21 - pato osea

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Tejido óseo: cumple 3 funciones: 
- Función mecánica 
- Aloja la medula hematopoyética 
- Interviene en la regulación del metabolismo fosfo-calcio 
Unidade funcional = trabecula (tej vivo) forma: 
• Esponjoso: 
• Conductos harversianos: esta formado x medio del enrollamiento de la trabecula. Ese 
conducto forma la cortical del hueso 
Composición del tejido óseo: 
1- Matriz es el componente extracel del hueso y está formado x un componente orgánico (osteoide) 
y x un componente mineral o inorgánica (65%, hidroxiapatita*). La osteopontina es producida x los 
osteoblastos y participa en la formación y mineralización del hueso, además de la homeostasia del 
calcio; es un marcador especifico y sensible de la actividad de los osteoblastos. Se sintetiza de 2 
maneras: reticular o laminar: 
- Hueso reticular: es producido de manera rápida y tiene una disposición aleatoria de las fibras de 
colágeno → - integridad. Sucede en el desarrollo fetal, reparación de fracturas. En adulto, su 
presencia es anómala, pero no es especifica de ninguna enf ósea 
- Hueso laminar: producido de manera lenta y las fibras de colágeno son paralelas → + integridad. 
Las trabéculas estan unidas x hidroxiapatita → dureza y resistencia 
2- Elementos celulares: 
- Osteócitos: estan interconectados x canalículos, su función es de ayudar a regular las [] de Ca 
y fosforo en el microambiente, detectan fuerzas mecánicas y las convierten en actividad 
biológica (mecanotransduccion) 
- Osteoblastos: sintetizan, transportan y ensamblan la matriz, regulan su mineralización 
- Osteoclastos: son macrófagos multinucleados → resorción ósea 
 
El tejido oseo no es un tejido estatico, o sea bajo condiciones funcionales normales, optimiza al hueso 
de forma contiuna adaptándose en forma ideal a las necesidades mecánicas impuestas desde fuera 
del hueso 
Embriogenia 
La mayor parte se forma a partir de un molde de cartílago s medio de la osificación endocondral. Los 
huesos planos se forman x osificación intramembranosa. Esa formación de hueso es regulada x GH 
(activa los condrocitos en reposo), T3 y T4 (actúa en condrocitos proliferantes), Ihh, PTHrP (activa rc de 
 
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PTH y mantiene la prolif de condrocitos), Wnt (estimula tanto la prolif como maduración de 
condrocitos), SOX9 
Homeostasia y remodelación 
El esqueleto de un adulto está en recambio cte, que se llama remodelación. Este proceso repara 
desde danos microscópicos hacia la forma de los huesos, en rta a las demandas estructurales y 
mecánicas. Ocurre en la unidad multicelular ósea (BMU), q está formada x: una unidad de actividad 
osteoblástica y osteoclástica acoplada a la superf del hueso. Los acontecimientos que ocurren en la 
BMU son regulados x interacciones cel-cel y citocinas. 
El equilibrio entre formación y resorción ósea es regulado x señales q conectan con las vías de 
señalización de RANK y WNT 
Tipos de patologías q pueden comprometer al tejido oseo: 
• Congénitas: mut genéticas, displasias del esqueleto. Ejs: acondroplasia, osteogénesis 
imperfecta. Son poco frec 
• Metabólicas 
• Traumáticas: fravturas, avulsiones 
• Circulatoria 
• Neoplasias: MTS, tumores 1arios 
• Infecciosas: osteomielitis 
• Degenerativas: osteoartrosis 
• Enfermedad de Paget 
Enfermedad ósea metabólica: 
Es el resultado de alteraciones en el medio químico del organismo, para que un esqueleto sea óptimo 
se tienen que dar distintas condiciones: 
- Un cuadro de situación hormonal vitaminas y minerales en condiciones 
- Estímulo o estrés o actividad física. 
Si hay modificaciones en uno de ellos o en ambos, afecta los componentes óseos ya sea de la matriz 
orgánica o de la matriz inorgánica. 
Osteopenia: es la ↓ generalizada de la masa ósea total, o sea una disminución de la densidad ósea. Lo 
q lleva a una debilidad del esqueleto, esto provoca síntomas dolor fractura llegando al cuadro de 
osteoporosis. Puede ser debida a un trastorno en el medio interno, puede estar asociada a la edad o 
a la falta de uso. Los cambios en el medio interno se pueden deber a: 
- alteraciones en la homeostasis del Ca, este participa en la mayoría de las reacciones fisiológicas 
y en la mineralización ósea. Depende de la ingesta de: Ca, la vitamina D, PTH y la función renal. 
Cualquier alteración en algunos de estos niveles va a llevar a un raquitismo (niños), osteomalacia 
(adulto). 
- Histo: trabéculas con una gran deficiencia de calcificación de la matriz osteoide, lo que lleva en 
la osteomalacia a la producción de fracturas lineales 
Osteopenia asociada a la edad: en este caso la homeostasis del Ca es normal. Es debido a la ↓ de la 
matriz orgánica, por lo tanto, el hueso es normal, pero está formado en menor cantidad. O sea que 
hay un desequilibrio en la remodelación ósea: ↓ formación y ↑ reabsorción. 
1- T6y: Se caracteriza por huesos porosos y masa ósea reducida, que predisponen a fracturas. Puede 
estar localizado o afectar a todo el esqueleto 
➢ OSTEOPORISIS SENIL: es la que comienza después de la 3ª década de la vida, tanto en hombres 
como en mujeres, la masa ósea comienza a declinar gradualmente, ↓ la longevidad de los 
osteoblastos. Disminuye la capacidad de formar hueso xq de un lado sus osteoblastos tienen 
menos potencial proliferativo y biosintético; x otro lado la rta celular a los ft de crecimiento 
unidos a la matriz extracel es menor en personas mayores. 
➢ OSTEOPORISIS POSMENOPAUSICA: también influye en la mujer con una rápida pérdida de la 
masa ósea debido a la menor cantidad de estrógeno, q genera tanto una producción de 
mayor reabsorción ósea como de formación ósea (no compensa la resorción), tb puede ↑ 
secuencia de citocinas que estimulan el reclutamiento y actividad de los osteoclastos. Clínica: 
aplastamiento vertebral, fracturas de cadera, de radio, húmero. Histo: trabéculas delgadas, 
calcificación normal, pero se encuentran disminuidas (nº y espesor), provocando micro fracturas 
patológicas y así el aplastamiento de la vértebra 
➢ OSTEOPORISIS X FALTA DE USO: recordar que, a elementos normales de vitaminas, hormonas y 
minerales, se requiere tb un estímulo ante la falta de estímulo. Ej: largos tiempos de 
OSTEOPOROSIS: se define como un grado de osteopenia que aumenta considerablemente el riesgo de fractura. 
 
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inmovilización del esqueleto provocan una deficiencia de estrés, de potenciales piezoeléctricos 
y no mantienen el balance en la remodelación ósea, por lo tanto, la masa ósea no es óptima. 
• Ft genéticos: RANKL, OPG, RANK todos ellos codifican reguladores clave de los osteoclastos 
• Prevención y tto de la osteoporosis senil y posmenopáusica incluyen: ejercicio, ingesta 
apropiada de Ca y vitamina D y medicamentos q ↓ actividad de osteoclastos 
2- Raquitismo y osteomalacia: debido a una deficiencia o alteración del metab de la vit D; 
fundamentalmente es una deficiencia en la mineralización → acumulación de matriz sin mineralizar 
(ya la osteoporosis el contenido mineral era normal y la masa ósea total era escasa). 
- Raquitismo: trastorno en la infancia, cuando interfiere en el depósito de hueso en cartílagos de 
crecimiento; la osteomalacia es el equivalente en el adulto (la remodelación forma un hueso 
poco mineralizado → propenso a fracturas 
3- Hiperparatiroidismo: genera una actividad osteoclástica incesante, ya q los activa mediante un ↑ 
de expresión de RANKL. 
- Hiperparatiroidismo 1ario sin tto: osteoporosis, tumores pardos (debido a la entrada de 
macrófagos en tej fibroso de reparación, debido a la predisp a microfracturas y hemorragias) y 
osteítis fibrosa quística 
ESCLEROSIS OSEA: trabéculas aumentadas de espesor con gran remodelación 
Enfermedad de Paget 
Tenemos un ↑ de masa ósea desordenado y estructuralmente ineficaz. Ocurre +- a los 70 años. Posee 3 
fases: 
1- Fase osteolitica (predomina osteoclastos) 
2- Fase mixta osteoclastica- osteoblástica (predomina osteoblástica) 
3- Fase osteoesclerotica 
- Patogenia: Lacausa es desconocida. Se sospecha que se debe a ft ambientales y genéticos. El 
riesgo es 7 veces mayor en familiares de primer grado. Las mutaciones en RANKL y RANK/OPG 
suelen estar presentes. entre 40-50% de los casos familiares y 5-10% de los esporádicos tienen 
mutaciones en el gen SQSTM. 
- Histo: hallazgo distintivo es el patrón en mosaico del hueso laminar (se ven en fase 3) causada x 
líneas de cemento singularmente prominentes q conectan unidades del hueso laminar con una 
orientación aleatoria. Osteoclastos tienen un gran tamaño anómalo, la medula ósea subyacente 
es reemplazada c tejido conectivo laxo (c/ cels progenitoras y muchos vasos sg). Al final está 
formado x trabéculas engrosadas, y corticales blandas y porosas sin estabilidad estructural → 
fractura con facilidad. 
- Clínica: mayoría es asintomáticos, pueden tener dolor en el hueso afectado (x microfracturas o 
crec óseo excesivo q comprime raíces nerviosas y pares craneales). El crec del esqueleto facial 
puede ocasionar la leontiasis ósea (cara de león) y un cráneo + pesado, la persona tiene 
dificultas p/ mantener la cabeza erguida. 
El hueso pagetico puede originarse x distintos tumores y trastornos seudotumorales. Lesiones benignas: 
tumor de cels gigantes, granuloma reparativo de cels gigantes, masas extraóseas de tej 
hematopoyético 
Complicación: sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma) 
Patologías que pueden afectar la superficie articular 
1- Degenerativas: osteoartrosis = procesos degenerativos de causa 1aria o 2aria 
➢ OSTEOARTROSIS DEFORMANTE: se manifiesta con un estrechamiento de la luz articular, se 
observa una esclerosis subcondral, osteofitos marginales, quistes subcondrales llevando tb a la 
destrucción de la superficie articular. Histo: desflecamiento y agrietamiento del cartílago 
articular con esfacelo y desaparición del mismo y presencia de esclerosis del hueso subcondral. 
➢ OSTEONECROSIS: Es el infarto del hueso y de la MO. Puede ser 1ario (+frec) o 2arios a distintas 
patologías: 
• Deficiencia en el aporte sg (coagulación intravasc, estasis, hiperlipidemia), asoc a 
alcoholismo, corticoterapia, descompresión, anemias, Gaucher 
• Procesos infiltrativos (infecciones y neoplasias) 
• Procesos traumáticos (fracturas, osteocondritis) 
• Post-radiacion 
 
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Se produce por deficiencia la irrigación, observándose un área de necrosis con vértice hacia la 
cavidad medular del hueso y despegamiento del cartílago articular superficial. El hueso se 
encuentra necrótico. 
Enfermedad inflamatoria 
Podemos observarlos x causa traumática, cirugía, alt metabólicas, lesiones neoplásicas. 
1- OSTEOMIELITIS: es una infeccion de la medula ósea casi siempre secundaria a una infección. 
Produce una destrucción ósea y origina una reacción ósea que aísla y dificulta la erradicación del 
germen. Tiene 2 vías de entrada: 
• una vía de entrada de hematógena: precedido por un cuadro infeccioso cutáneo como el 
impétigo, otitis, faringoamigdalitis. 50% de los casos no hay foco evidente 
• vía directa o secundaria: fracturas expuestas, heridas punzantes o cirugías. 
- Los gérmenes varían dependiendo si comprometen a adultos o a neonatos. 
• en los adultos los S. aureus, gram negativos, anaerobios son los + frec. 
• neonatos son los beta hemolíticos, E. coli. 
- Se observa además una diferencia a respecto de la localización ósea: en los niños (metafisaria), 
mientras que a nivel del adulto el compromiso es a nivel de la espondilitis (en cuerpos vertebrales) 
y a nivel, x ejemplo distal en los pctes dbt. 
- Tb se clasifica en: 
• Osteomielitis aguda: es un síndrome clínico asociado con la invasión inicial del microorganismo. 
Pueden formar abscesos (como el de Brodie) y puede extender su infección hasta la región 
subperióstica, originando distintas reacciones periósticas q son muy fácilmente confundidas con 
lesiones neoplásicas. Histo: se caracteriza x la presencia de polimorfonucleares y necrosis de las 
trabéculas Oseas. 
• Osteomielitis Crónica: si la infección no es erradicada en forma completa. Se presenta en 
episodios intermitentes de dolor, acompañados por la extrusión de secuestros y secreción 
purulenta a través de fistulas. Rx: se observa destrucción y reparación originando cambios en la 
estructura ósea. Histo: gran esclerosis trabecular con marcada fibrosis y colección de infiltrado 
inflamatorio crónico, esto hace muy difícil la erradicación del germen. 
• Osteomielitis Subaguda: las defensas permiten delimitar la infección en un área local 
- Por lo tanto, ante una bacteriemia c/ o sin trauma, asociado a nivel de las metáfisis de los huesos 
largos con cartílagos epifisarios abiertos y con un tipo especial de capilares fenestrados es el lugar 
ideal para el cultivo de esos gérmenes. 
Tumores óseos 1arios 
✓ Para el dx hay que saber la localización (qué hueso y qué parte del hueso), la clínica (edad, 
2da década de la vida) y Rx. Son infrec 
✓ El osteosarcoma y el condrosarcoma se diferencian del osteoma y del condroma en que 
poseen más de 1 célula (osteocito o condrocito) por laguna. 
✓ Todos los tumores afectan la metáfisis, salvo el de C gigantes que afecta la epífisis y se da 
“cerca de la rodilla y lejos del codo”. 
+ 3
CLASIF:
1- cartilaginosos
B:osteocondroma, condroma. 1/2: condroblastoma Fibroma condromixoide
Tumor cartilaginoso atípic. M: condrosarcoma
2- osteoformadores: 
B: Osteoma, Osteoma osteoide. 1/2: Osteoblastoma. M: osteosarcoma
3- neoplasias hemolinfoideas: M: MIELOMA MULTIPLE, tumor de cels gigantes
4- tumores fibrohistiociticos: fibroma no osificante
5- naturaleza indefinida
tumor oseo + frec en niños: osteosarcoma y luego el sarcoma de Ewing
causas princip: traumatismo y infeccion
 
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- Benignos: 
• Osteocondroma: osteocondromatosis múltiple 
• Condroma o endocondroma: condroma periostico, condromatosis múltiple 
- Agresividad intermedia: 
• Condroblastoma 
• Fibroma condromixoide 
• Tumor cartilaginoso atípico/ condrosarcoma grado I 
- Malignos: 
• Condrossarcoma: central (1ario o 2ario), periférico, desdiferenciado, mesenquimatoso, cels 
claras 
OSTEOCONDROMA: es el tumor oseo benigno + frec, tiene una cubierta de cartílago que está unido al 
esqueleto subyacente por un tallo óseo. Es una lesión metafisaria q aparece solo en huesos de origen 
endocondral. Es considerado un hamartoma producido por el crecimiento aberrante de cartílago, 
derivado de la placa de crecimiento. Predomina en el sexo masculino y el 60-70% se dx antes de los 20 
años. 
• Clínica: Suelen ser asintomáticos. Pueden ser dolorosos y provocar fracturas. 
• Rx muestra nódulos no mineralizados que producen transparencias ovales bien delimitadas, 
rodeadas por un halo delgado de hueso radiodenso (signo de anillo en C). 
• La transformación a condrosarcoma es < 1% en los casos de ser osteocondroma solitarios, pero 
se eleva hasta el 15% en los casos de osteocondromatosis múltiples. 
• Las ubicaciones + frec son: alrededor de la rodilla, metáfisis proximal de la tibia o metáfisis distal 
del fémur. 
- Sésiles: una amplia base de implantación 
- Pediculado: su característica radiológica patognomónica es la continuidad cortical y medular de 
las lesiones con el hueso del que surgen y el cartílago que la recubre remeda el cartílago fisario 
con osificación endocondral tendiendo a la calcificación y desaparición a medida q el individuo 
crece. La persistencia de gran capa condral es sospechoso de transformación maligna, q ocurre < 
1% de los osteocondromas solitarios y en aprox 15% de las osteocondromatosis múltiples 
CONDROMAS: son tumores cartilaginosos benignos. Cuando se desarrollan en la cavidad medular del 
hueso se denominan encondromas, comprometen en un amplio rango etario. Es el tumor óseo + frec 
en huesos tubulares de manos y pies. A pesar que se desarrollan en la infancia se diagnostican a 
cualquier edad por su comportamiento asintomático. Suelen ser un hallazgo radiológico. La 
transformacióna condrosarcoma se produce en los casos de encondromatosis múltiple o enf de Ollier. 
Pueden presentar densas calcificaciones redondeadas o espipuladas. Histo: son nódulos o islotes 
condrales, muy pocos celulares predominando la matriz condral, se encuentran rodeados por una 
delgada capa de osificación endocondral. 
- Endocondromatosis múltiple o enf de Ollie: es una anomalía no hereditaria q generalmente afecta 
el esqueleto en forma unilateral. Cuando se asocia a hemangiomas múltiples en partes blandas 
conforma el síndrome de Maffucci. La incidencia de transformación maligna es superior al 20%, 
Osteoma: 40-50 años. M>F. Cráneo, huesos faciales.
Osteoma osteoide: 10-30 anos. Fémur, tibia, humero, metáfisis
Osteoblastoma 10-30 años , M>F; Vertebras, tibia, fémur, humero, metáfisis
Osteosarcoma 10-30 años. M>F.Fémur, tibia, humero, maxilar
 
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CONDROSARCOMA: es el tumor maligno cuyas cels atípicas producen matriz cartilaginosa, 
comprende distintos tipos c/ diferentes grados de agresividad. Mut frec: IDH 
- Condrosarcoma de grado 1 fue recategorizado como tumor cartilaginoso atípico, x la posibilidad 
de recidiva local, pero no de metástasis. 
- Condrosarcoma central 1ario: + frec, asienta en un hueso no comprometido x otra patología 
previa. Es el 2do tumor maligno primario + frec después del osteosarcoma. Compromete a pctes 
adultos, afecta huesos largos y huesos planos. Es muy infrec en manos y pies. Muestra un amplio 
rango de agresividad, lento crecimiento y raramente metástasis. es un tumor que se gradúa 
histológicamente como grado 1 (agresividad intermedia), 2 y 3. Compromete con ↑ frec huesos 
planos, seguido x el fémur proximal. Rx: lesión lítica con radiopacidades de distinta intensidad, 
producto de la calcificación de la matriz condral. Histo: lesiones poco celulares de crecimiento 
infiltrativo, con atrapamiento y necrosis de trabéculas nativas o preexistentes y destrucción de la 
cortical con compromiso de tejidos blandos periféricos. El condrosarcoma de mediano grado 
(grado 2), además del atrapamiento de las trabéculas nativas muestra incremento de la 
celularidad y atipia nuclear, siendo mucho + marcado en el condrosarcoma de ↑ grado (grado 3). 
- Condrosarcoma superf 2dario: se origina en la capa cartilaginosa de un osteocondroma solitario 
- Benignos: 
• Osteoma 
• Osteoma osteoide 
- Intermedio 
• Osteoblastoma 
- Malignos: 
• Osteosarcoma central (90%): convencional (90%), telangiectasico, de cels pequeñas, ↓ grado 
• Osteosarcoma superficial: parostal (90%), periostico, de ↑ grado 
OSTEOMA: tumor benigno formado x hueso compacto harversiano. Es conocido tb como enostoma o 
isla ósea; a nivel superficial es llamado de osteoma parostal. Cualquiera sea la ubicación la estructura 
ósea es una estructura compacta eburnia y remeda la cortical tanto macroscópicamente como 
microscópicamente. La mayoría de ellos son indolentes dependiendo de la localización. 
OSTEOMA OSTEOIDE: tumor benigno formador de hueso con un pico de incidencia en la 2da década. 
Se caracteriza x ser de pequeño tamaño (no mayor a 2 cm) y por ser muy doloroso, presenta dolor 
nocturno q no calma con analgésicos. Presenta un nido bien circunscripto x hueso escleroso pudiendo 
a su vez calcificarse a nivel central dando el aspecto de escarapela, estas son las localizaciones + 
frec. Histo: evidencia la esclerosis periférica y el nido se encuentra constituido x trabéculas inmaduras o 
reticulares c/ aposición osteoblástica y marcada vascularización (= osteoblastoma). 
OSTEOBLASTOMA: presenta las mismas características que el osteoma osteoide, la diferencia es su 
tamaño, q es > 2cm, capta intensamente en el centellograma óseo igual que el osteoma osteoide, 
pero carece de la esclerosis periférica que caracteriza al osteoide. Tiene agresividad local x la 
capacidad de recidiva en un 20% posterior al tto con curetaje. 
OSTEOSARCOMA: Es un tumor mesenquimatoso maligno en el que las cels cancerosas producen matriz 
ósea. Es el tumor óseo maligno primario + frec. 90% de ellos es central, o sea q se origina en la medular 
del hueso. A su vez, el 90% de los centrales son convencionales o clásicos. 
- Metastatizan princip a pulmón, lo q lleva a la muerte del pcte. Tto: quimioterapia neoadyuvante, 
resección de la masa tumoral c/ margen de seguridad, evaluación de la necrosis tumoral 
producida por la neoadyuvante y quimioterapia pos operatoria. 
- Mutación de P53, genes del ciclo cel como ciclinas, P16, MDM2. Alt ciclo celular e inhibe apoptosis. 
- Clínica: Masas dolorosas de crec progresivo. El 1er síntoma es una fractura ósea. Las Rx muestran 
una masa mixta lítica y blástica destructiva grande con márgenes infiltrantes 
OSTEOSARCOMA CENTRAL: es el tumor maligno cuyas cels atípicas producen hueso u osteoide 
tumoral. El pico de incidencia: 2da década, predomina en sexo masc. Es un tumor metafisario, puede 
comprometer cualquier hueso del esqueleto, las metáfisis de fémur distal, tibia proximal, húmero 
proximal y peroné proximal son las + frecuentemente comprometidas. Son lesiones heterogéneas, 
osteolitica o osteoblásticas dependiendo de la cantidad de tejido q los forme. En su crecimiento 
agresivo rompe la cortical y origina distintas reacciones periósticas, la + común es el triángulo de 
Codman. Ya sea que el osteosarcoma sea predominantemente osteoblástico, condroblástico o 
+ frec en niños
40-50 años M>F
10-30 años M>F
compromete metáfisis de los huesos largos
Formación de espículas=signo del sol naciente
evantamiento del periostio= triangulo de Codman
Con frecuencia, el tumor rompe la cortical y levanta el periostio, provocando la formación de hueso periostico reactivo
OSTEOSARCOMA: Se da en las metáfisis de huesos largos de extremidades, en la parte distal del fémur, en la parte proximal de la tibia y en el humero
 
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fibroblástico, el común denominador en todos ellos x definición es el hueso u osteoide formado x las 
cels atípicas. 
OSTEOSARCOMAS SUPERF: se originan en la superficie del hueso, el osteosarcoma parostal es el + frec 
- OSTEOSARCOMA PAROSTAL: compromete un grupo etario > q el central convencional, predomina 
en sexo femenino. Los estudios muestran una imagen superficial calcificada q predominan en la 
base, + lobulada y radiolúcida en el sector periférico. La medular no se encuentra comprometida. 
Histo: son trabéculas maduras bien formadas separadas por una proliferación fusocelular de baja a 
moderada atipia celular, x eso es considerado de bajo grado, no produce metástasis y la 
diferencia del tto general del osteosarcoma, este tiene un tto especial, q es únicamente quirúrgico. 
 
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Tumor óseo maligno primario + frec: 
MIELOMA PLASMOCITICO O MIELOMA MULTIPLE: Compromete a adultos, con un pico en los 70 años, 
infrec x debajo de los 40 años. Los huesos más afectados son vértebras, fémur, calota, costillas. La 
clínica junto al laboratorio donde se evidencia una híper-gamma globulinemia y proteinuria son 
fundamentales para confirmar el dx. Biopsia: muestra una proliferación de cels plasmáticas bien poco 
diferenciadas siendo necesario completar con estudios de hinmunohistoquimica p/ cadenas livianas 
kapa, lambda y CD138 
TUMOR DE CELS GIGANTES (5%): tumor localmente agresivo y de evolución impredecible q contiene 
una mezcla de células tumorales mononucleares (osteoblastos) y abundancia de células gigantes de 
tipo osteoclasto. 35 % recidivan localmente dsp de la cirugía y pueden dar metástasis en < 2% de los 
casos. Su pico de incidencia es entre la 3er y 4ª década, con predominio en el sexo femenino. Es una 
lesión epifisaria, compromete las epífisis de huesos largos siendo los + frec el fémur distal, tibia proximal, 
húmero prox y radio distal. Las cels gigantes multinucleadas no son las verdaderas cels neoplásicas, las 
cels mononucleares conforman el otro elemento de la proliferación, son macrófagos o cels estromales 
mesenquimáticas que expresan un rc denominado RANK – L.Estas son las únicas que conservan la 
capacidad mitótica, x lo tanto representan el verdadero componente neoplásico del tumor. 
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+ frec es el fibroma no osificante (defecto fibroso metafisario), considerado como un pseudotumor x su 
auto delimitación y resolución. Presenta un pico de incidencia en los 20 años. Su ubicación + frec es la 
metastisis digital de fémur, proximal de tibia, de esqueletos en desarrollo c/ buena delimitación hacia 
la medular del hueso formando rebordes esclerosos, en ocasiones puede ser múltiple. En el transcurso 
del tiempo tiende a la auto delimitación esclerosándose casi en su totalidad. Micro: proliferación 
polimorfa fusocelular arremolinada entremezcladas con histiocitos multinucleados con depósito de 
hemosiderina en cantidad variable 
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- Benignos: 
• Quiste óseo simple 
• Displasia fibrosa 
• Displasia fibro-osea 
- Intermedio (localmente agresivos): 
• Quiste óseo aneurismático 
• Granuloma de cels de Langerhans 
- Malignos: 
• Sarcoma de Ewing 
• Adamantinoma 
• Sarcoma pleomorfo indiferenciado 
QUISTE OSEO SIMPLE: es un quiste óseo intramedular unilocular q compromete a individuos de 1er y 2da 
década, predomina en sexo masc. Localizaciones + frec: son humero proximal y fémur proximal. Las 
imágenes muestran una lesión lítica, bien delimitada, metafisaria Q contacta c/ el cartílago de 
crecimiento. Resonancia: muestra una cavidad unilocular. Estas lesiones suelen manifestarse c/ 
fractura patológica. Histo: el interior del quiste está tapizado x una delgada membrana fibrosa q es 
muy fácil de romper en el momento de la fractura o de las funciones. Tto: inyecciones de corticoides o 
 
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quirúrgico con curetaje y rellenos, tb se considera q la descompresión por la fractura suele ayudar a la 
reparación del mismo. 
DISPLASIA FIBROSA: es una lesión benigna fibrosa q puede comprometer 1 o + huesos, es + frec en 
mujeres, con un pico entre la 2da y 4ª década. La localización + frec: huesos craneofaciales, fémur 
proximal y la costilla, pero cualquier hueso del esqueleto puede estar comprometido. Histo: trabéculas 
irregulares inmaduras de formas en letras chinas, inmersas en un estroma fibroso. Cuando la displasia 
fibrosa se combina con alteraciones endocrinas y pigmentación cutánea conforman el Síndrome de 
McCune-Albright y con mixoma intramuscular forma el síndrome de Mazabraud. 
QUISTE OSEO ANEURISMATICO: tiene agresividad intermedia, es una neoplasia con rearreglo USP6, es 
destructiva expansiva formada x múltiples cavidades con contenido hemático. Compromete 
individuos de las dos 1eras décadas con igual frecuencia entre hombres y mujeres. es una lesión 
metafisaria inicialmente excéntrica que baloniza o expande la cortical. Macro: múltiples cavidades 
separadas por septos completos a diferencia del quiste óseo simple. El producto del curetaje de la 
lesión generalmente se fragmenta y colapsan las membranas con color ocre por las frecuentes 
hemorragias. Histo: membranas fibrohistiociticas con nº variable de cels gigantes. Tto: quirúrgico. 
SARCOMA DE EWING/PNET: es un sarcoma de cels redondas de origen neuroectodérmico 
indiferenciado. Las neoplasias q presentan diferenciación ya sea microscópica o 
inmunohistoquímicamente corresponden a lo que conocemos como tumor neuroectodérmico 1ario 
(PNET). Representa el 6 al 8 % de todos los sarcomas óseos, es el 2do + frec en niños y adolescentes 
dsp del osteosarcoma. Es sumamente agresivo, compromete cualquier hueso del esqueleto en forma 
lítica endomedular expandiéndose a tejidos blandos, originando distintos grados, tipos de reacciones 
periósticas y grandes masas tumorales. 
- Histo: proliferación de cels pequeñas redondas y azules que ocupan en forma completa los 
espacios medulares, infiltrando y necrosando las trabéculas q quedan atrapadas por dicha 
proliferación; a mayor aumento las cels muestran monomorfismo de sus núcleos y muy escaso 
citoplasma; la presencia de rosetas es un signo de diferenciación neuroectodermica. El estudio se 
complementa no solo con técnicas de una marcación, como x ej: CD 99, sino tb con un hallazgo 
de la translocación balanceada que involucra el gen EWCR1 en el cromosoma 22 y un ft de 
transcripción miembro de la familia del sarcoma de Ewing, esta fusión activa o reprime genes 
blancos específicos. La biología molecular es el estudio complementario para la categorización 
definitiva del sarcoma de Ewing. 
- Tto: incluye quimioterapia y radioterapia o cirugía. Son tumores radios sensibles que produce a una 
reducción del tamaño de la masa tumoral (en caso de una buena rta) evidenciado 
histológicamente x la desaparición de su celularidad. 
- Clínica: En la diáfisis de huesos tubulares largos (fémur) y huesos planos (pelvis). Son masas que 
aumentan de tamaño, dolorosas a la palpación, calientes e hinchadas. 
 
ARTRITIS: inflamación de las articulaciones. 
1. Artrosis: Tipo de artritis que se produce cuando el tejido flexible en los extremos de los huesos se 
desgasta. Es el tipo + frecuente de artropatía. Genera erosión progresiva del cartílago articular 
asociada a un trastorno inflamatorio. En la mayoría, aparece de modo insidioso, sin una causa 
aparente, como fenómeno del envejecimiento (artrosis primaria o idiopática). En estos casos es 
oligoarticular (afecta a pocas articulaciones). El 5% puede aparecer en personas más jóvenes con 
algún trastorno predisponente, como lesiones articulares previas, deformidad congénita de una 
 
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articulación o alguna enfermedad sistémica, como diabetes, ocronosis, hemocromatosis u obesidad 
avanzada (artrosis secundaria). 
En la mujer afecta con + frecuencia a las rodillas y manos, y en el hombre a las caderas. 
Patogenia: Es una enfermedad multifactorial con componentes genético y ambiental. Se asocia a 
genes implicados en el metabolismo de las prostaglandinas y en la señalización de WNT. Los 
mecanismos pueden dividirse en varias fases: 
1) lesión del condrocito relacionada con el envejecimiento y con factores genéticos y bioquímicos; 
2) artrosis prematura en la que los condrocitos proliferan y secretan mediadores inflamatorios, 
colágenos, proteoglucanos y proteasas para remodelar la matriz cartilaginosa e iniciar cambios 
inflamatorios secundarios 
3) artrosis tardía, en la que la lesión repetitiva y la inflamación crónica conducen a pérdida de 
condrocitos, marcada pérdida de cartílago y cambios extensos en el hueso subcondral. 
Morfología: En las 1eras fases, los condrocitos proliferan, formando agregados. Aumenta el contenido 
de aguda de la matriz y disminuye la [] de proteoglucanos. Después se produce fibrilación y figuración 
vertical y horizontal de la matriz conforme se degradan las capas superficiales de las moléculas de 
colágeno de tipo 2 del cartílago. La superficie articular es blanda granular. Los condrocitos mueren y 
se desprenden porciones de espesor total del cartílago. Las piezas desprendidas entran en la 
articulación formando cuerpos libres (ratones articulares). La lámina de hueso subcondral expuesta se 
convierte en la nueva superficie articular y la fricción con la superficie articular degenerativa opuesta 
alisa y endurece el hueso expuesto, dándole un aspecto de marfil pulido (eburneación ósea). Se 
produce nuevo apuntalado y esclerosis del hueso esponjoso subyacente. Son frecuentes pequeñas 
fracturas. La acumulación circunscrita de líquido aumenta de tamaño y forma quistes con una pared 
fibrosa. Aparecen osteófitos fungiformes en los márgenes de la superficie articular cubiertos de 
fibrocartílago y cartílago hialino, que se osifican de modo gradual. La sinovial presenta habitualmene 
congestión y fibrosis ligeras. 
Clínica: Dolor continuo profundo que empeora con el uso, rigidez matutina, crepitación y limitación 
del arco de movilidad. Los osteófitos (excrecencias óseas) pueden comprimir las raíces raquídeas 
cervicales y lumbares, produciendo dolor, espasmos musculares, atrofiamuscular y defectos 
neurológicos. Suele afectar a la cadera, rodilla, vértebras, articulaciones interfalángicas, articulación 
carpometacarpiana del pulgar y tarsometatarsiana del dedo gordo 
condroitina, proteoglucanos, fragmentos de cartílago y otros cristales. Las crisis repetidas de artritis 
aguda conducen finalmente a una artritis crónica 
Artrosis: se caracteriza por una erosión progresiva del cartílago articular cuando la degradación 
supera a la síntesis: 
• La enfermedad articular degenerativa primaria aparece de forma insidiosa, en gran medida 
corno efecto del envejecimiento y afecta a unas pocas articulaciones; en las mujeres se 
afectan sobre todo las rodillas y manos, y en los hombres, las caderas. 
• La enfermedad articular degenerativa 2daria aparece a cualquier edad en una articulación 
con lesiones previas o malformaciones congénitas o en pacientes con trastornos sistémicos, 
corno diabetes, ocronosis o hernocrornatosis. 
- Patogenia: La artrosis se ve influida por ft genéticos y ambientales, condicionados x las [] de 
prostaglandinas, citocinas (p. ej., TNF y TGF-~) y la síntesis de óxido nítrico, además de por variables, 
como el envejecimiento, la obesidad, la potencia muscular y la arquitectura articular 
- Morfología: 
• Macroscopia: superficie articular está blanda con fragmentos disgregados de cartílago y hueso 
subcondral, que dan lugar a cuerpos sueltos ( ratones articulares). Las fracturas pequeñas 
permiten que el líquido articular se exprima hacia el hueso subcondral para formar espacios 
quísticos 
• Microscópica: en las fases precoces de la artrosis los condrocitos proliferan con aumento del 
contenido de agua en la matriz y disminución de los proteoglucanos 
Artropatías por depósitos de cristales: Los cristales endógenos patógenos son el urato monosódico, 
pirofosfato cálcico deshidratado y el fosfato cálcico básico (hidroxipatita). Los cristales exógenos 
también pueden producir artropatías. La silicona, el polietileno y el metilmetacrilato se usan en las 
prótesis articulares y sus partículas de desgaste, que se acumulan con el uso, producen enfermedad. 
 
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1. Gota: como el ser humano carece de uricasa, enzima responsable de la degradación del ácido 
úrico, es predisponente a la hiperuricemia y a la gota. La gota se caracteriza por crisis transitorias 
de artritis aguda iniciada por la cristalización de uratos dentro y alrededor de las articulaciones 
(principalmente la metatarso falángica), que pueden conducir a artritis gotosa crónica y a la 
aparición de tofos. Los tofos son agregados grandes de cristales de urato con reacción 
inflamatoria circundante. La hiperuricemia es necesaria, pero no suficiente para que aparezca 
gota. Se clasifica en primaria (idiopática) y secundaria. 
- Patogenia: La hiperuricemia se debe a una una excreción reducida de urato (90%) o a producción 
excesiva de urato (10%). Factores predisponentes: -Edad y duración de la hiperuricemia: la gota 
aparece 20-30 años despúes de la hiperuricemia. -Predisposición genética: anomalías en HGFRT y 
patrón familiar multifactorial. 
• Obesidad. 
• Fármacos: tiazidas. 
• Toxicidad por plomo 
- La cristalización depende de la presencia de sustancias nucleantes, como fibras de colágeno 
insoluble, sulfato de condroitina, proteoglucanos, fragmentos de cartílago y otros cristales. Las crisis 
repetidas de artritis aguda conducen finalmente a una artritis crónica. 
- Morfología: Los cambios morfológicos son: 
• Artritis aguda: Infiltrado denso de neutrófilos que atraviesa la sinovial y el líquido sinovial. Hay 
cristales de UMS (urato monosódico sinovial), largos, finos y aciculares. La membrana sinovial 
está edematosa y congestiva, contiene linfocitos, c plasmáticas y macrófagos. 
• Artritis tofácea crónica: Es consecuencia de la precipitación repetida de cristales de urato. La 
sinovial se hace hiperplásica, fibrosa y engrosada por las células inflamatorias 
• Tofos: Son el signo patognómico de la gota. Formados por cúmulos grandes de cristales de urato 
rodeados de una intensa reacción inflamatoria de macrófagos, linfocitos y células gigantes de 
cuerpo extraño grandes. -Nefropatía gotosa: Se asocia a depósitos de cristales de UMS en el 
intersticio medular renal. 
- Clínica: 4 etapas: 
• Hiperuricemia asintomática: aparece alrededor de la pubertad en el varón y tras la menopausia 
en la mujer. 
• Artritis aguda: aparece años después con inicio brusco de dolor articular lancinante asociado a 
dolor muy intenso a la palpación, hiperemia y calor localizados. Los síntomas son infrecuentes, 
con excpeción de febrícula. Las primeras crisis suelen ser monoarticulares y el 50% afectan a la 
primera articulación metatarsofalángica. Luego padecen crisis en el empeine, tobillo, talón, 
rodilla, muñeca, dedo y codo. 
• Período intercrisis asintomático: La mayoría sufre un segundo episodio. Si no se realiza un tto 
apropiado, las crisis se repiten a intervalos cada vez más cortos. 
• Gota tofácea crónica: Es discapacitante. Aparece luego de 12 años de crisis. El 20% mueren por 
insuf renal. 
Es una enf inflamatoria crónica, autoinmune, q se asocia a discapacidad progresiva, complicaciones 
sistémicas, costos socioeconómicos y mortalidad a edad + temprana. Afecta a personas de entre 20 y 
40 años y es + frecuente en la mujer. Las causas son desconocidas. Se caracteriza por: 
- Inflamación e hiperplasia sinovial. 
- Producción de autoAC (factor reumatoideo (FR) y AC antiproteína citrulinada (ACPA)) 
- Destrucción de cartílago y hueso (deformidad) 
- Enfermedad sistémica (cardiovascular, pulmonar, psicológica y esquelética) 
Al ser una enf autoinmune debemos considerar: 
- Predisposición genética: presencia de HLA-DRB1, predisposición a la autorreactividad de rtas 
inmunes adaptativas, aquellos con ACPA + tienen peor pronóstico que los ACPA - 
- Factores del ambiente: tabaquismo ↑ el riesgo en personas susceptibles c/ HLA-DR4, y HLA-DRB1. Ag 
infecciosos: EBV, CMV, proteus, E coli y sus productos, probablemente por mimetismo molecular 
- Alteración en la inmunidad. 
Patogenia: Se cree que la artritis reumatoide está desencadenada por la exposición a un Ag 
artritógeno de una persona con predisposición genética que produce una alteración de la 
autotolerancia inmunológica y una reacción inflamatoria crónica. Es una reacción autoinmunitaria 
con activación de los LTCD4+ y liberación de mediadores y citocinas inflamatorias. El 80% de las 
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personas tienen autoanticuerpos (IgM) contra la porción Fc de la IgG antóloga. Las citocinas 
secretadas x los LF T estimulan los sinoviocitos y los macrófagos q producen moléculas proinflamatorias. 
Los mediadores inflamatorios activan las células endoteliales y facilitan la unión y migración de los 
leucocitos. Tb producen ↑ de producción de metaloptns del cartílago. La sinovial se vuelve 
edematosa, hiperplásica y adherente, con abundantes c inflamatorias, se adhiere y crece sobre la 
superficie articular formando un paño. El paño estimula la resorción del hueso adyacente, destrucción 
del cartílago y erosión del hueso subcondral de forma prolongada e irreversible. 
Morfología: 
- Articulaciones: Al principio, la sinovial está edematosa, engrosada e hiperplásica, con 
transformación de su contorno liso en otro cubierto por pliegues delicados y bulbosos. Hay 
infiltración del estroma sinovial por un infiltrado inflamatorio perivascular formado por agregados 
linfoides LTCD4+, células B, c plasmáticas, c dendríticas y macrófagos. Hay aumento de la 
vascularización por vasodilatación y angiogenia, con depósitos de hemosiderina superficiales. 
También hay agregados de fibrina flotando como cuerpos de arroz, acumulación de neutrófilos y 
actividad osteoclástica en el hueso subyacente. Se forma un paño, que es una masa de 
membrana sinovial y estroma sinovial formada por c inflamatorias, tejido de granulación y 
fibroblastos sinoviales, que crecensobre el cartílago articular y lo erosionan. Después de destruir el 
cartílago, el paño se extiende entre los huesos enfrentados y produce anquilosis fibrosa, que 
finalmente se osifica y produce anquilosis ósea. La inquilosis es la disminución del movimiento de 
una articulación 
- Piel: Los nódulos reumatoides surgen en regiones de la piel sometidas a presión, como la región 
cubital del antebrazo, codo, occipucio y región lumbosacra. Son firmes, indoloros a la palpación y 
redondos a ovales, y asientan en el tejido subcutáneo de la piel. 
- Vasos sanguíneos: Riesgo de sufrir vasculitis 
Clínica: Al principio hay malestar general, cansancio y dolor osteomuscular generalizado, y sólo 
después de varias semanas a meses comienza la afectación articular. Por lo general es simétrico y 
afecta antes a las pequeñas articulaciones que a las grandes. Las articulaciones afectadas están 
hinchadas, calientes, dolorosas y rígidas. El resultado final son articulaciones deformadas sin estabilidad 
y con un arco de movilidad mínimo o nulo. Pueden aparecer quistes sinoviales grandes. 
• Los gangliones son lesiones pequeñas quísticas, rnultiloculadas (1-1,5 cm) de los tejidos 
conjuntivos próximos a las cápsulas articulares o las vainas tendinosas (la muñeca es una 
articulación frecuente). Aparecen por degeneración mixoide y reblandecimiento de los tejidos 
conjuntivos; no se revisten por epitelio ni se comunican con los espacios articulares. 
• Los quistes sinoviales son herniaciones de la sínovial a través de las cápsulas articulares (p. ej., un 
quiste de Bakerorigínado en la fosa poplítea). El revestimiento sínovial puede ser hiperplásico y 
contiene inflamación dispersa. 
Tumor de células gigantes tenosinovial: grupo de neoplasias benignas estrechamente vínculadas, que 
afectan a las membranas sinoviales, las vainas tendínosas y las bolsas. Todos comparten una 
translocación crornosórnica " t(l ;2), que fusiona el promotor del gen de la cadena a3 del colágeno de 
tipo VI con la secuencia codificante del gen del factor estimulador de -~ colonias de los monocitos (M-
CSF). Corno consecuencia, las lesiones g sobreexpresan M-CSF, lo que condiciona la acumulación de 
grandes "' cantidades de rnacrófagos 
Pueden ser completas o incompletas, cerradas o abiertas, conminutas (por aplastamiento, muchos 
fragmentos) o desplazadas (los extremos no están alineados). Tb pueden ser patológicas, si se deben 
a una enfermedad, o fracturas por estrés, si aparece lentamente por actividad física. El hueso posee 
gran capacidad de autoreparación y se reconstruye por completo siguiendo diversas etapas: 
- La rotura de los vasos sanguíneos produce hematoma. La sangre coagulada crea una malla de 
fibrina que ayuda a sellar el foco de fractura y crea un entramado para las c inflamatorias, 
fibroblastos y vasos sanguíneos nuevos. Las plaquetas desgranuladas y las c inflamatorias activan a 
las c osteoprogenitoras con actividad osteoclástica y osteoblástica. Al final de la primera semana, 
el hematoma está en fase de organización, el tejido adyacente está siendo regulado para la 
futura producción de matriz y los extremos fracturados están siendo remodelados. Este tejido se 
Tej de granulacion: se forma en la cicatrizacion, es la proliferación de vasos sanguíneos (rosado) y fibroblastos, tiene un aspecto granular, edematoso y blando
 
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denomina precallo y proporciona cierto anclaje entre los extremos fracturados del hueso, aunque 
carece de resistencia estructural para soportar peso. 
- Las c osteoprogenitoras activadas depositan trabéculas subperiósticas de hueso reticular 
orientadas en perpendicular al eje cortical. Se diferencian en condroblastos que forman 
fibrocartílago y cartílago hialino. El cartílago nuevo sufre osificación endocondral. Los extremos 
fracturados quedan unidos por un callo óseo, que conforme se mineraliza aumenta su resistencia y 
rigidez. Hueso reticular → hueso laminar → médula ósea. 
- Cuando el callo madura y es sometido a fuerzas de carga, las porciones que no soportan estas 
fuerzas son resorbidas y de este modo disminuye el tamaño del callo, hasta restablecer el tamaño y 
la forma del hueso fracturado 
Miositis: Es la inflamación del músculo esquelético. Incluye 3 subgrupos: 
1) enfermedades infecciosas; 
2) Enfermedades no infecciosas, 
3) Enfermedades sistémicas. 
 Las miopatías inflamatorias no infecciosas incluyen 3 trastornos principales: 
- Dermatomiositis: Trastorno inflamatorio de la piel y del músculo esquelético. Se caracteriza por 
exantema cutáneo distintivo, que toma la forma de una coloración lila de los párpados superiores 
asociados con edema periorbitario. Se acompaña de erupción eritematosa escamosa o de 
parches rojo violáceos sobre los nudillos, los codos y las rodillas. La debilidad muscular es de inicio 
lento y se acompaña de mialgias. Afecta primero a los músculos proximales de forma simétrica. 
Puede generar disfagia, vasculitis, miocarditis y enf pulmonar. 
- Polimiositis: Afecta los músculos proximales de forma simétrica, pero hay ausencia de afectación 
cutánea. Afecta a adultos. Puede existir afectación inflamatoria del corazón, pulmones y vasos 
sanguíneos. 
- Miositis por cuerpos de inclusión: Comienza con afectación de los músculos distales, como 
cuádriceps y flexores de la muñeca y los dedos. Puede ser asimétrica. Incidencia a los 50 años. 
Patogenia: La causa es desconocida pero se sospecha mecanismo inmunológico Distrofia 
muscular: Son un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios del músculo, donde las fibras 
musculares sufren degeneración y son sustituidas por tejido fibrograso y colágeno. 
- Distrofia muscular ligada al X: Hay 2 tipos, la distrofia muscular de Duchenne (DMD) y la distrofia 
muscular de Becker (DMB). La DMD es más grave y más frecuente. Se manifiesta a los 5 años y a los 10 
impide caminar. Patogenia: Están causadas por anomalías del gen DMD, que codifica una proteína 
denominada distrofina. Las mujeres pueden ser portadoras, siendo clínicamente asintomáticas pero 
pudiendo presentar elevación de la creatina cinasa sérica. Tanto los enfermos como las portadoras 
pueden desarrollar miocardiopatía diltada. Morfología: Hay variación del tamaño de las fibras; n° 
aumentado de núcleos internalizados; degeneración, necrosis y fagocitosis de las fibras musculares; 
regeneración de las fibras musculares, y proliferación del tejido conjuntivo endomisial. La DMD además 
presenta fibras hialinas, redondeadas, aumentadas de tamaño, que han perdido sus estriaciones 
cruzadas normales. Los músculos finalmente terminan siendo sustituidos casi totalmente por grasa y 
tejido conjuntivo. La afectación cardíaca consiste en fibrosis intersticial. Clínica: La debilidad muscular 
comienza en los músculos de la cintura pélvica y se extiende a la cintura escapular. Hay afectación 
cognitiva. La muerte es consecuencia de insuficiencia respiratoria, infección pulmonar o 
descompensación cardíaca. Los niños con DMB desarrollan síntomas a una edad posterior, con 
velocidad de progresión más lenta y poseen esperanza de vida casi normal. 
- Distrofia miotónica: Trastorno multiorgánico autosómico dominante asociado a debilidad muscular 
del músculo esquelético, cataratas, endocrinopatía y miocardiopatía. Causa miotonía, que es la 
contracción involuntaria de los músculos. Se debe a expansiones de repeticiones del triplete CTG. Hay 
ganancia de función tóxica, que lleva a la alteración del empalme del ARN del canal de cloro, lo que 
genera deficiencia del canal. 
Atrofia muscular: Hay disminución del tamaño de las fibras, se acortan las miofibrillas y aumenta el 
tejido conectivo. El músculo se comienza a cargar de c adiposas. Se ve flácido, sin tono y de color 
amarillo. 
- Atrofia neurogenica: Tras la desnervación, las miofibrillas se atrofian, aplanándose y angulándose. 
La reinervación recupera el tamaño y la forma de las fibras, pero pueden condicionar que una13 
miofibrilla desnervada pase a formar parte de una unidad motora distinta. Cuando se producen 
lesiones neuronales repetidas, los axones motores residuales pueden inervar un número cada vez 
mayor de rniofibrillas, lo que determina un aumento de tamaño de las unidades motoras Puede ser 
adquirida (diabetes, alcoholismo, defictis de Vit B12, poliomielitis) o congénita, como la atrofia 
muscular infantil. Esta última se caracteriza por pérdida de las neuronas del asta anterior de la 
médula y ausencia de las fibras de tipo 1, provocando bebés hipotónicos 
- Atrofia x falta de uso 
Se debe a autoanticuerpos frente a los rc de acetilcolina (AChR); es + frec en mujeres menores de 40 
años, pero en los grupos de mayor edad la frecuencia por sexo es parecida. 
Patogenia: 
85% de los pacientes presentan autoanticuerpos AChR; los demás tienen anticuerpos frente a la ptn 
sarcolémica tirosina cinasa receptora específica del músculo. Estos anticuerpos pueden producir la 
enfermedad por los siguientes mecanismos: 
- Fijación de complemento y lesión directa de la membrana postsináptica. 
- Aceleración de la ínternalización y regulación a la baja de AChR. 
- Bloqueo de la unión de Ach 
Clínica: fatigabilidad precoz, ptosis, diplopia, los síntomas empeoran con la estimulación repetida. 
Tto: fármacos anticolinesterasa, prednisona, plasmaferesis 
 
ARTRITIS REUMATOIDEA
Es una enfermedad inflamatoria autoinmune sistémica que comenzaría con un ataque inmunitario a partir de un agente infeccioso. A partir de este agente se generan Ac que atacarían a la fracción constante de Ig (IgA, IgM, IgG), generando una reacción cruzada que sin intención caen en la memb sinovial (reacción de tipo III) activando el complemento y desarrollando una inflamación crónica permanente, esos Ac se llaman FT REUMATOIDEO. Tb hay una activación de los LF Th17 que mantienen la inflamación crónica (reacción de tipo IV)