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1 PRINCIPALES ENFERMEDADES ASOCIADAS A HIPOACUSIA DETECTADA POR POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TALLO CEREBRAL EN NIÑO MENORES DE 5 AÑOS EN EL SERVICIO DE NEUROFISIOLOGÍA, AUDIOLOGÍA Y OTONEUROLOGÍA EN LA UMAE HG Dr GGG CMN LA RAZA, EN EL PERIODO COMPRENDIDO DE ABRIL DEL 2009 AL MES DE ABRIL DEL 2010 DRA. GALINDO CAMARERO BEATRIZ CAROLINA RESIDENTE DE TERCER AÑO DE COMUNICACIÓN, AUDIOLOGÍA Y FONIATRÍA MATRÍCULA 99367386 UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE MÉXICO DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO E INVESTIGACIÓN INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL EDUCACIÓN E INVESTIGACIÓN EN SALUD CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA UNIDAD MÉDICA DE ALTA ESPECIALIDAD HOSPITAL GENERAL “DR GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” COMUNICACIÓN, AUDIOLOGÍA Y FONIATRÍA. TESIS ESPECIALIDAD Dirigida por DRA MÓNICA CUAUHTECA CÁZARES MÉXICO D.F. 2010 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 2 INVESTIGADOR RESPONSABLE DRA MÓNICA A CUAUHTECA CÁZARES. MÉDICO ADSCRITO DEL SERVICIO DE AUDIOLOGÍA Y OTONEUROLOGÍA. MATRÍCULA: 99366471 COTUTOR DRA ANERIS FLORES MORO MÉDICO ADSCRITO DEL SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y CCC ADULTOS MATRÍCULA: 99362941 3 ÍNDICE DE CONTENIDO Resumen 4 Planteamiento del Problema 5 Justificación 5 Marco Teórico 6 Pregunta de Investigación 12 Hipótesis 12 Objetivos 12 Material y Métodos 13 Sujetos de Estudio 14 Criterios de Selección 14 Descripción General del Estudio 15 Variables 15 Plan de Análisis 16 Cronograma y Gráfica de Grant 17 Resultados 20 Discusión 30 Conclusiones 31 Anexos 32 Bibliografía 37 4 RESUMEN DEL TRABAJO Principales enfermedades asociadas a hipoacusia detectada por Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral en niño menores de 5 años en el Servicio de Neurofisiología, Audiología y Otoneurología en la UMAE HG DR GGG CMN la Raza, en el periodo comprendido de abril del 2009 al mes de abril del 2010. CUAUHTECA CÁZARES, FLORES MORO A, GALINDO CAMARERO B. Palabras Claves: hipoacusia, tamiz auditivo, Potenciales Auditivos del Tallo cerebral. INTRODUCCIÓN: Es fundamental la detección temprana de las alteraciones auditivas en los recién nacidos, se debe evitar o minimizar el profundo impacto negativo que produce la hipoacusia no identificada sobre el desarrollo del habla y del lenguaje, trastornos emocionales, familiares así como también de los logros en el aprendizaje en los niños. Los niños que no son diagnosticados tempranamente, padecen un deterioro en las habilidades del lenguaje verbal por lo que se debe iniciar un programa de rehabilitación auditiva, para que puedan aprovechar su audición residual, alcanzando así su máximo desarrollo lingüístico y auditivo. Por lo tanto, se ha incrementado de manera constante el interés en la detección, diagnóstico y rehabilitación temprana de las hipoacusias, realizando avances para mejorar la identificación y los métodos diagnósticos tanto conductuales como electrofisiológicos. OBJETIVO: Describir las principales enfermedades asociadas a hipoacusia detectada por Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral en niño menores de 5 años en el Servicio de Neurofisiología, Audiología y Otoneurología en la UMAE HG DR GGG CMN la Raza, en el periodo comprendido de abril del 2009 al mes de abril del 2010. MATERIAL Y MÉTODOS. Estudio clínico descriptivo, retrolectivo, trasversal. Pacientes derechohabientes del IMSS, con vigencia, enviados de diferentes Hospitales Generales de Zona y procedentes del Centro Médico Nacional La Raza, que hayan tenido hipoacusia determinada por Potenciales Evocados Auditivos del Tallo Cerebral (PEATC) y que cumplan con criterios de inclusión y exclusión en el periodo de tiempo definido para el proyecto. Se realizará una estadística descriptiva con una medida de tendencia central. Se utilizará SPSS para la elaboración de gráficas y de las tablas. RESULTADOS: Los resultados del presente proyecto servirán para la Titulación de la Especialidad de Comunicación, Audiología y Foniatría de la Dra. Beatriz Carolina Galindo Camarero residente de tercer año de la especialidad. Se 5 enviará a congresos y revistas de la especialidad. Servirá como una fuente de información para el departamento de Neurofisiología del Servicio de Audiología y Otoneurología. De los 147 pacientes estudiados para detectar las Principales enfermedades asociadas a hipoacusia detectada por Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral en niño menores de 5 años en el Servicio de Neurofisiología, Audiología y Otoneurología en la UMAE HG DR GGG CMN la Raza, en el periodo comprendido de abril del 2009 al mes de abril del 2010, se observó el mayor porcentaje de hipoacusia en el sexo masculino siendo del 60% en comparación que el femenino (40%), de los cuales la patología más frecuente fue la microtia (21.1%), seguida de las enfermedades no Sindrómicas (18.4%) y en otras como la prematurez (12.9%) ocuparon el tercer lugar y el cuarto lugar fue para el síndrome de Down (8.2%), de todas estas enfermedades mencionadas, los niños menores de un año presentaron la mayor prevalencia, tal vez sea porque los médicos tienen mayor conocimiento de los factores de riesgo, enviándose de manera oportuna a nuestro servicio para realizar la detección temprana y poder dar una mejor calidad de vida en estos niños para que desarrollen un mejor lenguaje, dependiendo de la patología de base, del coeficiente intelectual, del tipo de hipoacusia, así como de los propios padres y de todo el equipo médico especialista. 6 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA: En el Plan Nacional de Desarrollo y el Programa Sectorial de Salud, 2007-2012 así como el Programa de Tamiz Auditivo Neonatal e Intervención Temprana 2007-2012, incluyen un conjunto de estrategias y acciones coordinadas para la detección temprana de alteraciones auditivas en el recién nacido, en todas las instituciones del Sector Salud. La identificación precoz de la hipoacusia es crucial para el pleno desarrollo del potencial lingüístico del niño. El momento de aparición de la hipoacusia y su detección precoz es fundamental para el pronóstico y la calidad de vida del niño, debido a que las doce primeras semanas de vida extrauterina son determinantes para el desarrollo de las vías auditivas y la adecuada plasticidad cerebral. La identificación e intervención temprana en fase pre-locutiva se asocian a un proceso madurativo así como en el desarrollo cognitivo del niño. A través de la detección precoz de la hipoacusia en el recién nacido se puede iniciar el tratamiento en los primeros meses de vida, aprovechándose el periodo de mayor plasticidad cerebral, para potenciar la estimulación auditiva tan necesaria para acceder al lenguaje oral y en consecuencia al resto de habilidades cognitivas que de esto se derivan. Lográndose reducir las consecuencias negativas, mejorando el aprendizaje del lenguaje y la intercomunicación del niño en su entorno. 1 7 JUSTIFICACIÓN. Los problemas de audición son una de las causas de consulta médica en el país y una de las causas de deserción escolar y de repetir años en los colegios. En los niños son frecuentes los problemas lingüísticos, de habla y auditivos que repercuten en el rendimiento escolar, los cuales pueden ser detectados y corregidos incluso en los preescolares con acciones de Promoción y Prevención.2 Los PotencialesEvocados Auditivos del Tallo Cerebral (PEATC) es un estudio electrofisiológico que evalúa la integridad de la vía auditiva a lo largo del tallo cerebral hasta el mesencéfalo.3 Por lo tanto el tamiz auditivo realizado en forma intencionada a través de los PEATC en los niños que presentan factores de riesgo para desarrollar una hipoacusia es muy importante con el fin de mejorar las secuelas en la vida cotidiana de estos. El presente estudio plantea conocer los datos demográficos y las principales enfermedades asociadas con hipoacusia, para poder tomar medidas de retroalimentación con las especialidades interconsultantes que promuevan el control de dichas patologías y sus factores asociados. 8 MARCO TEORICO. HIPOACUSIA. El oído es uno de los sentidos más importantes para el aprendizaje y representa una de las funciones primordiales para la vida. Cuando una persona no escucha bien, tiene problemas para modular su voz y para hablar. La hipoacusia infantil es una deficiencia debida a la pérdida o alteración de la anatomía y/o fisiología del sistema auditivo que provoca una discapacidad para oír. Este es un importante problema de salud, dadas las inmediatas repercusiones que tiene sobre el desarrollo intelectual, cognitivo, emocional y lingüístico en relación al niño e incluso en los adultos. El déficit de la audición congénita o adquirida en el período neonatal, constituye un grave trastorno sensorial que afecta, en los casos más severos, el desarrollo del habla y del lenguaje, ocasionando serias dificultades en la comunicación tanto en el aspecto psicológico del niño como el de su familia. Por lo anterior, se puede decir que la Hipoacusia Neurosensorial (HNS) en niños es relativamente frecuente y puede ser comparada con la incidencia del síndrome de Down (1:600- 800 recién nacidos (RN), fisura labio-palatina (1:750 RN) y fibrosis quística (1:3.500 RN blancos). Dentro de las causas conocidas de HNS están las genéticas que pueden ser divididas en sindrómicas y no sindrómicas. Las causas genéticas serían responsables de un poco más del 50% de las hipoacusias congénitas severas a profundas. Las causas infecciosas y por ototoxicidad han disminuido por la optimización de los cuidados pediátricos y neonatales, especialmente en las Unidades de Cuidados Intensivos y por la administración de vacunas para ciertas infecciones como la Rubéola y Haemophilus influenza B1. La hipoacusia genética también puede ser clasificada de acuerdo al modo de herencia: Autosómica Recesiva (AR) (aproximadamente el 80%), Autosómica Dominante (AD) (18%) y Recesiva ligada al Sexo (2%). El rol de la genética molecular en la evaluación de la hipoacusia sensorineural en niños ha tenido una fuerte explosión en los últimos 7 años. Varios genes han sido relacionados con la HNS congénita no Sindrómica, siendo hasta ahora 14 los genes identificados, habiéndose mapeado 40 Loci Autosómicos Dominantes, 30 Recesivos y 7 Ligados al Cromosoma X. La herencia Mitocondrial es poco frecuente en la población anglosajona, siendo la mutación más frecuente la A1555G, relacionada a la exposición con aminoglicósidos. 9 Dentro de la hipoacusia hereditaria Sindrómica, son más comunes las del tipo Recesivo como los síndromes de Usher, Pendred, Braquio-Oto-Renal y Jervell y Lange-Nielsen. Entre los síndromes Dominantes son comunes Waardenburg, Alport, Treacher-Collins y Stickler. La búsqueda de la mutación SLC26A4 en el gen DFMB4, característico del síndrome de Pendred fue el primer ejemplo de la amplia aplicación de la genética molecular en el diagnóstico de hipoacusia, puesto que el 50% de los pacientes con este síndrome poseen función tiroidea normal y no tienen bocio. Gen GJB2: En 1997 se descubrió el primer gen nuclear implicado en Hipoacusia Neurosensorial (HNS) no Sindrómicas Recesivas, el gen gap-junction beta-2 (GJB2) que es el gen más frecuentemente relacionado con HNS. Se cree que sería el responsable del 20% al 50% de HNS en niños y de un 40% de las HNS severas a profundas. El GJB2 está en el locus DFNB1, situado en el brazo largo del cromosoma 13 (13q12) y es heredado habitualmente en forma recesiva (DFN por hipoacusia y la B define la herencia recesiva). El GJB2 codifica la proteína de la Conexina 26 (Cx26).4 Los datos sobre la incidencia de la hipoacusia oscilan en cinco de cada mil recién nacidos según datos de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Las cifras varían según el grado de hipoacusia; así oscilan entre uno y tres mil para hipoacusias moderadas a profundas, y si nos referimos a hipoacusias severas o profundas, los datos son de uno de cada mil recién nacidos.5 En España según los datos del estudio multicéntrico “Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil en Recién Nacidos de Alto Riesgo” la incidencia encontrada de hipoacusia de cualquier tipo es de 2.8 por mil recién nacidos en la población general (grado > de 30dB). Según datos del año 2000 la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil (CODEPEH) publica que cada año en España nacen alrededor de dos mil niños con problemas auditivos de distintos grados, incluyendo los casos leves (5/1000 recién nacidos). Es relevante tener en cuenta que el 89% de las hipoacusias permanentes infantiles están presentes al momento de nacer. Además hay que considerar que el 40% de los niños con hipoacusia severa y profunda en forma bilateral, serán candidatos a Implante Coclear. 6,7 En los últimos años se han puesto en marcha programas de detección precoz de la hipoacusia basándose en la incidencia y en la repercusión que supone el diagnóstico tardío de la misma. Este objetivo es muy difícil de conseguir si no se realiza un tamiz auditivo en la etapa neonatal. 10 Los programas de tamiz para detectar problemas de hipoacusia comenzaron a realizarse en la población de riesgo, a instancias de las directrices del Joint Committe on Infant Hearing en Estados Unidos, que desde 1971 viene realizando múltiples revisiones y ha establecido los indicadores de alto riesgo de hipoacusia en la etapa prenatal, perinatal y postnatal, siendo la última revisión en 1994.5 En México no existen estimaciones de probabilidad en relación con la frecuencia y las etiologías de la hipoacusia prelingual. El Joint Committee on Infant Hearing (JCIH), ha definido en los Estados Unidos de América para diversas etapas de la vida del niño los criterios mas importantes respecto a los indicadores asociados con la presencia de hipoacusia.8 En México cada año nacen entre 2,000 y 4,000 niños con hipoacusia congénita, además se presentan más de 40 millones de episodios de otitis media en escolares y preescolares por año. De manera particular, se estima que en México dos de cada 1,000 recién nacidos presentará discapacidad por hipoacusia, si esta anormalidad no se detecta y atiende con oportunidad. No obstante lo anterior, la realidad actual en México es que este tipo de discapacidades se detectan muy tardíamente, ya que normalmente son los padres quienes se dan cuenta de que su hijo presenta este tipo de padecimiento alrededor de los dos años de edad, perdiendo con ello un tiempo irrecuperable para su habilitación. Las condiciones perinatales que se encuentran relacionadas con la presencia de hipoacusia, difícilmente se presentan aisladas; por una parte son el resultado de situaciones que han estado presentes en la madre antes del parto. Estas pueden ser: condiciones nutricionales, tóxicas o infecciosas, o bien desde el momento de la concepción, como son las hereditarias. Otras condiciones se hacen aparentes durante la atención del parto.8 El 50% al 60% de las hipoacusias infantiles tiene origen genético y alrededor de 400 síndromes genéticos presentan pérdida auditiva. Más del 90% de los niños hipoacúsicos nacen de padres normoyentes y sólo en el 50% de los recién nacidos con hipoacusia se identifican factores de riesgo, de los cuales los antecedentes familiares son los más difíciles de detectar y tienen un impacto muy elevado deasociación con la hipoacusia. Los niños con hipoacusia congénita o perinatal se diagnostican hacia el segundo o tercer año de vida si no se realiza un tamiz para su detección. Si el tamiz se produce cerca del nacimiento seguido de un diagnóstico definitivo, la elección de un tratamiento y el éxito del mismo dependen de la etiología. En el caso de la hipoacusia neurosensorial, el tratamiento puede ir desde un Auxiliar auditivo, en la mayoría de los casos, hasta el implante coclear en los niños con hipoacusia profunda 11 bilateral. Varios estudios han demostrado mejoría del lenguaje y de la comunicación en niños a los que se les ha practicado un implante coclear. 9 Programa de Acción Específico de Tamiz Auditivo Neonatal e Intervención Temprana 2007-2012. DETECCIÓN, DIAGNÓSTICO Y ATENCIÓN INTEGRAL DE LA HIPOACUSIA EN LA POBLACIÓN INFANTIL. Para atender y dar respuesta a este problema de Salud Pública, en concordancia con el Plan Nacional de Desarrollo y el Programa Sectorial de Salud, 2007-2012, el Programa de Tamiz Auditivo Neonatal e Intervención Temprana 2007-2012, incluyen un conjunto de estrategias y acciones coordinadas para la detección temprana de alteraciones auditivas en el recién nacido, en todas las instituciones del Sector Salud. Se busca con ello asegurar la atención integral de los niños y niñas que presentan este tipo de discapacidad y lograr su habilitación auditiva. Este programa de acción específico de Tamiz Auditivo Neonatal e Intervención Temprana busca atender uno de los problemas de salud pública que se abordan en el Programa de Atención Integral para las Personas con Discapacidad, 2007-2012, cuya misión es “Garantizar que la atención en prevención, promoción, diagnóstico, tratamiento, habilitación y rehabilitación de las personas con discapacidad y sus familias, se otorgue de manera integral y equitativa, mediante el fortalecimiento de los servicios de salud, la gestión de calidad, el desarrollo humano, la aplicación y administración de tecnología reciente con alta capacidad resolutiva y también en el desarrollo de actividades interinstitucionales a nivel nacional”. 10 Clasificación de acuerdo a su etiología y gravedad La hipoacusia se puede clasificar según el mecanismo afectado por la patología que la produjo. De esta manera, si lo que se encuentra alterado es el mecanismo de transmisión de la onda sonora (a nivel del conducto auditivo externo, membrana timpánica, cadena osicular o cavidad de oído medio), se denomina hipoacusia conductiva o de transmisión. Por otra parte, si lo que está afectado es el mecanismo de transducción mecano-eléctrico a nivel coclear o la transmisión de los impulsos eléctricos por el nervio coclear, se denomina hipoacusia de percepción o neurosensorial. Existe un tercer tipo de alteración en la percepción del sonido, que se da por alteración en niveles altos de la vía auditiva, en especial en la corteza cerebral. En este caso, el trastorno impide decodificar la información que llega a la corteza y se denomina hipoacusia de origen central. Cada uno de estos tipos de pérdida auditiva, tiene diferente repercusión y pronóstico. 12 También se puede clasificar a la hipoacusia según el grado de pérdida auditiva. Esta clasificación se basa en evaluar el umbral de audición, medido en decibeles (dB). De esta manera, se establece que la audición normal es cuando el umbral auditivo se encuentra entre 0 a 20 dB, hipoacusia superficial (21-40 dB), hipoacusia moderada (41-60 dB), hipoacusia severa (61-90 dB) e hipoacusia profunda (más de 91 dB). 11, 18 La detección de hipoacusia en los recién nacidos, cumplen los criterios recomendados por la Organización Mundial de la Salud para realizar un cribado universal. Actualmente se dispone de técnicas sencillas, incruentas, de fácil manejo y con la suficiente eficacia para ser utilizadas. Las Emisiones Acústicas Evocadas automatizadas (OEA), reflejo estapedial y los Potenciales Evocados Auditivos del Tallo Cerebral son estudios que permiten realizar la detección de hipoacusia en recién nacidos. 12, 17 Potenciales Evocados Auditivos del Tallo Cerebral (PEATC). Este es un procedimiento neurofisiológico sensible con el cual podemos objetivamente y sin riesgo para el paciente evaluar la integridad de la vía auditiva. Esto se realiza midiendo las latencias absolutas y relativas de las ondas generadas (I, III y V) por chasquidos o ráfagas de tonos puros. El objetivo es determinar anormalidades de la conducción midiendo las latencias absolutas y las latencias relativas de las ondas I (porción auditiva del nervio estatoacústico), III (porción inferior del puente) y V (mesencéfalo). Los PEATC se pueden hacer a partir de la semana 26 de la gestación, pero es preferible desde la semana 38 y se puede realizar en pacientes despiertos, dormidos, sedados, anestesiados y comatosos13 Parámetros de estimulación. Los oídos se estimulan individualmente y por duplicado mediante un audífono o un tubo insertado en el conducto auditivo externo (CAE) sin tocar la membrana timpánica. Esta última forma de estimulación se emplea en recién nacidos y en lactantes. El primer paso es determinar el umbral para evocar la onda V. Se emplean primero chasquidos (sonidos con frecuencias mixtas entre 2000-4 000Hz) a intensidad de 40 dB nHL, de 100 microsegundos, de polaridad negativa o rarefacción y a la frecuencia de 10.4 o 31.1 Hz. Una vez establecido el umbral para evocar la onda V, repetimos la estimulación a 90 dB nHL para evocar las ondas I, III y V. Se estimula el oído contralateral (masking) con un chasquido de 30 dB menor que en el oído estudiado para evitar la estimulación del oído contralateral a través de la vía de conducción ósea o directamente de las células ciliadas. 13 Parámetros de registro. Se emplean dos canales de registro. En el primero se coloca un electrodo en Cz conectado a la entrada positiva del amplificador y un electrodo en la región retro auricular estimulada conectado a la entrada negativa del amplificador. En el segundo canal empleamos con un puente el electrodo en Cz del canal primero y un electrodo en la región retro auricular no estimulada conectada a la entrada negativa del amplificador. El electrodo a tierra se coloca en Fpz y es común a ambos canales. La impedancia de los electrodos debe ser menor de 5 000 Ohms lo cual se logra limpiando la piel con una pasta abrasiva. La amplificación es 0.2 mcv/cm, la velocidad de barrido es 2 ms/cm, se filtran las respuestas por debajo de 100 y por encima de 2000 Hz y se promedian digitalmente 2 000 o más respuestas. Interpretación de los resultados. Las ondas I y II representan la conducción de potenciales de acción del nervio auditivo en su porción distal y a su llegada al puente. Las ondas III, IV y V podrían representar los potenciales postsinápticos y la conducción de potenciales de acción a nivel y entre las neuronas de los núcleos cocleares (porción caudal del puente), complejo olivar superior (porción media del puente) y colículo inferior (porción inferior del mesencéfalo). La interpretación de los resultados se basa en el cálculo de la latencia absoluta del pico positivo o hacia arriba de las ondas I, III y V y relativa entre los picos positivos de las ondas I y III, I y V y III y V expresados en milisegundos, evocada por estimulación de cada oído por separado a diferentes intensidades y la comparación entre los dos oídos. El procedimiento es más sensible que específico para detectar anormalidades en la vía auditiva. Peso al nacer: Los PEATC evocados a 70 dB nHL en recién nacidos prematuros y a término pero pequeños para su edad de concepción son difíciles de obtener y/o reproducir. Sin embargo, cuando se realizan una vez que hayan alcanzado el peso adecuado para su edad de concepción las ondas aparecen y son aceptables para una interpretación. Temperatura corporal: Las latencias absolutas y relativas aumentan a medida que disminuye la temperatura corporal en forma directamente proporcionalentre 37 y 27 grados centígrados. Las latencias absolutas y relativas comienzan a aumentar por encima de 3 desviaciones estándar a temperaturas por debajo de 32.5 grados centígrados.13 Medicamentos: Los aminoglucósidos (gentamicina y kanamicina) administrados durante el período neonatal intravenosamente en dosis terapéuticas producen aumento transitorio de la latencia absoluta de la onda I. Los anestésicos generales y los barbitúricos hasta dosis dobles de las requeridas para no detectar la actividad eléctrica cerebral en el EEG convencional no afectan las latencias absolutas y relativas. 14 La administración de carbamazepina puede aumentar la latencia absoluta de las ondas III y V y relativa (I-V). El baclofen suprime las ondas III y V pero apenas afecta la onda I pero estos hallazgos no han sido reproducidos. 16 Significado de los resultados: La determinación de la latencia de los PEATC nos permite determinar la función de los receptores cocleares y la integridad de las vías auditivas periféricas y centrales. La función de los receptores cocleares se determina midiendo la latencia de la onda V a la intensidad (dB nHL) umbral y 2 veces por encima del umbral. Estos valores se comparan con los normales de acuerdo con la edad para determinar si la función de los receptores es normal o no. En casos con trastornos en los receptores cocleares el umbral para obtener la onda V es mayor de 40 dB nHL y su latencia está aumentada o la onda V está ausente aun a 105 dB nHL. La latencia de la onda V a intensidades 2 veces por encima del umbral (80 o más dB nHL) es normal o la onda V está ausente aun a 105 dB nHL. La latencia absoluta de la onda I está aumentada, las latencias absolutas de las ondas III y V están normales, las latencias relativas I-III y I-IV están disminuidas y la latencia relativa III-V normal a intensidad doble del umbral. En la hipoacusia conductiva, el umbral para obtener la onda V es mayor de 40 dB nHL o su latencia está aumentada, pero raramente está ausente la onda V a intensidades mayores de 80 dB nHL. La latencia de la onda V a intensidades 2 veces por encima del umbral (80 o más dB nHL) está también proporcionalmente aumentada. La latencia absoluta de las ondas I, III y V están proporcionalmente aumentada y la latencia relativa normal a intensidades del doble de umbral. La integridad de las vías auditivas periféricas y centrales se determina midiendo la latencia de las ondas I, III y V (latencia absoluta) y el tiempo de conducción entre cada una de las ondas (latencia relativa) a la intensidad 2 veces o por encima del umbral pero no mayor de 105 dB nHL. Estos valores se comparan con los normales de acuerdo con la edad, para determinar si la función de los receptores y la conducción a través del nervio auditivo y las neuronas y sus axones de las vías centrales (los núcleos cocleares, complejo olivar superior y colículo inferior) son normales o no. 15 PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN ¿Cuáles son las Principales enfermedades asociadas a hipoacusia detectada por Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral en niño menores de 5 años en el Servicio de Neurofisiología, Audiología y Otoneurología en la UMAE HG DR GGG CMN la Raza, en el periodo comprendido de abril del 2009 al mes de abril del 2010? HIPOTESIS DEL ESTUDIO. Por ser un estudio descriptivo exploratorio los autores no desean realizar ninguna hipótesis. OBJETIVO GENERAL Describir Principales enfermedades asociadas a hipoacusia detectada por Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral en niño menores de 5 años en el Servicio de Neurofisiología, Audiología y Otoneurología en la UMAE HG DR GGG CMN la Raza, en el periodo comprendido de abril del 2009 al mes de abril del 2010. OBJETIVOS ESPECIFICOS: Conocer la prevalencia anual de la Hipoacusia en niño menores de 5 años en el Servicio de Neurofisiología, Audiología y Otoneurología en la UMAE HG DR GGG CMN la Raza, en el periodo comprendido de abril del 2009 al mes de abril del 2010. Describir el grado de hipoacusia que se presenta en los niños menores de 5 años determinada a través de los PEATC en los niños derechohabientes del IMSS en el Servicio de Neurofisiología, Audiología y Otoneurología en la UMAE HG DR GGG CMN la Raza, en el periodo comprendido de abril del 2009 al mes de abril del 2010. Describir la población estudiada. 16 MATERIAL Y MÉTODOS TIPO DE ESTUDIO. Estudio: Descriptivo. Direccional: retrospectivo. Secuencia temporal: trasversal SUJETOS DE ESTUDIO Pacientes derechohabientes del IMSS, con vigencia, enviados de diferentes Hospitales Generales de Zona y procedentes del Centro Médico Nacional La Raza en una edad comprendida de 0 meses hasta los 5 años de edad, con algún factor de riesgo o algún síndrome congénito a los cuales se les realizaron PEATC para detectar hipoacusia en forma temprana en la UMAE HG DR GGG CMN la Raza, en el periodo comprendido de abril del 2009 al mes de abril del 2010. 3. CRITERIOS DE SELECCIÓN CRITERIOS DE INCLUSIÓN. Pacientes derechohabientes del IMSS Grupo de edad: 0 meses a 5 años de edad. Género: ambos sexos. Departamento: Servicio de Neurofisiología, Audiología y Otoneurología en la UMAE HG DR GGG CMN la Raza CRITERIOS DE EXCLUSIÓN. Pacientes que a pesar de tener una enfermedad genética o congénita, con factores de riesgo, presentaron audición normal. MUESTREO. Muestreo no probabilístico por conveniencia consecutiva. 17 TAMAÑO DE LA MUESTRA. Dadas las características del tipo de diseño del trabajo de investigación no se considera necesario realizar un cálculo de tamaño de muestra. DESCRIPCION GENERAL DEL ESTUDIO El investigador realizará la recolección de datos de los pacientes derechohabientes del IMSS, con vigencia, enviados de diferentes Hospitales Generales de Zona y procedentes del Centro Médico Nacional La Raza con diagnóstico de hipoacusia de 0 meses a 5 años, que hayan ido sometidos estudios de PEACT en el Servicio de Neurofisiología, Audiología y Otoneurología en la UMAE HG DR GGG CMN la Raza. Dichos datos se recolectarán mediante el anexo 3 y se realizará un concentrado de los datos del cual posteriormente se ingresarán al programa SPSS para su análisis junto con el investigador principal. VARIABLES DE ESTUDIO. EDAD Definición conceptual.- Número de meses y años cumplidos al momento de realizar los PEATC. Definición operacional.- En meses y años cumplidos al momento de realizar el estudio de PEATC Tipo de variable y escala de medición.- Cuantitativa discreta. Indicadores.- Años cumplidos. SEXO Definición conceptual.- Condición orgánica, masculino o femenino, de las personas, animales y plantas. Definición operacional.- El investigador asociado recolectará los datos de los pacientes que son derechohabientes del IMSS, con vigencia, enviados de diferentes Hospitales Generales de Zona y procedentes del Centro Médico Nacional la Raza. Tipo de variable y escala de medición.- cualitativa nominal Indicadores.- Femenino o masculino. 18 GRADO DE HIPOACUSIA Definición conceptual.- Para fines de este estudio se define como los valores en relación de menor a mayor grado de audición. Definición operacional.- Se tomará a la clasificación con relación de umbral de audición determinado por los PEATC. Tipo de variable y escala de medición: cualitativa ordinal Indicadores: 1. Normal, 2. Superficial, 3. Moderada, 4. Severa, 5 Profunda. DIAGNÓSTICO DE BASE. Definición conceptual: Calificación que da el médico al conocer la naturaleza de una enfermedad mediante la observación de sus síntomas y signos. Definición operacional: Recolección de datos de los pacientes derechohabientes del IMSS, con vigencia, enviados de diferentes Hospitales Generales de Zona y procedentes del Centro Médico Nacional la Raza, tomando en cuenta el diagnóstico de envío. Tipo de variable y escala de medición: Cualitativa nominal Indicadores: Se colocará el nombre de la enfermedad de acuerdo clasificación CIE. 19PLAN DE ANÁLISIS Se realizará estadística descriptiva con medidas de tendencia central de acuerdo a la distribución de datos, Chi cuadrada en caso de asociación. Se utilizarán tablas y gráficas para mostrar los resultados con el programa SPSS. CRONOGRAMA DE TRABAJO ACTIVIDAD MESES 1. Elaboración del protocolo de investigación 4 2. Revisión y autorización del protocolo 2 3. Fase clínica 4. Procesamiento de datos 1 5. Concentración de datos para su análisis 1 6. Análisis de resultados 1 7. Discusión e interpretación de resultados 1 8. Elaboración de informe final 1 20 Actividad Mes Ener o 2010 Febr ero 2010 Mar zo 2010 Abril 2010 May o 2010 Juni o 2010 Juli o 2010 Ago sto 2010 Sept iem bre 2010 Octu bre 2010 Novi emb re 2010 Dicie mbre 2010 Elaboración de Protocolo P R Revisión y Autorización del protocolo P R Fase Clínica P R Procesamiento de datos P R Concentración de datos P R Análisis de datos P R Discusión, conclusiones y redacción de tesis P R 21 RECURSOS FÍSICOS Y FINANCIEROS Se contará con recursos humanos y físicos, con la participación del investigador principal y colaboradores así como del personal del Servicio de Neurofisiología, Audiología y Otoneurología, de la sala de cómputo y archivo de la UMAE HG Dr GGG CMN la Raza Este estudio no requiere de apoyo financiero ya que se contó con los medios específicos para el diagnóstico clínico; como son la recolección de los datos de los pacientes que son derechohabientes del IMSS, con vigencia, enviados de diferentes Hospitales Generales de Zona y procedentes del Centro Médico Nacional La Raza. Todos los procedimientos necesarios para el estudio y tratamiento de este tipo de pacientes no requieren donaciones, ni financiamientos. Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral en niño menores de 5 años en el Servicio de Neurofisiología, Audiología y Otoneurología en la UMAE HG DR GGG CMN la Raza, en el periodo comprendido de abril del 2009 al mes de abril del 2010 CONSIDERACIONES ÉTICAS. Este estudio se planteó en base a lo sustentado en la Ley General de Salud de los Estados Unidos Mexicanos en materia de investigación para la salud, a las Normas del Instituto Mexicano del Seguro Social y no violo ningún principio básico para la investigación en seres humanos establecidos por la declaración de la Asamblea Mundial del Tratado de Helsinki, ni en sus revisiones de Tokio, Hong Kong y Venecia. FACTIBILIDAD. Se recolectarán los datos de los pacientes derechohabientes del IMSS comprendidos en un periodo completo, anualizado y en base a la estadística del Departamento de Neurofisiología en el Servicio de Neurofisiología, Audiología y Otoneurología en la UMAE HG DR GGG CMN la Raza en el cual se realizan de forma mensual 162 procedimientos, de los cuales el 62% corresponde a PEATC. De forma anual se realizan 1205 procedimientos de PEACT en pacientes de la consulta externa del Hospital General Dr. Gaudencio González Garza del Centro Médico Nacional la Raza. De los cuales sólo se tomarán a los menores de 5 años. 22 DIFUSIÓN DE LOS RESULTADOS. Los resultados obtenidos en esta revisión de serie de casos se pretende se publique en revistas de la especialidad de Comunicación, Audiología y Foniatría, así como sea Tesis para la Graduación como especialista de la DRA BEATRIZ CAROLINA GALINDO CAMARERO, residente de tercer año de Comunicación, Audiología y Foniatría 23 RESULTADOS. SEXO. Se recolectaron 147 datos de pacientes derechohabientes del IMSS, con vigencia, enviados de diferentes Hospitales Generales de Zona y procedentes del Centro Médico Nacional La Raza, con diagnóstico de hipoacusia en una edad comprendida de 0 meses a 5 años, de los cuales 87 (59.2%) pacientes fueron masculinos y 60 (40.8%) femeninos. (VER TABLA 1 Y GRÁFICA 1) TABLA 1. DISTRIBUCIÓN POR SEXO DE LOS PACIENTES ESTUDIADOS. SEXO 87 59.2 60 40.8 147 100.0 MASCULINO FEMENINO Total Frecuencia Porcentaje Po rc en ta je 60 50 40 30 20 10 0 SEXO FEMENINOMASCULINO GRÁFICA 1. DISTRIBUCIÓN POR SEXO Y PORCENTAJE DE LOS PACIENTES PEDIÁTRICOS CON HIPOACUSIA DETERMINADA POR PEATC 24 EDAD. De estos 147 pacientes en una edad comprendida de 0 meses a 5 años, la distribución por edad fue la siguiente: 76 menores de 1 año, 32 niños de 1 año de edad, 17 niños de 2 años de edad, 12 niños de 3 años de edad, 7 niños de 4 años de edad y por último 3 niños de 5 años de edad. (TABLA 2) Como se muestra en nuestra Gráfica 2, de los 147 pacientes derechohabientes del IMSS, con vigencia, enviados de diferentes Hospitales Generales de Zona y procedentes del Centro Médico Nacional La Raza, con diagnóstico de hipoacusia en una edad comprendida de 0 meses a 5 años, se encontraron que los niños con hipoacusia detectada a través de los Potenciales Evocados Auditivos del Tallo Cerebral fue: en menores de 1 año de edad el 51.7%, niños de 1 año de edad fue del 21.8%, niños de 2 años de edad fue 11.6%, de 3 años de edad fue del 8.2%, niños de 4 años de edad fue el 4.8% y por último en los niños de 5 años de edad fue del 2.0%, dándonos un total del 100%. TABLA 2. DISTRIBUCIÓN POR EDAD EDAD 76 51.7 32 21.8 17 11.6 12 8.2 7 4.8 3 2.0 147 100.0 MENORES DE 1 AÑO 1 AÑO 2 AÑOS 3 AÑOS 4 AÑOS 5 AÑOS Total Frecuencia Porcentaje 25 Po rc en ta je 60 50 40 30 20 10 0 EDAD 5 AÑOS4 AÑOS3 AÑOS2 AÑOS1 AÑOMENORES DE 1 AÑO GRÁFICA 2. DISTRIBUCIÓN POR PORCENTAJE DE EDAD DE LOS PACIENTES PEDIATRICOS CON HIPOACUSIA DETERMINADA POR PEATC 26 ENFERMEDADES ASOCIADAS A HIPOACUSIA DETERMINADA POR POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DEL TALLO CEREBRAL. Dentro de los 147 pacientes derechohabientes del IMSS, con vigencia, enviados de diferentes Hospitales Generales de Zona y procedentes del Centro Médico Nacional La Raza, con diagnóstico de hipoacusia en una edad comprendida de 0 meses a 5 años, se encontró que la patología más frecuente fue la microtia siendo un total de 31 niños (21.1%), otras que toman el segundo lugar en nuestra estadística es la hipoacusia no sindrómica con 27 niños (18.4%), en tercer lugar fue la prematurez con 19 niños (12.9%), en el cuarto lugar fue el Síndrome de Down con 12 niños afectados (8.2%), en quinto lugar fue la hiperbilirrubinemia con 5 niños afectados (3.4%), otras patologías en las que se encontraron la misma frecuencia en cuanto a la prevalencia fue en pacientes con alteraciones del lenguaje, retraso psicomotor, asfixia perinatal y otitis media serosa (4 pacientes siendo el 2.7% para cada una de las patologías respectivamente), por último, las patología menos frecuentes fueron: atresia del oído externo, Síndrome de Rubinstein Taybi, osteogénesis imperfecta, síndrome de Moebius, síndrome Facial Sigular, amaurosis congénita, pinguinina, intoxicación por toronjil, aorta invertida, paro cardio-respiratorio, síndrome de Marfan, hipoavitaminosis C, síndrome de Cornelia de Lange, fenilcetonuria, embolia cerebral, síndrome de Goldenhard, enfermedad Desmielinizante, síndrome de Alport y por último el síndrome de Vacter, con lo cual se concluye que sobre todo en la primeras enfermedades descritas en nuestra gráfica coinciden con las estadísticas mencionadas en la literatura a nivel mundial. (TABLA 3 Y GRÁFICA 3). 27 Po rc en ta je 25 20 15 10 5 0 ENFERMEDAD O tro D IS M O R FI A S O TI TI S M E D IA S E R O S A A LT E R A C IO N E S D E L LE N G U A JE A S FI X IA N E O N A TA L R E TR A S O P S IC O M O TO R H IP E R B IL IR R U B IN E M IA S X D O W N P R E M A TU R E Z N O S IN D R O M IC A M IC R O TI A GRÁFICA 3. DISTRIBUCIÓN POR PORCENTAJE Y ENFERMEDAD DE LOS PACIENTES PEDIATRICOS CON HIPOACUSIA DETERMINADA POR PEATC. 28 TABLA3. DISTRIBUCIÓN POR FRECUENCIAS DE LA ENFERMEDAD E HIPOACUSIA. 27 18.4 12 8.2 2 1.4 31 21.1 4 2.7 19 12.9 1 .7 4 2.7 1 .7 1 .7 1 .7 3 2.0 2 1.4 5 3.4 1 .7 1 .7 1 .7 2 1.4 2 1.4 1 .7 1 .7 1 .7 2 1.41 .7 2 1.4 1 .7 4 2.7 1 .7 4 2.7 1 .7 1 .7 1 .7 1 .7 1 .7 1 .7 1 .7 1 .7 1 .7 147 100.0 NO SINDROMICA SX DOWN HIDROCEFALIA MICROTIA ALTERACIONES DEL LENGUAJE PREMATUREZ ATRESIA DE OIDO EXTERNO RETRASO PSICOMOTOR SX RUBISTEIN TAYBI OSTEOGENESIS IMPERFECTA BRONCODISPLASIA DISMORFIAS RETRASO MENTAL HIPERBILIRRUBINEMIA HIPOTIROIDISMO SX WILLIAMS SX MOEBIUS EPILEPSIA MENINGITIS ASEPTICA SX FACIAL SINGULAR AMAUROSIS CONGENITA PAGUININA PARALISIS CEREBRAL INFANTIL INTOXICACION POR TORONJIL INFECCION VIRAL AORTA INVERTIDA ASFIXIA NEONATAL SX MARFAN OTITIS MEDIA SEROSA PARO CARDIORESPIRATORIO HIPOVITAMINOSIS C SZ DE CORNELIA DE LANGE FENILCETONURIA EMBOLIA CEREBRAL SX GOLDENHARD ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE SX DE ALPORT SX VACTER Total Válidos Frecuencia Porcentaje 29 FRECUENCIA POR EDAD Y POR ENFERMEDAD DE LOS PACIENTES ESTUDIADOS. De los 147 pacientes derechohabientes del IMSS, con vigencia, enviados de diferentes Hospitales Generales de Zona y procedentes del Centro Médico Nacional La Raza, con diagnóstico de hipoacusia en una edad comprendida de 0 meses a 5 años, se encontró que la microtia, fue la hipoacusia más frecuente en nuestro estudio detectada a través de Potenciales Evocados Auditivos del tallo Cerebral con un total de 31 pacientes (21.1%)de los 147 (100%), de los cuales 19 (61.2%) pacientes menores de un año de edad tuvieron la mayor prevalencia, en comparación del resto de las edades. En pacientes con hipoacusia No Sindrómica se encontró que de los 147 pacientes (100%), 27 (18.4%) de ellos estuvieron afectados, siendo los pacientes menores de 1 año (25% ) los que tuvieron la mayor prevalencia en comparación al resto de las edades, otras patologías que le siguen en cuanto a la frecuencia de acuerdo a nuestro medio estudiado son la prematurez, síndrome de Down, hiperbilirrubinemia, alteraciones del lenguaje, retraso psicomotor, asfixia y otitis media serosa, observándose que la edad en donde se diagnosticaron la mayor parte de las hipoacusia a través de los PEATC fue en los menores de un año de edad, excepto en las otitis media serosas donde el grupo más vulnerable fue a los 2 años de edad. (TABLA 4 Y 5) 30 TABLA 4 FRECUENCIA POR ENFERMEDAD Y EDAD DE LOS PACIENTES ESTUDIADOS CON HIPOACUSIA DETERMINADA POR PEATC Recuento 7 5 6 4 4 1 27 8 3 0 1 0 0 12 2 0 0 0 0 0 2 19 6 2 2 0 2 31 1 0 2 1 0 0 4 15 3 1 0 0 0 19 0 1 0 0 0 0 1 2 1 1 0 0 0 4 0 1 0 0 0 0 1 0 1 0 0 0 0 1 1 0 0 0 0 0 1 1 0 0 0 2 0 3 1 1 0 0 0 0 2 4 1 0 0 0 0 5 1 0 0 0 0 0 1 0 0 0 1 0 0 1 0 1 0 0 0 0 1 0 1 0 0 1 0 2 0 0 1 1 0 0 2 1 0 0 0 0 0 1 1 0 0 0 0 0 1 0 1 0 0 0 0 1 1 1 0 0 0 0 2 1 0 0 0 0 0 1 1 1 0 0 0 0 2 0 1 0 0 0 0 1 4 0 0 0 0 0 4 1 0 0 0 0 0 1 0 1 2 1 0 0 4 1 0 0 0 0 0 1 1 0 0 0 0 0 1 0 0 1 0 0 0 1 1 0 0 0 0 0 1 0 1 0 0 0 0 1 0 1 0 0 0 0 1 0 0 1 0 0 0 1 0 0 0 1 0 0 1 1 0 0 0 0 0 1 76 32 17 12 7 3 147 NO SINDROMICA SX DOWN HIDROCEFALIA MICROTIA ALTERACIONES DEL LENGUAJE PREMATUREZ ATRESIA DE OIDO EXTERNO RETRASO PSICOMOTOR SX RUBISTEIN TAYBI OSTEOGENESIS IMPERFECTA BRONCODISPLASIA DISMORFIAS RETRASO MENTAL HIPERBILIRRUBINEMIA HIPOTIROIDISMO SX WILLIAMS SX MOEBIUS EPILEPSIA MENINGITIS ASEPTICA SX FACIAL SINGULAR AMAUROSIS CONGENITA PAGUININA PARALISIS CEREBRAL INFANTIL INTOXICACION POR TORONJIL INFECCION VIRAL AORTA INVERTIDA ASFIXIA NEONATAL SX MARFAN OTITIS MEDIA SEROSA PARO CARDIORESPIRATORIO HIPOVITAMINOSIS C SZ DE CORNELIA DE LANGE FENILCETONURIA EMBOLIA CEREBRAL SX GOLDENHARD ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE SX DE ALPORT SX VACTER ENFERMEDAD Total MENORES DE 1 AÑO 1 AÑO 2 AÑOS 3 AÑOS 4 AÑOS 5 AÑOS EDAD Total 31 TABLA 5. FRECUENCIA POR ENFERMEDAD Y SEXO DE LOS PACIENTES ESTUDIADOS Recuento 16 11 27 8 4 12 1 1 2 21 10 31 4 0 4 7 12 19 1 0 1 0 4 4 1 0 1 1 0 1 1 0 1 3 0 3 1 1 2 2 3 5 1 0 1 0 1 1 1 0 1 2 0 2 1 1 2 0 1 1 0 1 1 0 1 1 1 1 2 1 0 1 2 0 2 0 1 1 3 1 4 1 0 1 4 0 4 0 1 1 0 1 1 0 1 1 0 1 1 1 0 1 1 0 1 1 0 1 0 1 1 0 1 1 87 60 147 NO SINDROMICA SX DOWN HIDROCEFALIA MICROTIA ALTERACIONES DEL LENGUAJE PREMATUREZ ATRESIA DE OIDO EXTERNO RETRASO PSICOMOTOR SX RUBISTEIN TAYBI OSTEOGENESIS IMPERFECTA BRONCODISPLASIA DISMORFIAS RETRASO MENTAL HIPERBILIRRUBINEMIA HIPOTIROIDISMO SX WILLIAMS SX MOEBIUS EPILEPSIA MENINGITIS ASÉPTICA SX FACIAL SINGULAR AMAUROSIS CONGÉNITA PAGUININA PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL INTOXICACIÓN POR TORONJIL INFECCION VIRAL AORTA INVERTIDA ASFIXIA NEONATAL SX MARFAN OTITIS MEDIA SEROSA PARO CARDIORESPIRATORIO HIPOVITAMINOSIS C SZ DE CORNELIA DE LANGE FENILCETONURIA EMBOLIA CEREBRAL SX GOLDENHARD ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE SX DE ALPORT SX VACTER ENFERMEDAD Total MASCULINO FEMENINO SEXO Total 32 DISCUSIÓN. Dentro de las causas conocidas de HNS están las genéticas que pueden ser divididas en Sindrómicas y no Sindrómicas. Las causas genéticas serían responsables de un poco más del 50% de las hipoacusias congénitas severas a profundas. Las causas infecciosas y por ototoxicidad han disminuido por la optimización de los cuidados pediátricos y neonatales, especialmente en las Unidades de Cuidados Intensivos y por la administración de vacunas para ciertas infecciones como la Rubéola y Haemophilus influenza B1. 4 Dentro de nuestro estudio se corrobora que las causas genéticas fueron las principales enfermedades siendo más del 50% las que ocasionaron una hipoacusia, las cuales por la edad del paciente se realizaron Potenciales Evocados Auditivos del Tallo Cerebral. No se encontró hipoacusia producida por ototóxicos pero si se reportó una hipoacusia producida por infección viral, la cual no fue especificada en los reportes obtenidos de los datos recolectados del paciente. La hipoacusia genética también puede ser clasificada de acuerdo al modo de herencia: Autosómica Recesiva (AR) (aproximadamente el 80%), Autosómica Dominante (AD) (18%) y Recesiva ligada al Sexo (2%). Dentro de la hipoacusia hereditaria Sindrómica, son más comunes las del tipo Recesivo como los síndromes de Usher, Pendred, Braquio-Oto-Renal y Jervell y Lange-Nielsen. Entre los síndromes Dominantes son comunes Waardenburg, Alport, Treacher-Collins y Stickler. 4, 5 En nuestro estudio se encontró hipoacusia de causa genética siendo clasificadas de la siguiente manera: Autosómicas Recesivas como por ejemplo: fenilcetonuria, Síndrome de Goldenhard, Autosómicas Dominantes como por ejemplo: Osteogénesis imperfecta, Síndromde de Marfan, algunas cromosomopatías fueron encontradas como Síndrome de Down, Síndrome de Williams, Síndrome de Cornelia de Lange y Síndrome de Alport, otras malformaciones embriológicas o embriopatías son: microtias, atresia del conducto externo. Aunque no se concuerdan en forma total con la estadística mencionada en la literatura es importante recalcar que son hipoacusias producidas por enfermedades genéticas. Hay otras patologías encontradas frecuentemente en nuestro estudio, siendo de causa genéticas, pero no asociadas a un síndrome, sin embargo fue tan común en nuestro estudio que ocupó el segundo lugar en este trabajo como son las hipoacusias No Sindrómicas, Por último, las enfermedades encontradas que no están asociadas a una causa genética fueron: prematurez, hiperbilirrubinemia, alteraciones del lenguaje, retraso psicomotor, asfixia, otitis, epilepsia, meningitis aséptica, 33 amaurosis congénita, parálisis cerebral infantil, intoxicación por toronjil, infecciones virales, aorta invertida, hipovitaminosis C, embolia cerebral entre otras. En este estudio sólo se realizaron los PEATC, procedimiento neurofisiológico sensible con el cual podemos objetivamente y sin riesgo para el paciente, evaluar la integridad de la vía auditiva, nosotros determinamos la función de los receptores cocleares y la integridad de las vías auditivas periféricas y centrales. Se midió la función de los receptores cocleares midiendo la latencia de la onda V a la intensidad (105dB nHL hasta 30dB nHL). En los pacientes con hipoacusias conductivas, así como alteraciones en la madurezde la vía auditiva se encontró que la latencia de la onda V estuvo alargada, pero no ausente. Es importante señalar que a través de los PEATC (herramienta objetiva), bastante fiable, fue adecuada para la detección de un la hipoacusia, sin embargo se deben realizar estudios de controles para poder corroborar el grado de hipoacusia definitiva, ya que una de sus limitantes es que estudia frecuencias de 2000 a 4000Hz, por lo cual debe ser complementada con otros estudios como serían Emisiones Otoacústicas y Reflejo Estapedial, llegando así a mejores diagnósticos. 13 34 CONCLUSIONES. Como se observa en nuestras tablas y gráficas se llega a la conclusión que de los 147 pacientes estudiados para detectar las Principales enfermedades asociadas a hipoacusia detectada por Potenciales Evocados Auditivos de Tallo Cerebral en niño menores de 5 años en el Servicio de Neurofisiología, Audiología y Otoneurología en la UMAE HG DR GGG CMN la Raza, en el periodo comprendido de abril del 2009 al mes de abril del 2010, se observó el mayor porcentaje de hipoacusia en el sexo masculino siendo del 60% en comparación que el femenino (40%), de los cuales la patología más frecuente fue la microtia (21.1%), seguida de las enfermedades no Sindrómicas (18.4%) y en otras como la prematurez (12.9%) ocuparon el tercer lugar y el cuarto lugar fue para el síndrome de Down (8.2%), de todas estas enfermedades mencionadas, los niños menores de un año presentaron la mayor prevalencia, tal vez sea porque los médicos tienen mayor conocimiento de los factores de riesgo, enviándose de manera oportuna a nuestro servicio para realizar la detección temprana y poder dar una mejor calidad de vida en estos niños para que desarrollen un mejor lenguaje, dependiendo de la patología de base, del coeficiente intelectual, del tipo de hipoacusia, así como de los propios padres y de todo el equipo médico especialista. 35 ANEXOS 1. GLOSARIO. Lenguaje Oral: Habilidad exclusivamente humana de expresión, que se adquiere normalmente gracias a la función auditiva normal, en el curso de los primeros 4-5 años de vida. Alto riesgo de hipoacusia: Conjunto de factores que de manera aislada o combinada que propician un alto grado de probabilidad de presentar un trastorno importante de la función auditiva. Hipoacusia conductiva: La lesión se sitúa en el oído externo o medio. Generalmente tienen tratamiento quirúrgico y ocasionan pérdidas de audición transitorias leves o moderadas. Aparecen como consecuencia de una obstrucción del conducto auditivo, de un tapón de cerumen, de una otitis, de una rotura de tímpano o de un problema mecánico en el funcionamiento de la cadena de huesecillos. Hipoacusia neurosensorial: niveles de pérdida auditiva que corresponden a un promedio entre 70 y 90 dB HL ISO en las frecuencias del lenguaje (0.5-3.0 KHz) del audiograma o a niveles entre 70 y 90 dB HL ISO de la ondas V de las respuestas electrofisiológicas objetivas realizadas con Potenciales Evocados Auditivos Decibel (dB) indica la intensidad (presión) sonora y se ubica en un rango entre 4 y 85 dB para las frecuencias centrales más funcionales del audiograma, por debajo de 4 dB no se genera la sensación auditiva y por encima de 85 dB A comienza a aparecer primero, disconformidad ante el sonido y posteriormente el dolor (algiacusia), signo de alerta ante un daño seguro de las células del órgano de Corti; por tanto, en relación con la audición humana. Potenciales Evocados Auditivos del Tallo cerebral: Estudia las ondas eléctricas producidas a cualquier nivel de la vía auditiva. La parte de la vía auditiva más estudiada es la que se origina en la cóclea y llega hasta el tronco cerebral. Así, dicha prueba es conocida como “Potenciales Evocados del Tallo Cerebral”. Puede ser utilizada desde el momento de nacer. 36 Emisiones Acústicas Evocadas Automatizadas: Sonidos generados por las células ciliadas externas en el oído interno que indican función normal de esas estructuras y que pueden registrarse de manera rápida y segura por medio de equipos electroacústicos especiales Implante Coclear: Sistema electrónico cuyos componentes internos se insertan en la cóclea y son estimulados por la conversión y procesamiento de señales acústicas que realizan los componentes externos. La estimulación eléctrica que producen en el nervio auditivo permite el envío de señales por la vía auditiva a la corteza cerebral, con lo que se resuelve protésicamente la discapacidad auditiva de personas con hipoacusia profunda bilateral de tipo neurosensorial. Auxiliar Auditivo: Prótesis electroacústicas que amplifican el sonido para compensar algunos tipos de pérdidas auditivas.3 37 ANEXO 2. INTERPRETACION DE RESULTADOS DE PEATC. Normal El estudio es normal cuando las latencias absolutas y relativas están dentro de 3 desviaciones estándar que cubre el 99.7% de la población normal. Un estudio normal en recién nacidos indica que la vía auditiva está intacta desde la porción distal del nervio Estatoacústico hasta el Colículo Inferior. Por consiguiente, el paciente tiene todas condiciones para oír los sonidos pero no garantiza que entienda lo que oye o desarrolle posteriormente el lenguaje escuchado y hablado. Esto es más relevante si existen factores de riesgo perinatal. No obstante, los resultados del escrutinio audiológico universal de recién nacidos en los Estados Unidos de Nlorteamérica han demostrado una sensibilidad de 100%, especificidad de 99.7% y un valor predictivo positivo de 83.3% de desarrollar audición y lenguaje normales.16 Un estudio normal en pacientes en coma debido a trauma cerebral o eventos hipóxicos-isquémicos cerebrales es un signo de buen pronóstico para sobrevivir sin secuelas neurológicas (valor predictivo positivo de 50%). El valor predictivo positivo es mayor si los resultados se asocian con Potenciales Evocados Auditivos del Tallo Cerebral normales (80%). Un estudio normal en pacientes con enfermedades neurodegenerativas y desmielinizantes no indica que el paciente no tiene la condición, ni el grado de severidad ni el pronóstico. Anormal: El estudio es anormal debido a un defecto de conducción total con ausencia de todas las ondas, o parcial con ausencia de una o varias ondas, o presencia de todas las ondas pero con aumento de la latencia absoluta y/o relativa de una o varias ondas. Ausencia de todas las ondas: La ausencia de todas las ondas puede ocurrir sin consecuencias en prematuros pequeños para su edad de concepción1. También se observa en pacientes con hipoacusia sensorial severa debido a ausencia, atrofia o mal funcionamiento de las células ciliares y/o del nervio auditivo en la gama de frecuencia explorada por los chasquidos (2 000 - 4 000 Hz) y muerte cerebral. También ocurre en procesos degenerativos de las neuronas del ganglio espiral y trastornos primarios de la mielina del nervio auditivo (neuropatía periférica motora-sensitiva hereditaria tipo I) o de todos los axones de la vía auditiva, ya sean procesos degenerativos (leucodistrofias) o raramente inflamatorios (esclerosis múltiple, encefalomielitis aguda diseminada). 16 Ausencia de ondas específicas: Onda I: La ausencia de la onda I casi siempre se asocia con ausencia de las ondas III y V en las hipoacusia severas y en los casos de muerte cerebral. La onda I está ausente y la latencia relativa III-V es normal en pacientes con hipoacusia sensorial. La ausencia de las ondas I y III con presencia de onda V se observa en las hipoacusias severas de tipo sensorial de alta frecuencia. Onda III: La ausencia de la onda III casi siempre se 38 asocia con gliomas del puente con aumento de la latencia relativa I-V 13. Onda V: La ausencia de la onda V con latencias absolutas normales de la onda I y III y relativa I-III se observa en las etapas iniciales de los traumas cerebrales con aumento de la presión intracraneana, y en los procesos degenerativos y desmielinizantes. 1 GRADO DE HIPOACUSIA Esta clasificación se basa enevaluar el umbral de audición, medido en decibeles. De esta manera, se establece que: 1. Audición normal es cuando el umbral auditivo se encuentra entre0 y 20dB. 2. Hipoacusia superficial con umbrales entre 21 y 40 dB. 3. Hipoacusia moderada, con umbrales de 41 a 60 dB 4. Hipoacusia severa, con umbrales entre 61 y 90 dB, 5. Hipoacusia profunda más de 91 dB. 39 ANEXO 3. HOJA DE RECOLECCION DE DATOS DEL PROYECTO. FECHA: ________________ Nombre: ______________________________________________ Número de afiliación:___________________________________ Edad:__________________ Sexo:__________________________ Grado de Hipoacusia:____________________________________ Bilateral 1. Si 2. No. Enfermedad de base:____________________________________ ______________________________________________________ _____________________________________________________ Antecedente de patología durante la gestación materna: 1. si 2. No Cuáles: Antecedente de patología prenatal: 1. Si 2. No Cuáles: NOMBRE DE INVESTIGADOR RECOLECTOR: DRA MÓNICA A CUAUHTECA CÁZARES. MÉDICO ADSCRITO DEL SERVICIO DE AUDIOLOGÍA Y OTONEUROLOGÍA. MATRÍCULA: 99366471 40 Bibliografía 1. Nelson H, Bougatson C and Nygren P. Universal Newborn Hearing Screening: Systematic Review to Update the 2001 US Preventive Services task Force Recomendation. Pediatrics 2008; 122; e 226-e276. DOI: 10.1542/ peds 2007: 1422. 2. Duci R, Pons A, Porta L, Moya A, Salomón J, Martínez H, González G, Romero P, Martino C. Detección universal de hipoacusias en recién nacidos universal detection of hearing loss in newborns. Rev otorrinolaringol cir cab-cuello. 2000; 60: 143-150 3. Nazar G, Goycoolea M, GodoyJM, Ried E, Sierra M. 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