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1 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGIA “IGNACIO CHAVEZ” DEPARTAMIENTO DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA ESTENOSIS SUBVALVULAR AORTICA EXPERIENCIA EN 10 AÑOS EN EL INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGIA. DETERMINACION DE FACTORES DE PRONÓSTICO. TESIS PARA OBTENER EL GRADO EN LA ESPECIALIDAD DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA PRESENTA DRA VERONICA CATALINA VASQUEZ RODRIGUEZ ASESORA DRA EMILIA PATIÑO BAHENA MEDICO ADJUNTO DEL DEPARTAMENTO DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA DEL INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGIA MEXICO, D.F. MAYO 2013. UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 2 ---------------------------------------------------------------------- Dr. José Fernando Guadalajara Boo Director de Enseñanza ------------------------------------------------------ Dr. Alfonso Buendía Hernández Jefe del Departamento de Cardiología pediátrica ------------------------------------------------------------ Dra. Emilia Patiño Bahena Médico adscrito al Departamento de Cardiología Pediátrica Asesora de Tesis 3 INDICE PAGINAS ABREVIATURAS 4 RESUMEN 5 MARCO TEORICO 6 JUSTIFICACION 10 OBJETIVO GENERAL 11 OBJETIVO ESPECIFICO 11 DISEÑO DEL ESTUDIO 11 POBLACION Y MUESTRA 11 CRITERIOS DE INCLUSIÓN 12 CRITERIOS DE EXCLUSIÓN 12 METODOLOGIA 12 DETERMINACION DE VARIABLES 13 RESULTADOS 14 ANALISIS 21 DISCUSION 22 CONCLUSION 23 BIBLIOGRAFIA 24 4 ABREVIATURAS: ESA=Estenosis Subvalvular Aortica. Ao= Aorta VAB= La válvula aórtica bicúspide VI= Ventrículo Izquierdo VD= Ventrículo derecho EM= Estenosis mitral FEVI= Fracción de Eyección del ventrículo Izquierdo TSVD= Tracto De Salida Del Ventrículo Derecho TSVI= Tracto De Salida Del Ventrículo Izquierdo PCA: Conducto arterioso persistente CIV= Comunicación interventricular CoAo= Coartación Aortica fINC= Extra Instituto Nacional Cardiologia CVA=Cambio valvular aórtico BAVC=Bloque atrio-ventricular completo HAP =Hipertensión Arterial Pulmonar OR= Odds Radio Fi= frecuencia Relativa RESUMEN Objetivo: fue realizar un estudio retrospectivo de tipo caso-control para determinar si la edad de la cirugía, el gradiente de estenosis subvalvular aortica ≥ de 60 mmHg y la 5 asocion con otras malformaciones congénitas cardiacas se asocia con aumento de las complicaciones posquirúrgicas inmediatas, tardías, y la re-estenosis de la enfermedad en el Instituto Nacional de cardiología. Material y Métodos: Se diseñó un estudio retrospectivo de casos y controles. Se incluyeron todos los pacientes con el diagnóstico posquirúrgico de estenosis subvalvular aórtica del año 1997 a 2008 con un seguimiento hasta el 2011, los datos recolectados fueron agrupados según en grupos por edad, gradiente de obstrucción subaórtico asociación con o sin otras malformaciones cardiacas, Se estimaron los odds ratios (OR) crudo y ajustado para cuantificar el grado de riesgo de las variables en estudio y se analizaron mediante la prueba de Chi Cuadrado para determinar la asociación. Se incluyeron 93 pacientes subdividiéndose en grupos según las hipótesis formuladas para analizar complicaciones inmediatas; por gradiente de obstrucción subvalvular aórtica; 39 pacientes del grupo A (gradientes < 60 mmHg) y 54 del grupo B (gradientes iguales a 60 mmHg o más), por la edad; 18 del grupo C ( < 60 meses) y 75 del grupo D (iguales a 60 meses o más), y con asociación otras malformaciones cardiacas; 56 grupo E (con otras malformaciones cardiacas) y 37 pacientes grupo F(sin otras mal formaciones cardiacas). En el seguimiento para las complicaciones tardías y la re-estenosis de la enfermedad se incluyeron en el a 71 pacientes subdividiéndose por gradiente; 28 del grupo A (gradientes < 60 mmHg) y 43 del grupo B (gradientes iguales a 60 mmHg o más), por la edad; 14 grupo C (< 60 meses) y 57 del grupo D ( iguales a 60 meses o más) y con asociación otras malformaciones cardiacas; 41 grupo E (con otras malformaciones cardiacas) y 30 pacientes grupo F(sin otras mal formaciones cardiacas). Resultados: Las complicaciones inmediatas fue en el 20% de todos los pacientes. La asociación entre el gradiente ≥60 mmHg con las complicaciones inmediatas dio un OR = 3.37 veces y una p <005 afirmando la hipótesis. La edad ≥ 60 meses con las complicaciones inmediatas fue negativa (OR = 0.6) siendo un factor protector. La asociación de otras malformaciones cardiacas con las complicaciones inmediatas con OR = 1.61 y con una p mayor (<005), anulo la hipótesis. Las complicaciones tardías se presentaron en 42.2% de nuestros 71 pacientes. El gradiente ≥ de 60 mmHg con las complicaciones tardías fue nulo (OR = 1.13). La edad ≥ 60 meses con para las complicaciones tardías, fue asociación negativa ( OR = 0.36 ) siendo un factor protector. La asociación de otras malformaciones congénitas con las complicaciones tardías se asoció (OR = 3.18) y p>005, confirmo la hipótesis. La re-estenosis se presentó en el 25 % de los pacientes del seguimiento, no se asoció la re- estenosis de la enfermedad con el gradiente subvalvular aórtico ≥60 mmHg; la edad de la cirugía en ≥de 60 meses se asoció (OR = 0.38) como un factor protector para la re- estenosis de la enfermedad. La asociación de otras malformaciones congénitas para el aumento de re-estenosis de la enfermedad (OR = 1.41) fue nula. Conclusiones: Determinamos un factor protector para presentar complicaciones posquirúrgicas la edad de la cirugía (mayor a 5 años). MARCO TEORICO 6 La estenosis subvalvular aortica (ESA) es una obstrucción por debajo del plano valvular aórtico que puede ser formada por crestas subsigmoideas sobre el septum ventricular y la valva anterior de la mitral; pueden formar un rodete fibroso sobre el techo del tracto de salida en forma de diafragma y encima de la rama izquierda del haz de His cuando se extienden constituyen la variante tuneliforme o fibromuscular. También produce obstrucción subaórtica la posición ectópica de la valva anterior de la válvula mitral. 7 Puede ser un defecto congénito aislado, pero también puede ser adquirida. La prevalencia de la discreta en adultos con cardiopatía congénita es del 6,5% 4 . Se ha informado de grupos familiares portadores de una obstrucción subvalvular aórtica, en estos pacientes la distancia entre el las válvulas mitral y aórtica esta aumentada, lo que llevaría a la alteración del flujo de la sangre cerca del septum interventricular produciendo la proliferación de células fibrosas en este sitio, siendo esta hipótesis la explicación para la considerable tasa de recurrencia de la ESA 4 . La válvula aórtica bicúspide (VAB) está presente en 23% de los pacientes y también puede presentarse como parte de un complejo de lesiones obstructivas, como en el complejo de Shone. Mientras que la comunicación interventricular (CIV) se encuentra asociada en el 37% de los pacientes, esta generalmente es del tipo perimembranoso. Otras patologías congénitas asociadas a la ESA son; la persistencia del conducto arterioso (PCA), coartación aortica(CoAo), membrana supravalvular mitral y estenosis mitral (EM). Su distribución es más frecuente en el sexo masculino que femenino 2:1. 2 En el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, constituye el 1.3% de las cardiopatías congénitas estudiadas y alcanza hasta el 20% del tipo de obstrucción en el trasto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI). 2 Las obstrucciones se dividen de acuerdo a su anatomía en fibrosa o fibromuscular (localizada, pequeña), y la tuneliforme (extensa y difusa.). La ESA fibromuscular es la más frecuentemente (90%), seguida de la tuneliforme, en raras ocasiones la estenosis es causada por un tejido mitral accesorio. En su patogénesis se ha señalado un sustrato anatómico anormal que puede predisponer con el paso de los años al crecimiento de tejido septal anormal debido a la turbulencia del flujo, 7 ocasionando una obstrucción en el tracto del ventrículo izquierdo (TSVI), por lo que se observan recidivas en pacientes operados. Sus alteraciones hemodinámicas dependen del grado de obstrucción y aumento de la poscarga del VI, lo que resulta en aumento de la presión intracavitaria y del estrés de la pared, de acuerdo con la ley de La Place, las hipertrofias ventrículares en un intento de reducir el estrés de pared. Una estenosis subvalvular aórtica discreta puede tener una progresión hemodinámica impredecible, a veces es rápida en la infancia, puede producir daño de las valvas por el flujo turbulento y asociarse con insuficiencia aórtica (IA), en el 30-80% de los pacientes. 1,7. Puede también ser susceptible para infección y calcificación de la válvula; la, indicación de resección del rodete subaórtica es para evitar un daño de la válvula aortica aun en ausencia de un gradiente importante de estenosis. Su diagnóstico se hace en la edad escolar, su curso clínico es generalmente progresivo, con una creciente obstrucción y la progresión de la regurgitación aórtica en 80% de los pacientes no tratados, pero el grado de regurgitación aórtica es leve en la mayoría de los pacientes. 4 Las membranas situadas inmediatamente adyacentes a la válvula aórtica o se extender a la valva anterior de la válvula mitral estas son más probable que conduzcan a la obstrucción progresiva así como más puede causar daños en la válvula aórtica con insuficiencia aórtica.4 Las manifestaciones clínicas van desde disnea de esfuerzos, mareos, angina, sincope y muerte súbita. 2 Con gradientes de 60 mmHg ya se presenta disnea de medianos esfuerzos y con gradiente de 80 mmHg se presenta angina de pecho o lipotimias, pero se han reportado casos de obstrucción subaórtica severa que son asintomáticos, así como en obstrucciones subaórticas ligeras pueden presentar síntomas, por lo tanto la ausencia de síntomas no excluye una obstrucción severa. 2 La estenosis subaórtica con un gradiente de obstrucción de 50 mm Hg, tiene un aumento del riesgo de insuficiencia aortica de moderada a severa en el 50% e insuficiencia aórtica grave en el 12% de los pacientes. 4 Los estudios paraclínicos; en el electrocardiograma generalmente es normal con ritmo sinusal, en otro se observa sobrecarga de cavidades izquierdas y se han reportado casos de bloqueo atrioventricular de primer grado o PR corto, o con ritmo de la unión. En la 8 radiografía de tórax se observa la silueta cardiaca de tamaño normal, o cardiomegalia grado I, y dilatación de la aorta ascendente por aorta bivalva o porque la estenosis está cerca del plano valvular. 2 En los casos de estenosis severa hay dilatación del VI y en caso de disfunción ventricular puede tener datos de hipertensión pulmonar. El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico, con los ángulos para esternal y apical eje largo identifica el tipo, sitio y el grado de obstrucción, tamaño del anillo aórtico y anomalías asociadas El gradiente de obstrucción puede ser subestimado en presencia de una función ventricular izquierda disminuida o CIV no restrictiva que permite cortocircuito de izquierda a derecha. El cateterismo cardiaco está indicado cuando existen defectos asociados que no pueden definirse por el ecocardiograma. La dilatación percutánea con balón en la estenosis subaórtica provoca mejoría a corto plazo en el gradiente y pueden ser considerados para un tratamiento paliativo en algunos pacientes, pero a largo plazo los efectos de la intervención percutánea con balón para la insuficiencia aortica es incierta. 4 La mortalidad quirúrgica es baja, y las complicaciones son generalmente mínimas, los pacientes con un gradiente pico de 50 mm Hg tienen una estenosis subaórtica grave y debe someterse a resección quirúrgica; la intervención quirúrgica debe ser considerada en pacientes con bajos gradientes con o/ si disfunción ventricular sistólica, con regurgitación aórtica moderada a severa, o una comunicación interventricular, la presencia de síntomas después de una prueba de esfuerzo, pacientes asintomáticos que planeen embarazarse o realizan deportes competitivos se debe considerar para la resección si el gradiente es menor de 30 mm Hg. 4 Existen diferentes estrategias para el momento de la cirugía, que van desde la reparación temprana (con una obstrucción leve a moderada obstrucción) o tarde (con obstrucción severa o sintomática). El tratamiento quirúrgico se realiza desde su abordaje por aortotomia, con extracción de sus válvulas aorticas con exposición del rodete o membrana subvalvular, realizando una incisión vertical en el rodete y el musculo subyacente con cuidado para no lesionar el haz de his o causar una CIV. Cuando se trata de una obstrucción tuneliforme se propone la operación de Konno-Rastan (aortoventriculoplastia). 2 En caso de daño de la válvula aórtica esta debe ser sustituida por una prótesis mecánica de elección. 2 Los resultados de posoperatorios muestra una mortalidad menor al 5% en los 9 casos de obstrucción localizada y en casos de una aortoventriculoplastia la mortalidad asciende a 5-19%. 2 La muerte temprana o tardía está en relación con un gradiente obstructivo residual mayor de 20 mmHg, al igual con el tipo de obstrucción, la cirugía realizada y la endocarditis bacteriana. Las recidivas se han encontrado en un 15-20% de los casos que requieren re intervención quirúrgica 2 mientras en otros grupos la cirugía se asocia con un alto riesgo de recurrencia y la necesidad de re intervención 8-34% 1 La presencia de un postoperatorio inmediato gradiente de 10 mm Hg tiene una recurrencia de del 75% de los pacientes, por lo que es preciso un cirujano calificado a la resección de todos los anormales tejido para incluir miomectomía de la base de la membrana y eliminación de la membrana de la valva mitral anterior. Algunos grupos defienden miomectomía radiada asociada a la enucleación del rodete selectiva concomitante para mejorar la obstrucción por completo en el TSVI. 1 mientras que otros reportan que la adición de miomectomía no reduce el número de recurrences. 1 Hay factores predisponentes para que la recidiva suceda como son; distancia menor de 6 mm entre el plano valvular y el rodete sub aórtico, las edades tempranas en que se requiere realizar la resección; gradientes pico mayores de 60 mmHg; y la complejidad de la obstrucción. 2 En nuestro estudio nosotros evaluamos tanto las variables clínicas, quirúrgicas y en el seguimientoEl tiempo de recurrencia depende del tipo estenosis subvalvular aortica, el túnel de tipo lesiones repetirse antes que las lesiones discretas. Insuficiencia aórtica progresiva puede desarrollarse a pesar del alivio de la estenosis subaórtica y la ausencia o la reparación quirúrgica de la insuficiencia aórtica. La persistencia del patrón de flujo turbulento en el TSVI después de la resección puede seguir causandodaño de la válvula. En la series quirúrgicas por Brauner et al 4 , una mayor obstrucción preoperatoria en el TSVI predice una la progresión tardía de la insuficiencia aórtica. 4 JUSTIFICACION 10 Algunos grupos consideran que la cirugía en el momento del diagnóstico, incluso en pacientes con gradientes bajos y edades tempranas puede dar con seguridad resultados positivos, sin embargo, este enfoque agresivo temprano debería sopesar la incidencia significativa de re-estenosis y las complicaciones tardías, incluso en pacientes con gradientes TSVI bajos. 1,2,4 Por lo tanto, evaluamos nuestra experiencia en la presentación clínica, complicaciones posquirúrgicas inmediatas y en el seguimiento las complicaciones tardías y la re-estenosis de nuestros pacientes para determinar si la resección quirúrgica es el tratamiento de elección según el gradientes de estenosis obstructivo, y a la edad más temprana de la cirugía con óptimos para el tratamiento de los pacientes, por lo cual nosotros realizamos este estudio para evaluar nuestra casuística y determinar factores de riesgo. OBJETIVO GENERAL 11 Nosotros evaluamos nuestra experiencia institucional en el manejo de los pacientes con el diagnóstico de estenosis subvalvular aortica en el periodo de enero de 1997 hasta diciembre del 2008. OBJETIVOS ESPECIFICOS Nosotros plateamos de acuerdo a los resultados por los estudios de otros grupos las siguientes hipótesis; - Determinar si la edad de la cirugía se relaciona con las complicaciones inmediatas, tardías, y la recaída de la enfermedad. - El gradiente de estenosis subvalvular aortica mayor de 60 mmHg se relaciona con el aumento de las manifestaciones clínicas (sincope), complicaciones y la recaida de la enfermedad. - Si existe relación significativa de mayores complicaciones y recaída de la enfermedad cuando la estenosis subvalvular aortica se presenta con otras malformaciones congénitas cardiacas. DISEÑO DEL ESTUDIO Este es un estudio retrospectivo descriptivo, analítico con estudios de casos y controles. POBLACIÓN Y MUESTRA Los datos se revisaron los reportes posquirúrgicos desde enero de 1997 hasta diciembre del 2008 en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez con el diagnóstico de estenosis subvalvular aortica con un seguimiento hasta noviembre del 2011 Para la obtención de datos se realizó un formulario en Excel de 40 preguntas para agrupar variables cuantitativas y cualitativas. CRITERIOS DE INCLUSIÓN 12 En este estudio fueron incluidos todos los pacientes que se sometieron a cirugía cuyo reporte posoperatorio fue de estenosis subvalvular aórtica, Se incluyeron los pacientes con otras malformaciones congénitas asociadas (cierre de comunicación interventricular, quienes posteriormente desarrollaron estenosis subvalvular aortica.) o quienes fueron sometidos a cirugía cardíaca previa para la corrección de estenosis subvalvular aortica. En tres pacientes se realizó resección del rodete aórtico extra institucional, quienes no se incluyeron en la valoración de la re-estenosis de la enfermedad en nuestra institución. La recaída de la enfermedad se consideró un gradiente de estenosis subvalvular aortica ≥ de 30 mmHg. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN se excluyó a todos los pacientes en quienes su historia clínica y expediente electrónico fue insuficiente para completar el 80% o más del cuestionario formulado. METODOLOGIA Se diseñó un estudio retrospectivo de casos y controles. Los datos recolectados fueron agrupados según en grupos por edad, gradiente de obstrucción subaórtico asociación con o sin otras malformaciones cardiacas, Se estimaron los odds ratios (OR) crudo y ajustado para cuantificar el grado de riesgo de las variables en estudio y se analizaron mediante la prueba de Chi Cuadrado para determinar la asociación. Se incluyeron 93 pacientes subdividiéndose en grupos según las hipótesis formuladas para analizar complicaciones inmediatas; por gradiente de obstrucción subvalvular aórtica; 39 pacientes del grupo A (gradientes < 60 mmHg) y 54 del grupo B (gradientes iguales a 60 mmHg o más), por la edad; 18 del grupo C ( < 60 meses) y 75 del grupo D (iguales a 60 meses o más), y con asociación otras malformaciones cardiacas; 56 grupo E (con otras malformaciones cardiacas) y 37 pacientes grupo F(sin otras mal formaciones cardiacas). En el seguimiento para las complicaciones tardías y la re-estenosis de la enfermedad se incluyeron en el a 71 pacientes subdividiéndose por gradiente; 28 del grupo A (gradientes < 60 mmHg) y 43 del grupo B (gradientes iguales a 60 mmHg o más), por la edad; 14 grupo C (< 60 meses) y 57 del grupo D ( iguales a 60 meses o más) y con asociación otras malformaciones cardiacas; 41 grupo E (con otras malformaciones cardiacas) y 30 pacientes grupo F(sin 13 otras mal formaciones cardiacas). Se dividió en tres grandes grupos: pre quirúrgico, quirúrgico y posquirúrgico. Todas las variables cuantitativas se analizaron por medias, promedio y desviación estándar. DETERMINACION DE VARIABLES Las variables en estudio se analizaron las variables cuantitativas con la mediana, su promedio y desviación estándar. Las variables se dividieron para la recolección y análisis de datos en tres grandes grupos como se enumeran en la en la tabla 1. Tabla 1. Descripción de Variables a analizar. Variables Clínicas 1. Edad, sexo, Talla y peso en la cirugía 2. Tratamientos previos clínico. 3. Tratamiento quirúrgico previo 4. Sintomatología o clase funcional según Ross 5. Exámenes diagnósticos; electrocardiograma, radiografía de tórax; ecocardiograma; gradiente Doppler subaórtico pico y fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) 6. Lesiones asociadas. Variables quirúrgicas. 1. Tipo de cirugía 2. Tiempo de pinzamiento aórtico (PA) 3. Tiempo de circulación extracorpórea (CEC) 4. Recambio valvular aórtico 5. Complicaciones inmediatas 6. Mortalidad pos quirúrgica inmediata Variables Seguimiento 1. Fecha de la última consulta en el expediente electrónico; 2. Complicaciones tardías 14 3. Mortalidad 4. Re intervención ETICA El presente estudio no plantea problemas morales o éticos ya que es un estudio retrospectivo. RESULTADOS Los resultados de nuestra población de 93 pacientes, nosotros encontramos desde la edad desde los 3 meses a los 17 años; El promedio de edad de la cirugía fue de 8.5 años (± 4 años). EL sexo fue mujeres 40 (42.5%) y hombres 53 (57.5%) El peso promedio fue de 25 kg (± 12 kg) y la talla promedio fue de 120 cm (±22 cm). El gradiente obstructivo de estenosis subvalvular aórtico promedio fue de 69 mmHg, desviación estándar de 32 mmHg con un rango de 16 mmHg a 180 mmHg. Se observó que un menor gradiente de estenosis subvalvular aortica fue en quienes tenían malformaciones cardiacas asociadas como PCA, CIV dando falsos negativos (por el cortocircuito de izquierda a derecha). Las variables cuantitativas se describen en la tabla 2. Tabla 2. Análisis Estadístico descriptivo de las variables cuantitativas. N Media Desv. típ. Rango menor Rango Mayor Edad (años) 93 8.5 4 0.70 17 años Talla (cm) 93 120 22 Peso (kg) 93 25.32021 12 ASC (m2) 93 .9080 .30113 Grad sub-Ao máx PreOp (mmHg) 93 69 32 16 180 FEVI 68.6 6.5 39 85 Circulación 93 70.54 49 20 262 15 Extracorpórea (minutos) Pinzamiento Aórtico (minutos) 93 39.53 36 15 206 Días de hospitalización N válido (según lista) 93 20 14 5 44 FEVI=Fracción de Eyección del Ventrículo Izquierdo El tratamiento previo a la cirugía tanto clínico, quirúrgico e intervencionista su frecuencia y porcentaje se muestran en la tabla 3. Elintervencionismo cardiaco fue en 5 pacientes; 1 valvuloplastia aortica y 4 aortoplastías. Tabla #3. Tratamiento realizado previo a la cirugía de estenosis subvalvular aortica. Tratamiento previo Frecuencia Frecuencia Acumulada Fi Porcentaje Cirugía 18 18 0.19148936 19.1489362 Intervencionismo terapéutico 5 23 0.05319149 5.31914894 Medico 33 56 0.35106383 35.106383 Ninguno 37 93 0.40425532 40.4255319 Total 93 1 100 En el tratamiento quirúrgico previo más frecuente fue la coartectomía con cierre de PCA, los procedimientos se describen en la tabla 4 16 Tabla #4. Tratamiento quirúrgico realizado previo a la cirugía de estenosis subvalvular aortica. Tratamiento Quirúrgico Previo Frecuencia Acumulada Fi Porcentaje Cierre de PCA 3 3 0.03191489 3.19148936 Coartectomía + cierre de PCA 10 13 0.10638298 10.6382979 Resección de rodete fICN 3 16 0.03191489 3.19148936 Coartectomía 1 17 0.0106383 1.06382979 Cierre de CIV 1 18 0.0106383 1.06382979 Clínico 75 93 0.80851064 80.8510638 Total 93 1 100 La manifestación clínica más frecuente fue la disnea, seguido por el grupo de pacientes asintomáticos (Figura 1) Nuestros pacientes la malformación cardiaca congénita asociada en el 60% (56 pacientes); siendo el PCA, seguida de la CIV y la coartación Aortica (tabla 5). 17 Tabla #5. Estenosis Subvalvular Aórtica con Otras Malformaciones Cardiacas. Otras Malformaciones cardiacas Frecuencia absoluta Frecuencia acumulada Fi Fi acumulada Porcentaje CIV 10 10 0.10638298 0.106382979 10.6382979 CIV+CoAo 1 11 0.0106383 0.117021277 1.06382979 CIV+PCA 8 19 0.08510638 0.20212766 8.5106383 CoAo 10 29 0.10638298 0.308510638 10.6382979 EM +CoAo 1 30 0.0106383 0.319148936 1.06382979 PCA 25 56 0.27659574 0.595744681 27.6595745 Ninguna 37 93 0.40425532 1 40.4255319 Total 93 1 100 En el diagnóstico la malformación aortica asociada fue la estenosis valvular aórtica, seguida por la insuficiencia aortica. Tabla 6. Tabla #6. Diagnóstico de estenosis subvalvular aórtico asociado con la patología aortica DIAGNOSTICO Frecuencia Frecuencia Acumulada Fi Porcentaje Rodete sub aórtico 47 47 0.5 50 Rodete sub aórtico + Insuficiencia Aortica 17 64 0.1808510 6 18.0851064 Rodete sub aórtico + Estenosis Aórtica 19 83 0.2127659 6 21.2765957 Rodete sub aórtico +VAB 7 90 0.0744680 9 7.44680851 Tejido mitral accesorio 3 93 0.0319148 9 3.19148936 Total 93 1 100 18 Nosotros correlacionamos las variables del gradiente en la estenosis subvalvular aórtica con FEVI, observamos que el gradiente de obstrucción en la estenosis subvalvular aórtica no se asocia con la disfunción del ventrículo izquierdo como mencionamos en la figura 2. Los procedimientos quirúrgicos que se realizaron en los 93 pacientes se enumeran en la (tabla 7) por la frecuencia y el porcentaje. Tabla #7. Tipo de cirugía realizada durante la resección del rodete subaórtica Frecuencia Frecuencia Acumulada Fi Porcentaje Resección rodete 58 58 0.62829787 62.8297872 Resección rodete + Otro 11 69 0.11702128 11.7021277 Resección rodete + Plastía Aorta 9 78 0.10638298 10.6382979 Resección rodete + procedimiento Ross- Konno Bental 2 80 0.0212766 2.12765957 19 Resección rodete+ vegetaciones 6 86 0.0555319 5.25531915 Resección rodete + Cambio valvular aórtico 2 88 0.0212766 2.12765957 Resección rodete + Konno Rastan 2 90 0.0212766 2.12765957 Resección tejido mitral accesorio 3 93 0.03191489 3.19148936 Total 93 1 100 Las complicaciones posquirúrgicas inmediatas fue en 19 pacientes (20%) del total, las complicaciones inmediatas posquirúrgicas se enumeran en la tabla 8, siendo la más frecuente el sangrado mediastinal en 7 pacientes; 3 pacientes fue cirugía simultánea de cambio valvular aórtico; 2 pacientes a otra cirugía; 1 paciente se realizó resección de tejido mitral accesorio; 1 paciente se asoció con un gradiente de estenosis sub valvular aórtico ˃ 60 mmHg. Tabla # 8. Complicaciones inmediatas Frecuencia Fr Acumulada Fi Porcentaje BAVC temporal 4 4 0.04301075 4.3 Esternón abierto 1 5 0.01075269 1 HAP 3 8 0.03225806 3.2 Sangrado mediastínal 7 15 0.07526882 7.5 Hipertensión Sistémica 3 18 0.03225806 3.3 ninguno 75 93 0.80645161 80.6 total 93 1 100 20 La mortalidad fue en tres pacientes dos en el posquirúrgico inmediato y otro pacientes durante su evolución por complicación con sus otras malformaciones asociadas. El seguimiento se realizó en 71 pacientes del estudio, con un seguimiento desde 30 días hasta 14 años, con un promedio de 4.9 años, con una desviación estándar de 3.5 años. Las complicaciones tardías se presentaron en el 42% (30 pacientes) de los 71 pacientes del seguimiento, la más frecuente fue un gradiente subaórtica posquirúrgico mayor a 30 mmHg, y otras malformaciones cardiacas como estenosis de la prótesis valvular aórtica, CIV y PCA residuales. (Tabla 9) La re-estenosis se presentó en el 25% (18 pacientes). Tabla # 9. Complicaciones Tardías Frecuencia Fr Acumulada Fi Porcentaje Gradiente residual >30mmHg 18 18 0.25352113 0.26970333 Insuficiencia Aortica moderada o mayor 1 19 0.01408451 0.01498352 BAVC definitivo 5 24 0.07042254 0.07491759 Otras 6 30 0.08450704 0.08990111 Ninguna 41 71 0.57746479 0.61432424 Total 71 1 1.06382979 ANÁLISIS 21 En el análisis de casos y controles para la determinación de la ESA con las complicaciones posquirúrgicas inmediatas nosotros determinamos una asociación entre el gradiente mayor de 60 mmHg con la presentación de complicaciones inmediatas con un OR = 3.37 (95% IC, 1.02 a 11.1) con intervalo de confianza adecuado y con una p <005 significativa, confirmando la hipótesis a mayor gradiente de estenosis subvalvular aórtico mayor la presentación de las complicaciones inmediatas y una asociación positiva con el gradiente ≥60 mmHg con la presentación de sincope OR = 6.61 veces y un valor del chi- cuadrado significativo (p<005), encontrando asociación entre el mayor gradiente y la presentación de sincope. La asociación de la edad mayores de 60 meses con las complicaciones inmediatas fue negativa con un OR = 0.6 (95% IC, 0.18 a 1.95), siendo un factor protector realizar la cirugía a la edad ≥ 60 meses, evitando las complicaciones posquirúrgicas inmediatas. La asociación de complicaciones posquirúrgicas inmediatas en ESA aortica con otras las malformaciones cardiacas resulto con un OR = 1.61 veces sin (95% IC, 0.55 a 4.7) y con una p mayor (<005), anulando esta hipótesis de aumento de las complicaciones inmediatas por la presentación de ESA con otras malformaciones congénitas. En el análisis de casos y controles para la determinación de la ESA con las complicaciones posquirúrgicas tardías en los pacientes del seguimiento nosotros determinamos la asociación entre el gradiente ≥ 60 mmHg de ESA con las complicaciones tardías fue nulo con OR = 1.13 (95% IC, 0.46 a 2.72), con una p no significativa anulando la hipótesis que gradiente ≥ 60 mmHg de estenosis subvalvular aórtico aumentan las complicaciones tardías. La asociación negativa de la edad ≥ de 60 meses con las complicaciones tardías con un OR = 0.36 fue un factor protector la edad de la cirugía mayor de 60 meses para evitar las complicaciones tardías. La asociación de ESA con otras malformaciones cardiacas y las complicaciones tardías se asoció OR = 3.18 veces mayor riesgo de tener complicaciones (95% IC, 1.15 a 8.79) un intervalo de confianza adecuado, con una p por significativa (p>005), afirmando la asociación de ESA con otras malformaciones congénitas aumentan las complicaciones tardías. 22 En el análisis de casos y controles para la determinación de la ESAcon la re-estenosis en los pacientes del seguimiento nosotros determinamos la asociación con el gradiente subvalvular aórtico ≥ 60 mmHg, con un OR = 2.68 veces de presentar re-estenosis (95% IC, 0.78 a 9.24), sin embargo con un valor del chi-cuadrado calculado es menor o igual que el chi-cuadrado critico por lo cual se descarta la hipótesis que el gradiente ≥ 60 mmHg de obstrucción subvalvular aórtico aumenta con la re-estenosis de la ESA. El análisis de la edad de la realización de la cirugía en mayores de 60 meses con la re-estenosis de la ESA determino un OR = 0.38 (95% IC, 0.12 a 1.21), un factor protector la edad de la realización de la cirugía en mayores de 60 meses para la recaída o re estenosis de la ESA, y el valor del chi-cuadrado está por debajo del valor critico anula la hipótesis que la edad de la cirugía en mayores de 60 meses aumenta la re-estenosis de la ESA. La asociación de la ESA con otras malformaciones cardiacas para el aumento de re-estenosis de la enfermedad resulto OR = 1.41 (95% IC, 0.48 a 4.16), sin determinar asociación, con un resultado del chi- cuadrado con una p no significativa, por lo tanto es nula la hipótesis que la ESA con otras malformaciones cardiacas aumentan la re-estenosis subvalvular aortica. DISCUSION. La recidiva en la estenosis subvalvular aórtica en el grupo de Dallas 4 se presenta en un 37% de los casos después de la resección del tipo túnel recurrió en el 71% de los pacientes frente a un 14,7% la tasa de recurrencia de una discreta obstrucción a los 6 años de seguimiento, con un gradiente preoperatorio en reposo era de 40 mmHg. 4 Otro estudio descriptivo del grupo de Dallas 5 de 25 años en 76 pacientes con estenosis aislada delgado discreto subaórtica que fueron sometidos a angioplastia con balón( desgarro de la membrana subvalvular aortica) quienes fueron seguidos durante un período promedio de 16 años que reporto en el 77% pacientes hubo un alivio sostenido de los síntomas en posteriores seguimientos sin re-estenosis, ni la necesidad de cirugía, sin aumento en el grado de regurgitación aórtica. 5 , en el Instituto Nacional de Cardiología esta terapéutica no se realiza dado que su carácter obstructivo es progresivo con lesión de la válvula aortica, riesgo de endocarditis la cirugía está indicada cuando el gradiente pico alcanza o rebasa los 30 mmHg. 2 Con un gradiente pico de 20 mmHg. En ausencia de disfunción VI, o hipertrofia, dilatación, o el fracaso, la intervención quirúrgica puede ser diferida. 4 Sin 23 embargo hay que tener un seguimiento cuidadoso de por vida para síntomas y la progresión de la obstrucción. La resonancia magnética (RM) se puede utilizar para aclarar la anatomía y cuantificar la velocidad de flujo. 4 Una serie de 75 pacientes pediátricos y adultos que se sometieron a resección quirúrgica por una estenosis subvalvular aórtica en la Universidad de California en Los Ángeles (UCLA), la gravedad de los síntomas presentes no se correlacionan con el gradiente del TSVI preoperatoria, pero sí correlacionan con un riesgo más alto de desarrollar endocarditis infecciosa, que a menudo conduce a la regurgitación aórtica. La aorta válvula está en peligro, incluso en ausencia de endocarditis. 4 Nosotros encontramos la importancia del momento de la edad de la cirugía en la estenosis subvalvular, como un factor protector para presentar complicaciones inmediatas y tardías, a mayor edad menos asociación con complicaciones, sin embargo en varios grupos como ya mencionados están a favor de la cirugía temprana, algunos informan disminución de complicaciones con operación en edades tempranas (menores de 5 años). Otros grupos y nosotros coincidimos por nuestros resultados que operar a los niños con estenosis subvalvular aortica mayores de 5 años disminuye las complicaciones significativamente. El gradiente mayor de 60 mmHg de obstrucción subvalvular aortica se asoció con aumento en las complicaciones inmediatas estadísticamente significativa no así con las complicaciones tardías ni la recaída de la enfermedad. En nuestro estudio se determinó una asociación estadísticamente significativa con las complicaciones tardías con la presentación de otras malformaciones cardiacas con estenosis subvalvular aortica, Nuestra mortalidad fue muy baja como se describe en la literatura. CONCLUSION. La estenosis subvalvular aortica es una obstrucción por debajo del plano valvular aórtico, que está en discusión si es congénita o adquirida, tiene una presentación clínica muy variada desde asintomática hasta la muerte súbita. El tratamiento es quirúrgico en esta experiencia recomendamos que se realice la cirugía alrededor de los 5 años de edad porque disminuye las complicaciones posquirúrgicas. 24 BIBLIOGRAFIA 1. Brauner R, Laks H, Drinkwater DC, Jr., Shvarts O, Eghbali K, Galindo A. Benefits of early surgical repair in fixed subaortic stenosis. J Am Coll Cardiol. 1997;30:1835-1842. 2. 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