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1 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO Facultad de Medicina DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL UNIDAD MÉDICA DE ALTA ESPECIALIDAD HOSPITAL DE PEDIATRIA CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI Experiencia quirúrgica en el manejo de pacientes con quiste de colédoco en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI. Análisis de 10 años. Tesista Dra. Isis Beatriz Medel Morales 1 Tutores Dr. Roberto Carlos Ortíz Galván2 Dr. Edgar Fernando Oliver García 3 Asesor metodológico Dr Miguel Angel Villasís Keever4 1 Residente de sexto año de Cirugía Pediátrica en UMAE Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI. Email: dra.medel@gmail.com 2 Jefe del Servicio de Trasplantes, UMAE Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI. Email: drrcog@hotmail.com 3 Cirujano Pediatra adscrito al servicio de Cirugía de Trasplantes en UMAE Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI. oliverio11973@yahooo.com.mx 4 Médico Pediatra Investigador, adscrito a Unidad de Epidemiología Clínica, UMAE Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI. Email. miguel.villasis@imss.gob.mx MARZO 2014 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 2 3 4 ÍNDICE PORTADA…………………………………………………………………………………………….…. 01 CARTA DICTAMEN…………………………………………………………………………………. 02 RESUMEN……………………………………………………….……………………………………... 05 ANTECEDENTES……………………………………………………..………………………………. 06 Generalidades…………………………………………………………………………….. 06 Etiología……………………………………………………………………………………… 06 Clasificación……………………………………………………………………………….. 07 Cuadro clínico……….……………………………………..…………………………….. 09 Diagnóstico……………………………….………………………………………………… 10 Tratamiento………………………………………………………………………………… 12 Complicaciones previas al evento quirúrgico……………………………… 13 Cuidados y complicaciones en periodo trans y posoperatorio…….. 14 Evaluación en el periodo posoperatorio…………..…………………….…… 16 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA…………………………………………………………. 18 Preguntas de investigación……………………………..………………………….. 18 HIPÓTESIS………………………………………………………………………………………………. 19 OBJETIVO GENERAL……………………………………………………………………………….. 20 Objetivos específicos…………………………………………………………………… 20 JUSTIFICACIÓN………………………………………………….……………………………………. 21 PACIENTES, MATERIALES Y MÉTODOS ………………………………………………….. 22 Criterios de selección…………………………..…………………………………….. 22 TAMAÑO DE MUESTRA………………………………………………………………………….. 22 VARIABLES……………………………………………………………………………………………… 23 DESCRIPCIÓN GENERAL DEL ESTUDIO……………………………………………………. 25 ANÁLISIS ESTADÍSTICO……………………………………………………………………………. 26 ASPECTOS ÉTICOS………………………………………………………………………………….. 26 RESULTADOS………………………………………………………………………………………….. 27 DISCUSIÓN……………………………………………………………………………………………… 36 CONCLUSIONES…………………………………………………………………………………...... 42 ANEXO 1 (Técnica derivación hepatoyeyunal en Y de Roux …………………… 43 ANEXO 2 Hoja de Recolección de datos…………………………………………………. 45 BIBLIOGRAFÍA………………………………………………………………………………..…..….. 46 5 RESUMEN Título: Experiencia quirúrgica en el manejo de pacientes con quiste de colédoco en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI. Análisis de 10 años. Autores: Dra. Isis Beatriz Medel Morales, Dr. Roberto Carlos Ortíz Galván, Dr. Edgar Fernando Oliver, Dr. Miguel Angel Villasís Keever. Adscripción: Servicio de Trasplantes, Unidad de Investigación en Epidemiología Clínica, UMAE Hospital de Pediatría, CMN Siglo XXI. Objetivos: 1) Describir la presentación clínica de los pacientes con quiste de colédoco previa a su resección. 2) Describir las características del manejo transoperatorio y posoperatorio en los pacientes operados de resección quiste de colédoco. 3) Describir el tipo y frecuencia de complicaciones en el periodo transoperatorio y posoperatorio en pacientes operados de resección de quiste de colédoco. Metodología. Estudio: observacional, transversal, retrospectivo y descriptivo (serie de casos). Criterios de selección: se revisaron los expedientes pacientes menores de 17 años, ambos sexos, en quienes se resecó quiste de colédoco en este Hospital. No se incluyeron pacientes operados en otra unidad. Variables de estudio: edad, sexo así como signos y síntomas el periodo preoperatorio. Del transoperatorio: tipo de intervención quirúrgica, anestesia, tiempo quirúrgico y complicaciones. Del postoperatorio: tiempo de ayuno, uso de NPT, tipo y tiempo de analgesia, complicaciones relacionadas con el evento quirúrgico, tiempo de estancia hospitalaria. El análisis estadístico fue de tipo descriptivo, de acuerdo con la escala de medición de las variables. Resultados Se localizaron 42 expedientes que cumplen criterios de inclusión. La relación encontrada de acuerdo al sexo 3.5:1 (mujeres:varones), el paciente de menor edad que se sometió a cirugía fue de un mes y el de mayor edad 14 años, siendo casi la mitad de nuestros pacientes lactantes. Sólo 2 pacientes presentaron la triada clínica descrita como característica (ictericia, masa y dolor). El estudiode gabinete mayormente empleado para diagnóstico fue ultrasonido hepático y de vía biliar, en 15 de los 16 pacientes a quienes se realizó tomografía. El 94% de los pacientes presentaron quiste tipo I de la clasificación de Todani. No encontramos complicaciones en el transquirúrgico y el mayor tiempo quirúrgico se presentó en 3 pacientes. El único paciente en quien se registró absceso referido en expediente como subhepático, recibió manejo conservador. En total 3 pacientes ameritan un segundo evento quirúrgico, uno por colangitis recurrente, segundo por sospecha de dehiscencia de anastomosis hepatoentérica (en quien se encontrara áscaris lumbricoides en anastomosis) y tercero paciente que presenta oclusión intestinal secundaria a adherencias. Conclusiones En la UMAE Hospital de Pediatría Dr. Silvestre Frenk Freund, la mayoría de los pacientes con quiste de colédoco son sometidos a resección total del quiste y hepatoyeyunoanastomosis. En general, la evolución en el transoperatorio posoperatorio es buena, con mínima frecuencia de complicaciones. 6 ANTECEDENTES Abraham Vater es a quien se acredita como el primero en identificar un quiste de colédoco en 1723, poco después de haber reconocido la unión de los conductos biliar y pancreático hacia la ámpula que ahora lleva su nombre. Aunque la enfermedad quística de la vía biliar se describió desde 1723, gran parte de la etiología, fisiopatología, historia natural y tratamiento permanece en debate; 1 sin embargo, a casi 300 años es tema de interés para gastroenterólogos, cirujanos y radiólogos, buscando optimizar recursos y funciones en el manejo de esta patología. La palabra quiste deriva del latin medieval y el griego (κύστισ kústis) y significa vejiga, implica adjetivos como esférica, globular y así sucesivamente, en la actualidad algunas referencias hablan de dilatación congénita del colédoco y hacen énfasis en la descripción y no tanto tipificación. En el paciente pediátrico, el quiste de colédoco es la malformación quística más frecuente de las vías biliares. Aún cuando se presenta en adolescentes y adultos jóvenes, en el 80% de los casos afecta a niños menores de 10 años. En la actualidad, el número de casos en población adulta pareciera que tiene una tendencia a la disminución, gracias a la detección mediante ecografía en el niño, lo cual ocurre cada vez con mayor frecuencia antes del nacimiento. Es probable que las formas raras que aún se observan en el adulto correspondan a casos cuya patología se ha tolerado durante la infancia. 2 El quiste de colédoco se considera como una anomalía rara, observada en 1 caso por cada 100,000 a 200,000 recién nacidos vivos; sin embargo, en países de Asia alcanza incidencias de hasta 2 o 3 casos por cada 100 nacidos vivos;3 suele ser más frecuente en el sexo femenino con una relación que varía desde 2 y hasta 10 niñas por cada niño.4 Etiología La disposición normal del ámpula de Vater como extremo distal de la vía biliar y los conductos pancreáticos es de una abertura independiente en una única ampolla, con los orificios controlados por tres esfínteres. Lo cual, por lo tanto, separa la bilis del jugo pancreático hasta la luz duodenal. Sin embargo en la vida fetal, el conducto biliar es una rama del conducto 7 pancreático ventral y sigue la rotación de los esbozos del páncreas detrás del duodeno a incrustarse en lo que se convertirá en la cabeza del páncreas. Aunque los primeros estudios sugirieron una fase sólida en el desarrollo del conducto biliar, se ha demostrado que durante la etapa fetal siempre hay comunicación con el lúmen duodenal. El estadio final del desarrollo del conducto es la absorción del conducto ventral común hepatopancreático en la pared del duodeno, para lograr la separación funcional (semana 10 de desarrollo embriológico). Su falla, condicionará un canal común con diferentes variantes de quiste de colédoco.5 Es interesante que sea muy raro observar otras malformaciones abdominales o extraabdominales asociadas con quistes de colédoco, sólo se ha descrito un caso de ausencia de vena porta pero en general los pacientes no presentan otra alteración en ningún nivel.6 Continuando con la etiología, D. Babbitt propuso en 1969 como posible origen, una relación anómala entre el colédoco y el conducto pancreático; el trayecto común de ambos presenta una longitud máxima de 15mm con un grosor de 3-‐5 mm, considerándose un canal más largo o más grueso como anómalo. Una longitud anómala, junto con una desembocadura en ángulo recto impediría el funcionamiento del sistema esfinteriano, aumentando la presión del conducto pancreático y propiciando el reflujo pancreático en el colédoco, lesionándolo y creando una estenosis distal, con lo que se produciría la dilatación del colédoco. La mezcla de enzimas pancreáticas, específicamente la tripsina del jugo pancreático activada por ácidos biliares, sería la responsable de la erosión de la mucosa y de la dilatación secundaria de la pared de un conducto pancreático y biliar común (mayor a 3 mm en un menor de 1 año es patológico).7 En estudios recientes se ha encontrado una relación inversa entre reflujo biliar y la presión en el colédoco, tambiénse describe la relación entre amilasa y la presión en el colédoco encontrando que a mayor presión en el colédoco menor el nivel de amilasa, con reportes histopatológicos de mayor daño con mayor presión, que contrapone parte de la hipótesis de Babbitt.8 Clasificación de los quistes de colédoco La primera clasificación de los quistes de colédoco fue propuesta por Alonso-‐Lej y cols. en 1959, en la cual describían tres tipos de dilatación del conducto biliar.9 La segunda clasificación, que es la más utilizada, se publicó en 1978 y fue realizada por Todani y cols. en la que incluye la 8 posibilidad de múltiples quistes intrahepáticos, sin embargo en 1997 sufre modificación al subclasificar el tipo 1 en 3. Esta clasificación es la siguiente: IA: Marcada dilatación quística en la vía biliar extrahepática con preservación de conductos intrahepáticos, el conducto cístico y la vesícula biliar surgen de conducto biliar común dilatado. IB: Dilatación focal del conducto biliar extrahepático, aunque puede surgir de cualquier parte de la vía biliar extrahepática; suele ser más frecuente en porción distal, presenta un conducto cístico y ramificación normal del conducto biliar común. IC: Quistes fusiformes de la vía biliar extrahepática en todo el trayecto del conducto, generalmente se extiende desde la unión pancreatobiliar a árbol biliar intrahepático. II: Quistes diverticulares del colédoco. III: Coledococele, el cual consiste en la dilatación de la porción distal del colédoco que limita con la pared del duodeno y con frecuencia presenta protuberancia hacia la luz del mismo. Aunque el revestimiento exterior del quiste está siempre revestido de mucosa doudenal, el revestimiento interior puede ser epitelio duodenal o biliar. Sarris y cols. subdividen el coledococele en 5 tipos, basados en las relaciones del quiste con el ámpula de Vater y el conducto pancreático. IV: Múltiples quistes y se subdivide en: IVA: Quistes múltiples intrahepáticos y extrahepáticos. La dilatación del conducto intrahepático puede ser quística, fusiforme o irregular. IVB: Dilataciones múltiples del árbol biliar extrahepático única que se describe radiográficamente como “collar de perlas” o “racimo de uvas”. V: Enfermedad de Caroli, también conocida como comunicación cavernosa, se trata de dilataciones saculares o quísticas múltiples de los conductos biliares intrahepáticos (esta condición es diferente del síndrome de Caroli, en el cual se presenta fibrosis hepática congénita).1 9 Visser y cols. sugieren que tipo I y IVA son variaciones del mismo cuadro; de acuerdo con su experiencia, todos los casos tipo I tenían algún elemento de dilatación intrahepática, por tanto sugieren una nomenclatura descriptiva en lugar de la tradicional numérica.10 La dilatación intrahepática importante correspondiente a los tipos IV y V es desigual; a veces es segmentaria y predomina claramente en lóbulo izquierdo. Cuando la dilatación es importante la regresión posoperatoria no es constante.11 Es importante distinguir entre estas formas quísticas de dilatación congénita de la vía biliar y una forma particular de atresia de vía biliares. Se trata de casos de atresia, asociada de manera poco frecuente (1 en cada 20), a una formación quística situada en el hilio. Ésta suele ser de tamaño pequeño y no presenta comunicación con el duodeno. En realidad representa la enquistación de una extravasación local de bilis y su patogenia es completamente diferente a la de dilatación congénita de vía biliar. Sin embargo, en algunos artículos la describen como quiste de colédoco.12 Cuadro clínico Hacia 1975 Flanagan describe una serie de 955 casos, para entonces, las características principales de la patología ya se habían establecido: es una malformación que afecta principalmente a niñas (4:1) y aproximadamente 80% se vuelven sintomáticos durante la infancia. Los niños más pequeños y de vez en cuando los bebés presentan dolor e ictericia, los niños mayores presentan dolor abdominal recurrente debido a pancreatitis aguda. La transformación maligna puede ocurrir casi invariablemente a adultos.13 La triada clásica de dolor, ictericia y masa abdominal palpable indican la posibilidad de quiste de colédoco; sin embargo, los síntomas pueden variar de acuerdo a la edad de presentación. En pacientes preescolares es más frecuente documentar la triada clásica, mientras que en el periodo neonatal puede ocurrir ictericia, evacuaciones acólicas, vómito, distensión abdominal e irritabilidad. Los adolescentes o adultos a menudo debutan con pancreatitis o colangitis. Algunos autores describen como posibilidad dos entidades distintas de acuerdo a la morfología que presentan los quistes de colédoco, una dilatación de la vía biliar con estenosis del conducto 10 biliar común y la segunda sin estenosis del mismo, encontrando que las manifestaciones clínicas en el primer grupo son tempranas, al igual que es mayor el daño hepático que presentan, el segundo grupo se manifestará principalmente con formación de litos y pancreatitis.14 Tras realizar estudios de extensión se puede observar la presencia de un conducto biliar pancreático sin dilatación de la vía biliar pero con reacción pancreática, puesta de manifiesto por la existencia de crisis dedolor abdominal sin ictericia, en adultos está descrito que un tamaño mayor a 5 cm de diámetro en quiste de colédoco condicionará pancreatitis crónica.15 16 El cuadro clínico atípico en neonatos y lactantes incluye sangrado, intususcepción duodenal, obstrucción gástrica e hipertensión portal; en pacientes preescolares, escolares y adolescentes pueden debutar con signos y síntomas inespecíficos como fiebre, pérdida de peso y escalofríos como manifestación de pancreatitis y colelitiasis, y a los diagnósticos previos síntomas agregados como prurito, náuseas, vómitos y sangrado digestivo. Tratándose de adultos alguna enfermedad hepatobiliar (colecistitis, colangitis, estenosis biliar, coledocolitiasis, pancreatitis aguda recurrente) puede ser secundaria a quiste de colédoco, se ha descrito hasta en el 80% de los pacientes. Aunado a lo anterior el potencial maligno que presentan los quistes de colédoco pueden llevar a que la primera manifestación sea como carcinoma de vía biliar.17 La colangitis aguda asociada a quistes de colédoco, se divide en dos tipos: colangitis como manifestación primaria de una dilatación congénita de la vía biliar y la colangitis posquirúrgica.18 Diagnóstico El diagnóstico de los quistes de colédoco es vital para evitar las complicaciones derivadas de estos, y se basa en la presencia de pruebas de imagen de una dilatación desproporcionada de áreas del árbol biliar intra o extrahepático, tras excluir la posibilidad de tumor, litiasis o inflamación como causa de esa dilatación.19 El ultrasonido es el estudio que se utiliza de primera intención para el diagnóstico de quiste de colédoco; en niños se ha reportado hasta con sensibilidad del 97%,20 sin embargo no permite identificar claramente la anatomía, ni clasificar el tipo de quiste; así pues el ultrasonido se 11 realiza buscando dilatación de conducto pancreático o vía biliar, lesiones quísticas múltiples o única. La tomografía puede ser útil hasta en un 75% de los casos, pero también puede no identificar estas lesiones, sin embargo, en el periodo posquirúrgico podría ser útil intentando visualizar anastomosis y posible estenosis de las mismas.17 La gammagrafía tiene una sensibilidad del 100% en quistes de colédoco tipo I pero sólo puede detectar el 66% de los quistes tipo IV; se puede observar la captación de radiotrazador sin eliminación del radiofármaco hacia el duodeno secundario al proceso obstructivo generado por el quiste. Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, permite una visión de la anatomía biliopancreática y brinda 100% de concordancia con la colangiografía intraoperatoria por lo que en ocasiones se sugiere su uso previo a la cirugía en caso de pacientes adultos, como desventaja, en los casos de quistes grandes y redundantes, no permite visualizar el árbol biliar al acumular el contraste en el propio quiste. Colangioresonancia magnética, actualmente se considera el estándar de oro para diagnóstico de quiste de colédoco en adultos, no es invasiva y permite evaluar la vía biliar tanto intra como extrahepática, no produce morbilidad, a diferencia de la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Sin embargo su sensibilidad disminuye en casos pediátricos por lo que en pediatría el estándar de oro es el USG.20 21 22 La colangiografía transhepática percutánea parece ser la exploración más útil, incluso a pesar de que no siempre puede proporcionar una imagen completa del conducto biliopancreático. Además de aportar datos morfológicos del conjunto de las vías biliares y especialmente de la ubicación de la futura anastomosis biliodigestiva, esta exploración permite, mediante obtención de una muestra de bilis, determinar las secreciones pancreáticas y realizar un estudio bacteriológico. De esta forma es posible prescindir del tiempo radiológico intraoperatorio y de sus inconvenientes, sin riesgo alguno ya que el producto de contraste es evacuado durante la operación.22 12 La exploración intraoperatoria con opacificación de las vías biliares sólo es necesaria cuando no ha sido posible realizarla antes de la intervención. Sin embargo, no se recomienda si se trata de una situación aguda, con bilis infectada, en la que la inyección bajo presión generaría un riesgo de bacteremia. En 1980 se diagnosticó prenatalmente, por Dewbury en Estados Unidos, por primera vez un quiste de colédoco, desde entonces hasta el 15% de los quistes de colédoco en el Reino Unido se diagnostican antes del parto y son invariablemente tipo 1C o enfermedad de Caroli.23 En Estados Unidos la modalidad diagnóstica suele ser post natal lo que permite mediciones precisas del conducto intra y extrahepático y la identificación de lodo biliar o litos.23 Tratamiento del quiste de colédoco El tratamiento del quiste de colédoco es quirúrgico, el cual se ha modificado a lo largo de la historia, desde la marsupialización de los quistes con alta mortalidad, hasta las derivaciones hepatoentéricas y el uso de sustitutos biológicos del colédoco. En la mayoría de los centros, la cirugía abierta aún es el estándar,24 y consiste en la escisión de la parte dilatada del árbol biliar extrahepático con extracción de cualquier lito de conducto biliar intrahepático por aclaramiento con colangiografía transquirúrgica(esfinteroplastía transduodenal) y anastomosis hepaticoyeyunal con Y de Roux larga (40 a 50cm).25 Aunado a la exéresis total del quiste con derivación bilioentérica se realiza colecistectomía. Algunos autores propusieron la década pasada, la dilatación y papilotomía endoscópica mediante CPRE no sólo como método diagnóstico, sino como primer escalón terapéutico a realizar en estos niños, la experiencia al respecto es escasa y con resultados controvertidos. A partir de la malunión pancreatobiliar, defienden que la esfinterotomía endoscópica del esfínter de Oddi descomprimiría el canal común obstructivo y disminuiría el reflujo pancreático a la vía biliar. Se produce así un descenso en la presión intraluminal y un descenso en la éstasis biliar, facilitando drenaje bacteriano, factor implicado en la carcinogénesis de los tumores biliares 26 posponiendo tratamiento quirúrgico hasta la adultez y sólo resección del quiste en quienes no se consiguiera mejoría clínica o disminución de la dilatación de la vía biliar e inclusive al llegar a la edad adulta sólo realizar colecistectomía.27 13 De acuerdo a lo reportado por Japón el éxito del tratamiento (evitar malignización) radica en retirar la mucosa del quiste porque es allí donde ocurre la transformación maligna, motivo por el que cuando resulta muy difícil la disección del quiste se debe realizar mucocectomía de lo que quede del quiste o de todo el quiste.28 Un caso muy particular son los recién nacidos en quienes se realizó el diagnóstico mediante ecografía prenatal. La elección del mejor momento para la intervención debe tener en cuenta las condiciones clínicas particulares del niño durante los primeros días de vida ante toda agresión quirúrgica y anestésica por una parte, y por otra parte la noción frecuentemente comprobada de la repercusión hepática precoz de la retención biliar por proceso obstructivo, en la práctica la intervención debe practicarse al cumplirse el primer mes de vida, existen reportes de asociación entre datos de fibrosis hepática y tiempo al que se realiza la cirugía teniendo en cuenta cuadro clínico concluyendo relación directa entre dichos factores; las complicaciones técnicas en pacientes neonatos se reportan en anastomosis con diámetros menores a 1cm.23 La técnica quirúrgica se describe en el Anexo 1, pero se puede sintetizar en los siguientes pasos: 1) Incisión transversal. 2) Después de despegar la vesícula que a continuación se emplea como elemento de tracción, se practica una incisión en la pared anterior del quiste para guía de la disección. 3) Se reseca el quiste tanto como sea posible, en porción distal y hasta el hepático común en porción proximal, separándolo del plano vascular posterointerno. 4) Anastomosis hepáticoyeyunal termino-‐lateral sobre asa en Y, ascendida hasta la zona subhepática por vía transmesocólica.3 Complicaciones antes del evento quirúrgico La colangitis es la complicación principal del quiste de colédoco, y puede ocurrir antes o después del evento quirúrgico. Resulta de la obstrucción a nivel de colédoco y la mayoría de los pacientes responden con líquidos y antibióticos. La cirugía definitiva se realiza alrededor de 6 semanas del evento agudo. Se ha sugerido previo a la cirugía se puede implantar un stent al momento de confirmar diagnóstico para mejorar el flujo de bilis. 14 Otra de las complicaciones frecuentes es la pancreatitis aguda recurrente, la cual puede ser la primera manifestación del quiste de colédoco; esta complicación es secundaria a un conducto pancreatobiliar anómalo.27 Una complicación grave de obstrucción biliar prolongada secundaria a quistes de colédoco es el desarrollo de cirrosis biliar secundaria e hipertensión portal. Se desconoce etilogía exacta pero puede estar relacionada a la compresión de la vena porta por la cirrosis secundaria y colangitis recurrente o trombosis venosa portal.29 La perforación espontánea es una complicación rara; se requiere de una intervención quirúrgica de urgencia.30 Cuidados preoperatorios y complicaciones relacionadas con la cirugía En los pacientes que serán sometidos a resección del quiste de colédoco, se recomienda un ayuno horas antes del procedimiento, así como la administración de una cefalosporina de primera generación como tratamiento profiláctico, ya que se trata de una cirugía limpia contaminada. En la bibliografía consultada, en los estudios donde se describe la experiencia quirúrgica en este tipo de pacientes no se informa sobre la duración del evento quirúrgico. Tampoco sobre el tipo de anestesia utilizada; sólo se sugiere que de practicar exploración radiológica con opacificación de la vía biliar, se realice con la misma anestesia para la intervención quirúrgica.2 3 26 31 Anteriormente se reportaban complicaciones como la estenosis de la anastomosis y colangitis recurrentes, secundarias a translocación bacteriana a través de la anastomosis y favorecida por estasis biliar. También se ha descrito la presencia de litiasis, ya que la dilatación de la vía biliar intrahepática no siempre desaparece totalmente y suele ser segmentaria con zonas estrechas que se interponen en zonas dilatadas constituyendo factor de estasis y obstáculo para migración de posibles cálculos. Para establecer este diagnósticoson necesarios estudios de imagen (USG o tomografía) y para el tratamiento se recomienda lavados por vía percutánea, litotricia extracorpórea o exéresis hepática. En la serie publicada en 1995 de pacientes pediátricos con quiste de colédoco a quienes se realizó anastomosis hepatoentérica (41 anastomosis), 9 pacientes presentaron litiasis hepatoentérica, la mayoría con carácter transitorio y no recidivante. 32 15 Complicaciones pancréaticas, como pancreatitis crónica posquirúrgica, que se manifiesta por dolor persistente, son secundarias a lesiones por dilatación de los conductos pancreáticos con residuos proteicos; en un estudio japonés realizado en 38 pacientes adultos con diagnóstico de quiste de colédoco que aún presentaban dolor o alteración en pruebas de laboratorio posterior a evento quirúrgico se demostró existencia de dilatación residual en 34 pacientes. De todas las complicaciones, la más temida, por el pobre pronóstico que ofrece es la malignización en colangiocarcinoma que se desarrolla en la vía biliar extra o intrahepática. En 1987 se publicó que de 105 operaciones para resección de afección hepática y ganglionar por colangiocarcioma sólo dos pacientes sobrevivían a 6 años.2 33 En la actualidad la complicación más común es la estenosis en anastomosis, los estudios de seguimiento han llegado hasta 17 años posteriores a la cirugía, algunos autores consideran que procedimientos antiguos como cistoyeyunosanastomosis latero terminal o cistoduodenoanastomosis suelen retraer y provocar estenosis, infección y litiasis.3 Todani encontró estenosis en 9/22 pacientes a quienes se realizó coledocoyeyunoanastomosis comparado con 1/82 casos con hepatoyeyunoanastomosis como tratamiento a quiste de colédoco; en este estudio no se especifica edad en la población de estudio.34 Tratándose de hepatoduodenoanastomosis en comparación con la hepatoyeyunoanastomosis, aún existe controversia; por un lado algunos autores afirman que el reflujo biliar mayor en la hepatoyeyunoanastomosis puede ser el factor que favorece la estenosis en la anastomosis. Mientras que en estudios recientes donde se ha realizado hepatoduodenoanastomosis, consideran que el riesgo de estenosis es similar a la hepatoyeyunoanastomosis.2 26 35 Sundeep y col. analizaron las complicaciones en el manejo de 132 pacientes con quiste de colédoco; del total, solo 12 fueron pacientes pediátricos. La cistolitiasis fue la más frecuente (49%), seguida de colangitis (32%), pancreatitis aguda (10%), hepatolitiasis (7%) y colangiocarcinoma (3%). Asimismo, hubo casos con hipertensión portal, atribuida a compresión de la vena portal por el quiste, en una frecuencia del 2%; con esta misma frecuencia se observaron casos de pancreatitis crónica. En el estudio no se describen las complicaciones de los pacientes pediátricos.15 16 Evaluación y cuidados en el periodo postoperatorio Habitualmente el paciente después de la resección de un quiste de colédoco egresa de la sala de quirófano con sonda nasogástrica u orogástrica tipo Levin, para descompresión de cámara gástrica con el propósito de disminuir, tanto la distensión secundaria a íleo posquirúrgico (por manipulación), como la tensión del sitio de anastomosis entero-‐entérica, para prevenir su dehiscencia. Este drenaje se retira aproximadamente a los 5 días del evento quirúrgico una vez que se ha reestablecido un tránsito intestinal normal. Al retirar sonda nasogástrica u orogástrica de no presentar distensión abdominal o datos de irritación peritoneal, teniendo peristalsis adecuada, se reinicia la vía oral y se progresa de acuerdo a tolerancia, se describen casos aislados en que el inicio de la vía oral ocurre a 72 horas del evento quirúrgico.36 Por otro lado, en los casos de pacientes donde el quiste de colédoco se encuentra muy adherido al páncreas, o bien, en quienes se detecta abundante líquido ascítico (secundario a daño hepático crónico), se colocan drenajes tipo Penrose en número variable (de 1 a 3) dirigidos a corredera parietocólica, hueco pélvico y sitio de anastomosis hepato-‐entérica. La cantidad de gasto que se presenta por dichos drenajes orienta para identificar complicaciones, como trastornos hidroelectrolíticos, en casos de ser un gasto abundante (> 2ml/kg/h);31 o bien, si se determinan niveles elevados de amilasa y pH alcalino, puede inferirse la presencia de fístula pancreato-‐cutánea.37 El manejo posquirúrgico deberá cubrir una nutrición óptima, en busca de una cicatrización adecuada y disminución en complicaciones quirúrgicas, sin embargo, dado el tipo de cirugía se requiere, de al menos, ayuno por cinco días. El periodo de ayuno en pacientes operados de quiste de colédoco puede ser mayor a lo esperado, por lo que en estos casos es necesaria la utilización de nutrición parenteral, a fin de evitar disminución de los niveles de albúmina que se asocian a fracasos en cirugía por dehiscencia de anastomosis.38 Para administrar nutrición parenteral se debe colocar catéter venoso central, lo cual implica una mayor probabilidad de complicaciones, relacionados con su colocación (hemotórax, neumotórax, hematoma) o a su manejo (infección y dehiscencia de herida, trombosis, endocarditis, disfunción o colonización 17bacteriana del catéter); las cuales, aún cuando no son complicaciones directas del procedimiento quirúrgico pueden prolongar la estancia hospitalaria de estos pacientes.39 Por otro lado, la existencia de dolor en el postoperatorio inmediato facilita la aparición de complicaciones y una peor recuperación y evolución de los pacientes. La población pediátrica es especialmente susceptible a experimentar un dolor posquirúrgico innecesario porque en muchas ocasiones no se identifica apropiadamente. Para prevenirlo, se debe ofrecer analgesia eficaz y segura.40 En la bibliografía consultada no se especifica los analgésicos utilizados ni el tiempo de utilización en pacientes operados de quiste de colédoco. El egreso del paciente se efectúa al tener una tolerancia a la vía oral adecuada, no presentar datos de síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, evacuaciones de características normales, herida quirúrgica en proceso de cicatrización sin datos de infección y sin ningún tipo de drenaje. Dentro de la bibliografía consultada tampoco se menciona el tratamiento antimicrobiano profiláctico específico para pacientes operados de derivación hepato-‐entérica.41 Posteriormente, el control ambulatorio debe incluir seguimiento a los 15, 30 y 90 días posteriores al evento quirúrgico. En cada una de estas visitas se buscan signos funcionales tales como, dolor abdominal (que puede ser secundario a colecciones abdominales) o decoloración ocasional de las heces, como dato de obstrucción biliar. Se solicitan exámenes de laboratorio para detectar colestasis o complicaciones. De acuerdo con los hallazgos clínicos o de laboratorio se determina la necesidad de hacer otros estudios, como radiografía USG de abdomen. 18 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Pese a ser una patología poco frecuente el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes con quiste de colédoco continua siendo tema de discusión entre pediatras, gastroenterólogos pediatras y cirujanos pediatras, ya que si bien es cierto la evolución de acuerdo a las múltiples series de casos es a la mejoría, una evolución desfavorable condiciona procesos infecciosos y desarrollo de carcinoma biliar y hepático. El tratamiento quirúrgico del quiste de colédoco en el paciente pediátrico se basa en una técnica sencilla, sin embargo debe efectuarse metódicamente. Las correcciones propuestas para restablecer el circuito biliodigestivo no son las de una anatomía normal y el seguimiento a largo plazo se realiza para detectar precozmente el eventual desarrollo de cáncer hepatobiliar y eventos de colangitis. Tras la revisión bibliográfica del tema no se encontró información específica en pacientes pediátricos sobre los aspectos quirúrgicos del quiste de colédoco, como el tipo de abordaje, la evolución en el posquirúrgico inmediato o sobre las complicaciones posoperatorias, por lo que surgen las siguientes: Preguntas de investigación 1. ¿Cuáles son las características clínicas en el periodo preoperatorio de los pacientes pediátricos sometidos a resección de quiste de colédoco? 2. ¿Cuál es el tipo de intervención quirúrgica, la duración del evento quirúrgico, los hallazgos más frecuentes y el manejo postoperatorio inmediato de los pediátricos sometidos a resección de quiste de colédoco? 3. ¿Cuáles son las complicaciones transoperatorias y postoperatorias de los pacientes pediátricos sometidos a resección de quiste de colédoco? 19 HIPÓTESIS 1. La mayoría de los pacientes pediátricos con quiste de colédoco en el periodo preoperatorio se presentan con ictericia, dolor abdominal y masa abdominal en cuadrante superior derecho. 2. La hepatoyeyunoanastomosis es la cirugía que se realiza más frecuentemente en pacientes con quiste de colédoco; el quiste de colédoco tipo I será el hallazgo transoperatorio más habitual; mientras que el manejo postoperatorio más frecuente consistirá en ayuno durante 5 días, colocación de sonda orogástrica y de drenaje tipo penrose, así como el uso de antimicrobianos profilácticos y analgésicos no esteroideo para el dolor. 3. Las complicaciones más frecuentes que se presentan en pacientes pediátricos sometidos a resección de quiste de colédoco en el periodo transoperatorio son: sangrado mayor a lo esperado y ruptura del quiste. En cuanto a las de periodo posoperatorio: las más frecuentes serán desequilibrio hidroelectrolítico, dehiscencia de herida quirúrgica, dehiscencia de anastomosis e íleo posquirúrgico, y en periodo posoperatorio colangitis. 20 OBJETIVO GENERAL Describir la experiencia quirúrgica, en cuanto al manejo pre, trans y posoperatorio de los pacientes pediátricos con quiste de colédoco atendidos en el Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI. OBJETIVOS ESPECÍFICOS 1) Describir la presentación clínica de los pacientes con quiste de colédoco previa a su resección. 2) Describir las características del manejo transoperatorio y posoperatorio en los pacientes operados de de resección quiste de colédoco. 3) Describir el tipo y frecuencia de complicaciones en el periodo transoperatorio y posoperatorio en pacientes operados de resección de quiste de colédoco. 21 JUSTIFICACIÓNEl quiste de colédoco es una patología poco frecuente; en la literatura latinoamericana sólo se mencionan casos aislados o series cortas en largo plazo. En México la mayor serie reporta 25 casos en 24 años o bien, 12 casos en 10 años.43 44 En nuestro país, el Instituto Mexicano del Seguro Social atiende a más del 30% de la población mexicana, por lo que los resultados de la evaluación de la experiencia en el manejo quirúrgico de los pacientes pediátricos con quiste de colédoco, podrían coadyuvar a la elaboración de guías clínicas para su manejo. En este estudio se pretendía determinar, tanto el tipo de tratamiento brindado para los pacientes que se les realiza resección del quiste de colédoco, como las complicaciones que han sucedido en estos pacientes, a fin de identificar factores que se puedan modificar para tratar de disminuir su morbilidad y el tiempo de estancia intrahospitalaria. Por otro lado, aún cuando el quiste de colédoco es una patología rara, desde el punto de vista clínico, no son raros los episodios de colangiopancreatitis que a largo plazo pueden degenerar en procesos neoplásicos de la vía biliar.41 42 Se desconoce frecuencia de estas complicaciones quirúrgicas en la población pediátrica mexicana, por lo que el trabajo propuesto será de utilidad para el manejo de pacientes con esta enfermedad. 22 PACIENTES, MATERIALES Y MÉTODOS Lugar del estudio: Servicio de Trasplantes de la UMAE Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo XXI, del Instituto Mexicano del Seguro Social. Diseño: Estudio observacional descriptivo, retrospectivo y transversal. Universo de estudio: Niños con diagnóstico de quiste de colédoco que fueron operados en el Hospital de Pediatría CMN Siglo XXI en el periodo comprendido entre enero 2013 y diciembre 2013. Criterios de selección Criterios de inclusión: -‐ Pacientes menores de 16 años. -‐ Ambos sexos. -‐ Sometidos a resección quirúrgica de quiste de colédoco. Criterio de exclusión -‐ Pacientes operados en otro hospital. -‐ Pacientes con expediente clínico incompleto. -‐ Pacientes a quienes no se dio seguimiento en esta Unidad TAMAÑO DE MUESTRA No se hizo un cálculo de tamaño de muestra; se incluyeron a todos los pacientes con diagnóstico de quiste de colédoco que fueron operados en Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI en periodo de enero 2003 – diciembre 2013. Se estimaban al menos 25 pacientes. Tipo de muestro: casos consecutivos. 23 VARIABLES VARIABLES DEFINICIÓN CONCEPTUAL DEFINICIÓN OPERACIONAL ESCALA DE MEDICIÓN UNIDADES O CATEGORÍAS Edad al momento de la cirugía Tiempo transcurrido desde el momento del nacimiento hasta la detección de la patología y momento de la cirugía. Edad cuantificada en años y meses cumplidos al ingreso consignado en expediente clínico. Cuantitativa continua Años y meses Sexo Diferenciación dada cromosómicamente. Identificación por exploración física de acuerdo a genitales consignado en expediente clínico Cualitativa nominal, dicotómica -‐ Femenino -‐ Masculino Signos y síntomas al antes de la cirugía Cualquier manifestación objetivable consecuente a una enfermedad o alteración de la salud y síntoma es la referencia subjetiva que da un enfermo por un cambio que se reconoce como anómalo Signos y síntomas referidos en la nota de ingreso, previo a la cirugía. Cualitativa nominal -‐ Ictericia -‐ Dolor abdominal -‐ Masa abdominal -‐ Fiebre Tipo de cirugía Derivación hepatoentérica como técnica descrita para drenaje de vía biliar tras resección de quiste de colédoco Técnica quirúrgica descrita en la nota posoperatoria. Cualitativa dicotómica -‐ Hepatoyeyuno-‐ astomosis -‐ Hepatoduodeno-‐ anastomosis Duración del acto quirúrgico Tiempo marcado que va de incisión a colocación de parche en herida quirúrgica, excluyendo tiempo anestésico Tiempo en minutos del evento quirúrgico registrado en hoja de enfermería en quirófano Cuantitativa continua Minutos Sangrado transquirúrgico Sangrado que se presenta secundario al evento quirúrgico durante el mismo. Volumen en mililitros registrado en hoja de anestesiología Cuantitativa continua Mililitros Complicaciones en el periodo transoperatorio Eventos no esperados que ocurren durante la intervención quirúrgica De acuerdo con lo señalado en la nota postoperatoria y de anestesia Cualitativa nominal -‐ Sangrado -‐ Lesión de víscera (duodeno, colon) -‐ Lesión vascular (cava, arteria hepática, etc) -‐ Ruptura del quiste -‐ etc. Tiempo de ayuno posoperatorio Periodo de tiempo en que se dejó sin ingerir algún tipo de alimento Tiempo transcurrido desde evento quirúrgico hasta el momento del reinicio de la vía oral, registrado en notas de indicaciones médicas. Cuantitativa continua Horas, días 24 VARIABLES DEFINICIÓN CONCEPTUAL DEFINICIÓN OPERACIONAL ESCALA DE MEDICIÓN UNIDADES O CATEGORÍAS Colocación de drenaje en posoperatorio Tubos de plástico o caucho blando que se introduce a través de nariz o boca (sonda nasogástrica levin) o por contrabertura (penrose) para drenaje de material gastrointestinal en el primer caso y drenaje de líquido peritoneal o de reacción en el caso de penrose. Se revisará expediente clínico para identificar el tipo de drenajes que dejóposterior a evento quirúrgico. Cuantitativa continua -‐ Sonda nasogástrica -‐ Sonda orogástrica -‐ Penrose Días de permanencia de drenaje en posoperatorioi Tiempo transcurrido desde la colocación de algún drenaje hasta su retiro Se revisará expediente clínico para registrar el tiempo de permanencia de los drenajes que se dejaron posteriores a evento quirúrgico. Cuantitativa continua -‐ Días Tipo de analgesia posoperatoria Tipo de analgésicos para controlar el dolor posoperatorio Se revisará expediente clínico para registrar el tipo de analgésicos que se indicaron posteriores a evento quirúrgico. Cualitativa nominal -‐ Metamizol -‐ Bupremorfina -‐ Otros Días de analgesia posoperatoria Tiempo transcurrido desde la cirugía hasta el retiro de los analgésicos para el control del dolor Se revisará expediente clínico para registrar el tiempo que se administraron los analgésicos Cuantitativa continua -‐ Días Utilización de antimicrobiano profiláctico para cirugía Uso de medicamentos con efecto antimicrobiano (antibacterianos, antimicóticos, antiparasitarios y antivirales) con el objetivo de prevenir el desarrollo de una infección Se revisará expediente clínico para registrar si se utilizaron antimicrobianos profilácticos Cualitativa nominal -‐ Si -‐ No Tipo de antimicrobiano profiláctico para cirugía Uso de medicamentos con efecto antimicrobiano (antibacterianos, antimicóticos, antiparasitarios y antivirales) con el objetivo de prevenir el desarrollo de una infección. Se revisará expediente clínico para registrar el tipo de antimicrobianos utilizados como profilácticos Cualitativa nominal -‐ Trimetoprim/SMZ -‐ Aminoglucósidos -‐ Cefalosporinas -‐ Otros Uso nutrición parenteral en posoperatorio Suministro de nutrientes (carbohidratos, proteínas, grasas, vitaminas, etc.) por vía intravenosa, cuando no es posible utilizar las vías digestivas normales. Se revisará expediente clínico para registrar si después de la resección del quiste se utilizó nutrición parenteral. Cualitativa nominal, dicotómica -‐ Si -‐ No 25 VARIABLES DEFINICIÓN CONCEPTUAL DEFINICIÓN OPERACIONAL ESCALA DE MEDICIÓN UNIDADES O CATEGORÍAS Complicaciones postoperatorias Patología agregada como complicación, durante estancia hospitalaria que no es esperada como consecuencia del quiste de colédoco o bien de acuerdo a las descritas en la evolución de pacientes con quiste de colédoco. De acuerdo a las notas del expediente clínico, se registrarán las complicaciones que desarrolló el paciente después de resección de quiste de colédoco. Cualitativa nominal -‐ Hemotórax -‐ Neumotórax -‐ Bacteremia asociada a catéter. -‐ Infección de herida -‐ Dehiscencia de herida -‐ Colección/absceso abdominal -‐ Hernia posincisional -‐ Colangitis -‐ Otras (colecistolitiasis, pancreatitis, hipertensión portal, etc.) Días de estancia intrahospitalaria resultado de resección quiste colédoco Tiempo de permanencia de un paciente dentro de un hospital. Duración en días que permanece el niño, relacionado con la resección de quiste de colédoco tomando en cuenta fecha de ingreso y egreso registradas en expediente clínico Cuantitativa continua Días DESCRIPCIÓN GENERAL DEL ESTUDIO 1. Antes del inicio del estudio, se solicitó autorización por el Comité Local de Investigación y Ética en Salud. 2. Los expedientes de los pacientes que fueron operados de resección de quiste de colédoco se identificaron a partir de los registros de cirugía y de la consulta del servicio de Trasplante, entre 2003 y 2013. 3. Se solicitaron los expedientes clínicos físicos y electrónicos para determinar si cumplían con los criterios de selección. 4. A partir de los expedientes seleccionados, en una Hoja de Recolección de Datos (Anexo 2), se vació la información a partir de lo registrado en las notas de ingreso, notas de 26 evolución, notas quirúrgicas, reporte de anestesiología, así como en los reportes de enfermería. 5. La información de las hojas de recolección se pasó a una base de datos electrónica, para realizar el análisis correspondiente. 6. Finalmente, se procedió a la redacción de las tesis. ANALISIS ESTADÍSTICO Fue de tipo descriptivo de acuerdo con la escala de medición de las variables, calculando medidas de tendencia central y de dispersión. Para las variables con escala cualitativa, los datos se presentarán como porcentajes y valores absolutos. Mientras que para las variables cuantitativas, como medida de tendencia central se utilizó mediana y, valores mínimos y máximo como medida de dispersión. ASPECTOS ÉTICOS De acuerdo a lo estipulado en el Reglamento en Materia de Investigación para la Salud de la Ley General de Salud, de acuerdo con el artículo 17 por tratarse de un estudio retrospectivo, ya que no se realizó alguna intervención en los pacientes, se considera una investigación sin riesgo por lo cual no requirió de carta de consentimiento informado. La información se mantendrá de manera confidencial. Antes del inicio del estudio se solicitó la autorización por el Comité Local de Investigación y Ética en Salud. 27 RESULTADOS Después de la revisión de los registros de todas las cirugías realizadas de 2007 a 2013, la libreta de ingresos al servicio de gastroenterología pediátrica en el mismo periodo y la libreta de patología de los últimos 10años, se encontraron 52 pacientes con diagnóstico de quiste de colédoco, sin embargo al revisar en archivo clínico sólo se localizaron 42 expedientes que cumplen criterios de inclusión. En los 42 expedientes revisados en el último año se encuentran 6 pacientes hasta julio de 2013 siendo la fecha más antigua de cirugía el 11 de febrero de 2003. En los últimos 5 años el promedio de pacientes intervenidos con quiste de colédoco es de 6.8 por año. En la gráfica 1 se muestra el número de pacientes operados por quiste de colédoco por año y se aprecia gran variabilidad en el número de casos por año Gráfica 1. Relación de pacientes con diagnóstico de colédoco y operados en Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI por año. 0 2 4 6 8 10 12 2003 2004 2006 2007 2009 2010 2011 2012 2013 Pacientes operados por quiste de colédoco por año. Pacientes con diagnóstico de quiste de colédoco El siguiente cuadro enumera las características demográficas y del cuadro clínico de los pacientes que conformaron nuestra población de estudio. 28 Cuadro 1. Características generales de los 42 pacientes pediátricos con diagnóstico de quiste de colédoco operados en Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI. Variable N (%) Edad Lactantes Preescolares Escolares 20 (47.6) 11 (26.1) 11 (26.1) Sexo Femenino Masculino 33 (78.5) 9 (21.4) Síntomas previos a la cirugía Dolor abdominal Fiebre 28 (66.6) 7 (16.6) Signos clínicos previos a la cirugía Ictericia Masa abdominal Hepatomegalia 31 (73.8) 7 (16.6) 9 (21.4) Estudios de gabinete utilizados para diagnóstico antes de cirugía Ultrasonido Tomografía Gamagrama Resonancia magnética 38 (90.4) 16 (38.0) 4 (9.5) 2 (4.7) Resultados de laboratorio prequirúrgicos con alteración Albúmina (menor a 3.5 mg/dl) Bilirrubinas totales (mayor a 1.0 mg/dl) (mayor a 2.5 mg/dl) GGT (mayor a 51 UI/L) (mayor a 250 UI/L) INR (mayor a 1.2) Tiempo parcial de tromboplastina prolongado Tiempo de protrombina prolongado 21 (52.5)* 21 (65.6)** 17 (53.1)** 16 (94.1)*** 12 (70.5)*** 4 (16.6)**** 8 (19.0) 1 (2.3) Tipo de cirugía Hepatoyeyunoanastomosis Duodenoyeyunoanastomosis 40 (95.2) 2 (4.7) GGT gamaglutamiltransferasa INR International Normalized Ratio *Valor de Albúmina de 40 pacientes (N=40) porcentaje en función al número de pacientes con resultado **Valor de Bilirrubinas de 32 pacientes (N=32) porcentaje en función al número de pacientes con resultado *** Valor de Gamaglutamiltransferasa en 17 pacientes (N=17) porcentaje en función al número de pacientes con resultado ****Valor de INR en 24 expedientes (N=24) porcentaje en función al número de pacientes con resultado. La relación encontrada de acuerdo al sexo 3.5:1 (mujeres: varones), el paciente de menor edad que se sometió a cirugía fue de un mes y el de mayor edad 14 años, siendo casi la mitad de nuestros pacientes lactantes al momento de la cirugía. 29 El paciente de 1 mes de edad se tenía sospecha diagnóstica desde el ultrasonido prenatal, como hallazgo una lesión quística abdominal y al nacimiento se realizó ultrasonograma hepático y de vía biliar que confirmó el diagnóstico, al momento de la cirugía presentaba solamente ictericia y hepatomegalia. El signo que se presentó antes de la cirugía con mayor frecuencia fue ictericia y el síntoma fue dolor; en el 40.5% (17 pacientes) se presentaron ambos datos clínicos. Del total, hubo 9 pacientes con ictericia y hepatomegalia; con dolor y fiebre o bien, ictericia y masa abdominal fueron 5 de cada uno. Con masa abdominal y dolor o ictericia y fiebre hubo 4, mientras que 2 con hepatomegalia y fiebre. Cabe destacar que solamente 2 (4.8%) de nuestros pacientes presentaron la triada clínica descrita como característica en quiste de colédoco (ictericia, masa y dolor). Además, se detectó la combinación de ictericia, hepatomegalia y fiebre, así como fiebre, ictericia y dolor en 2 pacientes en cada una. El estudio de gabinete mayormente empleado que se llevó a cabo antes de la cirugía, solicitado para establecer el diagnóstico de certeza fue ultrasonido hepático y de vía biliar, en 15 de los 16 pacientes a quienes se realizó tomografía, ésta fue como complemento al ultrasonido ya realizado. Sólo en una paciente se realizó como estudio inicial y único una tomografía, corresponde a una paciente de 3 años con ictericia y dolor abdominal; en otra paciente su único estudio de gabinete fue un gamagrama, femenina de 10 años con ictericia y dolor abdominal al evidenciarse falta de paso a duodeno de radiotrazador se decidió exploración quirúrgica. Las pacientes a quienes se realizó resonancia magnética de 2 y 11 años el cuadro clínico en la primera era masa abdominal y dolor y en la segunda ictericia y dolor. Antes de la cirugía, la solicitud de estudios de laboratorio fue variable. En albúmina 40 pacientes había el registro de albúmina, de los cuales la mitad presentaron hipoalbuminemia; sin embargo no se reportaron casos de complicaciones relacionadas a alteración en cicatrización secundaria a hipoalbuminemia. Encontramos reporte de bilirrubinas en 32 de los 42 pacientes. En estos resultados poco más de la mitad se registran con bilirrubina total
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