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Parálisis Cerebral Infantil Pa rá lis is C er eb ra l I nf an ti l I. M ar tín ez C ab al ler o J.A . A ba d La ra Manejo de las alteraciones músculo-esqueléticas asociadas EDITORES Ignacio Martínez Caballero José Antonio Abad Lara Flex Ext An gl e [d eg ] 80 70 60 50 40 30 20 10 0 -10 -20 0 20 40 60 80 100 Cycle [%] Flex Ext An gl e [d eg ] 80 70 60 50 40 30 20 10 0 -10 -20 0 20 40 60 80 100 Cycle [%] An gl e [d eg ] An gl e [d eg ] An gl e [d eg ] An gl e [d eg ] 50 40 30 20 10 0 An gl e [d eg ] An gl e [d eg ] 30 Parálisis Cerebral Infantil Manejo de las alteraciones músculo-esqueléticas asociadas EDITORES Ignacio Martínez Caballero José Antonio Abad Lara Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra solo puede ser realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español de Derechos Reprográficos, www.cedro.org) si necesita fotocopiar o escanear algún fragmento de esta obra. © 2015 ERGON C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid) ISBN: 978-84-16270-51-4 Depósito Legal: M-25420-2015 Portada: Imágenes relacionadas con los avances conseguidos en el diagnóstico y tratamiento de las alteraciones del aparato locomotor en pacientes con parálisis cerebral infantil. A nuestros pacientes A sus familias Autores José Antonio Abad Lara Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. Marius Aguirre Canyadell Jefe Clínico Ortopedia Pediátrica. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona. Adela Albero Sarrió Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia. Luis Miguel Antón Rodrigálvarez Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. Jesús Burgos Flores Jefe de Unidad del Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. Laura Corominas Francés Servicio de Ortopedia Pediátrica. Hospital Universitari Son Espases. Palma de Mallorca. Pedro Doménech Fernández Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil. Hospital Universitari Sant Joan de Déu. Barcelona. Julio Duart Clemente Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona. Olga Espinazo Arce Unidad de Ortopedia Infantil. Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario de Basurto. Bilbao. Patricia Ferrand Ferri Servicio de Rehabilitación. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. José Antonio del Fresno Molina Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. Irene de Gálvez Aranda Unidad de Ortopedia y Traumatología Infantil. Hospital Regional de Málaga. Hospital Materno-Infantil. Málaga. Ana María García García Servicio de Rehabilitación. Hospital Regional de Málaga. Serafín García Mata Jefe de la Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona. Pedro González Herranz Jefe de la Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Hospital Teresa Herrera. A Coruña. Pilar Jiménez Espuch Servicio de Rehabilitación. Hospital Regional de Málaga. Jorge Knörr Giménez Jefe de Servicio de Ortopedia Pediátrica. Hospital Universitari Sant Joan de Déu. Barcelona. Sergio Lerma Lara Laboratorio de Análisis del Movimiento. Fisioterapeuta responsable y Coordinador del Laboratorio. Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil. Unidad de Neuro-Ortopedia. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Teresa Martín Lorenzo Laboratorio de Análisis del Movimiento. Titulada en INEF. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Ignacio Martínez Caballero Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil. Unidad de Neuro-Ortopedia. Coordinador Médico del Laboratorio de Análisis del Movimiento. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Ricardo Martino Alba Jefe de la Unidad de Cuidados Paliativos. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Antonio Mascarell Gregori Unidad Ortopedia y Traumatología Infantil. Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia. José Luis Monasterio Vicente Jefe de la Unidad de Ortopedia Infantil. Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario de Basurto. Bilbao. Beatriz Moral Saiz Laboratorio de Análisis del Movimiento. Fisioterapeuta. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Lucía Ortiz San Román Servicio de Pediatría. Unidad de Cuidados Paliativos. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Daniel Pacha Vicente Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona. Estela Parra Mussín Laboratorio de Análisis del Movimiento. Fisioterapeuta. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Haizea Peña Arantzibia Unidad de Ortopedia Infantil. Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario de Basurto. Bilbao. Lucas Peña Baranda Unidad de Ortopedia Infantil. Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario de Basurto. Bilbao. Carlos Pérez Díaz Servicio de Neurocirugía. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Álvaro Pérez-Somarriba Moreno Laboratorio de Análisis del Movimiento. Fisioterapeuta del Servicio de Rehabilitación. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Ana Presedo Rodríguez Servicio de Ortopedia Infantil. Coordinadora de la Unidad de Neuro-Ortopedia. Hospital Universitario Robert Debré. París. Enrique Puchol Castillo Jefe de Unidad de Ortopedia y Traumatología Infantil. Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia. Verónica Puertas Martín Servicio de Pediatría. Unidad de Cuidados Paliativos. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Ana Ramírez Barragán Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil. Unidad de Neuro-Ortopedia. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Mª de los Llanos Rodríguez Rodríguez Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Hospital Teresa Herrera. A Coruña. Ignacio Sanpera Trigueros Jefe de Servicio de Ortopedia Pediátrica. Unidad de Neuro-Ortopedia. Hospital Universitari Son Espases. Palma de Mallorca. Jorge Ruiz Sanz Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. Lydia de Sena de Cabo Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil. Unidad de Neuro-Ortopedia. Hospital Universitari Sant Joan de Déu. Barcelona. Francisco Soldado Carrera Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil. Unidad de Plexo, Extremidad superior y Microcirugía. Hospital Universitari Sant Joan de Déu. Barcelona. Ángela Tatay Díaz Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil. Unidad de Neuro-Ortopedia. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. José Luis Valdivieso García Jefe de la Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. María Teresa Vara Arias Servicio de Rehabilitación. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Enrique Viosca Herrero Jefe de Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia. Prólogo Es un placer para mí hacer la introducción de este excelente texto, que sobre la parálisis ce- rebral infantil ha realizado la Sociedad Española de Ortopedia Pediátrica, y que ha sido editado por los Doctores Ignacio Martínez Caballero y José Antonio Abad Lara. Mi amistad con el Dr. Martínez comenzó a principios de la década de los 90 cuando vino a nuestro centro, el Gillette Children´s Specialty Healthcare, y trabajó junto a nosotros. He segui- do su carrera y he tenido el placer de observar cómo su conocimiento y buenos criterios profe- sionales han ido creciendo. Este libro es un excelente ejemplode cómo la sabiduría y el conocimiento, que con dedica- ción y el paso del tiempo se adquieren, pueden aplicarse para editar un tratado completo sobre el manejo terapéutico de la parálisis cerebral infantil. En todas las áreas en las que nos esforzamos por mejorar, hay una tendencia en repetir los errores del pasado y en el tratamiento de la pará- lisis cerebral infantil también ocurre. Puede haber profesionales que sigan otros métodos previos más antiguos y se opongan a los abordajes más actualizados que este libro muestra. En palabras de Max Planck1: “Cualquier innovación científica importante, raramente va avanzando de forma gradual consiguiendo convertir a sus detracto- res: rara vez Saulo se convierte en Pablo. Lo que realmente ocurre es que, con el tiempo, los con- ceptos nuevos son más familiares para las nuevas generaciones, mientras las antiguas, que se opo- nían a ellos, van desapareciendo”. Sin embargo, se puede aprender mucho del pasado revisando la historia de los tratamientos que se diseñaron durante cada época. En los años 30 y 40, las osteotomías para realinear el esqueleto eran eludidas porque los antibióticos no existían y la fijación interna estaba en sus inicios. Las técnicas anestésicas, primitivas comparadas con las que existen en nuestros días, y la ausencia de transfusiones sanguíneas impli- caban que las cirugías de larga duración tenían que ser evitadas. Es por ello por lo que los alar- gamientos tendinosos percutáneos y la cirugía en un solo nivel, acompañada de la inmovilización con yeso y la rehabilitación posterior, fueron co- munes. Luego, tras la recuperación de la cirugía inicial, se llevaba cabo una nueva a otro nivel de la extremidad, con inmovilización y rehabilita- ción incluidas. La suma de estos procesos, cada uno de ellos a un solo nivel, llegaban a ocupar la mayor parte de la infancia del paciente. En los años 70, cuando como joven médico residente me enseñaron los tratamientos de las alteraciones ortopédicas en la parálisis cerebral infantil, la mayoría de ellos procedían de las 1Planck, M.K.E.L. (1936) The Philosopy of Physics. ideas que se habían empleado en la poliomie- litis. Siendo ésta una enfermedad diferente, en el que la afectación se encuentra en las astas anteriores de la medula espinal y no en la mo- toneurona superior, el manejo debía ser también diferente. Además, la ausencia de los cuidados intensivos pediátricos avanzados, propiciaron que los pacientes con diplejia espástica, niveles GMFCS I, II y III, que se asociaban a partos prematuros y bajo peso al nacer, fueran menos frecuentes. Era más común encontrar a aquellos que pre- sentaban tetraplejia espástica, niveles GMFCS IV y V, con mal control selectivo. Una buena sedestación y la capacidad para realizar transfe- rencias desde la cama a la silla de ruedas, eran las principales metas del tratamiento. Por todos estos factores el manejo ortésico constituía el principal pilar del tratamiento y se intervenía mediante cirugías percutáneas en tendones y músculos, cuando el crecimiento de la deformidad articular dificultaba su adaptación a la ortesis. Unos pocos años después de ser nombrado, en 1978, jefe del Cerebral Palsy Service en el Newington Children’s Hospital, en Connecticut, pudimos establecer el Análisis de la Marcha pre- y post-operatorios. Se hacía evidente que los an- tiguos enfoques del tratamiento necesitaban ser modificados. Las unidades de cuidados intensi- vos pediátricos sacaban adelante recién nacidos con bajo peso, y la diplejia espástica con control motor adecuado para realizar la deambulación fue más común en nuestra clínica. Había que estudiar la fisiología normal del esqueleto en cre- cimiento y conocer cómo ésta se veía afectada por la parálisis cerebral durante el mismo. En base a ello se podían deducir otros métodos de tratamiento. Por aquella época, vino a parar a mí la oración que sobre la serenidad escribió Rein- hold Niebuhr2: “Señor, concédeme la gracia para aceptar con serenidad las cosas que no se pueden cambiar, coraje para cambiar las que deberían ser cambiadas y sabiduría para distin- guir las unas de las otras”. Aunque el profesor Niebuhr no era un cirujano sino un teólogo, su oración resume con precisión cómo debería ser nuestro abordaje para el tratamiento de la parálisis cerebral. Se trata de una enfermedad resultado de una lesión permanente en el sis- tema nervioso central y que produce cambios músculo-esqueléticos progresivos durante los años del crecimiento. Muchos de sus aspectos son permanentes y no pueden modificarse. La enfermedad puede ser manejada y el paciente podrá ver mejorada sus situación si el tratamien- to es apropiado, basándose en la fisiopatología del proceso en cada individuo. Sin embargo, el paciente no podrá curarse completamente ni su tratamiento podrá ser generalizado a otros pacientes con diferente fisiopatología. Durante los últimos 37 años, que ha durado mi carrera profesional en el cuidado de los ni- ños con parálisis cerebral, se han hecho muchos progresos, tales como la clasificación GMFCS, la toxina botulínica, la rizotomía dorsal selec- tiva, el baclofen intratecal, la cirugía multinivel en un solo acto quirúrgico y la movilización rápida post-cirugía, por mencionar algunos de ellos. Además, se han realizado otros avances asociados a los tratamientos médicos de la en- fermedad. Por último, se ha hecho evidente que nin- guno de nosotros, solo, tiene el suficiente conocimiento para tratar a estos niños. De ahí que el concepto de tratamiento global, multidisciplinar y en equipo se ha establecido finalmente en la mayoría de los centros que se dedican al tratamiento de estos pacientes. Puede afirmarse que los profesionales que, du- rante las cuatro últimas décadas, se han dedi- cado a tratar pacientes con parálisis cerebral, han transformado lo que era un “mal arte” en una “mejor ciencia”. Sin embargo, aún queda mucho por hacer para optimizar el tratamiento de la parálisis cerebral. 2Oración sobre la serenidad escrita en 1934 para un sermón celebrado en Massachusetts. En este sentido, les remito a la cita de A. Bruce Gill3, un cirujano ortopédico norteame- ricano que ejerció durante los primeros años del siglo pasado: “Estudia principios y no métodos. Si uno entiende el principio, puede diseñar su propio método”. Para aquellos que son nuevos en este campo, la lectura completa de Parálisis Cerebral Infantil resulta obligatoria. Para los que llevamos muchos años trabajando estas tierras, este libro aporta también numerosas perlas de conocimiento so- bre el manejo de la enfermedad, que realmente merece la pena revisar. James R. Gage, MD Profesor Emérito de Ortopedia, Universidad de Minnesota, EEUU Director Médico Emérito del Gillette Children’s Specialty Healthcare. Saint Paul, Minnesota 3Gill, A.B. Injuries of the foot and ankle. Atlantic Medical Journal 1928; 31: 552-559. Las parálisis en el niño siempre han consti- tuido un gran capítulo difícil de resolver en la Ortopedia y Traumatología Pediátrica, por sus variadas etiologías y por las múltiples formas de presentación. La distribución de afectación motora y sensitiva dependiendo del nivel de la lesión da como resultado un amplísimo abanico de sintomatología, de forma que difícilmente encontramos dos casos iguales en cuanto al tra- tamiento requerido. La poliomielitis está prácticamente erradicada en los países occidentales, aunque últimamente estamos viendo nuevos casos debido a la inmi- gración procedente de países subdesarrollados. La espina bífida se está empezando a controlar como consecuencia de las campañas educativas para la ingesta de ácido fólico en las futuras madres. En cambio, la parálisis cerebral infantil (PCI) sigue siendo un reto difícil de resolver. debido a que las nuevas tecnologías en las salas de UCI neo- natal consiguen supervivencias de recién nacidos pretérmino, inmaduros, de muy bajo peso ycon sufrimiento fetal, impensables hace no muchos años. Esta monografía, excelentemente desarrolla- da por los Dres. Ignacio Martínez Caballero y José Antonio Abad Lara, trata de dar una visión actualizada del manejo del niño afecto de PCI. Para ello se ha sumado, a una exhaustiva actua- lización bibliográfica, la experiencia personal de estos profesionales que, dentro de su dedicación plena a la Ortopedia y Traumatología Pediátrica, siempre han sentido un especial interés por el tratamiento de esta patología en el niño. El deseo de la Sociedad Española de Orto- pedia Pediátrica (SEOP) con la edición de esta monografía es mejorar en lo posible el conoci- miento de esta patología a todo cirujano ortopé- dico implicado en el tratamiento de estos niños. Dr. José Luis Valdivieso García Presidente de SEOP Prólogo La parálisis cerebral infantil es, dentro de la patología neuromuscular, el motivo más fre- cuente de consulta en los Servicios de Ortopedia Infantil. El impacto que tiene en las familias de los pacientes varía en función de la intensidad de la afectación. Nuestra acción profesional debe estar orientada hacia la mejora de la autonomía y calidad de vida de la persona cuidada y de la de sus cuidadores. Entender que esta enfermedad no se cura, sino que se maneja y que ello se relaciona con la imposibilidad de tratar la lesión cerebral, es comprender la dificultad existente para tener un resultado perfecto. Sin embargo, el mantenimien- to del rango de movimiento de las articulaciones, preservando su fuerza, y alinear segmentos anató- micos en extremidades o columna, sigue siendo necesario para que el sistema locomotor cumpla con las misiones que tiene en el paciente. En esta monografía de la Sociedad Españo- la de Ortopedia Pediátrica, hemos solicitado la colaboración de pediatras, fisioterapeutas, neu- rocirujanos y rehabilitadores, para abordar los problemas que origina esta patología de una manera más global. La importancia de las sinergias profesionales entre los especialistas implicados parte de com- partir clasificaciones, métodos de evaluación, principios de tratamiento y objetivos funcio- nales. Entender el papel que cada uno de ellos desempeña y la importancia de su cooperación para desarrollar estrategias ante problemas como la falta de fuerza, equilibrio, control motor, o ex- ceso de tono muscular, es importante para seguir progresando. Los tratamientos se complementan y no se excluyen entre sí. Restaurar las relaciones ana- tómicas normales en deformidades no flexibles es competencia de la cirugía. Sin embargo, para que ésta se acompañe de una mejoría funcional, la experiencia de los profesionales encargados de optimizar el nuevo esquema corporal es crítica. Hoy en día la formación exigible en el manejo de las alteraciones ortopédicas existentes en esta enfermedad se puede alcanzar visitando algunos centros de nuestro país y aquellos que se sientan con la necesidad de adquirirla, pueden hacerlo. La ausencia de referencias claras es el gran problema con el que muchas familias y profesio- nales se encuentran y trabajos como el que he- mos coordinado, buscan cambiar esta situación. Como editores de esta monografía, deseamos haber contribuido a mejorarla. Dr. Ignacio Martínez Caballero Servicio de Ortopedia y Traumatología Infantil. Unidad de Neuro-Ortopedia. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid Dr. José Antonio Abad Lara Unidad de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba Presentación 1. Definición, etiología, fisiopatología y epidemiología ........................................................ 1 L. de Sena de Cabo, P. Doménech Fernández 2. Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en parálisis cerebral infantil .................................................................................................. 5 E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori 3. Exploración física del paciente con parálisis cerebral infantil .......................................... 15 I. de Gálvez Aranda, A.M. García García, P. Jiménez Espuch 4. Tratamiento local de la espasticidad ............................................................................... 25 P. Ferrand Ferri 5. Manejo global de la espasticidad en la parálisis cerebral infantil ..................................... 41 C. Pérez Díaz 6. Manejo pediátrico del paciente con gran afectación y cuidados paliativos en parálisis cerebral infantil.............................................................................................................. 51 V. Puertas Martín, L. Ortiz San Román, R. Martino Alba 7. La columna vertebral en la parálisis cerebral infantil ...................................................... 69 L.M. Antón Rodrigálvarez, J. Burgos Flores 8. Cirugía preventiva de la luxación de cadera espástica ..................................................... 79 S. García Mata, J. Duart Clemente 9. Cirugía reconstructiva de la cadera en la parálisis cerebral infantil .................................. 93 J.A. Abad Lara, J. Ruiz Sanz, J.A. del Fresno Molina, J.L. Valdivieso García 10. Cadera en parálisis cerebral infantil: cirugía paliativa ................................................... 107 M.Ll. Rodríguez Rodríguez, P. González Herranz 11. Ayudas técnicas en la parálisis cerebral infantil ............................................................. 113 H. Peña Arantzibia, O. Espinazo Arce, J.L. Monasterio Vicente, L. Peña Baranda 12. Análisis de la marcha en parálisis cerebral infantil ........................................................ 121 S. Lerma Lara, B. Moral Saiz, A. Ramírez Barragán, I. Martínez Caballero 13. Alteraciones de la cadera durante la marcha y su tratamiento ...................................... 137 D. Pacha Vicente, M. Aguirre Canyadell Índice 14. Alteraciones de la rodilla durante la marcha y su tratamiento ...................................... 147 A. Presedo Rodríguez 15. Alteraciones del pie y tobillo en la parálisis cerebral infantil ........................................ 165 Á. Tatay Díaz 16. Cirugía músculo-esquelética multinivel en parálisis cerebral infantil ............................ 181 I. Martínez Caballero, A. Ramírez Barragán, S. Lerma Lara, T. Martín Lorenzo 17. Rehabilitación y fisioterapia tras cirugía multinivel en parálisis cerebral infantil ........... 201 Á. Pérez-Somarriba Moreno, M.T. Vara Arias, B. Moral Saiz, E. Parra Mussín 18. Cirugía de la extremidad superior en parálisis cerebral infantil ..................................... 215 F. Soldado Carrera, L. de Sena de Cabo, J. Knörr Giménez 19. Medicina Basada en la Evidencia en parálisis cerebral infantil ...................................... 225 I. Sanpera Trigueros, L. Corominas Francés 20. Anexos ........................................................................................................................ 233 (Clasificación GMFCS-Ampliada y revisada. Niveles funcionales de deambulación-F.A.Q. Información para padres por niveles GMFCS-Preguntas frecuentes. FMS-Escala de movilidad funcional. Clasificación Internacional del Funcionamiento de la discapacidad y la salud-C.I.F. Integración de curvas cinéticas, cinemáticas y EMG de ciclo de marcha deambulación normal en plano sagital) 21. Índice alfabético de materias ....................................................................................... 251 DEFINICIÓN La parálisis cerebral (PC) es el término que se emplea para describir un cuadro complejo que engloba trastornos posturales y del movimiento producidos por una noxa en un sistema nervioso inmaduro. Las manifestaciones periféricas depen- den de la magnitud, extensión y localización de la lesión, que causa un daño irreversible en el cerebro, cerebelo o médula espinal. La PC es la causa más común de discapa- cidad físicagrave en la infancia(1), y sus signos característicos son la espasticidad, trastornos en el movimiento, debilidad muscular, ataxia y rigidez. La primera descripción de este cuadro se debe a William Little, cirujano ortopédico, en 1862(2), y aunque han sido muchos los intentos en defi- nir y clasificar esta entidad, el Comité Ejecutivo Internacional para la Definición de la PC, en 2005, propuso el siguiente enunciado: “Grupo de trastornos permanentes del desarrollo del movi- miento y la postura que causan una limitación de la actividad, producidos por una lesión no progresiva en el cerebro del feto o lactante. Los trastornos motores de la PC están frecuentemente acompañados por alteraciones en la sensibilidad, percepción, capacidad cognitiva, comunicación y comportamiento debido a epilepsia y otros pro- blemas músculo-esqueléticos secundarios”(13). Esta definición satisface las exigencias clínicas pero no tanto las de las investigaciones epide- miológicas(12). Así pues, para ser aceptada como tal, la PC debe cumplir estos criterios: 1. Debe ser causada por una lesión fija no progresiva en el cerebro. Se conocen nume- rosos cuadros cuyas manifestaciones clínicas son similares a de la PC, pero caracterizados por una clínica evolutiva, de mayor o menor intensidad según el grado de la afectación. En ocasiones no es fácil diferenciar la ausencia de progresión de la lesión inicial debido a los cambios en las manifestaciones motoras, que se producen por la motivación del paciente o incluso por la intervención terapéutica. En estos casos las pruebas de imagen cerebral o los estudios genéticos ayudan a descartar otras patologías de carácter evolutivo como por ejemplo tumores cerebrales, el síndrome de Rett o la paraparesia espástica familiar(7). 2. La lesión debe producirse en el útero, duran- te el nacimiento o en el periodo postnatal. No hay un acuerdo sobre los límites precisos y, aunque la mayoría de las revisiones esta- blecen que este periodo debe circunscribirse a los dos primeros años de vida(4,10,11), algunos trabajos colocan el límite superior en los 5 Definición, etiología, fisiopatología y epidemiología Lydia de Sena de Cabo, Pedro Doménech Fernández 1 PALABRAS CLAVE: Trastorno postural y de movimiento; Lesión fija cerebral; Problemas asociados. 1 2 L. de Sena de Cabo, P. Doménech Fernández años(3). El signo patológico fundamental es que la lesión se produzca de forma temprana, afectando al desarrollo del SNC. El momen- to de la lesión no debe confundirse con el inicio de los síntomas, ya que en ocasiones los signos neurológicos pueden tardar en de- sarrollarse, de manera que se acepta que el niño debe tener 4-5 años antes de establecer definitivamente el diagnostico de PC(6). 3. A pesar de que la lesión inicial no cambia, las manifestaciones clínicas sí cambian, en relación al crecimiento y desarrollo del niño. Las habilidades motoras de la mayoría de los niños con PC mejoran a medida que crecen, pero la velocidad de dicha mejoría es mucho más lenta que en los pacientes no afectados. Muchos de los pacientes presentan además problemas en mayor o menor intensidad tales como retraso cognitivo, convulsiones, alteraciones neuro-sensoriales o del área del lenguaje. ETIOLOGÍA La etiología de la PC permanece poco clara en muchos de los casos. Tal como se ha comentado, la noxa actúa sobre el sistema nervioso inmaduro, pudiendo actuar en el periodo prenatal, durante el nacimiento o durante el periodo postnatal. En el periodo intrauterino las malformaciones del desarrollo pueden ser provocadas por diversos agentes, por lo común en los tres primeros meses del embarazo; puede sospecharse esta causa de PC si hay antecedentes familiares de PC, malforma- ciones congénitas o enfermedades neurológicas, si se presenta un cuadro de PC después de un embarazo y parto sin complicaciones aparentes, en pacientes con malformaciones concomitantes o en pacientes con microcefalia extrema. Se inclu- yen en este apartado las alteraciones de origen ge- nético y otras causadas por efectos teratogénicos. Las anormalidades durante el embarazo y el trabajo del parto y la expulsión pueden causar lesiones hipóxicas, traumáticas o tóxicas (sustan- cias naturales como la incompatibilidad Rhesus, o externas como las drogas o el alcohol) en el cerebro del RN. Las causas reconocidas en la vida posnatal incluyen traumatismos intracraneales, embolia cerebral, trombosis, abscesos intracraneales, me- ningitis y encefalitis virales. De los pacientes con PC, más del 65% co- rresponden a partos a término. Sarah Mcintyre y cols.(12) realizaron una revisión sistemática de los factores de riesgo en los pacientes con PC nacidos a término, identificando diez factores estadísti- camente significativos: anomalías placentarias, malformaciones mayores o menores asociadas, recién nacido de bajo peso RNBP, aspiración de meconio, partos instrumentados o cesáreas realizadas de forma urgente, asfixia neonatal, convulsiones neonatales, hipoglucemias e infec- ciones neonatales (especialmente meningitis o ventriculitis). La importancia de este estudio radica en que la identificación de dichos factores facilita la po- sibilidad de estrategias preventivas para algunos de ellos. Otros factores de riesgo identificados son los partos múltiples, las infecciones maternas (corioamnionitis) y la prematuridad extrema, debido a la mejoría sustancial en el manejo y supervivencia de los RN de muy bajo peso. En los países desarrollados, la aparición de PC se- cundaria a incompatibilidad Rh materno-fetal es muy baja(5). Desde el punto de vista genético, muchos de los estudios no tienen unos resultados consisten- tes debido a la dificultad para encontrar muestras de suficiente tamaño y con criterios de homoge- neidad. Sin embargo, se ha implicado como un factor de riesgo para la PC, las alteraciones en los genes involucrados en la regulación de la cascada de inflamación y coagulación(15). Yvonne W. Wu y cols.(2) demostraron que ciertos polimorfismos se encuentran con mayor frecuencia en pacientes con PC respecto a un grupo control, si bien no fueron estadísticamente significativos. Numerosos estudios han intentado relacionar el tipo de lesión histopatológica con las secue- las neurológicas en la PC y, aunque el acúmulo de datos fiables no permite establecer una re- lación neta, en términos generales, las lesiones 3Definición, etiología, fisiopatología y epidemiología destructivas, infecciosas o vasculares producirían una PC bilateral o asimétrica, mientras que las malformaciones del desarrollo ocasionarían una afectación simétrica. La leucomalacia periventricular se ha asociado a la diplejía, y es frecuente en pacientes con bajo peso al nacer en el contexto muchos de ellos de embarazo múltiple, y la lesión vascular, tumoral, traumática o infecciosa en el hemisferio contra- lateral de los pacientes hemipléjicos. FISIOPATOLOGÍA La lesión cerebral es definitiva y estable, pero las manifestaciones en el aparato locomotor va- rían con el crecimiento del niño. Las retracciones musculares, tendinosas y capsulares, así como las deformidades articulares y esqueléticas aparecen durante el crecimiento, lo que implica una vigi- lancia periódica para su prevención. El predominio de unos grupos musculares sobre otros crea deformidades articulares flexi- bles que con el crecimiento tienden a ser rígi- das. Sobre el tejido óseo, las fuerzas musculares predominantes, junto con la carga, modelan su forma. La posibilidad de afectar a la forma nor- mal de la articulación se traduce en pérdida de congruencia articular y posible degeneración del cartílago hialino que la forma. La debilidad, los problemas de equilibrio y las alteraciones sensoriales también forman par- te de la enfermedad y favorecen la afectación articular. La lesión de la corteza cerebral dará sinto- matología de espasticidad y, si la lesión es más profunda, alteracionesde movimiento tipo ex- trapiramidal. EPIDEMIOLOGÍA La prevalencia general de la PC en la pobla- ción se estima, según los diversos estudios(3,6,9, 10,12,13), entre 2 y 3,5 casos por cada 1.000 RN vivos. Esta tasa aumenta de 40 a 100 por cada 1.000 nacidos vivos entre los bebés que nacen muy temprano o con muy bajo peso al nacer(6). Estas cifras parecen ser similares, tanto en países desarrollados como no desarrollados(1), cuando se consideran de forma global. Sin embargo, no pueden ser comparadas cuando se consideran las etiologías(7). Es difícil establecer un consenso uniforme so- bre la incidencia de PC en pacientes pretérmino o con bajo peso, por las diferencias de criterio en los distintos estudios encontrados en la bibliogra- fía a la hora de incluir RN con bajo peso, RN con muy bajo peso o RN con peso extremadamente bajo al nacer(4), aunque por lo general se conside- ra que en este grupos de pacientes la incidencia se ha mantenido o ha aumentado. Si acotamos este parámetro a los RN a térmi- no, vemos que la incidencia de CP oscila entre 1 y 1,7 por 1.000 nacidos vivos, datos que podrían sugerir una patología poco frecuente. Sin em- bargo, con 130 millones de niños que nacen en el mundo cada año, el 93% de los cuales nacen a término, tales tasas de incidencia indican que entre 120.000 y 217.600 nuevos casos de CP se producen cada año entre los niños nacidos a término(14). En relación a la tasa de incidencia de la PC en los partos múltiples, un estudio australiano ha podido demostrar de forma estadísticamente significativa que el riesgo de padecer este tras- torno en el caso de hijo único es de 1,7/1.000 RN vivos, pero este índice aumenta a 6,1 en el caso de gemelos, y hasta 18/1.000 en el caso de trillizos. La contribución del parto múltiple al au- mento de frecuencia de la PC se relaciona con el aumento de la edad materna y al uso de terapias de reproducción asistida, que ha incrementado la tasa de nacimientos múltiples. La historia natural de la PC ha cambiado mu- cho en los últimos 50 años. Si bien los pacientes afectos de una tetraparesia severa, hidrocefalia, epilepsia refractaria al tratamiento o retrasos mentales severos tienes una mortalidad más elevada y una vida útil más corta, los niños sin comorbilidades significativas tienen una super- vivencia próxima a la de la población general(5). Desde 1998, un grupo de epidemiólogos y médicos europeos crearon una red, SCPE (Sur- veillance of Cerebral Palsy in Europe), con el fin de crear una base de datos centralizada para vi- 4 L. de Sena de Cabo, P. Doménech Fernández gilar las tendencias y proporcionar información y poder desarrollar un marco de trabajo para la investigación (http://www-rheop.ujf-grenoble. fr/scpe2/site_scpe/index.php)(16). BIBLIOGRAFÍA 1. Kuban KC, Leviton A. Cerebral palsy. N Engl J Med. 1994; 330: 188-95. 2. Little WJ. On the infuence of abnormal parturition, difficult labours and asphyxia neonatorum on the mental and physical condition of the child, especially in relation to deformities. Transactions of the Obste- tric Society of London. 1862; 3: 293-344. Reprinted in Cerebral Palsy Bulletin 1958; 1: 5-34. 3. Colver A, Fairhurst C, Pharoah PO. Cerebral palsy. Lancet. 2014; 383: 1240-9. 4. Wu YW, Croen LA, Vanderwerf A, Gelfand AA, Torres AR. Pediatr Res. 2011; 70: 642-6. 5. Koman LA, Smith BP, Shilt JS. Cerebral palsy. Lan- cet. 2004; 363: 1619-31. 6. Krägeloh-Mann I, Cans C. Cerebral palsy update. Brain Dev. 2009; 31: 537-44. 7. Blair E, Watson L. Epidemiology of cerebral palsy. Semin Fetal Neonatal Med. 2006; 11: 117-25. 8. Boyle CA, Yeargin-Allsopp M, Doernberg NS, Hol- mgreen P, Murphy CC, Schendel DE. Prevalence of selected developmental disabilities in children 3-10 years of age: the metropolitan Atlanta Developmen- tal. Disabilities Surveillance Program, 1991. 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Su utilidad práctica es poder evaluar mejor las inter- venciones terapéuticas, comparar los resultados obtenidos con los de otros grupos y facilitar la toma de decisiones clínicas. El problema principal de las clasificaciones tradicionales de la PCI es su escasa fiabilidad in- ter-observador, lo que significa que no clasifican bien a los pacientes, ya que dos observadores dife- rentes clasificarán al mismo sujeto con diferentes etiquetas(1,2). Se trata, pues, de un problema grave y de enorme trascendencia práctica para el cual debemos encontrar una solución. En 1956, el comité para la Clasificación y No- menclatura de la Academia Americana de PCI pu- blicó un artículo en el que recogía un conjunto de esquemas de posible clasificación de PCI(3). Tuvo en cuenta diferentes aspectos: fisiológico, en el que se incluyen los problemas de tono y movimientos involuntarios, la topografía lesional, la etiología, características neuro-anatómicas, problemas aso- ciados, severidad y los requisitos terapéuticos. Aunque han pasado más de 50 años desde que se publicó, las clasificaciones más recientes continúan apoyándose en estos aspectos, que se han ampliado con los conocimientos acumulados durante este tiempo. Según el Comité Ejecutivo para la Definición y Clasificación de la PCI se deben incluir los siguientes componentes: (Tabla I)(4). En la práctica clínica, siguiendo los criterios de la Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE), sea cual sea la clasificación utilizada, debe referir el trastorno motor dominante y la distribución topográfica: Clasificación según el trastorno motor predominante La SCPE clasifica la PCI en tres grupos prin- cipales: espástica, discinética y atáxica(5). La PCI espástica se caracteriza por un pa- trón de movimiento o postura anormal, con un Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en parálisis cerebral infantil Enrique Viosca Herrero, Adela Albero Sarrió, Enrique Puchol Castillo, Antonio Mascarell Gregori 2 PALABRAS CLAVE: Clasificación; Parálisis cerebral infantil; Escalas funcionales. 5 6 E. VioscaHerrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori aumento de tono muscular que puede no ser constante, con hiperreflexia y/o signos de pira- midalismo, como clonus o Babinski. Es la forma más frecuente, presente en un 70- 80% de los casos. Se lesiona el sistema piramidal, por la afectación de la motoneurona superior. La espasticidad tiende a afectar a los mismos grupos musculares a lo largo del tiempo, lo que favorece el desarrollo de deformidades ortopédicas. La PCI discinética se caracteriza por un pa- trón de movimiento o postura anormal y movi- mientos involuntarios, incontrolados, recurren- tes, ocasionalmente estereotipados. Afecta al 10-20% de los pacientes. Está re- lacionada fundamentalmente con la afectación del sistema extrapiramidal, especialmente de los ganglios basales. Puede ser distónica o coreo- atetósica. La forma distónica se caracteriza por hipo- cinesia y por la hipertonía. La primera consiste en una actividad reducida, en la que hay un mo- vimiento rígido; la segunda, por un tono habi- tualmente incrementado, presentando el pacien- te cambios rápidos y anormales del tono, sobre todo de la musculatura extensora del tronco. Estas manifestaciones clínicas se presentan más a menudo ante estímulos emocionales y cambios de postura. La forma coreo-atetósica, que es más frecuen- te, se caracteriza por hipercinesia e hipotonía. La primera consiste en la presencia de una actividad aumentada con tempestad de movimiento y la segunda en una reducción del tono. Los movi- mientos pueden ser atetósicos, los cuales se ca- racterizan por ser lentos, en abanico y como rep- tantes de los dedos, con un componente de giro alrededor del eje de la extremidad, o coreicos, que se muestran rápidos, bruscos e irregulares. También existe la forma mixta, que posee ambos. La PCI atáxica se caracteriza por un patrón de movimiento o postura anormal y pérdida de la coordinación muscular, de modo que los mo- vimientos se desempeñen con fuerza, ritmo y precisión anormal. Son formas raras, presentes en un 5-10% de los casos. Está relacionada con alteraciones del TABLA I. Componentes de la clasificación del Comité Ejecutivo para la Definición y Clasificación de la Parálisis Cerebral Infantil(4). 1. Alteraciones motoras: A. Naturaleza y tipo del trastorno motor: la anomalía del tono observada en la exploración (hipertonía o hipotonía), así como las alteraciones del movimiento presentes tales como espasticidad, ataxia, distonía o atetosis. B. Habilidades motoras funcionales: la magnitud en la que el individuo está limitado en sus funciones motoras en todas las áreas corporales, incluyendo la función oromotora y el habla. 2. Alteraciones asociadas: La presencia o ausencia de problemas asociados no motores del neurodesarrollo o sensoriales, tales como crisis epilépticas, deficiencias visuales o auditivas, deficiencias de atención, conducta, comunicación y/o cognitivas, así como la magnitud en que estas deficiencias interaccionan con los individuos afectos de PCI. 3. Hallazgos anatómicos y radiológicos: A. Distribución anatómica: las regiones corporales afectadas por la deficiencia motora (tales como el tronco, las extremidades o la región bulbar). B. Hallazgos radiológicos de neuroimagen TAC o RM, tales como ventrículos aumentados, pérdida de sustancia blanca o anomalía cerebral. 4. Etiología y momento de la lesión: Si hay una causa claramente identificada, como en el caso de una PCI posnatal (por ejemplo, meningitis o trauma craneal) o cuando hay malformaciones cerebrales presentes, y el momento estimado en que ocurrió la lesión, si es conocido. 7Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en parálisis cerebral infantil cerebelo o de sus conexiones córtico-cerebelosas. Se suele presentar con hipotonía, hiperextensibi- lidad articular y deficiente estabilidad al inten- tar mantener una postura, que no es de carácter brusco sino como un vaivén de cabeza y tronco. Las formas discinéticas o atáxicas suelen afectar a la totalidad del cuerpo, mientras que la limitación de la capacidad de una parte del cuerpo suele ser de origen espástico. No obstante, la realidad es más compleja que los esquemas y las formas clínicas de presentación de la PCI no son tan puras como las que aquí presentamos, sino que los trastornos motores se entremezclan, dando cuadros mixtos. En estos casos la SCPE recomienda que el caso se clasifi- que en el grupo en el que el trastorno motor sea predominante. Así, cuando en el niño predomina el aumento del tono muscular, lo clasificaremos en el subtipo espástico, aunque también se de- tecten signos de discinesia(5-7). Clasificación en función de la topografía La afectación topográfica de la PCI se dividía tradicionalmente en: hemiparesia, diparesia o tetraparesia; incluso se consideraban las formas de monoparesia o triparesia. Pero se cuestionó la validez de dichas subdivisiones, sobre todo las formas diparesia o tetraparesia, dado que resul- taba muy subjetivo determinar el grado de afec- tación de los miembros superiores respecto a los inferiores para clasificarlo en uno de los dos tipos. Por ello la Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE), aunque acepta que el subtipo espástico pueda denominarse por el número de extremidades afectas, pone el acento en clasificar solo dos tipos de PCI en función de la topografía: unilateral o bilateral. También recomienda tener en consideración la afectación del tronco y los pares craneales, contemplando la afectación de la función oromotora, el habla y el lenguaje(5). Clasificación Internacional del Funcionamiento, la discapacidad y la salud (CIF) Aunque no se utiliza en la práctica clínica, debemos mencionar esta clasificación por ser la que más repercusión ha tenido en dicha práctica. Se trata de la clasificación propuesta en 2001 por la Organización Mundial de la Salud, la cual ha provocado un cambio de pensamiento y enfoque sobre el conocimiento y la investigación de la discapacidad infantil(8,9). Está basada en un modelo bio-psico-social, con dos conceptos centrales que han sido re- formulados: el funcionamiento y la discapa- cidad, pero además subraya la importancia de los factores ambientales y personales, los cuales interaccionan positiva o negativamente con los componentes anteriores(10). La contribución clave de la CIF consiste en haber desplazado el foco de atención habitual. Este foco ha pasado de las “consecuencias de la enfermedad” al “funcionamiento”, concepto que engloba todos los aspectos positivos de la función, como la integridad funcional y corpo- ral, la actividad y la participación. Además, de un enfoque centrado en las limitaciones de las personas ha pasado a prestar mayor atención a las condiciones ambientales. Y, por último, en lugar de centrarse en la descripción del trastorno motor y la afectación neurológica, pasa a centrar su atención en las consecuencias de la PCI en las funciones diarias. Este enfoque nuevo ha posibilitado el descu- brimiento de las acciones necesarias para mejorar el funcionamiento y lograr una vida más pro- ductiva y satisfactoria. Por ello, actualmente los servicios que atienden a las personas con PCI no se centran tanto en los trastornos motores, sino en efectuar intervenciones multidisciplinares dirigidas a promover la capacidad funcional de la persona en su ambiente habitual. Aumentarla en el hogar, la escuela, el trabajo y la comunidad, constituyen un objetivo importante(11-13). Buen reflejo de este cambio de paradigma ha sido el desarrollo de escalas funcionales y herra- mientas de medición de resultados que evalúan las actividades de la vida diaria (AVD)(9). Dichas consecuencias funcionales deberían clasificarse separadamente utilizando escalas funcionales ob- jetivas (por ejemplo, la GMFCS para la marcha o la MACS para el miembro superior, etc.)(6). 8 E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell GregoriPero, a pesar de todas las ventajas que ha supuesto la aparición de la CIF, el principal problema es su difícil aplicación en la práctica clínica diaria, pues una aplicación específica de esta clasificación en los niños conllevaría más de 1.600 categorías. Hemos presentado clasificaciones que vienen avaladas por instituciones y grupos de prestigio, pero no todos los autores están de acuerdo en seguir sus recomendaciones. Algunos alegan ar- gumentos bien fundamentados y razones de peso para objetar tal simplificación en la clasificación, ya que este proceder introduce cierta imprecisión en el diagnóstico de PCI y en la clasificación del tipo de trastorno motor o la forma topográfica(14). En resumen, tras más de 150 años de debate to- davía no tenemos una definición o una clasifica- ción de la PCI que sea universalmente aceptada y lo suficientemente robusta en términos de validez y fiabilidad(15). Una clasificación ideal sería aquella que, además de los epígrafes señalados en las clasi- ficaciones presentadas, señalara también las consecuencias funcionales del niño, así como la participación y la calidad de vida. ESCALAS FUNCIONALES Y VALORACIÓN DE RESULTADOS La exploración física es la primera aproxima- ción que tenemos de la realidad clínica y está ba- sada en la información recogida por los órganos de los sentidos del médico (vista, oído, olfato, tacto). Se trata de una información muy valiosa, directa e inmediata, pero carece de la precisión, objetividad y fiabilidad que tienen algunos re- gistros cuantitativos. Además, dicha información solo se puede transferir de modo descriptivo a otros observadores. Por ello, siempre que sea posible debemos medir, cuantificar y registrar de alguna mane- ra las observaciones efectuadas. De este modo conseguiremos una información nueva del fe- nómeno estudiado, podremos clasificarlo según la dimensión medida en cuanto tamaño, peso, superficie y otras características, que nos permi- tirán estudiarlo para así conocerlo mejor. Algunos signos clínicos son medibles direc- tamente, como el rango articular, la temperatura corporal, la talla o la velocidad de la marcha, pero con otros resulta muy difícil, especialmente cuan- do queremos analizar determinadas actividades funcionales. La valoración funcional es la disci- plina encargada de esta tarea y para ello, aparte de la exploración física clásica, podemos recurrir al uso de cuestionarios, escalas funcionales o al registro objetivo mediante técnicas instrumen- tales de valoración. Las escalas de valoración funcional nos permi- ten determinar la capacidad de una persona para realizar las AVD de forma independiente, eva- luar determinadas funciones o estimar el aspecto opuesto o, lo que es lo mismo, la restricción, falta de habilidad que el paciente presenta para realizar una actividad de la vida diaria del modo que se considera normal para una persona con la misma edad, cultura y educación. Aunque existen numerosos métodos de va- loración funcional, no hay consenso respecto a cuál utilizar en cada caso. Podemos clasificarlos en tres grupos: 1) las escalas que valoran la de- ficiencia (como la función de una articulación o extremidad), 2) las que valoran funciones es- pecíficas y concretas (como la marcha, la ma- nipulación, el equilibrio corporal, etc.), o 3) las escalas globales de AVD (como el Barthel, el FIM, etc.)(17). En la tabla II podemos ver algunas de las escalas que valoran la funcionalidad global del niño(18). En las tablas III y IV tenemos ejem- plos de escalas que valoran aspectos concretos, como la función motora gruesa, la marcha o la manipulación(19). A continuación se describen las escalas más utilizadas y desarrolladas en los últimos años para la PCI. 1. Escalas de función motora gruesa Gross Motor Function Classification System (GMFCS) Valora el nivel funcional que tiene la deam- bulación del paciente. El desarrollo de un siste- ma de clasificación de la función motora gruesa (GMFCS) por Palisano y cols.(20) ha demostrado 9Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en parálisis cerebral infantil ser válido, fiable y con significación pronóstica; representa un salto cualitativo en la evaluación de pacientes afectos de PCI. Separa las categorías funcionales en 5 niveles, que van del I al V, con agrupaciones de edades diferentes. El nivel I es el más leve, y los niños del nivel V no logran moverse independientes (Tabla V)(9,19,21-23). Ventajas: – Tiene un nivel de validez y fiabilidad que no tienen las clasificaciones topográfica ni del trastorno motor. – Define la limitación en las actividades fun- cionales, siendo una medida indirecta del impacto social y de las necesidades sanitarias. – Permite establecer y definir objetivos tera- péuticos. – Tiene valor predictivo de la función motora y la capacidad de autocuidados. – Es estable a lo largo del tiempo. Inconvenientes: – No valora cambios finos en la función mo- tora. – No es sensible a los cambios tras la cirugía ortopédica. – No se relaciona con las escalas de calidad de vida. TABLA II. Escalas de funcionalidad global del niño con PCI (Modificada de Bascones y cols.(18)). Escala Patología Edad Dimensiones Propiedades psicométricas GMFM PCI 5 meses-16 años Motora – Validez – Consistencia interna AIMS Problemas motores 0-18 meses Motora – Validez – Fiabilidad WeeFIM PCI, TCE 6 meses-7 años – Motora – Cognitiva – Validez – Fiabilidad PEDI Discapacidad 5 meses-7,5 años – Motora – Función social – Validez – Fiabilidad GMFM: Gross Motor Funtion Measure; AIMS: Alberta Motor Infant Scale; WeeFIM: Functional Independence Measure for Children; PEDI: Paediatric Evaluation of Disability Inventory. TABLA III. Escalas de función motora gruesa para niños con PCI (Modificada de Cidre y cols.(19)). Escala Edad Utilidad Limitaciones Ventajas GMFM 5 meses-16 años Evalúa cambios en la función motora de PCI – No valora cambios cualitativos – No es útil en discapacidad grave Muy utilizada en investigación GMFCS 0-18 años Es un sistema de clasificación motora – No es útil para valorar cambios en la función motora – No sensible a cambios – Muy difundida – Valor predictivo de función motora FMS > 4 años Describe función motora en PCI No es útil en niño pequeño Incluye uso de ayudas técnicas FAQ No especificada Describe función motora en el entorno, en PCI y otros trastornos No incluye uso de ayudas técnicas Puede complementar a la FMS GMFM: Gross Motor Funtion Measure; GMFCS: Gross Motor Funtion Classification System; FMS: Funtional Mobility Scale; FAQ: Gillette Functional Assessment Questionnaire. 10 E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori Functional Mobility Scale (FMS) La Functional Mobility Scale (FMS) valora los cambios en la capacidad del niño para caminar en 3 distancias: el hogar (5 m), la escuela (50 m) y la comunidad (500 m), categorizando la necesi- dad de usar dispositivos de ayuda para caminar (ninguna, bastón, muletas, andador o silla de ruedas). Otorga puntuaciones entre 1 al 6, según sea de menor a mayor capacidad de marcha. No es una escala descriptiva de esta función(8,19,22,26). Para más detalles ver: https://www.mcri.edu.au/ media/64565/fms_brochure_spanish.pdf Ventajas: – Incluye el uso de ayudas técnicas. – Tiene mayor sensibilidad a los cambios que el GMFCS, manteniendo la validez y fiabilidad inter-observador. – Buena sensibilidad a los cambios tras ciru- gía ortopédica. – Útil para valorar cambios en el tiempo. Inconvenientes: – No es útil en el niño pequeño (< de 4 años). – Se administra a través de los padres o me- diante entrevista con el paciente. 2. Escalas de función motora fina Manual Ability Classication System (MACS) La Manual Ability Classification System (MACS) clasifica el uso de las manos en niños con PCI cuando manejan objetos en las acti- vidades de la vida diaria (comer, vestirse, jugar, etc.). Valorala ejecución de ambas manos con- juntamente, evaluando si el niño tiene necesidad de adaptaciones. Se aplica mediante encuesta a los padres de niños de 4-18 años. Se elaboró de forma que se correspondiera con la GMFCS, por ello define 5 niveles(8,19,27): I. Manipula objetos fácilmente y con éxito. Li- mitaciones en tareas manuales que requieran velocidad y precisión. II. Manipula la mayoría de los objetos pero con menos calidad y/o velocidad del logro; pueden emplearse formas alternativas de ejecución de las actividades manuales, no hay restricciones en la independencia de la vida diaria. III. Manipula los objetos con dificultad; necesita ayuda para preparar y/o modificar activida- des. TABLA IV. Escalas de función manual para niños con PCI (Modificada de Cidre y cols.(19)). Escala Edad Utilidad Limitaciones Ventajas MACS 4-7 años Clasificación de habilidad manipulativa PCI No investigada su estabilidad en el tiempo Utilidad para establecer objetivos terapéuticos MUUL 5-15 años Valora la función manual unilateral en PCI y otros – Precio elevado – Tiempo de aplicación largo – Valora aspectos cualitativos y cuantitativos. – Excelentes propiedades psicométricas QUEST 18 meses-8 años Valora movilidad y función manual unilateral en PCI – Valora patrones de movimiento y calidad de prensión, – No valora capacidad Gratuita en la red ABILHAND 6-15 años Valora habilidad manual global en actividades básicas en PCI Solo tiene valor discriminativo Gratuita en la red MACS: Manual Ability Classification System; MUUL: Melbourne Assessment of Unilateral Upper Limb Function; QUEST: Quality of Upper Extremity Skills Test; ABILHAND: Abilhand-Kids Questionnaire. 11Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en parálisis cerebral infantil IV. Manipula una limitada selección de obje- tos fácilmente manipulables en situaciones adaptadas. Requiere soporte continuo y asistencia y/o equipo adaptado para logros parciales. V. No manipula objetos y tiene habilidad grave- mente limitada incluso para ejecutar acciones sencillas. Ventajas: – Validez demostrada entre los 4-18 años. – Excelente fiabilidad. – Permite establecer objetivos terapéuticos. Inconvenientes: – Solo se correlaciona parcialmente con la función motora gruesa. – No estudia estabilidad en el tiempo. 3. Escalas de valoración de la espasticidad La valoración clínica de la espasticidad se puede hacer de forma rápida y sencilla, sin ne- cesidad de instrumentación específica, pero tiene un carácter subjetivo y es necesaria la aplicación de diversas escalas que nos ayuden a cuantificarla y a minimizar la variabilidad en los resultados obtenidos(28). Escala modificada Asworth Es una escala clínica de valoración del tono muscular durante la movilización pasiva. Gradúa el tono desde 0 hasta 4(29): 0: No hay cambios en el tono muscular en los movimientos de flexión o extensión. TABLA V. Clasificación GMFCS(20,22). NIVEL I. Camina sin restricciones: tiene limitaciones en habilidades motrices más complejas. NIVEL II. Camina sin dispositivos de ayuda: tiene limitaciones para andar en exteriores y en la comunidad. NIVEL III. Camina utilizando un dispositivo manual auxiliar de la marcha. Limitado para andar fuera de casa y en la comunidad. NIVEL IV. Auto-movilidad limitada, es posible que utilice movilidad motorizada: se le transporta o usa silla de ruedas de autopropulsión en exteriores o en la comunidad. NIVEL V. Auto-desplazamiento muy limitado incluso utilizando tecnología autopropulsada. Tomado de: Palisano R et al. (Dev Med Child Neurol. 1997; 39: 214-23) y Graham HK. (Dev Med Child Neurol. 2007; 49: 21-3). 12 E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori 1: Ligero aumento de tono del músculo al mo- vimiento de flexión o extensión, visible con la palpación o relajación, o con sólo mínima resistencia al final del arco de movimiento. 1+: Ligero aumento en la resistencia del músculo al movimiento de flexión o extensión seguido de una mínima resistencia en todo el resto del arco de movimiento (menos de la mitad). 2: Notable incremento en la resistencia del músculo durante la mayor parte del arco de movimiento articular, pero la articulación se mueve fácilmente. 3: Marcado incremento en la resistencia del músculo; el movimiento pasivo es difícil en flexión o extensión. 4: Las partes afectadas están rígidas en flexión o extensión cuando se mueven pasivamente. Ventajas: – Muy conocida y extendida. – Es rápida en su aplicación. Inconvenientes: – Valora la resistencia al movimiento inde- pendientemente de la velocidad. – Carece de fiabilidad inter-observador. Escala de Tardieu Se propuso como alternativa a la escala de Ashworth. Integra la velocidad en la valoración, de manera que se adapta a la definición de espas- ticidad y refleja el aumento de tono velocidad- dependiente. Hay tres componentes en la valoración: 1. Velocidad de estiramiento: V1 (lenta), V2 (a favor de gravedad) y V3 (rápida). 2. Calidad de la reacción muscular: escala ordi- nal que describe el tipo de reacción muscular: 0 (No existe resistencia al movimiento); 1 (Resistencia escasa en un ángulo específi- co del estiramiento, pero no hay agarrota- miento muscular), 2 (Claro agarrotamiento en un ángulo específico, interrumpiendo el estiramiento, seguido por una relajación), 3 (Clonus que aparece en un ángulo específico que dura menos de 10 segundos, mientras el evaluador está manteniendo la presión), 4 (Clonus que aparece en un ángulo específico que dura más de 10 segundos, mientras el evaluador está manteniendo la presión). 3. Rango dinámico articular: corresponde a la diferencia entre el rango articular obtenido a velocidad rápida (R1) y el rango obtenido a velocidad lenta (R2). La relación entre R1 y R2 es más importante que las mediciones individuales. Una amplia diferencia entre R1 y R2 indica la presencia de un compo- nente dinámico muscular, mientras que una pequeña diferencia significa la presencia de una retracción muscular predominantemente fija, que puede ser, o no, secundaria a la es- pasticidad. Ventajas: – Más sensible y específica de la espasticidad que la escala de Ashworth. – Buena fiabilidad intra e inter-observador. Inconvenientes: – Se precisa cierto tiempo para el examen. – Hace falta cierto entrenamiento. 4. Valoración de la marcha Análisis observacional Su gran ventaja es que se trata de un análisis directo y rápido. El inconveniente es que el ojo humano no es capaz de captar todos los matices de los movimientos que suceden en un ciclo de la marcha. Por ello, el análisis observacional suele efectuarse con apoyo de videograbación. Para hacerlo de forma sistemática y reglada tenemos distintas escalas, la de Koman modifi- cada y la Phisician Rating Scale, siendo la más completa la escala de Edimburgo. Ventajas: – No precisa utilizar dispositivos especiales ni equipamiento tecnológico especial. – Son rápidas de administrar. Inconvenientes: – Escasa sensibilidad a los cambios clínicos. – Subjetividad en la evaluación. Análisis instrumental de la marcha El análisis instrumental de la marcha es de gran valor como herramienta para describir la afectación de un determinado niño con PCI, 13Clasificaciones, escalas funcionales y medición de resultados en parálisis cerebral infantil planificar la intervención terapéutica y evaluar los resultados de la misma(22). El uso de laboratorios de marcha ha sido de gran importancia para comprender la cinética, la cinemática y las fases del ciclo de marcha. Ventajas: – Información objetiva, precisa, cuantificable y reproducible. – Más sensibles en la detección de cambios de la marcha humana que las escalas clínicas observacionales. – Ayuda a la toma de decisiones terapéuticas. – En algunos casos se ha logrado una dismi- nución del número de cirugías innecesa- rias. Inconvenientes: – Precisa un entrenamiento y formación es-pecífica. – Mayor consumo de tiempo. – No hay consenso entre los distintos autores respecto a qué parámetros analizar, por lo que no está estandarizada la comparación de resultados. 5. Escalas de valoración de resultados Todas las escalas anteriores pueden utilizar- se para valorar los resultados obtenidos, pero si queremos hacerlo de una forma sistemática y ordenada podemos utilizar alguna de las si- guientes: Escala de O’Brien Es una escala de valoración subjetiva de la mejoría, valorada por padres, terapeuta y médico: -1: Empeoramiento leve. 0: Sin cambios. 1: Mejoría leve. 2: Mejoría moderada, sin cambios en la función. 3: Mejoría moderada de la función. 4: Mejoría marcada del tono y de la función. Escala GAS (Goal Attainment Scaling) Valora si se han alcanzado los objetivos defini- dos y consensuados previamente entre el médico y los familiares o el paciente. Proporciona una medida de las mejoras concretas del paciente. Es sensible a los cambios concretos en actividades motoras. CONCLUSIONES clasificación de la PCI que sea válido, sen- cillo, fiable y aceptado internacionalmente. No obstante, todavía no tenemos un método de clasificación que esté consensuado y sea aceptado universalmente. la PCI en tres grupos principales: espástica, discinética y atáxica. Según la topografía, el subtipo espástico se clasifica en: unilateral o bilateral. Además, recomienda no utilizar los términos diplejia o tetraplejia. Sin embargo, algunos autores discrepan de esta simplificación señalando que esto ocasiona cierta imprecisión en el diagnóstico de la PCI y en su clasificación. en la investigación y el conocimiento de la discapacidad, provocando un gran impulso al desarrollo de la valoración funcional y de las escalas funcionales de AVD. Una de las consecuencias prácticas más destacables ha sido la incentivación del estudio del nivel funcional del niño con PCI. - cional, además de los métodos clínicos habi- tuales y de la opinión subjetiva del paciente y cuidadores, debemos utilizar Escalas de Valoración Funcional específicas de la fun- ción considerada (marcha, manipulación, etc.). Pero, además, siempre que sea posible efectuaremos registros o mediciones objetivas. Destacamos por su importancia el análisis instrumental de la marcha. estos instrumentos, junto con la entrevista es- tructurada, la historia clínica, la observación y la exploración, nos permitirá clasificar y eva- luar funcionalmente a los niños afectos de PCI. - camos las siguientes: GMFCS, FMS, MACS. Y para la valoración de la espasticidad desta- camos el método de Tardieu. 14 E. Viosca Herrero, A. Albero Sarrió, E. Puchol Castillo, A. Mascarell Gregori BIBLIOGRAFÍA 1. Pakula AT, Van Naarden Braun K, Yeargin-Allsopp M. 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Además, suelen ser pacientes que necesiten una valoración y tratamiento por diferentes especialistas médicos como rehabilitadores, cirujanos ortopédicos, neu- rocirujanos, pediatras y neurofisiólogos. En muchas ocasiones, cuando el paciente lle- ga a la consulta del cirujano ortopédico es para valorar sus posibilidades quirúrgicas de trata- miento y suele estar diagnosticado previamen- te. Aunque, a veces, el cuidadoso examen por parte de este especialista, en casos de consulta por alteración de la marcha, hace que se llegue a un diagnóstico de parálisis cerebral infantil que había pasado desapercibido. El abordaje multi- disciplinar de este tipo de paciente enriquece el enfoque terapéutico. En ocasiones, algunas enfermedades progresi- vas de la médula espinal o los tumores cerebrales, a veces con crecimiento lento, pueden confun- dirse con PC. En parálisis cerebral infantil hay que consi- derar la variante espástica como la forma clínica más frecuente, caracterizándose por hipertonía, espasticidad, e hiperreflexia. En el control evolutivo de un niño con pará- lisis cerebral tipo espástica resulta fundamental tener en consideración la gran variedad de tras- tornos ortopédicos que pueden aparecer, con la finalidad de prevenir, detectar y/o tratar precoz- mente los mismos, de manera que no interfieran en el desarrollo de las actividades básicas de la vida diaria. Es por este motivo por lo que merece la pena hacer un esfuerzo y tratar de establecer princi- pios básicos exploratorios, de cara a presentar unidad de criterios y facilitar la comunicación entre profesionales y la posibilidad de “hablar en un mismo idioma”. EXPLORACIÓN GENERAL La evaluación clínica se basa en la exploración física, que comienza con una buena anamnesis, la cual debe englobar factores pre, peri y postnatales relevantes en el desarrollo de la patología. Exploración física del paciente con parálisis cerebral infantil Irene de Gálvez Aranda, Ana María García García, Pilar Jiménez Espuch 3 PALABRAS CLAVE: Rango articular; Espasticidad; Fuerza; Control motor selectivo; Maniobras específicas. 15 16 I. de Gálvez Aranda, A.M. García García, P. Jiménez Espuch En la mayoría de los casos solo se llegan a conocer factores de riesgo asociados a esta en- fermedad y no una causa determinante que la produzca. Aunque la prematuridad está asociada, está demostrado que en más de la mitad de las ocasiones afecta a niños con embarazos a tér- mino. Los factores de riesgo materno incluyen abuso de sustancias tóxicas pero también enfer- medades del tiroides o uterinas. En algunos casos pueden existir alteraciones genéticas y compli- caciones perinatales relacionadas con la falta de oxígeno al cerebro. Tras el nacimiento pueden ocurrir desde traumatismos o infecciones hasta alteraciones cardíacas en el origen de la lesión cerebral. Aumenta la prevalencia en niños de bajo peso al nacer y en partos gemelares. Como ejemplo, adjuntamos la tabla I, con datos básicos de antecedentes personales y fami- liares, así como el desarrollo del embarazo, parto y complicaciones asociadas. Tras una buena historia clínica, debemos ob- servar la actitud y la actividad espontánea del niño, así como repasar ítems del desarrollo neuromotor que nos oriente a la severidad del cuadro. Se debe explorar al niño de forma global, sin vestimenta (a excepción de ropa interior), con los padres o responsables presentes si es posible, en decúbito supino de forma inicial, prono a posteriori y en sedestación y bipedestación si consigue ambas. Si el niño es deambulante debemos valorar el patrón de marcha. De igual forma, si el niño presenta ortesis asociadas, debemos valorar la adecuación de las mismas, tolerancia y repercusión funcional. EXPLORACIÓN DETALLADA El tipo neurológico de afectación más común es la parálisis cerebral espástica, en la que existe un aumento del tono muscular que suele asociar- se a una debilidad del mismo. Cuando la espasticidad es mantenida en el tiempo pueden asociarse rigideces articulares, que no hay que confundir con una espasticidad muy severa. En otras ocasiones predominan los movi- mientos anormales o discinesias como en el caso de la atetosis. Menos frecuente es la parálisis cerebral atáxi- ca, donde hay una alteración del cerebelo más que del cerebro. En algunos pacientes puede observarse una parálisis cerebral hipotónica en los primeros años, que luego puede manifestarse como espástica o atetósica. A la hora de valorar estos pacientes hay que tener en cuenta su alteración cognitiva y su altera- ción de la marcha como aspectos fundamentales pero no debemos olvidarnos de la posible afecta- ción de su sistema digestivo y urinario. A. Patrones funcionales En parálisis cerebral espástica la afectación puede ser primaria o secundaria en relación con articulaciones próximas a la región de explora- ción, por lo que conocer los patrones funcionales TABLA I. Esquema para una adecuada historia clínica en una primera visita del niño con parálisis cerebral. 1. Antecedentes personales – Nombre y apellido – Sexo – Fecha de nacimiento – Edad – Diagnóstico 2. Antecedentes familiares – Madre - Edad - Profesión – Padre - Edad - Profesión – Hermanos – Embarazo - Complicaciones durante embarazo - Tiempo gestacional - Parto (vaginal-cesárea) - Actuación tocológica - Complicaciones parto - Peso RN - Apgar - Ingreso hospitalrio Medidas durante el ingreso - Fecha al alta - Centro de Atención Temprana 17Exploración física del paciente con parálisis cerebral infantil de miembro superior e inferior nos puede aclarar posibles dudas en cuanto a tendencia espástica o bloqueos articulares. – Hombro en aducción y/o rotación interna, debido a la retracción de los músculos sub- escapular y pectoral mayor. – Codo en flexión, por espasticidad de bíceps braquial y braquiorradial. – Antebrazo en pronación, por hiperexci- tación del pronador redondo y también, posiblemente, del pronador cuadrado. – Muñeca en flexión y desviación cubital. – Mano en garra. – Pulgar en flexión y aducción, lo que pro- voca un pulgar alojado en palma. Aunque, en general, los actos quirúrgicos se indican con menor frecuencia, es necesaria una exploración cuidadosa del miembro su- perior ya puede llegar a provocar problemas de higiene de la mano, a veces con lesiones de maceración cutánea en la palma y dificultad para vestirse. – Cadera en flexión y/o aducción. – Rodilla en flexión, aunque con posibilidad a la extensión (menos frecuente). – Pie equinovaro con primer dedo en garra. – Pie estriatal con primer dedo hiperexten- dido. B. Rango articular Resulta importante valorar la posible res- tricción del movimiento de las distintas articu- laciones, aunque bien es cierto que a veces es difícil distinguir si dicha limitación surge como consecuencia de la espasticidad o bien como con- secuencia de la retracción de tejidos blandos que provoca contracturas articulares. Para establecer la existencia de restricción es fundamental conocer los parámetros normales de goniometría, tanto de miembro superior como inferior, si bien es cierto que los de miembro in- ferior resultan más importantes en relación con la bipedestación y la marcha, que a la larga son ítems básicos para establecer el grado de función motora. Se realiza la valoración de estos ángulos de manera conjunta con el tono muscular y la espas- ticidad, haciéndonos una idea global del posible grado de afectación. Resulta básico establecer la amplitud articular en una primera visita, repitiendo la valoración en
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