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Tumores periampulares Se definen como aquellos tumores que se originan hasta 2 cm alrededor de la ampolla de Váter Son un grupo heterogéneos de tumores que comparten localización, histología, manifestaciones clínicas y tratamiento Anatomía: La ampolla de váter es la estructura anatomía que está en la pared de la segunda porción del duodeno y recibe el colédoco y el conducto pancreático de wirsung Incluyen 4 tipos de tumores periampulares Todos son histológicamente adenocarcinomas. Entre los más comunes y por orden de frecuencia • Tumores de la cabeza del páncreas • Tumores de la ampolla de váter o ampuloma • Tumores duodenales próximos a la papila • Tumores del colédoco distal (Porción intrapancreática del colédoco) Sintomatología común: Se presentan generalmente como un Síndrome ictérico obstructivo: Ictericia, coluria, acolia, prurito nocturno En la patología maligna generalmente se acompaña sin dolor, con semanas o meses de evolución, progresiva y ascendente, rara vez se acompaña de dolor puede acompañarse en estadios avanzados • Pueden presentarse con vesícula palpable no dolorosa al EF (Signo de courvoisier Terrier) lo diferencia de la vesícula palpable y dolorosa de la colecistitis aguda) • La palpación del tumor al EF indica estadios ya muy avanzados no es frecuente de ver • Otros síntomas generales: Pérdida de peso, melenas (en ampuloma, duodenal) pueden generar ictericia intermitente • Sitio mas frecuente de mts es el hígado Diagnostico: • Clínica • Lab: hiperbilirrubinemia a expensas de la directa >10g/dl, FA, GOT, GTP, muy aumentados en comparación con las patologías benignas • Ecografía: primer estudio en el pcte con ictericia obstructiva, presencia de signos indirectos generalmente litiasis o vías biliares dilatadas o masas • Tac contrastada de abdomen: Estudio fundamental para el dx y la estadificación, identifica lesiones hipodensas, tamaño, invasión y mts a distancia • RMN colangioresonancia de abdomen: complementa la Tac o cuando es dudosa • Ecoendoscopia: Ve la lesión directa, ganglios regionales, estadifica y toma muestra por punción, necesaria para tto • PET CT: Sospecha de enfermedad metastásica no visible con otros métodos con marcadores elevados • Endoscopia digestiva alta: Cuando hay sangrados digestivos por Ca duodenal o ampuloma • CPRE: Evalúa la vía biliar, es invasiva requiere anestesia, de elección la CRMN, indicado cuando hay necesidad de drenar la via biliar o tto paliativo desobstructivo en pcte muy ictéricos • Marcadores tumorales: CEA, CA 19.9 (no hacen el dx pero lo apoyan, sirven para pronostico y seguimiento) Carcinoma de la ampolla de Váter Son tumores de la ampolla de váter, en la segunda porción dudodenal Etiología: desconocida en la mayoría de los canceres, antecedentes hereditarios, asociada a traumatismo papilar por cálculos, y a infecciones crónicas Frecuencia: Poco frecuente 0,2% de los canceres gastrointestinales y 6% de todos los tumores periampulares. Se suele presentar en estadios más tempranos que el duodenal, pero el duodenal tiene mejor pronostico Histopatología: Existen 2 grupos en base al epitelio de origen • Adenocarcinoma ampular intestinal: Originado en el epitelio intestinal de la ampolla, tiene un origen y secuencia semejante al cáncer de colon • Adenocarcinoma ampular pancreatobiliar: Originado en ele endotelio del colédoco distal, conducto pancreático distal, conducto pancreático distal o canal ampular. Tiene peor pronóstico que el tipo intestinal Cáncer de cabeza de páncreas Son tumores que se originan en la cabeza del páncreas, en la zona periampular, cuyo crecimiento obstruye la vía biliar principal. Entre los tumores periampulares el más común y el de peor pronostico Etiología: Desconocida. Asociada a factores de riesgo fumar, IMC elevado, dieta rica en grasas, exposición a productos químicos industriales contaminantes (bencidina) Frecuencia: • Es la décima neoplasia más frecuente • Segundo cáncer gastrointestinal más frecuente • Mas frecuente después de los 65 años • Alta mortalidad: cuarta causa de muerte por cáncer en USA Histopatología: Pueden originarse del tejido endocrino y exocrino. Los exocrinos son los más comunes. El adenocarcinoma ductal es el más común de todos >70%, acinar No incluidos dentro de los tumores periampulares pero pueden dar una sintomatología ictérica obstructiva similar por la localización • Tumores epiteliales quísticos: Cistoadenoma seroso, Cistoadenoma mucinoso, Neoplasia mucinosa papilar intraductal (NMPI), Tumores papilares sólidos y quísticos. • Tumores endocrinos: Insulinoma, gastrinoma, glucoagonoma, somatostatinoma Vías de diseminación: • Linfática: A los ganglios regionales • Por continuidad: A los órganos adyacentes. Duodeno, vía biliar, vasos mesentéricos, tronco celiaco, vena porta • Peritoneal: Carcinomatosis peritoneal, forma común de diseminación y de muy mal pronóstico. • Hematógena Estadificación: T T1 tumor limitado al páncreas <2cm T2 tumor limitado al páncreas >2cm T3 tumor más allá del páncreas, sin invasión del tronco celiaco o arteria mesentérica T4 tumor que invade el tronco celiaco o arteria mesentérica Cáncer de la vía biliar distal Son los tumores que se ubican en el recorrido de la vía biliar (Colangiocarcinomas), desde el comienzo de su trayecto retroduodenal hasta la papila de váter (Ca de colédoco distal) Etiología: desconocida. Se asocia con infecciones crónicas y la estasis biliar Frecuencia: Son poco frecuentes 25% de los colangiocarcinomas (15% intrahepáticos y 60% perihiliares). Mas frecuentes en hombres, entre los 50 a 70 años Patología: Se presentan macroscópicamente como tumores anulares obstructivos de la vía biliar principal, que provocan Sx de colestasis. 90% son adenocarcinomas diferenciados Cáncer de duodeno Son tumores que se originan en el duodeno por fuera de la papila de váter Etiología: Desconocida. Son grupo de riesgo los portadores de poliposis adenomatosa familiar, enfermedad de Crohn y la enfermedad celiaca Frecuencia: Son poco frecuentes 0,5% de los canceres gastrointestinales. Son más frecuentes cuando se asocian a patologías predisponentes Patología: El tipo histológico más común es el adenocarcinoma, y con menor frecuencia los tumores carcinoides, linfomas y leiomiosarcomas Abordaje terapéutico común: Extripable en estadios iniciales Cirugía: Duodenopancreatectomía cefálica Pronostico: El pronóstico de estos tumores depende de: • Si son benigno o malignos: Adenomas o adenocarcinomas • Tipo histológico: Adenocarcinoma de tipo pancreatobiliar (peor pronóstico) o adenocarcinoma de tipo intestinal (mejor pronostico) • Órgano en donde se asientan: páncreas (peor pronóstico), ampuloma y el duodenal (mejor pronostico) Estadificación Clínica: Estadificación TMN SV a 5 años IA T1N0M0 20-40% IB T2N0M0 IIA T3N1M0 10-25% IIB T1-3N1M0 III T4 Cualquier N M0 10-15% IV Cualquier T Cualquier N M1 0-8%
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