Caractersticas-epidemiologicas-en-el-desorden-del-espectro-de-la-neuropata-auditiva-DENA-en-pacientes-pediatricos-del-Instituto-Nacional-de-Rehabilitacion-Luis-Guillermo-Ibarra-Ibarra-del-2010-al-2015

Vista previa del material en texto

1 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA 
DE MÉXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
SECRETARIA DE SALUD 
INSTITUTO NACIONAL DE REHABILITACIÓN 
Luis Guillermo Ibarra Ibarra 
 
“CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS EN EL DESORDEN DEL ESPECTRO DE LA 
NEUROPATÍA AUDITIVO (DENA) EN PACIENTES PEDIÁTRICOS DEL INSTITUTO NACIONAL 
DE REHABILITACIÓN LUIS GUILLERMO IBARRA IBARRA DEL 2010 AL 2015 ” 
 
T E S I S 
PARA OBTENER EL DIPLOMA DE MÉDICO ESPECIALISTA EN: 
AUDIOLOGÍA, OTONEUROLOGÍA Y FONIATRÍA 
P R E S E N T A: 
ZUNACH SARAI BELLO CARRANZA 
 
Profesor titular: 
DRA. XOCHIQUETZAL HERNANDEZ LÓPEZ 
Asesores: 
DRA. MARÍA EUGENIA MENA RAMIREZ 
DRA.MARÍA DE LA LUZ ARENAS SORDO 
 
Ciudad de México, 2016 
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA 
DE MÉXICO 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
Restricciones de uso 
 
DERECHOS RESERVADOS © 
PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL 
 
Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal 
del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). 
El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea 
objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para 
fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo 
mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, 
reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el 
respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
 2 
 
 
 
 
 
 
 
_________________________________________________________________ 
DRA. MATILDE L. ENRIQUEZ SANDOVAL 
DIRECTORA DE EDUCACION EN SALUD 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
_________________________________________________________________ 
DRA. XOCHIQUETZAL HERNANDEZ LÓPEZ 
SUBDIRECTORA DE EDUCACIÒN MÉDICA 
PROFESOR TITULAR 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
__________________________________________________________________ 
DR. ALBERTO UGALDE REYES RETANA 
JEFE DE SERVICIO DE EDUCACIÓN MÉDICA 
 
 
 3 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DRA. MARIA EUGENIA MENA RAMIREZ 
ASESOR CLÍNICO 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
__________________________________________________________________ 
DRA. MARÍA DE LA LUZ ARENAS SORDO 
ASESOR METODOLÒGICO 
 
 
 
 
 
 
 
 4 
 
Investigador Principal: 
Dra. Zunach Sarai Bello Carranza 
Médico Residentes de la especialidad en Audiología, Otoneurología y 
Foniatría. 
 
Asesor clínico: 
Dra. María Eugenia Mena Ramírez 
Médico especialista, Jefe del servicio de Audiología del Instituto Nacional de 
Rehabilitación. 
 
Asesor metodológico: 
Dra. María de la Luz Arenas Sordo 
Investigador en ciencias médicas en el laboratorio de neurociencias del 
Instituto Nacional de Rehabilitación. 
 
 
 
 
 
 
SEDE 
Servicio de Audiología del Instituto Nacional de Rehabilitación Luis Guillermo 
Ibarra Ibarra. 
 
 
 
 5 
INDICE 
 
I INTRODUCCION 1 
1.1 PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN. 2 
II ANTECEDENTES 3 
2.1 DEFINICIÓN: ¡ERROR! MARCADOR NO DEFINIDO. 
2.1.1 PREVALENCIA. 4 
2.1.2 ETIOLOGÍA 5 
 2.1.3 AGENTES INFECCIOSOS 5 
2.1.4 ASPECTOS GENÉTICOS 5 
2.1.5 FACTORES DE RIESGO 7 
2.1.6 CUADRO CLINICO 9 
2.2 HALLAZGOS AUDIOLÓGICOS Y PSICOACÚSTICOS 10 
2.2.1 AUDIOMETRÍA: 10 
2.2.2 IMPEDANCIOMETRÍA: 11 
2.2.3 EMISIONES OTOACUSTICAS. 12 
2.2.4 POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TALLO CEREBRAL. 13 
2.2.5 POTENCIALES DE ESTADO ESTABLE (PEAEE) 14 
2.2.6 ELECTOCOCLEOGRAFIA 15 
2.2.7 RESONANCIA MEGNÉTICA 16 
2.2.8 TOMOGRAFIA 17 
2.3 TRATAMIENTO 17 
 
III JUSTIFICACION 19 
IV OBJETIVO GENERAL 21 
 6 
4.1 OBJETIVOS PARTICULARES 21 
V MATERIAL Y MÉTODOS 22 
5.1 DISEÑO DEL ESTUDIO. 22 
5.2 DEFINICIÓN DEL UNIVERSO 22 
5.2.1 TAMAÑO DE MUESTRA. 22 
5.2.2 DEFINICIÓN DE LAS UNIDADES DE OBSERVACIÓN ¡ERROR! MARCADOR 
NO DEFINIDO. 
5.2.3 CRITERIOS DE INCLUSIÓN. 22 
5.2.4 CRITERIOS DE EXCLUSIÓN 22 
5.2.5 CRITERIOS DE ELIMINACIÓN 23 
5.2.6 DEFINICIÓN DE VARIABLES Y UNIDADES DE MEDIDA 23 
5.2.7 PLAN DE PROCESAMIENTO Y PRESENTACIÓN DE LA INFORMACIÓN 23 
VI RESULTADOS 26 
VII DISCUSIÓN 47 
VIII CONCLUSION 51 
IX CONSIDERACIONES ÉTICAS. 53 
X REFERENCIA BIBLIOGRAFICA 54 
XI ANEXOS 53 
11. 1. CARTA DE CONSENTIMIENTO INFORMADO 58 
11.2. INSTRUMENTO DE RECOLECCIÓN DE LA INFORMACIÓN E 
INSTRUCTIVOS 58 
11.3 ANEXO 58 
 1 
I INTRODUCCION 
Introducción: A partir de 1980 se publicaron casos con alteraciones en la 
sincronización neural del VIII par craneal. Tapia: Sobre 13.503 recién nacidos 
procedentes del cribado auditivo universal, dos niños presentaron neuropatía 
auditiva. En México aún no se cuenta con la estadística necesaria para la adecuada 
valoración y un diagnóstico certero y temprano del paciente con trastorno de la 
neuropatía auditiva (DENA). Ni tampoco se tienen estudios en nuestra población 
que indiquen cual es la frecuencia de los factores de riesgo para esta patología. 
Objetivo: Describir las características epidemiológicas del desorden del espectro 
de la neuropatía auditiva en pacientes de 0 a 17 años que son atendidos de primera 
vez en el servicio de Audiología del Instituto Nacional de Rehabilitación de enero 
2010 a enero de 2015.Metodología: Observacional descriptivo retrospectivo. 
Medidas para análisis descriptivo: media, moda, mediana y desviación estándar 
para variables cuantitativas y frecuencias para variables cualitativas. Se revisaron 
3,860 expedientes de pacientes de 0 a 17 años del Instituto Nacional de 
Rehabilitación con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial y 300 con diagnóstico 
de examen de oídos, se encontraron 83 expedientes de pacientes con diagnóstico 
de Desorden del espectro de la neuropatía. Resultado: De los 83 pacientes don 
DENA 56 pacientes (67.47%) resultaron ser del sexo masculino y 27 (32.53%) del 
sexo femenino. Con una edad mínima de 9 meses y una edad máxima de 15 años, 
con una media de 4.3 años. En relación a la presentación de Hipoacusia en 
pacientes con diagnóstico de DENA se encontró lo siguiente: Un 86.75% de los 
pacientes presentan algún grado de hipoacusia y un 13% tiene audición normal. 
Conclusiones: La obtención de estos datos nos hace pensar que existe aún mucho 
por describir en esta patología en cuanto a aspecto etiológico, sin embargo, nos 
permite tener un panorama de los principales datos epidemiológicos de la población 
con diagnóstico de Trastorno del Espectro de la neuropatía auditiva del Instituto 
Nacional de Rehabilitación. 
 2 
 
 
1.1 PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN. 
 
¿Cuáles son las características epidemiológicas de los pacientes con diagnóstico 
del Desorden del espectro de la neuropatía auditivo (DENA) que ingresaron al 
servicio de Audiología del Instituto Nacional de Rehabilitación Luis Guillermo Ibarra 
Ibarra de 2010 a 2015? 
 3 
II ANTECEDENTES 
El trastorno de la neuropatía auditiva es relativamente un nuevo término utilizado a 
partir de los noventas para describir las características auditivas del paciente con 
problemas de audición que exhiben una función externa coclear normal de las 
células ciliadas, pero aberrante o desordenada conducción neural en otros sitios de 
profundidad a la cóclea a lo largo de la vía auditiva.1 Es un trastorno caracterizado 
por dificultad para oír el ruido, fluctuando la sensibilidad auditiva, y el rendimiento 
de la percepción del habla.2 De hecho, se habla de la posibilidad de lesiones en el 
trayecto de la vía auditiva y anomalías del nervio auditivo en pacientes con este 
trastorno. Estas lesiones pueden ser congénitas o adquiridas y puede ser parte de 
un síndrome clínico conocido o pueden verse de forma aislada.3 En cuanto al 
diagnóstico es importante considerar que cuentan con una curvaaudiometría 
indistinguible, pero con resultados electrofisiológicos muy bien establecidos 
(presencia de emisiones otoacústicas evocadas (EOAe) y/o la presencia de 
potenciales microfónicos cocleares (PMIC), junto con la ausencia de actividad 
neural evocada a nivel del VIII par craneano (potencial de acción compuesto) y 
tronco cerebral (potencial evocado auditivo de tallo (PEAT).4 
2.1 DEFINICIÓN: 
 
Desde un punto de vista terminológico “neuropatía” significa una afectación 
nerviosa, en especial degenerativa de uno o varios nervios. Cualquier desorden del 
VIII par hasta el córtex auditivo puede corresponder a una neuropatía auditiva (NA), 
aunque la definición más específica sitúa a la NA en regiones más periféricas, entre 
las células ciliadas externas y el tronco cerebral. 1 
El término Neuropatía Auditiva fue descrito por primera vez en 1996 por Starr et al. 
como un trastorno de la porción auditiva del octavo par craneal, y fue observado en 
la evaluación audiológica a través de medidas electrofisiológicas y de 
comportamiento. 2 
 4 
Zeng et al. (1999) demostraron que la Neuropatía Auditiva afecta la sincronía del 
nervio auditivo, aunque no necesariamente afecta a la amplificación que resulta de 
las funciones del oído interno, lo que genera las dificultades en la comprensión de 
las señales del habla. 3 
Los términos Disincronía Auditiva (Berlín et al., 2003) y Pérdida Auditiva Neural 
(Rapin, Grava, 2003) también se han descrito, y era común encontrar una 
descripción de los daños establecidos, con la adición de las palabras Neuropatía 
Auditiva/Disincronía auditiva. Sin embargo, a partir de 2008 se decide el término 
como Espectro de la Neuropatía Auditiva (DENA) debido a los resultados 
heterogéneos que se encontrados en relación con la fisiopatología, la etiología y los 
resultados clínicos, antes y después de la intervención. 2 
2.1.1 PREVALENCIA 
La prevalencia es difícil de estimar debido a las múltiples etiologías. Sin embargo, 
se reporta que es una enfermedad más frecuente de lo que se consideraba 
anteriormente, responsable de aproximadamente el 8% de los nuevos casos 
anuales de hipoacusia en niños.2 
Aproximadamente, entre el 10 y el 15% de las hipoacusias congénitas son 
atribuibles al desorden en el espectro de la neuropatía auditiva, y en pacientes con 
antecedente de permanencia en las unidades de cuidados intensivos.3 
El desorden del espectro de la neuropatía auditiva (DENA) afecta a los adultos y los 
niños especialmente, se puede estimar que alrededor del 10% de la población 
clínica ser portador de esta enfermedad, que a veces no se diagnostica 
correctamente, en función de las pruebas utilizadas en la evaluación.2 
La prevalencia de un DENA se estima entre rangos que van desde 0,23% a 0,94% 
en infantes con factores de riesgo de presentar una pérdida auditiva, se ha 
reportado una prevalencia de incluso de 1,96% en individuos egresados de una 
unidad de cuidados intensivos neonatal.4 Entre los niños diagnosticados con una 
 5 
pérdida auditiva permanente la prevalencia de este desorden puede alcanzar el 7% 
o incluso el 11%. 2 
Los hallazgos clínicos aparecen desde el nacimiento hasta la 6ta década de la vida 
con mayor incidencia en la infancia, la bilateralidad de la afección auditiva es 
superior al 90%, sin que existan diferencias significativas entre hombre y mujeres.3 
2.1.2 ETIOLOGÍA 
Las etiologías que justifican el DENA son variadas y se clasifican como: idiopáticas, 
cuando no existen causas aparentes en el 40% de los pacientes; adquirida en el 
20% de los casos y hereditarias o genéticas en el 40% de los mismos.4 
También en anomalías genéticas, la cuales incluyen alteraciones en genes como 
OTOF, PMP22, MPZ, y NDRGI, más adelante se mencionará más ampliamente. 3 
Se ha descrito una predisposición al DENA por causas adquirida de origen tóxico, 
metabólico, inmunológico e infecciosos.5 
2.1.3 AGENTES INFECCIOSOS 
Los casos de DENA relacionados con causas infecciosas son un número pequeño, 
pero no despreciable de casos en la literatura reciente. Se ha podido observar en 
algunas series que procesos infecciosos virales estaban involucrados en el 10% de 
67 pacientes que presentaron DENA.6 Detalles específicos sobre la etiología no 
fueron presentados en estos sujetos, pero existen otros estudios reportados como 
sarampión y meningitis, las cuales pueden ser asociadas a una DENA y algunos 
otros relacionados con parotiditis 5 
2.1.4 ASPECTOS GENÉTICOS 
Se calcula que 40% de los casos del Desorden del Espectro de la Neuropatía 
Auditiva (DENA) tiene una base genética: cuando es congénito, mayoritariamente 
es ocasionado por dichas anormalidades genéticas, ya sea aisladas o asociadas a 
 6 
otros síndromes: Charcot-Marie-Tooth, Atrofia Óptica Autosómica Dominante y 
Recesiva, Ataxia de Friedrich, entre otros. También puede asociarse a herencia de 
tipo mitocondrial. Además, se piensa que gran proporción de los casos de etiología 
“desconocida” tienen un trasfondo genético.6 
 
Se sugiere que el DENA posee diversos patrones hereditarios, ya sea en asociación 
con otros desórdenes (sindrómico) o como síntoma único. Aun cuando el porcentaje 
exacto de incidencia del DENA no sindrómico aún se desconoce, diversas 
revisiones teorizan que representa un gran número de los casos.6 
 
Se ha encontrado que los casos atribuidos a herencia autosómica recesiva se 
asocian a mutaciones en el gen de la otoferlina (OTOF). Éste puede causar 
patología a nivel coclear, particularmente en las células pilosas internas.7 
 
El gen OTOF contiene 48 exones, que codifican isoformas cortas y largas de la 
proteína otoferlina, un miembro de la familia de las ferlinas; en la cóclea únicamente 
se expresan las isoformas largas. Hasta ahora se han descrito 41 mutaciones de 
dicho gen. Ésta proteína citosólica se expresa en cóclea, vestíbulo, núcleos 
cocleares y vestibulares, hipocampo y cerebelo. Se encuentra anclada a la 
membrana y contiene 6 dominios C2, 4 de los cuales se especula que fijan calcio.7 
 
 En la cóclea adulta solo se encuentra en las células pilosas internas, en su región 
basolateral, donde se localizan las sinapsis aferentes, sugiriendo que ésta molécula 
tiene un papel en el control de la liberación de neurotransmisor: parece estar 
implicada en el paso final de la exocitosis de vesículas sináptica. Un defecto en la 
fusión de dichas vesículas alteraría la neurotransmisión, y en un segundo paso, 
reduciría la viabilidad de las células pilosas internas o la estabilidad sináptica.8 
Zhang y colaboradores realizaron estudios genéticos a un paciente chino 
diagnosticado con DENA; encontraron un total de 7 cambios en secuencia: variantes 
que generaban un cambio en aminoácido en la secuencia de la proteína para la que 
codificaba cada gen. De estas sólo dos eran mutaciones heterocigóticas del gen 
 7 
OTOF, p. R1583H and p. Q1883X que fueron consistentes con la herencia de tipo 
recesivo. 9 
Estas mutaciones cambiaron el codón de CGC a CAG en el exón 38 del aminoácido 
arginina a una histidina. Mientras que la mutación p. Q1883X generó un cambio de 
la base citocina por una timina en el nucleótido 5647 en el exón 44, esto resulta en 
una terminación prematura en la síntesis de la secuencia proteica. Estas mutaciones 
se consideran con potencial aplicación en la detección de DENA y se mostró que 
correlacionaron con un buen pronóstico de tratamiento en el paciente implantado 
esto en términos de detección del sonido y habilidades de comunicación.10 
De estas sólo dos eran mutaciones heterocigóticas del gen OTOF, p.R1583H y 
p.Q1883X que fueron consistentes con la herencia de tipo recesivo. Estas 
mutaciones cambiaron el codón de CGC a CAG en el exón 38 del aminoácido 
arginina a una histidina. Mientras que la mutación p.Q1883X generó un cambio de 
la base citosina por una timina en el nucleótido 5647 en el exón 44, esto resulta en 
unaterminación prematura en la síntesis de la secuencia proteica. Estas mutaciones 
se consideran con potencial aplicación en la detección de DENA y se mostró que 
correlacionaron con un buen pronóstico de tratamiento en el paciente implantado 
esto en términos de detección del sonido y habilidades de comunicación.10 
2.1.5 FACTORES DE RIESGO 
 
Los factores predisponentes para este trastorno aún no se han esclarecido del todo; 
algunos reportes de casos indican que puede presentarse incluso en ausencia de 
algún otro antecedente médico de importancia.11 
Se comenta de existen factores de riesgo prenatales, perinatales y post natales que 
se han asociado a DENA.12 
 
Prenatales: Las infecciones son la causa más frecuente dentro de este grupo, los 
agentes que pueden causar infección congénita son variados, se agrupan bajo el 
acrónimo TORCH: toxoplasma, rubéola, Citomegalovirus CMV y herpes, aunque no 
 8 
hay que olvidar la sífilis y el VIH. Cuando el feto es infectado, sobre todo en fases 
precoces, las alteraciones que pueden presentar son graves y de múltiples 
órganos.13 
El CMV es la causa más frecuente. La sífilis congénita puede ocasionar hipoacusia 
temprana y progresiva o hipoacusia aguda generalmente intensa asociada además 
a vértigo constante. La infección por VIH puede ocasionar daño directo o favorecer 
la infección por gérmenes oportunistas del hueso temporal o del oído.14 
Los medicamentos durante el embarazo o la exposición a radiaciones son otra 
causa de hipoacusia prenatal, los más conocidos son los fármacos que son 
ototóxicos y que atraviesan la barrera de la placenta como algunos antibióticos, 
antipalúdicos, diuréticos, etc.15 También los hábitos tóxicos de la madre gestante 
pueden afectar, por ejemplo, el alcohol, la adicción a drogas, etc.15 
Otros factores como trastornos hormonales y déficit de vitaminas también son 
causas de hipoacusia prenatal.16 
Perinatales: La prematurez es una de las causas más frecuentes dentro de este 
grupo, se cree que son varios los factores que pueden ocasionar como, por ejemplo, 
la acidosis, los trastornos metabólicos, la hipoxia neonatal y el empleo de ciertos 
medicamentos en el recién nacido prematuro.17 
- La hipoxia (oxígeno disminuido en sangre) mantenida del niño al nacer o en 
los primeros días puede ocasionar una afectación de las vías de la audición.18 
- La hiperbilirrubinemia (aumento de bilirrubina en sangre) ocasiona un daño 
directo a las vías auditivas y los núcleos correspondientes.19 
 
Postnatales: Alteraciones por traumas, ototóxicos, alteraciones metabólicas, 
enfermedades autoinmunes, tumores, infecciosas etc. 11 
Recién nacidos de prematurez extrema presentan un alto riesgo para un número 
importante de secuelas neurológicas, incluyendo neuropatías visuales y auditivas. 
Los eventos isquémicos-hipóxicos pueden afectar las áreas corticales y 
subcorticales de las vías auditivas, así como en la cóclea 20. 
 9 
Neuropatía auditiva sensible a temperatura 
Existen 3 casos reportados en niños que presentaron pérdidas auditivas severas a 
profundas junto con una pérdida de los PEATs, con presencia de EOAs en estado 
febril. Este efecto dependiente de temperatura es similar a los efectos de 
conducción nerviosa) 21. 
 
En pacientes que presentan esclerosis múltiple cuando la temperatura corporal 
aumenta, esto sugiriera que los síntomas auditivos son producto de un desorden de 
desmielinización (con el concomitante bloqueo de la conducción nerviosa) 21. 
2.1.6 CUADRO CLINICO 
Los pacientes con desorden del espectro de la neuropatía auditiva generalmente 
son portadores clínicamente de una hipoacusia neurosensorial general bilateral.7 
Pueden encontrarse algunos pacientes que manifiesten una audición fluctuante, 
que varía en semanas meses o incluso a lo largo del día. 9 
Los sonidos tienden a aparecer y desaparecer. Pueden referir audición normal, pero 
con una mala discriminación, la percepción del habla puede empeorar en ambientes 
ruidosos. 8 
Se encontrará una repercusión en la adquisición y desarrollo del lenguaje ya que 
el desorden del espectro de la neuropatía auditiva es un trastorno grave que afecta 
a la conducción del mensaje sonoro a través del nervio auditivo para que este llegue 
al cerebro, se produce de manera secundaria una distorsión en la percepción de la 
palabra y el lenguaje oral y ocasiona toda una problemática en la comprensión 
lingüística que afecta gravemente al desarrollo normal del lenguaje y el 
aprendizaje.11 
En el caso de muchos de los niños, el motivo frecuente de consulta es el retraso en 
el aprendizaje en el colegio y una deficiente comprensión del lenguaje detectada 
por familiares y educadores.8 Por lo anterior clínicamente es importante llevar a 
cabo un diagnóstico diferencial entre trastorno del espectro de la neuropatía auditiva 
 10 
y desorden en el procesamiento auditivo central, puesto que en ambas el paciente 
puede reflejar una alteración en la comprensión de la palabra. 11 
Además de la oportunidad del diagnóstico, la JCIH definió indicadores de calidad 
del proceso de tamizaje auditivo basados en la cobertura: el 95% de los niños debe 
ser evaluado antes del mes de vida, aceptando las correcciones de edad en los 
prematuros, menos del 4% de los niños debiera fallar en la evaluación inicial antes 
del estudio audiológico completo y el 90% de los niños que fallaron el tamizaje 
debieran haber completado su evaluación audiológica antes de los 3 meses.6 
2.2 HALLAZGOS AUDIOLÓGICOS Y PSICOACÚSTICOS 
2.2.1 AUDIOMETRÍA 
El Joint Committee on Infant Hearing (JCIH), entidad norteamericana dedicada a la 
prevención, diagnóstico y manejo del déficit auditivo en niños, en el año 2000 
estableció las recomendaciones generales para el proceso de evaluación auditiva 
universal, definiendo que el diagnóstico audiológico debiera hacerse antes de los 3 
meses y que el tratamiento debiera iniciarse antes de los 6 meses de vida. 6 
La evaluación auditiva conductual debe ser incluida como un elemento de estudio 
de un DENA, ésta nos ayuda a determinar el impacto de tal desorden sobre la 
sensibilidad auditiva del individuo.9 Una evaluación mediante una audiometría de 
refuerzo visual debe ser realizada tan pronto como sea posible, con el fin de 
establecer los umbrales auditivos.8 
Como se mencionó la sensibilidad auditiva puede ser fluctuante, por lo que esta 
evaluación debe ser realizada periódicamente.10 
El umbral de audición para tonos puros de detección puede variar de leve a niveles 
profundos con predominio de hipoacusia de grado moderado-severo y evolución 
auditiva variable pero no progresiva 11. 
Estas hipoacusias son predominantemente bilaterales y simétricas.3 
 11 
 
Estudios recientes niños sugieren que estos pacientes capacidades perceptivas 
pueden verse severamente afectados durante tanto la discriminación de tono en las 
frecuencias graves en un 48%, hipoacusias en todo el espectro de frecuencia 
(plana), hipoacusia en las frecuencias agudas, así como las tareas de 
procesamiento temporales.8 
Frecuentemente estas respuestas se consideran de pobre confiabilidad, siendo 
éstas en muchas ocasiones variables de evaluación en evaluación. 10 
2.2.2 IMPEDANCIOMETRÍA 
Se observa buena movilidad de la membrana timpánica. En el caso de la presencia 
de reflejo acústico (RA), en estos pacientes generalmente se encuentra ausente. La 
interpretación del reflejo del músculo estapedial (RE), es una de las mejores 
herramientas en la audiología clínica. Los pacientes con desorden del espectro de 
la neuropatía auditiva no presentan RE positivo; en estos casos, ante la ausencia 
del reflejo estapedial e hipoacusia neurosensorial leves a moderadas en el 
audiograma, es otro dato añadido que puede confirmar una probable localización 
neural de la lesión auditiva de estos pacientes; no obstante Berlín CH, Hood y cols 
(2010), revisaron una serie de 260 pacientescon diagnóstico de DENA 
encontrándose la ausencia de RA en el 90% de éstos. Aquellos que presentaban 
RA, el 10% se reportaban atípicos. 1 
En conclusión, la interpretación del reflejo del músculo estapedial (RE), es una de 
las mejores herramientas en la audiología clínica. Los pacientes con neuropatía 
auditiva no presentan RE positivo; en estos casos, ante la ausencia del reflejo 
estapedial e hipoacusia neurosensorial leves a moderadas en el audiograma, es 
otro dato añadido que puede confirmar una probable localización neural de la lesión 
auditiva de estos pacientes. 11 
 12 
2.2.3 EMISIONES OTOACUSTICAS. 
Herramienta de diagnóstico valiosa para el monitoreo de la función de las células 
ciliadas externas (CCE). Las emisiones otoacústicas transientes ( TEOAEs ) son 
más sensibles que las DPOAE (emisiones otacústicas por productos de distorsión) 
para la evaluación de la audición en frecuencias de 1-2 kHz, la posición y el ajuste 
de la sonda puede afectar el nivel de ruido de fondo en el canal auditivo, que 
interfiere con las respuestas principalmente a bajas frecuencias y también puede 
influir en la interacción de las resonancias del oído externo y estímulos acústicos. 
Las DPOAE son superiores a TEOAEs para evaluación de la audición en las 
frecuencias por encima de 2 kHz. 3 
La presencia o antecedentes de actividad coclear dada por la presencia de EOAs 
es una característica frecuente en los individuos con un DENA, algunos reportes de 
casos van desde el 75% a 80% de presencia en ambos oídos de EOAs. Existen 
algunos autores que señalan la posible disminución o desaparición de EOAs debido 
a una “sobre amplificación” en presencia de actividad coclear, hecho que aún no 
está del todo claro. También se ha observado la ausencia de EOAs en individuos 
con DENA no usuarios de audífonos. 17 
Se ha visto que pueden desaparecer en el transcurso del tiempo o con el uso de 
audífonos. Es importante considerar que se ha visto la ausencia de EOAs hasta en 
30% de los oídos confirmados con una NA. En relación con este último punto no se 
ha encontrado una significancia estadística entre la presencia o ausencia de EOAs 
y los umbrales conductuales en niños NA .13 
En conclusión, las OEA resultan positivas, al menos inicialmente, lo que implica la 
normalidad de la función de las CCE, pero pueden negativizarse con posterioridad, 
sin que se conozca la causa, salvo cuando se debe a problemas del oído externo o 
medio. Este hecho impediría la identificación de casos de neuropatía previamente 
no conocidos, lo que ocasionaría una actitud diagnóstica y terapéutica errónea, así 
como una baja estimación de su prevalencia.11 Algunos autores han observado que 
 13 
dicha negativización se produce después de la colocación de prótesis auditivas, y 
postulan que su origen es la sobrestimulación acústica de las CCE.12 
2.2.4 POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TALLO CEREBRAL. 
La actividad sincrónica del nervio auditivo en el tronco cerebral puede ser evaluada 
a través del PEAT. Esta medición refleja la actividad neural sincrónica frente a un 
estímulo acústico. Una alteración de la actividad podría afectar la codificación 
temporal a nivel del tronco, afectando por lo tanto la obtención de las respuestas del 
PEAT. Se señala una alteración importante de las respuestas del PEAT, es así 
como respuestas de mala morfología y replicabilidad. Es así como en algunas series 
de paciente con un DENA se ha observado la ausencia completa de respuestas en 
el PEAT de hasta el 70% de los casos sin importar la intensidad de estimulación.12 
El 19% muestra sólo la presencia de onda V, presentado peaks mal definidos (mala 
morfología), latencia alterada y baja amplitud. En el 6% se pudo observar 
respuestas anormales, pero con presencia de al menos 2 peaks, usualmente onda 
III y V. De igual modo estas respuestas son de mala morfología y amplitud. 2 
El potencial microfónico coclear (PMIC) refleja la actividad de las células ciliadas 
por lo que se considera un potencial preneural. Mediante la utilización de diferentes 
polaridades de estimulación (condensación/ rarefacción) es posible observar la 
presencia del PMIC ya que la polaridad del estímulo determina la polaridad del 
registro. 2 Esto gracias a que la polaridad del estímulo determina la polaridad del 
registro (PMIC), permitiendo de este modo observar este potencial. 9 
En pacientes con DENA es posible encontrar el PMIC debido a que éste reflejaría 
la actividad de las células ciliadas las cuales no estarían afectadas en este 
desorden.4 
En general los PEAT se reportan ausentes o marcadamente anormales junto con la 
presencia de PMIC (la definición de anormal se encuentra aún por determinar, pero 
se puede considerar a latencias absolutas o interonda >2 desviaciones estándar 
para la edad del paciente), amplitudes significativamente menores a lo esperado, 
con morfología de las ondas marcadamente anormales. Esta definición debe ser 
 14 
utilizada con cautela debido a que hipoacusias severas pueden presentar estas 
características. 12 
Es importante tener cuidado al momento de interpretar los resultados de un PEAT 
en recién nacidos de pretérmino menores de 34 semanas de gestación, esto debido 
al efecto de maduración que puede afectar los resultados del PEAT. Mientras sea 
posible es adecuado repetir este procedimiento antes de realizar un diagnóstico 
definitivo particularmente en niños con riesgo auditivo. Al interpretar los resultados 
de un PEAT con trazo anormal pero replicable es adecuado establecer el criterio de 
“anormal” debido que éste puede sufrir variaciones entre los diferentes centros. Es 
así como se sugiere que los parámetros que describen la morfología de una onda 
sean de carácter cuantitativo, por ejemplo, una baja amplitud de onda V, con 
aumento de latencias y sin la presencia de otras ondas. Idealmente el PEAT debería 
ser repetido a los 3 meses de edad y luego a los 6-8 meses de edad para evaluar 
el posible efecto neuromaduracional. 14 
2.2.5 POTENCIALES DE ESTADO ESTABLE (PEAEE) 
Existen hasta la actualidad pocas referencias en la bibliografía sobre el 
comportamiento de los PEAee en pacientes con neuropatías auditivas. Rance et al 
estudió 3 niños donde no aparecía respuesta identificable con los PEATC y sí tenían 
el potencial microfónico coclear (respuesta de las CCE en la cóclea). Estos niños 
presentaron también PEAee alterados con umbrales a elevadas intensidades de 
estimulación. Posteriormente, Rance y cols, ampliando la casuística, registran los 
PEAee en 20 niños con neuropatía auditiva y obtuvieron resultados similares. Por 
su parte, Picton y cols, no encontraron respuesta en los PEAee en un niño con 
neuropatía auditiva, cuya audiometría conductual mostró una ligera pérdida 
auditiva. 13 
Las audiometrías con PEAee han reflejado el umbral auditivo más elevado en las 
frecuencias graves que en las frecuencias agudas. La respuesta umbral en las altas 
frecuencias del PEAee coincidió con la respuesta umbral del PEATC, lo que 
corresponde con lo que ya se ha descrito en la literatura de que la respuesta del 
 15 
PEATC con estímulo click deriva fundamentalmente de la región entre 2 y 4 KHz13. 
Por otra parte, aunque está demostrada la utilidad de los PEAee, como herramienta 
electroaudiométrica objetiva en la caracterización por frecuencias de la audición, 
precisando mejor la adaptación protésica en la infancia, con patologías auditivas 
periféricas que no correspondan a las neuropatías auditivas, resulta complejo con 
los PEATC y también con los PEAee, indicar una adaptación de audífonos en el 
trastorno del espectro de la neuropatía auditiva 12. Es patente la discrepancia con 
relativa frecuencia, entre los umbrales auditivos de las pruebas electrofisiológicas y 
las conductuales en las NA. 13 
2.2.6 ELECTOCOCLEOGRAFIA 
En la actualidad ha surgido la electrococleografía (ECohG) como una herramienta 
de apoyodiagnóstico en pacientes con DENA. Esta es una medición de los 
potenciales eléctricos que son generados en el oído interno como resultado a la 
estimulación sonora. Se pueden distinguir 3 respuestas; PMIC(microfónica coclear), 
potencial de sumación (PS) y potencial de acción compuesto del nervio auditivo 
(PAC). El PMIC tiene la capacidad de reflejar la integridad de las CCE, lo que jugaría 
un rol preponderante en la identificación de oídos con una NA. Se ha reportado que 
casi la mitad de los individuos con DENA fueron adecuadamente diagnosticados 
con la presencia del PMIC a pesar de la ausencia de EOAs. 11 
La utilización del PMIC y las EOAs en conjunto son elementos objetivos que 
permiten indicar la funcionalidad de las CC en pacientes con ausencia de PEAT, 
permitiendo así una mayor precisión en el diagnóstico. La utilización de la ECohG 
ha permitido postular una clasificación de la DENA, es así como se ha señalado la 
existencia de un tipo pre y postsináptico, esto tendría implicancia al momento de 
considerar un implante coclear como posible tratamiento. 12 
 
 16 
2.2.7 RESONANCIA MAGNETICA DE CRANEO: 
Proporciona una definición superior de los tejidos blandos del sistema auditivo al 
interno, incluyendo el nervio coclear y el cerebro. Una deficiencia de la RM es en la 
evaluación de la integridad del nervio coclear en el entorno de un canal estrecho 
(<3 mm de diámetro) o pequeño canal auditivo interno en tales casos, la falta de 
separación de los nervios dentro del conducto auditivo interno pequeño hace 
insuficiente para ver el nervio coclear. En tales casos, CT, al menos, puede 
identificar el canal óseo del nervio coclear. Las anomalías del nervio coclear y del 
sistema nervioso central serían relativamente comunes.22 
En el estudio de Buchman y Roush se demostró por Resonancia magnética que, en 
5 de los 9 niños estudiados con diagnóstico de trastorno del espectro de la 
neuropatía auditiva, ausencia del nervio auditivo de forma unilateral mientras que 
44% tenían afectación bilateral. De los niños afectados por la deficiencia del nervio 
coclear. En el 11% se reportó un nervio auditivo pequeño. El oído interno se reportó 
de tamaño y morfología normal, de forma bilateral. Se demostró malformación de la 
cóclea se identificó en 23% de los oídos estudiados por este método de imagen. 23 
 
Recientemente, se encontró una alta prevalencia alteraciones en cerebro y nervio 
coclear en imágenes de resonancia magnética craneal en niños con trastorno de 
neuropatía auditiva. Las anormalidades en el cerebro eran evidentes en 
aproximadamente el 40%, y las anomalías de los nervios cocleares estaban 
presentes en el 28%, alteraciones laberínticas fueron notablemente menos 
frecuente, en aproximadamente el 10%. La Deficiencia del nervio coclear que se 
define como un nervio coclear pequeña o ausente, representa un grave y literal 
forma de DENA. La prevalencia de Deficiencia de nervio coclear en los niños con 
DENA es entre 18% y 28% siendo más alto que, la deficiencia de nervio coclear 
descrita en niños con pérdida auditiva neurosensorial sin diagnóstico de neuropatía 
auditiva. (Entre el 6% y el 16,1%). 24 
 
 17 
 
2.2.8 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC): 
Resulta un óptimo método de imagen para el estudio de la anatomía y patología del 
oído. Permite, a través de una adquisición volumétrica, con cortes submilimétricos, 
en escasos segundos y con una posición cómoda para el paciente, una visualización 
en diferentes planos del espacio, con reconstrucciones tridimensionales de la 
anatomía del oído, que ayudan a una mejor comprensión del mismo. En cuanto a la 
utilidad diagnostica en el trastorno del espectro de la neuropatía auditiva únicamente 
capaz de definir suficientemente la arquitectura de la cápsula ótica. Es superior para 
evaluar la ubicación del nervio facial intratemporal, oído interno osificación, y 
patología del hueso temporal. 25 
En la actualidad existe una cierta controversia respecto a qué modalidad de imagen 
es la más adecuada para la evaluación de niños con Hipoacusia neurosensorial es 
evidente que tanto la formación de imágenes por resonancia magnética (MRI) y la 
tomografía computarizada (TC) son capaces de definir suficientemente la 
arquitectura de la capsula ótica mientras que la TC es superior para evaluar 
localización del nervio facial intratemporal, osificación del oído interno y patología 
del hueso temporal, estudios recientes han demostrado que la RM proporciona una 
definición superior de los tejidos blandos de la parte proximal del sistema auditivo al 
interior incluyendo el nervio coclear y el cerebro. 25 
2.3 TRATAMIENTO 
 
Las variaciones en el cuadro clínico entre los portadores de DENA determinan la 
necesidad de abordajes terapéuticos individualizados de acuerdo a los cambios en 
la función auditiva de cada paciente y sus necesidades. La información visual 
adicional como refuerzo con señas de los estímulos verbales puede facilitar el 
desarrollo del lenguaje en niños, sobre todo en ambientes ruidosos.18 
 18 
Tres estrategias se utilizan regularmente para beneficiar a los pacientes con DENA 
e incluyen amplificación auditiva, sistemas FM e implante coclear, siendo éste último 
el que reporta mayores tasas de éxito en la literatura actual, sobre todo en pacientes 
con pérdidas profundas y severas.17 
 
Existen discrepancias en cuanto a los reportes del beneficio de la amplificación 
auditiva en estos pacientes, y el determinar los umbrales de respuesta en menores 
de 6 meses constituye un reto dada la dificultad para determinar umbrales confiables 
por observación de la conducta; sin embargo, en la práctica general se suele 
proporcionar una prueba de amplificación con el objetivo de proveer algún estímulo 
auditivo en pacientes con umbrales de respuesta reducidos.16 
Tanto niños como adultos suelen mostrar mejoría en la percepción del lenguaje con 
el uso de implantes cocleares, esto relacionado a evidencias de respuestas de 
sincronización neural en las pruebas de PEATC. Es esperado que aquellos con 
lesión a nivel de células pilosas internas o alteraciones sinápticas reciban un mayor 
beneficio con implante coclear debido a mayor integridad de la función neural.20 
Liu y su equipo realizaron un estudio retrospectivo en 10 pacientes con DENA para 
determinar el impacto de la edad de implantación en el desarrollo de sus habilidades 
auditivas y de comunicación; dividiéndolos en 2 grupos de acuerdo a la edad en que 
recibieron tratamiento con implante coclear, encontrando una mejor adquisición de 
dichas habilidades en aquellos que se implantaron antes de los 24 meses de vida.19 
Muchos pacientes son capaces de utilizar los estímulos auditivos como vía primaria 
de comunicación después del manejo con implante coclear, mientras muchos 
continuarán el uso de pistas visuales en situaciones de escucha difícil. 22 
 
 
 
 19 
III JUSTIFICACION 
La neuropatía auditiva (Desorden del espectro de neuropatía auditiva DENA) es un 
diagnóstico relativamente reciente por lo que el subdiagnóstico es una realidad. La 
prevalencia es difícil de estimar debido a las múltiples etiologías. Esta enfermedad 
se presenta aproximadamente en el 8% de los casos anuales de hipoacusia en 
niños (pacientes de primera vez). 
Estudios recientes reportan una prevalencia del 6 al 10% de las pérdidas auditivas 
neurosensoriales. Aproximadamente, entre el 10 y el 15 % de las pérdidas auditivas 
congénitas son atribuibles al desorden en el espectro de la neuropatía auditiva, y en 
las unidades de cuidados intensivos, pueden suponer hasta el 40% de los 
problemas auditivos en los lactantes, por lo que es relevante conocer y establecer 
en el Instituto Nacional de Rehabilitación, las características epidemiológicas que 
se relacionan con la presencia del espectro de la neuropatía auditiva (DENA). 
Por ello este trabajo trata de proporcionar información quecontribuya a la toma de 
decisiones para un diagnóstico temprano, así como un tratamiento oportuno, para 
poder brindar a nuestros pacientes un adecuado tratamiento para la integración a 
una sociedad, así como la adquisición del lenguaje oral. 
Dado que en la actualidad en México no existen estudios epidemiología sobre esta 
patología, los resultados de este estudio aportarán la información que refleje a nivel 
Nacional el estado actual de esta enfermedad, así como sensibilizar la necesidad 
de continuar investigando y dar paso a nuevos protocolos sobre esta enfermedad; 
y tratar de buscar nuevas opciones de terapéuticas y valorar el pronóstico en cada 
uno de los pacientes con espectro de la neuropatía auditiva (DENA). 
 Al ser el Instituto Nacional de Rehabilitación un centro de referencia y atención de 
pacientes con hipoacusia, además de contar con el servicio de Audiología; así como 
los recursos humanos e infraestructura necesaria y donde es posible el estudio de 
esta patología a un número de pacientes, resulta una obligación realizar 
aportaciones epidemiológicas para conocer la incidencia del espectro de la 
 20 
neuropatía auditiva (DENA) en nuestra población; así como la posibilidad de 
proporcionar las herramientas necesarias para una mejor rehabilitación integral para 
un adecuado desarrollo biopsicosocial de los pacientes. 
 21 
IV OBJETIVO GENERAL 
Describir las características epidemiológicas del Desorden del espectro de la 
neuropatía auditiva en pacientes de 0 meses a 17 años que son atendidos en el 
servicio de Audiología del Instituto Nacional de Rehabilitación de 2010 al 2015. 
4.1 OBJETIVOS PARTICULARES 
 Identificar el porcentaje de detección del Desorden del espectro de neuropatía 
auditiva (DENA) en pacientes de 0 meses a 16 años que acuden al Instituto 
Nacional de Rehabilitación. 
 Analizar si existe un predominio en cuanto al sexo para presentar Neuropatía 
auditiva (Desorden del espectro de neuropatía auditiva DENA) 
 Identificar las principales causas (perinatales) que favorecen la presencia de 
DENA en pacientes menores de 18 años del Instituto Nacional de 
Rehabilitación. 
 Analizar si existe mayor prevalencia en pacientes que presentaron 
hiperbilirrubinemia al nacimiento con la Neuropatía auditiva (Desorden del 
espectro de neuropatía auditiva DENA) 
 Describir cuál es la prevalencia por edades que padecen Neuropatía auditiva 
en pacientes del Instituto Nacional de Rehabilitación 
 
 
 
 
 
 22 
V MATERIAL Y MÉTODOS 
5.1 DISEÑO DEL ESTUDIO. 
Observacional descriptivo retrospectivo 
5.2 DEFINICIÓN DEL UNIVERSO 
Se analizarán los expedientes electrónicos en el sistema SAIH de los pacientes de 
0 meses a 17 años que fueron valorados en el servicio de Audiología del Instituto 
Nacional de Rehabilitación con el diagnóstico de Desorden del espectro de la 
Neuropatía auditiva (DENA) dentro de periodo de 2010 a 2015 
5.2.1 TAMAÑO DE MUESTRA. 
Todos los pacientes con diagnóstico de DENA, de 0 a 17 años que hayan ingresado 
al servicio de audiología del INR de enero de 2010 a diciembre de 2015. 
5.2.2 CRITERIOS DE INCLUSIÓN. 
 Pacientes con diagnóstico de desorden del espectro de la neuropatía 
auditiva (DENA) valorados en el servicio de Audiología en el Instituto 
Nacional de Rehabilitación. 
 Que cuenten con expediente clínico en el Instituto Nacional de 
Rehabilitación 
 Edad de 0 meses a 17 años 
 Ambos géneros 
 Pacientes de toda la República Mexicana 
 
5.2.3 CRITERIOS DE EXCLUSIÓN 
 Pacientes que no tengan diagnóstico de Desorden del espectro de 
neuropatía auditiva (DENA) 
 23 
 Edad mayor a 18 años 
 Todos aquellos pacientes que no acudan a seguimiento en la consulta 
médica de Audiología en citas subsecuentes. 
 Todos aquellos pacientes que no cuentan con expediente clínico 
completo 
5.2.4 CRITERIOS DE ELIMINACIÓN 
No hay de eliminación porque es un estudio transversal 
5.2.5 DEFINICIÓN DE VARIABLES Y UNIDADES DE MEDIDA 
(Ver archivo 2.2.7 Operacionalización de variables) 
5.2.6 PLAN DE PROCESAMIENTO Y PRESENTACIÓN DE LA INFORMACIÓN 
Se realizará un análisis descriptivo de las variables: edad, sexo, residencia, grado 
de hipoacusia. Obteniendo medias, prevalencia y porcentajes. 
 
ORGANIZACIÓN DE LA INVESTIGACIÓN 
Programa de trabajo (cronograma de actividades) 
 OCT 
2015 
NOV 
2015 
FEB 
2015 
MAR 
2016 
ABR 
2016 
MAY 
2016 
JUN 
2016 
JUL 
2016 
Selección de tema 
Realización de marco teórico 
y metodología. 
 
Se solicitará al servicio de 
informática del INR los 
 
 24 
expedientes registrados con 
diagnóstico de en pacientes 
menores de 18 años que 
fueron atendidos en la 
preconsulta del servicio de 
audiología, Otoneurologia y 
foniatria del 1 de enero de 
2010 al 31 de diciembre de 
2015. 
Se recolectarán los 
expedientes clínicos 
electrónicos y los datos 
obtenidos serán ingresados en 
una base de datos de Excel. 
 
Se analizarán los datos 
obtenidos 
 
Se publicarán los datos en 
tesis para obtener el título de 
médico especialista en 
Audiología, Otoneurología y 
Foniatría. 
 
 
 
Recursos humanos 
 
 Médicos especialistas en Audiología, Otoneurología y Foniatría. 
 Médico residente de Audiología, Otoneurología y Foniatría 
 Médico Investigador en Ciencias Médicas 
 Personal del Informática 
 25 
 
 
 
Recursos materiales 
Proporcionados por el Instituto Nacional de Rehabilitación 
 Consultorio médico con computadora con acceso a SAIH. 
5.2.7 ANÁLISIS ESTADÍSTICO PROPUESTO 
 
Se realizó un análisis descriptivo en donde se calcularon medias, medianas, moda 
y desviaciones estándar para cuantitativas y frecuencias y porcentajes para 
cualitativas. 
Se utilizó el programa estadístico Statat S E (Special edition) 6 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 26 
VI RESULTADOS 
Se revisaron 3,860 expedientes de pacientes de 0 a 17 años del Instituto Nacional 
de Rehabilitación con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial y 300 con 
diagnóstico de examen de oídos, se encontraron 83 expedientes de pacientes con 
diagnóstico de Desorden del espectro de la neuropatía de los cuales 56 pacientes 
(67.47%) resultaron ser del sexo masculino y 27 (32.53%) del sexo femenino como 
se muestra en la Tabla y grafica 1. Con una edad mínima de 9 meses y una edad 
máxima de 15 años, con una media de 4.3 años. Tabla 2 y gráfica 2. 
Tabla 1. POBLACION CON DIAGNOSTICO DE DENA POR SEXO 
SEXO FRECUENCIA PORCENTAJE 
FEM 27 32.53% 
MASC 56 67.47% 
 
 
Gráfica 1. POBLACION CON DIAGNÓSTICO DE DENA POR SEXO 
 
 
 
 
32.53 %
67.47%
0 10 20 30 40 50 60 70 80
FEM
MASC
PORCENTAJE
 27 
Gráfica 2. POBLACION CON DIAGNÓSTICO DE NEUROPATÍA AUDITIVA POR 
EDAD 
 
 
 
En la revisión de los expedientes con diagnóstico de DENA podemos observar que 
de los 83 pacientes; los estados de la República de donde eran originarios son: 
Ciudad de México, Estado de México, Morelos, Puebla, Michoacán, Baja California, 
Guerrero, Oaxaca, Hidalgo y Veracruz. La Ciudad de México con la mayor 
prevalencia de estos con un 53.01%, en segundo lugar, el Estado de México con un 
31.33% y tercer lugar el estado de Guerrero con un porcentaje de 7.23. El resto de 
los estados únicamente el 12%. Tabla y gráfica 3. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
0 2 4 6 8 10 12 14 16
0.11
0.9
1
2
4
5
9
10
15
EDAD
VARIANZA DESVIACION MEDIA EDADES
 28 
Tabla 3. POBLACION CON DIAGNOSTICO DE NEUROPATIA AUDTIVA POR 
ESTADO DE LA REPÚBLICA MEXICANA 
ESTADOS FRECUENCIA PORCENTAJE 
Ciudad de México 44 53.01 % 
Edo. Méx. 26 31.33 % 
Morelos 1 1.2 % 
Puebla 1 1.2 % 
Michoacán 1 1.2 % 
Baja California 1 1.2 % 
Guerrero 6 7.23% 
Oaxaca 1 1.2 % 
Veracruz 1 1.2 % 
Hidalgo 1 1.2 % 
 
 
Grafica 3. POBLACION CON DIAGNOSTICO DE NEUROPATIA AUDTIVA POR 
ESTADO DE LA REPÚBLICA MEXICANA 
 
 
 
 
44
26
1 1 1 1
61 1 1
53.01
31.33
1.2 1.2 1.2 1.2
7.23
1.2 1.2 1.2
0
10
20
30
40
50
60
ESTADOS DE LA REPUBLICA
FRECUENCIA PORCENTAJE
 29 
 
Durante la revisión de los expedientes se vio el nivel socioeconómico de cada uno 
de los pacientes. De los 83 expedientes se tiene un (37.35%) con un nivel 
socioeconómico 1, (27.71%) con nivel socio económico 2, y 24.10% nivel 
socioeconómico 0, como se muestra en la tabla y gráfica 4. 
Tabla 4. NIVEL SOCIOECONÓMICO DE LA POBLACIÓN CON DIAGNÓSTICO 
DE NEUROPATÍA AUDITIVA 
NIVEL SOCIOECONÓMICO FRECUENCIA PORCENTAJE 
NIVEL 0 20 24.1% 
NIVEL 1 31 37.35% 
NIVEL 2 23 27.71% 
NIVEL 3 7 8.43% 
NIVEL 4 1 1.2% 
NIVEL 5 1 1.2% 
 
Gráfica 4. NIVEL SOCIOECONÓMICO DE LA POBLACIÓN CON DIAGNÓSTICO 
DE NEUROPATÍA AUDITIVA 
 
 
En relación a los antecedentes heredofamiliares de hipoacusia, se puede observar 
que un 75.90% de los expedientes revisados no cuentan con ningún antecedente 
 30 
para hipoacusia, el 6.02 % relacionado a antecedentes heredo familiares de tíos 
maternos y un 4.82% de abuela materna. Tabla y gráfica 5. 
Tabla 5. ANTECEDENTES HEREDO FAMILIARES PARA HIPOACUSIA EN LA 
POBLACIÓN CON DIAGNÓSTICO DE DENA 
AHF FRECUENCIA PORCENTAJE 
NINGUNO 63 75.9% 
ABUELA MATERNA 4 4.82% 
ABUELO MATERNO 2 2.41% 
ABUELA PATERNA 2 2.41% 
ABUELO PATERNO 3 3.61% 
TIOS MATERNOS 5 6.02% 
TIOS PATERNOS 2 2.41% 
PRIMOS MATERNOS 1 1.2% 
PRIMOS PATERNOS 0 0% 
HERMANOS 2 2.41% 
PADRE 1 1.2% 
MADRE 1 1.2% 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 31 
Gráfica 5. ANTECEDENTES HEREDO FAMILIARES PARA HIPOACUSIA EN LA 
POBLACIÓN CON DIAGNÓSTICO DE DENA 
 
 
 
La escolaridad materna y paterna que se presentó más tanto en madre y padre fue 
secundaria madre en un 30.12% y en el padre 32.53% como vemos en la tabla y 
gráfica 6 y 7. 
Tabla 6. ESCOLARIDAD MATERNA DE LOS PACIENTES CON DIAGNÓSTICO 
DE DENA. 
 
 
 
 
 
 
0 10 20 30 40 50 60 70 80
NINGUNO
ABUELA MATERNA
ABUELO MATERNO
ABUELA PATERNA
ABUELO PATERNO
TIOS MATERNOS
TIOS PATERNOS
PRIMOS MATERNOS
PRIMOS PATERNOS
HERMANOS
PADRE
MADRE
Antecedentes Heredofamiliares
PORCENTAJE FRECUENCIA
ESCOLARIDAD 
MATERNA 
PORCENTAJE FRECUENCIA 
SE DESCONOCE 7.23% 6 
ANALFABETA 2.42% 2 
PRIMARIA 15.66% 13 
SECUDNARIA 30.12% 25 
PREPARATORIA 22.89% 19 
LICENIATURA 12.05% 10 
NIVEL TÉCNICO 6.02% 5 
MAESTRÍA 3.61% 3 
 32 
Gráfica 6. ESCOLARIDAD MATERNA DE LOS PACIENTES CON DIAGNÓSTICO 
DE DENA. 
 
 
 
Tabla 7. ESCOLARIDAD PATERNA DE PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE 
DENA 
ESCOLARIDAD 
PATERNA 
PORCENTAJE FRECUENCIA 
SE DESCONOCE 6.02% 5 
ANALFABETA 2.41% 213 
PRIMARIA 15.66% 27 
SECUDNARIA 32.53% 17 
PREPARATORIA 20.48% 14 
LICENIATURA 16.87% 2 
NIVEL TÉCNICO 2.41% 2 
MAESTRÍA 1.2% 1 
 
 
 
7.23 6
2.42 2
15.66
13
30.12
25
22.89
19
12.05
10
6.02 5
3.61 3
0
5
10
15
20
25
30
35
PORCENTAJE FRECUENCIA
ESCOLARIDAD MATERNA
SE DESCONOCE ANALFABETA PRIMARIA SECUDNARIA
PREPARATORIA LICENIATURA NIVEL TÉCNICO MAESTRÍA
 33 
Gráfica 7. ESCOLARIDAD PATERNA DE PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE 
DENA 
 
 
En relación a la presentación de Hipoacusia en pacientes con diagnóstico de DENA 
se encontró lo siguiente: Un 86.75% de los pacientes presentan algún grado de 
hipoacusia y un 13% tiene audición normal. Como vemos a continuación en la tabla 
y gráfica 8. 
 
Tabla 8. PACIENTES CON HIPOACUSIA Y AUDICION NORMAL EN 
POBLACIÓN CON DENA 
 PORCENTAJE FRECUENCIA 
HIPOACUSIA 86.75% 72 
AUDICIÓN 
NORMAL 13.25% 11 
 
 
 
 
 
6.02
2.41
15.66
32.53
20.48
16.87
2.41 1.2
0
5
10
15
20
25
30
35
ESCOLARIDAD PATERNA
 34 
Gráfica 8. PACIENTES CON HIPOACUSIA Y AUDICION NORMAL EN 
POBLACIÓN CON DENA 
 
 
 
Se revisó grado de hipoacusia valorando el umbral de tonos audibles en oído 
derecho e izquierdo registrado por audiometría o campo libre en expediente clínico: 
En oído derecho, el umbral mínimo de audición encontrado fue de 13 dB (1.20%)y 
el máximo umbral encontrado de 130 dB (1.20%), umbral de mayor predominio fue 
de 100 dB en 14 pacientes (16.87%) con una media de 70.21;Grafica 9. En oído 
Izquierdo un umbral mínimo de 13 dB (1.20%) y un máximo de 130 dB (2.45%), el 
umbral de mayor predominio fue de 100 dB en 14 pacientes (16.87%) con una media 
en los oído derecho e izquierdo de (71.68%). Grafica 10 
Se revisó grado de hipoacusia encontrando en Oído derecho con Audición normal: 
15 pacientes (18.07%)hipoacusia superficial: 2 pacientes (2.41%), hipoacusia 
media:9 pacientes 10.84%, hipoacusia severa: 22 pacientes (26.51%), hipoacusia 
profunda:35 pacientes (42.17%); Gráfica 11. En Oído izquierdo con Audición 
normal: 15 pacientes 18.29%, hipoacusia superficial: 6 pacientes (7.32%), 
hipoacusia media: 6 pacientes (7.32%), hipoacusia severa:19 pacientes (23.17%), 
hipoacusia profunda 36 pacientes (43.90%). Gráfica 12. 
 
86.75
72
13.25
11
0 20 40 60 80 100
1
2
PRESENTACION DE HIPOACUSIA EN 
POBLACIÓN CON DENA
AUDICIÓN NORMAL HIPOACUSIA
 35 
 
 
Gráfica 9. PORCENTAJE DE UMBRAL TONAL DE OÍDO DERECHO 
 
 
 
 
 
 
 
 
0.00%
2.00%
4.00%
6.00%
8.00%
10.00%
12.00%
14.00%
16.00%
18.00%
D
B
 1
3
D
B
1
4
D
B
1
5
D
B
1
8
D
B
2
0
D
B
2
5
D
B
4
0
D
B
4
4
D
B
4
5
D
B
5
0
D
B
5
1
D
B
6
0
D
B
6
1
D
B
6
5
D
B
6
6
D
B
7
0
D
B
7
2
D
B
8
0
D
B
8
2
D
B
8
5
D
B
8
6
D
B
8
8
D
B
9
0
D
B
9
6
D
B
1
0
0
D
B
1
0
8
D
B
1
1
0
D
B
1
1
4
D
B
1
1
5
D
B
1
1
6
D
B
1
1
8
D
B
1
2
0
D
B
1
3
0
PORCENTAJE DE UMBRAL TONAL OIDO DERECHO EN 
PACIENTES CON DENA
 36 
Gráfica 10. UMBRAL TONAL OIDO IZQUIERDO 
 
 
Gráfica 11. PORCENTAJE DE GRADO DE HIPOACUSIA OIDO DERECHO 
 
 
0.00%
5.00%
10.00%
15.00%
20.00%
25.00%
1
2
d
B
1
8
d
B
1
9
d
B
2
0
d
B
2
8
d
B
3
0
d
B
3
5
d
B
3
6
d
B
4
0
d
B
4
1
d
B
4
2
d
B
5
0
d
B
6
0
d
B
6
5
d
B
6
6
d
B
7
0
d
B
d
B
7
2
7
5
d
B
8
0
d
B
8
2
d
B
8
5
d
B
9
0
d
B
9
1
d
B
9
5
d
B
9
9
d
B
1
0
0
d
B
1
0
3
d
B
1
1
0
d
B
1
1
2
d
B
1
1
4
d
B
1
1
5
d
B
1
1
9
d
B
1
2
0
d
B
1
3
0
d
B
UMBRAL TONAL EN PACIENTES CON DENA OIDO IZQUIERDO
2.41%
10.84%
26.51%
42.17%
18.07%
GRADO DE HIPOACUSIA EN OIDO DERECHO EN 
PACIENTES CON DENA 
SUPERFICIAL MEDIA SEVERA PROFUNDA AUDICION NORMAL
 37 
 
Gráfica 12. PORCENTAJE DE GRADO DE HIPOACUSIA OIDO IZQUIERDO 
 
 
 
 
Factores predisponentes perinatales: El (27.71%) de los expedientes revisados no 
presentan ningún factor de riesgo, un (19.28%) presentaron prematurez, estancia 
en la unidad de cuidados intensivos y ventilación mecánica. El (14.46%) presentaron 
hiperbilirrubinemia, ventilación mecánica y prematurez. Tabla y gráfica 13. En 
relación al número de factores de riesgo presentados: (31.33%) presentaron tres 
factores, (30.12%) sin ningún factor de riesgo y (20.48%) con cuatro factores de 
riesgo. El mínimo fue con 5 factores de riesgo con un (1.20%) de presentación. 
Tabla y gráfica 14 
 
Antecedentes de hiperbilirrubinemia al nacimiento: (56.63%) presentó 
hiperbilirrubinemia, y un (43.37%) no. Tabla y gráfica 15. 
 
 
 
7.32%
7.32%
23.17%
43.90%
18.29%
GRADO DE HIPOACUSIA EN OIDO IZQUIERDO EN 
PACIENTES CON DENA 
SUPERFICIAL MEDIA SEVERA PROFUNDA AUDICION NORMAL
 38 
 
 
Tabla 13. FACTORES DE RIESGO PERINATALES EN PACIENTES CON DENA 
FACTORES PREDISPONENTES PORCENTAJE FRECUENCIA 
NINGUNO 27.71% 23 
PESO BAJO AL NACER 1.2% 1 
PREMATUREZ 4.82% 4 
HIPERBILIRRUBINEMIA 4.82% 4 
INFECCIONES 1.2% 1 
ENF, MATERNA EMBARAZO 7.23% 6 
IDIOPATICA 4.82% 4 
PESO BAJO AL NACER / PREMATUREZ 1.2% 1 
PESO BAJO AL NACER / UCIN 2.41% 2 
PESO BAJO AL NACER / ENFERMEDAD 
MATERNA 8.43% 7 
PREMATUREZ 
/HIPERBILIRRUMINEMIA/ENFERMEDAD 
MATERNA 
14.46% 12 
PREMATUREZ /UCIN /VENTILACION 
MECANIC 19.28% 16 
HIPERBILIRRUMINEMIA/UCIN 1.2% 1 
HIPERBILIRRUMINEMIA/VENTILACION 
MEC/PREMATUREZ 1.2% 1 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 39 
 
Gráfica 13. FACTORES DE RIESGO PERINATALES EN PACIENTES CON DENATabla14. PRESENTACION DE NÚMERO DE FACTORES DE RIESGO EN 
PACIENTES CON DENA 
 
NÚMERO DE 
FACTORES 
DE RIESGOS 
FRECUENCIA PORCENTAJE 
0 25 30.12% 
1 8 9.64% 
2 6 7.23% 
3 26 31.33% 
4 17 20.48% 
5 1 1.2% 
 
 
 
 
 
0.00% 500.00% 1000.00% 1500.00% 2000.00% 2500.00%
NINGUNO
PREMATUREZ
INFECCIONES
IDIOPATICA
PESO BAJO AL NACER / UCIN
PREMATUREZ…
HIPERBILIRRUMINEMIA/UCIN
Factores Predisponentes 
FRECUENCIA PORCENTAJE
 40 
 
Gráfica 14. PRESENTACIÓN DE NÚMERO DE FACTORES DE RIESGO EN 
PACIENTES CON DENA 
 
 
 
 
Tabla 15. HIPERBILIRRUBINEMIA EN PACIENTES CON DENA 
 
 
 
 
 
 
 
 
30%
10%
7%
31%
21%
1%
PORCENTAJE
0 1 2 3 4 5
HIPERBILIRRUBINEMIA FRECUENCIA PORCENTAJE 
SI 47 56.63% 
NO 36 43.37% 
 41 
 
Gráfica 15. HIPERBILIRRUBINEMIA EN PACIENTES CON DENA 
 
 
 
Patología maternal: Un (43.37%) no presentaron ninguna patología antes ni durante 
el embarazo. El (30.12%) está asociado a infección de vías urinarias. Un (9.64%) 
asociado a preeclamsia. Como se muestra en la tabla y gráfica 16 
La enfermedad maternal durante el embarazo más presentada fue las infecciones 
de vías urinarias, de un (100%) de los expedientes revisados, se encontró que un 
(28.92%) la presenta y el (71.08%) no. Tabla y gráfica 17 
De ese (28.92%) que presento infección de vías urinarias, se encontró que el mes 
de embarazo más frecuente de presentación fue el sexto mes con (8.43%) y el 
(7.23%) fue recurrente durante todo el embarazo. Tabla y gráfica 18 
En relación a toxicomanías durante el embarazo, un (96.39%) no presentó ninguna 
toxicomanía y el (3.61 %) fue positivo a tabaquismo. 
 
 
 
57%
43%
HIPERBILIRRUBINEMIA
SI
NO
 42 
Tabla 16. ENFERMEDADES MATERNAS EN PACIENTES CON DENA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gráfica 16. ENFERMEDADES MATERNAS EN PACIENTES CON DENA 
 
 
 
 
 
 
0
5
10
15
20
25
30
35
INFECCION VAGNAL INFECCION DE VIAS
URINARIAS
ABORTOS MIOMATOSIS
ENFERMEDADES MATERNAS
FRECUENCIA PORCENTAJE
ENFERMEDAD 
MATERNA 
FRECUENCIA PORCENTAJE 
NINGUNA 36 43.37 
HIPERTENSION 2 2.41 
DIABETES 1 1.2 
PREECLAMSIA 8 9.64 
ECLAMSIA 1 1.2 
INFECCION 
VAGNAL 6 7.23 
INFECCION DE 
VIAS URINARIAS 25 30.12 
ABORTOS 3 3.61 
MIOMATOSIS 1 1.2 
 43 
Tabla 17. PRESENCIA DE INFECCIONES DE VÍAS URINARIAS EN MADRES DE 
PACIENTES CON DENA DURANTE EL EMBARAZO 
 
 
P.M. IVU FRECUENCIA PORCENTAJE 
SI 24 28.92% 
NO 59 71.08% 
 
 
Gráfica 17. PRESENCIA DE INFECIONES DE VÍAS URINARIAS EN MADRES DE 
PACIENTES CON DENA DURANTE EL EMBARAZO 
 
 
 
 
 
28.92%
71.08%
0.00%
10.00%
20.00%
30.00%
40.00%
50.00%
60.00%
70.00%
80.00%
SI NO
I N F E C C I O N E S D E V Í A S U R I N A R I A S E N 
M A D R E S D E P A C I N E T E S C O N D E N A 
D U R A N T E E M B A R A Z O
 44 
 
Tabla 18. PRESENCIA DE INFECIONES DE VÍAS URINARIAS EN MADRES DE 
PACIENTES CON DENA DURANTE EL EMBARAZO 
 
MES DE PRESENTACION DE 
IVUS 
FRECUENCIA PORCENTAJE 
NO SE PRESENTA 58 69.88% 
PRIMER MES 0 0% 
SEGUNDO MES 0 0% 
TERCER MES 2 2.41% 
CUARTO MES 2 2.41% 
QUINTO MES 3 3.61% 
SEXTO MES 7 8.43% 
SEPTIMO MES 3 3.61% 
OCTAVO MES 2 2.41% 
NOVENO MES 0 0% 
RECURRENTE 6 7.23% 
 
 
Gráfica 18. PRESENCIA DE INFECIONES DE VÍAS URINARIAS EN MADRES DE 
PACIENTES CON DENA DURANTE EL EMBARAZO 
 
0
10
20
30
40
50
60
70
FRECUENCIA PORCENTAJE
PRESENTACION INFECCION DE VIAS URINARIAS 
NO SE PRESENTA PRIMER MES SEGUNDO MES TERCER MES
CUARTO MES QUINTO MES SEXTO MES SEPTIMO MES
OCTAVO MES NOVENO MES RECURRENTE
 45 
La edad promedio de las madres de pacientes con DENA fue de 23 años y 32 años 
con un (9. 46%).La edad mínima fue a los 16 años con un porcentaje de (2.41%) y 
la edad máxima fue a los 40 años con un (2.41%). 
La edad paterna promedio encontrada en los expedientes revisados fue de 29 años 
Se revisó las semanas de gestación: Encontrando que en un (25.30%) en la semana 
de gestación 38, un (18.07%) en la semana de gestación 40 y podemos ver que 
menos de 37 semanas la frecuencia de pacientes (25.29%). 
Se revisó el peso al nacimiento encontrando que el peso mínimo que se presento 
fue de 900 gr con un porcentaje de (1.20%), y el peso máximo fue de 4 500kg en un 
porcentaje de (1.2%), el peso que tuvo mayor prevalencia fue de 2 800 kg con un 
porcentaje de (8.43%). 
En relación al Apgar encontrado en los expedientes que se revisaron: un (20.48%) 
se desconocía. El apgar máximo fue de 9 con un porcentaje de (28.92%), y el apgar 
8 con un porcentaje de (33.73%). El apgar mínimo fue de 2 con un porcentaje de 
(1.20%). 
Se revisa en expediente los días que permanece el paciente al nacimiento en la 
unidad de cuidados intensivos y se encuentra que un (57.83%) no ingresan a la 
UCIN, el máximo de días que permanecen es de 90 días con un porcentaje de 
(1.20%), el mínimo de días es de 1 con un porcentaje de (1.20%). Se observa que 
un (9.64%) permanece durante 30 días. 
En cuanto a la edad de diagnóstico de los 83 pacientes valorados se encontró: El 
(22.89%) fue a los dos años, (15.66%) a los 3 años. La edad mínima diagnosticada 
fue a los 11 meses con un (3.61%) y la edad máxima de 15 años con un porcentaje 
de (1.20%). 
Motivo de la consulta: Un (78.31%) fue por sospecha de hipoacusia, el segundo 
motivo que se presento fue Retardo en el lenguaje con un (10.84%). 
 
 46 
Nivel de lenguaje encontrado fue: Con un (39.76%) a nivel de balbuceo,(16.87%) 
oracional,(15.66%) palabra suelta y (14.46%) a nivel de bisílabos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 47 
VII DISCUSIÓN 
Los resultados de nuestro estudio presentaron la frecuencia de un (67.47%) en el 
género masculino sobre el femenino en el cual fue un (32.53%). En la literatura se 
menciona que la frecuencia es indistinta en ambos géneros. 
En la literatura en general no se tiene reportado la edad de presentación de la DENA 
en edad pediátrica, la cual en nuestro estudio se reporta con una edad mínima al 
diagnóstico a los 4 meses, la media fue de 4 años y la desviación estándar fue de 
3.06, y la edad máxima encontrada fue de 15 años.2 
Los hallazgos clínicos aparecen desde el nacimiento hasta la 6ta década de la vida 
con mayor incidencia en la infancia, la bilateralidad de la afección auditiva es 
superior al 90%, sin que existan diferencias significativas entre hombre y mujeres.3 
En los reportes actuales no se ha reportado la prevalencia de presentación de 
pacientes con trastorno del espectro de la neuropatía auditiva; sin embargo, en 
nuestro estudio se observa que la mayor frecuencia obtenida de pacientes con este 
diagnóstico es en la Ciudad de México con un (53.01%), esto se debe 
principalmente que la el Instituto Nacional de Rehabilitación se encuentra en esta 
ciudad y la mayor concentración de pacientes que acuden son de aquí. 
La hipoacusia neurosensorial es uno de los problemas más frecuentes que afectan 
a los pacientes pediátricos, llegando a afectar a entre 1,5 y 6 niños por cada 1000 
recién nacidos vivos, una de las causas principales que se mencionan son los 
antecedentes heredo familiares4; es por esto la importancia de un diagnóstico 
oportuno y el saber si existe algún antecedente heredo familiar de los pacientes con 
DENA, en el estudio se puede observar que un (75.09%) no tiene ningún 
antecedente heredo familiar para hipoacusia. 
En la literatura no se habla de la relación que pueda existir en la escolaridad materna 
y paterna; ni del nivel socio económico que estos puedan tener; que puede ser un 
punto importante para un diagnóstico temprano de los pacientes. En el estudio se 
obtiene que la escolaridad tanto materna como paterna que prevalece es la 
 48 
secundaria con un (30.12%) en la madre y un (32.53%) del padre y el nivel 
socioeconómico obtenido es de un (37.35%) el nivel 1. 
Sus principales características son: hipoacusia neurosensorial de probable asiento 
neural, así como un déficit en la comprensióndel lenguaje que no corresponde en 
general con la pérdida auditiva reflejada en el audiograma.9 
Los umbrales tonales pueden encontrarse entre los rangos de normalidad hasta 
pérdidas auditivas profundas. El reconocimiento del habla generalmente se 
encuentra afectado particularmente en presencia de ruido de fondo, sin embargo, 
en algunos individuos se mantiene conservado (sin ruido). Así mismo se han 
reportado casos en donde hay hipoacusia fluctuante, algunos de estos casos 
asociados a cambios patológicos de temperatura corporal.10 
Esto lo podemos corroborar con los resultados que se obtuvieron para la frecuencia 
de hipoacusia en los pacientes con DENA ,en donde de los 83 pacientes se obtuvo 
de un (87.75%) presentaron hipoacusia y un (13.25%) con audición normal, además 
de que se obtuvo el umbral auditivo por oído encontrando, en el oído derecho el 
umbral máximo encontrado fue de 130 dB con un (1.20%) y el umbral que tuvo 
mayor predominio fue de 100dB en 14 pacientes con un(16.87%).En el oído 
izquierdo se obtiene un umbral mínimo de 13 dB con un (1.20%) y un umbral máximo 
de 130dB con un (2.45%), el umbral que mayor predomino fue de 100dB. 
En relación al grado de hipoacusia obtenido para ambos oídos es hipoacusia 
profunda con un (42.14%) en oído derecho y un (43.90%) para oído izquierdo. Esto 
nos hace concluir que lo que se menciona en la literatura y lo que se obtuvo del 
estudio corrobora los datos antes mencionados. 
Los factores predisponentes para este trastorno aún no se han esclarecido del todo: 
algunos reportes de casos indican que puede presentarse incluso en ausencia de 
algún otro antecedente médico de importancia.9 
Sin embargo, algunas literaturas mencionan una alta incidencia de ésta entidad en 
los neonatos de alto riesgo de las unidades de Cuidaos Intensivos Neonatales 
 49 
(UCIN).Beutner y colaboradores en una muestra de 37 pacientes con éste 
diagnóstico encontraron que 18 tenían antecedente de prematurez y bajo peso al 
nacer, 13 con antecedente de hiperbilirrubinemia, 3 con infección materna durante 
la gestación y únicamente 2 asociados a complejos sindrómicos, concluyendo que 
la mayoría de los casos se relacionan más con factores perinatales adversos más 
que con causas genéticas.10 En nuestro estudio sin embargo lo que se obtuvo es 
que un (27.71%) de los pacientes no tenían ningún factor de riesgo, y que un 
(19.28%) estaba relacionado a prematurez, estancia en la unidad de cuidados 
intensivos y ventilación mecánica, y un (4.82%). En relación a la presentación de 
hiperbilirrubinemia, que en comparación a lo que se menciona en la literatura que 
es uno de los factores principales relacionado a la presencia de DENA, aquí 
podemos ver que se presentó únicamente en un (43.73%). 
Se menciona en los artículos que otro factor importante implicado en una mayor 
presentación de pacientes con este diagnóstico, son las patologías de la madre; los 
medicamentos durante el embarazo o la exposición a radiaciones son otra causa de 
hipoacusia prenatal, los más conocidos son los fármacos que son ototóxicos y que 
atraviesan la barrera de la placenta como algunos antibióticos, antipalúdicos, 
diuréticos, etc.11 También los hábitos tóxicos de la madre gestante pueden afectar, 
por ejemplo, el alcohol, la adicción a drogas, etc.24 Principalmente relacionados 
también a procesos infecciones en las primeras semanas de gestación; lo que 
obtuvimos fue que un (43.37%) no presentó ninguna enfermedad antes ni durante 
todo el embarazo, (30.12%) estaba relacionado a infecciones de vías urinarias; y el 
predominio del mes en donde se presenta mayor prevalencia de infecciones de vías 
urinarias es durante el sexto mes de embarazo con un ( 8.43%) y un (7.23%) se 
presenta de forma recurrente. 
 
El Joint Committee on Infant Hearing (JCIH), entidad norteamericana dedicada a la 
prevención, diagnóstico y manejo del déficit auditivo en niños, en el año 2000 
estableció las recomendaciones generales para el proceso de evaluación auditiva 
 50 
universal, definiendo que el diagnóstico audiológico debiera hacerse antes de los 3 
meses y que el tratamiento debiera iniciarse antes de los 6 meses de vida. 6 
Además de la oportunidad del diagnóstico, la JCIH definió indicadores de calidad 
del proceso de tamizaje auditivo basados en la cobertura: el 95% de los niños debe 
ser evaluado antes del mes de vida, aceptando las correcciones de edad en los 
prematuros, menos del 4% de los niños debiera fallar en la evaluación inicial antes 
del estudio audiológico completo y el 90% de los niños que fallaron el tamizaje 
debieran haber completado su evaluación audiológica antes de los 3 meses.6Se 
encontrará una repercusión en la adquisición y desarrollo del lenguaje ya que el 
trastorno del espectro de la neuropatía auditiva es un trastorno grave que afecta a 
la conducción del mensaje sonoro a través del nervio auditivo para que este llegue 
al cerebro, se produce de manera secundaria una distorsión en la percepción de la 
palabra y el lenguaje oral y ocasiona toda una problemática en la comprensión 
lingüística que afecta gravemente al desarrollo normal del lenguaje y el 
aprendizaje.11En el caso de muchos de los niños, el motivo frecuente de consulta 
es el retraso en el aprendizaje en el colegio y una deficiente comprensión del 
lenguaje detectada por familiares y educadores. Por lo anterior clínicamente es 
importante llevar a cabo un diagnóstico diferencial entre trastorno del espectro de la 
neuropatía auditiva y desorden en el procesamiento auditivo central, puesto que en 
ambas el paciente puede reflejar una alteración en la comprensión de la palabra. 11 
En el presente estudio lo que se obtuvo en relación al motivo de la consulta un 
(78.31%) acude por sospecha de hipoacusia, en segundo lugar, por un problema de 
lenguaje, lo que podemos observar en que si se relaciona con lo que menciona 
nuestra bibliografía. Y el nivel de lenguaje que predomino en los pacientes fue un 
(39.76%) a nivel de balbuceo, un (16.87%) a nivel de oraciones. Lo que es algo 
preocupante ya que la edad promedio de edad de diagnóstico obtenida en nuestro 
estudio fue de 4 años. 
 
 
 51 
VIII CONCLUSION 
El trastorno de la Neuropatía auditiva es una patología que como se mencionó en 
un principio que aún no se cuenta con la estadística necesaria para la adecuada 
valoración y un diagnóstico certero y temprano del paciente con trastorno de la 
neuropatía auditiva (DENA). Ni tampoco se tienen estudios en nuestra población 
que indiquen cual es la frecuencia de los factores de riesgo para esta patología y 
ese fue uno de los objetivos principales de nuestro trabajo, describir las 
características epidemiológicas, de los pacientes con DENA en el INR 
El predominio del sexo masculino y una edad media de 4.3 años, en los pacientes 
del Instituto Nacional de Rehabilitación con diagnóstico de DENA, es un dato 
interesante encontrado en este estudio, un aspecto de gran peso es la edad en 
la que fueron detectados y diagnosticados estos pacientes la cual fue a los 2 año, 
los cuales acudieron inicialmente por sospecha de hipoacusia bilateral , lo que nos 
lleva a pensar que realmente en estos pacientes la detección de la hipoacusia está 
siendo tardía y de gran impacto para presentar un retardo de lenguaje, demostrando 
que estos pacientes la mayoría presentaba un problema de lenguaje importante 
encontrándose en nivel de bisílabos, otro aspecto que se considero fue el nivel 
socioeconómico el de mayor prevalencia fue el nivel uno, lo que corrobora con el 
grado de escolaridad de los padres que fue secundaria, lo que nos lleva a tener en 
cuenta que el nivel de escolaridad influyo la detección tardía de la hipoacusia de 
estos niños. 
Considerando que la etiología de la neuropatía auditiva aún no ha sido bien 
definida, y se le atribuyen múltiples causas tanto perinatales, comogenéticas y 
biomoleculares, encontramos en este estudio que los antecedentes perinatales 
como prematurez, hiperbilirrubinemia, peso bajo , tiempo de permanencia en la 
UCIN, hipoxia ventilación mecánica ,infección y ototoxicos, no tienen una 
correlación con los pacientes con diagnóstico de neuropatía auditiva, lo que pone 
en tela de juicio algunas referencias bibliográficas donde estos antecedentes se 
mencionan como posible agentes etiológicos, sin embargo hay que considerar el 
 52 
tamaño dela muestra de nuestro estudio y el tipo de interrogatorio del historial del 
que fueron adquiridos estos antecedentes. 
Lo anterior también nos lleva a pensar que el interrogatorio únicamente de estos 
antecedentes no nos podría llevar como tal al posible diagnóstico de trastorno del 
espectro de la neuropatía auditiva, teniendo que considerar también los aspectos 
clínicos y audiológicos como indispensables para integrar dicho diagnóstico. 
Así como no se encontró relación de otros antecedentes maternos como infección 
de vías urinarias, hipertensión, diabetes, preeclamsia, eclampsia síndrome de Hellp, 
y toxicomanías con la etiología DENA propiamente sin embargo es importante 
tenerlos en cuenta ya que son parte de alteraciones de en la embriogénesis 
temprana y tal vez considerar en estudios futuros buscar una asociación más 
propiamente con la búsqueda de malformaciones agregadas. 
La obtención de estos datos nos hace pensar que existe aún mucho por describir 
en esta patología en cuanto a aspecto etiológico, sin embargo, nos permite tener un 
panorama de los principales datos epidemiológicos de la población con diagnóstico 
de Trastorno del Espectro de la neuropatía auditiva del instituto nacional de 
rehabilitación. 
El diagnóstico de DENA aún es incierto, tardío y no lo ideal sería estandarizar 
criterios tanto clínicos, como complementarios (estudios audiometricos, estudios 
neurofisiológicos, así como de imagen) para dar un diagnóstico oportuno. 
Con esto podemos evidenciar la necesidad que se tiene tanto a nivel Institucional, 
nivel federal continuar diseñando e investigando diferentes estrategias para un 
diagnóstico certero, oportuno y sobre todo un manejo integral , y para evitar o 
disminuir todas las secuelas que se pueden presentar a causa de este diagnóstico 
en el cual como pudimos ver está relacionado desde el lugar de origen del paciente, 
el nivel socioeconómico y cultural , así como sus posibilidades económicas de la 
familia para poder dar un buen manejo al paciente y que este se integre de una 
forma adecuada a una sociedad. 
 53 
IX CONSIDERACIONES ÉTICAS. 
 
La presente investigación médica pertenece a la categoría I “Investigación sin 
riesgo” con base en el reglamento de la Ley General de Salud en materia de 
investigación para la salud, con fundamento en su artículo 17; ya que únicamente 
se realizó la revisión de expedientes del sistema SAIH del Instituto Nacional de 
Rehabilitación Luis Guillermo Ibarra Ibarra, donde fueron analizados los datos 
pertenecientes al expediente clínico electrónico de pacientes valorados por primera 
vez en el servicio de audiología con diagnóstico de DENA del 2010 al 2015. Por 
lo anterior, no estuvo implicado ningún riesgo para la salud de los pacientes de los 
cuales fueron analizados los expedientes clínicos electrónicos, no se les realizó 
ningún estudio o tratamiento adicional al que han llevado en el seguimiento 
audiológico otorgado por el Instituto Nacional de rehabilitación Luis Guillermo Ibarra 
Ibarra, siendo innecesario algún tratamiento o indemnización por efectos colaterales 
debidos a la investigación. No obstante, se realizó una carta de confidencialidad 
para el uso de datos (anexo 1) donde se manifestó el compromiso de no utilizar con 
fines de difusión, licenciamiento, venta, cesión de derechos parcial o total o de 
proporcionar ventajas comerciales o lucrativas a terceros, con respecto a los 
materiales, datos analíticos o información de toda índole, relacionada con la revisión 
de expedientes con fines de la presente investigación médica. En el caso de 
posibles publicaciones con fines académicos, estas se podrán realizar previa 
autorización del Instituto Nacional de Rehabilitación Luis Guillermo Ibarra Ibarra. 
 
 
 
 
 
 54 
X REFERENCIA BIBLIOGRAFICA 
1. Oscar Cañete S, Fabiola Aránguiz L. Electrophysiology and electroacoustic study 
of spectrum disorder of auditory neuropathy: Report of a case in high-risk newborn. 
Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2011; 71: 57-64 
2. HossamSanyelbhaaTalaat, LobnaHamed Khalil, Ahmed H. Khafagy, Mariyam M. 
Alkandari, Ahmed M. Zein. Persistence of otoacoustic emissions in children with 
auditory neuropathyspectrum disorders. International Journal of Pediatric 
Otorhinolaryngology 
77 (2013) 703–706. 
3.Joseph P. Roche, Benjamin Y. Huang, Mauricio Castillo, Marc K. Bassim, Oliver 
F. Adunka. Imaging Characteristics of Children with Auditory Neuropathy Spectrum 
Disorder. OtolNeurotol. 2010 July ; 31(5): 780–788. 
 
4. Carlos Alberto Romero Mesa, Claudia Talero Gutiérrez, Irma Carvajalino Monje. 
Ganancia funcional en niños con neuropatía auditiva. Centro de Investigación e 
Información en deficiencias Auditivas. CINDA Diciembre de 2010 
 
5.Gonzalo Nazar M, Marcos Goycoolea V, José Miguel Godoy S, Ernesto Ried G1, 
Mónica Sierra G. Universal newbornhearingscreening: Review of 10,000 
evaluations. Rev. Otorrinolaringol. Cir. CabezaCuello 2009; 69: 93-102. 
 
6 .Madden, Rutter, Hilbert, et al.; Rance, Beer, Cone–Wesson, et al., 1999; Starr, 
Sininger, & Pratt 2002, 2000. 
 
 55 
7.Craig A. Buchman, Patricia A. Roush, Holly F. B. Teagle, Carolyn J. Brown, Carlton 
J. Zdanski, and John H. Grose. Auditory Neuropathy Characteristics in Children with 
Cochlear Nerve Deficiency, EAR & HEARING, VOL. 27 NO. 4. 2006. 
 
8. Salvador Castillo-Castillo. Caso clínico: Trastorno en el espectro de la neuropatía 
auditiva. Revista Mexicana de Comunicación, Audiología, Otoneurología y Foniatría. 
Septiembre-diciembre 2012: 1 (3): 194-198 
 
9. Gary Rance. Functional hearing deficits in listeners with auditory neuropathy 
spectrum disorder. Revista de Logopedia, Foniatría y Audiología. 2010;30 (4):206-
212 
 
10. Berlin CI, Hood LJ, Morlet T, Wilensky D, Li L, Mattingly KR, Taylor-Jeanfreau J, 
Keats BJ, John PS, et al, Frisch SA.Multi-site diagnosis and management of 260 
patients with auditory neuropathy/dyssynchrony (auditory neuropathy spectrum 
disorder). Int J Audiol. 2010 Jan;49(1):30-43. 
 
11. Francisco Javier Rodríguez Domínguez, José Domingo Cubillana Herrero, 
Nieves Cañizares Gallardo y Rafael Pérez Aguilera Sección de Otorrinolaringología 
Infantil. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. 
Murcia. España. Prevalencia de la neuropatía auditiva: estudio prospectivo en un 
hospital de tercer nivel. Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(6):239-45. 
 
12. M. C. Tapia Toca*, G. Savio López, Potenciales evocados auditivos de estado 
estable en el estudio de dos pacientes con neuropatía auditiva. Acta 
Otorrinolaringo.Esp 2005; 56: 240-245 
 56 
 
13. Rosimar Costa Penido1 ,Myriam Lima Isaac. Prevalence of auditory neuropathy 
spectrum disorder in an auditory health care service. Braz J Otorhinolaryngol. 
2013;79(4):429-33. 
 
14.Starr A, Picton T, Sinninger Y, Hood L, Berlin Ch. Auditory Neuropathy. Brain 
1996; 119: 741-53. 
 
15. King Am, Purdy Sc, Dillon H, Sharma M, Pearce W. Australian Hearing Protocols 
For The Audiological Management Of Infants Who Have Auditory Neuropathy. 
Australian And New Zealand Journal Of Audiology 2005; 27: 69-77. 
 
16. Roush P. Auditory neuropathy spectrum disorder: Evaluation and management. 
Hear J 2008; 61: 11. 
 
 17. Cone-Wesson B, Rance G. Auditory Neuropathy: a brief review. Curr Opin 
Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 8: 421-5. 
 
 18. Rance G. Auditory