Descripcion-de-la-correlacion-entre-la-fuerza-de-los-musculos-respiratorios-musculos-perifericos-capacidad-funcional-pulmonar-ndice-de-Barthel-y-caminata-de-6-min-en-pacientes-con-enfermedad-neuromusc

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1 
 
 
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO 
 
FACULTAD DE MEDICINA 
DIVISION DE ESTUDIOS DE POSGRADO E INVESTIGACION 
INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES RESPIRATORIAS 
DR. ISMAEL COSIO VILLEGAS 
 
 
 
DESCRIPCIÓN DE LA CORRELACIÓN ENTRE LA FUERZA DE LOS 
MÚSCULOS RESPIRATORIOS, MÚSCULOS PERIFÉRICOS, CAPACIDAD 
FUNCIONAL PULMONAR, ÍNDICE DE BARTHEL Y CAMINATA DE 6 MIN 
EN PACIENTES CON ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR 
 
T E S I S 
PARA OBTENER EL TÍTULO EN LA ESPECIALIDAD DE 
NEUMOLOGÍA 
P R E S E N T A: 
DRA. ERIKA NUÑEZ DELGADO 
TUTOR: BENJAMÍN OMAR BAÑOS MEJÍA 
 
 
 
 
 
 MÉXICO D.F. 2015 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
2 
 
AUTORIZACIÓN DE TESIS 
 
 
 
____________________________________ 
DR. JUAN CARLOS VÁZQUEZ GARCÍA 
DIRECTOR DE ENSEÑANZA 
INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES RESPIRATORIAS 
 
 
 
 
 
 
 
_____________________________________________ 
DRA. MARGARITA FERNÁNDEZ VEGA 
SUBDIRECTORA DE ENSEÑANZA 
INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES RESPIRATORIAS 
 
 
 
 
 
 
 
____________________________________________ 
DRA. MARIA DEL CARMEN CANO SALAS 
JEFA DEL DEPARTAMENTO DE ENSEÑANZA DE POSGRADO 
INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES RESPIRATORIAS 
 
 
 
 
 
 
 
 
_____________________________________________ 
DR. BENJAMÍN OMAR BAÑOS MEJÍA 
TUTOR DE TESIS 
ADSCRITO DEL DEPARTAMENTO DE REHABILITACION PULMONAR 
INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES RESPIRATORIAS 
 
 
3 
 
INDICE 
1. Abreviaturas ………………………………………………………………. 4 
2. Introducción……………………………………………………………….. 5 
3. Planteamiento del problema…………………………………………….. 31 
4. Justificación……………………………………………………………….. 31 
5. Objetivos…………………………………………………………………… 32 
6. Material y métodos………………………………………………………... 33 
a) Diseño del estudio…………………………………………………….. 33 
b) Ubicación y población………………………………………………… 33 
c) Criterios de selección…………………………………………………. 33 
d) Método de muestreo………………………………………………….. 33 
e) Estrategia de trabajo………………………………………………….. 33 
f) Recolección de datos…………………………………………………. 35 
g) Procesamiento y análisis estadístico………………………………... 35 
7. Definición de variables…………………………………………………….. 36 
8. Implicaciones éticas……………………………………………………….. 38 
9. Resultados………………………………………………………………….. 39 
10. Referencias bibliográficas…………………………………………………. 43 
11. Anexos………………………………………………………………………. 46 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
4 
 
1. ABREVIATURAS 
AMV Asistencia Mecánica Ventilatoria 
CRF Capacidad Residual Funcional 
DMC Distrofia Miotónica Congénita 
DMD Distrofia Muscular de Duchene 
ENM Enfermedad Neuromuscular 
ELA Esclerosis Lateral Amniotrófica 
EM Esclerosis Múltiple 
FEH Distrofia fascioescapulohumeral 
FVC Capacidad Vital Forzada 
IB Índice de Barthel 
LGMD Distrofia Muscular de Cinturas. 
MIC Máxima Capacidad de Insuflación 
PCF Flujo Pico de Tos 
Pe Max Presión Espiratoria Máxima 
Pi Max Presión Inspiratoria Máxima 
Pst Presión de Retroceso Pulmonar 
VEF1 Volumen Expiratorio Forzado en el primer segundo 
VMI Ventilación Mecánica Invasiva 
VMNI Ventilación Mecánica No Invasiva 
VVM Ventilación Voluntaria Máxima 
 
 
5 
 
2. INTRODUCCIÓN 
Las Enfermedades Neuromusculares son un grupo heterogéneo de trastornos, 
con rasgos clínicos severos a moderados con evaluaciones e intervenciones 
muy poco descritas en la actualidad. Sigue habiendo una dispersión 
importante por estudiar avances en cuanto a su tratamiento y evitar la aparición 
de complicaciones pulmonares y cardiacas como causa principal de mortalidad. 
La incidencia en España es de 1 caso por cada 100 000 habitantes por año y la 
prevalencia de 3.5 casos por cada 100 000 habitantes.¹ Su incidencia varía en 
cada país. Aunque en México se desconoce la incidencia, Domínguez et al.² en 
un periodo de 2004 a 2009, documentaron 79 casos de pacientes con diversas 
enfermedades neuromusculares, atendidos en el Instituto Nacional de 
Enfermedades Respiratorias de la Ciudad de México 
Las instituciones que prestan atención a este tipo de enfermedades son tan 
diversas y autónomas en su organización que no permiten la retroalimentación 
porque el sistema de información no se comparte, no existe control, al grado de 
que un mismo paciente puede asistir a 2 o 3 instituciones, lo que puede triplicar 
la estadística, por lo que no hay datos exactos acerca de la incidencia y 
prevalencia. 
El reconocer oportunamente la labilidad a complicaciones por parte de 
autoridades, los médicos, las enfermeras y los terapistas para implementar su 
tratamiento temprano representaría un gran avance para nuestro país. Existen 
profesionales de la salud que dado que no conocen el tema y nunca han visto 
un paciente de estas características, tienen la idea de que la enfermedad es 
hereditaria, de que el paciente va a morir pronto y las acciones para 
contrarrestar las complicaciones son escasas. 
En 1992 se inicia, en el Departamento de Rehabilitación Respiratoria del 
Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias y en 1999 se introduce la 
primera máquina de tos o In-Exuflator Machine (primera en México). Esto 
cambió el rumbo de la historia natural de la enfermedad.² 
En 2010 se realizó un estudio de costos a un paciente externo al ser atendido 
por su ENM en el instituto mencionado, y cuánto a un paciente hospitalizado en 
6 
 
terapia intensiva. El estudio mostró que un programa de 40 sesiones de 
rehabilitación pulmonar, que consiste en fisioterapia, manejo de ambú y 
máquina de tos cada 15 días, cuesta de $4000.00 a $40000.00 pesos, con 
base en la clasificación socioeconómica más baja y más alta.³ 
En 2009, dos internamientos en terapia intensiva (12 días en total) de un 
mismo paciente que finalmente falleció, costaron $ 115,000.00 en la 
clasificación más baja. De 79 casos que se atendieron como externos de 2004 
a 2009 en el INER (Departamento de Rehabilitación Respiratoria), fallecieron 
11, o sea 32%. Respecto de la ventilación no invasiva de 85 pacientes que ya 
había para 2010 y la ameritaban, sólo 17 (20%) contaban con el equipo 
necesario. 
Es mucho menor el costo y con mejores resultados cuando reciben un 
programa de rehabilitación pulmonar y ventilación mecánica no invasiva. Los 
ventiladores para domicilio binivel cuestan alrededor de $ 5,000.00 y duran 
varios años.² 
Las ENM pueden ser adquiridas o hereditarias. La debilidad muscular es el 
síntoma más prominente y se acompaña de atrofia. En el curso evolutivo de la 
enfermedad hasta un 70% fallece exclusivamente por causas respiratorias, 
debido a afección del diafragma, se produce fatiga y consecuente 
hipoventilación alveolar que es la principal causa de la insuficiencia 
respiratoria. ³ 
La insuficiencia respiratoria es la responsable del evento terminal, por lo cual 
es importante la monitorización periódica de los volúmenespulmonares que 
nos permitan evaluar la fuerza de los músculos respiratorios y mantener una 
función respiratoria adecuada. 
 
 
 
 
7 
 
CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES DE LAS ENFERMEDADES 
NEUROMUSCULARES CON COMPROMISO RESPIRATORIO 
Enfermedades del músculo 
La distrofia muscular de Duchenne. Es una enfermedad por mutaciones en 
el gen de una proteína del citosqueleto: la distrofina.4 Es una miopatía proximal 
que comienza en la infancia y en la que, inicialmente, se afectan los músculos 
de las extremidades inferiores (cintura pelviana), inicialmente y progresa a 
extremidades superiores, con grave secuelas como es la restricción pulmonar 
por escoliosis severa, miocardiopatía. Con pérdida de la función física 
aproximadamente a los 12 años. 
Distrofia muscular de Becker Es una forma alélica de la DMD causada por 
una disminución en la calidad o cantidad de las distrofina, con una incidencia 
de 1 por 30 000 varones nacidos.6 La evolución de la debilidad es más lenta 
que en la DMD y clínicamente es evidente entre los 3 y los 12 años de edad. La 
capacidad para caminar se pierde entre los 35-40 años de edad y tienen una 
expectativa de vida normal, aunque las causas de muerte también son por 
complicaciones cardiacas y respiratorias. 
La distrofia miotónica de Steinert es una miopatía difusa, de herencia 
autosómica dominante, que se caracteriza por miotonía, atrofia muscular, 
debilidad muscular progresiva y cambios distróficos de tejidos no musculares, 
como el cristalino, los testículos, las glándulas endocrinas, la piel y el encéfalo. 
La sintomatología muscular se inicia en la tercera década de la vida y la 
miotonía (contracción sostenida y prolongada de los músculos por retraso de la 
relajación) precede a la debilidad muscular. Se trata de la forma más frecuente 
de distrofia muscular del adulto, 7 y en ella no se conoce la incidencia exacta de 
la insuficiencia respiratoria, pero puede aparecer incluso en casos con ligera 
debilidad de las extremidades, como consecuencia fundamentalmente de la 
debilidad y la miotonía de los músculos respiratorios. 
Distrofia fascioescapulohumeral (FEH) es un trastorno hereditario y se 
encuentra entre la tercera o quinta distrofia muscular más común. Es de 
trasmisión autosómica dominante. La anomalía genética está localizada en el 
8 
 
4q35 debido a una reducción del número de repeticiones de una secuencia 
denominada D4Z4. La incidencia varia ente 0.3 a 5 por cada 100 000 
habitantes. Prevalencia de 5 casos por cada 100 000 habitantes.8 Existe una 
forma infantil con una evolución más rápida e incapacitante. La mayoría de los 
niños no puede caminar a los 10 años de edad. En la forma tardía los 
pacientes presentan manifestaciones leves durante la primera mitad de la vida 
en los músculos faciales. Después aparece un deterioro rápido en 2 o 3 años. 
Con frecuencia afectan los músculos de la cintura pélvica y escapular, lo que 
provoca dificultades para la marcha. 
Debido a que la porción esternocostal del pectoral mayor siempre está 
afectada, el resultado es una elevación de los pliegues axilares, y en la etapa 
más avanzada se observa un tórax “en embudo”. Los grupos musculares más 
distales terminan por afectarse. El bíceps, el tríceps, los extensores de la 
muñeca y de los dedos, así como los interóseos pueden atrofiarse también. El 
aspecto de la extremidad superior puede semejar un “antebrazo de Popeye”9. 
Los músculos abdominales producen ptosis abdominal; su debilidad aumenta la 
basculación pélvica y la hiperlordosis lumbar, provocando el aplanamiento del 
tórax en sentido anteroposterior y la verticalización del diafragma, que afecta la 
función respiratoria. La FEH está acompañada de hipoacusia sensorial, 
problemas vasculares e insuficiencia respiratoria provocada por la lordosis 
lumbar y/o la escoliosis. La aparición de las cefaleas, sudoración y dificultades 
de concentración debe considerar la presencia de hipercapnia9. 
Distrofia muscular de cinturas (LGMD) Son un grupo heterogéneo de 
enfermedad musculares las cuales pueden ser atosómico dominante o 
recesivo. Afectan en conjunto entre 5y 6 por millón.10 En las formas recesivas 
los primeros signos aparecen antes de los 20 años y el cuadro clínico es grave, 
con progresión y pérdida de la marcha en la segunda década de la vida. En las 
formas dominantes, el inicio puede ser más tardío, con mantenimiento de la 
marcha independiente en la edad adulta, intolerancia al ejercicio y mialgias. Se 
presenta debilidad y atrofia de los músculos de la cintura pélvica y escapular, 
con afectación bilateral y simétrica que los lleva a la incapacidad de la 
movilidad entre los 20 a30 años de edad.10 
9 
 
La debilidad del músculo cardiaco y la actividad eléctrica anormal del corazón 
pueden incrementar el riesgo de palpitaciones, desmayos y muerte súbita11. La 
función respiratoria se afecta con el paso del tiempo, por lo que debe ser 
monitorizada. 
Distrofia miotónica congénita (DMC) Es un trastorno autosómico dominante, 
ocurre en niños nacidos de mujeres afectadas. Existen dos tipos. Las cifras de 
prevalencia varían entre autores de 1 en 3500 a 16 000 nacidos vivos, 7 debido 
probablemente al subdiagnóstico. Cursan con hipotonía al nacimiento, atrofia 
muscular y deformidades musculoesqueléticas. Las apneas y trastornos 
respiratorios son constantes. En la radiografía se puede observar elevación de 
las cúpulas diafragmáticas 12. Los defectos cardiacos incluyen trastornos del 
ritmo, hipoplasia izquierda y alteraciones valvulares. En los casos de sobrevida 
es común el retraso mental en 70% de los niños. 
Distrofia muscular congénita La debilidad muscular inicia en la infancia, 
ocasionadas por defectos genéticos que afectan proteínas musculares. Se 
dividen en 3 grupos: trastornos de merosina negativa, trastornos de merosina 
positiva y trastornos de migración neuronal. 7Cursan con contracturas y pueden 
evolucionar a la rigidez de la columna vertebral, escoliosis, insuficiencia 
respiratoria, discapacidades para el aprendizaje, convulsiones y problemas 
visuales. La mortalidad depende del tipo algunos pueden llegar a vivir a la vida 
adulta. 
Enfermedades de la médula espinal 
Atrofia Muscular Espinal Es la segunda más frecuente. Trastorno 
degenerativo de las neuronas del asta anterior, autosómica recesiva, que 
codifica para la proteína “Survival motor neuron” (SMN) tipo 1 y 2. Su incidencia 
es de 1 por cada 5000 recién nacidos13. La tipo I o de Werding-Hoffman 14 es la 
más grave, cursa con hipotonía grave, alteraciones en la succión y la 
deglución, hipotrofia muscular, ausencia de reflejos y afectación de los 
músculos de la cara. No desarrollan control de cuello y tronco, fallecen antes 
de los dos años. La tipo II o infantil tardía los lactantes son capaces de deglutir 
y logran la marcha independiente, sin embargo la pierden en la primera década 
de la vida, por lo que pueden desarrollar una escoliosis paralítica. La sobrevida 
10 
 
varía de la primera a la tercera década. La tipo III o enfermedad de Kugelberg 
Welander de forma crónica o juvenil se manifiesta en la primera infancia, 
pueden llegar a caminar, pero dejan de hacerlo en la segunda década por la 
debilidad progresiva. La tipo IV o enfermedad de Fazio-Londe se presenta en la 
adolescencia con parálisis bulbar progresiva por la degeneración de las 
neuronas motoras del tallo cerebral. La tipo V o enfermedad de Kennedy 
trastorno recesivo ligado al cromosoma X, está asociado a ginecomastia y a 
otros trastornos endocrinológicos15. 
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) Tiene una incidencia anual de 1-2 
casos/100.000 habitantes16 y debida a la degeneración de las neuronas 
motoras de la médula espinal, el tronco cerebral y el córtex motor. Clínicamente 
se caracteriza por espasticidad e hiperreflexia al inicio de la enfermedad17, 
como amiotrofia asimétrica, debilidad muscular,fasciculaciones y síndrome 
bulbar. La debilidad de los músculos respiratorios, fundamentalmente de los 
intercostales y del diafragma, es la causa de la hipoventilación, y los síntomas 
respiratorios aparecen cuando la enfermedad está muy evolucionada, a pesar 
de que numerosos estudios han comprobado que puede haber alteración de la 
función ventilatoria incluso cuando la debilidad muscular periférica es ligera18. 
De forma ocasional, la insuficiencia respiratoria puede ser la primera 
manifestación de la ELA19; la mayoría de las veces desencadena por una 
infección respiratoria. 
La esclerosis múltiple (EM) Es una enfermedad desmielinizante del SNC, y 
se considera una de las principales causas de discapacidad +neurológica en 
adultos jóvenes. Como posibles etiologías se han descubierto datos que hacen 
referencia a factores genéticos y ambientales. Los síntomas comunes de la 
enfermedad son debilidad muscular, espasticidad, incoordinación motora y 
pérdida de agudeza visual20. En este sentido, el compromiso del sistema 
respiratorio en la EM está en relación con la forma de presentación clínica de 
la enfermedad, con el grado de debilidad muscular y con las estructuras del 
SNC que se ven afectadas por la desmielinización. En la mayor serie de 
pacientes con EM y disfunción respiratoria, las complicaciones respiratorias de 
los 19 pacientes estudiados aparecieron a los 9,5 años de las manifestaciones 
neurológicas y se atribuyeron a debilidad muscular, disfunción bulbar, 
11 
 
trastornos del control respiratorio, hiperventilación paroxística y apneas 
obstructivas21. 
En las lesiones agudas de la médula espinal, las complicaciones respiratorias 
dependen de la extensión y la localización de la lesión y se deben a la 
interrupción de la inervación. Las motoneuronas que inervan al diafragma se 
originan entre C3 y C5, 20 por lo que las lesiones medulares situadas por 
encima de C3 implican una parálisis total de la musculatura respiratoria, 
mientras que en las lesiones entre C3 y C5 la parálisis muscular es parcial. 
El síndrome pospolio es un cuadro clínico que pueden presentar algunos 
pacientes décadas después de un episodio agudo de poliomielitis, y sus 
síntomas son la debilidad, la fatiga y el dolor muscular, lo que conduce a la 
pérdida progresiva de la capacidad funcional del individuo. A pesar de que el 
mecanismo patogénico del síndrome es desconocido, hay diversas teorías que 
intentan explicarlo: degeneración de las unidades motoras reinervadas; 
reactivación del virus de la polio acantonado en el tejido neural, y mecanismos 
de autoinmunidad. Se establece una debilidad muscular progresiva que 
compromete fundamentalmente a los músculos afectados en el primer episodio 
de la enfermedad. La insuficiencia respiratoria22 es consecuencia del 
compromiso de los músculos respiratorios, aunque también puede haber 
hipoventilación central en casos de daño residual por poliomielitis bulbar. El 
fracaso ventilatorio acostumbra a presentarse en aquellos pacientes que han 
requerido soporte respiratorio en el primer episodio y en los que han contraído 
la enfermedad después de los 10 años de edad. Por otro lado, los pacientes 
con síndrome pospolio e insuficiencia respiratoria crónica pierden un 1,9% de 
capacidad vital por año y, aunque inicialmente requieren solamente soporte 
ventilatorio nocturno, la progresión de la enfermedad conducirá a la total 
dependencia de la ventilación mecánica. 
Enfermedades de la unión neuromuscular 
La miastenia grave. Está mediada por autoanticuerpos contra el receptor de la 
acetilcolina, y su síntoma cardinal es la debilidad muscular tras una activación 
repetida o una contracción prolongada, con tendencia a recuperarse con el 
reposo. El patrón de afección muscular de la enfermedad es variable, el 
12 
 
compromiso del diafragma y de los músculos intercostales es raro al inicio de la 
enfermedad (1-4%).23 A pesar de ello, en un 50-60% de los casos el 
compromiso de los músculos respiratorios será clínicamente significativo. La 
insuficiencia respiratoria es consecuencia de la debilidad de los músculos 
respiratorios, pero en ella también puede participar la inestabilidad de la vía 
aérea superior secundaria a la debilidad de la musculatura bulbar, y se 
presenta en forma de exacerbaciones en el contexto de las crisis miasténicas. 
Enfermedades de los nervios motores 
El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía inflamatoria 
desmielinizante, idiopática y mediada por mecanismos inmunológicos, que se 
presenta de forma aguda en forma de debilidad muscular simétrica progresiva 
con arreflexia, que se resuelve de forma espontánea. Dos tercios24 de los 
pacientes desarrollan los síntomas neurológicos entre 2 y 4 semanas después 
de una infección benigna del tracto respiratorio o gastrointestinal. En esta 
entidad la debilidad muscular es proximal, se inicia en las extremidades 
inferiores y puede ser ascendente, progresando hasta los músculos 
respiratorios en un tercio de los casos, lo que puede conducir a la aparición de 
la insuficiencia respiratoria. 
FISIOPATOLOGÍA DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA EN LAS 
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES. 
Las ENM afectan la unidad motora formada por el asta anterior de la médula, 
los nervios periféricos, la unión neuromuscular y el músculo. 
Los músculos respiratorios tienen un papel central en el mantenimiento de la 
función ventilatoria normal. Las ENM pueden afectar la función respiratoria 
comprometiendo los volúmenes, la ventilación alveolar y la capacidad para 
toser y movilizar las secreciones bronquiales lo cual predispone a infecciones 
respiratorias frecuentes. 
La insuficiencia respiratoria aguda asociada a infecciones respiratorias es 
motivo frecuente de hospitalización y la insuficiencia respiratoria crónica es la 
causa más frecuente de muerte. La gravedad y temporalidad de la afectación 
13 
 
de los músculos respiratorios y el riesgo de desarrollar IRC, dependen del 
diagnóstico. 
Mecánica del sistema respiratorio 
Los cambios que se producen en la mecánica del sistema respiratorio de los 
pacientes con ENM son la disminución de la distensibilidad pulmonar y de la 
caja torácica, y los movimientos paradójicos del tórax. La menor distensibilidad 
pulmonar puede deberse a microatelectasias (en relación con la imposibilidad 
de insuflar de forma adecuada los pulmones); a un aumento de la tensión 
superficial alveolar (por respirar a un volumen corriente bajo);25 a una alteración 
de las propiedades elásticas del tejido pulmonar (en relación con una actividad 
física persistentemente limitada), y por último, al incremento del fluido 
peribronquial e intersticial. 
La alteración de las propiedades mecánicas de la caja torácica está en relación 
con la anquilosis de las articulaciones costovertebrales y costoesternales,26 
como consecuencia de la disminución de las excursiones respiratorias a causa 
de la propia debilidad muscular y por el hecho de que estos pacientes tienen 
menos requerimientos ventilatorios, debido a su inactividad física así como al 
desarrollo de cifoscoliosis en el curso evolutivo de algunas enfermedades. Otro 
cambio en la mecánica de la caja torácica son los movimientos paradójicos de 
ésta que presentan los enfermos con lesiones en la médula cervical. Así, en los 
enfermos con lesión cervical baja y función diafragmática preservada se 
observa una retracción paradójica de la parte superior del tórax durante la 
inspiración. 
Volúmenes pulmonares 
Los volúmenes pulmonares estáticos son un reflejo de la fuerza de los 
músculos respiratorios, ya que son el resultado del balance entre las fuerzas 
elásticas del pulmón y las de la caja torácica. Las ENM habitualmente 
presentan un patrón restrictivo, y el efecto característico de la debilidad crónica 
de los músculos respiratorios sobre los volúmenes pulmonares estáticos es la 
disminución de la capacidad vital26,que disminuirá paralelamente a la 
progresión clínica de la enfermedad. Inicialmente esto se atribuyó únicamente 
14 
 
al efecto directo de la debilidad de los músculos respiratorios, pero en algunos 
enfermos se observó que la disminución de la capacidad vital era 
desproporcionada respecto al grado de debilidad muscular, lo que podría 
explicarse por factores coadyuvantes, como la presencia de escoliosis, 
neumonía, insuficiencia cardíaca o alteraciones en la mecánica pulmonar y la 
caja torácica. Estos pacientes presentan también una disminución de la 
capacidad pulmonar total debida a una menor capacidad inspiratoria, por la 
debilidad de los músculos inspiratorios, aunque mantienen normal o elevado el 
volumen residual como reflejo del fracaso de los músculos espiratorios. Estos 
cambios en los volúmenes pulmonares, secundarios principalmente a la 
debilidad muscular, hacen que los músculos respiratorios no tengan una 
disposición anatómica con una relación fuerza/longitud óptima, lo que agrava el 
fracaso funcional. 
Fatiga de los músculos respiratorios 
La debilidad de los músculos respiratorios es la principal causa del fracaso 
respiratorio en las ENM y está en relación con diversos factores27: lesión de la 
unidad motora por la propia enfermedad; cambios en las condiciones físicas de 
las fibras musculares; alteraciones de la mecánica del sistema respiratorio; 
variaciones de las condiciones metabólicas del músculo por la hipoxemia, y un 
menor aporte de nutrientes muy frecuente en estos enfermos. Todos estos 
factores hacen que los músculos respiratorios sean incapaces de generar la 
fuerza óptima para mantener la ventilación; así, la progresión de dicha 
debilidad muscular conducirá inevitablemente a la fatiga. 
Músculos inspiratorios: Su compromiso reduce la excursión torácica 
ocasionando disminución de la capacidad vital (CV) y del volumen corriente 
(VC); en las fases iniciales se logra mantener la ventilación normal (volumen 
minuto-VE) 29a expensas de un aumento de la frecuencia respiratoria. Ante 
situaciones que aumentan la demanda ventilatoria (ejercicio, fiebre, infección) 
esta compensación se hace insuficiente y a medida que progresa la 
enfermedad hay incapacidad para mantener la ventilación normal y se presenta 
hipoventilación alveolar que conlleva a hipercapnia e hipoxemia. Puede haber 
alteración del patrón respiratorio con asincronía tóraco-abdominal lo cual 
15 
 
contribuye a la disminución del VC. Como consecuencia de la disminución de la 
CV y del VC y el mal manejo de las secreciones pueden aparecer atelectasias. 
La presencia de éstas y la disminución del tiempo inspiratorio favorecen un 
desequilibrio de la relación ventilación perfusión que contribuye a la hipoxemia. 
Músculos espiratorios: La consecuencia más importante de su compromiso 
es la disminución de la fuerza espiratoria y consecuentemente de los flujos 
espiratorios máximos lo cual afecta significativamente el mecanismo de la tos 
favoreciendo la infección respiratoria.29 Su afección también ocasiona 
disminución del retroceso elástico del sistema respiratorio con aumento del 
volumen residual y disminución del volumen de reserva espiratoria que 
favorece la aparición de atelectasias. 
Otros grupos musculares. El compromiso de los músculos laríngeos y 
glóticos ocasiona alteración de la deglución y del mecanismo de la tos 
favoreciendo la broncoaspiración, las atelectasias y la infección respiratoria.29 
La afección de los músculos linguales y retrofaríngeos favorece la obstrucción 
de la vía aérea superior durante el sueño, apareciendo apneas e hipopneas 
obstructivas. La debilidad de los músculos espinales causa frecuentemente 
escoliosis que puede ser severa y contribuir a la alteración restrictiva. 
En la siguiente imagen se esquematiza la fisiopatología de la insuficiencia 
respiratoria en pacientes con enfermedad neuromuscular. 
 
 
16 
 
Disfunción de las vías aéreas 
A pesar de que las propiedades intrínsecas de la vía aérea inferior son 
normales, su función está alterada a causa de la debilidad de los músculos 
espiratorios, de manera que las presiones pleurales generadas en el esfuerzo 
de la tos están disminuidas, lo que hace que el aclaramiento de secreciones 
bronquiales sea defectuoso. Por otro lado, el compromiso de los músculos de 
la vía aérea superior produce un incremento de la resistencia en la propia vía, 
lo que favorece la aparición de apneas e hipopneas obstructivas durante el 
sueño. 
Control ventilatorio central 
Los cambios en el control ventilatorio central que conducen a la insuficiencia 
respiratoria diurna son, en gran medida, consecuencia de los repetidos 
episodios de hipoxemia e hipercapnia que se producen durante el sueño. A 
pesar de que los mecanismos por los que la hipoventilación nocturna 
predispone al fracaso ventilatorio durante el día no son del todo bien conocidos, 
hay evidencias de que existe una clara relación.30 En primer lugar, la 
hipoventilación nocturna existe antes de que se establezca la hipoventilación 
diurna; en segundo lugar, la hipercapnia diurna es infrecuente en los pacientes 
que tienen unos valores gasométricos normales durante el sueño; en tercer 
lugar, en los pacientes con enfermedades neuromusculares crónicas hay una 
correlación entre la mínima saturación de oxígeno en la fase REM del sueño y 
la PaCO2 durante el día, de modo que a mayor desaturacion nocturna más 
hipercapnia diurna, y por último, la corrección de la hipoventilación nocturna 
produce una mejoría de los gases arteriales diurnos que se mantiene durante 
años a pesar de la progresión de la debilidad muscular. La hipoventilación 
nocturna se produce como consecuencia de la debilidad de los músculos 
respiratorios (fundamentalmente del diafragma), que potencia los cambios 
fisiológicos del sueño normal, especialmente en la fase REM, con mayor 
hipotonía muscular y un patrón ventilatorio rápido y superficial, que se traducen 
en hipoventilación alveolar. La hipotonía afecta también a los músculos de la 
vía aérea superior, lo que dará lugar a apneas e hipopneas obstructivas 
durante el sueño. Todo ello producirá hipercapnia nocturna, que disminuirá el 
17 
 
estímulo respiratorio central (fatiga central) al CO2.30 Esta disminución de la 
quimiosensibilidad de los receptores centrales y periféricos contribuirá a la 
hipoventilación diurna y, por tanto, a la hipercapnia. 
Como consecuencia tanto de la hipoventilación nocturna como de un patrón 
ventilatorio diurno alterado, la debilidad muscular provoca hipercapnia diurna, 
que acostumbra a ser un dato importante en la evolución de estos pacientes y 
está en relación con la gravedad de la debilidad muscular, de manera que será 
un dato frecuente en aquellos enfermos con valores de la presión inspiratoria 
máxima inferior al 30-40%31 del valor de referencia o una capacidad vital 
inferior al 55% del valor de referencia. 
Trastornos respiratorios durante el sueño 
Estos trastornos tienen relevancia clínica en un 42% de los pacientes con ENM; 
a pesar de ello, únicamente un 5% se diagnostica y trata por problemas 
respiratorios, y un 1,7%,32 por trastornos específicos de la respiración durante 
el sueño. Además, en estos enfermos se produce la interacción de los cambios 
fisiológicos normales durante el sueño y los de un sistema neuromuscular 
comprometido, lo que lleva al fracaso ventilatorio con repetidos episodios de 
hipoxemia durante el sueño y su fragmentación 33 
En las ENM los cambios en la función ventilatoria están determinados por el 
grado de compromiso de los músculos inspiratorios, espiratorios o ambos tanto 
en vigilia como durante el sueño. 
Así, en estos pacientes la fuerza de los músculos periféricos no se correlaciona 
con la fuerza de los respiratorios30, pero en cambio sí que hay una buena 
correlación entre la debilidad diafragmática y el grado de gravedad de la 
insuficienciarespiratoria. 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
Las enfermedades neuromusculares evolucionan generalmente en forma lenta 
y progresiva. La presencia de complicaciones respiratorias habitualmente son 
tardías en el curso de la evolución de la enfermedad. Los primeros síntomas 
18 
 
van a estar en relación con el sueño (somnolencia diurna excesiva, cefalea 
matinal) y la disnea que se manifiesta durante la actividad física.34 
Cuando existe compromiso diafragmático, puede evidenciarse ortopnea o 
movimiento paradójico del abdomen. La aparición de cianosis, eritrocitosis, 
hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca derecha y severa incapacidad 
física, pueden ocurrir en los estados avanzados no tratados. 
La distensibilidad de la pared torácica está disminuida aproximadamente un 
70% del valor normal 30, debido a un incremento en la rigidez de la parrilla 
costal, que puede ser causada por el endurecimiento de los tendones y 
ligamentos adheridos a la parrilla costal, y la anquilosis de las articulaciones 
costoesternales y tóracovertebrales. 
El patrón respiratorio en estos pacientes se caracteriza por una ventilación 
rápida y superficial con suspiros infrecuentes. La taquipnea 34podría ser 
causada por estímulos provenientes de los músculos respiratorios debilitados, 
recepto res intrapulmonares, o reducción de la distensibilidad del sistema 
respiratorio. 
Tos y fuerza muscular 
La tos tiene dos funciones capitales: mantener las vías respiratorias libres de 
elementos externos y expulsar las secreciones producidas en exceso. La fase 
inspiratoria de la tos supone una inspiración profunda a través de una glotis 
completamente abierta. Aunque el volumen inhalado puede variar 
sustancialmente (desde capacidad pulmonar total hasta volúmenes mucho más 
bajos), los grandes volúmenes pulmonares proporcionan a los músculos 
espiratorios la mejor efectividad mecánica para toser, al conseguir una óptima 
relación longitud/tensión y, por ello, unas presiones intratorácicas mayores. 
Además, debido al mayor estiramiento, el retroceso elástico del pulmón es más 
intenso y contribuye a mejorar la fase espiratoria.34 También la inspiración 
profunda abre las vías para disponerlas a un mejor vaciado. En la fase 
compresiva de la tos, la glotis se cierra con la contracción de los músculos 
laríngeos. La intensidad del flujo espiratorio depende de la cantidad de aire que 
dejan las vías centrales (balance entre el colapso dinámico provocado por la 
gran presión intratorácica y el gradiente de presión en las vías). En la parte 
19 
 
inicial de la fase expulsiva (flujos transitorios), además del pico de flujo, se 
pueden identificar el valor del tiempo pico (peak value time), o tiempo 
transcurrido desde el inicio de la fase expulsiva hasta que se alcanza el pico de 
flujo, equivalente a 30-35 ms y con aceleración de 300 l/s17,23, y el volumen 
espirado de tos (cough expired volume), 35o volumen de aire expulsado en ese 
período. El volumen total espiratorio durante la tos normal se acerca a los 2,5 l. 
La efectividad de la tos depende del pico de flujo y aumenta gracias al 
retroceso pulmonar elástico y la elasticidad de las vías centrales, pudiendo 
disminuir por la compresión dinámica de las vías aéreas. 
En las ENM existe una disminución progresiva de la capacidad vital (VC), que 
está fundamentalmente relacionada con la debilidad muscular. Sin embargo, en 
estos enfermos se ha observado que la reducción de la VC es superior a la de 
la fuerza muscular respiratoria. Esto podría explicarse por la frecuente 
comorbilidad asociada (escoliosis, insuficiencia cardíaca, secuelas de 
bronconeumonías). 
La posición de inflación completa del pulmón se alcanza gracias al adecuado 
balance entre la presión de retroceso pulmonar (Pst)35 y la máxima presión 
negativa pleural que pueden generar los músculos inspiratorios. Si éstos están 
débiles, no consiguen insuflar completamente los pulmones, por lo que 
tampoco se genera una Pst adecuada y queda amputada la curva estática de 
presión presión/volumen del pulmón. Esta alteración se observa en los 
enfermos con debilidad muscular moderada. Sin embargo, en los enfermos con 
debilidad marcada y larga evolución, aparecen alteraciones adicionales: la Pst 
está aumentada a cualquier volumen absoluto pulmonar, la distensibilidad 
pulmonar está reducida y la Pst en la capacidad residual funcional es normal o 
está disminuida. La disminución de la distensibilidad indicaría que las 
propiedades elásticas del pulmón están intrínsecamente alteradas, y es un 
factor determinante de las caídas del volumen pulmonar encontradas en las 
ENM. Desde el punto de vista teórico, tres podrían ser los factores que pueden 
afectar la distensibilidad de los pulmones en estos casos:36 la presencia de 
colapsos alveolares subclínicos y heterogéneos, el aumento generalizado de la 
tensión superficial alveolar a consecuencia de la ventilación a bajos volúmenes 
y el acortamiento y endurecimiento de las fibras elásticas pulmonares por 
20 
 
ausencia sostenida de “estiramientos” del parénquima. La caída de la CRF en 
los pacientes con ENM parece explicable fundamentalmente por la falta de tono 
de los músculos torácicos, que no ejercen una oposición significativa al 
retroceso elástico del pulmón. Junto a esta debilidad, los sujetos con ENM 
muestran también disminución de la distensibilidad de la pared torácica25. 
EVALUACION DE LA FUNCIÓN DE LOS MÚSCULOS RESPIRATORIOS 
Las complicaciones respiratorias de las enfermedades neuromusculares 
dependerán del grado de afección muscular, así como de la progresión de la 
enfermedad. A pesar de esto, la sintomatología respiratoria a menudo no se 
correlaciona con el grado de compromiso respiratorio ni con la gravedad de la 
enfermedad, de modo que será necesario incluir pruebas de función pulmonar 
en las evaluaciones sistemáticas de estos pacientes con el fin de disponer de 
datos objetivos que permitan detectar de forma temprana el fallo ventilatorio. 
Disponer de datos del estado funcional del aparato respiratorio de estos 
enfermos no siempre será sencillo, ya que la mayoría de las técnicas requieren 
colaboración por parte del paciente y resultan difíciles de realizar por la 
debilidad de los músculos faciales. 
En la siguiente tabla se muestran las diferentes pruebas de función pulmonar 
utilizadas para evaluación y seguimiento de estos pacientes.37 
 
21 
 
Pruebas para evaluar volúmenes pulmonares 
Espirometría forzada. Es el mejor estudio para valorar la mecánica 
respiratoria, con ella evaluamos la FVC, el volumen espiratorio forzado en el 
primer segundo (FEV1) y la relación FEV1/FVC. 
El parámetro más importante a vigilar en los pacientes con ENM es la FVC; 
esta traducirá debilidad de los músculos respiratorios cuando sea menor al 
50% del valor predicho, comúnmente el patrón sugerente de restricción (FVC < 
80% y cociente FEV1/FVC > 70%) será el más observado en los pacientes con 
alteraciones en la mecánica respiratoria38. En el paciente con ENM un FEV1 
menor del 40% del valor predicho es indicativo de hipoxemia durante el sueño, 
y una CV menor a 1 L será un predictor de mal pronóstico en la supervivencia a 
5 años, observándose una tasa del 8% en aquellos casos en donde no se inició 
el apoyo con VMNI posterior al diagnóstico39. 
La maniobra de la capacidad vital es muy reproducible, por lo que será un 
parámetro útil en el seguimiento evolutivo cuando la debilidad muscular 
establecida sea ya muy grave, de modo que la hipoventilación alveolar será 
evidente cuando la capacidad vital sea inferior a 1,5 l o a un 50% del valor de 
referencia40. También es útil la comparación de la capacidad vital en 
sedestación y en decúbito supino, de modo que una disminución del 25% de 
ésta en supino es indicativa de debilidad del diafragma39. A pesar de esto, la 
espirometría no es un marcador sensible de la debilidad muscular, ya quela 
capacidad vital no caerá por debajo de los valores normales hasta que la fuerza 
muscular esté gravemente comprometida y las presiones máximas en la boca 
sean iguales o inferiores al 50% del valor de referencia.41 
Curvas flujo-volumen. Vinken et al42 identificaron cuatro patrones 
característicos de los pacientes con debilidad de los músculos respiratorios: 
disminución del flujo pico espiratorio; disminución de la pendiente ascendente 
de la curva espiratoria máxima; caída brusca del flujo espiratorio forzado cerca 
del volumen residual, y disminución del flujo inspiratorio al 50% de la capacidad 
vital. A cada uno de ellos se le asignó un valor numérico para calcular una 
puntuación que permitió predecir la debilidad muscular, con una sensibilidad 
22 
 
del 90% y una especificidad del 80%. Este método puede ser útil para evaluar 
el compromiso de los músculos de la vía aérea superior43. 
Petismografía. Permite evaluar el balance entre la distensibilidad del pulmón, 
la caja torácica y los músculos que los movilizan. 
Los pacientes con debilidad muscular respiratoria presentan un patrón de 
función pulmonar de tipo restrictivo30 con disminución de la capacidad pulmonar 
total secundaria a la de la capacidad inspiratoria debido a la debilidad de los 
músculos inspiratorios. Se observan reducciones en la capacidad pulmonar 
total (CPT) y la capacidad residual funcional (CRF), a expensas del volumen de 
reserva espiratoria. 
La medición de la capacidad pulmonar total por pletismografía corporal ayuda a 
determinar la gravedad de la restricción (leve 70-79%, moderada 60-69%, 
grave < 60% del valor predicho41. Un marcador de debilidad muscular temprana 
por pletismografía con ENM será la elevación del volumen residual (VR). 
 Por otro lado, la debilidad de los músculos espiratorios conduce a la 
disminución del volumen de reserva espiratoria y al incremento del volumen 
residual. Existe una correlación inversa entre el volumen residual y la presión 
espiratoria máxima en boca (PEmáx), y Fallat et al44 han demostrado que el 
incremento del volumen residual es uno de los primeros indicadores de 
debilidad muscular en las ENM. 
Ventilación voluntaria máxima (VVM) 
Evalúa la resistencia de los músculos respiratorios y puede detectar fatiga de 
forma más temprana que otras pruebas de esfuerzo más complejas. No es una 
prueba pura de resistencia, 30 ya que está influida por otros factores como la 
resistencia de la vía aérea, la distensibilidad del sistema respiratorio y el 
esfuerzo del individuo. A pesar de estas limitaciones, en un grupo de pacientes 
que presentaba fundamentalmente esclerosis lateral amiotrófica se comprobó 
que la disminución de la VVM es un indicador temprano de debilidad muscular, 
que se correlaciona con la progresión de la enfermedad. 
 
23 
 
Pruebas para evaluar la fuerza de los músculos respiratorios 
Presión espiratoria máxima (PEmáx)y presión inspiratoria máxima (PI 
max). Es la técnica más utilizada para evaluar la fuerza de los músculos 
respiratorios en el control evolutivo de las ENM. Debido a que la capacidad 
para producir flujos transitorios pico durante la maniobra de la tos depende en 
gran medida de la capacidad de generar presiones espiratorias adecuadas, la 
medida de la presión generada por los músculos espiratorios sería un método 
apropiado para determinar la capacidad para producir una tos efectiva. En este 
sentido, Szeinverg et al45 encontraron, en enfermos con distrofias, que valores 
de PEmáx superiores a 60 cmH2O se asociaban con la presencia de flujos pico 
transitorios durante la maniobra de la tos (tos efectiva). No obstante, otros 
autores no coinciden en el punto de corte. Un valor de PImáx ≥ a 80 cmH2O 
excluye un compromiso muscular significativo. Una PImáx ≤ 30 cmH2O junto 
con una FVC < 1,2 L se asocia a hipoventilación alveolar diurna. Una PEmáx ≤ 
60 cmH2O es indicativa de tratamiento estricto con maquina de tos asistida, 
debido a que se produce una incapacidad importante para remover las 
secreciones de la vía aérea 36,37 
La fiabilidad de esta prueba en esos enfermos es objeto de controversia, ya 
que existen diversos factores que influyen en los resultados, como las 
diferencias en el modo de llevar a cabo la técnica; la motivación y la 
colaboración del paciente; la variabilidad interindividual; el patrón de 
reclutamiento de los músculos respiratorios; la debilidad de los músculos 
faciales, y el volumen pulmonar al que se inicia la maniobra37. A pesar de estas 
limitaciones, diversos estudios han corroborado el hecho que en las ENM la 
debilidad de los músculos respiratorios se traduce en una disminución de la 
PImáx y PEmáx como consecuencia del efecto directo de la propia debilidad 
muscular y de los cambios que ésta condiciona en los volúmenes pulmonares 
(disminución de la capacidad pulmonar total e incremento del volumen 
residual), lo que situará a los músculos respiratorios lejos de su longitud óptima 
para realizar su actividad. 
En la práctica clínica debe tenerse presente que no existe correlación entre la 
PImáx o la PEmáx y la fuerza muscular periférica; que cuando las presiones 
24 
 
máximas son inferiores al 50% del valor de referencia hay retención de CO2; 
que para generar una tos efectiva es necesaria una PEmáx superior a 40 
cmH2O, y que el fallo ventilatorio tiene lugar cuando la fuerza muscular es 
inferior al 30% de los valores de referencia.45 
 
 
 
 Flujo pico durante la tos (PCF). La magnitud del PCF determina la capacidad 
para eliminar secreciones respiratorias durante la tos. Los valores se 
consideran normales cuando se encuentran entre 500 y 700 L/min en hombres; 
380 y 500 L/min en mujeres, y 150-320 L/min en niños46. Un PFT por debajo de 
160 L/min Valores por debajo de 160 l/m es indicativo de cough assist y se 
asocian con fallo en los intentos de cierre de la traqueostomía, y valores 
inferiores a 270 l/m suponen un alto riesgo de que la tos sea inefectiva durante 
un proceso respiratorio agudo. En este caso resulta imperativo comenzar el 
aprendizaje de técnicas de ayuda. En el INER los valores de PFT entre 270 y 
160 L/min 47 requieren protocolos de tos asistida con maniobras de 
reclutamiento del volumen pulmonar con bolsa de presión positiva y mascarilla 
facial conjunta con fisioterapia pulmonar. Por otra parte, la incapacidad para 
generar un PCF suficiente para ser medido se ha relacionado con aumento de 
la mortalidad en pacientes con enfermedad de la motoneurona. 
El PCF puede determinarse fácilmente en el ámbito ambulatorio mediante 
medidores portátiles de flujo espiratorio pico (PEF), con buena concordancia 
con los valores obtenidos con un neumotacómetro, excepto para los más bajos. 
25 
 
La diferencia entre PCF y PEF resulta útil para valorar el grado de afectación 
bulbar en las ENM. 
Se ha visto que las infecciones respiratorias dan lugar a una disminución en la 
fuerza de los músculos respiratorios, tanto en los pacientes con ENM48 como 
en los sujetos sanos. Las posibles causas esgrimidas son la disfunción 
muscular secundaria al estrés oxidativo que acompaña a las infecciones, las 
alteraciones en la transmisión neuromuscular durante los procesos agudos y la 
disminución de los aportes de magnesio y fósforo en estos períodos. 
Cuando se asocia alteración grave de la arquitectura de la caja torácica, el PCF 
suele ser muy bajo, debido a la combinación del síndrome restrictivo y la 
incapacidad de efectuar un buen movimiento expulsivo durante la tos. 
 Medida de la máxima capacidad de insuflación (MIC). La MIC es el máximo 
volumen de aire que puede ser mantenido con la glotis cerrada para después 
ser expulsado48. Puede obtenerse al insuflar aire mediante un balón de Ambú o 
un ventilador volumétrico, coordinando las insuflaciones con el cierre de la 
glotis para impedir el escape del aire. No se puede conseguir en enfermos cuya 
afectación bulbar eviteun cierre efectivo de la glotis. Enfermos con una MIC 
inferior a 1.500 ml presentan una disminución de los PCF espontáneos y 
asistidos, lo que aumenta la morbimortalidad48. En la enfermedad de la 
motoneurona, con PCF tras MIC superiores a 240 l/min, y en situación de 
estabilidad clínica no son necesarias las ayudas mecánicas para la tos. 
Para conseguir unos flujos que eviten el estancamiento de moco mediante tos 
asistida manual es necesario obtener una MIC mínima de 1 l 48. En enfermedad 
de la motoneurona, la posibilidad de conseguir una MIC muy superior a la VC 
ha mostrado ser determinante para mantener con éxito el manejo no invasivo a 
medio plazo. En el mismo sentido, el valor predictivo de la MIC es superior al 
de la VC. La incapacidad de generar PCF de más de 2,7 l/s pese a una MIC 
superior a 1 l indica, generalmente, la existencia de una obstrucción fija de la 
vía aérea superior o una debilidad importante de los músculos bulbares, con 
colapso hipofaríngeo durante las ayudas mecánicas para la tos.47 
 
26 
 
Evaluación del intercambio gaseoso. 
Oximetría de pulso: La hipoxemia en los pacientes con alteraciones 
neuromusculares ocurre en estadios avanzados de la enfermedad y es 
multifactorial. Puede deberse a hipoventilación, a alteraciones en el gradiente 
alveoloarterial, a la obstrucción de las vías aéreas o a enfermedad del 
parénquima pulmonar.36 La oximetría de pulso sirve para medir la proporción 
de hemoglobina oxigenada en la sangre arterial. Es una prueba sencilla, pero 
de gran relevancia. Se puede llevar a cabo en forma continua y no invasiva. 
Tiene una variabilidad de ± 2%. Una SpO2 de 92% en niños y de 90% en 
adultos son valores considerados normales a una altitud de 2,240 m (Ciudad de 
México). 
La oximetría de pulso es una prueba que tiene una gran importancia en la 
evaluación de los pacientes con trastornos neuromusculares, ya que permite 
detectar insuficiencia respiratoria (saturación de oxígeno < 90%) antes de que 
se manifieste clínicamente.38 Además, sirve como guía para normar la 
conducta terapéutica (ej., ventilación mecánica no invasiva diurna y/o nocturna, 
maniobras para asistir la tos.39 
Gasometría arterial: En la gasometría arterial deberán buscarse datos 
sugestivos de insuficiencia respiratoria crónica, que se caracterizará por una 
disminución en la PaO2 menor a 60 mmHg, y un incremento de la PaCO2 por 
encima de 35 mmHg (ciudad de México). 
Capnometría Es el método por el cual se mide la concentración de CO2 en la 
mezcla de un gas (inhalado o exhalado).38 En condiciones normales la presión 
alveolar de CO2 (PACO2) es similar a la presión parcial arterial de CO2 
(PaCO2) y ésta, a su vez, es similar al CO2 exhalado (PetCO2). En los 
pacientes con ENM, la capnometría es utilizada para la detección temprana de 
hipercapnia (Pet-CO2 > 45 mmHg), ya que la PaCO2 se incrementa cuando la 
fuerza muscular respiratoria cae por abajo del 30% del valor predicho debido a 
un patrón rápido y superficial que conduce a la retención crónica de CO2. Es 
una de las manifestaciones tardías de la ENM 41 
27 
 
La evaluación con capnometría en estos pacientes se recomienda por lo menos 
una vez al año en estadios tempranos, y en enfermedad avanzada cada tres a 
seis meses 
Caminata de 6 minutos. Es una prueba que se encarga de valorar la 
capacidad funcional. Por experiencia en el INER, en pacientes con ENM se 
puede realizar adecuadamente en etapas tempranas de la enfermedad, tal y 
como fue demostrado en un estudio descriptivo presentado por Cruz Anleu et 
al.,49 en donde se observó un recorrido total promedio de 290,4 m en el C6M, el 
cual fue menor al promedio esperado para la estatura descrito por Lammers e 
Hislop48. Otros ensayos clínicos han corroborado que el incremento en la edad 
(R = 0,74; p < 0,0001) y la talla (R = 0,37;p < 0,0001) se correlacionan con una 
disminución en los metros recorridos en el C6M. McDonald et al. en el 2010 50 
describieron modificaciones validado por la American Thoracic Society en niños 
con ENM, el cual es aparentemente más seguro y fácil de tolerar. Es 
importante comprender que cuando un niño con ENM pierde la bipedestación la 
CV disminuirá hasta un 60% del valor predicho para la edad 51 teniendo en 
cuenta que el compromiso ambulatorio es un componente clave del proceso de 
la enfermedad y que la de ambulación mide la función de múltiples grupos 
musculares, así como la actividad cardiovascular, es importante tener una 
evaluación de los pacientes que aún pueden caminar. Por lo que utilizamos la 
caminata de 6 minutos como .. además puede considerarse como una medida 
del costo energético de la locomoción en la DMD.50 Está influenciada por 
disminución de la fuerza de las extremidades inferiores, ineficiencias 
biomecánicos durante la marcha y el deterioro cardiorespiratorio. En la 
siguiente figura se muestra el estudio realizado por Mc Donald et al demuestra 
que los pacientes que caminaron < 350 m en la prueba basal disminuyen más 
su función en el control de 48 semanas después. En dicho estudio también se 
observa que si en la caminata basal el recorrido en metros es menor al 
predicho, en el control disminuirá aun mas comparado con los que caminaron 
los metros de acuerdo a su predicho. 50 
28 
 
 
Tabla. Pruebas mínimas necesarias para evaluación pulmonar en 
pacientes con enfermedad neuromuscular. 
 
Mediciones nocturnas. Durante el sueño MOR la debilidad muscular se 
agrava provocando hipoxemia e hipercapnia grave en pacientes con 
alteraciones neuromusculares. La detección de esta condición es de suma 
importancia, ya que es un indicador sensible de la progresión de la 
enfermedad. La evaluación de estos pacientes debe hacerse con 
polisomnografía completa; sin embargo, al ser un estudio poco disponible, la 
monitorización nocturna con oximetría de pulso y capnometría es de gran 
utilidad para detectar hipoventilación durante el sueño y la necesidad de VMNI 
además de diagnosticar tempranamente insuficiencia respiratoria 47 
29 
 
Un indicador muy sensible de hipoventilación nocturna es la evidencia de 
desaturaciones intermitentes por abajo de 90% por más de un minuto. La 
hipercapnia diurna compensada con alcalosis metabólica sugiere 
hipoventilación nocturna. La monitorización con oximetría de pulso y 
capnometría se debe realizar en los siguientes casos: 
• PetCO2 diurna > 45 mmHg; 
• existen síntomas de hipoventilación; 
• la CV es 10% menor en decúbito que en sedentación; 
• la CV es < 40%; 
• la SatO2 es < 95% sin enfermedad pulmonar. 
Se ha sugerido que las mediciones de PetCO2 y de la CV evalúan también el 
pronóstico de los pacientes con DMD 54 
 
Tabla. Compromiso respiratorio en enfermedades neuromusculares 
 
 
 
Las complicaciones respiratorias se producen tanto por restricción debida a 
escoliosis como por el deterioro por la misma debilidad y mala higiene 
bronquial y deformación de la caja torácica. El manejo precoz de la terapia 
pulmonar es vital para que tengan una mejor calidad de vida. 
 
 
30 
 
Relación entre la caída de la capacidad vital y disfunción respiratorias en 
pacientes neuromusculares 
 
 
CALIDAD DE VIDA EN PADECIMIENTOS NEUROMUSCULARES 
Índice de Barthel. Ante el impacto que los problemas de salud tienen sobre la 
calidad de vida de las personas, es de suma importancia evaluar el estado 
funcional de cada paciente ante el riesgo de discapacidad. El índice de Barthel 
(IB) también conocido como “Índice de Discapacidad de Maryland” es un 
instrumento que mide la capacidad de una persona para realizar diez 
actividades de la vida diaria (AVD), consideradas como básicas, obteniéndose 
una estimación cuantitativa de su grado de independencia.55 
Fue propuesto en 1955 y existen múltiples versiones del mismo. Es fácil de 
aplicar, con alto grado de fiabilidad y validez, capaz de detectar cambios, fácil 
de interpretar y de aplicación sencilla.La gama de puntuación es de 0-100. Cuanto más cerca está de 0 el paciente 
presenta más dependencia, por el contrario cuanto más cerca está de 100, es 
indicativo de independencia. 
La interpretación sugerida por Shah et al(55) es: 
0 – 20: Dependencia total 
21 – 60: Dependencia severa 
61 – 90: Dependencia moderada 
91 – 99: Dependencia escasa 
100: Independencia 
31 
 
3. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
Existen escasos estudios que relacionan las alteraciones de las pruebas de 
función respiratoria para valorar la función pulmonar de los pacientes con ENM. 
Este estudio pretende buscar la asociación de las alteraciones en la FVC, 
FEV1, PiMax, PeMax, flujo pico de tos, R5HZ, R20HZ, X5HZ, TLC, VC, RV, 
RV/TLC, la fuerza muscular periférica, la capacidad para realizar la marcha y el 
grado de dependencia física. 
 
4. JUSTIFICACIÓN 
Los problemas respiratorios de las ENM todavía se consideran una cuestión 
“emergente” en los sistemas de salud pública y reciben pocos recursos 
específicos. Esta situación genera una clara discriminación de los pacientes 
con ENM frente a otros enfermos cuyo manejo es también difícil y costoso, 
pero que ya disponen de un reconocimiento socio sanitario bien establecido. 
Los pacientes con ENM congénitas o adquiridas experimentan un deterioro 
progresivo de la función respiratoria que contribuye a una elevada tasa de 
morbilidad. 
Existen escasos estudios que relacionan las alteraciones de las pruebas de 
función respiratoria para valorar la función pulmonar de los pacientes con ENM. 
Algunas de las determinaciones aquí expuestas no han probado con claridad 
su valor pronóstico o su utilidad para las decisiones terapéuticas. 
Las cifras de referencia mencionadas son sólo valores aproximativos, ya que 
están basados en estudios no prospectivos con ciertas limitaciones 
metodológicas. Por lo que en este estudio como valor pronóstico de la función 
pulmonar en ENM y determinación temprana para inicio oportuno de 
rehabilitación pulmonar que mejoren la calidad de vida de estos pacientes. 
 
 
 
32 
 
5. OBJETIVOS 
Objetivo principal. 
Describir la relación entre la fuerza de los músculos respiratorios (PImax, 
Pemax y flujo pico de tos), los músculos periféricos (tonometria), la capacidad 
funcional pulmonar (R5HZ, R20HZ, X5HZ, FEV1, FVC, TLC, VC, RV y 
caminata de 6 minutos) y el grado de dependencia (índice de Barthel) en 
pacientes con ENM. 
Objetivos secundarios 
Identificar la relación existente entre la CVF, FEV1 y los valores de fuerza 
muscular medidos por dinamometría en los músculos deltoides medio y 
anterior, supinador largo, psoas ilíaco y cuádriceps. 
Identificar relación entre la fuerza de músculos respiratorios, los músculos 
periféricos y el Índice de Barthel 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
33 
 
6. MATERIAL Y MÉTODOS 
 
a) Diseño del estudio 
Estudio descriptivo, prospectivo, trasversal. 
b) Ubicación y población 
Pacientes mayores de 18 años con ENM diagnosticada previamente que 
acuden al servicio de rehabilitación respiratoria en el INER en el periodo 
comprendido de enero a junio del 2015. 
 
c) Criterios de selección 
Criterios de Inclusión 
Pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de enfermedad neuromuscular 
que acuden a consulta de rehabilitación respiratoria del INER 
Criterios de exclusión 
• Paciente que no quieran participar en el estudio. 
• Pacientes hospitalizados por una enfermedad pulmonar severa 
• Con ventilación mecánica invasiva, o post operados de alguna cirugía 
de Tórax 
• Pacientes con retraso psicomotor severo 
d) Método de muestreo 
Por las características de la metodología del estudio, se trata de un muestreo 
no probabilístico, por conveniencia, se incluyeron pacientes de forma 
consecutiva. 
e) Estrategia de trabajo. 
A los pacientes que cumplieron los criterios de inclusión y previo 
consentimiento informado, se tomaron las medidas antropométricas. 
34 
 
Posteriormente se mide la saturación de oxígeno por oximetría de pulso, 
niveles de CO2 mediannte capnografía, PImax y PEmax por medio de la 
técnica de Black y Hyatt con ayuda de un medidor de fuerza respiratoria 
máxima bucal con un forcimetro Cosmed Spirovis, utilizando valores de 
referencia de Szeinberg. Medición del flujo pico de tos con flujometro. Se 
realiza medición de la presión inspiratoria máxima durante el esfuerzo 
iniciando en volumen residual y presión espiratoria máxima durante el esfuerzo 
iniciando en la capacidad pulmonar total contra una vía aérea ocluida sobre un 
esfuerzo máximo con un forcímetro conectado a una pieza bucal, manteniendo 
las presiones estables durante al menos un segundo, con oclusión de las fosas 
nasales con pinza nasal. En la medida de PEmax los pacientes se colocaron 
sus manos en las mejillas para prevenir la acumulación de aire en la región 
lateral de la cavidad oral, previa instrucción y demostración de cómo realizar 
las maniobras. Primero fue medida la PImax seguida de la PEmax con una 
diferencia de 1 minuto entre ambas, un mínimo de 3 y máximo de 9 mediciones 
fueron realizadas para cada prueba. La prueba finalizó cuando se realizaron las 
maniobras técnicamente adecuadas, incluyendo 3 maniobras aceptables (sin 
escape de aire) y 2 reproducibles (variación de menos de 10% entre las dos 
mejores. El resultado final fue el valor más alto obtenido. 
La espirometría fue realizada utilizando un espirómetro Sensor medics. Los 
parámetros evaluados incluyen FVC, FEV1, FEV1/FVC. La oscilometría se 
realizó con un oscilómetro de impulso EOS MS-105 Digital Jaeger. La 
pletismografía se realizó con un pletismógrafo corporal Master Scieen Body 
Jaeger. Las pruebas de función pulmonar fueron realizadas de acuerdo a las 
normas establecidas por la ATS/ERS. 
Los pacientes que pueden realizar la marcha independiente sin alteración de la 
fase dinámica fueron evaluados en la prueba de caminata de 6 minutos acorde 
a las guías internacionales para dicha prueba. 
Se les aplicó a todos el índice de Barthel (ver anexo) para valorar la capacidad 
de autocuidado acorde a las normas de validez externa publicadas para dicha 
escala. 
35 
 
Se les midió la fuerza de los músculos periféricos: supinador largo, deltoides 
medio, deltoides anterior, iliopsoas y cuadriceps con un dinamómetro digital 
Nicholas MMT modelo 1160. 
f) Recolección de datos. 
Previo consentimiento informado se realiza interrogatorio, historia clínica y 
evaluación física del paciente. En la hoja de recolección de datos se registra el 
peso, talla, IMC, frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria, nivel de CO2y los 
resultados obtenidos de las pruebas PImax, PEmax, pico flujo de tos, caminata 
de 6 minutos, espirometría, Pletismografía y oscilometría. Se recabo los 
resultados de las mediciones con el dinamómetro. Se realizó el cuestionario del 
índice de Barthel. 
g) Procesamiento y análisis estadístico 
Se elaboró una base de datos en excel, para posteriormente realizar el análisis 
en el programa SPSS 13 
Se expondrán los resultados en medidas de tendencia central y de dispersión 
para las variables registradas. 
Para la prueba estadística se realizará una T de Student para comparar las 
variables cuantitativas. 
 Las correlaciones se llevaran acabó con la prueba estadística P de Pearson y 
Spearman. 
Se establecerá la correlación entre la fuerza de músculos respiratorios y 
periféricos con respecto a pruebas de función pulmonar, Índice de Barthel para 
capacidad física, caminata de seis minutos estableciendo una relación lineal de 
dichas variables como predictoras para la variable dependiente 
 
 
 
 
 
36 
 
7. DEFINICIÓN DE VARIABLES 
Independientes 
Definición 
conceptual 
Definición 
operacional 
Escala de 
medición 
Unidad de 
medición 
Edad Duración de la 
existencia de un 
individuo a partir 
de su nacimiento 
Cuantitativa 
Contiua 
Años 
Talla Medición de una 
persona desdela 
cabeza a los pies 
Cuantitativa 
contiua 
Centímetros 
Peso Medición de la 
masa de una 
persona. 
Cuantitativa 
Continua 
Kilos 
Género Género del 
individuo 
Nominal 
Dicotómica 
Femenino 
Masculino 
Diagnóstico 
 
 
Dependientes 
Definición 
conceptual 
Definición 
operacional 
Escala de 
medición 
Unidad de 
medición 
Presión 
Inspiratoria 
Máxima (PImax) 
Presión máxima 
registrada al 
realizar una 
inspiración forzada. 
Cuantitativa Cm H2O 
Presión 
Espiratoria 
Máxima (PEmax) 
Presión máxima 
registrada al 
realizar exhalación 
forzada. 
cuantitativa Cm H2O 
Pico Flujo de Tos Valor que resulta 
después de realizar 
una inspiración 
máxima y 
cuantificar el flujo 
en la fase expulsiva 
de la tos 
cuantitativa L/min. 
Saturación Parcial 
de Oxígeno 
(SpO2) 
Valor de presión 
parcial de oxígeno 
mediante un 
pulsioxímetro. 
Cuantitativa 
Discreta 
Porcentaje 
Presión parcial de 
CO2 (PCO2) 
Valor de presión 
parcial de dióxido 
de carbono, medida 
por capnografía 
Cuantitativa 
Discreta 
MmHg 
Volumen 
espiratorio 
forzado en el 
Valor que resulta 
después de realizar 
una maniobra de 
Cuantitativa 
Discreta 
Litros 
37 
 
primer segundo 
(FEV1) 
exhalación forzada 
en el espirómetro 
Capacidad Vital 
Forzada (FVC) 
Máximo volumen 
de aire que puede 
sacar una persona 
después de realizar 
una espiración 
forzada 
Cuantitativa 
Discreta 
Litros 
Relación 
VEF1/FVC 
Valor resultante 
entre las dos 
variables. 
Cuantitativa 
Discreta 
Porcentaje 
Capacidad 
Pulmonar Total 
(TLC) 
Volumen de gas 
contenido en el 
pulmón al final de 
una inspiración 
máxima. Suma de 
la VC y RV 
Cuantitativa 
Discreta 
Litros 
Capacidad Vital 
(VC) 
Volumen máximo 
movilizado 
lentamente entre 
las posiciones de 
máxima 
inspiración y 
máxima espiración. 
Cuantitativa 
Discreta 
Litros 
Volumen Residual 
(RV) 
Volumen de gas 
restante en el 
pulmón al final de 
una espiración 
máxima. 
Cuantitativa 
Discreta 
Litros 
Fuerza de 
músculos 
periféricos 
Medición de la 
fuerza de los 
músculos 
periféricos con 
dinamómetro digital 
de Nicholas 
Cuantitativa 
Discreta 
Kilos 
Índice de Barthel Instrumento que 
mide la capacidad 
de la persona para 
la realización de 10 
actividades básicas 
de la vida diaria. 
Cualitativa 
Nominal 
Puntos 
Caminata de 6 
minutos 
Prueba que mide la 
distancia que un 
individuo puede 
caminar, tan rápido 
como le sea posible 
en 6 min, en una 
superficie dura y 
plana (30 metros) 
Cuantitativa. 
Discreta 
Metros 
 
 
38 
 
 
8. IMPLICACIONES ÉTICAS 
El presente estudio fue aprobado por el comité de ética del Instituto Nacional 
de Enfermedades Respiratorias (C 40-11). Se explicó a los padres y los 
pacientes en qué consistían las pruebas, autorizando la realización de las 
mismas firmando el consentimiento informado. La información obtenida por el 
estudio se manejó con fines exclusivamente estadísticos, respetando la 
confidencialidad de los mismos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
39 
 
9. RESULTADOS 
Se realizó una revisión de la base de datos de pacientes con ENM que acuden 
al servicio de rehabilitación pulmonar del INER, de los cuales se encontraron 
136 pacientes, de los cuales 59 cumplían los criterios de inclusión a los cuales 
se les realizó una invitación telefónica para formar parte del estudio. De los 
cuales solo acudieron 21 pacientes. 
A los 21 pacientes se les realizó espirometría, oscilometría, pletismografía, 
PImax, PEmax, flujo pico de tos, caminata de 6 minutos, medición de oximetría 
de pulso, capnografía, medición de tonometría de músculos periférico y el 
cuestionario de índice de Barthel. De los cuales 7 pacientes no lograron realizar 
la pletismografía y 13 no pudieron realizar la caminata de 6 minutos. 
El 80% de los pacientes fueron hombres (N=17) y 20% mujeres (N=4). Del total 
de pacientes con los siguientes diagnósticos: 9 con Distrofia muscular de 
Duchenne, 2 con distrofia de cinturas, 2 con distrofia de Becker, 1 con Becker, 
1 con miastenia gravis, 2 con distrofia miotónica de Steiner, 3 con atrofia 
espinal, 1 esclerosis lateral amniotrófica y 1 con Guillán Barré. 
Para fines del análisis estadístico del estudio se dividió la población en dos 
grupos, el primero incluyó a los pacientes que utilizan oxígeno suplementario y 
ventilación mecánica no invasiva (N=6) y el segundo en los que no utilizaban 
oxígeno ni ventilación no invasiva (N=15). Para cada grupo se midieron las 
variables de acuerdo a su media y desviación estándar correspondiente. 
En la tabla 1 se muestran las características fisiológicas, de la capacidad 
funcional pulmonar, el grado de dependencia, fuerza de los músculos 
respiratorios y periférico en pacientes con enfermedad neuromuscular que 
requieren apoyo de VMNI y oxígeno suplementario. En este grupo se 
encontraron pacientes con los siguientes diagnósticos: 3 con distrofia muscular 
de Duchenne, 1 con distrofia muscular de cinturas y 2 con atrofia espinal. 
 
 
40 
 
Tabla 1. Características fisiológicas, de la capacidad funcional pulmonar, el grado de 
dependencia, fuerza de los músculos respiratorios y periféricos en pacientes con 
enfermedad neuromuscular que requieren apoyo de VMNI y oxígeno suplementario 
 
N=6 Duchenne 
(N=3) 
DMC 
(N=1) 
Becker 
(N=0) 
Miastenia 
Gravis (N=0) 
Steiner 
(N=0) 
Atrofia 
espinal 
(N=2) 
ELA 
(N=0) 
Guillán 
Barré 
(N=0) 
Edad (años) 19 (0) 25 - - - 19 (1) - - 
Peso (k) 55 (3.51) 70 - - - 46 (10) - - 
Talla (m) 1.59 (.015) 1.66 - - - 1.60 (0.03) - - 
IMC 21.8 (1.30) 25.4 - - - 18.6 (4.1) - - 
Sat. O2 (%) 94 (1.52) 96 - - - 92.5 (0.5) - - 
pCO2 
(mmHg) 
38 (11.26) 53 - - - 30 (3) - - 
PImax (cm 
H2O) 
53 (20.3) 22 - - - 37(10) - - 
PEmax (cm 
H2O) 
51 (16.52) 28 - - - 35.5 (0.5) - - 
FPT (l/min) 236 150 - - - 190(20) - - 
Cam 6 (m) 51.3 ( 88.9) 0 - - - 0 - - 
R5Hz 0.57 (0.22) 0.72 - - - 0.59(0.26) - - 
R20HZ 0.39 (0.24) 0.56 - - - 0.45 (0.17) - - 
X5HZ -0.30 (0.34) -0.41 - - - 0.36 (0.19) - - 
FVC (L) 2.31 (0.19) 2.62 - - - 2.58 (2.02) - - 
FVC (%) 59 (7.2) 63 - - - 61 (5) - - 
FEV1 (L) 2.05 (0.34) 2.22 - - - 2.11 (0.19) - - 
FEV1 (%) 79 ( 10.5) 70 - - - 87.5 (1.5) - - 
FEV1/FVC 91 (14.15) 84 - - - 81.7 (6.7) - - 
ITGV (L) 0.52 (0.90) 0 - - - 1.55 - - 
RV (L) 0.24 (0.42) 0 - - - 0.7 - - 
VC (L) 0.66 (1.14) 0 - - - 1.9 - - 
CI (L) 0.38 (0.66) 0 - - - 0.9 - - 
TLC (L) 0.89 ( 1.54) 0 - - - 2.65 - - 
RV/TLC 36 (62.35) 0 - - - 102 - - 
SLD (k) 0.66 ( 0.56) 0.4 - - - 1.35 (0.95) - - 
SLI (k) 0.70 ( 0.34) 0.5 - - - 1.25 (0.85) - - 
DD(k) 0.56 ( 0.55) 0.6 - - - 1.4 (0.9) - - 
DI (k) 0.83 (0.35) 0.1 - - - 1.2 (0.8) - - 
DAD (k) 0.43 ( 0.45) 0.4 - - - 1.05(0.45) - - 
DAI (k) 0.80 ( 0.34) 1 - - - 0.9 (0.4) - - 
ISD (k) 0.26 (0.46) 3.2 - - - 0.5 - - 
ISI (k) 0.46 (0.80) 3.4 - - - 0.4 - - 
CD (k) 1.16 ( 2.02) 0.8 - - - 0.6 - - 
CI (k) 1.06 (1.84) 1.2 - - - 0.5 - - 
Dependencia 
(IB) : 
Total 
Severo 
Moderado 
Escaso 
 
 
3 
0 
0 
0 
 
 
1 
0 
0 
0 
 
 
- 
- 
- 
- 
 
 
- 
- 
- 
- 
 
 
- 
- 
- 
- 
 
 
2 
0 
0 
0 
 
 
 
- 
- 
- 
- 
 
 
- 
- 
- 
- 
VMNI: Ventilación Mecánica No Invasiva. IMC: Índice de Masa Corporal. PCO2: presión parcial de dióxido de carbono: 
PImax: Presiín Inspiratoria Máxima. PEmax: presión Espiratoria Máxima. FPT: Flujo Pico de Tos. Cam 6: caminata de 6 
minutos. R5Hz: resistencia. R20hz: impedancia, X5Hz: reactancia. FVC: capacidad Vital Forzada. FEV1: Volumen 
Espiratorio Forzado en el primer segundo. ITGV: Volumen de Gas Intratorácico. RV: Volumen Residual. VC: Capacidad 
Vital. CI: Capacidad Inspiratoria. TLC: Capacidad Pulmonar Total. SLD: músculo supinador largo derecho. SLI: músculo 
supinador largo izquierdo. DD: músculo deltoides derecho. DI: músculo deltoides izquierdo. ISD: músculo iliopsoas 
derecho. ISI: músculo iliopsoas izquierdo. CD: músculo cuádriceps derecho. CI: músculo cuádriceps izquierdo. IB:índice de Barthel. cm: centímetros, m: metros. cm H2O: centímetros de agua, cm Hg: centímetros de mercurio. L: litros, 
k: kilos 
 
 
 
 
 
41 
 
 
En la tabla 2 se muestran los pacientes que no utilizaban oxígeno ni VMNI, con 
la siguiente distribución de acuerdo a diagnóstico: 6 con Duchenne, 1 con 
distrofia muscular de cinturas, 2 con Becker, 1 con miastenia gravis, 2 con 
distrofia miotónica de Steine, 1 con atrofia espinal, 1 con esclerosis lateral 
amniotófica y 1 con Guillán Barré. 
El 66% de los pacientes con distrofia muscular de Duchenne no requerían de 
oxígeno suplementario ni VMNI, la media de edad de estos paciente fue de 
19.6 años, con un IMC de 21.2. Con una media de saturación de oxígeno de 
93% al aire ambiente, con una CO2 de 35 mmm Hg. En cuanto a la PImax y 
PEmax con una media de 43 y 41 cm H2O respectivamente, y un pico flujo de 
tos de 176 l/min. La R5Hz, R20Hz, X5Hz con una media de 0.51, 0.40 y -0.18 
respectivamente. En cuanto a la FVC con una media de 2.48 L y 58%, FEV1: 
2.02 l y 82%, relación FEV1/FVC. Una media de ITGV 0.89 L,RV: 0.40 L, TLC: 
1.5 L y un RV/TLC de 42.37. Respecto a la fuerza de los músculos periféricos 
ell supinador largo derecho con un media de 0.68 k,, el supinador largo 
izquierdo de 0.62 k, el deltoides derecho con 0.44 k, el deltoides izquierdo: 
0.72, el deltoides anterior derecho: 0.38 k, deltoides anterior izquierdo de 0.54 
k, iliopsoas derecho 0.72 k, iliopsoas izquierdo: 0.58 k, cuádriceps derecho de 
00.58 k y el cuádriceps izquierdo de 0.64 k. en cuanto al grado de dependencia 
según el índice de Barthel los 6 se encontraban con una dependencia total. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
42 
 
Tabla 2. Características fisiológicas, de la capacidad funcional pulmonar, el 
grado de dependencia, fuerza de los músculos respiratorios y periféricos en 
pacientes con enfermedad neuromuscular que No requieren apoyo de VMNI y 
oxígeno suplementario. 
N=15 Duchenne 
(N=6) 
DMC 
(N=1) 
Becker 
(N=2) 
Miastenia 
Gravis 
(N=1) 
Steiner 
(N=2) 
Atrofia 
espinal 
(N=1) 
ELA 
(N=1) 
Guillán 
Barré 
(N=1) 
Edad (años) 19.6 (1.51) 18 22(1) 44 44 (16.97) 22 63 49 
Peso (k) 53 (11.59) 60 71.5 (4.5) 65 70 (23.33) 45 69 50 
Talla (m) 1.59 ( 0.44) 1.66 85(83.66) 1.58 1.74 (.02) 1.56 1.61 1.47 
IMC 21.2 (3.04) 23.4 22.4 (1.1) 26 23.7 (8.06) 18.4 26.6 23.1 
Sat. O2 (%) 93 (1.41) 96 95 (0.5) 96 93 (2.12) 92 93 92 
pCO2 
(mmHg) 
35 ( 3.56) 34 27.5 (6.25) 38 38 (2.12) 34 35 37 
PImax (cm 
H2O) 
43 ( 11.63) 92 101 (33) 74 45 (13.43) 19 62 70 
PEmax (cm 
H2O) 
41 (11.76) 88 104 (14) 81 55 (16.26) 27 60 70 
FPT (l/min) 176 (72.31) 275 387 (12.5) 470 312 (53.) 70 160 300 
Cam 6 (m) 0 220 252 (97.5) 553 0 0 160 490 
R5Hz 0.51 (0.36) 0.61 0.66(0.06) 0.76 1.09(0.68) 0.23 0.35 0.65 
R20HZ 0.40 (0.21) 0.48 0.37(0.05) 0.52 0.38 (.23) 0.18 0.31 0.55 
X5HZ -0.18 (0.39) -0.05 -0.12(0.02) -.20 -.31(0.27) -0.10 -0.30 -0.20 
FVC (L) 2.42 (0.35) 2.29 5.46(1.11) 3.92 2.21(.25) 3.12 4.1 4.92 
FVC (%) 58 (3.78) 69 78(6.5) 92 60(3.53) 68 69 91 
FEV1 (L) 2.02 (0.25) 1.94 4.53 (1.04) 3.69 1.79(3.53) 2.85 3.62 4.5 
FEV1 (%) 82 87 90(0.5) 92 84 (0.70) 89 92 94 
FEV1/FVC 84 85 82(2.35) 91 81 (7.17) 91 88 91 
ITGV (L) 0.89 (0.81) 1.81 3.02(1.01) 2.21 2.82(0.28) 0 1.82 2.58 
RV (L) 0.40 (0.37) 0.96 1.2 (0.04) 1.13 2.25(0.75) 0 0.98 1.48 
VC (L) 1.09 ( 1.00) 2.17 5.26(0.43) 2.78 2.47(0.78) 0 2.15 3.37 
CI (L) 0.61 ( 0.56) 1.33 3.13(0.16) 1.70 1.88(1.21) 0 1.26 2.49 
TLC (L) 1.50 (1.37) 3.14 6.17 (0.19) 3.91 4.7(1.50) 0 3.13 4.46 
RV/TLC 42.37 (51.26) 121 51.6(32.39) 28 90(60.6) 0 105 76.5 
SLD (k) 0.68 (0.38) 4.2 5.15(4.55) 10.2 1.1 (0.98) 0.2 5.1 11.3 
SLI (k) 0.62 (0.30) 3.9 4.75(4.25) 9.8 1 (0.84) 0.4 4.9 11.2 
DD(k) 0.44 (0.38) 5.3 4.25(3.75) 9.8 1 (0.56) 0.3 5 12.2 
DI (k) 0.72 (0.34) 4.2 4.75(4.25) 9.5 0.9(0.56) 0.2 4.8 12 
DAD (k) 0.38 (0.23) 5.8 4.5 (4.5) 11 1.2(0.98) 0.4 5.3 12.3 
DAI (k) 0.54 (0.46) 4.6 4.5 (4.5) 10.6 1.1(0.98) 0.3 4.9 12 
ISD (k) 0.72 (0.96) 7.6 4.5 (4.5) 11.2 0.4(0.56) 0 6.2 12.5 
ISI (k) 0.58 (0.50) 9.6 5(5) 10.6 0.4(0.56) 0 6.3 12.6 
CD (k) 0.58 (0.13) 11.3 4.5 (4.5) 11.3 0.45(0.63) 0 7.4 13 
CI (k) 0.64 (0.23) 12 5.5(5.5) 11.1 0.4 (0.56) 7.1 12.8 
Dependencia 
(IB) : 
Total 
Severo 
Moderado 
Escaso 
 
 
6 
0 
0 
0 
 
 
1 
0 
0 
0 
 
 
 
0 
1 
1 
0 
 
 
0 
0 
0 
1 
 
 
2 
0 
0 
0 
 
 
1 
0 
0 
0 
 
 
0 
0 
1 
0 
 
 
0 
0 
0 
1 
VMNI: Ventilación Mecánica No Invasiva. IMC: Índice de Masa Corporal. PCO2: presión parcial de dióxido de carbono: 
PImax: Presiín Inspiratoria Máxima. PEmax: presión Espiratoria Máxima. FPT: Flujo Pico de Tos. Cam 6: caminata de 6 
minutos. R5Hz: resistencia. R20hz: impedancia, X5Hz: reactancia. FVC: capacidad Vital Forzada. FEV1: Volumen 
Espiratorio Forzado en el primer segundo. ITGV: Volumen de Gas Intratorácico. RV: Volumen Residual. VC: Capacidad 
Vital. CI: Capacidad Inspiratoria. TLC: Capacidad Pulmonar Total. SLD: músculo supinador largo derecho. SLI: músculo 
supinador largo izquierdo. DD: músculo deltoides derecho. DI: músculo deltoides izquierdo. ISD: músculo iliopsoas 
derecho. ISI: músculo iliopsoas izquierdo. CD: músculo cuádriceps derecho. CI: músculo cuádriceps izquierdo. IB: 
índice de Barthel. cm: centímetros, m: metros. cm H2O: centímetros de agua, cm Hg: centímetros de mercurio. L: litros, 
k: kilos 
 
 
43 
 
10. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
1. Hill NS. Neuromuscular disease in respiratory and critical care medicine, 
Respir Care 2006;51:1065-1071. 
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enfermedades neuromusculares. Neumol Cir Torax. 2011;70(1):5-66. 
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