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1 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO FACULTAD DE MEDICINA DIVISiÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDERICO GÓMEZ REVISION DE PACIENTES OPERADOS POR ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO EN EL HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO DURANTE EL PERIODO 2000 A 2010. TESIS PARA OBTENER El TíTULO DE ESPECIALISTA EN: PEDIATRíA. PRESENTA: OR. RICARDO GIL GUEVARA. TUTORES DE TESIS: DR. ALEJANDRO BOLlO CERDÁN. DR. SALVADOR VILLALPANDO CARRIÓN. UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 2 TUTORES: DR. 'LEIAN~CERDÁN. ,~~ D~<SALVADOR VILLALPANDO CARRIÓN. /< 3 INDICE PAGINA. I. ANTECEDENTES. 4. II. MARCO TEORICO. 4. III. JUSTIFICACION. 16. IV. DEFINICION DEL PROBLEMA. 17. V. HIPÓTESIS. 17. VI. OBJETIVO. 17. VII. RESULTADOS. 21. VIII. DISCUSION. 26. IX. CONCLUSION. 26. X. BIBLIOGRAFIA. 27. 4 Antecedentes A nivel mundial los defectos congénitos cardiacos son las patologías más frecuentes al nacimiento, causando más de la mitad de las defunciones secundarias a un defecto congénito. Las diferentes publicaciones reportan una incidencia de aproximadamente el 2,5% al 3% del total de pacientes con cardiopatía congénita en la época neonatal, según las series publicadas por Freedom y Keith en 19791 y la publicación realizada por el Hospital de Niños Enfermos de Toronto y Pittsburgh. Igualmente, en el programa de enfermedades cardíacas de Inglaterra se identificaron 75 pacientes que configuran el 3,1% de todos los niños incluidos en este estudio. Estas lesiones acontecen más o menos en el 0,71% de todos los pacientes vistos en el Hospital de Niños Enfermos de Toronto. En un estudio publicado en el 2009 se reportó que en México el 47.82%i de las defunciones en menores de cinco años son causadas por malformaciones congénitas cardiacas, siendo así la principal causa de muerte en población pediátrica. Por otro lado en un estudio realizado en el Centro Médico Nacional 20 de Noviembre (Bermúdez Alarcón J. et al), se reporta que la atresia pulmonar representa el 2.7% de todas las cardiopatías congénitas. Piers E. F. et al, identificó que la presencia de bajo peso al nacer, morfología unipartita y dilatación significativa del ventrículo derecho son los factores de riesgo independientes que colocan al paciente en alto riesgo de muerte. Además en su publicación Piers E. Fii, afirma que no se pudo demostrar que la circulación coronaria dependiente del ventrículo derecho, malformación de Ebstein, arterias pulmonares hipoplásicas fueran un factores de riesgo. MARCO TEÓRICO. Bajo la denominación de Atresia Pulmonar con Septum Integro se incluye una variedad de hallazgos patológicos relacionados con la obstrucción a la salida del ventrículo derecho con ausencia de comunicación interventricular, lo que se ha agrupado dentro de las patologías obstructivas del ventrículo derecho. En la atresia pulmonar con septo interventricular íntegro (APSI) existe una gran variedad del compromiso en el tamaño del ventrículo derecho, el cual puede ser severamente hipoplásico con presencia de la porción de entrada (unipartito) hasta ventrículos con porción de entrada y porción trabecular que carecen de tracto de salida (bipartito) o en aquellos casos donde el ventrículo derecho no solo tiene presentes sus tres porciones embriológicas, sino que, además, presentan una gran dimensión; casos en los cuales existe anomalía de la implantación de la válvula tricúspide (Ebstein asociado). Adicionalmente a la constelación de anomalías con diferentes grados de compromiso en la función del ventrículo derecho, existen diferentes 5 grados de compromiso en el patrón de circulación coronaria, encontrándose presentes sinusoides coronario-‐cavitarios que demuestran de alguna manera la interrupción en el desarrollo embriológico de las arterias coronarias. Por otra parte, es muy variable el compromiso de la válvula tricúspide, la cual puede mostrar diferentes grados de displasia o hipoplasia y de ahí generarsubsecue ntemente algún tipo de alteración en el crecimiento del ventrículo derecho o sobredimensiona miento del mismo. Diferentes autores han sugerido que la atresia pulmonar con comunicación interventricular ocurre en una etapa de morfogénesis cardíaca anterior a la partición conotruncal del corazón, pero antes del cierre del tabique interventricular20. Igualmente sugieren que la APSI probablemente ocurre después de la septación cardíaca y estudian si este desorden refleja una enfermedad inflamatoria prenatal más que una verdadera malformación congénita. Esta teoría es cierta para algunos tipos de corazones con AP con SIVI acerca del tiempo de arresto maduracional, específicamente en aquellos pacientes que tienen un ventrículo de buen tamaño o que tienen una válvula pulmonar tricúspide imperforada cuyas comisuras están completamente fusionadas. Existen pocas pruebas que soporten unverdadero proceso inflamatorio basado en el análisis de corazones de fetos o recién nacidos en quien no se documentan histológicamente cambios inflamatorio s; sin embargo, se supone que aquellos corazones con ventrículos derechos diminutos o conexiones ventriculo.c oronarias representan posiblement e una injuria más temprana que en aquellos donde el ventriculo derecho se encuentra bien formado o existe una válvula tricúspide imperforada y fusionada. Por lo tanto, la génesis embriológica de esta anomalía es desconocida. Parece ser que la malformación central es la completa obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho que se ha 6 desarrollado en la época fetal tardía con las anormalidades en el desarrollo del ventrículo derecho y de las arterias coronarias como un evento secundario. Los estudios realizados por diferentes autores son consistentes con esta hipótesis documentada en algunos fetos de cachorros en los que se ha producido una estenosis pulmonar y se ha visto un menor desarrollo del ventrículo derecho. Así como existe un amplio espectro en el tamaño del ventrículo derecho derivado de la obstrucción producida, existen también otros determinantes de esta variable y de la morfología y funcionamiento de la válvula tricúspide. En algunas series de pacientes estudiados por Anderson, los ventrículos derechos de mayor tamaño fueron encontrados en pacientes que tenían regurgitación tricuspídea severa secundaria a una anomalía de Ebstein asociada de la válvula tricúspide3. Por otra parte, las comunicaciones fistulosas entre el ventrículo derecho de las arterias coronarias son frecuentes en la atresia pulmonar con septum íntegro, presumiblemente debido a la elevación de la presión intraventricular derecha que causa la persistencia de las comunicaciones entre la cavidad ventricular y los vasos coronarios en la vida embrionaria temprana. Ya que las fístulas no son encontradas en la atresia pulmonar con ventrículos derechos de tamaño normal o en la estenosis pulmonar valvular severa y en quienes en ambas situaciones se encuentra un incremento suprasistémico de la presión intraventricular derecha, puede existir en ambos un marcador tanto de la hipoplasia del ventrículo derecho como de la creación de las fístulas coronarias relacionado con el desarrollo de la atresia en una etapa más temprana de la vida gestacional. Puede ser que la perfusión del miocardio con una sangre poco oxigenada proveniente del ventrículo derecho sea la responsable de que exista la fibrosis miocárdica del ventrículo izquierdo observada en esta anomalía. FISIOPATOLOGIA Y NATURALEZA DE LA ATRESIA PULMONAR. Algunos autores como Braunling han documentado las bases morfológicas de la atresia pulmonar en este desorden correlacionando el tipo de válvula imperforada con el carácter del desarrollo del ventrículo derecho y del infundíbulo. En algunos pacientes con un infundíbulo bien formado e imperforación de la válvula pulmonar se han documentado tres valvas semilunares con la completa fusión de sus comisuras. Existe una válvula pulmonar muy primitiva en pacientes que tienen un desarrollo ventricular muy escaso con un severo adelgazamiento o atresia de infundíbulo. Existe una relación peculiar entre la persistencia de las válvulas venosas del lado derecho, las conexiones ventrículo coronarias y APSI. Sería muy simplista y hasta incorrecto especular que la persistencia de las válvulas venosas sea la causa de la hipoplasia del corazón derecho. Usualmente, el seno coronario desemboca a nivel del atrio derecho y, en aquellos casos donde existe estenosis o atresia del ostium del seno coronario, existe una descompresión a través de fenestraciones de atrio izquierdo hacia el seno coronario destechado. Ya que existe 7 un obligatorio cortocircuito de derecha a izquierda a nivel, con raras excepciones siempre coexiste la presencia de un foramen oval o una verdadera comunicación interauricular. El cierre prematuro del foramen oval ha sido observado en este desorden usualmente consecuente con el fallecimiento del feto. Rara vez, cuando el septum interauricular se encuentra íntegro o cercano al mismo, una vía alternativa de retorno venoso sistémico ha sido reconocida incluyendo la fenestración entre el atrio izquierdo y el seno coronario. Igualmente, el septum primum ha mostrado algunos cambios aneurismáticos en pacientes con defecto del tabique interauricular de tipo restrictivo y su herniación a través de la válvula mitral. Como se menciona anteriormente, el ventrículo derecho puede presentar diversos grados de hipoplasia ocasionando una cavidad ventricular pequeña, la mayoría de las veces ésta se acompaña de un anillo valvular tricuspídeo pequeño limitando así el flujo de entrada al ventrículo derecho; además se pueden presentar sinusoides o fístulas coronario-‐ventriculares, los cuales comunican la pared del ventrículo directamente con las arterias coronarias (comunicación con la arteria coronaria derecha es la más frecuente que con la circunfleja), dichas fístulas están inversamente relacionadas a la competencia y dimensiones de la válvula tricúspide y directamente relacionadas a lapresión ventricular derecha. Si el ventrículo derecho se encuentra hipertenso puede dar lugar a circulación coronaria dependiente del ventrículo, lo cual llega a observarse hasta en el 10% de los pacientes. Es importante recordar que en estos casos la masa miocárdica será irrigada por sangre no oxigenada proveniente del ventrículo derecho. Estos aspectos hacen que pacientes con esta anatomía sean más propensos a falla ventricular por isquemia o infarto del miocardio, sobre todo cuando los trayectos fistulosos se acompañan de estenosis múltiples de las arterias coronarias. La válvula tricúspide raramente es normal en pacientes con AP con SIVI. Dichos cambios malformativos tienen un rango que va desde la estenosis extrema hasta la regurgitación severa. En esta última situación, la válvula puede demostrar un desplazamiento importante como una anomalía de Ebstein asociada a displasia. En algunos casos de válvulas regurgitantes severas la válvula no está desplazada, pero es extremadamente displásica. Durante mucho tiempo, los patólogos y los clínicos han intentado caracterizar y cuantificar el tamaño del ventrículo derecho en este desorden. Desde una categorización inicial del tamaño del ventrículo derecho como pequeño o grande, numerosos métodos han sido utilizados para cuantificar el tamaño de dicha estructura. Dichos métodos han incluido la evaluación de los volúmenes angiocardiográficos, utilizando la regla de Simpson y una variedad de medidas, incluyendo los ejes del tracto de salida y del tracto de entrada y, más 8 recientemente, la convención abocada por el estudio de cirujanos cardiovasculares de congénitas, utilizan el llamado valor del diámetro Z de la válvula tricúspide. Este diámetro de la válvula tricúspide ha sido normalizado con base en la superficie corporal. Los datos obtenidos a través del valor de Z de la válvula tricúspide han mostrado una alta correlación con el tamaño del ventrículo derecho dentro de su cavidad. Otros estudios han abocado la aproximación semimorfológica del ventrículo derecho a pesar de que no existe consenso acerca de la morfología del mismo en su estructura embriológica denominada bipartita o tripartita. Existen ejemplos de corazones bien formados que pueden soportar la vista del ventrículo derecho dentro de la estructura tripartita. Teniendo en cuenta esta aproximación, el ventrículo derecho normal puede ser considerado como aquel que está compuesto por una porción de entrada con una porción trabecular apical y un componente del tracto de salida. Esta aproximación ha sido utilizada ampliamente en la categorización de pacientes con APSI. Usualmente, el atrio izquierdo recibe el flujo de las venas pulmonares en forma concordante a pesar de que pueda existir alguna anomalía parcial del drenaje venoso a la circulación sistémica. El ventrículo izquierdo puede exhibir grados variables de hipertrofia, especialmente en pacientes que sobreviven la infancia tardía. En alguna época se le dio mucha importancia a la convexidad del tracto de salida del septum interventricular que ocurre en pacientes con ventrículos derechos pequeños y extremadamente hipertensos. Esto no ha sido observado en la obstrucción a la salida del ventrículo izquierdo previo al Fontan. Sin embargo, se han documentado algunos casos de obstrucción en pacientes fallecidos posteriormente a la cirugía de Fontan, cuando existían algunos cambios desfavorables de la proporción entre la masa miocárdica del ventrículo izquierdo y su volumen de fin de diástole. La estenosis valvular aórtica ha sido bien descrita en pacientes con APSI, incluyendo el paciente con estenosis aórtica crítica y algunos pacientes de más edad con estenosis valvulares severas. Cabe decir que con raras excepciones el arco aórtico tiene lateralidad izquierda. En cuanto a la circulación pulmonar usualmente mediada por el ductus arterioso con cortocircuito obligado de izquierda a derecha, raramente las arterias pulmonares no son confluentes cuando están soportadas por ductus arterioso bilateral o colaterales aortopulmonares. Casi siempre existe un tronco pulmonar principal y diferente a la circulación ductus-‐dependiente. En la atresia pulmonar con CIV, el calibre de las arterias pulmonares en la AP SI es raramente un determinante mayor de su evolución. CIRCULACIÓN PULMONAR. Las arterias pulmonares casi siempre son confluentes en los pacientes con APSI. En la gran mayoría de casos, la circulación pulmonar está mantenida por la permanencia del ductus arterioso al lado izquierdo y rara vez se pueden observar colaterales aortopulmonares directas. Generalmente existe un tronco pulmonar principal en continuidad con la válvula pulmonar atrésica, hecho que ha sido aprovechado para realizar algunos 9 avances terapéuticos endovasculares. Algunas veces ocurre estenosis de la arteria pulmonar izquierda en el sitio de la iniciación del ductus; sin embargo, dicha frecuencia es variable según la literatura. Así mismo, existe información acerca del cierre precoz del ductus arterioso en esta enfermedad que suele ocurrir de una manera más temprana que en la atresia pulmonar con comunicacióninterventricular (CIV). Las características angiocardiográficas de las conexiones ventrículo-‐coronarias y del ventrículo derecho fueron documentadas hace más de 50 años. Se sugirió inicialmente que la isquemia miocárdica de alguna manera está relacionada con la presencia de dichas conexiones. Hace más de 25 años, la literatura documentó una gran variedad de cambios en las arterias coronarias de algunos pacientes con APSI que se caracterizaban por alteraciones histopatológicas que envolvían dicha circulación en un proceso que no estaba relacionado con inflamación, como inicialmente se pensó, sino más bien con hiperplasia miointimal con un rico trasfondo de glucosa-‐aminoglicanos. Existe un amplio espectro de lesiones histopatológicas tanto del componente intramural como extramural y que se comprendían desde mínimos grados de engrosamiento de la media y la íntima con una lámina elástica interna continua y un lumen normal hasta la pérdida de la morfología de la pared arterial normal con el reemplazo por tejido fibrocelular irregular y elastina no organizada en filamentos con una severa estenosis y obliteración del lumen arterial. Dichos cambios han sido denominados como fibroelastosis de las arterias coronarias, pero con énfasis en que deberían ser más apropiadamente enfocados como hiperplasia miointimal. Los núcleos de los glicosaaminoglicanos muestran mayor prominencia en la formación de una sustancia matriz mediante la activación de células de músculo liso más que reduplicación del colágeno y la elastina característicos de la fibroelastosis. Este proceso patológico deriva a la distorsión severa de la arquitectura normal, alternando con irregularidad endotelial, estenosis o interrupción. Tal compromiso arterial coronario ocurre únicamente en pacientes con conexiones ventrículo-‐ coronarias y por influencia con cambios de hipertensión del ventrículo derecho. Estos cambios no se observan en pacientes que no exhiben conexiones ventrículo-‐coronarias y, por lo tanto, existe una patogénesis de este tipo de lesiones arteriales en la injuria sostenida y repetitiva de la íntima arterial coronaria, a partir del flujo turbulento de alta presión del ventrículo derecho mediado por la presencia de dichas conexiones ventrículo-‐coronarias. Las anomalías coronarias en pacientes con AP con SIVI abarcan un amplio espectro deanormalidades en todos aquellos pacientes que en otra oportunidad tuvieron corazones anormales en el origen, en el curso epicárdico y en el número de condiciones adquiridas o congénitas. Una arteria coronaria única puede originarse desde la aorta o raramente desde el tronco pulmonar. Un número de condiciones adquiridas o congénitas de la circulación coronaria son específicas de la AP con SIVI e impactan en el manejo quirúrgico. 10 Estas uniones incluyen la ausencia de conexiones aortocoronarias proximales entre una o ambas arterias coronarias, la estenosis arterial coronaria o la interrupción o la denominada fístula coronario-‐cameral como una fístula mayor entre la arteria coronaria derecha e izquierda y el ventrículo derecho. Las conexiones arteriales desde la aorta descendente torácica o la arteria gástrica hacia las arterias coronarias han sido descritas en otros pacientes, así como en pacientes con APSI. CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VENTRICULO DERECHO. Las conexiones ventrículo-‐coronarias intrínsecas o extrínsecas en este desorden y su impacto en el miocardio constituyen el concepto de circulación arterial coronaria ventrículo derecho dependiente. En la circulación normal es, en una gran parte, la presión diastólica de la aorta la que genera la presión de perfusión del flujo coronario. Factores que reducen la presión aórtica diastólica o el acortamiento de la diástole pueden comprometer el flujo coronario. La presencia de conexiones ventrículo-‐ coronarias puede promover la estenosis en las arterias coronarias o su interrupción y la presión diastólica aórtica puede ser insuficiente para asegurar el flujo coronario cuando estas lesiones obstructivas están presentes en la circulación coronaria. Es importante recordar que estos pacientes se encuentran muy enfermos, taquicárdicos y frecuentemente reciben prostaglandinas y fístulas sistémico pulmonares paliativas que aumentan el flujo pulmonar y reducen la presión aórtica y diastólica; por lo tanto, el flujo coronario retrógrado desde un ventrículo derecho hipertenso puede ocurrir durante la diástole y puede mediarse a través de las conexiones ventriculocoronarias pudiendo ser necesaria para la perfusión miocárdica. En la circulación coronaria que completamente o en gran parte depende de la presión del ventrículo derecho, es aquella sangre que ingresa a partir del mismo con presión suprasistémica, la que alimenta a través de las conexiones ventrículo-‐coronarias prefundiendo el miocardio en forma retrógrada. Este proceso puede derivar en mayores distorsiones arteriales. En estos casos el corolario en el manejo es bien claro: interferir con el flujo coronario desde el ventrículo derecho o reducir la presión sistólica del mismo; en situaciones en las cuales la circulación coronaria es dependiente, puede resultar en isquemiamiocárdica, infarto y muerte. En aquellos pacientes que tienen ventrículos derechos muy pequeños es inequívoca una predisposición a las conexiones ventrículo-‐coronarias. Esto 11 quiere decir que no pueden existir tales comunicaciones en pacientes que tengan ventrículos derechos de tamaño normal o con tamaño cercano a lo normal. Es más frecuente observar estas comunicaciones ventricu-‐locoronarias en pacientes que tienen ventrículos categorizados como unipartitos o bipartitos. Utilizando la convención del valor de Z de la válvula tricúspide, a partir del estudio realizado por cirujano de cardiopatías congénitas (CHSS) se ha demostrado una correlación positiva entre las conexiones ventrículo-‐ coronarias. Unos valores negativos de Z de válvula tricúspide se correlacionan con la presencia de conexiones ventrículo-‐coronarias. Las conexiones ventrículo-‐coronarias pueden involucionar después de la descompresión exitosa del ventrículo derecho, ya sea a través de la valvulotomía pulmonar o la escisión o avulsión de la válvula tricúspide. Esta involución puede demostrarse en el recién nacido y en el paciente de más edad. Con la reducción en la presión intraventricular, existe siempre la posibilidad de que el flujo proveniente de las arterias coronarias hacia el ventrículo derecho pueda ocurrir o que sobrevenga exageradamente; fenómeno que ha sido bien reconocido. Los datos publicados por el estudio de cirujanos de enfermedades cardíacas congénitas indicaron en 145 pacientes, de un total de 171 recién nacidos incluidos en el estudio, que las conexiones ventrículo-‐coronarias fueron observadas en un 45% de estos pacientes y 9% de ellas fueron ventrículo coronario dependientes. En el estudio nacional del Reino Unido de AP con SIVI de 140 pacientes identificados desde 1991, las arterias coronarias fueron consideradas normales en el 58% de los casos y se encontraron algunas fístulas arteriales coronarias menores y mayores en un 15% a 17%. Diez pacientes fueron reconocidos como portadores de estenosis coronarias y la media del valor de Z tricuspídeo para este corte de pacientes fue de 1.6. Manifestaciones clínicas: Los niños con APSI casi siempre se presentan con cianosis durante el período neonatal. El ductus arterioso es la única fuente de flujo pulmonar y rara vez permanece abierto ampliamente por más de pocas horas o días. No es común que los pacientes puedan encontrarse con colaterales sistemicopulmonares pero sí, que apenas cuando el ductus se adelgace, la desaturación arterial se incremente y resulte en cianosis profunda. A la exploración física los neonatos se observan cianóticos y con dificultad respiratoria. El segundo ruido en el borde paraesternal izquierdo alto es invariablemente suave y único o inaudible; mientras que el primer ruido es normal y no se encuentra ningún soplo de eyección.En ocasiones también puede ser un soplo sistólico o continuo (debido a la persistencia del conducto arterioso) o un soplo holosistólico regurgitante audible en la zona esternal inferior (dado por insuficiencia tricuspídea, si esta existe). Es más común el soplo continuo de alto tono ubicado en el borde esternal 12 izquierdo. Los soplos se originan por lo general en el ductus y casi siempre son sutiles. Ocasionalmente puede oírse un soplo intermitente que desaparece cuando el ductus se adelgaza y la cianosis se profundiza y aparece después de que el ductus se reabre y la cianosis se desvanece. Los pulsos y la presión sanguínea pueden ser normales desde que el gasto cardíaco no se vea afectado. El pulso yugular se encuentra elevado en los recién nacidos y no es un signo diagnóstico útil. La actividad precordial es normal, debido a que existe una sobrecarga de presión pura del ventrículo derecho y no resulta en un exagerado incremento de la actividad paraesternal izquierda. Aquellos pacientes con insuficiencia tricuspídea pueden mostrar signos de falla cardíaca, usualmente hipoxemia con su cianosis, taquipnea y eventualmente acidosis que dominan el cuadro clínico. En dichos pacientes, en los que la comunicación interauricular resulta verdaderamente restrictiva, el gasto cardíaco puede estar afectado, influenciando de esta manera el cortocircuito obligatorio de derecha a izquierda, la magnitud del flujo pulmonar, así como el gasto cardíaco. No existe una prelación de sexo y no existe tampoco una predisposición genética conocida a pesar de que algunos casos familiares han sido descritos y se ha asignado una teoría de un gen único en alguna instancia. Diagnóstico: Electrocardiograma: • Eje QRS entre 0 y 90°, la cantidad de desplazamiento hacia la izquierda refleja el grado de hipoplasia del ventrículo derecho. • Ondas P picudas indican el crecimiento auricular derecho. • Voltajes QRS son consistentes con dominancia o hipertrofia del ventrículo izquierdo. Radiografía de tórax: • Vascularidad pulmonar disminuida. • Tamaño del corazón varía de paciente a paciente. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE CARDIOMEGALIA EN PACIENTES CON APSI. 1. Atresia pulmonar con anomalía de Ebstein. 2. Ebstein con atresia pulmonar funcional. 3. Atresiaaórtica discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial con una regurgitación severa de la válvula AV izquerda. 4. Atresia funcional aórtica con discordancia AV y VA con una severa regurgitación de la válvula AV izquierda. 5. Derrame intrapricárdico. 6. Anomalía de UHL. 7. Efusión pericárdica severa. 13 Ecocardiograma: • Tamaño del ventrículo derecho y del anillo valvular tricuspídeo. El grado de obliteración de los tres componentes de la cavidad del ventrículo derecho por la hipertrofia mural puede ser exhibido y el tamaño de la cavidad ventricular derecha puede ser estudiado incluso desde el período antenatal. La estenosis infundibular y la atresia pulmonar puede ser demostrada en las vistas de eje corto y la oblicua subcostal y la falta de flujo anterógrado a través de la luz pulmonar puede ser confirmada mediante la interrogación con el Doppler. En la experiencia de algunos autores, la cavidad ventricular derecha puede observarse más disminuida ecocardiográficamente de lo que aparece en la cineangiografía, puesto que la zona trabecular apical puede observarse completamente obliterada cuando en realidad existen algunos espacios intertrabeculares. El anillo tricuspídeo valvular puede ser medido y la displasia tricuspídea puede ser identificada, al igual que la anomalía de Ebstein de válvula tricuspídea. Si existe una severa regurgitación tricuspídea, la medida por Doppler de las velocidades del jet da un estimativo muy preciso de la presión intraventricular derecha. El cortocircuito obligado de derecha a izquierda a través del foramen oval también puede ser demostrado fácilmente y la identificación de las conexiones ventriculocoronarias es una de las áreas débiles de la ecocardiografía y su reconocimiento es posible únicamente en comunicaciones grandes. Hipertensión atrial y ventricular derechos • Ventriculografía: tamaño de la cavidad ventricular derecha, tracto de salida del ventrículo derecho atresico, grado de regurgitación tricuspídea, presencia de sinusoides intramiocárdicos. • Aortografía: se observa el conducto arterioso y es útil para determinar los patrones de ramificación de las arterias pulmonares. • Aortograma: evalúa la estenosis de las arterias coronarias. Tratamiento: Sin tratamiento la mayoría de los pacientes mueren en las primeras semanas de vida, por lo que es necesaria una intervención. El manejo preoperatorio consiste en la administración de prostaglandina E1 la cual es efectiva para mantener del conducto arterioso abierto antes de la 14 intervención pues reduce la hipoxemia y la acidemia antes de la cirugía; siempre que sea posible se realizara una valvulotomía pulmonar para liberar la obstrucción del tracto de salida. Para preservar un flujo sanguíneo pulmonar adecuado, se realiza una derivación aorto-‐pulmonar. El objetivo de la cirugía o cateterismo intervencionista es promover el crecimiento de la cavidad ventricular derecha, permitiendo algo de flujo hacia adelante a través de la válvula pulmonar, además del uso de la derivación adecuada para garantizar un flujo sanguíneo pulmonar adecuado. Cuando existen estenosis de las arterias pulmonares, flujo coronario retrógrado y perfusión vía sinusoides miocárdicos, el pronóstico es malo debido a las arritmias, alto riesgo de isquemia coronaria y muere súbita. Es difícil establecer una estrategia quirúrgica debido a la gran variabilidad morfológica, por lo tanto las estrategias de manejo requieren ser individualizadas a cada subtipo de presentación morfológica. Las formas más favorables son aquellas en las que el ventrículo derecho, a pesar de ser rígido, tiene tres porciones (corazón tripartita), porción de entrada, trabecular y de salida (Biventricular). En esta forma el diámetro de de la válvula tricúspide y del anillo pulmonar suelen estar en el límite inferior del valor Z (hay que recordar que un índice Z menor de -‐2 indica un VD pequeño y un índice Z >2 es VD grande, que es raro o excepcional en un paciente con APSI, es decir un índice entre -‐2 y 2 se considera normal). En el otro extremo del espectro, esta la forma severa (Univentricular) en la que el ventrículo derecho se limita a una cavidad así como una válvula tricúspide extremadamente hipoplásicas, ausencia de los tres componentes de la cavidad normal, reemplazados por un exceso de músculo hipertrófico y rígido y, Características Biventricular Ventrículo Derecho bien desarrollado (Tripartita). Índice Z Tricúspide > -‐2.5 cm Ventriculo y medio Ventrículo Derecho límite. Buen Infundíbulo. Porción trabeculada reducida. Índice Z Tricúspide -‐2.5 – 4.5 Univentricular Severa Hipoplasia del Ventrículo Derecho. Índice Z Tricúspide > -‐ 5 15 frecuentemente, con múltiples fístulas entre las arterias coronarias y la minúscula cavidad ventricular “sinusoides”, determinándose esta morfología como univerntricular. En estos casos, se debe evaluar cuidadosamente si la perfusión coronaria es dependiente del ventrículo derecho. Es imperativo entonces realizar un cateterismo cardiaco para delinear la anatomía coronaria de dichas fistulas pues las anormalidades de las arterias coronariasy la presencia de sinusoides son frecuentes en este espectro de gravedad. En la reparación univentricular, el corazón tiene que bombear la sangre hacia los pulmones y a la aorta con un solo ventrículo. La corrección quirúrgica hoy en día permite, por medio de una serie de cirugías, el desarrollo de una circulación normal. La cirugía que se realiza en los pacientes con corazón univentricular se llama cirugía de FONTAN, que consiste en una serie de cirugías (3 etapas) que tiene como finalidad establecer una circulación normal. La primera etapa es la que se realiza en los primeros días de vida, en donde el paciente presenta flujo pulmonar dependiente de conducto arterioso, por lo que se realiza una Fístula sistémico-‐pulmonar Blalock-‐ Taussig. La segunda etapa, se realiza a los 6-‐8 meses de edad, donde las ramas pulmonares se encuentran de tamaño adecuado y las resistencias pulmonares se encuentran bajas, se realiza entonces la Cirugía de Glenn bidireccional o Hemi-‐ Fontan, que consiste en anastomosar la vena cava superior a la rama derecha de la arteria pulmonar, y retirar la FSP B-‐T. La última etapa, es la cirugía de FONTAN, en donde el retorno venoso procedente de la vena cava inferior se conecta entonces con la rama derecha de la arteria pulmonar, es en este momento en donde la circulación se “normaliza”. Si no hay circulación coronaria dependiente del ventrículo derecho (VD), se realiza valvulotomía pulmonar con ampliación del anillo pulmonar con un parche y una fístula sistémico pulmonar. Eventualmente el ventrículo podrá crecer y se hará posteriormente una cirugía biventricular. En algunos casos tan severos se considera la opción de transplate cardiaco ya que el riesgo de muerte súbita es alto. En un intento de facilitar la actitud terapéutica, Alwi publicó recientemente un algoritmo sobre la actitud terapéutica en estos pacientes: grupo A, pacientes con el VD tripartito, bien desarrollado y atresia membranosa con z tricúspide > 2,5 cuyo tratamiento inicial, y quizá definitivo, es la apertura valvular mediante radiofrecuencia. Grupo C, 16 pacientes con severa hipoplasia de VD unipartito, con z tricúspide < 5 donde el tratamiento inicial es la septostomía atrial, stent en ductus o Blalock-‐Taussig modificado, y como definitivo, la técnica de Glenn bidireccional a los 6-‐12 meses seguido de la intervención de Fontan. El grupo B o intermedio con el VD límite, con buen infundíbulo y porción trabeculada reducida con z tricúspide de 2,5 a 4,5 cuyo tratamiento inicial es la valvulotomía, stent en ductus y posible septostomía auricular; en este grupo también es frecuente la necesidad de reparación del tracto de salida del VD o del anillo de la VP y el «ventrículo y medio» cuando el VD no se desarrolla adecuadamente. Justificación Las cardiopatías congénitas son las malformaciones más frecuentes al nacimiento y las que condicionan mayor mortalidad en menores de un año. De éstas, la APSI ocupa aproximadamente entre el 2-‐3%, lo que significa una cifra no despreciable de niños afectados. Es importante mencionar que la APSI es una cardiopatía que sin tratamiento resulta en el 100% de las muertes por lo que la identificación de los factores de riesgo, pueden ayudar a determinar la terapéutica más adecuada para estos pacientes, tomando en cuenta que algunos de estos factores puedan ser modificables y por tanto mejorar el pronóstico. La identificación de estos factores de riesgo nos va a permitir tener una estimación pronóstica postquirúrgica. Existen estudios que nos hablan de los factores de riesgo que incrementan la mortalidad en pacientes con APSI los cuales fueron realizados en otros países como EUA e Inglaterra, cuya población y condiciones socioeconómicas son muy diferente a la nuestra. En el Hospital Infantil de México fue el la primera cirugía de corrección fue el 15 de Abril de 1966. (Potts: fistula de a aorta descendente a arteria pulmonar). Desde 1966 al 2010 se han operado 231 pacientes con APSI. (en una o varias cirugías), sin embargo no contamos con la estadística que identifque los factores de riesgo de morbimortalidad en esta población. De ahí la importancia de realizar un estudio que nos muestre dichos factores. Este estudio además podrá ser útil al obtener datos estadísticos en población mexicana, ya que la población de esta patología en nuestro hospital es significativa. Se puede crear un precedente que pueda ser útil a futuros estudios; de igual modo conocer las diferentes morfologías que presentan los pacientes con APSI nos ayudará a determinar qué tipo de cirugía es la más conveniente de realizar en cada paciente. 17 DEFINICIÓN DEL PROBLEMA No se cuenta hasta el momento con un documento en el que se registre la cantidad de pacientes operados por Atresia Pulmonar con Septum Integro, asi como su pronóstico, morbilidad, movilidad y complicaciones posteriores a las diferentes intervenciones quirúrgicas para estepadecimiento en el Hospital Infantil de México. Hipótesis Factores de riesgo como el sexo, prematurez, bajo peso al nacer, bajo peso al momento de la cirugía, desnutrición, comorbilidades asociadas, edad al diagnóstico, morfología del ventrículo derecho tienen impacto en la mortalidad de los pacientes con APSI. Objetivo primario Identificar pacientes operados por APSI, diferencia de presentación de la patología entre los sexos, la morbilidad prequirurgica, factores de riesgo que incrementan la mortalidad postquirúrgica, hallazgos individuales y seguimiento en pacientes tratados en el Hospital Infantil de México en el periodo comprendido entre 2001 y 2010. III. Material y métodos Diseño de estudio: observacional descriptivo. Metodología Revisión de expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de APSI que fueron intervenidos quirúrgicamente en el periodo comprendido entre los años 2001 – 2010 en el Hospital Infantil de México (teniendo una muestra de 30 expedientes). Criterio de Exclusión • Error diagnóstico descartado al momento de la cirugía. Criterios de Inclusión • Todos los expedientes clínicos, en periodo comprendido de 2001 – 2010, de pacientes con diagnóstico de APSI documentados por ecocardiografía o cateterismo cardiaco, los cuales fueron sometidos a intervención quirúrgica del tipo: Fístula de Blalock Taussig modificada, Ampliación del tracto de salida del V.D., Cirugía de Glenn, Cirugía de Fontan Variables de estudio: • Sexo: afecta casi por igual a ambos sexos. • Bajo peso al momento de la cirugía: se tomará de acuerdo al grado de desnutrición. 18 • Desnutrición: de acuerdo al peso y talla del paciente se estadifica en desnutrición leve, moderada o grave. • Comorbilidades asociadas: ¡ Falla renal ¡ Sepsis ¡ Lesiones neurológicas ¡ Problemas respiratorios • Escala de Asa de valoración preanestesica: • Riesgo anestésico • I.- Sano. Paciente sin afectación orgánica, fisiológica, bioquímica o psiquiátrica. El proceso patológico para la interveción está localizado y no produce alteración sistémica. • I.- Enfermedad sistémica leve. Afectación sistémica escausada por el proceso patológico u otra afectación fisiopatológica. • III.- Enfermedad sistémica grave, sin limitación funcional. Afectación sistémica grave o severa de cualquier causa. • IV.- Enfermedad sistémica grave con amenaza de la vida. Las alteraciones sistémicas no son siempre corregibles con la interveción. • V.- Paciente moribundo. Situación desesperada en la que el paciente. Pocas posibilidades de sobrevivir • Factores propios de la cirugía cardiaca: ¡ Sangrado. ¡ Eventualidades durante la cirugía. ¡ Hallazgos no esperados. • Morfología del ventrículo derecho por ecocardiografía: ¡ Tamaño del V.D: ¡ Indice Z tricúspide: el tamaño normal es z > -‐2iii ¡ Fístulas coronario – ventriculares: entre más fistulas peor el pronóstico por la circulación dependiente. Limitantes del estudio: } Es un estudio retrospectivo. } La probabilidad de la falta de datos es mayor. } Las técnicas quirúrgicas han variado en los últimos años. } Se han modificado los criterios en los últimos años. 19 Resultados Se encontró un número total de 30 pacientes operados por APSI de los cuales el 18 pacientes fueron de sexo femenino 12 pacientes sexo masculino. Las edades de de los pacientes al momento de la cirugía oscilaron entre los 6 dias a los 6 años para la primera cirugía, 8 de los pacientes requirieron más de una cirugía y dentro de estos 2 de ellos fue necesaria una tercera intervención quirúrgica. Los pacientes que fallecieron fueron un total de 7 pacientes, 6 de ellos fueron mujeres, mientras que solo uno de ellos era de sexo masculino. Las edades de los pacientes que fallecieron se encontraron entre 8 dias y 5 meses de inicio para una primera intervención quirúrgica. Solamente a uno de los pacientes fallecidos se le realizó una segunda intervención quirúrgica. Anatomia. A pesar de que una gran parte de los expedientes no especificaba los valores referencia tan importantes como el valor Z Tricuspideo, se describia en ocaciones como Ventriculo derecho leve o moderadamente hipoplasico. En el 56% de los pacientes no se encontró el valor Z tricuspideo, dos tenia un valor Z en 1 y -‐2 respectivamente. A pesar que al paciente que se califico con valor Z de -‐2 corresponderia una hipoplasia leve, fue catalogada con hipoplasia moderada. Tres de los presentaron valor Z -‐4 y uno con valor Z de -‐3 con hipoplasia de ventrículo derecho moderada con un porcentaje total de 13.3%, uno de ellos falleció. Tres pacientes con valor Z de -‐5 y tres pacientes con valor Z -‐7, con un total de 6 pacientes con hipoplasia severa con lesión univentricular, pero a pesar de ello ninguno de estos pacientes falleció. Dos de ellos, uno con escore de -‐5 y otro con -‐7 fueron intervenidos quirúrgicamente en dos ocasiones cada uno. 60% 40% PORCENTAJE DE HOMBRES Y MUJERES. MUJERES HOMBRES 20 73% 17% 10% PORCENTAJE DE INTERVENSIONES QUIRURGICAS POR PACIENTE. UNA CIRUGIA DOS CIRUGIAS TRES CIRUGIAS 86% 14% PORCENTAJE DE HOMBRES Y MUJERES ENTRE LOS PACIENTESFALLECIDOS. MUJERES FALLECIDAS HOMBRES FALLECIDOS 21 Las fistulas ventrículo coronarias que tienen una asociación importante con el grado de hipoplasia del ventrículo derecho, ya mencionada en la literatura, se encontraron en el 18 de los pacientes (60%), en 12 de los pacientes (45%) no se encontraron fistulas y 5 de los pacientes con presencia de fistilas ventrículo coronarias se encontraba relacionado con lesión univentricular. Entre los pacientes fallecidos, 5 de ellos que presentaron fistulas con un porcentaje del total del 71.4%. Entre las cardiopatías asociadas desde luego se encuentra la persistencia de conducto arterioso, necesaria para la vida en estos pacientes en el 100% de la muestra, CIA en 12 de los pacientes, correspondiendo al 40% del total de la población. Fuera de estos porcentajes se encontraron divesos tipos de cardiopatías, sin embargo ninguna con un significado estadístico. Valoración preanestesica. Se tomo en cuenta la escala de ASA para valoración de los pacientes anterior a su cirugía, sin embargo lo que llamo la atención a la revisión de los expedientes es que, por definición, la valoración de esta patología debería determinarse a todos los pacientes como ASA IV, a pesar de ello algunos de los pacientes fueron catalogados como ASA III incluyendo uno de los pacientes que falleció. Tres pacientes fueron catalogados como ASA III correspondiendo el 10%, uno de ellos correspondió un ASA IIIB, 9 se calificaron como ASA IV, uno como ASA IVA y 11 como ASA IVB, 3 de ellos no se encontraba valoración en el expediente. A pesar de la gravedad y el grado de riesgo para la vida de esta patología en esta revisión la mayoría de los pacientes lograron ser programados o estabilizados previamente. Contrario a hipótesis establecida, ninguno de los pacientes presentó insuficiencia renal, lesiones neurológicas o inestabilidad ventilatoria importante anterior a la cirugía. 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 Z DE 0 A -‐2.5 Z DE -‐2.5 A -‐4.5 Z DE -‐4.5 O MAS SIN VALOR Z DESCRITO SCORE Z. 22 Estado Nutricional Un número importante de pacientes se encontró con un estado nutricional óptimo o por encima de las percentilas para la edad, esto ultimo no había sido contemplado de forma previa ya que se esperaba encontrar un estado nutricional deteriorado en la mayoría o totalidad de los pacientes. Los resultados fueron 19 pacientes con el 63.3% se encontraban sin desnutrición, 7 pacientes con el 23.3% con desnutrición leve, 2 pacientes con el 6.6% con desnutrición moderada, 2 pacientes con desnutrición grave con el 6.6%. Dentro del grupo de los pacientes finados encontramos que 3 de ellos no tenían déficit nutricional, uno de ellos tenia desnutrición leve, no se encontró ninguno con desnutrición moderada y uno de ellos presentaba desnutrición grave. Cirugia, complicaciones y causas de muerte. La cirugía mas realizada fue el Blalock con un total de 23 pacientes correspondiendo al 76.6%, el BT izquierdo se realizo en 2 ocaciones y en uno de estos pacientes se había realizado una cirugía de Blalock derecho previa. La cirugía Glenn se realizo en 6 ocaciones, cabe mencionar que 5 de estos pacientes se había realizado una cirugía de Blalock previa y que se considera en base a lo anterior, una cirugía de segunda opción, en los 5 pacientes mencionados se refería la falla del Blalock y fue el criterio para realizar la fistula cava pulmonar. El uno de estos pacientes, el cual presentaba desde un inicio el tronco de la arteria pulmonar obliterado con una estenosis de la rama izquierda de la arteria pulmonar importante, se decidió la realización de un Glen bidireccional desde un inicio. Fue en este grupo de pacientes en los que se encontró mayor número de complicaciones pleuropulmonares; 2 de ellos presentaron quilotorax, uno de estos pacientes se añadió neumonía nosocomial posterior a la cirugía otro de 63% 23% 7% 7% PORCENTAJE DE PACIENTES CON DESNUTRICION Y APSI. SIN DESNUTRICION DESNUTRICON LEVE DESNUTRICIÓN MODERADA DESNUTRICION GRAVE 23 ellos presntó neumotórax. A pesar de esto ninguno de estos pacientes se encuentra en el grupo de pacientes fallecidos y a excepción de dos de ellos todos continúan en seguimiento por la consulta externa en este hospital, hasta el momento sin mas complicaciones. La valvuloplastia, procedimiento utilizado poco, se realizó en un total de 6 pacientes con el 60% de éxito con este tipo de procedimiento. Uno de estos pacientes no se logró la corrección por medio de este método y falleció por alteraciones del ritmo cardiaco previas a una cirugía por oclusión intestinal. Los pacientes en quienes se logro la corrección por este método contaban con hipoplasia leve del ventrículo derecho y sin cardiopatías graves asociadas a la estenosis pulmonar. Los otros tipos de cirugías que se realizaron en el resto de los pacientes fueron un Fontain y un Raskin. En el caso del Fontain fue la tercera opción para un paciente que yase había realizado previamente un Blalock y un Glen, concluyendo con esta tercera con un buen resultado. Asi mismo la operación de Raskin también fue secundaria a un Blalock y también se obtuvo un buen resultado con la segunda cirugía. Solo en una de las intervenciones quirúrgicas de tipo cardiológica se menciona en uno de los pacientes como complicación durante el procedimiento paro cardiorespiratorio que revirtió con maniobras básicas de reanimación y que logró concluir la cirugía sin mayores complicaciones, el paciente continua asistiendo a consultas de revisión por el servicio de cirugía cardiovascular hasta el momento estable y sin secuelas por el mismo. Cabe mencionar que dos de los pacientes que fallecieron tuvieron complicaciones durante la cirugía, pero en cirugías ajenas a la patología de base, ambos por complicaciones intestinales. Dentro de las principales complicaciones que se encontraron fue el quilotorax y neumotórax encontrándose en 5 de los pacientes, otras fueron las alteraciones del ritmo, en un par de pacientes se encontró que en dos de los pacientes cayeron en paro cardiorespiratorio, 2 neumonias una de ellas como neumonua asociada el ventilador y en uno de los pacientes se encontró la disfunción del ventrículo derecho. Entre las causas de muerte se encontraron: un paciente con Sindrome de Moebius el cual fallece por insuficiencia respiratoria. Dos de los pacientes como ya se mencionó por complicaciones intestinales; uno por oclusión intestinal, otro con enfermedad diarreica aguda y posteriormente ilieo, presentando necrosis intestinal, operado de colostomía y con complicaciones postquirúrgicas por las que fallece en el postquirúrgico. Uno de los pacientes presenta paro cardiorespiratorio súbito 3 dias posteriores a la cirugía, sin encontrar obstruccion del Blalock y otro de ellos 24 muere 14 dias después de la cirugía con una probable obstrucción del Blalock. Con alteraciones del ritmo cardiaco podemos mencionar al paciente que sufrió la oclusión intestinal y otro de los pacientes presentó bradicardia súbita 15 dias posteriores a la cirugía lo que lo llevo a la muerte. En uno de los pacientes falleció por una infección por Citomegalovirus, acompañado también de un quiste pericardico. Discusión El Hospital Infantil de México, por catalogarse como un hospital de tercer nivel y ser un centro de referencia importante en México para pacientes con cardiopatías congénitas complicadas, cuenta con una experiencia amplia en todo tipo de cirugías cardiológicas. La Atresia Pulmonar con Septum Integro es una de las cardiopatías incompatibles con la vida de no ser por las intervenciones quirúrgicas ahora conocidas. Es necesario que dentro del acerbo del hospital se cuente con datos relacionados con las complicaciones de esta patología sus riesgos y pronostico. Durante el periodo del 2000 al 2010 se operaron a un número de 30 pacientes con este tipo de patología en el hospital. Considerando los puntos anteriores se realizó este estudio retrospectivo observacional en el que se tomaron en cuenta puntos importantes tales como la condición del paciente previa a la cirugía, su estado nutricional, las cardiopatías asociadas, los tipos de cirugías realizadas y sus complicaciones durante y posterior a la cirugía dando con ello una huella estadística esencial en el catalogo de avances médicos de México en general y del Hospital Infantil de México Federico Gomez en particular. Conclusión Se encontró en una población de 30 pacientes operados una mayoría con el 60% de los pacientes de sexo femenino, asi mismo también se encontró que en los casos de muerte fue el sexo femenino el que predominó. La edad mas alta para necesidad de inicio de cirugía para esta patología fue de 4 meses dejando con esto en claro la intervención quirúrgica a edades tempranas es de vital importancia en esta patología. Dentro de los factores de morbimortalidad encontrados en este estudio al contrario de lo que la literatura menciona no fue la gravedad de la hipoplasia del ventrículo derecho ya que la mayoría de los pacientes que fallecieron tenia una hipoplasia leve del ventrículo derecho, sin embargo si se encontró una relación directa con la presencia de fistulas ventrículo coronarias halladas en mas del 60% de los pacientes fallecidos. La nutrición tampoco fue un factor de morbimortalidad importante en esta patología ya que la mayoría de los pacientes se encontraban en un estado nutricional aceptable o con una desnutrición leve. No se encontraron patologías como insuficiencia renal, daño neurológico ni sepsis asociados a esta 25 patología por lo menos previo a la intervención quirúrgica. Una de las complicaciones encontradas en mas de uno de los pacientes fueron las pleuropulmonares como el quilotorax y neumotórax sobre todo relacionadas a pacientes operadas en segunda instancia de Glen. Un hallazgo importante fue que dos de los pacientes ya con cirugía correctiva previa presentaron complicaciones intestinales como Ileo y obstrucción intesntinal. Dentro del diverso universo de
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