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Biológicas / Saúde

Medicina Fácil

5/8/2022

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Medicina

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RESUMEN

Los quistes dermoides son coristomas. Se piensa que se forman a partir de la
inclusión de de tejido epidérmico y conectivo.
Los dermoides son la lesión congénita orbitaria más común. Se localizan en la
órbita, periórbita, conjuntiva o invadiendo la córnea.
Las manifestaciones pueden variar de acuerdo a la localización y tamaño de la
lesión. La mayoría son asintomáticos pero pueden causar astigmatismo con
ambliopía refractiva secundaria, irritación ocular, limitación a los movimientos
oculares, proptosis y opacidades corneales.
Los dermoides corneales se pueden encontrar como manifestación aislada o
siendo parte de alguna entidad sindromática.
La indicación para la resección de dermoides y dermolipomas es la presencia de
astigmatismo con o sin ambliopía, irritación y deformidad cosmética.
Objetivo: Describir las características de los dermoides, la presencia de
asociaciones sindromáticas, la evolución, las complicaciones relacionadas con el
padecimiento per se y como resultado del tratamiento y conocer el pronóstico en
pacientes del CONVAL.
Material y Métodos: El estudio se llevará a cabo por parte del Departamento de
Córnea del Instituto de Oftalmología Fundación Conde de Valenciana. Se incluirán
a todos los pacientes con diagnóstico establecido de quiste dermoide o
epidermoide captados a través de la base de datos del Departamento de
Sistemas. Se describirán las manifestaciones oftalmológicas y asociaciones
sindromáticas consignadas en los expedientes clínicos, éstas serán registradas en
hojas de Excel y serán analizadas.
Resultados: En total se analizaron 116 dermoides 18% corneales, 38%
conjuntivales y 44% orbitarios. Se encontró una frecuencia general
predominantemente femenina 65% y los corneales un 86%.La detección en los 3
grupos de dermoides fue más frecuente al nacimiento. La localización más
frecuente de los dermolipomas es temporal superior en un 70% y los quistes
orbitarios temporal superior en 55%. Solo en el caso de dermoides corneales se
encontró ambliopía refractiva secundaria en 11%. Se observó estrabismo o
afección de los movimientos oculares en 14% de los dermoides corneales, 2% de
los conjuntivales y 8% de los orbitarios. Se realizó excisión del dermoide en 24%
de los dermoides corneales, 13% de los conjuntivales y 49% de los orbitarios. La
entidad sindromática más frecuentemente asociada a dermoides conjuntivales fue
el síndrome de Goldenhar en 11% de los pacientes.
Conclusión: Los dermoides más frecuentes observados fueron los orbitarios,
seguidos por los conjuntivales y aquellos con involucro corneal. Se encontró un
predominio en el género femenino, en particular en los corneales. Solo los
pacientes con afección corneal presentan astigmatismo inducido y ambliopía
secundaria. A pesar del manejo quirúrgico el pronóstico visual en los pacientes

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO.
FACULTAD DE MEDICINA
DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO
INSTITUTO DE OFTALMOLOGIA
FUNDACIÓN CONDE DE VALENCIANA

TESIS DE POSGRADO
Para obtener el diploma de especialidad en
OFTALMOLOGÍA
Presenta
la
Dra. María del Rocío Arce González
DIRECTOR DE TESIS
Dr. Enrique Graue Hernández

M é xico, D. F. 2010
ESTUDIO SOBRE LAS CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS Y MANEJO DE LOS DERMOIDES
OCULARES Y ORBITARIOS

UNAM – Dirección General de Bibliotecas
Tesis Digitales
Restricciones de uso

DERECHOS RESERVADOS ©
PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL

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objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para
fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo
mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro,
reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el
respectivo titular de los Derechos de Autor.

___________________________
Dr. Enrique Luis Graue Wiechers
Profesor Titular del Curso

_________________________
Dr. José Luis Rodríguez Loaiza
Jefe de Enseñanza

_________________________
Dr. Enrique Graue Hernández
Director de Tesis

AGRADECIMIENTOS

A mis padres agradezco su apoyo durante tantos años de estudio continuo.

A todos mis maestros agradezco el conocimiento compartido que tantas veces
solo con un libro no se aprende.

Al Dr. Enrique Graue Hernández le agradezco por su apoyo y guía en este
proyecto.

Al Dr. Gerardo Valdés Casas le agradezco su confianza y apoyo en los momentos
más difíciles, así como sus enseñanzas.

A la Dra. Claudia Murillo y al Dr. Arturo Espinosa por darme la oportunidad de
iniciar mi más postergado anhelo.

Al Dr. Juan Ortega Cerda agradezco su apoyo en este sueño que pocos
compartieron conmigo.

Al Dr. Sergio Graham Pontones por sus enseñanzas y momentos de alegría
compartidos.

A mis amigos que nunca me abandonaron Laura Flores, Erandi González y Cecilia
Bulle, todas doctoras ejemplares.

A todos los que en alguna forma contribuyeron en mi formación como oftalmóloga.

INDICE

-Resumen…………………………………………………………………………5

-Antecedentes…………………………………………………………………….6-14

-Material y Métodos……………………………………………………………....15-16

-Resultados……………………………………………………………………….17-32

-Discusión…………………………………………………………………………33-34

-Conclusiones…………………………………………………………………….35

-Bibliografía……………………………………………………………………….36-37

RESUMEN

Los quistes dermoides son coristomas. Se piensa que se forman a partir de la
inclusión de tejido epidérmico y conectivo.
Los dermoides son la lesión congénita orbitaria más común. Se localizan en la
órbita, periórbita, conjuntiva o invadiendo la córnea.
Las manifestaciones pueden variar de acuerdo a la localización y tamaño de la
lesión. La mayoría son asintomáticos pero pueden causar astigmatismo con
ambliopía refractiva secundaria, irritación ocular, limitación a los movimientos
oculares, proptosis y opacidades corneales.
Los dermoides corneales se pueden encontrar como manifestación aislada o
siendo parte de alguna entidad sindromática.
La indicación para la resección de dermoides y dermolipomas es la presencia de
astigmatismo con o sin ambliopía, irritación y deformidad cosmética.
Objetivo: Describir las características de los dermoides, la presencia de
asociaciones sindromáticas, la evolución, las complicaciones relacionadas con el
padecimiento per se y como resultado del tratamiento y conocer el pronóstico en
pacientes del CONVAL.
Material y Métodos: El estudio se llevó a cabo en el Instituto de Oftalmología
Fundación Conde de Valenciana. Se incluyeron a todos los pacientes con
diagnóstico establecido de quiste dermoide o epidermoide captados a través de la
base de datos del Departamento de Sistemas. Se describieron las
manifestaciones oftalmológicas y asociaciones sindromáticas consignadas en los
expedientes clínicos, éstas fueron analizadas.
Resultados: En total se analizaron 116 pacientes con diagnóstico de dermoide,
18% corneales, 38% conjuntivales y 44% orbitarios. Se encontró una frecuencia
general predominantemente femenina 65% y en los corneales un 86%.La
detección en los 3 grupos de dermoides fue más frecuente al nacimiento. La
localización más frecuente de los dermolipomas es temporal superior en un 70% y
los quistes orbitarios temporal superior en 55%. Sólo en el caso de dermoides
corneales se encontró ambliopía refractiva secundaria en 11%. Se observó
estrabismo o afección de los movimientos oculares en 14% de los dermoides
corneales, 2% de los conjuntivalesy 8% de los orbitarios. Se realizó escisión del
dermoide en 24% de los dermoides corneales, 13% de los conjuntivales y 49% de
los orbitarios. La entidad sindromática más frecuentemente asociada a dermoides
conjuntivales fue el síndrome de Goldenhar en 11% de los pacientes.
Conclusión: Los dermoides más frecuentemente observados fueron los orbitarios,
seguidos por los conjuntivales y aquellos con involucro corneal. Se encontró un
predominio en el género femenino, en particular en los corneales. Solo los
pacientes con afección corneal presentaron astigmatismo inducido y ambliopía
secundaria. A pesar del manejo quirúrgico, el pronóstico visual en los pacientes
con dermoides corneales fue malo, ello debido tanto a la presencia de ambliopía y
otras malformaciones oculares presentes.
El síndrome de Goldenhar fue la entidad sindromática que se asoció a dermoides
con más frecuencia en nuestra población.

ANTECEDENTES

Definición y embriología
Los quistes dermoides son coristomas, es decir son tejido histológicamente normal
pero con localización anómala. Se forman a partir de la inclusión de tejido
epidérmico y conectivo (ectodermo superficial y células de la cresta neural).
Pueden asociarse a un cierre anormal de la fisura óptica.1

Dermoide corneal
Los dermoides corneales que frecuentemente surgen en la unión córneo escleral
ínfero temporal, contienen derivados ectodérmicos, como folículos pilosos,
glándulas sebáceas y sudoríparas que se encuentran incluidas en tejido conectivo
y cubiertos por epitelio escamoso. También pueden contener músculo liso y
esquelético, nervios, vasos sanguíneos, hueso, cartílago y dientes.2

Dermoide conjuntival
Los dermolipomas contienen piel y anexos rodeados por una cantidad
desproporcionada de grasa en el tejido conjuntival, epiescleral y el tejido orbitario
anterior.3

Dermoide orbitario
Los dermoides orbitarios profundos son generalmente tumores encapsulados
rellenos de material adiposo, queratina y estructuras dérmicas como cabello. Sus
características histopatológicas son una pared delgada de epitelio escamoso
estratificado queratinizado con apéndices dérmicos incluyendo folículos pilosos,
rodeados de glándulas sebáceas, sudoríparas y vasos sanguíneos. El lumen del
quiste contiene una mezcla de queratina, secreciones glandulares grasas y puede
contener cúmulos de cabello.1

Si la pared del quiste es de tejido epidérmico sin tejido dérmico la lesión se
clasifica como quiste epidermoide. Estos quistes ocasionalmente se encuentran
delimitados por conjuntiva o por epitelio respiratorio pseudoestratificado.3

Epidemiología

Su incidencia se calcula en 1-3 en cada 10,000 recién nacidos y su distribución es
igual en ambos géneros. 4
Los dermoides son la lesión congénita orbitaria más común, representan el 25%
de todas las lesiones ocupativas de la órbita y el 75% de todas las lesiones
quísticas de la órbita. Hasta el 50% de las lesiones ocupativas orbitarias y
periorbitarias en menores de 18 años son dermoides. 3,5

Localización

Los dermoides se localizan en la córnea, conjuntiva, órbita, párpados y en áreas
perioculares y periorbitarias.

Dermoides corneales
Estos se localizan más frecuentemente en la región inferotemporal del limbo
corneal surgiendo del tercio externo de la esclera y la región epibulbar. Es raro
que los dermoides sean bilaterales y que afecten los 360° de ambas áreas
limbales. También pueden ser centrales y con lesiones satelitales.1,2,3,6
Cuando los dermoides afectan el limbo se les conoce como dermoides limbales. 1,3

Dermoide conjuntival
A los dermoides localizados en la conjuntiva se les llama dermolipomas. 1,3
Los dermolipomas se localizan generalmente en el área cantal cercanos a la
inserción del recto lateral, se pueden extender hacia el fornix superior y están
formados de tejido fibroso adiposo. Tienen una localización superolateral, por lo
que la glándula lagrimal sus conductos y el recto lateral se pueden afectar por
dermolipomas grandes. 1,3

Dermoide orbitario
Son quistes subcutáneos que aparecen en las líneas de sutura, la localización
más común es la superotemporal y la superonasal a nivel del arco ciliar; se
encuentran anteriores al septum orbitario o inmediatamente posteriores al mismo,
en la órbita anterior. 1,3 Ocasionalmente se pueden encontrar los dermoides libres
en la órbita sin unión demostrable a una línea de sutura. También se pueden
extender hasta la línea de sutura produciendo una lesión en “botón de camisa” en
la órbita. 6

Características y Manifestaciones

Dermoide corneal
Los dermoides corneales se ven como nodulaciones sólidas, blanco-amarillentas,
vascularizadas. Tienen un diámetro de 2-15mm, es más frecuente que sean
lesiones únicas y unilaterales pero pueden ser múltiples y bilaterales.2
Generalmente crecen poco. Pueden extenderse al estroma profundo afectando la
membrana de Descemet y el endotelio, en algunos casos todo el tejido anterior es
reemplazado por epitelio pigmentario del iris.
En casos raros toda la córnea se encuentra involucrada, teniéndose opacidades
corneales blancas con un estroma desorganizado con glándulas anexas. 6,7
Los dermoides corneales suelen ser un problema cosmético más que visual, sin
embargo, la visión puede estar disminuida si alcanzan el área pupilar, ya sea por
el tumor o el infiltrado lipídico el cual generalmente está presente en la periferia.
En algunos casos causan astigmatismo irregular. 2

De acuerdo a su extensión se clasifican en:
Grado1: Es el tipo más frecuente, es pequeño, generalmente menor a 5.5 mm de
diámetro, único, limbal o peribulbar. Está presente al nacimiento y pueden crecer
en la pubertad. Generalmente son superficiales pero pueden involucrar estructuras
oculares más profundas, como el cuerpo ciliar o el ángulo camerular. 2
Grado 2: Es más grande y cubre en parte o totalmente la superficie corneal,
tienen una extensión variable en cuanto a profundidad estromal. Este tipo
generalmente no involucra la membrana de Descemet o el endotelio corneal. 2
Grado 3: Es el más raro, involucra la totalidad del segmento anterior. El tumor
reemplaza la córnea, la cámara anterior y el estroma. Se encuentra delimitado en
su parte posterior por epitelio pigmentario del iris. Es frecuente encontrar
microftalmos y anormalidades en el segmento posterior. 2

Dermoide conjuntival
Los dermolipomas son similares a los dermoides pero se ven amarillos. La
mayoría se detectan en los niños de forma accidental y se ven generalmente como
masas superotemporales amarillo-blanquecinas parcialmente cubiertas por una
red vascular fina y son de consistencia sólida.6
Los dermoides y los dermolipomas tienden a crecer junto con el paciente y no
tienen tendencia a la transformación maligna. 7
Los dermoides más grandes pueden protruir de la superficie ocular y se ven más
blanquecinos que los más pequeños. La mayoría de los dermoides son
asintomáticos. Los pacientes con este tipo de dermoides frecuentemente cursan
con astigmatismo. El astigmatismo mayor a 1.50D generalmente se asocia con
ambliopía anisometrópica. También pueden producir irritación ocular asociada al
cierre palpebral inadecuado con anomalías en la película lagrimal. 6,7

Dermoide orbitario
A nivel de la órbita y los párpados se desarrollan como lesiones quísticas.
Los dermoides se pueden dividir desde el punto de vista clínico en superficiales
(localizados en los párpados y piel periorbitaria) y en profundos cuando se
encuentran posteriores al septum. Generalmente son unilaterales. A pesar de que
estas lesiones son congénitas, sólo un cuarto de ellas son evidentes clínicamente
al nacimiento, se detectan generalmente durante el primer año de vida y de forma
accidental. 3
Las manifestaciones pueden variar de acuerdo a la localización y tamaño de la
lesión. Los dermoides profundos permanecen asintomáticos por un periodo mayorde tiempo, pudiéndose presentar en la adolescencia o en la edad adulta temprana,
aunque también hay casos en que se han detectado hasta la vejez. 3,5
Una manifestación poco usual es la presencia de dacriocistitis asociada a un
bloqueo en el drenaje lagrimal por compresión aparentando un dacriocistocele. 8
Su comportamiento es benigno, crecen lentamente pero remodelan el hueso por
la presión que ejercen. 7
Los dermoides pueden presentarse como focos de inflamación aguda. El dolor es
causado por la inflamación secundaria a la fuga del contenido de queratina del
quiste. Se ha reportado lagrimeo en el caso de un quiste dermoide hemorrágico y
9

ello se consideró probablemente secundario a irritación de la glándula lagrimal por
el contenido del quiste que se estaba fugando. 3,5
Aún en ausencia de signos de inflamación, la mayoría de los quistes dermoides
perioculares muestran evidencia histológica de inflamación por fuga lipídica o de
queratina, con una incidencia similar en todas las edades. 9
De acuerdo a su localización también es posible que causen restricción a los
movimientos oculares. También pudiendo afectar los músculos extraoculares ante
una reacción inflamatoria. Los dermoides orbitarios profundos si alcanzan el
tamaño suficiente pueden causar diplopía secundaria al desplazamiento del globo
y/o parálisis oculomotoras. 5
La ocurrencia de proptosis y/o desplazamiento del globo secundaria a los
dermoides es baja. También es raro que los dermoides sufran rupturas y formen
fístulas cutáneas.3
En raras ocasiones los dermoides localizados a nivel de la sutura frontocigomática
forman lesiones que se encuentran en la órbita pero que se extienden hacia la
fosa temporal. Los dermoides grandes a nivel superior de la órbita, especialmente
los que tienen fugas y crean reacciones granulomatosas en los tejidos blandos
adyacentes pueden erosionar el hueso y extenderse al seno frontal o hacia el
cráneo, sin embargo esto es inusual. 3
Los quistes dermoides pueden sufrir cambios hemorrágicos y sangrar de forma
espontánea o posterior a un trauma pero esto es raro. La proliferación capilar en el
quiste dermoide y alrededor de la pared del mismo, hace más probable que
puedan sangrar después de detonantes mecánicos o químicos sutiles. 5
Como los quistes dermoides son blandos es raro que causen síntomas
compresivos como pliegues coroideos, congestión venosa y neuropatía óptica. 3
Los dermoides y los dermolipomas tienden a crecer junto con el paciente y no
tienen tendencia a la transformación maligna. 7

Diagnóstico

Dermoide corneal
Mediante gonioscopía ultrabiomicroscópica se puede definir la profundidad de la
extensión. Los diagnósticos diferenciales son los queloides corneales, la anomalía
de Peters, la distrofia corneal endotelial y la escelrocórnea. 2

Dermoide conjuntival
Se debe tomar en cuenta como diagnóstico diferencial de los dermolipomas el
prolapso de la grasa orbitaria, el prolapso del lóbulo palpebral de la glándula
lagrimal y el linfoma, hay que considerar que estas son móviles a diferencia de los
dermolipomas que se encuentran firmemente adheridos a la esclera subyacente. 6

Dermoide orbitario
El diagnóstico en muchos casos se puede hacer mediante palpación. Si existe
sospecha de extensión intraorbitaria se puede hacer el diagnóstico con estudios
de imagen.7
10

Como parte del abordaje los estudios que se deben solicitar son la Tomografía
Computada (TC) y la Resonancia Magnética (RM), el ultrasonido modo B también
es útil en las lesiones con localización anterior.
En los estudios de imagen los quistes dermoides pueden tener diferentes
apariencias debido al contenido complejo de los mismos además de que pueden
tener una reacción inflamatoria. Esto en el caso de tumores de la glándula lagrimal
puede dificultar la discriminación con lesiones malignas. Considerando las
manifestaciones atípicas que puede presentar siempre se debe incluir como
diagnóstico diferencial de un tumor orbitario. A pesar de lo previamente
mencionado se debe tomar en cuenta que generalmente se presentan estas
lesiones en los estudios de imagen como quistes de pared delgada, bien definidos
con un lumen que no refuerza. La TC muestra generalmente una masa quística de
baja densidad por la presencia de lípidos en su lumen. Ocasionalmente se
pueden detectar calcificaciones en la periferia y cápsula que refuerzan con el
contraste. En la RM se observan los dermoides como lesiones bien circunscritas
homogéneas e hipointensas con respecto a los músculos extraoculares en
secuencias T1. Sin embargo por el contenido graso la señal puede variar pudiendo
encontrarse dos o más intensidades en la señal de una lesión. La especificidad de
la naturaleza grasa de los contenidos luminales se demuestra de forma más
adecuada mediante imagen por el peso de la difusión, llamada por sus siglas en
inglés DWI.3,5

Características hereditarias y asociaciones sindromáticas

Los dermoides corneales se pueden encontrar como manifestación aislada o
siendo parte de alguna entidad sindromática. Pueden asociarse a otras
anormalidades oculares como colobomas de párpado, aniridia, microftalmos,
anoftalmos, queratitis neuroparalítica, estenosis lagrimal, síndrome de Duane y a
nivel sistémico son asociaciones reportadas anormalidades cardiovasculares,
hemiatrofia facial, atresia del conducto auditivo externo y nevus flameus.2
Se ha reportado una herencia autosómica dominante y una probable herencia
ligada al X en pacientes sin ninguna otra manifestación ocular o sistémica, con un
mapeo en Xq24-qter.2,10
En el caso del los dermoides corneales en anillo presentan una herencia
autosómica dominante y ya se han identificando mutaciones en el gen PITX2
mapeado en 4q24-q26 asociados con esta enfermedad. Este gen codifica para un
factor de transcripción relacionado con el desarrollo de múltiples órganos dentro
de los cuales se encuentran el ojo, el corazón y la hipófisis. Mutaciones en PITX2
que se transmiten de forma autosómica dominante se han relacionado con el
Síndrome de Rieger, la iridogoniodisgenesia, la hipoplasia de iris y la anomalía de
Peters. 11
Los dermoides se asocian con varios síndromes como el Síndrome de Goldenhar,
el Síndrome de Treacher-Collins-Franceschetti, el Síndrome de Solomon, el
Síndrome del Nevo Sebáceo de Jadassohn y la neurofibromatosis. Los dermoides
en general pueden encontrarse asociados con colobomas palpebrales, lo que
sugiere que tanto los dermoides limbales como los dermolipomas pueden surgir
11

del atrapamiento de elementos dérmicos en la esclera al momento del desarrollo
palpebral. También los coristomas se han asociado a microftalmos y a apéndices
dérmicos que pueden encontrarse en la cavidad vítrea.2, 3,6

Síndrome de Goldenhar
Es una entidad caracterizada por defectos relacionados con el primer arco
branquial y se asocia con anomalías en las células de la cresta neural. Se
caracteriza por dermoides epibulbares, apéndices preauriculares y disostosis
mandibulofacial. También se le llama Displasia oculoauriculovertebral ya que
también puede tener anomalías vertebrales. Esta enfermedad también puede
afectar el sistema cardiovascular, nervioso y urogenital. 2,12
La mayoría de los casos son esporádicos, sin embargo se han reportado casos
autosómico dominantes y en algunos se considera pudieran corresponder a un
patrón de herencia autosómico recesivo. Tiene una incidencia de 1:5,000-
1:45,000, con un discreto predominio en el sexo masculino. 12
Los hallazgos oftalmológicos más frecuentes son los dermoides epibulbares
(dermoides limbales y dermolipomas), coloboma de párpado superior
generalmente subyacente al dermoide, los dermoides predisponen a
astigmatismo, ambliopía anisometrópica, y estrabismo, también pueden presentar
Síndrome de Duane. Para la designación de Síndrome de Goldenhar se requiere
la presencia de dermoides epibulbares Vs Asociación Facio-.Oculo-Aurículo-Vertebral. Como manifestaciones menos frecuentes puede observarse la
presencia de microftalmia colobomatosa en el 20%, blefarofimosis, anoftalmia,
cataratas, anomalías de iris y disminución en la sensibilidad corneal. 13
Dentro de las manifestaciones extraoculares observadas se encuentran la
asimetría facial con hipoplasia maxilar y mandibular, en ocasiones parálisis facial,
microtia, apéndices preauriculares y hoyuelos generalmente entre el trago y la
comisura labial, pueden presentar hipoacusia variable por defectos a nivel del oído
medio, secreción parotídea disminuida, anomalías en la función y estructura
lingual. Presentan anomalías vertebrales generalmente cervicales,
esporádicamente se han reportado defectos cardíacos, genitourinarios, retraso
mental y defectos pulmonares.1,14,15
Se han reportado como alteraciones neurológicas hipoplasia cerebral difusa,
dilatación ventricular, disgenesia del cuerpo calloso e hipodensidades frontales,
las cuales son más frecuentes ante la presencia de alteraciones oftalmológicas. 16

Síndrome de Treacher Collins Franceschetti
Es una entidad con herencia autosómica dominante con expresividad variable, se
considera que el 60% son mutaciones de novo. El gen TCOF en el cual se han
encontrado mutaciones responsables de este síndrome se encuentra mapeado en
5q32-33.1.
Se caracteriza por un trastorno en el desarrollo cráneo facial. Como parte de sus
características más frecuentes se encuentran las fisuras palpebrales
antimongoloides, hipoplasia malar con o sin el hueso cigomático hendido,
coloboma de párpado inferior, ausencia parcial o total de las pestañas inferiores,
pabellones auriculares malformados, defectos en el canal auditivo externo,
hipoacusia conductiva, paladar hendido e incompetencia velo palatina. Otras
12

manifestaciones oftalmológicas que se han observado son errores refractivos,
anisometropía, estrabismo, coloboma del párpado superior, dacrioestenosis,
microftalmia, coloboma de iris, coroides y nervio óptico. 15,17-19

Síndrome del Nevo Sebáceo de Jadassohn
Es un síndrome neurocutáneo caracterizado por afección a nivel cutáneo, ocular,
neurológico, cardiovascular y esquelético. Las manifestaciones fenotípicas a nivel
histológico se relacionan con alteraciones en la migración neural. Las lesiones
cutáneas consisten en un exceso o deficiencia de apéndices cutáneos incluyendo
glándulas sebáceas además de la presencia de nevos o tumores nevoides. Se
reportan alteraciones oculares en el 50% de los casos, como coristomas
epibulbares complejos. Pueden presentar colobomas palpebrales, de retina y
coroides, así como calcificación uveoescleral la cual es rara, también hay casos
reportados de cartílago y hueso intraescleral. La afección neurológica ocurre por
crecimiento anormal del tejido neural, glial, vascular y meníngeo. Pueden
presentar epilepsia y retraso mental, en estudios de imagen se ha reportado
dilatación de los ventrículos laterales con atrofia cerebral.20-23

Tratamiento

Dermoide corneal
El manejo inicial es la corrección del defecto refractivo inducido y de la ambliopía
secundaria de estar presentes. 2
La indicación para la resección de dermoides y dermolipomas es la presencia de
astigmatismo con o sin ambliopía, irritación y deformidad cosmética. Este tipo de
dermoides pueden involucrar el estroma corneal profundo por lo que es importante
tener en cuenta el riesgo de perforación hacia la cámara anterior. Considerando
que el tercio externo de la esclera se encuentra frecuentemente involucrado se
requiere escisión lamelar generalmente. Cuando la cornea se encuentra afectada
de forma exclusiva se debe anticipar la necesidad de realizar queratoplastia
lamelar o penetrante. Se debe realizar la escisión del quiste dermoide sin
romperlo. Si hubiese ruptura accidental durante la cirugía o por trauma puede
ocasionarse inflamación local severa y una reacción anafilactoide si no se retira
mediante irrigación el contenido de los mismos. 2,3,6,7 Otras técnicas quirúrgicas a
considerar en el manejo de los dermoides corneales es la escleroqueratectomía
lamelar, la queratoplastia lamelar con escleroplastía y la resección lamelar con
transplante epiescleral autólogo. 24
Hay casos reportados de recurrencia posterior a la escisión de los quistes
dermoides. 2 Es posible encontrar como complicaciones el rechazo del injerto,
infiltración lipídica, opacidad de la interfase o sangrado excesivo, también es
posible que los pacientes requieran reintervenciones, por ejemplo en el caso de
desarrollar ectasia. 24
Se ha utilizado injerto de pericardio posterior a la resección de un quiste dermoide
donde tuvo que escindirse esclera y limbo con invasión quística.25
13

Se ha descrito el aloinjerto lamelar queratolímbico usando laser femtosegundo
como una técnica efectiva y rápida para tratar las anormalidades corneales
periféricas posterior a la resección de los dermoides que causan opacidad corneal.
26

Dermoide conjuntival
Los dermolipomas casi nunca causan problemas funcionales ni cosméticos por lo
que suelen mantenerse sin tratamiento. En caso de ser necesaria su escisión solo
se realiza una disección limitada para evitar la formación de simblefaron y la
cicatrización del recto lateral. Es frecuente que secundario a su resección se
origine un estrabismo restrictivo con limitación a la aducción.1
A menos que los dermolipomas alcancen un tamaño muy grande como para
distorsionar la anatomía palpebral o en cas de que por tener cabello en su
superficie causen sensación de cuerpo extraño de forma persistente, deben ser
observados y manejados de forma conservadora. Incluso cuando se toma una
decisión quirúrgica se puede realizar una escisión parcial de la porción que causa
la sintomatología.3
El manejo quirúrgico de los lipodermoides puede ser mediante escisión o
reducción del volumen del tumor. Se han reportado complicaciones
postquirúrgicas ante resecciones muy amplias en las que se daña el lóbulo
palpebral de la glándula lagrimal y sus conductos, así como estrabismo y
pseudoestrabismo. Con un manejo conservador se evitan complicaciones severas
como alteración de los movimientos oculares con diplopía, ptosis palpebral y
xerosis. Como complicaciones de la escisión de los dermoides en general está la
penetración del globo ocular, la reducción de la movilidad ocular por cicatrización o
daño quirúrgico a los músculos rectos y también se puede incrementar el
astigmatismo. 3,6,24

Dermoide orbitario
Los dermoides y los quistes epidermoides pequeños no necesitan tratamiento
inmediato y se pueden observar hasta el segundo o tercer año de vida y en
algunos casos incluso por mayor tiempo. 3
La resección de los dermoides orbitarios profundos es más difícil, por lo que la
decisión de resecarlos depende del tamaño, la localización del tumor y el riesgo
potencial de causar un déficit funcional. Si el tumor se encuentra comprimiendo el
globo y el nervio óptico o causa alteraciones en la movilidad ocular, lo que puede
causar ambliopía, la resección debe hacerse pronto. 3
En casos de dermoides extraconales se considera que la orbitotomía lateral es un
abordaje seguro para la resección de los mismos.27

El manejo quirúrgico de los dermoides representa un reto, requiere una
identificación de la técnica idónea de acuerdo a las características del dermoide.
Es importante la corrección refractiva y manejo de la ambliopía. Así como el
14

manejo multidisciplinario en aquellos casos en que hay otras estructuras oculares
afectadas o que requieren manejo de su patología sistémica de base.

Material y Métodos

El estudio se llevó a cabo en el Instituto de Oftalmología Fundación Conde de
Valenciana. Se incluyeron a todos los pacientes con diagnóstico establecido de
quiste dermoide o epidermoide captados a través de la base dedatos del
Departamento de Sistemas. Las manifestaciones oftalmológicas y asociaciones
sindromáticas consignadas en los expedientes clínicos, se registraron y
analizaaron por estadística descriptiva.

JUSTIFICACIÓN
Ya que los dermoides son la lesión tumoral congénita más frecuente resulta
relevante conocer las características clínicas, evolución y tratamiento de los
mismos, con el fin de establecer en un futuro estrategias óptimas de manejo
multidisciplinario.

OBJETIVO GENERAL
Describir las características clínicas de los dermoides oculares y orbitarios.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS
Definir la frecuencia del los dermoides: corneal, conjuntival u orbitario.
Reportar las agudezas visuales y defectos refractivos asociados.
Reportar el número de casos que requirieron manejo quirúrgico, especificando
dicho manejo y reportar sus complicaciones.
Definir el porcentaje de pacientes en los que se encontraron asociaciones
sindromáticas y describir dicha asociación.

TIPO DE ESTUDIO
Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo.

POBLACIÓN OBJETIVO Y CRITERIOS DE INCLUSIÓN
Pacientes del Instituto de Oftalmología Fundación Conde de Valenciana que
tengan diagnóstico clínico de quiste dermoide, quiste epidermoide o dermolipoma
ocular u orbitario.

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
Se excluyeron aquellos pacientes con cualquier patología ocular no relacionada
con la presencia de los dermoides que pudieran causar una disminución en la
capacidad visual.

CRITERIOS DE ELIMINACIÓN
Se eliminaron aquellos pacientes en los que el diagnóstico no era congruente con
la descripción clínica.

TAMAÑO DE LA MUESTRA

Se analizaron 115 expedientes.

RESULTADOS

Se revisaron un total de 115 expedientes de pacientes con dermoides. Cuatro
pacientes se eliminaron ya que el diagnóstico final fue diferente a dermoide. Un
paciente con dermolipoma que tenía glaucoma facomórfico y retinopatía diabética
se excluyó. En total se analizaron 110 expedientes.

Aspectos demográficos

1. Edad y género

Los pacientes afectados fueron 110, de los cuales 71 (65%) eran mujeres y 39
varones (35%) [Gráfica 1]. La edad de los pacientes al momento de su primera
valoración fue variable con un rango desde los 17 días hasta los 73 años de edad.
Para su análisis se agrupó la población de la siguiente forma: de 0 hasta a 10
años, 71 pacientes (65%) y mayores de 10 años (35%). Se consideró el primer
grupo hasta los 10 años por tener mayor viabilidad para el manejo de ambliopía.
[Tabla 1].

Gráfica 1. Distribución porcentual de acuerdo a género de los pacientes con dermoides.

65%
35%
Mujeres
Varones
18

Edad Número de afectados
0 meses - 1 año 23
1año 1 mes – 2 años 21
2 años 1 mes – 3 años 9
3 años 1 mes – 4 años 5
4 años 1 mes – 5 años 11
meses
4

6 - 10 años 9
11 – 20 años 13
21 – 30 años 6
31 – 40 años 8
Más de 40 años 12
Total 110
Tabla 1. Distribución de pacientes de acuerdo a la edad al momento de la primera valoración.

2. Detección

La mayoría de los casos fueron detectados al nacimiento, con un rango de 0 a 67
años, en algunos expedientes el dato no fue consignado. [Tabla. 2]

Edad Número de afectados
0 meses - 1 año 54
1año 1 mes – 2 años 5
2 años 1 mes – 3 años 2
3 años 1 mes – 4 años 1
4 años 1 mes – 5 años 11
meses
0

6 - 10 años 2
11 – 20 años 9
21 – 30 años 2
31 – 40 años 1
Más de 40 años 4
No especificado 30
Total 110
Tabla 2. Distribución de pacientes de acuerdo a la edad de presentación.

3. Capacidad Visual

Se revisó la capacidad visual del ojo afectado en los pacientes con dermoides, la
cual se registra en la siguiente tabla, se usó el sistema logMAR, estableciendo de
forma arbitraria como logMAR 1 la fijación, seguimiento y pinza fina. [Tabla 3].

logMAR Número de casos
4 1
2.9 1
2.6 2
2.3 1
1 29
0.9 0
0.8 0
0.7 2
0.6 0
0.5 2
0.4 0
0.3 8
0.2 4
0.1 7
0 43
No documentado 43
Total 116
Tabla 3. Capacidad visual en el ojo afectado por el dermoide.

Motivo de consulta

El motivo de consulta en 104 de los pacientes (95%) fue la presencia de la lesión
correspondiente al dermoide y solo en 6 de los pacientes el motivo de consulta fue
distinto a la presencia de la lesión, de estos 4 se localizaban en la conjuntiva y 2
en la región orbitaria.

Clasificación del dermoide según su localización

Para su análisis se dividieron en 3 grupos: corneal, conjuntival y orbitario/
periorbitario, pudiendo haber más de un tipo de dermoide en un solo paciente.

En total los 110 pacientes, tuvieron 116 dermoides en 115 ojos. Se encontraron
21 (18%) corneales, 44 (38%) conjuntivales y 51 (44%) orbitarios, siendo 2
quistes epidermoides y el resto quistes dermoides [Gráfica 2].

En 5 pacientes del género femenino la afección fue binocular, los tipos de
dermoides en cada ojo fueron distintos, solo en uno de los pacientes ambos
fueron corneales, tres pacientes tenían en un ojo un dermolipoma y en el otro un
20

quiste dermoide corneal, otra de las pacientes presentaba en un ojo un quiste
dermoide corneal y en el otro uno orbitario.

En una paciente se encontró que en el mismo ojo presentaba un dermolipoma
temporal y un quiste dermoide corneal.

Gráfica 2: Distribución porcentual de acuerdo al tipo de dermoide según localización

 Edad de presentación y género de acuerdo al tipo de dermoide

La edad de presentación fue muy variable, sin embargo en todos los grupos de
dermoides la detección fue al nacimiento; pues se reportaron 12 en los corneales,
24 en los conjuntivales y 11 en los orbitarios, es importante hacer notar que este
dato fue poco reportado en el expediente [Tabla 4].

La edad de presentación en el caso de afección bilateral fue:

o La edad de presentación de una paciente con dermoide corneal bilateral no
fue reportada, acudió al Instituto a los 4 años.

o La edad de presentación en 2 pacientes con dermoide corneal en un ojo y
conjuntival en el contralateral fue al nacimiento.

o Una paciente con dermoide corneal en el ojo izquierdo y conjuntival en el
derecho acudió hasta los 41 años al Instituto, no se especificó la edad de
detección de los dermoides, sin embargo tenía historia de 14 cirugías
previas no especificadas.

0%
5%
10%
15%
20%
25%
30%
35%
40%
45%
Dermoides
corneales
Dermolipomas Dermoides
orbitarios
21

o Una paciente con un dermoide corneal en el ojo derecho y periorbitario en
el izquierdo notó crecimiento del dermoide a nivel de la región ciliar a los 35
años, acudió al Instituto hasta los 39 años y no fue consignado el momento
de detección de los dermoides.

o En el caso de una paciente que tenía en el ojo izquierdo tanto un dermoide
corneal como uno conjuntival la detección fue al nacimiento y acudió al
Instituto a la edad de 1 año 8 meses.

Para el análisis de la edad se utilizó el mismo rango que en las tablas previas.

Edad Corneal Conjuntival Orbitario/Periorbitario
0 meses - 1 año 12 24 20
1año 1 mes – 2 años 2 5
2 años 1 mes – 3 años 2
3 años 1 mes – 4 años 2
4 años 1 mes – 5 años 11
meses

6 - 10 años 2
11 – 20 años 5 4
21 – 30 años 2
31 – 40 años 1
Más de 40 años 1 6
No especificado 8 10 10
Total 21 43 51
Tabla 4. Edad de presentación de los dermoides de acuerdo a su localización.

La distribución de los pacientes de acuerdo al género fue la siguiente: en los
dermoides corneales 18/21(86%) casos eran mujeres, en los dermoides
conjuntivales 27/44 (61%) de género femenino y por ultimo en el caso de los
orbitarios también se observó un predominio femenino siendo 29/51 (57%)
pacientes mujeres.

Antecedentes perinatales

Dermoides corneales

 Se reportaron 2 casos(10%) de preclampsia, un caso al sexto mes de
gestación y otro en el que los dermoides corneales eran bilaterales y se
integraba el diagnóstico de Síndrome de Goldenhar.
 Infección de vías urinarias al tercer mes tratada con cefalosporinas.

Dermoides conjuntivales

 Se reportó un caso de nacimiento a las 42 semanas de gestación en
presencia de sufrimiento fetal agudo.
 En un paciente se refirió nacimiento en el que se requirió el uso de fórceps.

Dermoides orbitarios

 En los pacientes con dermoides orbitarios no se reportaron antecedentes
perinatales de relevancia.

Antecedentes heredofamiliares

 En el caso de los dermoides corneales un paciente refirió tener varios
familiares con afección similar, cabe mencionar que en el paciente no se
integró diagnóstico de alguna entidad sindromática.
 En 12 de los pacientes se desconocen los antecedentes familiares o no
fueron consignados en el expediente.
 El resto de los pacientes no tenían antecedentes familiares relacionados
con la patología.

Ojo afectado

En el ojo izquierdo se encontraron 59 dermoides y en el derecho 57, a
continuación se presenta una tabla en donde se especifica el ojo afectado
considerando la localización del dermoide. [Tabla 5]

Derecho Izquierdo
Corneal 8 13
Conjuntival 25 19
Orbitario/Periorbitario 24 27
Total 57 59
Tabla 5. Lateralidad de afección ocular de acuerdo al tipo de dermoide

En el caso de los dermoides corneales una paciente tuvo afección en ambos ojos.
Otros 4 pacientes presentaron dermoides bilaterales, el dermoide corneal en uno,
se encontraba en el ojo derecho y un orbitario en el izquierdo, en 3 más el
dermoide corneal se encontraba en el ojo derecho y un dermolipoma en el
izquierdo. Por lo tanto se encontró bilateralidad en el 23%. Otra paciente en el ojo
izquierdo tenía un quiste dermoide corneal y un dermolipoma en la conjuntiva
bulbar temporal; en cuanto a los quistes epidermoides (2) uno se encontró en ojo
derecho y otro en el izquierdo.

Capacidad visual

Se revisó la capacidad visual del ojo afectado considerando el tipo de dermoide
por su localización, esto se muestra en la tabla, considerando los mismos criterios
de logMAR. . [Tabla 6].

logMAR Corneal Conjuntival Orbitario/Periorbitario Total
4 1 0 0 1
2.9 1 0 0 1
2.6 2 0 0 2
2.3 1 0 0 1
1 4 9 16 29
0.9 0 0 0 0
0.8 0 0 0 0
0.7 1 0 1 2
0.6 0 0 0 0
0.5 1 1 0 2
0.4 0 0 0 0
0.3 1 4 3 8
0.2 1 0 3 4
0.1 1 3 3 7
0 4 22 17 43
No
documentado
3 5 8 16
Tabla 6. Capacidad visual en el ojo afectado por el dermoide considerando su tipo de acuerdo a
localización.
Dermoides corneales

 Se obtuvo un promedio de capacidad visual en logMAR de 1.22 y una SD
1.12.

Dermoides conjuntivales

 Se obtuvo un promedio de capacidad visual en logMAR de 0.41 con una
SD 0.28

Dermoides orbitarios

 Se obtuvo un promedio de capacidad visual en logMAR de 0.46 con una SD
0.42

Tamaño, localización y características observadas a la biomicroscopía

Dermoides corneales

Localización
 En 8 casos (38%) se encontraban invadiendo la cornea partiendo desde la
conjuntiva bulbar temporal
 En 1 (5%) partía desde el pliegue semilunar hasta invadir la cornea.
 El resto de los casos (57%) no se describió el sitio de ubicación.
 El caso de mayor severidad correspondiente a un grado 3 se presentó en
un paciente del género femenino.

Tamaño
 En 6 casos se tomaron mediciones por biomicroscopía o mediante
ecografía o ultrabiomicroscopía, las cuales se describen a continuación
[Tabla 7].

Paciente Biomicroscopía Ecografía Ultrabiomicroscopía
1 7X3mm
Involucro de todo el
grosor corneal a nivel
del limbo y esclera
inferior.
1207 µm de espesor y 4427
µm de diámetro

2 5.8X5mm
3 5mm con un plano que
separa la lesión de la córnea

4 5.6X5.5mm, involucra
la córnea 1.5mm
Lesión límbica mayor
a 5mm de longitud
con reflectividad muy
alta que impide
valorar estructura
corneal.
5 Involucro desde el
pliegue semilunar
hasta invadir la córnea
2.5mm

6 3.7X2.5mm Altura de 2.67mm en el área
de la córnea, no se observa
el límite entre la córnea y la
lesión

Tabla 7. Características biomicroscópicas por ecografía y ultrabiomicroscopía en dermoides corneales

Dermoides conjuntivales

Localización
 La localización más frecuente fue la conjuntiva bulbar temporal, 33 casos
(70%).
o De estos 2 se extendían al tarso.
o En 10 pacientes en la región temporal superior.
o En 4 en la región temporal inferior.
o En el resto de los pacientes no se menciona la región dentro del área
temporal.
 Dos pacientes, tuvieron afección en la región bulbar nasal (4.5%), uno en
la porción superior y otro en la inferior.
 En 9 pacientes no se especificaba la localización del dermoide.

Tamaño
 En 8 casos se tomaron mediciones por biomicroscopía y en uno mediante
ecografía, se describen a continuación [Tabla8].

Paciente Biomicroscopía Ecografía
1 4.3mm
2 5X6mm
3 8X8mm 9X1mm sin invasión escleral
4 10X10mm
5 6X9mm
6 6X7mm
7 10mm
8 >10mm
Tabla 8. Características biomicroscópicas y ecográficas en dermolipomas.

Dermoides orbitarios/periorbitarios

Localización
 La ubicación más frecuente fue en la región supraciliar temporal superior en
27 casos (55%),
 En 6 casos (12%) la localización fue nasal superior.
 En 1 caso (2%) a nivel del saco lagrimal por arriba y abajo del tendón cantal
medial.
 Un caso (2%) a nivel supraciliar en la unión del tercio medio y externo de la
ceja.
 En 16 pacientes (32%) no se especificó claramente su localización.

Tamaño
 En 17 pacientes se midieron las lesiones las cuales se describen en la tabla
a continuación [Tabla 9].

Tamaño
 En 17 casos se reportaron las mediciones sin apoyo de estudios de imagen.

Paciente Dimensiones
1 1.3X1.7cm
2 1.5cm3
3 2.5cm
4 2cm
5 3X3cm
6 2.5X2.8cm
7 2 cm
8 5X5cm
9 1.5X1cm
10 1X1cm
11 0.8x0.8cm
12 1.5X1.5cm
13 0.2mm
14 1cmX1.5cm
15 0.4X0.4cm
16 0.7cm de diámetro
17 0.7X0.7 cm
Tabla 9. Dimensiones reportadas en dermoides orbitarios.

Quistes epidermoides

Se localizaron, uno a nivel de la periórbita nasal superior con una superficie de
12X15mm y el otro a nivel temporal con involucro de la fisura palpebral sin
especificar el tamaño.

Agudeza y capacidad visual

Dermoides corneales

En 4 casos no fue posible la refracción por ausencia de sombras debido a la
invasión del eje visual. Se identificaron 3 casos (14%) de ambliopía refractiva y 2
casos (9.5%) con astigmatismo inducido por el dermoide que no causaron
ambliopía. El paciente 5 de la tabla alcanzaba una capacidad visual de 20/20 con
el uso de lente de contacto [Tabla 10].

Paciente Agudeza
Visual
Capacidad
visual
Capacidad
visual
logMAR
Refracción Equivalente
esférico
1 Ojo derecho
(dermoide)
20/300 20/40 0.3 +0.75-4.50X0 -1.50
Ojo
izquierdo

20/20 20/20 0 +0.25-0.75X0 -0.12
2 Ojo derecho

20/30 20/25 0.1 +0.50-1.00X0 0.00
Ojo
izquierdo
(dermoide)
20/200 20/70 0.5 +5.00-5.00x20 +2.50
3 Ojo derecho

20/25 20/20 0 +1.00-1.00X0 0.00
Ojo
izquierdo
(dermoide)
20/100 20/100 0.7 +3.50-5.00X155 +1.50
4 Ojo derecho

20/20 20/20 0 +0.50 esférico +0.50
Ojo
izquierdo
(dermoide)
20/200 20/25 0.1 +0.50-4.50X175 -1.75
5 Ojo derecho

20/20 20/20 0 0.00 0.00
Ojo
izquierdo
(dermoide)
20/70 20/20 0 +2.75-4.50X125 +0.50
Tabla 10. Ambliopía refractiva y astigmatismo inducido por dermoides corneales.

Dermoides conjuntivales

En el caso de los dermolipomas no se observó la presencia de astigmatismo
inducido, alcanzando la capacidad visual esperada para la edad con su refracción,
cabe mencionar que en 7 pacientes solo se tomó visiónbinocular y solamente dos
de estos casos fueron refractados encontrándose normales para la edad.

Dermoides orbitarios/periorbitarios

Se encontró un caso de ambliopía refractiva con un cilindro inducido de -3.00 y un
caso de ambliopía estrábica por endotropia de 12DP con una refracción de -1.00
esférico.

Estrabismo y movimientos oculares

Dermoides corneales
 En 3 pacientes (14%) con dermoides corneales se observó estrabismo y/o
alteración de los movimientos oculares. Se describen más adelante
[Tabla 10].
 En 3 pacientes no fue consignada la posición y movimientos oculares.
 El resto de los pacientes no tuvieron alteraciones en este rubro.

Dermoides conjuntivales
 Se reportó un caso (2%) de estrabismo. Se describe en la siguiente tabla
[Tabla 10].
 En 9 pacientes no fue consignada la posición ni los movimientos oculares.
 El resto de los pacientes no tuvieron alteraciones en este rubro.

Dermoides Orbitarios/periorbitarios
 Se reportaron 4 casos (8%) con alteraciones en la posición o movimientos
oculares. Se describen a continuación [Tabla 11].
 En 14 pacientes no fue consignada la posición ni los movimientos oculares.
 El resto de los pacientes no tuvieron alteraciones en este rubro.

Tabla 11. Descripción estrabológica y refractiva en pacientes con dermoides de acuerdo a su
localización.

Presión intraocular
La presión intraocular fue normal en todos los casos reportados. Presenta a
continuación la técnica utilizada para toma de la presión y los casos en que no fue
registrado. [Tabla 12].

Dermoides Normal con
tonometría de
Goldman
Normal a la
digitopresión
No registrada
Corneales 10 6 5
Conjuntivales 19 15 10
Orbitarios/periorbitarios 16 27 8
Tabla12. Presión intraoucular de acuerdo al tipo de dermoide por localización.

Dermoides corneales
Pacientes Capacidad visual Refracción Estrabismo
Movimientos oculares
Particularidades
1 Ojo derecho
Ojo izquierdo
(dermoide)
No valorada
No valorada
No valorable ET30DP
2 Ojo derecho
(dermoide)
Ojo izquierdo
Pinza fina binocular

+1.00esférico
+1.00esférico
Estrabismo restrictivo
ET30DP
HT10DP

3 Ojo derecho
Ojo izquierdo
(dermoide)
20/40
Percepción luminosa
+1.75 esférico
No valorable
Nistagmus torsional
Dermoides conjuntivales
1 Ojo derecho
(dermoide)
Ojo izquierdo
20/25

20/20
0.00-2.00X10

0.00-2.50X165
ET 15DP (No acomodativa)
Dermoides orbitarios/periorbitarios
1 Ojo derecho
(dermoide)
Ojo izquierdo
20/200

20/30
-1.00 esférico

-1.00 esférico
ET 12DP Ambliopía estrábica.

2 Ojo derecho
(dermoide)
Ojo izquierdo
20/100

20/20
No valorable

+0.25-0.75X95
Limitación a la infraducción del
ojo derecho con limitación a la
lateroversión izquierda del ojo
izquierdo.
Proptosis y
desplazamiento
inferolateral del
globo.
3 Ojo derecho
Ojo izquierdo
(dermoide)
20/40
20/40
+0.75-0.25X0
+1.75-1.25X0
ET 8DP
Síndrome de monofijación de
Parks
6 años
Encefalopatía
hipóxica neonatal,
hidrocefalia y retraso
psicomotor
4 Ojo derecho
Ojo izquierdo
(dermoide)
20/20
20/20
No valorada X(T)
30

Manejo quirúrgico

Resección de dermoides corneales.
A 4 pacientes con dermoides corneales se les realizó resección en el Instituto, a
una paciente más ya se le había realizado resección al ingresar al mismo, siendo
en total 5 pacientes (24%) [Tabla 13].

Paciente Edad Cirugía Complicaciones Capacidad
visual
Particularidades
1 3 meses Resección con
injerto de
membrana
amniótica
Ninguna No valorada Suspendió
seguimiento
2 6 años Resección con
injerto de
membrana
amniótica
1/200 Ambliopía por
deprivación
3 5 años Resección con
injerto de
membrana
amniótica
Adelgazamiento
corneal en el sitio
de resección
20/30 Plan realizar injerto
queratolímbico.
Suspendió
seguimiento
4 3 años Resección Opacidad corneal
paracentral
residual y
vascularización en
el sitio de excisión
20/100 Corrección de
ptosis
+3.00-5.00X155
Anisometropía
Ambliopía
refractiva
5 13 años Resección*
*Fuera del
Instituto
Panus temporal 20/70 +2.75-4.50X125
Ambliopía
refractiva
Tabla 13. Manejo quirúrgico de los dermoides corneales.

 En la paciente con dermoides corneales bilaterales se realizó en el ojo
izquierdo cirugía para el simbléfaron y coloboma de párpado.

 Una paciente con dermoide corneal izquierdo y conjuntival derecho, quien
además tenía síndrome de Goldenhar, refería 14 cirugías oculares no
especificadas, a los 20 años se le realizó dacriocistorrinostomía bilateral,
vía endoscópica del lado izquierdo y reconstrucción palpebral a los 22 años.

Resección de dermoides conjuntivales

 Se realizó resección quirúrgica en 6 (13%) de los pacientes.
 Una paciente operada en la edad adulta desarrolló granuloma y
simblefaron.
 Una paciente tenía historia de cirugías oculares previas por ptosis
(resección de aponeurosis), la primera a los 15 años. Se resecó dermoide a
los 27 años. Se observó ambliopía con una agudeza visual en el ojo
31

derecho, el ojo afectado, de 20/200 que con su corrección de -0.50-
1.50X170 alcanzaba una capacidad visual de 20/40.
 Un paciente masculino a quien se le resecó un dermolipoma a los 12 años
desarrolló simbléfaron y tenía un remanente quístico de 1mm.
 El resto de los pacientes operados no presentaron complicaciones con
capacidad visual óptima.

Resección de dermoides orbitarios/periorbitarios

 Se realizó escisión quirúrgica del dermoide orbitario en 25 (49%) pacientes.
 La complicación más frecuente fue la ruptura del quiste en 9 casos (36%).
 Una paciente con quiste epidermoide el cual se resecó presentó un nódulo
inflamatorio.
 Un paciente operado a los 5 años desarrollo cicatrización queloide.

Corroboración diagnóstica mediante biopsia

 El diagnóstico de los dermoides corneales no se corroboró mediante
biopsia.
 En los dermoides conjuntivales se confirmó mediante biopsia el diagnóstico
de dermoide conjuntival en un caso (2%) .
 En 12 casos de dermoides orbitarios se confirmó el diagnóstico por biopsia
(23%).

Malformaciones asociadas
De todos los pacientes analizados en esta serie 12 (11%) tenían síndrome de
Goldenhar.

Dermoides corneales

 Se encontró asociación sindromática en 8 (38%) de los pacientes.
 Siete de los pacientes tenían síndrome de Goldenhar.
 Un paciente tenía un síndrome óculo ectodérmico.
 Una paciente presentaba dermoide corneal, dermolipoma,
microesclerocórnea bilateral, coloboma de párpado y pestañas en el ojo
derecho, simbléfaron, coloboma de nervio óptico, ambas venas oftálmicas
engrosadas y probable retraso en el lenguaje, fue valorada por el Servicio
de Genética, sin embargo suspendió su asistencia al Instituto y al momento
no se integró algún diagnóstico sindromático.

Dermoides conjuntivales

 Se encontró asociación sindromática en 4 (9%) de los pacientes, tenían
síndrome de Goldenhar.
 Una paciente además de su patología ocular había presentado una
comunicación interauricular, no fue valorada en el Servicio de Genética y no
se estableció hasta su última consulta algún diagnóstico sindromático.
 Un paciente más presentaba también coloboma de párpado.

Dermoides orbitarios
 En los pacientes con dermoides orbitarios no se establecieron asociaciones
sindromáticas.
 En una paciente con dermoide orbitario se refiere la presencia de
encefalopatía hipóxica neonatal y retraso psicomotor, así como hidrocefalia,
pero no se establece si esta corresponde a una hidrocefalia exvacuo. Esta
paciente no fue conocida por el Servicio de Genética y no se estableció
diagnóstico sindromático alguno.

DISCUSIÓN

La presente es la serie más grande conocida en cuanto a la revisiónde dermoides
oculares y orbitarios y es en la que más parámetros son analizados tomando en
cuenta lo que fue revisado en la literatura indexada.

Se encontró un predominio en pacientes del género femenino afectado. De
acuerdo a lo reportado en la literatura, no se ha encontrado una diferencia en la la
frecuencia de afección de acuerdo al género, sin embargo nuestros resultados nos
hacen pensar en que pudiera haber factores relacionados que causaran esta
diferencia como lo son factores hormonales. Incluso por el hecho de que se ha
descrito herencia recesiva ligada al X en los dermoides corneales lo esperado
sería encontrar un predominio de afectados del género masculino.
Llama la atención que los casos bilaterales o con más de un dermoide en un ojo
también se presentaron en pacientes del género femenino lo cual tampoco se ha
reportado en la literatura.

Durante el primer año la mayoría de los dermoides fueron detectados esto se
encuentra acorde con lo reportado en la literatura.

Se considera que generalmente los dermoides corneales es un problema
cosmético, sin embargo en nuestra población representó un problema visual en un
alto porcentaje, 11 de los 21 ojos con esta patología presentaban visión logMAR
0.5 o menor (47%), 4 casos tenían invasión del eje visual y no era posible
refractarlos, y 3 pacientes tenían ambliopía refractiva.

En el caso de estrabismo asociado con los dermoides corneales los pacientes
tenían mala visión en el ojo afectado lo que pudo contribuir a la presencia de la
desviación ocular, en el caso de el estrabismo restrictivo el efecto de masa
contribuyó a la presencia de la desviación y además la paciente presentaba
síndrome de Goldenhar. El paciente con nistagmus torsional presentaba un
Síndrome óculo ectodérmico que cursa con alteraciones neurológicas que pueden
explicar el mismo.
La paciente con ET8DP y síndrome de monofijación de Parks cursaba con un
déficit neurológico asociado y probablemente alguna entidad sindromática sin
diagnóstico al momento de su última consulta ya que tenía hidrocefalia.

Una de los pacientes que contaba con medición clínica y ecográfica del dermoide
corneal correspondió a un grado 3 el cual es el más raro. La paciente requería un
injerto queratolímbico posterior a la resección del dermoide, sin embargo dejó de
acudir al Instituto.

Se sabe que este estudio por ser un estudio retrospectivo tiene la debilidad de
tener parámetros que no fueron medidos en todos los pacientes y en algunos
casos como lo es la medición de las lesiones no se empleo una metodología
estandarizada.

Resulta imperativo que se realice una evaluación completa de los pacientes, sin
ignorar que la evaluación del paciente pediátrico puede ser más complicada, es
importante definir la agudeza visual con la que cuenta el paciente de forma
monocular, así como la evaluación de la presión intraocular tomando en cuenta
que los dermoides pueden asociarse a malformaciones oculares que pueden tener
repercusión en la misma.

Consideramos que los pacientes que presentan dermoides deben ser evaluados
por un genetista, ya que hay manifestaciones que pueden pasar desapercibidas.
Además múltiples entidades pueden tener una expresividad variable, con
características que pueden ser sutiles como, la microsomía hemifacial o la
hipoplasia de pabellones auriculares. También existen manifestaciones que
pueden no ser evidentes a la exploración no intencionada y sin apoyo de estudios
de gabinete como en el caso de defectos cardíacos congénitos o malformaciones
vertebrales o renales.
En nuestra serie hubo pacientes que no acudieron a valoración por el servicio de
Genética o que dejaron de asistir. En estos casos las posibilidades diagnósticas a
considerar eran el Síndrome de Goldenhar, ya que una de ellas tenía una
comunicación interaurciular que puede estar presente asociada a este síndrome o
bien únicamente asociada al dermoide y en el caso de la paciente con hidrocefalia,
ésta también puede ser una manifestación del Síndrome.
Por tanto no se debe olvidar el manejo multidisciplinario ante el paciente con
malformaciones, con el fin de poder integrar en la medida de lo posible y en los
casos que así lo ameritan los diagnósticos sindromáticos que pueden llevar a la
detección de malformaciones que afecten el desarrollo del paciente y que
repercuten en su asesoramiento genético.

CONCLUSIONES

Los dermoides más frecuentes observados en nuestra población fueron los
orbitarios, seguidos por los conjuntivales y finalmente aquellos con involucro
corneal.
En nuestros pacientes se observó un predominio del género femenino afectado lo
cual no corresponde a lo previamente reportado en la literatura.

La detección de los dermoides se realiza de forma más frecuente al nacimiento.

Solo los pacientes con afección corneal presentan astigmatismo inducido y
ambliopía secundaria. El pronóstico visual en los casos en que no hay afección
corneal es en la mayoría de los casos bueno.

El estrabismo o las alteraciones en los movimientos oculares también son más
frecuentes en los casos de dermoides corneales.

A pesar del manejo quirúrgico el pronóstico visual en los pacientes con dermoides
corneales fue malo, ello debido tanto a la presencia de ambliopía como a otras
malformaciones oculares presentes.

La entidad sindromática más frecuentemente asociada a dermoides en nuestra
población fue el síndrome de Goldenhar.

BIBLIOGRAFÍA

1. Cook C, et.al . Embriology. En: Wright K, Spiegel P, ed. Pediatric Ophtalmology
and Strabismus, 2a ed. New York: Springer-Verlag. 2002:3-38
2.Rezande R, et.al. Congenital Corneal Opacities. En Krachmer J. et.al. Cornea,
2a ed. China. Elsevier Mosby. 2005: 311-338
3. Karcioglu Z, Zwaan J. Bengn Pediatric Tumors. En: Karcioglu Z. Orbital Tumors.
Diagnosis and Treatment.New Orleans: Springer. 2005: 293-303
4. Elsas FJ, Green WR. Epibulbar tumors in childhood. Am J Ophthalmol.
1975:79:1001-1007
5. Kudo K, et.al. Orbital Dermoid Cyst With Intratumural Inflammatory
Hemorrage.Neurol Med Chir.2008.48: 359-362
6. Warner M, Jakobiec F. Subepithelial Neoplasms of the Conjunctiva. En
Krachmer J. et.al. Cornea, 2a ed. China. Elsevier Mosby. 2005: 579-600
7. Forrest E. Lid Malformations, Malpositions, and Lesions. En: Wright K, Spiegel
P, ed. Pediatric Ophtalmology and Strabismus, 2a ed. New York: Springer-Verlag.
2002:299-320.
8. Tan J, et.al. Complex Choristoma Masquerading as a Dacryocystocele. Arch
Ophthalmol 2009; 127(6): 823-826
9. Abou-Rauuaj Y, et.al. Clinical, radiological and pathological examination of
periocular dermoid cysts: evidence of inflammatioon of an early age. Eye. 2002;
15: 507-512
10. Topilow HW, et.al. Bilateral corneal dermis-like choristomas; an X
chromosome-linked disorder. Arch Ophthalmol 1981. 99 (8): 1387-91
11. Xia K, et.al. Mutation in PITX2 is associated with ring dermoid of the cornea. J
Med Genet. 2004; 41: 1-4
12. Caca I, et.al. Two Cases of Goldenhar Syndrome. J Pediatr Ophthalmol
Strabismus 2006; 43: 107-109
13. Eibschitz-Tsimhoni M. Ocular Manifestations of Inherited Diseases. En: Wright
K, Spiegel P. Pediatric Ophtalmology and Strabismus, 2a ed. New York: Springer-
Verlag. 2002: 1021-1057
14. Traboulsi E. Malformations of the Anterior Segment of the Eye. En: Traboulsi
E, ed. Genetic Diseases of the Eye. New York: Oxford University Press, 1998:697-
721
15. Cohen M. Craniofacial disorders. En Emery and Rimoins. Principles and
Practice of Medical Genetics. 4a ed. China. Churchill Livingstone. 2002:3689-3727
16. Machado R, et.al. Central nervous system abnormalities in patients with oculo-
auriculo-vertabral spectrum (Goldenhar syndrome). Arq Neuropsiquiatr 2010.
68(1):98-102.
17. Jones K. Treacher Collins Syndrome. En: Smiths´s Recognizable Patterns of
Human Malformation.USA Saunders. 1997:250-251
18. HansenM, et.al. Treacher Colins syndrome: phenotypic variability in a family
including an infant with arhinia an uveal colobomas. Am J Med Genet. 1996 Jan 2;
61(1):71-4
19. Hertle R, et.al. Ophthalmic features and visual prognosis in the Treacher-
Collins syndrome. Br J Ophthalmol. 1993. 77(10):642-5
37

20. Pushker N. et.al. Atypical Oculo-Orbital Complex Coristoma in Organoid Nevus
Syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2006; 43:119-122
21. Insler M, Davlin L. Ocular findings in linear sebaceous naevus syndrome. Br. J.
Ophthalmol. 1987. Apr; 71(4):268-.272
22. Prayson R, et.al. Linear epidermal nevus and nevus sebaceous syndromes: a
clinicopathologic study of 3 patients. Arch Pathol Lab Med. 1999. 123(4)301-5
23. Pe´er J, Ilsar M. Epibulbar complex choristoma associated with nevus
sebaceous. Arch Ophthalmol. 1995. 113(10):1301-4
24. Stergiopoulos P, et.al. Solid Corneal Dermoids and Subconjunctival
Lipodermoids: Impact of Differentiated Surgical Therapy on the Functional Long-
Term Outcome. Cornea 2009; 28:64-651
25. Lazaro DR, Coe R.Repair of limbal dermoid with excision and placement of a
circumlimbal pericardial graft. Eye Contact Lens 2010 Jul;36(4):228-9
26. Choi S. et.al. A Novel Technique: Eccentric Lamellar Keratolimbal Allografting
Using a Femtosecond Laser. Cornea. 2010. 00(0) 1-4
27. Okay O, et.al. Latteral orbitotomy approach to orbital tumors: repor of 10 cases.
Turk Neurosurg. 2010. 20(2):167-72.

Portada
Índice
Resumen
Antecedentes
Material y Métodos
Resultados
Discusión
Conclusiones
Bibliografía