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Bioquimica Final @MedicEstudos MONOSACARIDOS (CH20)x ❖ CARACTERISTICAS ➢ Simple ➢ Soluble em agua ➢ No pueden degradarse ➢ Frutas, leche y hortalizas ➢ Pasteles, dulces y azucares refinados ➢ Carece vitaminas, minerales y fibras ❖ FUNCIONES ➢ Estructurales ➢ Precursores ➢ Señale de reconocimiento ➢ Aporte de energía ➢ Reserva energica (glucógeno) ❖ IMPORTANCIA ➢ Reserva de energía ➢ Estructura a nivel molecular, celular y tisular ➢ Se produz en la fotossíntese ❖ ESTRUCTURAS ➢ Dividen: ▪ TRIOSAS ▪ TETROSAS ▪ PENTOSAS (D-ribosa {rna}, D-desoxiribosa {dna} y Ribitol {riboflavia} / L-arabinosa, D- xilosa, D-ribosa) ▪ HEXOSAS (Glucosa, fructosa y galactosa sin forma libre) (Maltosa, sacarosa y lactosa) ➢ Lineal y anular ➢ Aldosa (C=O en el externo) y Cetosa (C=O dentro de la cadena) ➢ D – OH del lado derecho / L – OH del lado izquierdo ❖ ENLACE ➢ Glucosidico ▪ monossacárido + monossacárido = disacarido o polissacárido ▪ OH + OH → H2O ▪ Alfa = OH carbono 1 hacia abajo ▪ Beta = OH carbono 1 hacia arriba ❖ PATOLOGIAS ➢ Obesidad ➢ Cardiovascular ➢ Caries ➢ Diabetes mellitus (baixa producción de INSULINA) ➢ Galactosemia (Deficiencia enzima GALACTOSA-1- FOSFATOURIDIL-TRANSFERASA) ➢ Por deposito de glucógeno ➢ Intolerancia a la lactosa (falta parcial o total de la LACTASA en la luz intestinal) LIPIDOS CH – O,P,N,S ❖ CARACTRISTICAS ➢ Insoluble em agua o disolventes polares ➢ Acidos grasos ▪ Anfipatico = lipofilica y hidrófoba ▪ 4 a 6 CARBONOS = solubles en agua ▪ Insolubilidad (COOH) ▪ Saturados y insaturados ▪ Cuerpo no produz: LINOLEICO – omega6, alfa- linolrnico - omega3 ▪ CIS y TRANS ▪ SAPONIFICACIÓN: Acido graso + base = sal de ac graso (jabon) – ANFIPATICO ▪ ESTERIFICACIÓN: ac graso + alcohol = ester + agua ❖ FUNCIONES ➢ Reserva ➢ Estructural ➢ Biocatalizadora ➢ Transporte ➢ Componentes da membramana celular ➢ Almacenamoento de Carbono y energia ➢ Precursores ➢ Aislamiento de choque termico, electricos y fisicos ➢ Recubrimiento que evitan perdida de agua ➢ Transporte de acidos grasos ❖ ESTRUCTURAS C,H – O,P,N,S ❖ ENLACES ➢ SATURADOS: enlace SIMPLES – MALAS – ANIMAL – SOLIDA – ↑PF Bioquimica Final @MedicEstudos ➢ INSATURADOS: enlace DOBLES – BUENAS – VEGETAL – LIQUIDA - ↓PF ➢ Puentes de hidrogeno entre grupos CO ❖ ALMACENAMIENTO ➢ Adipocitos – tejido adiposo ➢ Alrededor de los organos ❖ TRANSPORTE ➢ LDL ➢ HDL ➢ VLDL ➢ QUILOMICRONES ❖ LIPIDOS COMPLEXOS ➢ Funciones ▪ Doble capa lipídica ▪ Transporte ➢ Ejemplos ❖ PATOLOGIA ➢ Niemann-Pick (transporte lisosomal del colesterol libre) ➢ Tay-Sachs (acumulos de grasa en tejidos y neuronas) ➢ Fabry (acumulacion de grasa en el SNA, ojos, rinos, sistema cardiovascular) ➢ Gaucher (carece enzima GLUCOCEREBROSIDASA) ➢ Hiperlipidemias ➢ Aterosclerosis (placas de ateroma en las arterias) ➢ Obesidad ❖ CLASIFICACIÓN ➢ SAPONIFICABLES Con ac grasos, son esteres de ac graso y un alcohol o aminoalcohol ▪ SIMPLES C,H,O • Acilgliceridos Mono Di Tri • CERAS ▪ Complejos C,H,O doble capa lipidica • Fosfolipidos • Glucolipidos • Lipoproteinas ➢ INSAPONIFICABLES ▪ Terpenos ▪ Esteroides • Colesterol • Ac biliares • Vitaminas D • Estradiol ▪ Prostaglandinas Bioquimica Final @MedicEstudos COLESTEROL ❖ ESTRUCTURA ➢ El colesterol es un lípido esteroide, formado por una molécula de ciclopentanoperhidrofenantreno ➢ Anfipatico ❖ FUNCIONES ➢ Estructural de las membranas de las células animales ❖ DERIVADOS ➢ Esteroles LIPOPROTREINAS ❖ TIPOS ➢ Quilomicrones – Intestino (TAG y colesterol) → tj adiposo ➢ VLDL – Hígado (TAG) → tj perifericos ➢ LDL – Higado (Colesteol) → tj perifericos ➢ HDL – Intestino y higado (Colesterol) tj perifericos → higado ❖ CONCENTRACIONES ➢ Quilomicrones ➢ VLDL – 2-30 ➢ LDL - < 100 ➢ HDL – 40-60 ➢ Colesterol total <200 ➢ Triglicerido <150 ❖ FUNCIONES Lipidos Saponificable s (Con ac graso) Simples (C,H,O) Acilgliceridos Ceras Complejos (C,H,O,P,N,S) Fosfolipidos •Fosfoglicerid •Esfingolipido Glucolipidos •Cerebrósidos •Gangliósidos Lipoproteinas VLDL TAG → tejidos LDL (< 100) Colesterol → tejidos HDL (40-60) Colesterol → higado Insaponificabl es Terpenos Esteroides Bioquimica Final @MedicEstudos ➢ Participan em los sistemas de membranas ➢ Sistema de transporte em el plasma sanguineo PERFIL LIPIDICO ❖ VALORES DE REFERENCIA ➢ VLDL – 2-30 ➢ LDL - < 100 ➢ HDL – 40-60 ➢ Colesterol total <200 ➢ Triglicerido <150 VITAMINA ❖ D – calciferol ➢ Liposoluble ➢ Funciones ▪ Mentenimiento del equilíbrio del calcio ▪ Incrementa la absorción intestinal de Ca2+ ▪ Moviliza mineral oseo ▪ Regulacion de la expresión de gen ▪ Regulacion de la diferenciación celular ▪ Absorción de calcio y fósforo ▪ Protegen los dientes y huesos contra los efectos del bajo consumo de ➢ Enfermedad por deficiencia ▪ Raquitismo: minealizacion inadecuada de hueso ▪ Osteomalacia: desmineralización de hueso ➢ Enfermedad por excesso ▪ Calcificación de tejido blando ❖ B9 – acido folico ➢ Hidrosoluble ➢ Funciones ▪ Coenzima em la transferência de fragmentos de um carbono ▪ Prevención de anemia megaloblástica. ▪ Ayuda en el crecimiento y la reproducción de las células. ▪ Interviene en la síntesis de purinas y pirimidinas, por ello participa en el metabolismo del ADN, ARN y proteínas. ▪ Reduce el riesgo de aparición de defectos del tubo neural del feto. ▪ Disminuye la ocurrencia de enfermedades cardiovasculares. ▪ Previene algunos tipos de cáncer. ▪ Ayuda a aumentar el apetito. ▪ Estimula la formación de ácidos digestivos. ➢ Enfermedad por deficiência ▪ Anemia megaloblástica (los glóbulos rojos inmaduros tienen un tamaño mas grande que lo normal), bajo peso, falta de apetito, debilidad, palidez, fatiga, náuseas, diarreas ▪ Mal humor, depresión, inflamación y llagas linguales, úlceras bucales, taquicardias, retraso del crecimiento, cabello cano (canas). ➢ Enfermedad por excesso ▪ Intoxicación, daño del riñón. ❖ B12 - cobalamina ➢ Hidrosoluble ➢ Funciones ▪ Coenzima em la transferência de fragmentos de um carbono ▪ Metabolismo de acido fólico ▪ Interviene en la síntesis de ADN, ARN y proteínas ▪ Interviene en la formación de glóbulos rojos. ▪ Participa en la síntesis de neurotransmisores ▪ Es necesaria en la transformación de los ácidos grasos en energía ➢ Enfermedad por deficiência ▪ Anemia perniciosa: anemia megaloblástica com degeneracion de la medula espinal ▪ Anemia macrocítica ▪ Neuropatía ▪ Aterosclerosis ▪ Defectos en el tubo neural ➢ Enfermedad por excesso ▪ Toxicidad → Al menos hasta una ingesta de 1.000 mg aunque a veces se han producido reacciones anafilácticas tras la administración repetida por vía endovenosa. GOTA ❖ Diagnostico ➢ Análise de líquido sinovial (exame que revelará cristais de ácido úrico) ➢ Exames para medir a quantidade de ácido úrico no sangue e na urina. AMINOACIDOS Bioquimica Final @MedicEstudos ❖ ESTRUCTURAS ➢ C,H,O,N as veces S ➢ Amino + Carboxilo + R ➢ Enlace peptídico ▪ (GRUPO CARBOXILO + GRUPO AMINO) ▪ OH + H → Sai H2O ▪ Liga C + N ❖ FUNCIONES ➢ Unidades funcionales y estructurales de las proteinas ➢ Neurotrasmisores ❖ PEPTIDOS BIOLOGICAMENTE ACTIVOS ➢ Angiotendina II ➢ Vasopresina ➢ Gastrina ➢ Calcitonina ➢ Colecistoquinina ➢ Pancreozina ➢ Oxitocina ➢ ADH ➢ Glucagon ➢ Glutation ➢ Secretina PROTEINAS ❖ C,H,O,N y poco S ❖ > 50 aa ❖ Anfotero (acido y base) ❖ 40 a 60g/ dia ❖ CLASIFICACIÓN ➢ Holoproteinas o simples ▪ Globulares (Albuminas, globulinas, gluteninas,prolaminas, mioglobina, hemoglobina, histonas, insulina, prolactina) – solubles ▪ Fibrosas (Colageno, elastinas, queratina, fibroina) – insolubles ➢ Heteroproteinas o conjugadas ▪ Glucoproteinas (Ribonucleasa, mucoproteinas, anticuerpos, hormona luteiniznante, interferon) ▪ Lipoproteinas (LDL, HDL, VLDL) ▪ Nucleoproteinas (Histonas, telomerasa, protamina) ▪ Cromoproteinas (hemoglobina, hemocianina, citocromo) ❖ FUNCIONES ➢ Estructural ➢ Funcional ➢ Enzimatica ➢ Hormonal ➢ Defensiva ➢ Transporte ➢ Reserva ➢ Homeostatica ➢ Anticongelante ➢ Contractil ➢ Movimento ➢ Imunologica HEMOGLOBINA ❖ TIPOS ➢ En el embrión ▪ Hemoglobinas de Gowers, Portland ➢ En el feto ▪ Hemoglobina F(α2 γ2) ➢ En el nacimiento ▪ Hemoglobina F(α2 γ2) ………….. 60-90% ….. 75% en RN ➢ En el adulto: ▪ Hemoglobina A1 (α2 β2 ) …mayor a 95% del total ▪ Hemoglobina A2 (α2 δ2 )….menor a 3,5% del total ▪ Hemoglobina F(α2 γ2) ……1 a 2 % ❖ FUNCIONES ➢ Transporte de oxigeno ➢ Catalisis ➢ Membrana de transporte activo ➢ Transferencia de eléctrones ❖ HBA1C ➢ Hemoglobina glocosilada – unida a glucosa o a hidratos de carbono libres Bioquimica Final @MedicEstudos ❖ VALORES DE REFERENCIA ➢ Niños : 12 g/dl ➢ Mujer : 14± 2 g/dL ➢ Hombre: 16± 2 g/dL ➢ Gravidas 11 g/dl Perfil proteico ➢ Mioglobina – 85 – 90 ➢ LDL 115-225 ➢ Prueba rápida tiras – 0-8 ➢ Muestra 24H <150 ➢ Proteinas totales 6-8,3 ❖ ENZIMAS TRASAMINASAS ➢ AST (aspartato aminotransferase) ➢ ALT (alanina aminotransferase), CICLO DE LA UREA ❖ Donde ocorre ➢ Mitocondria ➢ Citosol ➢ HIGADO ❖ Funciones ➢ Amonio es convertido en urea ➢ El amonio es altamente tóxico para el organismo, por lo que es necesario que sea expulsado del cuerpo. B-oxidación ❖ FASES ➢ B-oxidacion, oxidación escalonada de la cadena carbonada ▪ Oxidacion FAD ▪ Hidratacion ▪ Oxidacion NAD+ ▪ Lisis ❖ REACCIONES ➢ Una vez en el interior de la matriz mitocondrial ➢ las acil-CoA se oxidan, iniciándose en el carbono y una serie de pasos en los que se libera cada vez un fragmento de dos carbonos en forma de acetil-CoA, del ácido graso que está siendo oxidado. ➢ La ruta es cíclica, por cuanto cada paso, que contempla cuatro reacciones, termina con la formación de una acil-CoA acortada en dos carbonos, que experimenta el mismo proceso en el paso siguiente o ciclo. ➢ Dado que cada paso se inicia con la oxidación del carbono , esta ruta se denomina -oxidación. ❖ PRODUCTOS ➢ 35 ATP (siete ciclos) + 96 ATP = 131 ATP ➢ 131 – 2 ATP (gastado en la activación del ácido graso) = 129 ATPs; L-CARNITINA ❖ IMPORTANCIA ➢ Acil-CoA ➢ La transferencia la realiza un transportador denominado carnitina. ➢ La reacción la cataliza la carnitina aciltransferasa I, y su resultado es un derivado, acil carnitina, que puede atravesar la membrana interna. ➢ La enzima carnitina aciltransferasa II, situada en el lado de la matriz de la membrana interna, completa el proceso de transferencia intercambiando acil carnitina por carnitina libre. ❖ FUNCION PRINCIPAL ➢ L-Carnitina é uma substância que desempenha um papel importante no metabolismo da gordura, transportando os ácidos graxos de cadeia longa, para a mitocôndria (fonte energética das células), contribuindo assim para a combustão da gordura. ➢ Citoplasma → matriz mitocondrial GLUCOLISIS - citosol ❖ Glucosa → 2 piruvato / 2ATP / 2NADH2 ❖ Fosforilación a nível del substrato ❖ 10 reacciones enzimáticas ❖ 2 fases 1. Inversión energética 5 pasos (preparatória), se consumen 2 ATP 2. Generacion de energia 5 pasos ❖ Com oxigeno → piruvato / sin oxigeno → lactato Bioquimica Final @MedicEstudos ❖ 1 FASE - PRIMERAS ENZIMAS 1. Hexocinasa 2. Glucosa-6-fosfato isomerasa 3. Fosfofructocinasa 4. Aldolasa ❖ 2 FASE – ENZIMAS 1. Triosa fosfato isomerasa 2. Gliceral-3-fosfato deshidrogenasa 3. Fosfoglicerato cinasa 4. Fosfoglicerato mutasa 5. Enolasa 6. Piruvato cinasa 7. Lactato deshidrohenasa ❖ 10 REACCIONES 1. Fosforilacion ATP + Glucosa → Glucosa-6-fosfato (HEXOQUINASA) 2. Isomerizacion Glucosa-6-fosfato → Fructosa6-fosfato (FOSFOGLUCOISOMERASA) 3. Fosforilacion ATP + Fructosa-6-fosfato → ADP Fructosa-1,6- bifosfato (FOSFOFRUCTOQUINASA) 4. Encisión Fructosa-1,6-bifosfato → 2 VIAS Gliceraldehido-3-fosfato + fosfato dihidroxiacetona (FRUCTOSA, BIFOSFATO, ALDOLASA) 5. Isomerizacion Dihidroxiacetona fosfato →gliceraldehido-3-fosfato (ISOMERASA) 6. Oxidacion Gliceraldehido-3-fosfato + NAD+ → 1,3- bifosfoglicerato + NADH2 (GLICERALDEHIDO-3- FOSFATO DESHIDROGENASA) 7. Fosforilacion a nilvel del sustrato ADP + 1,3-bifosfoglicerato → ATP + 3-fosfoglicerato (FOSFOGLICERATO QUINASA) 8. Isomerizacion 3-fosfoglicerato → 2-fosfoglicerato (FOSFOGLICERATO MUTASA) 9. Deshidratacion 2-fosfoglicerato → fosfoenolppiruvato + H2O (ENOLASA) 10. Fosforilacion a nível del sustrato ADP + Fosfoenolpiruvato → ATP + enol piruvato (PIRUVATO QUINASA) G – G6P – F6P – F1,6P – G3P – BPG – 3PG – 2PG – PEP – PIRUVATO ❖ OXIGENO → KREBS ❖ SIN OXIGENO ➢ LACTATO DESHIDROGENASA + NADH2 → NAD+ ACDIDO LACTATO ➢ Fermentacion alcolica (CO2 Y ETANOL) ▪ Piruvato → co2 + acetaldehído → (NADH → NAD) →etanol ➢ Acido láctica (AC LACTICO) ▪ Piruvato → (NADH → NAD) → acido lactico CICLO DE KREBS - mitocondria ❖ REACCIONES 9 REACCIONES ❖ Oxidacion del piruvato NAD+ + Piruvato → acetil-CoA + CO2 + NADH (PIRUVATO DESHIDROGENASA) 1. Condensacion - Introducción de dos átomos de carbono en forma de ACETIL-COA + H2O → Citrato (CITRATO SINTASA) 2. Deshidratacion Citrato → cis-aconitato + H2O (ACONITASA) 3. hidratacion Isomerización del citrato Cis-aconitato + H2O → Isocitrato (ACONITASA) 4. Descarboxilación oxidativa NAD+ + Isocitrato → CO2 + NADHH+ + a-cetoglutarato (ISOCITRATO DESHIDROGENSA) 5. Descarboxilación oxidativa a-cetoglutarato + NAD+ → CO2 + NADHH+ + succinil- CoA (A-CETOGLUTARATO DESHIDROGENSA) 6. Fosforilación a nivel de sustrato Succinil-CoA + GDT → GTP + succinato (SUCCINAL-COA SINTETSA) Bioquimica Final @MedicEstudos 7. Deshidrogenación dependiente de la Flavina succinato → fumarato (SUCCINATO DESHIDROGENSA) 8. Hidratación de un doble enlace carbono-carbono fumarato + H2O → malato (FUMARASA) 9. Deshidrogenación malato + NAD+ → NADHH+ + oxalacetato (MALATODESHIDROGENSA) ❖ 8 ENZIMAS ❖ 2 FASES ▪ Introduccion y perdida de dos atomos de carbono ▪ Regeneracion del oxalacetato ❖ PRODUCTOS 1. 2 ATP 2. 8 NADH 3. 2 FADH 4. H2O 5. CO2 CADENA TRANSPOSTADORA DE ELECTRONES – Cresta mitocondrial, membrana interna ❖ Complejos: I (4H), II, Q, III (4H), cit C , IV (2H), ATP SINTETASA ➢ I – NADH + H → NAD+ ➢ II – Sccinato → fumarato Y FADH2 → FAD+ ➢ IV - O2 → H2O ➢ V – ADP + P → ATP ❖ Electrones ➢ I → Ubiquinona ➢ II → Ubiquinona ➢ Ubiqinona → Citocromo C0 → matriz→ H2O ❖ Ubiquino y citocromo C – Puentes moviles entre los complejos ❖ Compljo IV – O2 (aceptor final) → H2O ❖ Matriz → espacio intermembrana ANEMIAS ❖ CLASIFICACION ➢ CLASIFICACION MORFOLOGICA Índices eritrocitarios (VCM, HCM) ▪ Anemia normocítica-normocrómica ▪ Anemia microcitica-hipocrómica ▪ Anemia macrocítica. ➢ CLASIFICACION FUNCIONAL Conteo de reticulocitos ▪ Arregenerativa: alteración de células madre, déficit de factores. ▪ Regenerativa: Por perdida, hemolítica. ➢ CLASIFICACIÓN SEGÚN LA SEVERIDAD DE LA ANEMIA: ▪ leve (Hb>10 g/dl), ▪ moderada (Hb entre 8-10 g/dl) ▪ grave (Hb <8 g/dl). ➢ CLASIFICACIÓN FISIOPATOLOGICA DE LA ANEMIA: ▪ Anemias causadas por la disminución de eritrocitos. ▪ Anemias causadas por aumento de la destrucción o pérdida. • ANOMALIAS INTRACORPUSCULAR. • ANOMALIES EXTRACORPUSCULAR.➢ SEGÚN SU ETIOLOGIA ▪ POR PÉRDIDA DE SANGRE • Posthemorrágica aguda • Posthemorrágica crónica ▪ POR PRODUCCIÓN DEFICIENTE DE ERITROCITOS • Por déficit de factores relacionados con la eritropoyesis Déficit de hierro Déficit de Vit B12 y ácido fólico Déficit de cobre Déficit de Vit C Déficit de otras vitaminas (piridoxina, riboflavina, ácido pantoténico) • Por insuficiencia de la médula ósea Anemias aplásticas o hipoplásticas, congénitas o adquiridas, idiopáticas o por reaciones adversas a medicamentos: Cloramfenicol, AINES, Fenitoina, Hipoglucemiantes orales, otros Síndrome mielodisplásico Leucemias Abuso del alcohol Bioquimica Final @MedicEstudos • Infiltración de la médula ósea por neoplasia maligna secundaria Neuroblastoma en niños Cáncer de de mama, próstata y pulmón en adultos. Otros ▪ ANEMIAS POR DESTRUCCIÓN EXCESIVA DE ERITROCITOS • Anemias hemolíticas hereditarias. Hemoglobinopatias Alteraciones primarias de la membrana del hematíe Enzimopatias de los hematíes. • Anemias hemolíticas adquiridas. Anemia hemolítica autoinmune. Anemia hemolítica inducida por fármacos. Anemia hemolítica microangiopática. Anemia hemolítica traumática. ▪ ANEMIAS POR PRODUCCIÓN DISMINUIDA Y DESTRUCCIÓN AUMENTADA DE ERITROCITOS • Síntesis defectuosa de Hb Hemoglobinopatias Talasemia • Asociada a enfermedades crónicas Nefropatias Hepatopatias Hipotiroidismo ❖ HEMOGRAMA ➢ Hb: define la presencia o no de anemia ➢ VCM: Valor medio del volumen de cada hematíe ➢ HCM: Valor medio de cantidad de Hb existente en cada hematíe ➢ ADE o RDW: amplitud de distribución eritrocitaria ❖ VALORES DE REFERENCIA ➢ Globulos rojos ▪ 4,4 – 5,9 ➢ Hb ▪ 11-17,7 ➢ VCM 80-100 ▪ Microcitica <80 • Ferropenica • Enfermedad crónica • Talasemias ▪ Normociticas • Hemoliticas Esferocitosis Deficiencia G6PD Falciforme • No hemoliticas Perdida de sangre Aplasica ▪ Macrocitica >100 ANCIANOS • Megaloblastica Defecto en la síntesis de ADN ➢ Deficit vit B12 ➢ Deficit ac folico ➢ Exposicion a fármacos • No megaloblástica Hepatopatia Consumo de alcohol Hipotiroidismos Reticulocitosis ➢ HCM ▪ 27-31 ➢ VSG ▪ <20 ➢ Plaquetas ▪ 140-450 CASOS CLINICOS ❖ DISLIPIDEMIA ➢ Elevação de colesterol e triglicerídeos no plasma ou a diminuição dos níveis de HDL que contribuem para a aterosclerose.
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