr y 
Dickinson (2016) han desarrollado el test Assessment of 
Visual Awareness (AVA). El test presenta varias 
limitaciones y no está validado, pero este estudio nos 
demuestra que hay parámetros que debemos 
considerar en el momento de evaluar qué alternativas 
reales podemos ofrecer a los pacientes, de acuerdo al 
estado actual de la enfermedad.
Una vez evaluada la calidad de vida del paciente y qué 
se espera mejorar en ella, debemos considerar evaluar 
la función visual que podemos obtener tras la 
rehabilitación visual. La función visual requiere un test 
de medida que incluya la agudeza visual, la detección 
y la localización de objetos y perspectivas del paciente.
La agudeza visual se estima en equivalente Snellen de 
20/1250 para Argus II (1,80 logMAR) (Humayun, 
Eugene de Juan y Dagnelie, 2016) y de 20/546 para 
Alpha IMS (1,43 logMAR) (Stingl et al., 2015). La 
percepción visual tras la utilización de los dispositivos 
de prótesis retinal se mide con el Basic Assessment of 
Light and Motion Test (BaLM) (Humayun et al., 2016) y 
con el Freiburg Visual Acuity Test (FrACT) (Lange, 
Feltgen, Junker, Schulze y Bach, 2009).
El BaLM está desarrollado para medir cuatro 
dimensiones visuales: la percepción de la luz 
(presente/ausente), la resolución (discriminación 
simple versus doble �ash), la localización de la luz y el 
movimiento. Este test nos ofrece una cuanti�cación de 
la función visual mostrando diferencias entre no 
percepción de luz, percepción de luz y movimiento de 
mano (Bach, Wilke, Wilhelm, Zrenner y Wilke, 2010). El 
FrACT se puede aplicar para cuanti�car la agudeza 
visual mayor a movimiento de mano. El paciente se 
ubica a 50 cm de una pantalla y se presenta el 
C-Landolt y un anillo a la vez. La agudeza visual 
decimal es recíproca al tamaño reconocido en 
C-Landolt (Lange et al., 2009).
El nivel de visión que ofrece la prótesis retinal es 
limitada. Algunos participantes re�eren notables 
mejoras en la distinción de formas y objetos, les es útil 
para desplazarse con independencia y distinguir 
obstáculos, pero aun así describen las imágenes como 
“sombras en movimiento” (Humayun et al., 2016). 
Debemos considerar que independiente de la opción 
a elegir los afectados ya llevan mucho tiempo con 
discapacidad por lo que siempre será necesario el 
entrenamiento de rehabilitación para maximizar el 
impacto y darle sentido a la nueva información visual 
(Troy, 2015).
Aún no se puede predecir a qué pacientes les será útil 
el mejorar la percepción de la luz, cuánto demorará la 
restauración de las habilidades y si ésta será 
mantenida. Por lo tanto, aún no hay una opinión 
generalizada sobre los bene�cios de la visión arti�cial. 
Si sabemos que con la prótesis retinal el paciente tiene 
mayor habilidad de orientación, relación con el medio, 
sobrellevar obstáculos y mejora sus interacciones 
sociales pero no se encontraron estudios que 
comparara estas mejoras con respecto a las ayudas 
visuales ópticas (Humayun et al., 2016).
DISCUSIÓN
La Retinosis Pigmentaria representa un claro estado de 
alteración de la calidad de vida para quien la padece, 
representando así no solo una pérdida de autonomía 
por parte del individuo afecto, sino también del 
núcleo familiar de éste. Las técnicas de Rehabilitación 
Visual que se han desarrollado en los últimos años han 
sido en función de mejorar la autonomía y el 
desempeño del afectado en las labores cotidianas 
debido a que la edad de presentación es 
habitualmente en jóvenes, lo cual genera una 
descompensación psicológica, no solo ameritando así 
la prestación de ayuda óptica sino también el apoyo 
multidisciplinario para el manejo de dicha afección, 
tanto para el paciente, como para su familia (Kempen 
et al., 2012; Latham et al., 2017)
Entre las técnicas de rehabilitación, diversos autores 
han podido plantear estrategias tales como las 
terapias de baja visión, la cual resulta no solo de bajo 
coste, sino además de gran utilidad para la ubicación 
temporal de estos pacientes. Asimismo, el uso de lupas 
y telescopios representan una alternativa que genera 
autonomía en casos donde la progresión de la 
enfermedad ha sido evidente, esto a un bajo coste, si 
lo comparamos con la prótesis retinal que se presenta 
como una gran alternativas, ya que la misma posee 
utilidad en la mejora de localización y relación con el 
medio, permitiendo además el uso de la binocularidad 
y reajuste de la imagen (Deemer et al., 2018; Farvardin 
et al., 2018).
En este mismo orden de ideas podemos señalar la 
prótesis Argus II, la cual ha sido aprobada por la FDA, lo 
que valida de forma signi�cativa su uso. Sin embargo, 
numerosos informes han asegurado que las personas 
implantadas con estos dispositivos requieren un largo 
proceso de ajuste y capacitación, lo que re�ere un 
desafío tanto para el paciente como para el familiar y 
el sistema de salud, debido a la inversión económica 
que esto representa (Ayton et al., 2014; Deemer et al., 
2018; Farvardin et al., 2018).
CONCLUSIÓN
La retinosis pigmentaria representa una enfermedad 
que compromete signi�cativamente la salud visual de 
quien la padece, siendo un desafío para el equipo de 
salud y familiar. Por tanto, debemos siempre 
individualizar la prestación dada en cada caso, 
re-al.es ARTÍCULOS CIENTÍFICOSre-vision.es
6
tomando en cuenta las condiciones del medio y 
núcleo familiar (Kempen et al., 2012; Trujillo et al., 
2012).
Las diversas estrategias de rehabilitación visual juegan 
un papel signi�cativamente importante en la 
terapéutica del paciente, ya que permiten la 
readaptación al medio, cuentan con un buen nivel de 
seguridad al no presentar contraindicaciones para su 
uso como en el caso explícito de las ayudas ópticas y, 
asimismo, han demostrado seguridad a largo plazo 
como las prótesis retinales (DaCruz et al., 2016; 
García-Martín et al., 2015; Stingl et al., 2015).
En este mismo orden de ideas, es importante 
comprender que las ayudas ópticas corresponden a 
herramientas para maximizar el remanente visual, es 
decir, no tienen utilidad en los casos de pérdida 
completa de la visión, mientras que la prótesis retinal 
puede ser utilizada en cualquier etapa de la 
enfermedad, siendo aún más provechosa en los 
estadios avanzados (DaCruz et al., 2016; Daschner et 
al., 2018; Farvardin et al., 2018; Lewis et al., 2016).
En este sentido es importante concluir que los test 
utilizados en la bibliografía consultada, tanto para 
evaluar la calidad de vida, como la calidad visual del 
paciente, no representan un criterio uni�cado, por 
tanto no es posible establecer relaciones objetivas 
entrelas diversas pruebas clínicas estudiadas.
INTRODUCCIÓN
La Retinosis Pigmentaria (RP) es una enfermedad 
congénita degenerativa de los fotorreceptores de la 
retina, de carácter crónico y progresivo, que puede 
presentarse de manera aislada o como parte de un 
grupo de enfermedades. Constituye la primera causa 
de ceguera en la población adulta y su prevalencia a 
nivel mundial es de 1 en 4000 personas. Inicialmente, 
los bastones son los primeros en afectarse. Éstos 
abundan en la retina periférica y son los encargados 
de la visión nocturna, periférica y blanco-negro. 
Dentro de sus signos podemos apreciar en el fondo de 
ojo acúmulos de pigmento, producto de la 
degeneración retinal (espículas óseas), atenuación del 
árbol vascular retiniano y cambios en la mácula. Los 
cambios maculares son usualmente vistos en etapas 
terminales, mientras que las espículas óseas son el 
signo típico aún en etapas precoces. 
De acuerdo al Servicio de Evaluación del Servicio 
Canario de la Salud (2017), el diagnóstico se realiza tras 
la evaluación de los síntomas, signos al fondo de ojo y 
el examen de Electrorretinograma (ERG) que concluirá 
en la disminución de las longitudes de onda atribui- 
bles a un no funcionamiento de los fotorreceptores. 
Las causas genéticas de la RP son bastante complejas, 
ya que la misma enfermedad puede estar causada por 
mutaciones en uno de los muchos genes implicados. 
Existe una gran cantidad de mutaciones diferentes en 
cada gen que causan diferentes formas de la 
enfermedad y una misma mutación puede producir 
fenotipos diferentes. Puede ser heredada de forma 
autosómica dominante (20% - 25% de los casos), 
autosómica recesiva (15% - 20% de los casos) o ligada 
al cromosoma X (5% - 10% de los casos). No todas las 
formas hereditarias tienen la misma gravedad ni igual 
evolución, sino que parece estar asociada a una cierta 
variabilidad clínica. No existe diferencia signi�cativa 
en la prevalencia en relación al sexo. Y en lo que re�ere 
a la clínica, la forma más severa corresponde al tipo 
ligada al cromosoma X (Trujillo et al., 2012).
No existe una clasi�cación única y generalizada para la 
RP, si bien la mayoría de los autores usan cuatro 
modalidades de clasi�cación (véase la tabla 1) 
(García-Martín, Gil-Arribas y Bambó-Rubio, 2015).
Tabla 1. Clasi�cación de la Retinosis Pigmentaria.
Abreviaturas: AV (agudeza visual); CV (campo visual). 
Si bien es una patología congénita, sus primeros 
síntomas y/o signos no suelen ser percibidos antes de 
la adolescencia. Por lo tanto, la persona afectada no es 
consciente de su enfermedad hasta en fases 
avanzadas de la misma. 
Debido a la gran variabilidad genética, sus 
manifestaciones clínicas pueden presentarse de 
formas diferentes, incluso entre individuos de una 
misma familia. Sin embargo las más comunes son: 
ceguera nocturna (nictalopía) o escasa adaptación a la 
oscuridad, disminución del campo visual (CV), 
iniciándose de manera irregular en la periferia, o 
puede ser una pérdida progresiva concéntrica del CV, 
pérdida que se inicia en la parte superior y luego 
avanza hacia un escotoma arqueado o escotomas 
anulares y, en etapas �nales, queda la visión en túnel. 
La visión central puede estar preservada en algunos 
casos y en otros puede llegar a la ceguera absoluta, ya 
que en la progresión de la enfermedad los conos son 
los siguientes afectados (Grupo de Trabajo de la Guía 
de Práctica Clínica para las Distro�as Hereditarias de 
Retina, 2017).
Lo que respecta a su AV podemos clasi�car al paciente 
como baja visión o ceguera. Se considera baja visión la 
disminución de las funciones visuales, no recuperables 
por tratamiento. Aquí la AV está comprendida entre 
0,05 y 0,3 en el mejor ojo y/o un CV inferior a 20° en el 
mejor ojo. El paciente mantiene una visión útil, a lo 
que se denomina remanente visual. El remanente 
visual puede ser mejorado o potenciado mediante la 
rehabilitación visual, con el �n de ayudar a la calidad 
de vida de los afectados. Por otro lado existe la 
ceguera, en donde los afectados cursan con una AV 
menor a 0,05 y/o un CV menor a 10°. En estos casos la 
rehabilitación visual es difícil de realizar, por lo que se 
deben evaluar otras alternativas para recuperar la 
visión, como son las opciones de prótesis retinal 
(Latham, Baranian, Timmis, Fisher y Pardhan, 2017).
La de�ciencia visual a causa de la RP da como 
resultado una signi�cativa desventaja económica y 
social en el afectado, su familia y a la sociedad en 
general. Estos pacientes acuden con mayor frecuencia 
al médico y, generalmente, necesitan asistencia para 
desarrollar sus actividades diarias. De entre los 
objetivos a lograr de quienes sufren discapacidad 
visual, la movilidad es lo que les implica un mayor 
desafío. Las mayores di�cultades son en la orientación 
relacionadas con las condiciones de iluminación, 
evitando obstáculos y búsqueda de objetos. 
Actividades como salir de compras, realizar deporte o 
usar el transporte público son consideradas como 
limitaciones ante la falta de movilidad, pero también 
se deben considerar como actividades de la vida diaria 
y de interacción social, por lo tanto, resulta en una 
drástica reducción de su calidad de vida al comparar 
con la población de la misma edad (Latham et al., 
2017).
De acuerdo a los estudios realizados por Kempen, 
Ballemans, Ranchor, Van Rens y Zijlstra (2012) y 
Latham, Baranian, Timmis y Pardhan (2015), quienes 
padecen de una progresión de su discapacidad visual, 
como es el caso de la RP, tienen mayor riesgo de sufrir 
depresiones y cuadros de ansiedad. Este cambio en el 
estado emocional in�uye en su funcionamiento en la 
vida, lo cual se relaciona con la calidad de vida. 
OBJETIVO GENERAL
Determinar a través de la revisión bibliográ�ca las 
alternativas actuales para la rehabilitación visual en 
pacientes afectados con retinosis pigmentaria.
Objetivos Especí�cos 
a) Comprender las di�cultades visuales y sociales de 
quienes padecen retinosis pigmentaria.
b) Describir las utilidades de la prótesis retinal como 
nueva alternativa de tratamiento para restablecer la 
función visual en retinosis pigmentaria.
c) Analizar el contexto sociocultural de los pacientes 
con retinosis pigmentaria en la actualidad.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se trata de un estudio retrospectivo de corte trans- 
versal descriptivo, basado en la revisión bibliográ�ca, 
para lo cual, las plataformas consultadas fueron 
Google Académico y PubMed, páginas o�ciales de la 
Organización Mundial de la Salud (OMS), Agencia 
Internacional de Prevención de la Ceguera (IAPB), 
Organización Retinosis Retina Besigare y Federación 
de Asociaciones de Retinosis Pigmentaria de España.
Se realizaron búsquedas bibliográ�cas a través de 
internet (español e inglés), sobre retinosis pigmentaria 
(de�nición, causas y tratamiento), rehabilitación visual 
(ayudas ópticas, no ópticas y prótesis retinal), baja 
visión y ceguera (de�nición, tratamiento y aspectos 
psicosociales). 
Los criterios utilizados para la selección de artículos 
cientí�cos fueron aquellos que estuvieran publicados 
entre los años 2010 y 2017.
Sistema de Variables
RESULTADOS
Los problemas de discapacidad visual son consulta 
frecuente en oftalmología. Los afectados de retinosis 
pigmentaria desean cada vez más conocer los 
aspectos inherentes a su enfermedad y a pesar de 
tener pronósticos desalentadores, siempre están 
esperanzados en nuevos avances en la cura o 
rehabilitación visual disponible en el mercado. 
Rehabilitación visual
Una vez que ha sido diagnosticada la enfermedad, nos 
enfocaremos en la rehabilitación visual. Nuestro 
objetivo no es solo mejorar su calidad visual, sino 
rehabilitar al paciente que depende de su función 
visual. Mediante diferentes técnicas, recursos, ayudas 
ópticas y ayudas adaptativas, buscamoslograr la 
autonomía e independencia de la persona con 
discapacidad (García-Martín et al., 2015).
Para orientar de forma integral la rehabilitación, 
debemos evaluar los cambios en la visión y cómo estos 
in�uyen en su vida cotidiana. Debemos explorar el 
campo visual, la adaptación al movimiento, el cálculo 
de distancias, la sensibilidad al contraste, la agudeza 
visual y la motilidad ocular. En base a ello, evaluar las 
discapacidades que experimenta el paciente ante la 
ceguera nocturna o las di�cultades en la lectura. Es 
importante conocer su repercusión psicológica de 
estos síntomas, ya que la rehabilitación será más 
exitosa cuando el paciente haya aceptado su 
condición y sus expectativas sean razonables 
(Escobar-Gómez, Vélez-Álvarez y Barrera-Valencia, 
2017).
Ayudas ópticas
La técnica utilizada fundamentalmente son las ayudas 
ópticas, cuyo objetivo es favorecer la utilización del 
remanente visual mediante el uso de sistemas ópticos. 
Su funcionamiento está en producir una magni- 
�cación de la imagen en la retina, aumentando su 
rendimiento visual. La elección del tipo de ayuda 
óptica a utilizar dependerá del grado de afectación de 
campo visual y las necesidades del paciente (véase la 
tabla 2) (García-Martín et al., 2015).
Tabla 2. Clasi�cación de ayudas ópticas.
Prótesis retinal
Los nuevos avances en medicina, cirugía y 
tecnológicos tienen como objetivo restaurar la 
pérdida de la función visual a través de dispositivos de 
visión arti�cial. La visión arti�cial puede ser 
implantada en diferentes localizaciones de la vía 
visual, dependiendo de la causa de la pérdida visual 
(retina, nervio óptico, núcleo geniculado lateral o 
córtex visual) (Daschner, Rothermel, Ralf, Rudort y 
Stett, 2018).
Para el caso de la RP nos referiremos a la implantación 
de tecnología a nivel de la retina: prótesis retinal. El 
éxito de esta tecnología ha sido tal que actualmente se 
encuentran dispositivos disponibles comercialmente, 
el Argus II de Second Sight Medical Products, USA 
(aprobado en 2011) (Ayton et al., 2014), el Alpha IMS 
de Retina Implant AG (aprobado en 2011, actualmente 
discontinuado) (Daschner et al., 2018) y el Alpha AMS 
de Retina Implant AG, Germany (aprobado en 2016) 
(Ayton et al., 2014).
La percepción visual comienza con la luz pasando a 
través de la córnea y el cristalino hasta hacer foco en la 
retina. En la retina, los fotorreceptores absorben la luz 
visible y desencadenan la fototransducción, proceso 
que convierte la luz en una señal eléctrica. La señal 
eléctrica producida es procesada por las células 
neuronales de la retina (células bipolar, horizontal y 
amacrina) y enviada por las células ganglionares al 
núcleo geniculado lateral a través del nervio óptico y 
luego hacia el córtex visual (Brandli, Luu, Guymer y 
Ayton, 2016).
Estos dispositivos usan electrodos implantados entre, 
o cerca, de la retina con la intención de estimular la 
retina interna, eludiendo a los receptores no 
funcionales y estimulando la red celular restante de la 
retina. Luego utiliza la vía visual posterior intacta para 
transmitir la señal luminosa al córtex visual (Lewis y 
Rosenfeld, 2016). Es imprescindible que la capa interna 
de la retina se encuentre relativamente intacta, como 
es el caso de la RP, en donde la degeneración de los 
fotorreceptores ocurre en la capa externa de la retina. 
También, estos dispositivos asumen que la retina 
interna aún es capaz de procesar la información 
lumínica, por lo que la estimulación eléctrica 
modulada de las células ganglionares aún puede 
actuar en la percepción visual (Zhang, 2016).
En la selección de candidatos a prótesis retinal, 
debemos considerar que la retina en etapas avanzadas 
de la enfermedad sufre una signi�cativa 
reorganización y remodelación de su organización 
anatómica, receptora y funcional. Las células bipolares 
y amacrina sobreviven realizando sinapsis anormal, y 
las células ganglionares disminuyen en un 30% 
(Cohen, 2018).
Figura 1: Localizaciones anatómicas potenciales para la 
implantación de la prótesis retinal. A: posición epiretinal. 
B: espacio subretinal. C: espacio supracoroidal. D: 
espacio intraescleral (Imagen modi�cada a partir de 
Ayton et al., 2014).
Prótesis Epiretinal Argus II
El dispositivo Argus II consiste en 60 electrodos 
ubicados en la membrana limitante interna de la 
retina, con la intención de estimular a las células 
ganglionares y las neuronas retinales internas. Los 
electrodos son conectados por cable a una unidad de 
vídeo. El paciente es provisto de unas lentes con una 
pequeña cámara que le entrega datos a los electrodos 
(Ayton et al., 2014).
En el artículo Retinal Prosthesis System for Advanced 
Retinosis Pigmentosa: a Health Technology 
Assessment Update, de Health Quality Ontario (2017), 
la vídeocámara captura imágenes visuales y las 
convierte en pulsos de estimulación eléctricas en la 
unidad de vídeo-procesamiento. La unidad de 
vídeo-procesamiento transmite las imágenes de forma 
inalámbrica usando una antena. El implante emite pe- 
queños impulsos eléctricos que estimulan a la retina 
interna, eludiendo a las fotorreceptores dañados. Las 
células retinales ya estimuladas transmiten la infor- 
mación visual al cerebro a través del nervio óptico, y 
luego la visión inducida es percibida como un patrón 
de luces en el córtex visual.
Es una buena opción en pacientes con RP puesto que 
aún mantienen visión residual y la retina aún puede 
responder a estímulos eléctricos. Tiene como ventaja 
que es poco invasivo a nivel retinal, ya que no ocluye la 
vascularización retinal y es fácilmente monitoreado. Al 
tener un sistema de cámara externo, ayuda a que la 
percepción de la imagen sea mejorada en contraste, 
detalles y magni�cación (DaCruz et al., 2016).
Figura 2: Implante Argus II. A: componentes de implante. 
B: componentes del sistema externo (DaCruz et al., 2016).
Prótesis Subretinal Alpha AMS.
Los dispositivos Alpha IMS y AMS, se basan en 1500 
fotodiodos ubicados en el espacio subretinal, entre el 
epitelio pigmentario y la capa de fotorreceptores, por 
lo que los fotodiodos se encuentran muy próximos 
para activar a las células bipolar y amacrina. El 
implante consiste en un microchip MPDA, un cable 
para el suministro de energía, y un control de señal 
que termina en una caja receptora pequeña ubicado 
tras la oreja. Un pequeño cable conecta el electrodo a 
la caja subdérmica. La luz del exterior es recibida por 
los fotodiodos para luego ser procesada y ampli�cada 
antes de ser enviada a los electrodos corres- 
pondientes. La combinación de fotodiodos y electro- 
dos provee de estimulación punto a punto de las célu- 
las bipolares de la retina, eliminando la necesidad de 
una cámara externa. Un aspecto positivo a comparar 
respecto a Argus II es que permite al paciente hacer 
uso de su propio sistema óptico para focalizar tras el 
uso natural del movimiento de los ojos permitiendo el 
rastreo del objeto mediante el movimiento sacádicos 
de los ojos y con el uso de las microsacadas logra 
refrescar la imagen en la retina (Stingl et al., 2015).
Un aspecto negativo a considerar es la durabilidad del 
dispositivo implantado, ya que en pacientes 
implantados con Alpha IMS solo un 32% aún están en 
funcionamiento después de un año. Su sucesor Alpha 
AMS ha considerado esta desventaja y la han 
mejorado, con un 81% de funcionalidad después de 
un año (Ayton et al., 2014).
Figura 3: Implante Alpha IMS. A: ilustración de la 
ubicación de la bobina del receptor y el cable de 
alimentación en una imagen de rayos X. 
Figura 3: B: imagen del implante Alpha IMS en la retina al 
fondo de ojo. C: manejo de la unidad manual (Imágenes 
modi�cadas a paritr de Stingl et al., 2015).
Evidencia clínica
Las necesidades de rehabilitación de un paciente con 
discapacidad visual varían considerablemente.El nivel 
de necesidad depende de la complejidad de los 
problemas, metas, estado psicosocial, los atributos 
personales y no solo del estado de la agudeza visual. 
Debemos reconocer el impacto que genera la pérdida 
parcial e irreversible de la visión y asegurarle al 
paciente una ayuda acertada a través de las 
alternativas actuales en el mercado (Kempen et al., 
2012; Latham et al., 2017).
Existen variados estudios en los cuales se evidencia la 
efectividad de las ayudas ópticas y de las prótesis 
retinales, pero lamentablemente para ambos casos se 
utilizan test de evaluación y medidas distintas, por lo 
que hacer un estudio comparativo utilizando los 
mismos test es de vital importancia. Algo en común 
entre las ayudas ópticas y la prótesis retinal es la 
selección de pacientes. En ambos casos se debe tener 
una expectativa razonable, tener apoyo familiar, 
habilidades para relacionarse con el medio y buena 
salud oftalmológica (Latham et al., 2015).
Debemos iniciar con la medición de la calidad de vida 
que sufren los afectados. En la bibliografía consultada 
no se pudo contar con un único método 
estandarizado que fuese aplicado en todos los 
estudios de paciente con retinosis pigmentaria (Stingl 
et al., 2015).
El test Dutch ICF Activity Inventory (D-AI), es una 
adaptación del International Classi�cacion of 
Functioning, Disability and Health (ICF) desarrollado 
por la Organización Mundial de la Salud, y que ha sido 
utilizado en varios estudios con la intención de 
comprender las mayores di�cultades de los afectados 
en relación a su cuidado personal, aplicación de 
conocimientos, realizar actividades o tareas 
habituales, actividad social, relación familiar y salud 
mental. Gracias al test D-AI podremos establecer qué 
tipo de rehabilitación es útil para nuestro paciente de 
acuerdo a sus limitaciones y necesidades visuales para 
sus actividades diarias (Bruijning, Nispen y Rens, 2010).
El test Functional Low-Vision Observer Rated Assessment 
(FLORA) cuya intención es evaluar la funcionalidad de 
los tratamientos en discapacidad visual (Geruschat et 
al., 2015). Fue implementado por Ghodasra et al. 
(2016) para evaluar el impacto del implante Argus II en 
la vida diarias de los pacientes. Para este caso la 
experiencia fue positiva (80% de aceptación) pero aun 
así no se encontró comparación o aplicación del test 
en los estudios de Alpha IMS o en ayudas ópticas.
El estudio realizado por Azoulay et al. (2015), 
demuestra que existe interés en conocer la calidad de 
vida de quienes sufren discapacidad visual a causa de 
la RP. Para ello implementaron el test Item-25 del 
National Eye Institute Visual Functioning Questionnaire 
(NEI-VFQ-25) y el cuestionario del Hospital de la 
Ansiedad y Depresión (HADS). El NEI-VFQ-25 consiste 
en 25 preguntas diseñadas para evaluar la visión, 
distancia de visión, visión periférica, motilidad, visión a 
color, dolor ocular, limitaciones, dependencia, 
frustración social y salud mental. Hasta el momento es 
la mejor alternativa evaluada por FDA. HADS consiste 
en 14 preguntas para evaluar el nivel de 
depresión-ansiedad del afectado (Sugawara et al., 
2010).
Otro ejemplo para evaluar la calidad de vida de 
quienes padecen RP es el estudio realizado por 
Levinson et al. (2017), en donde también recurrió al 
NEI-VFQ-25 y se complementó con el test Pepper 
Assessment Tool for Disability (PAT-D) y el test 36-Item 
Short For Health Survey (SF-36). El PAT-D consiste en un 
cuestionario de 19 ítems para evaluar la movilidad, las 
actividades de la vida diaria y las actividades 
instrumentales del vivir diario. El SF-36 que evalúa la 
salud en relación a la calidad de vida, funcionamiento 
físico, limitaciones debido a problemas de salud física, 
limitaciones debido a problemas de salud emocional, 
funcionamiento social, libertad de dolor, energía o 
fatiga, bienestar emocional y percepción general de 
salud.
Como hemos señalado, la progresión de la RP llevará al 
paciente a presentar visión de túnel y, en 
consecuencia, di�cultades en el desarrollo de la vida 
diaria, por lo que resulta de utilidad evaluar la 
habilidad de exploración y localización de objetos 
dentro y fuera del campo visual. Para ello, AlSaqr y 
Dickinson (2016) han desarrollado el test Assessment of 
Visual Awareness (AVA). El test presenta varias 
limitaciones y no está validado, pero este estudio nos 
demuestra que hay parámetros que debemos 
considerar en el momento de evaluar qué alternativas 
reales podemos ofrecer a los pacientes, de acuerdo al 
estado actual de la enfermedad.
Una vez evaluada la calidad de vida del paciente y qué 
se espera mejorar en ella, debemos considerar evaluar 
la función visual que podemos obtener tras la 
rehabilitación visual. La función visual requiere un test 
de medida que incluya la agudeza visual, la detección 
y la localización de objetos y perspectivas del paciente.
La agudeza visual se estima en equivalente Snellen de 
20/1250 para Argus II (1,80 logMAR) (Humayun, 
Eugene de Juan y Dagnelie, 2016) y de 20/546 para 
Alpha IMS (1,43 logMAR) (Stingl et al., 2015). La 
percepción visual tras la utilización de los dispositivos 
de prótesis retinal se mide con el Basic Assessment of 
Light and Motion Test (BaLM) (Humayun et al., 2016) y 
con el Freiburg Visual Acuity Test (FrACT) (Lange, 
Feltgen, Junker, Schulze y Bach, 2009).
El BaLM está desarrollado para medir cuatro 
dimensiones visuales: la percepción de la luz 
(presente/ausente), la resolución (discriminación 
simple versus doble �ash), la localización de la luz y el 
movimiento. Este test nos ofrece una cuanti�cación de 
la función visual mostrando diferencias entre no 
percepción de luz, percepción de luz y movimiento de 
mano (Bach, Wilke, Wilhelm, Zrenner y Wilke, 2010). El 
FrACT se puede aplicar para cuanti�car la agudeza 
visual mayor a movimiento de mano. El paciente se 
ubica a 50 cm de una pantalla y se presenta el 
C-Landolt y un anillo a la vez. La agudeza visual 
decimal es recíproca al tamaño reconocido en 
C-Landolt (Lange et al., 2009).
El nivel de visión que ofrece la prótesis retinal es 
limitada. Algunos participantes re�eren notables 
mejoras en la distinción de formas y objetos, les es útil 
para desplazarse con independencia y distinguir 
obstáculos, pero aun así describen las imágenes como 
“sombras en movimiento” (Humayun et al., 2016). 
Debemos considerar que independiente de la opción 
a elegir los afectados ya llevan mucho tiempo con 
discapacidad por lo que siempre será necesario el 
entrenamiento de rehabilitación para maximizar el 
impacto y darle sentido a la nueva información visual 
(Troy, 2015).
Aún no se puede predecir a qué pacientes les será útil 
el mejorar la percepción de la luz, cuánto demorará la 
restauración de las habilidades y si ésta será 
mantenida. Por lo tanto, aún no hay una opinión 
generalizada sobre los bene�cios de la visión arti�cial. 
Si sabemos que con la prótesis retinal el paciente tiene 
mayor habilidad de orientación, relación con el medio, 
sobrellevar obstáculos y mejora sus interacciones 
sociales pero no se encontraron estudios que 
comparara estas mejoras con respecto a las ayudas 
visuales ópticas (Humayun et al., 2016).
DISCUSIÓN
La Retinosis Pigmentaria representa un claro estado de 
alteración de la calidad de vida para quien la padece, 
representando así no solo una pérdida de autonomía 
por parte del individuo afecto, sino también del 
núcleo familiar de éste. Las técnicas de Rehabilitación 
Visual que se han desarrollado en los últimos años han 
sido en función de mejorar la autonomía y el 
desempeño del afectado en las labores cotidianas 
debido a que la edad de presentación es 
habitualmente en jóvenes, lo cual genera una 
descompensación psicológica, no solo ameritando así 
la prestación de ayuda óptica sino también el apoyo 
multidisciplinariopara el manejo de dicha afección, 
tanto para el paciente, como para su familia (Kempen 
et al., 2012; Latham et al., 2017)
Entre las técnicas de rehabilitación, diversos autores 
han podido plantear estrategias tales como las 
terapias de baja visión, la cual resulta no solo de bajo 
coste, sino además de gran utilidad para la ubicación 
temporal de estos pacientes. Asimismo, el uso de lupas 
y telescopios representan una alternativa que genera 
autonomía en casos donde la progresión de la 
enfermedad ha sido evidente, esto a un bajo coste, si 
lo comparamos con la prótesis retinal que se presenta 
como una gran alternativas, ya que la misma posee 
utilidad en la mejora de localización y relación con el 
medio, permitiendo además el uso de la binocularidad 
y reajuste de la imagen (Deemer et al., 2018; Farvardin 
et al., 2018).
En este mismo orden de ideas podemos señalar la 
prótesis Argus II, la cual ha sido aprobada por la FDA, lo 
que valida de forma signi�cativa su uso. Sin embargo, 
numerosos informes han asegurado que las personas 
implantadas con estos dispositivos requieren un largo 
proceso de ajuste y capacitación, lo que re�ere un 
desafío tanto para el paciente como para el familiar y 
el sistema de salud, debido a la inversión económica 
que esto representa (Ayton et al., 2014; Deemer et al., 
2018; Farvardin et al., 2018).
CONCLUSIÓN
La retinosis pigmentaria representa una enfermedad 
que compromete signi�cativamente la salud visual de 
quien la padece, siendo un desafío para el equipo de 
salud y familiar. Por tanto, debemos siempre 
individualizar la prestación dada en cada caso, 
7
tomando en cuenta las condiciones del medio y 
núcleo familiar (Kempen et al., 2012; Trujillo et al., 
2012).
Las diversas estrategias de rehabilitación visual juegan 
un papel signi�cativamente importante en la 
terapéutica del paciente, ya que permiten la 
readaptación al medio, cuentan con un buen nivel de 
seguridad al no presentar contraindicaciones para su 
uso como en el caso explícito de las ayudas ópticas y, 
asimismo, han demostrado seguridad a largo plazo 
como las prótesis retinales (DaCruz et al., 2016; 
García-Martín et al., 2015; Stingl et al., 2015).
En este mismo orden de ideas, es importante 
comprender que las ayudas ópticas corresponden a 
herramientas para maximizar el remanente visual, es 
decir, no tienen utilidad en los casos de pérdida 
completa de la visión, mientras que la prótesis retinal 
puede ser utilizada en cualquier etapa de la 
enfermedad, siendo aún más provechosa en los 
estadios avanzados (DaCruz et al., 2016; Daschner et 
al., 2018; Farvardin et al., 2018; Lewis et al., 2016).
En este sentido es importante concluir que los test 
utilizados en la bibliografía consultada, tanto para 
evaluar la calidad de vida, como la calidad visual del 
paciente, no representan un criterio uni�cado, por 
tanto no es posible establecer relaciones objetivas 
entre las diversas pruebas clínicas estudiadas.
re-vision.es 2019, Vol 1, 6-14
INTRODUCCIÓN
La Retinosis Pigmentaria (RP) es una enfermedad 
congénita degenerativa de los fotorreceptores de la 
retina, de carácter crónico y progresivo, que puede 
presentarse de manera aislada o como parte de un 
grupo de enfermedades. Constituye la primera causa 
de ceguera en la población adulta y su prevalencia a 
nivel mundial es de 1 en 4000 personas. Inicialmente, 
los bastones son los primeros en afectarse. Éstos 
abundan en la retina periférica y son los encargados 
de la visión nocturna, periférica y blanco-negro. 
Dentro de sus signos podemos apreciar en el fondo de 
ojo acúmulos de pigmento, producto de la 
degeneración retinal (espículas óseas), atenuación del 
árbol vascular retiniano y cambios en la mácula. Los 
cambios maculares son usualmente vistos en etapas 
terminales, mientras que las espículas óseas son el 
signo típico aún en etapas precoces. 
De acuerdo al Servicio de Evaluación del Servicio 
Canario de la Salud (2017), el diagnóstico se realiza tras 
la evaluación de los síntomas, signos al fondo de ojo y 
el examen de Electrorretinograma (ERG) que concluirá 
en la disminución de las longitudes de onda atribui- 
bles a un no funcionamiento de los fotorreceptores. 
Las causas genéticas de la RP son bastante complejas, 
ya que la misma enfermedad puede estar causada por 
mutaciones en uno de los muchos genes implicados. 
Existe una gran cantidad de mutaciones diferentes en 
cada gen que causan diferentes formas de la 
enfermedad y una misma mutación puede producir 
fenotipos diferentes. Puede ser heredada de forma 
autosómica dominante (20% - 25% de los casos), 
autosómica recesiva (15% - 20% de los casos) o ligada 
al cromosoma X (5% - 10% de los casos). No todas las 
formas hereditarias tienen la misma gravedad ni igual 
evolución, sino que parece estar asociada a una cierta 
variabilidad clínica. No existe diferencia signi�cativa 
en la prevalencia en relación al sexo. Y en lo que re�ere 
a la clínica, la forma más severa corresponde al tipo 
ligada al cromosoma X (Trujillo et al., 2012).
No existe una clasi�cación única y generalizada para la 
RP, si bien la mayoría de los autores usan cuatro 
modalidades de clasi�cación (véase la tabla 1) 
(García-Martín, Gil-Arribas y Bambó-Rubio, 2015).
Tabla 1. Clasi�cación de la Retinosis Pigmentaria.
Abreviaturas: AV (agudeza visual); CV (campo visual). 
Si bien es una patología congénita, sus primeros 
síntomas y/o signos no suelen ser percibidos antes de 
la adolescencia. Por lo tanto, la persona afectada no es 
consciente de su enfermedad hasta en fases 
avanzadas de la misma. 
Debido a la gran variabilidad genética, sus 
manifestaciones clínicas pueden presentarse de 
formas diferentes, incluso entre individuos de una 
misma familia. Sin embargo las más comunes son: 
ceguera nocturna (nictalopía) o escasa adaptación a la 
oscuridad, disminución del campo visual (CV), 
iniciándose de manera irregular en la periferia, o 
puede ser una pérdida progresiva concéntrica del CV, 
pérdida que se inicia en la parte superior y luego 
avanza hacia un escotoma arqueado o escotomas 
anulares y, en etapas �nales, queda la visión en túnel. 
La visión central puede estar preservada en algunos 
casos y en otros puede llegar a la ceguera absoluta, ya 
que en la progresión de la enfermedad los conos son 
los siguientes afectados (Grupo de Trabajo de la Guía 
de Práctica Clínica para las Distro�as Hereditarias de 
Retina, 2017).
Lo que respecta a su AV podemos clasi�car al paciente 
como baja visión o ceguera. Se considera baja visión la 
disminución de las funciones visuales, no recuperables 
por tratamiento. Aquí la AV está comprendida entre 
0,05 y 0,3 en el mejor ojo y/o un CV inferior a 20° en el 
mejor ojo. El paciente mantiene una visión útil, a lo 
que se denomina remanente visual. El remanente 
visual puede ser mejorado o potenciado mediante la 
rehabilitación visual, con el �n de ayudar a la calidad 
de vida de los afectados. Por otro lado existe la 
ceguera, en donde los afectados cursan con una AV 
menor a 0,05 y/o un CV menor a 10°. En estos casos la 
rehabilitación visual es difícil de realizar, por lo que se 
deben evaluar otras alternativas para recuperar la 
visión, como son las opciones de prótesis retinal 
(Latham, Baranian, Timmis, Fisher y Pardhan, 2017).
La de�ciencia visual a causa de la RP da como 
resultado una signi�cativa desventaja económica y 
social en el afectado, su familia y a la sociedad en 
general. Estos pacientes acuden con mayor frecuencia 
al médico y, generalmente, necesitan asistencia para 
desarrollar sus actividades diarias. De entre los 
objetivos a lograr de quienes sufren discapacidad 
visual, la movilidad es lo que les implica un mayor 
desafío. Las mayores di�cultades son en la orientación 
relacionadas con las condiciones de iluminación,evitando obstáculos y búsqueda de objetos. 
Actividades como salir de compras, realizar deporte o 
usar el transporte público son consideradas como 
limitaciones ante la falta de movilidad, pero también 
se deben considerar como actividades de la vida diaria 
y de interacción social, por lo tanto, resulta en una 
drástica reducción de su calidad de vida al comparar 
con la población de la misma edad (Latham et al., 
2017).
De acuerdo a los estudios realizados por Kempen, 
Ballemans, Ranchor, Van Rens y Zijlstra (2012) y 
Latham, Baranian, Timmis y Pardhan (2015), quienes 
padecen de una progresión de su discapacidad visual, 
como es el caso de la RP, tienen mayor riesgo de sufrir 
depresiones y cuadros de ansiedad. Este cambio en el 
estado emocional in�uye en su funcionamiento en la 
vida, lo cual se relaciona con la calidad de vida. 
OBJETIVO GENERAL
Determinar a través de la revisión bibliográ�ca las 
alternativas actuales para la rehabilitación visual en 
pacientes afectados con retinosis pigmentaria.
Objetivos Especí�cos 
a) Comprender las di�cultades visuales y sociales de 
quienes padecen retinosis pigmentaria.
b) Describir las utilidades de la prótesis retinal como 
nueva alternativa de tratamiento para restablecer la 
función visual en retinosis pigmentaria.
c) Analizar el contexto sociocultural de los pacientes 
con retinosis pigmentaria en la actualidad.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se trata de un estudio retrospectivo de corte trans- 
versal descriptivo, basado en la revisión bibliográ�ca, 
para lo cual, las plataformas consultadas fueron 
Google Académico y PubMed, páginas o�ciales de la 
Organización Mundial de la Salud (OMS), Agencia 
Internacional de Prevención de la Ceguera (IAPB), 
Organización Retinosis Retina Besigare y Federación 
de Asociaciones de Retinosis Pigmentaria de España.
Se realizaron búsquedas bibliográ�cas a través de 
internet (español e inglés), sobre retinosis pigmentaria 
(de�nición, causas y tratamiento), rehabilitación visual 
(ayudas ópticas, no ópticas y prótesis retinal), baja 
visión y ceguera (de�nición, tratamiento y aspectos 
psicosociales). 
Los criterios utilizados para la selección de artículos 
cientí�cos fueron aquellos que estuvieran publicados 
entre los años 2010 y 2017.
Sistema de Variables
RESULTADOS
Los problemas de discapacidad visual son consulta 
frecuente en oftalmología. Los afectados de retinosis 
pigmentaria desean cada vez más conocer los 
aspectos inherentes a su enfermedad y a pesar de 
tener pronósticos desalentadores, siempre están 
esperanzados en nuevos avances en la cura o 
rehabilitación visual disponible en el mercado. 
Rehabilitación visual
Una vez que ha sido diagnosticada la enfermedad, nos 
enfocaremos en la rehabilitación visual. Nuestro 
objetivo no es solo mejorar su calidad visual, sino 
rehabilitar al paciente que depende de su función 
visual. Mediante diferentes técnicas, recursos, ayudas 
ópticas y ayudas adaptativas, buscamos lograr la 
autonomía e independencia de la persona con 
discapacidad (García-Martín et al., 2015).
Para orientar de forma integral la rehabilitación, 
debemos evaluar los cambios en la visión y cómo estos 
in�uyen en su vida cotidiana. Debemos explorar el 
campo visual, la adaptación al movimiento, el cálculo 
de distancias, la sensibilidad al contraste, la agudeza 
visual y la motilidad ocular. En base a ello, evaluar las 
discapacidades que experimenta el paciente ante la 
ceguera nocturna o las di�cultades en la lectura. Es 
importante conocer su repercusión psicológica de 
estos síntomas, ya que la rehabilitación será más 
exitosa cuando el paciente haya aceptado su 
condición y sus expectativas sean razonables 
(Escobar-Gómez, Vélez-Álvarez y Barrera-Valencia, 
2017).
Ayudas ópticas
La técnica utilizada fundamentalmente son las ayudas 
ópticas, cuyo objetivo es favorecer la utilización del 
remanente visual mediante el uso de sistemas ópticos. 
Su funcionamiento está en producir una magni- 
�cación de la imagen en la retina, aumentando su 
rendimiento visual. La elección del tipo de ayuda 
óptica a utilizar dependerá del grado de afectación de 
campo visual y las necesidades del paciente (véase la 
tabla 2) (García-Martín et al., 2015).
Tabla 2. Clasi�cación de ayudas ópticas.
Prótesis retinal
Los nuevos avances en medicina, cirugía y 
tecnológicos tienen como objetivo restaurar la 
pérdida de la función visual a través de dispositivos de 
visión arti�cial. La visión arti�cial puede ser 
implantada en diferentes localizaciones de la vía 
visual, dependiendo de la causa de la pérdida visual 
(retina, nervio óptico, núcleo geniculado lateral o 
córtex visual) (Daschner, Rothermel, Ralf, Rudort y 
Stett, 2018).
Para el caso de la RP nos referiremos a la implantación 
de tecnología a nivel de la retina: prótesis retinal. El 
éxito de esta tecnología ha sido tal que actualmente se 
encuentran dispositivos disponibles comercialmente, 
el Argus II de Second Sight Medical Products, USA 
(aprobado en 2011) (Ayton et al., 2014), el Alpha IMS 
de Retina Implant AG (aprobado en 2011, actualmente 
discontinuado) (Daschner et al., 2018) y el Alpha AMS 
de Retina Implant AG, Germany (aprobado en 2016) 
(Ayton et al., 2014).
La percepción visual comienza con la luz pasando a 
través de la córnea y el cristalino hasta hacer foco en la 
retina. En la retina, los fotorreceptores absorben la luz 
visible y desencadenan la fototransducción, proceso 
que convierte la luz en una señal eléctrica. La señal 
eléctrica producida es procesada por las células 
neuronales de la retina (células bipolar, horizontal y 
amacrina) y enviada por las células ganglionares al 
núcleo geniculado lateral a través del nervio óptico y 
luego hacia el córtex visual (Brandli, Luu, Guymer y 
Ayton, 2016).
Estos dispositivos usan electrodos implantados entre, 
o cerca, de la retina con la intención de estimular la 
retina interna, eludiendo a los receptores no 
funcionales y estimulando la red celular restante de la 
retina. Luego utiliza la vía visual posterior intacta para 
transmitir la señal luminosa al córtex visual (Lewis y 
Rosenfeld, 2016). Es imprescindible que la capa interna 
de la retina se encuentre relativamente intacta, como 
es el caso de la RP, en donde la degeneración de los 
fotorreceptores ocurre en la capa externa de la retina. 
También, estos dispositivos asumen que la retina 
interna aún es capaz de procesar la información 
lumínica, por lo que la estimulación eléctrica 
modulada de las células ganglionares aún puede 
actuar en la percepción visual (Zhang, 2016).
En la selección de candidatos a prótesis retinal, 
debemos considerar que la retina en etapas avanzadas 
de la enfermedad sufre una signi�cativa 
reorganización y remodelación de su organización 
anatómica, receptora y funcional. Las células bipolares 
y amacrina sobreviven realizando sinapsis anormal, y 
las células ganglionares disminuyen en un 30% 
(Cohen, 2018).
Figura 1: Localizaciones anatómicas potenciales para la 
implantación de la prótesis retinal. A: posición epiretinal. 
B: espacio subretinal. C: espacio supracoroidal. D: 
espacio intraescleral (Imagen modi�cada a partir de 
Ayton et al., 2014).
Prótesis Epiretinal Argus II
El dispositivo Argus II consiste en 60 electrodos 
ubicados en la membrana limitante interna de la 
retina, con la intención de estimular a las células 
ganglionares y las neuronas retinales internas. Los 
electrodos son conectados por cable a una unidad de 
vídeo. El paciente es provisto de unas lentes con una 
pequeña cámara que le entrega datos a los electrodos 
(Ayton et al., 2014).
En el artículo Retinal Prosthesis System for Advanced 
Retinosis Pigmentosa: a Health Technology 
Assessment Update, de Health Quality Ontario (2017), 
la vídeocámara captura imágenes visuales y las 
convierte en pulsos