El-uso-de-esteroides-administrados-oportunamente-modifica-las-manifestaciones-clnicas-en-pacientes-con-diagnostico-de-purpura-trombocitopenica-idiopatica-y-de-Henoch-Schonlein

Vista previa del material en texto

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO
FACULTAD DE MEDICINA
DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO
HOSPITAL STAR MEDICA INFANTIL PRIVADO
¿EL USO DE ESTEROIDES ADMINISTRADOS OPORTUNAMENTE
MODIFICA LAS MANIFESTACIONES CLINICAS EN PACIENTES
CON DIAGNOSTICO DE PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA Y DE HENOCH SCHONLEIN?
TESIS
PARA OBTENER EL TITULO DE:
ESPECIALISTA EN PEDIATRIA
PRESENTA:
DRA. SANDRA RUTH TOBON VARGAS
TUTOR DE TESIS:
DRA. ROCIO CARDENAS CARDOS
MÉXICO, D.F. SEPTIEMBRE 2010
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
Restricciones de uso 
 
DERECHOS RESERVADOS © 
PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL 
 
Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal 
del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). 
El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea 
objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para 
fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo 
mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, 
reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el 
respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
AUTORIZACIONES 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
----------------------------------------------- 
DRA. ROCIO CARDENAS CARDOS 
ASESOR DE TESIS 
JEFA DEL SERVICIO DE ONCOLOGIA DEL 
HOSPITAL STAR MEDICA INFANTIL PRIVADO 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
----------------------------------------------- 
DR. ANTONIO LAVALLE VILLALOBOS 
JEFE DE ENSEÑANZA E INVESTIGACIÓN DEL 
HOSPITAL STAR MEDICA INFANTIL PRIVADO. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
------------------------------------------------ 
DR. CARLOS GARCIA HERNANDEZ 
DIRECTOR MEDICO 
HOSPITAL STAR MEDICA INFANTIL PRIVADO 
 
 
 
 
 
 
AGRADECIMIENTOS. 
 
 
A mi mamà y abuelita por su apoyo incondicional siempre que las necesitè, tanto a lo 
largo de la carrera, como de la especialidad. 
A cada uno de mis tìos y tìas que me estimularon a seguir adelante. 
A mi esposo por su gran ayuda y comprensión. 
A cada uno de los medicos que me dieron una enseñanza. 
A mis hijos con cariño. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Los niños son la esperanza del mundo. Josè Martì 
 1 
 
 
 
 
 
INDICE DE CONTENIDOS 
 
 
RESUMEN…………………………………………………………………………… 2 
 
INTRODUCCION……………………………………………………………………. 3 
 
ANTECEDENTES………………………………………………………………….. 4 
 
 HISTORIA………………………………………………………………………….. 4 
 
 CONCEPTO……………………………………………………………………….. 5 
 
 CLASIFICACION………………………………………………………………….. 5 
 
 FISIOPATOLOGIA………………………………………………………………… 6 
 
 PURPURA DE HENOCH CHONLEIN………………………………………….. 6 
 
 PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA…………………………….. 9 
 
JUSTIFICACION……………………………………………………………………. 11 
 
OBJETIVO GENERAL………………………………………………………………12 
 
OBJETIVOS ESPECIFICOS………………………………………………………. 12 
 
DISEÑO DEL ESTUDIO…………………………………………………………… 12 
 
CRITERIOS DE INCLUSION Y EXCLUSION……………. ……………………. 13 
 
IDENTIFICACION DE VARIABLES………………………………………………13 
 
DESCRIPCION………………………………………………………………………14 
 
RESULTADOS…………………………………………………………………….. 15 
 
DISCUSION………………………………………………………………………… 21 
 
CONCLUSION…………………………………………………………………….. 23 
 
BIBLIOGRAFIA…………………………………………………………………..….24 
 
ANEXO……………………………………………………………………………….27 
 
 
 
 
 
 
 2 
 
RESUMEN 
 
 
 
Introducción: La púrpura es el resultado de la extravasación de sangre dentro de la 
piel o mucosas y caracterìsticamente no blanquean a la presión de las mismas, 
corresponde a un síndrome y en consecuencia responde a tres mecanismos 
principales: trombocitopenia, disfunciòn plaquetaria o deficiencia de factores de la 
coagulación. Dividiéndose de forma general en trombocitopénicas y no 
trombocitopénicas. 
En pediatría la mayoría de vasculitis cutáneas son primarias, siendo las más 
frecuentes la púrpura de Henoch Schönlein (PHS) y la púrpura trombocitopénica 
idiopática (PTI). 
 
Objetivo: Describir el comportamiento de las manifestaciones clínicas en las 
púrpuras más frecuentes en pediatría, dentro de una muestra de población 
mexicana, así como determinar si el uso de esteroides modifica el curso clínico de 
las mismas en el Hospital Infantil Privado. 
 
Método: Se realizó un estudio de Cohorte en el Hospital Infantil Privado en el periodo 
comprendido de Enero de 2003 a Julio de 2008. Se incluyò a todo paciente 
hospitalizado con diagnostico de púrpura, de cualquier edad y sexo, quedando 
fuera aquellos pacientes que a pesar de tener el diagnóstico de púrpura no se 
ingresaron, así como los pacientes con expediente clínico incompleto. 
 
Resultados: Se incluyeron un total de 77 niños, de los cuales, 62 pacientes tuvieron 
diagnóstico de Púrpura de Henoch Schonlein y 15 pacientes presentaron púrpura 
trombocitopénica idiopatica. 
 
De los 62 pacientes con PHS, 54 recibieron esteroides con diferentes esquemas. La 
estancia hospitalaria promedio fue de 3 días, observando mejoría clínica importante 
en las siguientes 24-48 horas de iniciado el tratamiento farmacológico, mientras que 
los restantes 8 pacientes que no recibieron tratamiento, solo vigilancia, mejoraron 
después de 72 horas. 
 
De los 15 pacientes con PTI, 11 recibieron esteroides, y a las 48 horas, en 8 de ellos, 
las lesiones disminuyeron, siendo egresados con cuadro clínico en remision y los otros 
3 se dieron de alta con lesiones en cantidad moderada. Los 4 pacientes que 
ingresaron solo para vigilancia se egresaron 24 a 48 horas después, con mayor 
cantidad de lesiones que los que recibieron tratamiento. 
 
Conclusión: El uso de esteroides administrados oportunamente en esta revisión, 
modificó las manifestaciones clínicas en pacientes con diagnostico de púrpura 
trombocitopenica idiopatica y de Henoch Schonlein. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 3 
 
INTRODUCCION 
 
 
Ya desde tiempos muy antiguos se identificaron las púrpuras, las cuales forman parte 
de patología diversa, pueden ser únicas o parte de un síndrome. 
 
La presencia de púrpura puede ser una condición benigna o bien, grave. Por sì sola 
la púrpura no pone en riesgo la vida, pero sì puede ser la expresión de ciertas 
patologías de evoluciòn desfavorable que en algún momento pueden presentar 
complicaciones graves, hasta mortales en caso de no recibir tratamiento oportuno. 
 
La etiologìa aún es controversial. A diferencia de lo que ocurre en los adultos, la 
mayoría de vasculitis cutáneas en la infancia son primarias, y corresponden 
principalmente en nuestro medio a púrpura de Schönlein-Henoch o vasculitis 
leucocitoclástica. En cuanto a la púrpura autoinmune, la màs frecuente es la 
trombocitopénica idiopática. Al ser cada una de ellas muy especìficas se comentarà 
un resumen. 
 
Las manifestaciones clìnicas pueden producir molestias importantes, incluso 
discapacidad temporal para la marcha, pero son las complicaciones graves, las que 
obligan a valorar la gran variabilidad en los tratamientos instaurados dentro del 
Hospital Infantil Privado, tanto tipo de esteroide elegido, como esquema y vìa de 
administración, por lo que sería valiosa la realización de una guía de practica clínica 
que oriente al diagnóstico adecuado y tratamiento oportuno para evitar posibles 
complicaciones severas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 4 
 
 
ANTECEDENTES 
 
Historia 
La palabra púrpura proviene del latín, que significa color rojo intenso a violaceo. se 
empezó a utilizar en el siglo XVI, para asignar de esta forma una enfermedad. 
Respecto a la historia de hallazgos en púrpura y relacionados con ella, así como de 
la púrpura de Henoch Schonlein y trombocitopénica idiopática4. 
La palabra petequia fue utilizada por Hipócrates en las descripciones de la fiebre de 
Tracia y Tesalia, donde mencionaban dicha palabra como referida con una fiebre 
petequial o con el escorbuto.18 En el siglo XVI la palabra púrpura seempezó a asociar 
con enfermedades infecciosas de tipo febril, como la fiebre tifoidea y las plagas que se 
presentaban en esas épocas. En 1688 A. Porchon describió la púrpura relacionada 
con el sarampión y la viruela a finales del siglo XVI y comienzos del siglo XVII, 
específicamente en 1700.15 En 1808 Robert Willan acuñó el término púrpura 
hemorrágica. En 1824 GG Bauer publica su tesis sobre púrpura hemorrágica. En 1557 
Amatus Lusitanus realiza la primera descripción de la púrpura independiente de la 
fiebre. En 1658 Eugalenus Severus expone la púrpura relacionada con el escorbuto. 
En 1658 Laz Rivierus define la púrpura relacionada con la peste. En 1735 Paul Gotllieb 
Werlhof describe la morbus maculosus Werhofii o la morbus maculosis hemorrhagicus. 
En 1734 Alf Hornung clasifica a la púrpura en tres grupos: Simple, febril y escorbútica. 
En 1808 Robert Willan fue el primero en describir las manifestaciones abdominales, la 
enterorragia, la anasarca y la púrpura, condición que posteriormente se denominó 
púrpura de Henoch. En 1801 Robert Willan clasificó a las púrpuras en simples, 
hemorrágicas, urticarianas y contagiosas. En 1829 Johann Lukas Schönlein examina 
varios casos de púrpura con manifestaciones articulares y divide a la púrpura en tres 
grupos: púrpura hemorrágica o peliosis werlhofii, peliosis senil y la peliosis reumática. 
En 1868 Eduard Heinrich Henoch fue el primero en proponer que el término peliosis 
reumática no era adecuado y que tampoco a este tipo de púrpura asociada a artritis, 
dolor abdominal, vómito y hemorragia intestinal se le debia denominar púrpura 
hemorrágica; así, de esta forma, en los cinco niños en quienes describio esta 
sintomatología, este autor estableció a la púrpura palpable como una de las 
manifestaciones de vasculitis de pequeños vasos.18 En 1887 E. H. Henoch describ la 
púrpura fulminans asociada a la meningitis. En 1801 William Heberden definió la 
púrpura palpable. Relata el compromiso abdominal, articular y cutáneo. En 1827 
Clement Olivier definió la asociación entre púrpura y dolor abdominal. En 1899 E. H. 
Henoch reconoció que la enfermedad no siempre es limitada y que puede ocasionar 
una afección renal y la muerte. En 1914 William Osler describió la asociación de las 
lesiones viscerales y la púrpura, algunos de estos casos resultaron ser LES; describió 
además la similitud entre esta enfermedad y la enfermedad del suero. En 1915 Eugen 
Frank denominó a este síndrome como púrpura anafilactoide, pero no pudo establecer 
la asociación con un proceso alérgico.15 En 1920 Eduard Glanzmann fué el primero en 
acercarse a una etiología y desarrolló la teoría de que la infección y la sensibilización 
podrían ser la causa de una púrpura anafilactoide secundaria a una infección y a 
escarlatina. En 1948 Douglas Gaairdner propuso que la púrpura de Henoch-Schönlein, 
la nefritis aguda, la fiebre reumática y la poliarterirtis nodosa podrían tener una 
patología - etiología común y estar asociadas a una reacción antígeno-anticuerpo que 
ocurría a nivel del endotelio de los vasos sanguíneos. En el año 1933 Harold W. Jones 
Leandro M. Tocantis publicaron un artículo con relación en la historia de la púrpura 
hemorrágica.4,15 
 
Desde la primera descripción en 1735 por Werlhof de una enfermedad hemorrágica en 
"morbus maculosus hemorrhagicus", el diagnóstico y tratamiento de la púrpura 
trombocitopénica idiopática (PTI) ha estado en constante debate. En un principio y 
 5 
hasta no hace muchos años, la PTI se denominaba, púrpura trombocitopénica 
idiopática. Se consideraba una enfermedad hemorrágica que ocurría tanto en niños 
como en adultos y de la que se desconocía la etiopatogenia. La primera 
esplenectomía con éxito se llevó a cabo en Praga en 1916, casi 200 años mas tarde 
de su primera descripción, tal y como fue referida por Kasuelson conducta terapéutica 
actualmente vigente.28 A partir de 1950, la teoría del mecanismo inmunopatogénico de 
la PTI fué cada vez más convincente y así Harrington en 1951 después de 
autoadministrarse plasma de un paciente con PTI, desarrolló la enfermedad de forma 
transitoria. En 1980 se comprueba que la administración de Inmunoglobulinas 
intravenosas (IgG IV) aumentaba los recuentos plaquetarios tanto en las formas 
agudas como en las crónicas de la PTI.20 Posteriormente se comenzaron a detectar 
autoanticuerpos antiplaquetarios específicos que corroboraron este mecanismo como 
él desencadenante de la enfermedad. 
 
 
Con la historia previamente referida, podemos constatar que la púrpura se ha 
identificado desde tiempos muy antiguos, la cual ha formado parte de patología 
diversa. 
 
Concepto 
Púrpura es el resultado de la extravasación de sangre dentro de la piel o mucosas 
y caracterìsticamente no blanquean a la presión de las mismas.1,2 
 
La púrpura obedece a tres mecanismos principales: trombocitopenia, disfunciòn 
plaquetaria o deficiencia de factores de la coagulación, está aún en discusión su 
etiología, siendo el componente inmunológico el màs aceptado. 
 
Clasificación 
Es la pùrpura un signo que forma parte del síndrome purpúrico, el cual se puede 
referir de forma general de la siguiente manera.1,2 
 
Por extensión 
 
-----Petequias, son puntos hemorràgicos menores a 2mm de diámetro 
-----Purpura, lesiones de 2mm a 1cm de diàmetro 
-----Equimosis, lesiones mayores a 1cm.de diámetro. 
 
Por recuento plaquetario. 
 
-----Púrpuras no trombocitopènicas 
Cambios de presión durante el parto vaginal de un bebé 
Vasculitis como la púrpura de Henoch-Schonlein 
Procesos infecciosos citomegalovirus congénito, rubéola congènita 
Disfunción plaquetaria inducida por medicamentos 
 
-----Púrpuras trombocitopènicas 
Púrpura trombocitopénica idiopática PTI 
Trombocitopenia neonatal inmune (mayor riesgo en hijo de madre con PTI) 
Consumo de plaquetas en hemangioma 
Trombocitopenia inducida por medicamentos 
Meningococcemia 
 
 
 
 
http://www.healthbasis.com/spanish%20health%20illustrated%20encyclopedia/5/000425.htm
http://www.healthbasis.com/spanish%20health%20illustrated%20encyclopedia/5/001343.htm
http://www.healthbasis.com/spanish%20health%20illustrated%20encyclopedia/5/000535.htm
http://www.healthbasis.com/spanish%20health%20illustrated%20encyclopedia/5/000586.htm
http://www.healthbasis.com/spanish%20health%20illustrated%20encyclopedia/5/001459.htm
http://www.healthbasis.com/spanish%20health%20illustrated%20encyclopedia/5/001349.htm
 6 
Fisiopatología 
La púrpura de Henoch Schonlein es la vasculitis más frecuente en la infancia. Se 
trata de una vasculitis de vasos pequeños mediada por IgA1 (con alteraciones de la 
glicosilación), con activación de la vía alterna del complemento, que afecta la piel, las 
articulaciones, el tracto gastrointestinal y los riñones. El antígeno responsable se 
desconoce, pero en la mayoría de los casos existe el antecedente de una infección. 
La PTI o Enfermedad de Werlhof es una trombocitopenia inmune idiopática 
caracterizada por la adhesión de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de 
algunos de los complejos mayores de glicoproteinas plaquetarias de la membrana 
(GpIIb/IIIa, GpIb/IX/V o GpIa/IIa, GpIV). En su etiopatogenia intervienen la producción 
de autoanticuerpos que recubren las plaquetas, las cuales son captadas por el sistema 
mononuclear fagocítico y destruidas en su mayor parte por el bazo y con menor 
frecuencia en el hígado. Como respuesta compensatoria en la médula de estos 
pacientes se observa una hiperplasia de los megacariocitos. 
 
 
 
PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN 
 
La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis leucocitoclástica sistemica 
de vasos de pequeño calibre, mediada por inmunocomplejos IgA que se depositan en 
paredes de capilares, vénulas o arteriolas. Se caracteriza por la aparición de púrpura 
palpable no trombocitopénica de distribución característica en miembros inferiores y 
nalgas, con frecuencia acompañada de artralgias o artritis, dolor abdominaly 
afectación renal, pues fundamentalmente compromete piel, intestino y glomérulos. 
Principalmente se presenta en menores de 7 años, con un promedio de 4 a 7 años y 
adultos jóvenes, mayor incidencia en el sexo masculino respecto al femenino relación 
2:1, La PSH es la vasculitis más frecuente en la edad pediátrica, con una incidencia 
reportada en la literatura de 13.5 casos nuevos por 100.000 niños.8 
 Se considera autolimitada, varia entre 1-4 semanas y en algunos casos se prolonga 
por mas tiempo. Ocasionalmente puede haber recidivas tras meses o años después 
del primer episodio.6 
En 1990, el American College of Rheumatologists (ACR) estableció cuatro criterios 
diagnósticos para diferenciar la PSH del resto de vasculitis: edad de comienzo menor 
o igual a 20 años, púrpura palpable, dolor abdominal e infiltrado de neutrófilos en las 
paredes de arteriolas y vénulas. La presencia de dos o más criterios diferencia la PSH 
de otras vasculitis con una sensibilidad del 87,1 % y una especificidad del 87,7%. Es 
preciso señalar que estos criterios fueron elaborados para adultos y que en niños, la 
presencia de las lesiones cutáneas típicas con su distribución habitual puede ser 
suficiente para establecer el diagnóstico de esta enfermedad. Recientemente la 
Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica ha revisado dichos criterios y ha 
aprobado una modificación de los mismos según la cual para clasificar a un niño de 
tener una PSH se precisa uno de los cuatro siguientes: dolor abdominal difuso, 
depósito de IgA en una biopsia, artritis o artralgias y afectación renal, en presencia de 
púrpura palpable.29 Si se realiza biopsia de piel se ve la típica lesion, caracterizada 
por una vasculitis leucocitoclástica que afecta a los vasos de pequeño calibre 
(vénulas y arteriolas) acompañado de infiltración de neutrófilos alrededor de los vasos 
de la dermis. 
 
La etiología de esta entidad es desconocida y respecto a la causa desencadenante 
implica la teoria de un factor ambiental en un sujeto genéticamente predispuesto que 
desencadenaría una respuesta inmunitaria inadecuada, sin embargo se asocia 
principalmente a infecciones y fármacos, dentro de los primeros (Es frecuente 
encontrar el antecedente de infección de vías respiratorias superiores, seguida de 
gastrointestinal ) entre estos agentes infecciosos se encuentran streptococcus beta 
 7 
hemolitico del grupo A, varicela, hepatitis B, Yersinia, Micoplasma, virus de la hepatitis 
A y C y Salmonella sp., entre otros. Una nueva asociación parece ser la del parvovirus 
B19, del que han aparecido nuevos casos, respecto a los segundos están la 
amoxicilina, ampicilina, penicilina, eritromicina, quininas, clorpromazina o bien, 
hipersensibilidad a alimentos, exposición al frío, picadura de insectos o anticuerpos 
IgA contra citoplasma de neutrofilos (ANCA) en algunos casos.19,25 
 
Clínicamente se puede hablar de la triada característica : 
1- Lesiones purpúricas palpables, principalmente en miembros inferiores aunque 
pueden extenderse a glúteos e incluso abdomen, 
2- Dolor abdominal con hemorragia gastrointestinal o compromiso renal desde 10-
30% y 
3- Artritis o artralgias hasta en 75%. En casos poco frecuentes se desarrolla 
invaginación, infarto o perforación intestinal. Del 1-2 % de los pacientes presentan 
enfermedad renal persistente. 
 Sin embrago no siempre se encuentra la triada y esto dificulta el diagnóstico. 
 
De acuerdo a las presentación clínica contamos con manifestaciones cutáneas como 
el exantema palpable clásico, eritematoso violáceo que se encuentra hasta en un 80-
100% de los pacientes. Simétrico, en miembros inferiores y nalgas aunque puede 
abarcar cualquier parte del cuerpo como cara, tronco y extremidades superiores. Con 
frecuencia se exacerba al iniciar la deambulación y suele aparecer en una o dos 
semanas de iniciado. Los niños menores de 2 años tienen mayor riesgo de desarrollar 
angioedema de cara, piel cabelluda, dorso de manos y pies, siendo conocido en 
lactantes menores de 2 años como "vasculitis aguda leucocitoclástica benigna", pues 
estos cuadros se caracterizan por su primordial participación cutánea y escaso 
compromiso renal o digestivo.31 En cuanto a las manifestaciones articulares hay 
artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, con incidencia del 40-75% de los casos. 
La afección principal son articulaciones grandes como tobillos o rodillas. La 
inflamación es preferentemente periarticular y no deja deformidad permanente. Puede 
anteceder al exantema y ser la primera manifestación en un 25% de los casos. En 
cuanto a las manifestaciones gastrointestinales el síntoma más frecuente es el dolor 
abdominal presente en el 40-85% de los casos, lo cual traduce inflamación de los 
vasos sanguíneos del intestino. Si tiene repercusión grave, se asocia con vómitos y 
suele aparecer después del exantema, aunque hasta 14% de los casos puede 
aparecer antes de los síntomas cutáneos, lo cual dificulta el diagnóstico. 
Se puede encontrar sangrado en heces en la mitad de los casos (macroscópico o 
microscópico). El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos 
dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (principalmente 
ileo-ilial) o perforarse.5 También, puede haber pancreatitis, pero es raro, asi como 
infarto intestinal o hídrops vesical. Las manifestaciones renales, son las que marcan la 
gravedad o el peor pronóstico a largo plazo. Pueden ir desde una hematuria aislada 
microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis rápidamente progresiva. 
La prevalencia varía entre 20 y 50%. 
La nefropatía se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses 
del inicio de la enfermedad. Se suele asociar con afectación gastrointestinal y con la 
persistencia del exantema durante 2 o 3 meses.6 
 
Las manifestaciones digestivas condicionan el pronóstico en el momento de la 
púrpura y las renales a largo plazo.5 Hay literatura que reporta aparición de 
complicaciones renales asociadas al antecedente de infección de vias respiratorias 
superiores. 
Al realizar endoscopía se observa una vasculitis caracterizada por lesiones 
purpúricas confluentes, cambios eritematosos y edema de mucosa. 
 8 
Microscópicamente hay infiltrados perivasculares de leucocitos polimorfonucleares 
y linfocitos alrededor de vasos de pequeño calibre en las vías digestivas. 
 
Es el compromiso renal uno de los más temidos, con una incidencia de hasta 50% de 
los casos, siendo lo más frecuente la hematuria en 40%, síndrome nefrotico en 30%, 
proteinuria leve en 25% y nefritis aguda con hipertensión en 15%, e insuficiencia renal 
en 1%, por lo que a todo paciente con afección renal se le debe dar seguimiento 
continuo por lo menos 6 meses. 
Dado que en niños con PSH la hematuria y/o proteinuria aislada se asocian 
habitualmente con un buen pronóstico renal, la persistencia de proteinuria en rango 
nefrótico es predictiva de eventual fallo renal. 
 
Las mencionadas previamente son las manifestaciones más frecuentes, sin embargo 
hay otras manifestaciones ocasionales de tipo neurológico como cefalea, cambios 
sutiles del comportamiento, hipertensión, hemorragias del SNC, y muy raro, 
neuropatías periféricas; hematológicas como diátesis hemorrágica, trombocitosis, 
déficit de factor VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemia que podrían condicionar 
una coagulopatía; pulmonares como neumonía intersticiale y, más grave, hemorragia 
pulmonar; testiculares como dolor, aumento de volumen o hematoma escrotal con 
riesgo de torsión testicular 
 
El diagnóstico básicamente es clínico. No suele haber problemas en reconocer el 
cuadro si éste es completo, pero si sólo domina un síntoma, será más difícil 
reconocerse desde un inicio. 
 
Hay que hacer diagnóstico diferencial, principalmente respecto al dolor abdominal, 
descartar invaginación u otro tipo de abdomen agudoquirúrgico. En cuanto artritis, 
fiebre reumática, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, LES, por el exantema con 
diátesis hemorrágica, reacción a fármacos, sepsis, en lo renal con glomerulonefritis 
aguda, con testículo doloroso hernia encarcelada, orquitis o torsión testicular. 
 
La púrpura de Schönlein-Henoch no tiene tratamiento específico. Se considera el 
reposo como tratamiento de sostén y la monitorización del paciente como las medidas 
terapéuticas de elección 
Los corticosteroids no se recomiendan como tratamiento en el exantema, dolor 
articular o compromiso articular, refiriendo mejor efecto cuando hay dolor abdominal 
 
La mayoría de los niños evolucionan favorablemente. El tratamiento, en los casos en 
que resulta necesario, es sintomático e incluye analgésicos como el paracetamol para 
el dolor, o antiinflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno o el naproxeno cuando 
la sintomatología articular es importante. 
La administración de esteroides está indicada en pacientes con síntomas digestivos 
intensos, cuando existe hemorragia gastrointestinal o cuando, de manera muy 
infrecuente, existe afectación significativa de algunos órganos (testículos, sistema 
nervioso).6 
 
Si se produce una enfermedad renal severa es necesario realizar una biopsia renal y 
valorar la indicación de tratamientos que combinen esteroides con inmunosupresor no 
hay criterios para la realización de biopsia en piel, 
 
 
 
 
 
 
 9 
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA 
 
En la púrpura trombocitopènica idiopática o tambièn denominada trombocitopénica 
inmune primaria, es la afección hemorragica adquirida màs frecuente en la 
infancia. se tienen una incidencia de 46 casos por 1,000,000 de pacientes, a 
pesar de haber estudios importantes y avances en dicha patología, aún no se 
cuentan con criterios clínicos aplicables a todos los pacientes. Se debe a la 
producción de anticuerpos que se fijan a la membrana de las plaquetas (son 
autoanticuerpos dirigidos frente a los antígenos mayores de la membrana 
plaqeutaria, principalmente se desarrolla en la forma crónica), siendo estas 
destruidas por los macrofagos del sistema reticulo-endotelial en bazo o hígado. 
Se caracteriza de una púrpura equimòtico petequial y ausencia de 
hepatoesplenomegalia con trombocitopenia aislada y megacariocitos normales o 
aumentados.2 
. 
 
Podemos referir la variedad aguda y crònica, la inducida por agentes tóxicos, la 
sintomàtica y la neonatal. La variedad mas frecuente de la púrpura trombocitopenica 
es la PTI, la cual característicamente se debe a destrucción perifèrica de las 
mismas, por la presencia de anticuerpos antiplaquetarios específicos contra 
antígenos de la superficie plaquetaria.11 
La PTI tienen dos formas de presentaciòn, de acuerdo al tiempo de evolución: 
púrpura trombocitopenica aguda y crónica. 
 
--La forma aguda corresponde al 80%, dura menos de 6 meses, se autolimita, 
con mayor incidencia en niños de 2 a 5 años de edad, sin diferencia de gènero, 
existe el antecedente de infecciòn viral 1 a 3 semanas previas al diagnòstico. y dura 
desde semanas hasta 6meses, suele presentarse un solo brote y frecuentemente se 
relaciona con una causa externa desencadenante como infecciòn viral como 
parotiditis, sarampión y varicela y ocasionalmente virus de Epstein Barr, 
Citomegalovirus o VIH.11 
 
--La forma crònica corresponde al 20%, es de duraciòn indefinida, aproximadamente 
màs de 6 meses y evoluciona con dos o màs brotes de púrpura y no se relaciona 
con causa externa. Su mayor incidencia es en niños menores de un año y 
mayores de 10 años, siendo esta forma la más frecuente en niñas. También suele 
asociarse con otras alteraciones inmunológicas. 
 
--Podría hablarse de una púrpura trombocitopénica inducida por agentes tóxicos 
como medicamentos, drogas, agentes biológicos, antisueros y otros químicos. 
 
Las manifestaciones hemorrágicas mas frecuentes son las petequias en piel y 
mucosas, equimosis, epistaxis, sangrado gastrointestinal y hematuria. La hemorragia 
intracraneal es la complicación más grave, con una incidencia de 1%, siendo la 
mortalidad es baja, està en función directa de la severidad de la hemorrágica, 
aunque tambièn se presenta mortalidad por hemorragia gastrointestinal.2 
 
 
Podemos definir subgrupos de niños con PTI, de acuerdo a los riesgos de sufrir 
complicaciones. Cuadro 1. 
 
 
 
 
 
 10 
Cuadro1. Clasificación de riesgo según manifestaciones clínicas. 
Púrpura mínima 
(Riesgo leve ) 
Paciente asintomático 
Púrpura seca 
Sin otra manifestación clínicas 
>20,000 plaquetas 
Sin tratamiento previo 
No amerita hospitalización ni aspirado 
de mèdula ósea 
No debiera recibir esteroides, 
inmunoglobulina y suero anti Rh. 
Púrpura húmeda 
(Riesgo moderado) 
Sangrado activo en piel y mucosas 
No afección hemodinámica ni al estado 
general 
Las hemorragias ceden con tratamiento 
local 
>5,000 y < 20,000 plaquetas 
Habitualmente la médula ósea tienen 
hiperplasia de megacariocitos, con 
eritropoyesis elevada 
Amerita hospitalización 
Requiere aspirado de medula ósea y 
posterior inicio de esteroides con 
prednisona. 
Púrpura de alto 
riesgo 
Sangrado profuso que no cede a 
tratameineto local 
Manifestaciones de anemia aguda e 
hipovolemia 
Sangrado, cuya localizaciòn es grave. 
Esatabilización hemodinámica y 
esteroides parenterales como 
hidrocortisona o metilprednisolona. 
 
Hay que realizar diagnóstico diferencial, con trombocitopenias congènitas, como 
Síndrome de TAR caracterizada de púrpura trombocitopénica y ausencia de 
radios. Síndrome Hermansky y Puddlak o púrpura de los albinos, Síndrome de 
trombocitopenia aislada. Estas se caracteriza por iniciar en el periodo neonatal. La 
causa mas frecuente de trombocitopenia neonatal son las infecciones. 
 
Durante muchos años, la terapeutica convencional se había basado en 
esplenectomía que se introdujo en 1926 y los corticosteroides en 1951 y desde la 
década de los ochenta, aparece la gammaglobulina endovenosas a dosis altas 
(IgGIV) y en los últimos años la gammaglobulina anti D (IgG anti-D ) 
En púrpura trombocitopenica mínima no debieran utilizarse esterioides, solo medidas 
de sostén no invasivas y vigilancia clinica.26 
 
En la de tipo moderado requiere esteroides, el màs usado es la prednisona 1-2 
mgkgdía por 21 días, dividido en 3 o 4 dosis, seguido de disminución gradual o bien, 
prednisona a 4 mgkgdía por 4 días. 
 
En el grupo de alto riesgo, debe hospitalizarse para estabilización hemodinámica en 
caso de ameritarlo y usar esteroides parenterales a altas dosis: 
-hidrocortisona 10mgkgdia por 3 días o metilprednisolona a 30mgkgdía a pasar en 20 
minutos en una dosis diaria. El tratamiento se debe individualizar. Ya controlada la 
hemorragia en uno o dos dias, se puede continuar prednisona oral 4mgkgdia en 3 o 4 
dosis y luego 2mgkgdia hasta completar 21 días, seguido igualmente de disminución 
gradual de la dosis.7 
 
Se considera buena respuesta al tratamiento cuando las plaquetas se elevan a 
20,000 o màs. En algunos casos el cuadro se repite en las siguientes dos 
semanas, por lo que se debe repetir el tratamiento. 
 
Todo paciente manejado en forma ambulatoria debe evitar deportes o actividades 
violentas así como ingesta de AINES. 
Cuando se habla de PTI crónica por más de 12 meses, y recuentos plaquetarios 
menores a 100,000 mm3 en primer lugar son candidatos a esplenectomía.36 Se usa 
ciclosporina A, azatioprina, ciclofosfamida, danazol o vinblastina en pacientes con 
respuesta refractaria, que difieren el procedimiento quirúrgico y lo ameritan o bien en 
aquellos que no responden después de la esplenenctomia. La bibliografía refiere 
desde 30 a 50% de los pacientes tratados con rituximabresponden adecuadamente. 
 11 
 
JUSTIFICACION 
 
 
Las púrpuras son causa frecuente de sintomatología que se puede confundir con 
otra patología que indique mayor morbilidad y estancia intrahospitalaria, por lo que 
hay que pensar con precisión el tipo al que nos referimos, ayudándonos de una buena 
historia clínica y adecuada exploración física. Siendo las más frecuentes en pediatría 
púrpura de Henoch Schonlein y la trombocitopénica idiopática. 
 
La incidencia de púrpura es mayor en edad pediatrica, sus antecedentes orientan al 
diagnóstico diferencial para lograr un abordaje adecuado y establecer un diagnóstico 
temprano e indicar tratamiento oportuno ya que como fondo etiológico son muy 
diferentes. De acuerdo a la historia natural de la enfermedad conocemos que la 
presencia de complicaciones de dichas patologías tienen una gama diversa de 
presentación, siendo las más graves las de menor porcentaje, sin embargo pueden 
causar un daño a la salud permanente, pues amerita obligatoriamente tratamiento 
intrahospitalario farmacológico y según etiología coadyuvarse de procedimientos 
quirúrgicos, lo que condiciona mayor estancia intrahospitalaria y secuelas. Por lo que 
aquellos pacientes bien diagnosticados y con tratamiento oportuno presentan 
disminución en las manifestaciones clínicas, así mismo se evitan complicaciones. 
 
 
Es en la púrpura trombocitopénica idiopática donde las manifestaciones 
hemorrágicas mas frecuentes son las petequias en piel y mucosas, equimosis, 
epistaxis, ocasionalmente sangrado gastrointestinal y hematuria, estas últimas de 
riesgo moderado, es la hemorragia intracraneal la complicación más grave, con un 
1% de incidencia, siendo la mortalidad baja, la cual està en función directa de la 
severidad de la misma. Pero no se puede dejar de lado la hemorragia a nivel 
gastrointestinal y renal, ambos tienen un espectro amplio de presentación, 
dependiendo del grado de la misma la significancia clínica. 
En cuanto a la púrpura de Henoch, considerada multisistémica, afecta 
principalmente piel con lesiones palpables, tracto gastrointestinal, articulaciones y 
riñón. Cabe mencionar que las complicaciones menos frecuentes son invaginación, 
infarto y perforación intestinal. Encontrando que del 10-30% de los pacientes 
desarrollan alteración renal, aunque algunos autores la refieren hasta en 50%, la 
cual varía desde hematuria microscópica, hasta nefritis aguda o insuficiencia renal, 
por lo que han requerido de tratamiento específico. 
 
Lo anterior nos permite ver que se debe hacer un diagnóstico oportuno En el 
Hospital Infantil Privado y la gran variabilidad en los tratamientos instaurados, por los 
medicos tratantes, sería valiosa la realización de una guía de practica clínica que 
oriente al diagnóstico adecuado y tratamiento oportuno para evitar posibles 
complicaciones graves o hasta mortales. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 12 
 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Y METODOLOGIA 
 
 
 
¿EL USO DE ESTEROIDES ADMINISTRADOS OPORTUNAMENTE MODIFICA 
LAS MANIFESTACIONES CLINICAS EN PACIENTES CON DIAGNOSTICO DE 
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA Y DE HENOCH SCHONLEIN? 
 
 
OBJETIVO GENERAL 
 
Describir el comportamiento de las manifestaciones clínicas en las púrpuras más 
frecuentes en pediatría, dentro de una muestra de población mexicana, así como 
determinar si el uso de esteroides modifica el curso clínico de las mismas dentro del 
Hospital Star Medica Infantil Privado. 
 
 
 
OBJETIVOS ESPECIFICOS 
 
-Determinar la prevalencia de púrpuras en el Hospital Star Medica Infantil Privado. 
-Establecer las manifestaciones clínicas de las púrpuras en el Hospital Star Medica 
Infantil Privado. 
-Conocer el abordaje diagnòstico de las púrpuras en el Hospital Star Medica Infantil 
Privado. 
-Identificar los factores de riesgo más comunes que se presentan en los pacientes 
con púrpura en el Hospital Star Medica Infantil Privado. 
-Conocer el comportamiento de la biometría hemàtica de pacientes con púrpura en 
el Hospital Star Medica Infantil Privado. 
-Determinar si el tratamiento farmacológico oportuno modifica las manifestaciones 
clínicas en el Hospital Star Medica Infantil Privado. 
 
 
 
DISEÑO DEL ESTUDIO 
 
--Estudio de Cohorte (observacional, retrospectivo) 
 
Sede de la investigación: 
--Hospital Star Medica Infantil Privado 
 
Periodo del estudio 
 Del 01 de Enero de 2003 al 31 de Julio de 2008 
 
Población de investigación. 
 Todos los niños con diagnostico de púrpura, hospitalizados en dicha institución. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 13 
 
 
 
 
CRITERIOS DE INCLUSION Y EXCLUSION 
 
Criterios de inclusión: 
Todo paciente de cualquier edad y sexo con diagnostico de púrpura que se 
encontró en el área de hospitalización 
 
Criterios de exclusión 
Paciente que a pesar de tener el diagnòstico de púrpura no se encontraba en el àrea 
de hospitalización 
 
Criterios de eliminación 
Pacientes con expediente clínico incompleto (falta de laboratoriales, historia clinica 
insuficiente ) 
Pacientes egresados de alta voluntaria 
 
 
 
IDENTIFICACION DE VARIABLES 
 
VARIABLES DEMOGRAFICAS 
=Edad 
=Sexo 
 
VARIABLE INDEPENDIENTE 
=Purpura 
 
VARIABLE DEPENDIENTE 
=Tratamiento 
=Atopia 
 
 
DEFINICION DE VARIABLES 
 
Variable Definición conceptual Definición 
operacional 
Forma de medición 
Género Grupo formado por seres u 
objetos que tienen entre ellos 
características comunes. 
Hombres/mujeres 1.-Hombres / 2.-
Mujeres 
Edad Tiempo transcurrido desde el 
nacimiento. 
Año / Mes a) Años / b) Meses 
Púrpura Extravasación de sangre 
dentro de la piel o mucosas 
Trombocitopénica 
Vascular 
I) PTI / II) PHS 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 14 
 
DESCRIPCION 
 
En el Hospital Star Medica Infantil Privado se realizó un estudio retrospectivo donde 
se revisaron los expedientes completos en el periodo comprendido del 01 de Enero 
de 2003 al 31 de Julio de 2008 de un grupo de pacientes con diagnóstico de 
púrpura, tomando una cohorte que reclutó a todo paciente de cualquier edad y sexo 
con diagnostico de púrpura que se encontró en el área de hospitalización en dicho 
periodo comprendido, se excluyeron a los pacientes que a pesar de tener el 
diagnòstico de púrpura no se encontraban hospitalizados y se eliminaron a los 
pacientes con expediente clínico incompleto y los egresados de alta voluntaria; 
utilizando como instrumento para encuestar un cuestionario llenado manualmente que 
incluía tanto antecedentes heredofamiliares y personales patológicos, así como los 
factores de riesgo posibles a los que estuvo el paciente expuesto previo al inicio de la 
sintomatología, además de los resultados de laboratorio, en especial el 
comportamiento de la biometría hemática y demás estudios de extensión así como el 
tratamiento instaurado y presencia o no de complicaciones, con posterior 
comparación con la literatura. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 15 
 
RESULTADOS 
 
Un total de 77 niños fueron enlistados, de los cuales, 62 pacientes cursaron con 
diagnòstico de Púrpura de Henoch Schonlein y 15 pacientes presentaron púrpura 
trombocitopénica idiopatica. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Pacientes 
 16 
Se observó que en la PHS, el 59.6% de pacientes fueron del sexo masculino y el 
40.4% del sexo femenino, en cuanto a PTI, 73.4% de pacientes correspondieron al 
sexo masculino y 26.6% al sexo femenino 
 
En cuanto a la PHS su edad de presentación varió entre 1 mes 11 días y 15 años 5 
meses de edad, con un promedio de 5años 6meses. Se dividieron en 3 grupos: niños 
de menos de 4 años correspondiente a 19 pacientes (30.6%), de 4 años a 7 años se 
encuentran 26 pacientes (41.9%) , donde se observa la mayor incidencia de la 
patología, y mayores de 7 años 17 pacientes (27.4%). 
 
 
 
Forma de presentaciónde la enfermedad en los pacientes estudiados 
 PHS PTI 
Agudo 83.9% 73.2% 
Crónico 0% 13.3% 
Recidivante 16.1% 6.6% 
 
 
 
 
Intencionalmente se investigó enfermedad autoinmune y patologías de base, siendo 
negativos. Solo 7 (11.2%) de ellos eran portadores de atopia, mientras que 20 
(32.2%) pacientes tenían dicho antecedente familiar. 
 
Pacientes con PHS según antecedentes personales de importancia en las últimas 4 
semanas 
 
Infección de vías respiratorias superiores 48 (80.6%) 
Ingesta de un nuevo fármaco 5 (8%) 
Picadura por insecto 3 (4.8%) 
Infección gastrointestinal 2 (3.2%) 
Ninguno 4 (6.4%) 
 
 
 
 
 17 
 
La ingesta de nuevos fármacos como amoxicilina y eritromicina y la picadura por 
insecto se refirieron 3 a 5 días previos al inicio de la sintomatología. De los 62 
pacientes hospitalizados, 13 de ellos presentaron infección de vías respiratorias 
superiores durante su estancia 
 
Sitios más frecuentes de afección en PHS 
Compromiso n % 
Cutáneo 56 90.3 
Articular 42 67.7 
Gastrointestinal 21 33.8 
Renal 18 29 
Hematológico 3 4.8 
 
En nuestra revision la principal manifestación clínica, fué el rash cutáneo, siendo 
clásicamente palpable en la mayoría de los casos, predominantemente fueron 
petequias, distribuidos en glúteos y piernas. El único caso de melena se presentó 
posterior al dolor abdominal. Las rodillas y tobillos fueron las articulaciones más 
afectadas. 
 
 
Sintomatología según frecuencia en los 62 pacientes con PHS. 
Síntomas n % 
Petequias 
Equimosis 
46 
 10 
74.1 
16.1 
Dolor, edema, limitación de movilidad 42 67.7 
Dolor abdominal 
Vómito 
Melena 
19 
2 
1 
30.6 
3.2 
1.6 
Hematuria aislada 
Proteinuria aisladas 
Ambas 
12 
4 
2 
19.3 
6.4 
3.2 
Epistaxis 3 4.8 
 
No se presentó síndrome nefrótico ni hipertensión secundaria. El 100% de los 
pacientes que tuvieron daño renal fue en el momento de la sintomatología aguda. 
A todos los pacientes que se les realizo anticuerpos antistreptolisina O 30/62 y 
anticuerpos antinucleares resultaron negativos 17/62. La determinación de niveles 
de IgA, IgM, a 15/62 pacientes, demostró rangos esperados para su edad, con 
tendencia a nivel normal elevado . 
 
De los 62 pacientes hospitalizados, 54 recibieron tratamiento con esteroides, que 
usando diversos esquemas a base de fludrocortisona, hidrocortisona, 
metilprednisolona o prednisona. Recibieron esquema corto de 3 dias 25/54 pacientes 
y 29/54 cumplieron esquema de 7 a 14 dìas, Su estancia hospitalaria varío desde 1 
a 5 días, en promedio 3 días, observando mejoría clínica ( resolución de la epistaxis, 
disminución del edema y dolor articular y abdominal, así como de lesiones purpúricas 
y hematuria ) en las siguientes 24-48 horas de iniciado el tratamiento farmacológico, 
mientras que aquellos que no recibieron algún medicamentos la mejoría clínica 
evidente se observó después de 72 horas. 
 
 
 18 
 
 
 
 
 
Por último 8/62 pacientes únicamente se hospitalizaron para vigilancia, siendo 
egresados 24 a 72 horas posteriores a su ingreso, sin complicaciones (renales, 
gastroientestinales, otras), con vigilancia estrecha por consulta externa. En dos casos 
se utilizó inmunoglobulina, en el primero por presentar dolor abdominal intenso de 4 
días de evolución y en el otro por tratarse de un caso recidivante, con buena 
respuesta al tratamiento. 
 
 
Refiriendónos a los 15 niños con PTI, 11 (73.4%) pacientes correspondían al sexo 
masculino y 4 (26.6%) al sexo femenino. Siendo sus rangos de edad entre 3 años 4 
meses y 11 años 5 meses de edad, con un promedio de 6 años 4 meses. 
No presentaron antecedentes personales de enfermedades autoinmunes, pero sí 
familiares en 6 de ellos, 40% del total y 1 para atopia, correspondiente al 6.6%. 
 
 19 
En el 93% de los casos, el motivo de consulta fue por afectación cutánea, debutando 
con hematomas, equimosis y/o petequias. 
El valor mínimo de plaquetas fue de 4000mm3 y el máximo 48,800mm3, con una 
media al diagnóstico de 7100mm3. 
Se realizaron anticuerpos antifosfolipídicos a 10/15 pacientes, de los que fueron 
positivos en 2 (13.3%), anticuerpos antiplaquetas se realizaron a 8/15, de los cuales 
fueron positivos en 5 (33.3%). A 5/15 pacientes se le solicitó inmunoglobulina M para 
virus de Epstein Barr, siendo positiva en 2, negativa en 1 y se desconoce resultados 
de 2 pacientes. 
 
 
Sintomatología según frecuencia de los 15 pacientes con PTI. 
 n % 
Cutáneo Hematomas 
Equimosis 
Petequias 
10 
 4 
 1 
66.6 
26.6 
6.6 
Sangrado activo Epistaxis 
Renal 
Gingivorragia 
Digestivo 
5 
3 
2 
1 
33.3 
20 
13.3 
6.6 
Gastrointestinal Dolor abdominal 4 26.6 
 
 
En cuanto a las lesiones, se distribuyeron en extremidades y salientes óseas 
principalmente. La principal manifestación gastrointestinal fue el dolor abdominal sin 
otra sintomatología agregada. 
 
 
De los 15 pacientes hospitalizados, 11/15 recibieron tratamiento con esteroides, sin 
haber un tratamiento unificado, en la mayoría se recibió metilprednisolona en las 
primeras horas y posteriormente prednisona, después de 48 horas de tratamiento la 
mejoría clínica (disminución de síntomas cutáneos, de sangrado activo o 
gastrointestinales) se dio así, en 8/11 las lesiones tendían a disminur, siendo 
egresado 48 a 72 horas después, con la mayoría de lesiones en remision o remitidas y 
en 3/11 se egresaron con regular cantidad de lesiones. Ninguno de estos presentó 
complicaciones. Continuaron con tratamiento via oral 5 pacientes, a base de 
prednisona por un periodo de 3 hasta 7 días. 
 
 20 
 
 
Por último 4/15 pacientes que únicamente se hospitalizaron para vigilancia, no 
recibieron tratamiento farmacológico, siendo egresados 24 a 48 horas posteriores a 
su ingreso, sin complicaciones, con vigilancia estrecha por medico tratante en 
consulta externa. Siendo dados de alta con regular cantidad de lesiones. En ningún 
caso dentro de nuestro hospital se utilizó inmunoglobulina. Un paciente de 11 años 
de edad con púrpura crónica de 13 meses de evolución, agudizada, fue candidato a 
esplenectomía, con buena respuesta al procedimiento. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 21 
DISCUSION 
 
 
 
La PHS y la PTI son afecciones agudas frecuentes en la infancia, ambas patologías 
benignas en su mayoría, suelen ser autolimitadas y remitir en promedio alrededor de la 
cuarta semana sin secuelas, según estudios retrospectivos de otros paises; aunque 
en PTI la resolución total se logra en menos de 6 meses y en la PHS en menos de 6 
semanas, en este caso no fué valorable el tiempo total de resolución, ya que el 
seguimiento lo realiza su medico tratante. 
 
Cabe mencionar que en cada paciente enlistado, se sospecho la patología 
oportunamente según la clínica, la cual tuvo una amplia gama de presentación. 
Dada la pluralidad de médicos tratantes no se tiene establecido un protocolo 
terapéutico común, sin embargo sí coincidió en la ruta diagnóstica referida en la 
literatura, que consta en un inicio de historia clínica dirigida a identificar factores de 
riesgo acompañado de una buena exploración física con atención principal a la 
distribución y características de las lesiones.9,11 
 
En esta revisión, los factores de riesgo fueron similares a los que se reportan en 
diferentes estudios internacionales. 
En esta revisión llamó la atención la presencia de antecedentes heredofamiliares de 
atopia hasta en un 35% de los casos, pero en ninguno de los estudios revisados se 
refiere esteantecedente, sin embargo se podría explicar como parte de un 
incremento en la incidencia de problemas alérgicos en México en la última década, 
los cuales se ven aumentados por mayor contaminación, industrialización, humo de 
tabaco, dieta, sedentarismo y mayor exposición a alergenos aunado a una base 
genética de herencia atópica.36 
 
El estudio de primera línea que se solicitó en todos los casos fue la biometría 
hemática. En PHS las plaquetas se encuentran en rangos normales, pero según el 
grado de inflamación se pueden elevar, en ocasiones se presenta discreta leucocitosis 
o eosinofilia, aunque en este estudio no se encontró; mientras que en la PTI se 
observó la característica disminución de plaquetas, con cifras menores a 50,000 mm3. 
Siempre hay que descartar la pseudotrombopenia por agregados mediante frotis y 
observación al microscopio. No se realizaron niveles de IgA o IgM de forma rutinaria, 
ya que pueden estar normales o elevados para su edad, sin ser específicos. 
 
Como respuesta a la inflamación en PHS hay incremento de reactantes de fase aguda 
(velocidad de sdimentación globular y proteína C reactiva), pero al ser inespecíficos, 
no se solicitan de forma rutinaria.8 Los tiempos de coagulación, (protrombina y 
tromboplastina) en la PHS y PTI son normales, sin embargo en algunos casos de 
PTI el tiempo de sangrado está alargado, este resultado obliga a completar el estudio 
del paciente con búsqueda de anticuerpos antiplaqueta, así como screening para 
enfermedades inmunológicas y oncológicas, así mismo aspirado de medula ósea en 
todo paciente que ha recibido corticosteroides y su cuenta plaquetaria no mejora en 
los primeros 15 días.8,27 
 
 
 
 
 
 
 
 
 22 
 
En esta revisión, en los casos que presentaron PHS el examen general de orina 
mostró compromiso renal en el 24.6% de los pacientes, dentro del rango de 20% a 
45% que se informa en otros estudios, siendo lo hallazgos más comunes la hematuria 
y proteinuria, condiciones que ameritan vigilancia estrecha por lo menos 6 meses.33 
Hay que recordar que en la fase aguda de la enfermedad puede haber hipertensión 
en ausencia de hematuria, pues la presencia de cualquier afección renal determina el 
pronóstico a largo plazo, hasta un 9% desarrolla insuficiencia renal y justifica la 
realización de biopsia.22 
La sintomatología abdominal es frecuente hasta en 40% de los pacientes. Se realizó 
ultrasonografía abdominal al 12% de ellos, descartando complicaciones sobre 
agregadas como obstrucción o perforación, sin otra patología anexa.38 La prueba de 
sangre oculta en heces en esta revisión fue positiva en el 2.5%, en contraste con el 45 
% de los casos, según reportes de la literatura mismos que son candidatos a 
endoscopía.35 
 
Se ha demostrado que la mayoría de los casos solo ameritan tratamiento de soporte 
y en caso de dolor abdominal, dolor articular, compromiso renal o sangrado activo se 
justifica la administración de esteroides 
La recurrencia de las púrpuras dentro de la población mexicana es de hasta 30%, con 
una cronicidad del 3 al 5%, la cual no se pudo observar en esta revisión debido a que 
cada paciente tuvo seguimiento con su medico tratante.5,27 
 
Respecto al tratamiento, en primer lugar se considera de soporte. Todo paciente 
con compromiso renal necesitó de vigilancia continua, la cual varió según grado del 
mismo. El uso de tratamientos de sostén, fundamentalmente el reposo y medidas 
generales, fueron indispensables en todos los casos. De manera general, 
consideramos que el tratamiento empleado fué conservador e individualizado. 
El uso de esteroides es controversial, sin embargo los dos criterios principales para 
su uso fué el dolor abdominal y afección renal, con buena respuesta. Refiriendo 
mejoría de la movilidad con los mismos. 
 
Como se mencionó en un principio, no hay acciones específicas para administrar 
fármacos, sin embargo, la literatura coincide en la indicación de esteroides si se trata 
de un evento agudo con recuentos plaquetarios por debajo de 15,000mm3. 
El objetivo del tratamiento es alcanzar lo antes posible un recuento de plaquetas lo 
suficientemente adecuado para evitar consecuencias graves de la trombocitopenia, 
como hemorragia cerebral. No hay un esquema ideal, pues cabe la posibilidad de 
elegir cualquier esteroide ya sea via oral o intravenoso de acuerdo a la preferencia 
medica de ciclo corto o largo sin referir diferencias importantes entre las respuestas a 
estos. No hay indicaciones especificas para el uso de inmunoglobulina intravenosa, 
algunos estudios la consideran como primera opción. En este estudio ninguno recibió 
gammaglobulina.7,8,17 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 23 
 
CONCLUSION 
 
 
Concordancia de la sintomatología encontrada por nosotros, con lo referido en la 
literatura. 
 
En esta revision observamos que hasta una tercera parte de los pacientes tiene 
historia de atopia. 
 
El uso de esteroides y gama globulina en las púrpuras hasta este momento 
continua siendo controversial, sin embargo la respuesta que observamos con su 
uso en nuestros pacientes fue buena. 
 
Al ser este estudio de tipo observacional no nos permitio comparar si el uso de 
esteroides tanto vía oral como intravenoso, con o sin justificación redujeron el curso 
clínico de las manifestaciones clínicas en los pacientes hospitalizados con 
diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática y de Henoch Schonlein. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 24 
 
 
BIBLIOGRAFIA 
 
 
1. Bao RM, Nong YL, Yung FH, Huang L, Liu Ch. Fifteen-year experience of 
children with Henoch-Schönlein purpura in southern Taiwan 1991-2005. Journal 
Microbiol. Immunol. Infect. 2007; 40: 371-376. 
 
2. Booth CD. Willan MS. Dermatologist of the Millennium. Journal Rheumatol. 
1999; 99: 313-18. 
 
3. Calviño MC, Llorca JF, García PC, Fernández IJ et al. Henoch-Schönlein 
purpura in children from Northwestern Spain. Medicine. 2001; 80: 279-90. 
 
4. Henoch EG. Zusammenhang von purpura and Intestinal-storungen. Pathologie 
and Therapie. 1868; 5: 517-519. 
 
5. Chang WL, Yang YH, Lin YT, Chiang BL. Gastrointestinal manifestations in 
Henoch Schönlein purpura: a review of 261 patients. Acta Paediatrica. 2004; 
93: 1427-31. 
 
6. Chang WL, Yang YH, Wang LC, Lin YT, Chiang BL. Renal manifestations in 
Henoch-Schonlein purpura: a 10-year clinical study. Pediatric Nephrology. 
2005; 20: 1269-70. 
 
7. Choudhary R. Naithani M. Mahapatra R. Kumar P. Mishra R. Efficacy of 
cyclosporine as a single agent therapy in chronic idiopathic thrombocytopenic 
purpura. Haematology. 2008; 93: 61-67. 
 
8. Debram MK, Kraft MD, Scott MD. Henoch-Schönlein Purpura: A Review. 
American Family Physician. 1998; 58: 2-7. 
 
9. Ercan GD, Kasapçopur OE, Akdenizli EF, Arisoy NG. The role of streptococcal 
infection in Henoch-Schönlein purpura. Journal Trop. Pediatr. 2004; 50: 187-88. 
 
10. Francisco DV. Spizzirri TZ. Púrpura de Schönlein Henoch. Archivos argentinos 
de pediatría. 2001; 99: 168-171. 
 
11. García VD, Aizpurua GP. La vacuna triple vírica administrada entre los 12-23 
meses de edad se asocia con un mayor riesgo de púrpura trombocitopénica. 
Evidencias Pediatricas. 2008; 4: 37-39. 
 
12. González MA, Vázquez ME, García CT, Fernández JL, et al. Implications of 
upper respiratory tract infections and drugs in the clinical spectrum of Henoch-
Schönlein purpura in children. Clinical Exp. Rheumatol. 2004; 22: 781-84. 
 
13. González PS, González JS. Los niños con púrpura de Schönlein-Henoch sin 
afectación renal deben ser seguidos al menos durante 6 meses. Evidencias 
Pediatricas. 2006; 2: 7-10. 
 
14. Haron MB. Should MD. Children with Henoch-Schönlein purpura and abdominal 
pain be treated with steroids?. Archivos Disease of Child. 2005; 90: 1196-98. 
 
 25 
15. Jones HZ, Tocantis LH. The history of purpurahemorrhagica. Annales Medicine 
History. 1933; 5: 349-64. 
 
16. Lambert EM, Liebling AB, Glusac ED, Antaya RJ. Henoch-Schönlein purpura 
following a meningococcal vaccine. Pediatrics. 2003; 112: 491-94. 
 
17. Len BJ, Cássia MT, Barbosa RF, Terreri S,M. Henoch-Schönlein purpura: 
recurrence and Chronicity. Journal of Pediatric Rio Janeiro. 2007; 83(2): 177-
80. 
 
18. Lie J. Vasculitis, 1815 to 1991: classification and diagnostic specificity. Journal 
Rheumatol. 1992 19: 83-9. 
 
19. Martínez LM, Rodríguez AC, Peña CA, Merino MR y García CJ. Púrpura de 
Schönlein-Henoch. Estudio de factores asociados con el desarrollo y evolución 
de la enfermedad. Anales Pediatricos de Barcelona. 2007;66(5):453-58. 
 
20. Matteson E. Historical Perspective of Vasculitis: Polyarteritis Nodosa and 
Microscopic Polyangiitis. Current Rheumatology 2002 4: 67-74. 
 
21. Mueller BU, Bennett CM, Feldman WF. Efficacy of cyclosporine as a single 
agent therapy in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Haematology 
2008; 93(10):61-2. 
 
22. Narchi HT. Risk of long term impairment and duration of follow up 
recommended for Henoch-Schönlein purpura with normal or minimal urinary 
findings: a systematic review. Archivos Disease of Child. 2005; 90: 916-20. 
 
23. Ödemis EG, Kalyonkun MK, Ökten AT, Yildiz KI. Azithromycin induced 
leukocytoclastic vasculitis. Journal of Rheumatology. 2003; 30: 2292. 
 
24. Ohtsuka TZ, Yamazaki SO. Prevalence of human parvovirus B19 component 
NS1 gene in patients with Henoch-Schönlein purpura and hypersensitivity 
vasculitis. Journal of Dermatology. 2005; 152: 1080-1. 
 
25. Ojembarrena AC, Álvarez JM, Pérez GM, Martínez PJ, Rubio VJ. Púrpura de 
Schönlein-Henoch secundaria a parvovirus B19. Anales Pediatricos de 
Barcelona. 2006; 65(6): 626-42 
 
26. Perrotta SR, Amendola GT, Conte ML, Treatment with short-term, high-dose 
cyclosporine A in children with refractory chronic idiopathic thrombocytopenic 
purpura. Journal Haematol. 2003; 121: 143-47. 
 
27. Rapeeti CE, Rosso AO, Picon AN, Rossi NF, et al. Púrpura trombocitopenica 
idiopatica. Consenso sobre diagnostico y tratamiento. Archivos argentinos de 
pediatría. 2003; 101(3) 225 – 28. 
 
28. Rodríguez PA, Stone JH. Vasculitis and systemic infections. Current Opin. 
Rheumatology. 2006; 18: 39-47. 
 
29. Rodriguez QR, Nery CT. Púrpura de Henoch-Schonlein Reporte de un caso y 
Revisión de Literatura. Revista Pediatrica de Honduras 2001; 1: 23. 
 
 
 
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18827257?ordinalpos=2&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DefaultReportPanel.Pubmed_RVDocSum
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18827257?ordinalpos=2&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DefaultReportPanel.Pubmed_RVDocSum
 26 
30. Schönlein JF. History allegemeine and specielle. Pathologie and Therapie 
1837; 2: 42. 
 
31. Sunderkotter AG, Ssindrilaru AB. Clinical classification of vasculitis. Eur. 
Journal Dermatol. 2006; 16 (2): 114-24 
 
32. Valladares GF, Peña AM, Uso de esplenectomia como tratamiento de la 
púrpura trombocitopénica idiopatica crónica en la sala de hematooncología 
pediatrica. Revista medica de post grado. 2007; 10 (3) 32-35 
 
33. Vila CJ, Giménez JA, Camacho AT. Vila SF. Nefropatía en la púrpura de 
Schönlein-Henoch: estudio retrospectivo de los últimos 25 años. An Pediatricos 
de Barcelona. 2007; 66(3):290-3 
 
34. Yalcindag AH, Sundel RV. Vasculitis in childhood. Current Opin Rheumatology. 
2001; 13: 422-27. 
 
35. Zaldherr RK, Rutter HB, Scharer KD, Clinjcal outcome of Henoch Schonlein 
nephritis in children. Pediatric Nephrology. 2006; 13: 816-23. 
 
36. Zuberbier TB, Arruda LK, Solé DE, Naspitz CK. Risk factors for asthma and 
atopy. Current Opinion Allergy Clinical Inmunology 2005; 5 (2): 153-59 
 
 
37. Zver SP, Zupan IP, Cernelc PA. Cyclosporin A as an immunosuppressive 
treatment modality for patients with refractory autoimmune thrombocytopenic 
purpura after splenectomy failure. Int Journal Hematology. 2006; 3: 238-42. 
 
38. Zozen SF. The spectrum of vasculitis in children. Rheumatology Disease 
Clinical North America. 2002; (28): 625-54. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 27 
 
 
ANEXO 
Folio_________ 
 
¿El uso de esteroides administrados oportunamente modifica las manifestaciones 
clínicas en pacientes con diagnostico de Púrpura Trombocitopenica Idiopatica y de 
Henoch Schonlein? 
 
 
Nombre_______________________________________ 
Edad__________________ 
Dias de hospitalizaciòn __________________________ 
Gènero_________________ 
 
 
Antecedentes heredofamiliares 
Problema hematològico si ( ) no ( ) inmunologico si ( ) no ( ) 
Especifique___________ 
 
Antecedentes personales 
Atopia si ( ) no ( ) Sano si( ) no () Patología base si ( ) no ( ) 
 
Infeccion en el ùltimo mes si ( ) no ( ) Especificar sitio y fecha_________ 
 
Fármacos ingerido en el ultimo mes si ( ) no ( ) Cuàl y tiempo __________ ______ 
 
Picadura de insectos en el ùltimo mes si ( ) no ( ) Tiempo transcurrido____________ 
 
Tiempo de inicio de sintomatología 
__________________________________________ 
 
Comportamiento de BH 
 
Hb/ Hto 
Leucocitos 
totales 
 
Neutro/Linfo 
Plaquetas 
 
Especificar otros estudios de laboratorio 
realizados.______________________________________________________________ 
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________ 
 
 
 
 
 
 
 28 
 
 
Sintomatología presentada : Exantema palpable, angioedema, artralgias, artritis, 
dolor abdominal, vòmito, hematuria, petequias, equimosis. Otras alteraciones: 
neurològicas, pulmonares, hematològicas. Especifique el día de aparición y su 
comportamiento. 
______________________________________________________________________ 
______________________________________________________________________ 
______________________________________________________________________ 
______________________________________________________________________ 
 
Presentó complicaciones si ( ) no ( ) 
 
Uso de esteroides si ( ) no ( ) Cuál y cuándo se inició_____________ 
 
Tiempo de administración de esteroides______________________________ 
 
Resto de tratamiento indicado 
1.- 
2.- 
3.- 
4.- 
5.- 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
	Portada
	Índice de Contenidos
	Texto