Determinar-la-frecuencia-de-hallazgos-esofagicos-por-manometra-en-pacientes-con-esclerodermia-sistemica-atendidos-en-el-Servicio-de-Reumatologa-del-Hospital-Juarez-de-Mexico

Vista previa del material en texto

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO 
 
 
 
DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO. 
FACULTAD DE MEDICINA. 
HOSPITAL JUÁREZ DE MÉXICO. 
 
 
 
 
 
“Determinar la frecuencia de hallazgos esofágicos por 
manometría en pacientes con esclerodermia sistémica 
atendidos en el servicio de Reumatología del Hospital Juarez 
de México” 
 
 
PRESENTA 
 
DR. ANTONIO WONG LAM 
 
 
 
TESIS DE POSGRADO 
 
PARA OBTENER EL TITULO DE 
 
ESPECIALISTA EN REUMATOLOGIA 
 
 
 
 
DR. GUSTAVO ESTEBAN LUGO ZAMUDIO 
ASESOR DE TESIS 
TITULAR DEL CURSO DE REUMATOLOGIA 
 
México D.F., febrero 2015. 
 
 
 
 
 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
Restricciones de uso 
 
DERECHOS RESERVADOS © 
PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL 
 
Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal 
del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). 
El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea 
objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para 
fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo 
mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, 
reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el 
respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Titular de enseñanza 
Dr. Carlos Viveros Contreras 
 
 
 
 
Asesor de tesis 
Profesor titular del curso de Reumatologia 
Dr. Gustavo E. Lugo Zamudio 
 
 
 
 
Profesor adjunto del curso de Reumatología 
Dra Rosa Elda Barbosa Cobos 
	
  
	
  
	
  
 
Servicio de Gastroenterología - Manometría: Dra Nuria Perez y López 
	
  
Número de registro: HJM-2399/14-r 
	
  
	
  
	
  
Dedicatoria 
 
 
 
 
A mi difunto señor padre, Antonio Eduardo Wong Lay, por su legado en la 
perseverancia y ganas de seguir luchando sin importar los obstáculos por 
delante. 
 
A mi señora madre, Alicia Lam de Wong, por su incondicional amor y apoyo en 
todos mis proyectos de vida. 
 
A mis hermanos Johnny Wong y Jimmy Wong, por sus sabios consejos... 
 
A mi esposa, Karla Dalila, y a mis hijos Jorge Antonio y Karla Meily, por su 
apoyo y tolerancia en estos dos años fuera de mi hogar, y que me brindaron 
todo su amor y comprensión. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Agradecimientos 
 
 
 
 
 
 
 
Un enorme agradecimiento a la familia Hospital Juarez de México, que siendo 
yo, un extraño en un pais desconocido, me abrio las puertas y me brindó la 
oportunidad de superarme... Un enorme agradecimiento y unos gratos 
recuerdos que los llevaré dentro de mi corazón por el resto de mis dias. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
	
  
Indice de contenido 
 
Resumen de la investigación......................................................................07 
 
 
Introducción................................................................................................09 
 
 
Planteamiento del problema.......................................................................25 
 
 
Pregunta de investigación..........................................................................25 
 
 
Objetivos....................................................................................................26 
 
 
Tipo de estudio y diseño de investigación..................................................27 
 
 
Criterios de selección.................................................................................27 
 
 
Metodología...............................................................................................28 
 
 
Definición de variables...............................................................................29 
 
 
 
Análisis estadístico ................................................................................30 
 
 
Consideraciones éticas ..........................................................................31 
 
 
Resultados..............................................................................................33 
 
 
Discusión................................................................................................39 
 
 
Conclusiones..........................................................................................43 
 
 
Referencias bibliográficas.......................................................................44 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
“Determinar la frecuencia de hallazgos esofágicos por manometría en 
pacientes con esclerodermia sistémica atendidos en el serivicio de 
Reumatología del Hospital Juarez de México” 
 
 
Resumen: La esclerodermia es una enfermedad autoinmune con una 
prevalencia de 100 a 300 casos por 1.000.000 de habitantes y una incidencia 
de 18 a 20 casos por millón de habitantes anualmente. En los Estados Unidos 
de América, su prevalencia se ha estimado en 24.2 por cada 100.000 
habitantes, mientras que en otras poblaciones como en Europa, esta ha 
alcanzado entre 7.1 a 15.8 por cada 100.000 habitantes. Su edad promedio es 
entre los 35 a 50 años de edad con mayor predominio en el sexo femenino con 
una relación de 3 a 7 veces en comparación a la población masculina. En un 
estudio publicado por Pelaez-Ballestas y colaboradores, se realizó un estudio 
epidemiológico en 5 regiones de la república de los Estados Unidos de México, 
basado en el protocolo internacional del Community Oriented Program for the 
Control of the Rheumatic Diseases (COPCORD) sobre la frecuencia de 
enfermedades reumatológicas, donde se observó que la esclerodermia 
presenta una prevalencia de 0.02% de una muestra de 12.913 participantes, 
siendo muy poco frecuente en relación a otros padecimientos publicados, 
siendo la osteoartritis y la artritis reumatoide las más frecuentes en este 
estudio. Las manifestaciones gastrointestinales, principalmente las asociadas al 
esófago, son consideradas las mas frecuentes en los pacientes con 
esclerodermia, pudiendo llegar en algunos casos hasta el 90%. Los cambios 
fisio-patológicos ocurren de manera progresiva, desde alteraciones en la red 
mio-neuronal, liberación de óxido nítrico, lesiones vasculopáticos, cambios 
fibróticos con depósitos de colágeno hasta cambios atróficos de la musculatura 
lisa, presentándose hasta el 80%, manifestándose como disfagia, pirosis y 
regurgitación. La alteración esofágica es factor de riesgo asociado a 
compromiso pulmonar, siendo la neumopatía intersticial no específica como la 
más frecuente, documentada en el 25% de casos en pacientes con 
manifestaciones de reflujo gastroesofágicos y 87% en aquellos detectados por 
manometría y Ph metría. Los hallazgos manométricos más frecuentes 
observados en una población brasileña con esclerodermia fueron la 
dismotilidad esofágica en un 82%, la aperistalsis esofágica en un 61% y la 
hipotonia del esfinter esofágico inferior en hasta el 39%, mientras que la 
combinación de dismotilidad esofágica con hipotonia del esfinter esofágico 
inferior se reportó en hasta el 36%. El número de ondas peristálticas primarias 
en esta muestra se observó con un promedio de 2.3 ondas, muy por debajo del 
número normal que oscila entre 8 a 10 ondas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Introducción 
 La esclerodermia, es una enfermedad cuya etiopatogenia no se 
encuentra totalmente definida, caracterizado por un conjunto de mecanismos 
autoinmunes e inflamatorios que apuntan a una afección vasculopática de 
pequeño calibre con depósito de tejido colágeno, principalmente en piel y en 
órganos internos. Cursa por dos fases, una de estadío temprano comprendido 
por un proceso inflamatorio con lesión vascular y la fase tardía, principalmente 
por fibrosis e insuficiencia vascular (14). 
 Los datos estadísticos observados en algunos países del mundo como 
en Grecia, Francia e Inglaterra han reportado una prevalencia de 7.1 a 15.8 
casos por 100.000 habitantes, mientras que en Japón, esta alcanzacon 38 
casos por millón de habitantes. En Islandia se reportan 71 casos por millón de 
habitantes y en la zona sur de Australia con una prevalencia de 233 casos por 
un millón de habitantes (6, 22). 
 Sin embargo, la prevalencia en algunos países ha variado enormemente 
desde décadas atrás, como ejemplo, en los Estados Unidos de América, cuyos 
registros de incidencia en el periodo de 1947 a 1968 fue de 2.7 por un millón de 
habitantes, este valor aumentó en el periodo comprendido entre 1972 a 1982 a 
18.7 por un millón de habitantes y actualmente en 19.3 por un millón de 
habitantes en un estudio publicado en el 2003 (18). De manera similar, su 
prevalencia ha variado significativamente desde los periodos comprendidos 
entre 1950 a 1979 con 138 casos por un millón de habitantes hasta desde 242 
a 286 casos por un millón de habitantes entre 1985 y 2003. Esta gran 
variabilidad en el transcurso del tiempo pudiera deberse a diferencias 
metodológicas en el registro estadístico (18). 
 Estudios publicados en el 2011 por el registro de COPCORD en 5 
regiones de la república Mexicana, demostró que la esclerodermia presentaba 
una prevalencia de 0.02% de un universo de 19.213 personas con afección 
musculo-esquelética, siendo en este mismo estudio la osteoartritis y los 
síndromes dolorosos regionales de carácter reumática los de mayor 
prevalencia con 10.5% y 3.8% respectivamente (11). 
 La esclerodermia es una enfermedad predominantemente de adultos, 
con un rango de edad entre 35 a 50 años, siendo el sexo femenino con mayor 
proporción en relación al sexo masculino a razón de 3 a 7 sobre 1 y cuya 
prevalencia es de 389.8 casos por un millón de habitantes que, en comparación 
a la población masculino registra 84.1 casos por un millón de habitantes. La 
raza mayoritaria es la afroamericana, que en comparación con la raza 
caucásica presenta un rango de prevalencia a favor de 1.15 (18). 
 Esta enfermedad es poco frecuente en grupos de edades menores de 25 
años con una prevalencia en ambos sexos comprendidos entre las edades de 
46 a 46.7 años. Las mujeres afroamericanas se presentan con edades más 
tempranas al momento del diagnóstico con un promedio de edad entre los 45 a 
54 años, y que en comparación con la raza blanca femenina es de 65 a 74 
años. Por el otro lado, el grupo caucásico masculino presenta un promedio de 
incidencia de edad mucho mayor que va entre los 75 a 84 años al momento de 
su diagnóstico (6, 18) 
 Existe una alta mortalidad en pacientes con esclerodermia, siendo las 
complicaciones pulmonares, sea como hipertensión arterial pulmonar y 
enfermedad pulmonar intersticial, la de mayor mortalidad asociada a la 
enfermedad. Se consideran factores de mal pronóstico la afección cutánea 
difusa, enfermedad pulmonar intersticial, renal y cardiológica, así como la 
anemia y edad avanzada como las más importantes (6, 29). 
 Causas de muerte no relacionados a eventos esclerodérmicos son las 
infecciones, procesos malignos y eventos cardiovasculares y cerebrales de tipo 
aterosclerótica como las más frecuentes reportadas (6, 18, 29). 
 La media de supervivencia en los pacientes con diagnósticos de 
esclerodermia va de 5 a 11 años, y con una supervivencia absoluta de 77.9% a 
los 5 años desde el momento de su diagnóstico, 55.1% a los 10 años, 37.4% a 
los 15 años y 26.8% a los 20 años (18) 
 La tasa de mortalidad en los pacientes con esclerodermia ha mejorado 
con el advenimiento de un mejor protocolo de estudio, tratamiento y 
seguimiento en los últimos 40 años, con una mortalidad reportada en 70% en 
los periodo entre 1972 a 1976 hasta una reducción del 50% para los periodos 
de entre 1997 a 2001 (29). 
 La mortalidad reportada inicialmente en los últimos 40 años era atribuido 
inicialmente al involucro renal en hasta un 42%, y que en la actualidad, esta 
representa en todos los pacientes con esclerodermia en hasta un 6%. Sin 
embargo, las complicaciones pulmonares presentan los mayores porcentajes 
de causas de muerte, que han ido incrementándose en estos últimos 40 años, 
siendo del 6% hasta llegar a un 30 a 60% de casos. Las complicaciones 
gastrointestinales que conllevan a muerte alcanzan hasta un 4%, y 
complicaciones cardiacas en hasta 5%. Las causas de muerte no asociados 
con la esclerodermia llegan a una tasa de hasta el 50% (29). 
 La población femenina con esclerodermia presenta una supervivencia 
mucho mejor que en la población masculina, cuya diferencia es más aparente 
en edades tempranas. Mientras que en la diferencia entre razas no es 
estadísticamente significativa (18) 
 Se reconoce como desencadenantes de la enfermedad a factores como 
agentes infecciosos, toxinas ambientales, fármacos, entre otros. El factor 
genético forma parte del desarrollo de esta enfermedad, cuya relación con 
familiares de primer grado en pacientes con esclerodermia generan un riesgo 
relativo de 13 en relación al resto de la población, mientras que en otros 
estudios, como el de concordancia en gemelos pueden llegan hasta el 4.7%. 
Esta prevalencia puede darse con otras comorbilidades, como el fenómeno de 
Raynaud y enfermedad pulmonar intersticial crónica y que pueden presentarse 
en hasta el 36% de los casos acompañados de otras enfermedades 
autoinmunes como la tiroiditis autoinmune, artritis reumatoide y lupus 
eritematoso sistémico (6) 
 La presencia de ciertos grupos de alelos pueden predisponer y aumentar 
el riesgo de esta enfermedad, siendo el HLA-DRB1*1104 y el HLA-DQA1*0501 
principalmente. Otros alelos no HLA, como la alteración del gen de la proteina 
tirosina quinasa N22, receptores de la IL-1 beta, factor regulador del interferón 
5, y los polimorfismo nucleóticos simples de ciertas moléculas como el factor de 
crecimiento de tejido conectivo, factor de necrosis tumoral alfa - IP, CD-247, 
entre otros, dando un OR de 1.5. (14) 
 Causas infecciosas, como el citomegalovirus y el parvovirus B19 pueden 
reaccionar con ciertos antígenos como los UL-83 y el UL-94, desarrollando una 
reacción cruzada con anticuerpos anti-topoisomerasa I y con otros factores pro-
fibróticos asociados con el tejido conectivo, desencadenando de esta manera la 
enfermedad (14). 
 La exposición de sílice puede aumentar hasta 15 veces el riesgo de 
desarrollar esclerodermia en relación a la población normal. Otros agentes 
ambientales, como cloruro de polivinilo, tolueno, xileno, tricloroetileno, las 
drogas como la bleomicina, pentazocina, docetaxel y cocaina, los suplementos 
dietéticos como el L-triptófano, fenfluramina y dietilpropion se hallan también 
involucrado en el desarrollo de la enfermedad (14). 
 En la historia natural de la enfermedad, existe un predominio 
vasculopático de carácter obliterativa acompañada de cambios proliferativos en 
las arterias de pequeño calibre y arteriolas de ciertos órganos, principalmente 
piel, pulmón y corazón. 
Esta vasculopatía iniciada en primera instancia, por un infiltrado mono-
morfonuclear con predominio de linfocitos T, se halla involucrada en algunas 
características clínicas, como fenómeno de Raynaud, cambios periungueales, 
holluelos digitales, hipertensión pulmonar, ectasia vascular gástrica, entre otros 
(14) 
Varias características histopatológicas en la esclerodermia tenemos a la 
proliferación e hipertrofia del endotelio vascular, proliferación y migración de las 
células mio-intimales, acumulación del colágeno y engrosamiento de la 
membrana basal; características notorias en ciertos órganos como el corazón, 
pulmón, riñón y tracto gastrointestinal (14). 
Las alteraciones cutáneas se presentan con menor número de capilares, 
así como niveles reducidos de caderina acompañados con mayor fibrinolísis, 
factor de von willebrand, factor de crecimiento derivado de la plaqueta y factor 
de endotelina tipo 1 (14). 
 En estadios avanzados de la enfermedad, existe un mayor depósito de 
fibrina con fibrosis perivascular,ocasionando oclusión progresiva del vaso 
sanguíneo y atrofia progresiva del tejido afectado. El resultado final será una 
acumulación excesiva del material extracelular, principalmente de colágeno 
fibrilar, seguido de ciertos proteoglicanos y fibronectina que ocasionan la 
pérdida progresiva de la función del órgano afectado (14) 
 En el tracto gastro-intestinal observamos una vasculopatía progresiva 
con fibrosis de la lámina propia, submucosa y capas musculares que ocasionan 
alteraciones en el peristaltismo de todo el tubo digestivo, estados de pseudo-
obstrucción y dismotilidad con riesgo de sobre-crecimiento bacteriano y reflujo 
(2, 14, 19). Otras manifestaciones encontradas tenemos la encapsulación 
colagenosa de las glándulas de brunner, esclerosis peroglandular y 
degeneración axonal con depósito de colágeno (23, 27) 
 En el tejido endotelial existe mayor expresión y liberación de moléculas 
de adhesión, mediadores vasoactivos y moléculas de trans-diferenciación como 
el factor de transformación de crecimiento tipo beta y moléculas tipo NOTCH, 
estas dos últimas moléculas responsables en la transformación de células 
endoteliales a células mesenquimatosas. Existe además, una mayor liberación 
de activadores plaquetarios, como el tromboxano A2 y factor de crecimiento 
derivado de plaquetas, que ocasionan una alta actividad fibroblástica 
acompañado con mayor trans-diferenciación hacia las células 
mesenquimatosas, principalmente del tipo de músculo liso. 
 Fibrina y trombosis progresiva en los vasos sanguíneos que conlleva a 
un estrechamiento progresivo de la luz vascular con hipertrofia de las capas 
media e íntima vascular y una progresiva reducción de la micro-vasculatura, 
todo esto en un ambiente de baja tensión de oxígeno, generando en este 
círculo vicioso, un mayor depósito de colágeno y de células mio-epiteliales (14). 
 La participación de ciertos alelos asociados al complejo de antígenos 
leucocitarios humanos tipo 2 conocidos por sus siglas en inglés HLA, genera 
una disregulación del sistema auto-inmune con mayor infiltración de linfocitos 
T, linfocitos B y células dendríticas, presentes principalmente durante los 
estadios tempranos de la enfermedad. 
 La diferenciación de linfocitos T CD4 al subtipo TH2 genera un aumento 
en la formación y liberación de IL-4, IL-5 e IL-13, dando un mayor efecto 
fibrogénico y una mayor síntesis de colágeno y trans-diferenciación de 
miofibroblastos. Por el otro lado, existe una menor diferenciación de linfocitos T 
CD4 del subtipo TH1 con menor producción de interferón gama. Una mayor 
participación de células dendríticas genera una mayor cantidad de interferón 
tipo 1 y factor de transformación de crecimiento (14). 
 En el desarrollo de la fibrosis, principalmente por colágeno tipo 1, existen 
ciertos factores solubles extracelulares y oxígeno reactivo que permiten que los 
fibroblastos acumulados en los tejidos afectados liberen mayor cantidad de 
señales extracelulares, así como material extra-celular y factores de 
crecimiento, ocasionando una mayor adherencia y contracción del tejido 
conectivo (14). 
 En conclusión, todo este proceso desencadenado por los mediadores de 
la fibrosis como los factores de crecimiento transformador conectivo, factor de 
crecimiento derivado de plaquetas, IL-4, IL-6, IL-13, adenosina, 
prostaglandinas, ácido lipofosfatídico tipo 1, mecanismos de señalización Wnt y 
Notch, y otras citoquínas inflamatorias son responsables, al menos en parte, 
por los cambios fisiopatológicos de la esclerodermia. Por lo que se inicia el 
camino para el desarrollo de tratamientos enfocados en la prevención y 
reducción de la enfermedad, y por ende, la morbi-mortalidad y la calidad de 
vida que representa esta gran limitante. 
 La American Collegue of Rheumatology (ACR) estableció en 1980 una 
serie de parámetros clínicos y de gabinetes para la clasificación de esta 
enfermedad. A pesar de presentar una alta especificidad, esta presenta una 
baja sensibilidad, sobre todo en los estadios iniciales de la enfermedad y, su 
escasa aplicación en la variedad limitada de la esclerodermia, por lo que la 
ACR y el European League Against Rheumatism (EULAR) han establecido 
actualmente nuevos criterios de clasificación para cubrir estas deficiencias 
encontradas en los criterios de 1980, por lo que su publicación de la misma, 
una vez aprobado en julio del 2013, fue dado a conocerse en noviembre del 
2013, constando de 8 variables con una suma máxima de 28 puntos y una 
sensibilidad y especificidad mayor al 90% (4, 8). Por lo que resta por difundir 
estos nuevos criterios de clasificación para la comunidad médica en general. 
 La esclerodermia sistémica, presenta dos variantes, difusa y limitada. 
Esta terminología se basa en la distribución de las alteraciones dérmicas y 
ciertas características extra-cutáneas. La variedad difusa presenta compromiso 
cutáneo proximal a las metacarpofalángicas y metatarso falángicas, con 
afección en codos, hombros, rodillas y tronco, excluyendo generalmente al 
rostro. Mientras que la variedad limitada, compromete en zonas distales a las 
metacarpofalángicas y metatarso falángicas con posible afección en rostro. Sin 
embargo, es importante conocer que estos dos subtipos de esclerodermia 
presentan patrones clínicos muy variados, así como su extensión y la duración 
de la enfermedad (4, 6). 
 La variedad limitada es la más frecuente, con una incidencia y 
prevalencia reportada en los Estados Unidos de América en el 2003 de 66.2% 
y 65.1%, que en comparación con la variedad difusa, presenta una incidencia y 
prevalencia de 33.85 y 34.9% respectivamente (18). 
 Existen también diferencias entre las razas afroamericana y caucásica, 
siendo la primera de mayor prevalencia en la variedad difusa con 60.3%, 
mientras que en la raza caucásica presenta una prevalencia de 73.4% para la 
variedad limitada (18) 
 Algunas de las características orgánicas vistas en la variedad difusa 
distan de su homóloga limitada, es decir, la afección pulmonar intersticial, la 
hipertensión reno-vascular y la cardiopatía restrictiva son frecuentes en la 
variedad difusa, mientras que la hipertensión pulmonar, calcinosis, 
esclerodactília y telangiectasias son frecuentes en la variedad limitada (6) 
 La afección cutánea pasa por tres etapas, la fase edematosa, indurada y 
la atrófica. La fase edematosa está caracterizada por edema de manos de 
característica no dolorosa y con pérdida progresiva de los pliegues cutáneos y 
anexos; durante esta fase puede presentarse el fenómeno de Raynaud. La fase 
indurada se presenta como una piel de mayor dureza, firme, tensa, acartonada, 
no pellizcable, acompañado con apertura bucal limitada, pliegues peribucales y 
esclerodactilia. La fase atrófica, caracterizada por su nombre, como una piel 
delgada y adherida a plano subyacente de la misma con pérdida total de sus 
anexos. Otras manifestaciones cutáneas presentes son úlceras dolorosas en la 
punta de los dedos, contracturas en flexión, calcinosis, fisuras, paroniquias y 
manchas hipocrómicas o acrómicas (4, 6). 
 En algunas series de casos, se reporta una asociación directa de las 
manifestaciones cutáneas con la pirosis y disfagia a sólidos, reflejando estadios 
tempranos y avanzados de la enfermedad respectivamente, faltarían estudios 
de mayor envergadura para confirmar dicha asociación (4) 
 La afección cardiaca presenta una prevalencia de hasta el 50% en 
algunas revisiones, manifestándose con disnea y dolor torácico principalmente, 
y es considerado, en conjunto con la fibrosis pulmonar, las causantes 
principales de muerte en estos pacientes. Presenta una amplia variedad de 
alteraciones, como derrame pericárdico, arritmias ventriculares y 
supraventriculares, valvulopatías, hipertrofia e insuficiencia cardiaca (6). 
 El involucro pulmonar puede presentarse en hasta el 80% en la variedad 
difusa y 20% en lavariedad limitada, y pueden cursar desde cuadros 
asintomáticos hasta la progresión a una fase de limitación severa con falla 
respiratoria. En este estadio de la enfermedad pueden evolucionar a un patrón 
de neumopatía no específica y usual cuyos síntomas predominantes son la 
disnea, la fatiga e intolerancia al esfuerzo. La hipertensión pulmonar, cuya 
prevalencia es del 30 al 50%, se presenta principalmente en la variedad 
limitada, y acompaña con síntomas de disnea de esfuerzo y fatiga (4, 6). Como 
se había comentado previamente, las manifestaciones pulmonares conllevan 
un riesgo de muerte muy alto, siendo la primera causa de mortalidad en esta 
enfermedad (4) 
 La evaluación mediante lavado bronco-alveolar con detección de 
pepsina en pacientes con síntomas pulmonares, especialmente en la población 
infantil, presenta una sensibilidad y especificidad del 80% y 100% 
respectivamente, para el diagnóstico de broncoaspiración, por lo que en 
pacientes con esclerodermia, la detección de este elemento pudiera ser una 
herramienta útil en la detección de posibles causantes asociados a 
neumopatías, por lo que serían necesarios completar estudios de mayor 
envergadura para confirmar estos resultados observados en reporte de casos 
(22) 
 Dentro de las manifestaciones renales, la crisis renal en esclerodermia, 
se presenta de carácter insidiosa, acompañada de hipertensión arterial, 
proteinuria y pérdida progresiva de la función renal, esta característica que se 
presentaba antes de 1980 como causa importante de mortalidad, actualmente 
con el advenimiento de medicamentos inhibidores de la renina, su mortalidad 
ha descendido de manera significativa. 
 El compromiso gastrointestinal se presenta en el 50 al 90% de los casos 
de pacientes con esclerodermia, de este porcentaje, el 50% cursa con 
manifestaciones clínicas con una variedad que va desde alteraciones en el 
peristaltismo total o parcial del tubo digestivo, cursando con disfagia, pirosis, 
distención y dolor abdominal, nauseas hasta procesos pseudo-obstrucción. 
Estas manifestaciones pueden conllevar complicaciones de otros órganos 
como el pulmonar por bronco-aspiración y reflujo gastroesofágico, que pueden 
ocasionar algún grado de neumopatías intersticiales. Manifestaciones 
gastrointestinales graves como obstrucción y mala absorción pueden darse en 
hasta el 10% durante los primeros 9 años de desarrollo de la enfermedad (2, 6, 
16, 19, 28). 
 La disfagia, síntoma frecuente en la afección esofágica de los pacientes 
con esclerodermia, es el resultado de una combinación de una peristalsis 
reducida y formación de constricturas, principalmente si esta compromete su 
diámero a menos de 13 mm. La presencia de constricturas esofágicas podrían 
ser un factor de protección en los reflujos gastroesofágicos y conllevar una 
disminución de micro-broncoaspiraciones, ya que se ha demostrado que en el 
momento de liberar tales alteraciones, vuelve nuevamente el riesgo del reflujo 
(1) 
 Alteraciones vasculares, miogénicos y neuronales son los mecanismos 
involucrados en el desarrollo de las manifestaciones gastrointestinales, que 
cursa en primera instancia con alteraciones mioeléctricas que conllevan 
finalmente a la atrofia muscular y fibrosis, pasando por depósito de material 
colagenoso que reemplaza progresivamente su musculatura, generando una 
mayor alteración en la actividad motora del cuerpo esofágico y de su esfínter 
esofágico inferior (2, 7, 22). 
 Alteración en la microvasculatura del tubo digestivo puede darse, 
además, por un desequilibrio en los mecanismos humorales que involucran a la 
acetilcolina, norepinefrina, bradiquinina , metabolitos del ácido araquidónico, 
óxido nítrico y endotelinas. Estas sustancias, que en conjunto con las 
citoquinas infamatorias ocasionan el ya conocido depósito de tejido conectivo y 
remodelaje de la matrix extracelular ya comentada en los párrafos anteriores 
(26) 
 La afección esofágica en sus dos tercios distales se observa en un 75 a 
90% de los pacientes con esclerodermia cuyos síntomas más frecuentes son la 
disfagia y la pirosis que se observan en hasta el 80% de los casos. Sin 
embargo, en hasta el 40% de los pacientes con alteraciones esofágicas pueden 
cursar sin síntomas (2, 21). Afección en otras áreas del tubo digestivo son 
documentadas como frecuentes aunque menos reconocidas y que pueden 
llegar hasta en el 88% de los casos en pacientes con esclerodermia, y que 
conocemos, conllevan problemas en la absorción intestinal y en el peristaltismo 
del mismo (12). 
 Otras patologías que comprometen seriamente la motilidad esofágica 
son el espasmo esofágico difuso y la acalasia, ambos con diagnóstico por 
manometría, que presentan ciertas similitudes clínicas al momento de 
compararlas en los pacientes con esclerodermia, pero con diferencias que 
podemos notarlas con el uso de la manometría. En pacientes con 
esclerodermia, los hallazgos manométricos principales son la baja amplitud de 
contracción en sus dos tercios inferiores del esófago con aparente preservación 
en la amplitud de contracción en el esófago proximal. En casos más avanzados 
de la esclerodermia, la afección manométrica compromete seriamente la 
presión basal del esfínter esofágico inferior a un nivel muy por debajo de su 
valor normal. En la acalasia observamos una disminución de manera 
simultánea de las amplitudes de contracción en todas las porciones del 
esófago, siendo la presión basal en el esfínter esofágico inferior, en 
comparación con los pacientes con esclerodermia mucho mayor, e incluso 
sobrepasa el valor superior normal en relación a la población general. Por 
último, en los pacientes con espasmo esofágico difuso, sus cambios 
manométricos principales son un aumento en las amplitudes y presiones a lo 
largo de sus dos tercios inferiores del esófago (13, 24) 
 Se conocen plenamente las complicaciones asociados a la disfunción 
esofágica en el paciente con esclerodermia, como reflujo gastroesofágico y 
consecuencias en el desarrollo de estricturas esofágicas, metaplasia de barret 
y en ocasiones a un aumento de riesgo de adenocarcinoma de esófago. Estos 
mismos problemas que pueden conllevar a afección fuera del sistema 
digestivo, en primera instancia al pulmonar mediante el insulto químico 
proveniente del contenido gástrico a través de microaspiraciones (4, 22, 25). 
 Las manometría y la fluoroscopía son herramientas de gran ayuda en la 
evaluación de la función motora del esófago, y actualmente, adicionando la 
planimetría con impedancia nos permite conocer con mucho mayor detalle el 
comportamiento activo y pasivo del tubo digestivo, donde se evalúan además 
los puntos de cohorte de presión, ondas de amplitud y velocidad de contracción 
por distención inducida durante una peristalsis (7, 15, 21, 30) 
 Las evaluaciones llevadas por el grupo de estudio de Marie y 
colaboradores sobre la correlación directa entre afección grave del esófago 
medido por manometría y complicaciones pulmonares por pruebas de función 
pulmonar y tomografía de alta resolución durante dos años, confirmaron 
significativamente este hecho, con datos sobre todo en la capacidad de difusión 
de CO y prevalencia de enfermedad pulmonar intersticial, estos mismos 
cambios pulmonares son menos notorios en los cambios leves a moderados de 
la función motora del esófago (17) 
 De manera rutinaria, se solicitan anticuerpos asociados con la 
esclerodermia. La anti-fibrilina, anti-RNA polimerasa y la anti-topoisomerasa 1 
o anti-Scl70, asociada a la variedad difusa, mientras que los anti-centrómeros, 
U1-ribonucleoproteina y anti-Th/To se hallan asociados con la variedad limitada 
(6). 
 Los anticuerpos anti-SCL70 ocurren en el 18 a 30% y los 
anticentrómeros en hasta el 43% de todos los pacientes con esclerodermia. Sin 
embargo, la variedad difusa se presenta en hasta el 70% con los anticuerpos 
anti-SCL70, mientrasque los anticentrómeros se observa en hasta el 80% de 
casos en la variedad limitada (6). Aunque es importante tener en cuenta que el 
40% de los pacientes pueden presentar anticuerpos negativos, por lo que el 
reto diagnóstico en los casos muy variables de la esclerodermia se convierte en 
todo un reto para el reumatólogo, sobre todo, en las variedades sine 
escleroderma (4) 
 El tratamiento de la esclerodermia dependerá de las manifestaciones 
presentes en los pacientes. Uso de mofetil micofenolato en los tratamientos 
cutáneos difusos, vasodilatadores pulmonares en la hipertensión pulmonar, 
ciclofosfamida en las neumopatías intersticiales, prednisona en las artritis, 
afección muscular y cutánea difusa. El uso de proquinéticos en dismotilidad 
gastrointestinal, inhibidores de bomba de protones en las gastropatias y reflujo 
gastroesofágico y los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina 
en la crisis renal esclerodérmica e hipertensión arterial sistémica (6). Este 
último con mejoría significativa en la tasa de supervivencia asociado a la 
esclerodermia, que en los últimos 40 años, cuya supervivencia a los 5 años fue 
del 10%, llega hasta un 65% de casos actualmente (29). 
 En estudios publicados, se ha observado la eficacia del uso del 
omeprazol en los tratamiento de reflujo gastroesofágico, sin embargo, como 
factor terapéutico que origine la mejoría de los pacientes con esofagitis, se ha 
observado en ciertos estudios limitados, que han observado niveles reducidos 
de hidroxiprolina, sugiriendo cierto grado de reversión de la fibrosis esofágica 
(9, 10) 
 Entra en discusión el uso de fundo-aplicación esofágica en los pacientes 
con esclerodermia con trastornos esofágico refractarios a tratamiento médicos 
debido a una mayor gravedad de la disfagia y/o reflujo gastroesofágico, sin 
embargo, en estudios publicados, el uso de ciertas técnicas quirúrgicas con 
fundo-aplicación parcial han demostrado mejoría sintomática en estos casos de 
refractariedad al tratamiento médico, sin embargo, no hay por el momento 
estudios con fuerte evidencia que recomienden esta técnica (3, 20) 
 
 
 
Planteamiento del problemas 
 Al no contar con datos estadísticos en la literatura médica de 
alteraciones esofágicas por manometría en pacientes con esclerodermia en la 
población mexicana, se decide realizar el mencionado estudio para conocer la 
frecuencia de estas alteraciones en nuestros pacientes con esclerodermia y 
desarrollar una propuesta de tratamiento en un futuro cercano 
 
 
 
Pregunta de investigación 
 Cuales serían las alteraciones esofágicas que esperaría encontrar en 
nuestros pacientes con diagnóstico de esclerodermia, su grupo de edad y 
género y, con qué gravedad esofágica podría encontrar en relación al tiempo 
de evolución de su enfermedad? 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Objetivo general 
Determinar los hallazgos esofágicos frecuentes por manometría en pacientes 
con esclerodermia atendidos en el hospital Juarez de México 
 
 
 
 
Objetivo particulares: 
• Describir las manifestaciones clínicas generales y gastroesofágicas de los 
pacientes con esclerodermia sistémica 
• Evaluar gravedad de alteraciones esofágicas entre ambos sexos y grupo 
de edades 
• Evaluar relación entre tiempo de evolución de la esclerodermia sistémica 
y gravedad de las alteraciones esofágicas 
 
 
 
 
 
 
 
Diseño de estudios 
 Transversal, osbervacional, prospectiva y descriptiva. 
 
 
Lugar 
 Se realizará en el Hospital Juárez de México, perteneciente a la 
Secretaria de Salud. 
 
 
Criterios de inclusión 
 Pacientes del Hospital Juárez de México con esclerodermia sistémica 
(criterios ACR 1980) mayores de 18 años que se realizen los estudios de 
manometría realizados en el servicio de Gastroenterología 
 
 
Criterios de exclusión 
 Pacientes que no puedan realizar el procedimiento de manometría 
 
 
Metodología 
• Se cita a los pacientes con esclerodermia sistémica atendidos en la 
consulta externa del servicio de Reumatología durante el período 
comprendido entre el 1 de abril del 2014 al 31 de junio del 2014 para la 
relización de la manometría mediante invitación verbal. 
• Se registran datos de afiliación y manifestaciones clínicas de los 
pacientes en una hoja de recolección de datos electrónica 
• Se programa y se fija la cita de estudio a los pacientes para realizarse la 
manometría 
• Se registra los resultados obtenidos en la manometría de los pacientes 
con esclerodermia mediante hoja de recolección de datos electrónica 
• Todos los datos obtenidos de los pacientes se registrarán en una hoja 
de cálculo electrónica 
• Se realizará el análisis de los datos y la elaboración de tablas de 
frecuencia y gráficos descriptivos. 
 
 
 
 
 
 
 
Variables 
◦ Generales 
▪ Edad 
▪ Sexo 
▪ Tiempo de duración de la enfermedad 
▪ Sintomas generales y gastrointestinales 
 
◦ Manometría 
▪ Presión basal de esfinter esofágico superior 
▪ Presión dinámica del esfinter esofágico superior 
▪ Amplitud de ondas de los 2/3 inferiores del esófago 
▪ Presión basal del esfínter esofágico inferior 
▪ Presión dinámica del esfinter esofágico inferior 
▪ Porcentaje de ondas peristálticas que llegan hacia el tercio distal 
del esófago 
 
 
 
Análisis estadístico 
 El análisis descriptivo se realizará de acuerdo con la escala de medición 
de las variables; para las cualitativas frecuencias simples y porcentajes. Para 
las cuantitativas medidas de tendencia central y de dispersión, de acuerdo con 
el tipo de distribución (con o sin distribución normal) tales como mediana o 
media, desviación estándar o intervalos intercuartílicos. El tipo de distribución 
se obtendrá por sesgo y curtosis. 
 Análisis inferencial: para variables categóricas se utilizara prueba exacta 
de Fisher. Los valores de p < 0.05 se consideraran significativos. Se asignaran 
los valores de p a dos colas y se ajustaran para comparaciones múltiples 
cuando aplique. Para identificar variables relacionadas de manera 
independiente a la respuesta patológica completa se hará análisis multivariado 
usando un modelo de regresión logística, para lo cual se incluirán aquellas 
variables con valores de p < 0.20 del análisis univariado. Se utilizará el 
programa estadístico SPSS versión 19 para todos los análisis. 
 
 
 
 
 
 
 
Consideraciones éticas 
 Este protocolo ha sido diseñado respetando los principios éticos para las 
investigaciones médicas en seres humanos adoptados en la Declaración de 
Helsinki de la Asociación Médica mundial, promulgado en 1964, y enmendada 
en Tokio en 1975. Además este protocolo se apega a la 35ª Asamblea Medica 
Mundial de Venecia, Italia en 1983, la 41ª Asamblea Médica Mundial de Hong 
Kong en 1989, la 48ª Asamblea General Somerset West en Sudáfrica 1996, y 
la 52ª Asamblea General Edimburgo, Escocia en octubre 2000. 
 El protocolo fue sometido a aprobación por el comité local de 
investigación y ética del Hospital Juárez de México. 
 De acuerdo al reglamento de la Ley General de Salud en Materia de 
Investigación para la Salud se trató de un estudio sin riesgo, dado que 
únicamente se utilizó la información contenida en los expedientes clínicos. No 
se realizó intervención en el tratamiento de los pacientes ni se ha modificado 
éste. 
A la letra dicho reglamento, se refiere que: 
ARTICULO 17.- Se considera como riesgo de la investigación a la 
probabilidad de que el sujeto de investigación sufra algún daño como 
consecuencia inmediata o tardía del estudio. Para efectos de este 
Reglamento, las investigaciones se clasifican en las siguientes 
categorías; 
 
I.- Investigación sin riesgo: Son estudios que emplean técnicas y 
métodos de investigación documental retrospectivos y aquéllos en los 
que no se realiza ninguna intervención o modificación intencionada en 
las variables fisiológicas, psicológicas y sociales de los individuosque 
participan en el estudio, entre los que se consideran: cuestionarios, 
entrevistas, revisión de expedientes clínicos y otros, en los que no se le 
identifique ni se traten aspectos sensitivos de su conducta; 
 
En cuanto a la carta de consentimiento informado basándonos en el mismo 
reglamento que a la letra dice: 
 
ARTICULO 23.- En caso de investigaciones con riesgo mínimo, la 
Comisión de Ética, por razones justificadas, podrá autorizar que el 
consentimiento informado se obtenga sin formularse escrito, y 
tratándose de investigaciones sin riesgo, podrá dispensar al 
investigador la obtención del consentimiento informado. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Resultados 
 Se llevó a cabo un estudio transversal, osbervacional, prospectivo y 
descriptivo donde se reclutaron un total de 38 pacientes con diagnóstico de 
esclerodermia sistémica según los criterios de clasificación de la American 
Collegue of Rheumatology de 1980 durante los periodos de enero a junio del 
2014 atendidos en la consulta externa del servicio de reumatología del Hospital 
Juarez de México, de este total se excluyeron a 14 pacientes por no haber 
acudido a la cita y no haberse realizado el estudio de manometría, quedando 
un total de 24 pacientes con diagnóstico de esclerodermia y estudio de 
manometría. 
 Del total de nuestros 24 pacientes se realizó la revisión del expediente 
clínico y se anotó los resultados del estudio de manometría realizados en el 
periodo de entre enero a junio del 2014. 
 El 100% de los pacientes fueron del sexo femenino, la edad en promedio 
de los pacientes al momento del ingreso del estudio fue de 53.5 años con un 
intervalo de edad de 17 a 71 años y una media de 56 años; la edad de inicio de 
los síntomas fue en promedio de 48.1 años con un intervalo de 6 a 68 años y 
una media de 51 años; el tiempo de evolución de la enfermedad desde su inicio 
hasta el momento actual del estudio fue en promedio de 5.8 años con un rango 
de 1-20 años y una media de 5 años. 
 Se describió algunos de los síntomas asociadas a la enfermedad, como 
disfagia, disnea de mediano a mínimo esfuerzos, reflujo gastro esofágico, dolor 
torácico y pirosis. Contabilizamos un total de 18 (75%) pacientes con disfagia, 9 
(37.5%) pacientes con disnea, 12 (45.8%) pacientes con regurgitación 
gastroesofágico, 2 (8.3%) pacientes con dolor torácico con escala de 6/10 por 
evaluación visual análoga y 9 (37.5%) pacientes con pirosis (tabla 1). 
Características Frecuencia 
(intervalo / porcentaje) 
Edad en años 53.5 (17 – 71) 
Sexo femenino 24 (100%) 
Edad al iniciarse los síntomas, en años 48.1 (6 – 68) 
Tiempo de evolución, en años 5.8 (1 - 20) 
Disfagia 18 (75%) 
Pirosis 9 (37.5%) 
Regurgitación 12 (45.8%) 
Disnea 9 (37.5%) 
Dolor torácico 2 (8.3%) 
Tabla 1: características clínicas del grupo estudiado 
 
 Durante la última evaluación médica por el servicio de reumatología en 
la consulta externa, se anotan las enfermedades acompañantes en nuestros 
pacientes con eclerodermia, observando entre las enfermedades autoinmunes 
a 1 paciente con lupus eritematoso, 1 paciente con síndrome antifosfolípido, 1 
paciente con cirrosis biliar primaria, 2 pacientes con dermatomiositis, 3 
pacientes con síndrome de sjogren, 1 paciente con enfermedad mixta de tejido 
conectivo; enfermedades acompañantes como 4 pacientes con hipertensión 
arterial, 3 con diabetes mellitus y 2 con fibromialgia (Gráfico 1). 
 
 
 
 
Gráfico 1. 
	
  
 Se anotan los medicamentos tomados en su última consulta, siendo el 
mofetil micofenolato usados por 9 pacientes, 6 pacientes con ácido acetil 
salicílico, 6 con uso de protección de ácido gástrico a manera de ranitidina e 
inhibidores de bomba de protones, 4 con uso de nifedipina, 4 con uso de 
prednisona, 2 con azatioprina y 2 con metotrexato (gráfico 2). 
 
 
 
0	
   0.5	
   1	
   1.5	
   2	
   2.5	
   3	
  
Lupus	
  eritematoso	
  sistémico	
  
Cirrosis	
  biliar	
  primaria	
  
Dermatomiosi9s	
  
Síndrome	
  de	
  Sjogren	
  
Enfermedad	
  mixta	
  de	
  tejido	
  conec9vo	
  
Síndrome	
  an9fosfolípido	
  
Número de pacientes enfermedades autoinmunes 
acompañantes 
 
 
 
	
  
Gráfico 2. 
 
 El estudio por manometría se realizó a través de un equipo de 
manometría esofágica convencional con catéter de estado sólido con 4 
sensores de presión ubicados a las 0, 5, 10 y 15 centímtros desde la punta del 
catéter. Se utilizó el equipo de marca POLIGRAF ID® modelo A500, y el 
software usado fue el POLYGRAM NET® de Medtronic A/S. Mediante técnica 
tipo STATIONARY And RAPID PULLTHROUGH, se evaluó los datos referentes 
al esfinter esofágico superior, cuerpo esofágico y esfinter esofágico inferior. La 
localización estándar de la técnica empleada para el esfinter esofágico superior 
fue de 17 a 20 centímetros y del esfínter esofágico inferior fue de 44 a 48 
centímetros. 
0	
   1	
   2	
   3	
   4	
   5	
   6	
   7	
   8	
   9	
  
Mofe9l	
  micofenolato	
  
Ácido	
  ace9l	
  salicílico	
  
Bloqueadores	
  de	
  ácido	
  gástrico	
  
Nifedipino	
  
Prednisona	
  (dosis	
  bajas)	
  
Aza9oprina	
  
Metotrexato	
  
Número de medicación usada en la última consulta 
 Los valores de referencia para el estudio fueron para el esfinter 
esofágico superior en su presión basal de 70 a 94 mmHg y de su presión 
residual o dinámica de -4.4 a +3 mmHg. Los valores referenciales para el 
esfínter esofágico inferior fueron para la presión basal entre 10 a 45 mmHg, 
presión residual o dinámica menor a 8 mmHg, indice de relajación mayor a 
90%. En el cuerpo esofágico con valor referencial en su amplitud de ondas de 
30 a 180 mmHg. 
 Los resultados en nuestros 24 pacientes fueron en promedio para el 
esfinter esofágico superior en su presión basal de 32.59 mmHg (VR 70 - 94 
mmHg) y de su presión residual o dinámica 0.95 mmHg (VR -4.4 a +3). La 
amplitud de ondas en el cuerpo esofágico fue en promedio de 14.01 mmHg (VR 
30 – 180 mmHg) . En el esfínter esofágico inferior, el promedio de su presión 
basal fue de 8.85 mmHg (VR 10 – 45 mmHg), presión dinámica o residual de 
1.28 mmHg (VR menor a 8 mmHg) con un índice de relajación de 15.79% (VR 
mayor a 90%). El porcentaje de ondas no transmitidas fue en promedio de 
91.2% (tabla 2) 
 
 
 
 
 
 
 
Hallazgos manométricos N0 pacientes 
afectados 
Promedio (valor 
referencial) 
Esfinter esofágico superior: 
presión basal 
23 (95.8%) 32.59 (70 – 94) mmHg 
Esfinter esofágico superior: 
presión residual 
1 (4.1%) 0.95 (-4.4 a +3) mmHg 
Cuerpo esofágico: amplitud de 
ondas 
22 (91.6%) 14.01 (30 – 180) mmHg 
Esfinter esofágico inferior: 
Presión basal 
16 (66%) 8.85 (10 – 45) mmHg 
Esfinter esofágico inferior: 
Presión residual 
0 (0%) 1.28 (<8) mmHg 
Esfinter esofágico inferior: 
índice de relajación 
14 (58.3%) 15.79 (>90) % 
Ondas no transmitidas -- 91.2 % 
Tabla 2: Hallazgos manométricos en el grupo estudiado – N: 24 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Discusión 
 La esclerodermia es una enfermedad autoinmune caracterizado por 
afección en la microvasculatura, daño en las fibras nerviosas autonómicas y 
alteraciones en el sistema inmunológico que conllevan en todo su conjunto a la 
fibrosis. 
 Todos estos cambios descritos explican en parte la fisiopatogenia de uno 
de los órganos que con mayor frecuencia son afectados. Por lo descrito 
anteriormente, conocemos que el 90% de los pacientes desarrollan 
alteraciones del tubo digestivo, siendo aproximadamente el 50% con 
manifestaciones clínicas evidentes, como disfagia, pirosis y regurgitación. 
 Se observa una población del 100% del sexo femenino en nuestro 
grupo de estudio, esto en relación con algunos estudios publicados que dan 
una relación de 7 a 1 a favor del sexo femenino (18). 
 La edad promedio en nuestro estudio fue de 53,5 años al momento de la 
recolección de datos con una edad de inicio de los síntomas de 48.1 años, 
asemejando en algunos estudios de pacientes conesclerodermia cuyo 
intervalo de edad va entre los 35 a 55 años, principalmente en las mujeres 
afroamericanas, ya que en las mujeres caucásicas, estas presentan rangos de 
edades mayores. Nuestra población, aunque no es parte del estudio realizado 
en la evaluación racial, es predominantemente mestiza, por lo que nuestro 
rango de edad va de 17 a 71 años, y esto pudiera deberse a la mezcla de razas 
existentes en la república mexicana (6, 18). 
 Describimos en nuestro estudio las 5 manifestaciones esofágicas más 
frecuentes que en orden de frecuencia son la disfagia, regurgitación, disnea, 
pirosis y dolor torácico. Aunque en estudios publicados (2, 21) se concluyeron 
que la disfagia y la pirosis representan aproximadamente el 80% de todas las 
manifestaciones gastrointestinales, datos similares observados en nuestro 
estudio donde la disfagia representó el 75%. 
 La pirosis y la regurgitación presenta resultados variables en algunas 
publicaciones previas. En nuestro caso, la regurgitacion y la pirosis representó 
el 45.8% y 37.5% respectivamente, aunque es importante recordar que en 
hasta el 40% de los pacientes con esclerodermia y alteraciones esofágicas, 
cursan de manera asintomática (2) 
 La revisión de los medicamentos recibidos en la última consulta de 
nuestro servicio, el mofetil micofenolato, aspirina y bloqueadores de bombas de 
protones fueron las más usados en nuestro estudio. Varias publicaciones 
médicas dan indicaciones con grados de recomendaciones sobre el tratamiento 
de la esclerodermia dependiendo de las afecciones presentes. En lo referente 
al tubo digestivo, solo contamos con el uso de procinéticos e inhiibidres de la 
bomba de protones para mejoría sintomática y prevención de complicaciones 
asociadas a la micro-broncoaspiración, aunque en cierto reporte de casos, se 
ha observado que el uso de omeprazol mejora significativamente con cierto 
grado de reversión la fibrosis en pacientes con esofagitis por reflujo, sin 
embargo, faltarían mayores estudios para corroborar dichos hallanzgos (9, 10). 
 En un estudio publicado en el 2013 en el hospital universitario de 
Temple, en Pensilvania, donde se evaluaron a pacientes con esclerodermia y 
algunas variables, entre ellas el estudio de manometría, encontraron que el 
promedio de presión basal del esfinter esofágico inferior fue de 14.6 mmHg de 
un valor referencial de 15 a 32 mmHg, encontrándose en 15 (53.5%) de los 28 
pacientes estudiados. Otro estudio, de origen brasileño publicado en el 2009, 
en el hospital universitario de Minas Gerais reportó que el 39% de sus 
pacientes estudiados presentaron disminución del esfinter esofágico inferior 
con un promedio de 8.8 mmHg con un valor referencial de 14 – 34 mmHg, sin 
embargo, la dismotilidad y la apersitalsis del cuerpo esofágico fueron los 
hallazgos más frecuentes, con afección en el 61 a 82% de los pacientes 
estudiados (2, 4). 
Los hallazgos manométricos en nuestro grupo de estudio, determinó un 
predominio de alteraciones encontradas en los dos tercios inferiores del 
esófago con caidas importantes en la presión basal del esfinter esofágico 
inferior y porcentaje de ondas no transmitidas con promedios de 8.85 mmHg y 
91.2 % respectivamente, y con un promedio de amplitud de ondas del cuerpo 
esofágico de 14 mmHg con valor referencial de 30 a 180 mmHg. Estos se 
asemeja en los estudios mencionados anteriormente, donde el esófago en su 
2/3 inferior es la mayormente afectada. 
 Interesante mencionar la afección presente en el tercio superio del 
esófago, que se observó el 95.8% de nuestro grupo de pacientes con un 
promedio de registro de presión basal del esfinter esofágico superior de 32,5 
mmHg. Esto pudiera confundirse con asociación de otras comorbilidades y 
enfermedades asociadas, ya que no es frecuente la afección esofágica en 
dicha zona, tal como se describen en varias publicaciones revisadas (4, 6) 
 No enocntramos asociación entre los grupos de edades y tiempo de 
evolución en relación a los cambios manométricos, esto principalmente debido 
a que nuestro número de pacientes actualmente es bajo. Sin embargo, es 
importante conocer que en otras publicaciones, no encontraron una fuerte 
asociación entre ellos, nni el sexo, ni la edad ni el tiempo de evolución en 
relación al estado de la esclerodermia y sus hallazgos manométricos, pero vale 
mencionar que existe un tendencia aparente de gravedad en los pacientes del 
sexo masculino, cuestion que no hemos podido observar por nuestro grupo que 
es enteramente del sexo femenino (4, 6) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Conclusiones 
 La esclerodermia es una enfermedad con una morbi-mortalidad alta, 
afectando seriamente el componente pulmonar, sea en su forma vascular o 
intersticial, sin embargo, otras afecciones no relacionadas a los cambios 
escleriformes, como procesos infecciosos, eventos atero-trombóticos y 
procesos malignos deben tambien tomarse en cuenta, ya que la supervivencia, 
en general de los pacientes con esclerodermia desde el momento de su 
diagnóstico es de 5 a 11 años. 
 La importancia en la evaluación y manejo agresivo en los pacientes con 
esclerodermia y afección esofágica, sobre todo, investigar a aquellos 
asintomáticos que pueden presentarse en hasta el 40% de los casos. Siempre 
cuando pueda usarse, primar el uso de inhibidores de bombas de protones en 
los pacientes con esclerodermia para reducir los riesgos de afección pulmonar 
por procesos de micro-broncoaspiración. 
 La manomentría es una herramienta fundamental en la evaluación de 
cambios funcionales en el esófago y por la gran frecuencia observada en 
pacientes con y sin manifestaciones clínicas esofágicas, permitiendonos 
documentar la severidad de las lesiones y diferenciar de otras afecciones 
asociadas a alteraciones del esófago. 
 
 
 
 
 
 
Bibliografia 
1. Cohen S, Fisher R, Lipshutz W, et al. The pathogenesis of esophageal 
dysfunction in scleroderma and Raynaud's disease. J Clin Invest 1972; 
51:2663. 
2. D. C. Calderaro, M. A. P. de Carvalho, L. D. Moretzsohn. Esophageal 
manometry in 28 systemic sclerosis Brazilian patients: findings and 
correlations. Diseases of the Esophagus (2009) 22, 700–704 
3. D. I. Watson, G. G. Jamieson, J. R. Bessell, P. G. Devitt. Laparoscopic 
fundoplication in patients with an aperistaltic esophagus and 
gastroesophageal reflux. Diseases of the Esophagus (2006) 19, 94–98 
4. D. M. Tang, M. Pathikonda, M. Harrison, R. S. Fisher, F. K. Friedenberg, 
H. P. Parkman. Symptoms and esophageal motility based on phenotypic 
findings of scleroderma. Diseases of the Esophagus (2013) 26, 197–203 
5. Frank van den Hoogen, Dinesh Khanna, Jaap Fransen, Sindhu R. 
Johnson, Murray Baron, Alan Tyndall. 2013 Classification Criteria for 
Systemic Sclerosis - An American College of Rheumatology/European 
League Against Rheumatism Collaborative Initiative. ARTHRITIS & 
RHEUMATISM. Vol. 65, No. 11, November 2013, pp 2737–2747 
6. Francesco Boin, Fredrick M. Wigley. Clinical Features and Treatment of 
Scleroderma. Firestein: Kelley's textbook of Rheumatology, 9th ed; 
Saunders Elsevier. Chapter 84, pag 1366 – 1403 
	
  
7. Hans Gregersen, Gerda E. Villadsen, Donghua Liao. Mechanical 
Characteristics of Distension-Evoked Peristaltic Contractions in the 
Esophagus of Systemic Sclerosis Patients. Dig Dis Sci (2011) 56:3559–
3568 
8. Hans-Rudolf Ziswiler, Romana Urech, Judith Balmer, Monika Ostensen, 
Rudolf Mieraua, Peter M. Villiger. Clinical diagnosis compared to 
classification criteria in a cohort of 54 patients with systemic sclerosis 
and associated disorders. Swiss Med weekly 2007;137:586–590. 
9. Hendel L. Hydroxyproline in the oesophageal mucosa of patients with 
progressive systemic sclerosis during omeprazole-induced healing of 
reflux oesophagitis. Aliment Pharmacol Ther 1991; 5:471. 
10. Hendel L, Hage E, Hendel J, Stentoft P. Omeprazolein the long-term 
treatment of severe gastro- oesophageal reflux disease in patients with 
systemic sclerosis. Aliment Pharmacol Ther 1992; 6:565. 
11. Ingris Pelaez-Ballestas, Luz Helena Sanin, José Moreno-Montoya, José 
Alvarez-Nemegyei, Ruben Burgos-Vargas, Mario Garza-Elizondo, et al. 
Epidemiology of the Rheumatic Diseases in Mexico. A Study of 5 
Regions Based on the COPCORD Methodology. The Journal of 
Rheumatology 2011; 38 Suppl 86 
12. I. Marie, P. Ducrotte ́, P. Denis, M.-F. Hellot, H. Levesque. Outcome of 
small-bowel motor impairment in systemic sclerosis—a prospective 
manometric 5-yr follow-up. Rheumatology 2007;46:150–153 
	
  
13. Inder Mainie, Radu Tutuian, Alpesh Patel, Donald O. Castell. Regional 
Esophageal Dysfunction in Scleroderma and Achalasia using 
Multichannel Intraluminal Impedance and Manometry. Dig Dis Sci (2008) 
53:210–216 
14. John Vargas. Etiology and Pathogenesis of Scleroderma. Firestein: 
Kelley's textbook of Rheumatology, 9th ed; Saunders Elsevier. Chapter 
83, pag 1343 – 1365 
15. Kaye SA, Siraj QH, Agnew J, et al. Detection of early asymptomatic 
esophageal dysfunction in systemic sclerosis using a new scintigraphic 
grading method. J Rheumatol 1996; 23:297. 
16. Khanna D, Hays RD, Maranian P, et al. Reliability and validity of the 
University of California, Los Angeles Scleroderma Clinical Trial 
Consortium Gastrointestinal Tract Instrument. Arthritis Rheum 2009; 
61:1257. 
17. Marie I, Dominique S, Levesque H, Ducrotte P, Denis P, Hellot MF, et al. 
Esophageal involvement and pulmonary manifestations in systemic 
sclerosis. Arthritis Rheum 2001;45(4):346-54 
18. Maureen D. Mayes, James V. Lacey, Jennifer Beebe-Dimmer, Brenda 
W. Gillespie, Brenda Cooper, Timothy J. Laing, David Schottenfeld. 
Prevalence, Incidence, Survival, and Disease Characteristics of Systemic 
Sclerosis in a Large US Population. ARTHRITIS & RHEUMATISM. Vol. 
48, No. 8, August 2003, pp 2246–2255 
19. Marguerie C, Kaye S, Vyse T, et al. Malabsorption caused by coeliac 
disease in patients who have scleroderma. Br J Rheumatol 1995; 
34:858. 
20. Orringer MB, Orringer JS, Dabich L, Zarafonetis CJ. Combined Collis 
gastroplasty--fundoplication operations for scleroderma reflux 
esophagitis. Surgery 1981; 90:624. 
21. Paolo Airo, Domenico Della Casa, Elisabetta Danieli Guido Missale, 
Roberto Cattaneo, Renzo Cestari. Oesophageal manometry in early and 
definite systemic sclerosis. Clin Rheumatol (2005) 24: 370–376. 
22. Romy B. Christmann, Athol U. Wells, Vera L. Capelozzi, Richard M. 
Silver. Gastroesophageal Reflux Incites Interstitial Lung Disease in 
Systemic Sclerosis: Clinical, Radiologic, Histopathologic, and Treatment 
Evidence. Semin Arthritis Rheum (2010) 40:241-249 
23. Rosson RS, Yesner R. Peroral duodenal biopsy in progressive systemic 
sclerosis. N Engl J Med 1965; 272:391 
24. Sami R. Achem, Lauren B. Gerson. Distal Esophageal Spasm: An 
Update. Curr Gastroenterol Rep. 2013 Sep;15(9):325 
25. Segel MC, Campbell WL, Medsger TA Jr, Roumm AD. Systemic 
sclerosis (scleroderma) and esophageal adenocarcinoma: Is increased 
patient screening necessary? Gastroenterology 1985; 89:485. 
26. Sjogren RW. Gastrointestinal motility disorders in scleroderma. Arthritis 
Rheum 1994; 37:1265. 
27. Stafford-Brady FJ, Kahn HJ, Ross TM, Russell ML. Advanced 
scleroderma bowel: complications and management. J Rheumatol 1988; 
15:869. 
28. Steen VD, Medsger TA Jr. Severe organ involvement in systemic 
sclerosis with diffuse scleroderma. Arthritis Rheum 2000; 43:2437. 
29. Virginia D Steen, Thomas A Medsger. Changes in causes of death in 
systemic sclerosis, 1972–2002. Ann Rheum Dis 2007;66:940–944. 
30. Weihrauch TR, Korting GW. Manometric assessment of oesophageal 
involvement in progressive systemic sclerosis, morphoea and Raynaud's 
disease. Br J Dermatol 1982; 107:325. 
	Portada
	Indice de Contenido
	Resumen
	Introducción
	Planteamiento del Problema Pregunta de Investigación
	Objetivos
	Metodología
	Análisis Estadístico
	Resultados
	Discusión
	Conclusiones
	Bibliografía