PARCIAL RESUELTO DE QUIMICA BIOLÓGICA (38)

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INTRODUCCION AL
METABOLISMO
Cátedra de Química Biológica-FBCB-UNL. Año 2018 
QUIMICA BIOLOGICA
“Ciencia que estudia los constituyentes químicos de las
células vivas y las reacciones químicas que
experimentan”
1. CONCEPTOS DE METABOLISMO
Rutas metabólicas: reacciones químicas catalizadas por
enzimas que ocurren de forma secuencial en el interior de las
células.
E1 E2 E3 E4
 Lineales: A ----> B ----> C ------> D -------E
E1 E2 E3
 Ramificadas: A -----
 Cíclicas: A
B----> C ------> D
E4 E5
E----> F ------> G
B
C
D
E
E2
E3
E4
E1
METABOLISMO: suma de muchas secuencias de reacciones
(rutas metabólicas) interconectadas.
Proteínas
Aminoácidos
Acidos
Nucleicos
Polisacáridos
Lípidos
Nucleó-
tidos
Monosacáridos
Glicerol
Ac. grasos
glucosa
Gliceraldehí
do-3-P
Piruvato
Acetil-CoA
2. REGULACION DE RUTAS METABOLICAS
A. Existencia de reacciones irreversibles (específicas de una ruta 
metabólica)
B. Diferencias de compartimentalización
C. Regulación de enzimas específicas de una ruta metabólica 
I- número de moléculas de enzima (largo plazo)
II- actividad catalítica de la enzima (corto plazo)
fFactores que afectan el número y actividad de 
las enzimas
HIDRATOS DE CARBONO
Cátedra de Química Biológica-FBCB-UNL. Año 2018 
1. FUNCIONES GENERALES
► ENERGETICAS:
a. Reserva energética primaria en vegetales y animales, especialmente
el glucógeno y el almidón.
b. Combustible energético inmediato, especialmente la glucosa.
Representan la fuente de energía mayoritaria para el ser humano (40-60% de la
energía total aportada por la dieta)
► ESTRUCTURALES: 
a. Forman parte de membranas celulares porque se asocian a proteínas 
(glicoproteínas) y a lípidos (glicolípidos) de la membrana.
b.Forman parte de paredes vegetales y cubiertas protectoras en algunas 
especies animales
► Precursores de moléculas complejas.
► Participación en las interacciones de la membrana de una célula con las 
membranas vecinas.
► Muchos actúan cómo receptores en mecanismos de transducción de señales
► Participación en reacciones inmunitarias, ya que poseen una participación 
activa en los mecanismos de reconocimiento celular a nivel inmunitario.
2. CARBOHIDRATOS IMPORTANTES DESDE 
EL PUNTO DE VISTA FISIOLÓGICO
HEXOSAS
PENTOSAS
DISACARIDOS
POLISACARIDOS
Desempeñan funciones de almacenamiento y estructurales.
► ALMIDON: homopolímero de glucosa. Presente en papas, cereales,
legumbres y otras verduras
► GLUCOGENO: polisacárido de almacenamiento de glucosa en animales.
► DEXTRINAS: intermediarios de la hidrólisis del almidón.
► CELULOSA: constituyente de paredes de células vegetales. Principal
componente de la fibra dietaria.
► CARBOHIDRATOS COMPLEJOS: GLUCOSAMINOGLUCANOS-
GLUCOPROTEINAS
3. DIGESTIÓN 
Proceso mediante el cual se transforman los alimentos hasta
formas asimilables.
HIGADO VENA CAVA INFERIOR
ARTERIA 
HEPATICA
VENA 
HEPATICA
VENA 
PORTA
INTESTINO
3. DIGESTIÓN 
Amilosa Amilopectina
ALMIDON RESISTENTE
► ALMIDON que escapa a la hidrólisis:
a- por adoptar disposiciones que dificultan el ataque de la amilasa
b- por estar protegido por membranas que impiden la acción de las enzimas
FIBRA DIETARIA
► Incluye: la celulosa, hemicelulosa, lignina (Fibra soluble) pectinas, gomas,
mucílagos (Fibra insoluble).
► No sufre modificaciones en el intestino delgado por falta de enzimas
capaces de degradarla.
► Da volumen al contenido intestinal y estimula el peristaltismo. Permite producir
heces más grandes y blandas
► En el intestino grueso: parte es fermentada por bacterias de la flora normal y
se generan gases (hidrógeno y metano) y ácidos grasos de cadena corta que
son utilizados como fuente de energía por las células de la mucosa o
absorbidos. El resto se elimina con las heces.
Beneficios:
► Se asocia a menor frecuencia de: cáncer de colon;ECV; diabetes
► La fibra soluble hace más lenta la evacuación del estómago
► Reduce la elevación posprandial de glucosa en sangre
4. ABSORCIÓN Y TRANSPORTE 
HIGADO
VENA 
CAVA 
INFERIOR
ARTERIA 
HEPATICA
VENA 
HEPATICA
VENA 
PORTA
Transportadores de carbohidratos 
1. SGLT
Transportadores de carbohidratos 
2. GLUT
Transportadores de carbohidratos 
2. GLUT
Transportadores de carbohidratos 
2. GLUT
Regulación del transportador GLUT 4 por la 
insulina 
Transportadores de carbohidratos 
Modelo de transporte de glucosa a través del GLUT 1 en eritrocitos
Cinética del 
transporte de 
glucosa en 
eritrocitos
5. DESÓRDENES ASOCIADOS A DEFECTOS EN LA 
DIGESTIÓN Y ABSORCIÓN DE CARBOHIDRATOS.
A. INTOLERANCIA A LA LACTOSA
Asociada a deficiencia de la enzima lactasa. 
B. DEFICIENCIA DE SACARASAS
Asociado a deficiencias del complejo sacarasa-isomaltasa
C. DISACARIDURIA
Defecto de disacaridasas o daño intestinal
D. MALABSORCION DE MONOSACARIDOS
Defecto en el mecanismo de transporte dependiente de sodio
(absorción lenta de glucosa y galactosa).
6. METABOLISMO DE LA GLUCOSA
VIAS CATABOLICAS: VIAS ANABOLICAS:
- Glucólisis - Neoglucogénesis
- Glucogenolisis - Glucogenogénesis
- Vía de las pentosas fosfato
- Vía del ácido urónico Glucógeno
Glucosa-6-PGlucosa Ribosa-5-P
Piruvato
Aminoácidos Lactato
Acetil-CoA
Ciclo de Krebs
glucogenolisisglucogenogénesis
Vía de las pentosas fosfato
neoglucogénesis glucolisis
A-GLUCOLISIS 
1 2
3
4
5
67
8
9
10
FASE 
PREPARATORIA
FASE DE 
BENEFICIOS
GLUCOLISIS
HEXOQUINASA (HQ I-II-III) GLUCOQUINASA (HQ IV)
Fosforila diferentes hexosas Fosforila principalmente a la glucosa. Baja 
afinidad por otras hexosas
Necesita la presencia de Mg++, Mn++, Co++, 
Cu++
Necesita la presencia de Mg++, Mn++, Co++, 
Cu++
Constitutiva Adaptativa
Km < 100 µM Km= 10 mM
Diferentes isoenzimas en los tejidos En células hepáticas, tubo proximal renal, 
células β, células neuroendócrinas
Inhibida por G-6-P No inhibida por G-6-P
Ubicación subcelular regulada por una 
proteína reguladora (hígado)
GLUCOSA GLUCOSA-6-P 
ATP ADP
GLUCOLISIS
GLUCOLISIS
ECUACION GLOBAL DE LA GLUCOLISIS:
GLUCOSA + 2 NAD+ + 2 ADP + 2 Pi 2 Piruvato + 2 NADH + 2H++ 2ATP + 2 H20 
ΔG´°= -85 kJ/mol (IRREVERSIBLE)
Consume ATP Hexoquinasa
Fosfofructoquinasa
Produce ATP Fosfoglicerato quinasa
Piruvato quinasa
Produce NADH Gliceraldehido -3 P-
deshidrogenasa
GLUCOLISIS - DESTINOS DEL PIRUVATO
El destino del piruvato dependerá del estado redox del tejido y de la
presencia de la maquinaria necesaria para continuar la oxidación.
GLUCOLISIS 
Regeneración del NAD+ en aerobiosis: sistemas de lanzaderas
Lanzadera de glicerol - 3- fosfato
GLUCOLISIS 
Regeneración del NAD+ en aerobiosis: sistemas de lanzaderas
Lanzadera del malato - aspartato
1- Transportador malato- α-KG
2- Transportador glutamato-aspartato
GLUCOLISIS 
EFECTO PASTEUR
Velocidad y cantidad de glucosa consumida en condiciones anaeróbicas 
es mayor que en condiciones aeróbicas. 
Rendimiento de glucólisis en anaerobiosis: 2 moléculas de ATP
Rendimiento de glucólisis en aerobiosis : 30- 32 moléculas de ATP
REGULADORES DE LA 
VELOCIDAD DE LA VIA 
GLUCOLITICA
1. Velocidad de consumo de ATP
2. Regeneración de NADH
3. Regulación alostérica de enzimas: HQ, 
PFK-1, PQ
4. Hormonas: glucagon, insulina, adrenalina
5. Cambios en la expresión de genes de 
enzimas glucolíticas
B- GLUCONEOGENESIS 
 Proceso de síntesis de glucosa 
necesario durante períodos de 
ayuno prolongado, ejercicio 
vigoroso
 En mamíferos ocurre en:
-hígado (principalmente)
-corteza renal
-células epiteliales que recubren el 
intestino delgado1
2
1
1
2
2
2
2
2
GLUCONEOGENESIS 
VARIACIONES DE ENERGIA LIBRE DE REACCIONES GLUCOLITICAS (eritrocitos)
7 de las 10 reacciones de la glucólisis están cercanas al equilibrio
(reversibles) pero las catalizadas por Hexoquinasa, PFK-1 y Piruvato
quinasa no (irreversibles).
GLUCONEOGENESIS 
REACCIONES OPUESTAS DE LA GLUCOLISIS Y GLUCONEOGENESISReacción global: 
2Piruvato + 4 ATP + 2 GTP + 2 NADH + H+ glucosa + 4ADP+2GDP + 6 Pi + 2 NAD+ ΔG´°: -16kJ/mol
GLUCONEOGENESIS 
1. RODEO DE LA PIRUVATO QUINASA
Conversión de Piruvato en PEP
Intervienen reacciones catalizadas
por enzimas del citosol y
mitocondrias
Existen 2 rutas alternativas:
Predomina cuando el
precursor es piruvato o alanina
Predomina cuando el
precursor es lactato
A
B
A
B
Alanina
Alanina
GLUCONEOGENESIS 
1. RODEO DE LA PIRUVATO QUINASA
Reacciones involucradas en la ruta A :
1. Reacción catalizada por la Piruvato carboxilasa (PC)
Piruvato
carboxilasa
GLUCONEOGENESIS 
1. RODEO DE LA PIRUVATO QUINASA
Reacciones involucradas en la ruta A:
2. Reacción catalizada por malato deshidrogenasa (mitocondrial):
Oxalacetato + NADH + H+ L-malato + NAD+
3. Reacción catalizada por malato deshidrogenasa (citosólica):
Malato + NAD+ Oxalacetato + NADH + H+
4. Reacción catalizada por PEP carboxiquinasa (citosólica):
oxalacetato
fosfoenolpiruvato
Mg++
GLUCONEOGENESIS 
1. RODEO DE LA PIRUVATO QUINASA
Ecuación global (ruta A)
Piruvato + ATP + GTP + HCO3
- PEP + ADP + GDP + Pi + CO2
ΔG´°: 0,9 kJ/mol - ΔG´° bajo condiciones fisiológicas : ~ -25 kJ/mol (porque PEP se
consume rápidamente en otras reacciones)
Reacciones involucradas en la ruta B :
1. Reacción catalizada por la lactato deshidrogenasa
2. Reacción catalizada por la Piruvato carboxilasa (PC)
3. Reacción catalizada por PEP carboxiquinasa mitocondrial
Ecuación global (ruta B)
Lactato + NAD PEP + NADH + H+
GLUCONEOGENESIS 
2. RODEO DE LA PFK-1
Fructosa-1,6-bifosfatasa 
(FBPasa-1) citosol
Fructosa-1,6-bisosfato + H2O  fructosa-6-fosfato + Pi
G' = 16.3 kJ/mol
3. RODEO DE LA HQ/GQ
Glucosa-6-fosfatasa
Retículo endoplasmático
Hígado,riñón,intestino
Glucosa-6-fosfato + H2O  glucosa + Pi
G' = 13.8 kJ/mol
GLUCONEOGENESIS 
Hidrólisis de glucosa-6-P por la enzima glucosa-6-fosfatasa del RE
GLUCONEOGENESIS 
PRINCIPALES PRECURSORES GLUCONEOGENICOS
Glucosa
Glicerol
Alanina
Lactato
Propionil-CoA
Otros 
aminoácidos
CICLO DE CORI (glucosa-lactato-glucosa) 
Cooperación metabólica entre el músculo esquelético y el hígado
Los músculos muy activos
utilizan glucógeno como
fuente de energía y producen
lactato por la vía glucolítica.
Durante la recuperación, el
lactato se transporta al
hígado y vía gluconeogénesis
se convierte en glucosa que
se vuelca a la sangre y
vuelve al músculo para
restablecer las reservas de
glucógeno.
CICLO GLUCOSA-ALANINA 
Cooperación metabólica entre el músculo esquelético y el hígado
OTROS PRECURSORES GLUCONEOGENICOS 
Aminoácidos 
como 
precursores 
de glucosa
OTROS PRECURSORES GLUCONEOGENICOS 
lipasa
glicerol quinasa
Glicerol-3-P 
deshidrogenasa
OTROS PRECURSORES GLUCONEOGENICOS 
Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis 
glucoquinasa
Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis 
1. Regulación de la hexoquinasa y glucoquinasa
a- Hexoquinasa : inhibida por altos niveles de glucosa-6-P
b- Glucoquinasa (HQ IV - en hígado) : proteína reguladora la secuestra
en el núcleo
Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis 
2. Regulación de la PFK-1 y FBPasa-1
a. Regulación alostérica por AMP, ADP, ATP y citrato
Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis 
2. Regulación de la PFK-1 y FBPasa-1
b. Regulación alostérica por fructosa 2,6-bifosfato
Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis 
La PFK-2/FBPasa 2 es una enzima bifuncional
Actividad
Quinasa
Actividad
Fosfatasa
Xilulosa-5-P
Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis 
Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis 
3. Regulación de la Piruvato Quinasa
a. Regulación alostérica (ocurre en todos los tejidos)
b. Regulación covalente (ocurre sólo en hígado)
Regulación coordinada de glucólisis y gluconeogénesis 
4. Regulación de la Piruvato Carboxilasa y PEPCK
Fosfoenol-
piruvato
Piruvato
OxalacetatoPIRUVATO 
QUINASA
PIRUVATO 
CARBOXILASA
FOSFOENOL-
PIRUVATO 
CARBOXIQUINASA
Control 
hormonal 
de la 
síntesis
Acetil-CoA
C- METABOLISMO DEL GLUCOGENO 
ESTRUCTURA
FUNCION y SITIOS DE ALMACENAMIENTO
HIGADO: almacén de glucosa para 
otros tejidos (ayuno)
MÚSCULO: reserva de energía 
para la contracción muscular
Almacenamiento de glucógeno en un ser humano de 70 kg
METABOLISMO DEL GLUCOGENO 
Gránulos de glucógeno
METABOLISMO DEL GLUCOGENO 
GLUCOGENOLISIS
1. Reacción catalizada por la enzima glucógeno fosforilasa
METABOLISMO DEL GLUCOGENO 
GLUCOGENOLISIS
2. Reacciones catalizadas 
por la enzima 
desramificante
(bifuncional)
METABOLISMO DEL GLUCOGENO 
GLUCOGENOLISIS
3. Reacción catalizada por la enzima fosfoglucomutasa
METABOLISMO DEL GLUCOGENO 
GLUCOGENOGENESIS
 Especialmente importante en hígado y músculo esquelético
Paso 1: reacción catalizada por la enzima fosfoglucomutasa
Paso 2: reacción catalizada por la enzima UDP-glucosa pirofosforilasa
METABOLISMO DEL GLUCOGENO 
GLUCOGENOGENESIS
Paso 3: reacción catalizada
por la enzima glucógeno
sintasa
METABOLISMO DEL GLUCOGENO 
GLUCOGENOGENESIS
Paso 4: reacción catalizada por la enzima ramificante
METABOLISMO DEL GLUCOGENO 
GLUCOGENOGENESIS
¿Cómo se inicia una nueva molécula de
glucógeno?
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y 
DEGRADACION DEL GLUCOGENO 
1. Regulación de la glucógeno fosforilasa
a. Regulación covalente (regulación hormonal)
Fosforilasa a 
fosfatasa (PP1)
Fosforilasa b quinasa 
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y DEGRADACION DEL 
GLUCOGENO 
β
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y 
DEGRADACION DEL GLUCOGENO 
Formación y degradación de AMPc
INSULINA
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y 
DEGRADACION DEL GLUCOGENO 
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y 
DEGRADACION DEL GLUCOGENO 
b. Regulación alostérica en músculo e hígado
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y 
DEGRADACION DEL GLUCOGENO 
Regulación alostérica de la glucógeno fosforilasa hepática
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y 
DEGRADACION DEL GLUCOGENO 
1. Regulación de la glucógeno sintasa
a. Regulación covalente
Adrenalina
Glucagon
PKA
QUINASAS 
activadas por Ca++
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y 
DEGRADACION DEL GLUCOGENO 
Regulación de la GSK3 Regulación de la PP1
REGULACION COORDINADA DE SINTESIS Y 
DEGRADACION DEL GLUCOGENO 
a. Regulación alostérica de la glucógeno sintasa
REGULACION COORDINADA DEL METABOLISMO GLUCIDICO
células hepáticas
REGULACION COORDINADA DEL METABOLISMO GLUCIDICO
Regulación del metabolismo glucídico en músculo esquelético
El músculo difiere del hígado en varios aspectos importantes:
(a) utiliza el glucógeno almacenado solamente para sus necesidades
(b) cuando pasa del reposo a la contracción vigorosa requiere grandes cantidades
de ATP que le aporta la glucólisis
(c) el músculo carece de enzimas necesarias para la gluconeogénesis.
(d) los miocitos no tienen receptores de glucagón
(e) la PQ muscular no es regulada por la PKA por lo que no se inactiva cuando
aumentan los niveles de AMPc. Cuando aumenta el AMPc aumenta la glucólisis.
Con la contracción muscular se eleva la conc. de Ca++citosólico que activa la
fosforilasa quinasa.
El aumento de insulina provoca la translocación del GLUT 4 a la membrana y
aumenta la captación de glucosa.
La insulina activa la PP1 e inactiva la GSK 3 => activa la síntesis de glucógeno
REGULACION COORDINADA DEL METABOLISMO GLUCIDICO
Diferencias en la regulación del metabolismo glucídico en hígado y músculo
esquelético
Duración de Períodos Postprandial, Postabsortivo y Ayuno
Monnier L. et al. – Diabetes (2009)
Enfermedades por depósito de glucógeno
D- VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO
 Ruta alternativa de oxidación de la 
glucosa
 Ocurre en el citosol de las células
 Finalidad varía según tipo de células y 
tejidos:
Proporcionar NADPH:
a. Para biosíntesis reductoras : síntesis
de ácidos grasos, síntesis de colesterol y
hormonas esteroideas
b. Para contrarrestarlos efectos
perjudiciales de los radicales libres
Proporcionar ribosa -5-P: 
Para biosíntesis de nucleótidos y ácidos 
nucleicos (ADN,ARN, NADH, FADH2, 
coenzima A).
1
2
Tejidos con la vía de las pentosas fosfato activa
TEJIDO FUNCION
Glándula adrenal Síntesis de esteroides
Hígado Síntesis de ac. grasos y colesterol
Testículos Síntesis de esteroides
Tejido adiposo Síntesis de ac. grasos
Ovarios Síntesis de esteroides
Glándula mamaria Síntesis de ac. grasos
Eritrocitos Mantenimiento de glutation reducido
VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO 
Visión general de la vía de las pentosas fosfato. Enzimas: G6PDH: glucosa-6-P
deshidrogenasa; 6PGL:6-fosfogluconolactonasa; 6PGDH: 6-fosfogluconato deshidrogenasa;
RPI: ribulosa-5-P isomerasa; RPE: ribulosa-5-P epimerasa; TKT: transcetolasa; TAL:
transaldolasa
VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO
FASE OXIDATIVA
Reacción global Fase Oxidativa
Glucosa-6-P + 2 NADP+ + H2O ribulosa-5-P + 2NADPH+2 H
+ + CO2
VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO
FASE NO OXIDATIVA
1. Reacción catalizada por : ribulosa-5-P 
isomerasa
2. Reacción catalizada por : ribulosa-5-P 
epimerasa
VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO
FASE NO OXIDATIVA
3. Reacción catalizada por : Transcetolasa
4. Reacción catalizada por : Transaldolasa
VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO
FASE NO OXIDATIVA
5. Reacción catalizada por : Transcetolasa
Fase oxidativa
3 glucosa-6-P + 6NADP+ + 3H20 ------> 3 pentosa-P + 6 NADPH + 6H
+ + 3 CO2
Fase no oxidativa
2 xilulosa-5-P + ribosa-5-P --------> 2 fructosa-6-P + gliceraldehído-3-P
ECUACION TOTAL 
3 glucosa-6-P + 6NADP+ + 3H20 -----> 2 fructosa-6-P + gliceraldehído-3-P+ 6 NADPH + 6H
+ + 3 CO2
REGULACION DE LA VIA DE LAS PENTOSAS FOSFATO
DESTINO DE LA GLUCOSA-6-P (relación glucólisis/vía de las pentosas fosfato)
DESTINO DE LA GLUCOSA-6-P (relación glucólisis/vía de las pentosas fosfato)
Situación 1: Se requiere más ribosa-5-P que NADPH
5 glucosa-6-P + ATP ------> 6 ribosa-5-P + ADP + 2H+
Ejemplo: células en división rápida que requieren ribosa-5-P para síntesis de nucleótidos precursores 
de ADN.
DESTINO DE LA GLUCOSA-6-P (relación glucólisis/vía de las pentosas fosfato)
Situación 2: Se requiere tanto ribosa-5-P como NADPH
Glucosa-6-P + 2 NADP+ + H2O ------> ribosa-5-P + 2 NADPH + 2H
+ + CO2
DESTINO DE LA GLUCOSA-6-P (relación glucólisis/vía de las pentosas fosfato)
Situación 3: Se requiere más NADPH que ribosa-5-P
Ejemplo: tejido adiposo para síntesis de ácidos grasos
1
2
3
En esta modalidad están
activas 3 grupos de reacciones:
1-Fase oxidativa de la vía de las
pentosas fosfato: forma NADPH
y ribosa-5-P
2-Fase no oxidativa de la vía:
forma fructosa-6-P y
gliceraldehído-3P
3-La gluconeogénesis: forma
glucosa-6-P a partir de la
fructosa-6-P y gliceraldehído-3
P.
1- 6 glucosa-6-P + 12 NADP+ + 6 H2O ---> 6 ribosa-5-P + 12 NADPH + 12 H+ + 6 CO2
2- 6 ribosa-5-P ------> 4 fructosa-6-P + 2-gliceraldehído-3-P
3- 4 fructosa-6-P + 2 gliceraldehído-3-P + H2O ----> 5 glucosa-6-P + Pi
glucosa-6-P + 12 NADP+ + 6 H2O -----> 12 NADPH + 12 H+ + 6 CO2 + Pi
DESTINO DE LA GLUCOSA-6-P (relación glucólisis/vía de las pentosas fosfato)
Situación 4: Se requiere NADPH y ATP
Ejemplo: tejido adiposo para síntesis de ácidos grasos
En esta modalidad están
activas 3 grupos de reacciones:
1-Fase oxidativa de la vía de las
pentosas fosfato: forma NADPH
y ribosa-5-P
2-Fase no oxidativa de la vía:
forma fructosa-6-P y
gliceraldehído-3P
3-La glucólisis: forma piruvato y
ATP.
3 glucosa-6-P + 6 NADP+ + 5 NAD++ 5 Pi + 8 ADP ----> 5 piruvato + 3 CO2 + 6 NADPH +
5 NADH + 8 ATP + 2 H2O + 8 H
+
Rol del NADPH en la protección celular frente a derivados del 
oxígeno altamente reactivos
TRASTORNOS RELACIONADOS CON LA RUTA DE LAS PENTOSAS 
FOSFATO
A. ANEMIA HEMOLÍTICA
Déficit de glucosa-6-P deshidrogenasa 
B. SINDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF
Reducida actividad transcetolasa (por déficit de tiamina).
E- VIA DEL ACIDO URONICO
 Ocurre en hígado
 Ruta alternativa para la oxidación de glucosa (no forma ATP)
 Cataliza la conversión de glucosa en:
-ácido glucurónico
-ácido ascórbico (no en humanos)
-pentosas
E- VIA DEL ACIDO URONICO
7- METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA
1. Metabolismo de la GALACTOSA
CATABOLISMO
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA
1. Metabolismo de la GALACTOSA
Conversión a glucosa (hígado)
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA
1. Metabolismo de la GALACTOSA
ANABOLISMO
GALACTOSA
(UDP-galactosa)
SINTESIS DE LACTOSA
SINTESIS DE GLUCOPROTEINAS, GLUCOLIPIDOS, 
PROTEOGLUCANOS
galactosa
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA
1. Metabolismo de la GALACTOSA
ANABOLISMO
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA
Trastornos asociados al metabolismo de la galactosa
A. DEFICIENCIA DE GALACTOQUINASA
Concentraciones elevadas de galactosa en sangre y orina.
Recién nacidos desarrollan cataratas (depósito de galactitol). Con
limitación de galactosa dietaria se reducen los síntomas.
B. DEFICIENCIA DE TRANSFERASA
Mayor gravedad: poco crecimiento en niños, anomalías del habla,
deficiencia mental, lesión hepática que puede ser fatal incluso con
supresión de galactosa de la dieta.
C. DEFICIENCIA DE EPIMERASA
Síntomas similares a B. Menor gravedad con control de ingesta.
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA
2. Metabolismo de la FRUCTOSA
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA
1. Metabolismo de la FRUCTOSA
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA
1. Metabolismo de la FRUCTOSA
INGESTION DE GRANDES CANTIDADES DE FRUCTOSA TIENE 
CONSECUENCIAS METABOLICAS IMPORTANTES
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA
3. Metabolismo de la MANOSA
METABOLISMO DE HEXOSAS DIEFERENTES A LA GLUCOSA
LA GLUCOLISIS COMO VIA ANFIBOLICA
8- SINTESIS DE AMINOAZUCARES
 Componentes principales de los glucoconjugados (macromoléculas que
contienen cadenas de oligosacáridos unidas covalentemente). Ej:
glucoproteínas, glucolípidos.
 La glucosamina es el aminoazúcar principal. Es el primero en formarse y da
origen a todos los demás. Se forma como glucosamina-6-P y proviene de la
fructosa-6-P.
AMINOAZUCARES
 Otros aminoazúcares importantes: galactosamina, manosamina, ácido
siálico
8- SINTESIS DE AMINOAZUCARES
 Aparecen 
principalmente en la 
forma N-acetilada
 En la biosíntesis de 
oligosacáridos 
intervienen azúcares 
activados (azúcares 
ligados a 
nucleótidos) que se 
sintetizan en el citosol
excepto el nucleótido 
de ácido siálico
(síntesis en núcleo).
AMINOAZUCARES
9- SINTESIS DE GLUCOPROTEINAS
GLUCOPROTEINAS
Ligadas por O: la unión o-glucosídica
más común es la que incluye la unión entre
un residuo N-acetilgalactosamina terminal
del oligosácarido y un residuo de serina o
treonina de la proteína
Ligadas por N: contienen un residuo de N-
acetilglucosamina unido al nitrógeno
amida de un residuo de asparagina.
b a
9- SINTESIS DE GLUCOPROTEINAS
Síntesis de oligosacáridos ligados por O: antígenos de los grupos
sanguíneos
9- SINTESIS DE GLUCOPROTEINAS
Síntesis de oligosacáridos ligados por N
9- SINTESIS DE GLUCOPROTEINAS
Clasificación de oligosacáridos ligados por N
Bibliografía
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