ENFISEMA PULMONAR

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ENFISEMA PULMONAR
DEFINICIÓN
· Aumento irreversible de los espacios aereos distales al bronquiolo terminal; en los bronquiolos NO tiene cartilago, no forma parte de la estructura de esto conducto; 
· Localización anatomica: a nivel de los acinos alveolares; la bronquiolitis afecta principalmente los bronquiolos; 
· Se define en términos anatomopatológicos por el agrandamiento anormal permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales, que se acompaña de destrucción de la pared alveolar, sin fibrosis manifiesta.-
· La destrucción se define como un aumento irregular de tamaño de los espacios aéreos, con alteración completa del aspecto ordenado de los ácinos, que llegan a desaparecer.-
IMAGEN: esto seria un parenquima alveolar, la seta es un bronquiolo, mi vaso sanguineo tengo eritrocitos a dentro y por envolta los acinos alveolares; basicamente un padrón de panal de abejas normal de un pulmón; 
IMAGEN: hay un agrandamiento anormal que es permanente; no se ve fibrosis; hay una pared fina y regular; lo más importante es el enchansamiento alveolar; 
TIPOS DE ENFISEMA
Según la localización anatómica y la extensión dentro del ácino pulmonar:
· CENTROACINAR.- centro del acino;
· PANACINAR.- todo el acino;
· PARASEPTAL.- un septo del acino;
· IREGULAR.- no tiene forma; 
ENFISEMA CENTROACINAR
· Afectación de las porciones centrales/proximales de los ácinos (bronquíolos respiratorios - conductos alveolares), sin afectación de los alvéolos distales.-
· Abundan y suelen ser más intensos en los lóbulos superiores, segmentos apicales.-
· Asociado casi exclusivamente al tabaquismo crónico y acompañado de bronquitis crónica.-
· Frecuente inflamación peribronquial, bronquiolar y de los tabiques.-
IMAGEN: esto seria mi bronquiolo respiratorio, la ultima porción de esto conducto, afecta +/- conducto alveolar a nivel del centro;
 IMAGEN: tenemos un pulmón, un parenquima pulmonar donde se ve estos centros un poco mas oscuros y se ve dilataciones a este nivel que es de forma parcheada y alrededor basicamente esta sano; Padrón: se ve una dilatación a nivel central y alrededor conserva la luz alveolar normal; 
 
IMAGEN: aquí se ve más pronunciado, tenemos el hilio pulmonar, se ve los ganglios hiliares que tienen un poco de antracosis; vemos el padrón un poco más disuso en este caso ya es panacinar; 
ENFISEMA PANACINAR
· Aumento homogéneo de tamaño de los ácinos, desde el bronquiolo respiratorio hasta el extremo ciego de los alvéolos.-
· Afecta homogéneamente a todo el pulmón, y suele ser más intenso en las bases pulmonares (lóbulos inferiores).-
· Se asocia al déficit de alfa 1-antritripsina.-(esa proteina se produce a nivel del higado)
 IMAGEN: desde nuestro bronquiolo respiratorio hasta mi porción distal de mi alveolo; difuso y +/- homogeneo; 
 IMAGEN: apresenta con mayor frecuencia en las zonas inferiores y tambien en los bordes anteriores del pulmón; más intenso en las bases. Patologia: déficit de alfa 1-antritripsina;
ENFISEMA PARASEPTAL/DISTAL
· Afectación del segmento distal del acino pulmonar, con conservación de la zona proximal.-
· Más intenso a nivel subpleural, a lo largo de los tabiques lobulillares y en la mitad superior.-
· Aparece junto a las zonas de fibrosis, cicatrización o atelectasia.-
· Numerosos espacios aéreos agrandados y continuos (0.5 – >2.0 cm).-
· Subyace en los neumotórax espontáneos.-
IMAGEN: tenemos la pleura, la superficie, el epitelio que reviste al pulmón, se ve estos quistes, en realidad no son quistes son como unas borbujas cargadas de aire que hacen proyeción hacia la pleura, porque esto tipo de enfisema es distal y no hay compromisso de la porción conductora del bronquiolo respiratorio, ni los 
sacos; 
 IMAGEN: tenemos nuestra pleura y hay dilatación marcada de los alveolos inclusive con hemorragia, inflamación, esto va necrosarse, destruir la pared y puede formar cicatrizes que luego provocan una retración del tejido; 
ENFISEMA IRREGULAR
· Afectación irregular de los ácinos pulmonares, generalmente asociado a procesos cicatriciales.-
· En la gran mayoría de los casos son asintomáticos.-
· Podría ser la forma más frecuente de enfisema subclínico. La mayoría de las autopsias muestran áreas cicatriciales por procesos inflamatorios resueltos.-
INCIDENCIA
· Enfermedad frecuente: 50% para el centroacinar + panacinar en autopsias, con 6.5% de muertes causadas por el enfisema mismo.-
· Asociación claramente definida entre el enfisema y el tabaquismo crónico.-
· Suelen provocar incapacidad respiratoria entre el quinto y el octavo decenio de vida, aunque las alteraciones aparecen mucho antes.-
PATOGENIA
TEORÍA PROTEASAS-ANTIPROTEASAS
· La destrucción de las paredes alveolares se debe a un desequilibrio entre proteasas (elastasa) y antiproteasas (alfa 1-antritripsina).
· - La disminución global de la actividad de la alfa 1-AT puede deberse a una deficiencia genética (fenotipo PiZZ) o por aumento de la actividad de la elastasa (macrófagos, neutrófilos) e inhibición de la anti-proteasa (generación de radicales libres de O2, fumadores crónicos: bloquea la acción de la anti-proteasa).-
· - Activación de linfocitos con actividad citotóxica, generación de radicales libres de O2 e inhibición de la lisiloxidasa (síntesis de elastina).
EVOLUCIÓN
· Las manifestaciones clínicas no aparecen hasta que 1/3 del parénquima esté incapacitado.-
· Disnea de comienzo insidioso y lentamente progresiva. Tos y expectoración, dependiente de la bronquitis crónica asociada.-
· La muerte puede deberse a acidosis respiratoria–coma, insuficiencia cardiaca derecha y colapso pulmonar masivo secundario a neumotórax.-
OTRAS CLASES DE ENFISEMA
“ENFISEMA” COMPENSADOR 
· Por hiperinsuflación. Dilatación no-destructiva de los alvéolos, en respuesta a una pérdida del parénquima pulmonar.- ejemplo: lobectomia parcial por un tumor; 
“ENFISEMA” SENIL
· Cambios producidos por alteraciones de la arquitectura pulmonar que dependen de la edad, sin pérdida de tejido elástico ni destrucción del tejido pulmonar.-
HIPERINSUFLACIÓN OBSTRUCTIVA
· El pulmón se expande a causa del aire atrapado en su interior por un proceso obstructivo.-ejemplo: tumor a nivel de la luz bronquial; 
ENFISEMA BULLOSO
· Cualquier forma de enfisema donde se forman grandes burbujas o ampollas subpleurales. Su ruptura puede conducir a un neumotórax.-
ENFISEMA INTERSTICIAL
· Penetración de aire en el estroma del tejido conectivo del pulmón, el mediastino o el tejido subcutáneo; NO es a nivel de los alveolos.-
· En la mayoría de los casos se produce por desgarros alveolares provenientes de enfisemas pulmonares.-
· Puede provenir también de heridas de tórax, fracturas de costillas o punciones pleurales (raro).-
IMAGEN: aquí se ve las costillas y empezamos a ver el pulmón; 
IMAGEN: abrimos todo y vemos bullas subpleurales, multiples, en este caso es un enfisema bulloso;