Síndrome otodental: El síndrome otodental es una enfermedad hereditaria muy rara caracterizada por la presencia de caninos y molares extremadamente...

Síndrome otodental: El síndrome otodental es una enfermedad hereditaria muy rara caracterizada por la presencia de caninos y molares extremadamente grandes (globodoncia) asociados a una pérdida de audición neurosensorial. Epidemiología: Se desconoce la prevalencia de este trastorno. Se ha descrito en unas 10 familias de ascendencia europea, china y brasileña. Descripción clínica: Los pacientes tienen características dentales patognomónicas llamativas caracterizadas por globodoncia de la dentición primaria y secundaria, sin afectar los incisivos. También se informan dientes perdidos, especialmente premolares. Debido a la morfología anormal de la corona, existe una gran propensión a la formación de caries. Existe una alta tasa de lesiones endodóncicas-periodoncicas debido a la morfología aberrante coronal y pulpar. Las afecciones dentales se asocian con un déficit auditivo neurosensorial bilateral de alta frecuencia con una edad de aparición que varía desde la primera infancia hasta la mediana edad. También se ha informado de dismorfismo facial variable. Se encontró que una familia tenía un iris bilateral asociado y un coloboma ocular retiniano. Etiología: Se ha informado de la haploinsuficiencia en el gen del factor de crecimiento de fibroblastos en pacientes con síndrome otodental y se cree que causa el fenotipo. En la familia con el coloboma ocular asociado, se encontró que una microdeleción en el gen del dominio de muerte asociado a Fas era responsable de las características oculares. Métodos de diagnóstico: Los hallazgos dentales son diagnósticos. Las pruebas genéticas moleculares confirman el diagnóstico. Tratamiento: El tratamiento dental es complejo, interdisciplinario y requiere un seguimiento regular, una extracción dental programada y, finalmente, un tratamiento de ortodoncia. El control de la audición y, si es necesario, los audífonos son obligatorios. Un programa preventivo es obligatorio para mantener una adecuada higiene y salud bucal. La terapia de endodoncia puede ser difícil debido a la duplicación de canales pulpares en los dientes posteriores afectados. Pueden ser necesarias múltiples extracciones y deben construirse prótesis fijas o removibles. Los implantes también son una consideración potencial. Pronóstico: El pronóstico funcional es generalmente bueno con un tratamiento dental y audífonos adecuados. La calidad de vida puede verse afectada por aspectos psicológicos y funcionales.