Presentacion-de-sndrome-de-Kinsbourne-en-el-Servicio-de-Neurologa-Pediatrica-del-Hospital-General-Doctor-Gaudencio-Gonzalez-Garza-Centro-Medico-Nacional-La-Raza

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
 
 
 
PRESENTACIÓN DE SÍNDROME DE KINSBOURNE EN EL 
SERVICIO DE NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA DEL HOSPITAL 
GENERAL DOCTOR GAUDENCIO GÓNZÁLEZ GARZA, 
CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA 
 
 
 
 
 
T E S I S 
 
Que para obtener el título de 
 
Neurólogo Pediatra 
 
 
 
 
 
P R E S E N T A 
 
 Palmira Hernández Aguirre 
 
 
 
 
DIRECTOR DE TESIS 
 
Dr. Martín Arturo Silva Ramírez 
 
 
 
 
 
Ciudad Universitaria, Cd. Mex., 2018 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
 
ESPECIALIDAD EN NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 
 
 
PRESENTACIÓN DE SÍNDROME DE KINSBOURNE EN EL 
SERVICIO DE NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA DEL HOSPITAL 
GENERAL DOCTOR GAUDENCIO GÓNZÁLEZ GARZA, 
CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA 
 
 
 
T E S I S 
QUE PARA OPTAR POR EL GRADO DE 
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA 
 
 
PRESENTA: 
PALMIRA HERNÁNDEZ AGUIRRE 
 
 
TUTOR O TUTORES PRINCIPALES 
DR. MARTÍN ARTURO SILVA RAMÍREZ 
CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA 
 
 
 
 
Ciudad de México, agosto 2018. 
 
2 
 
 
3 
 
INDICE 
Índice 3 
Resumen 4 
1. Marco teórico 7 
1.1. Atecedentes 7 
1.2. Etiología 8 
1.3. Fisiopatología 9 
1.4. Diagnóstico 10 
1.5. Tratamiento 11 
1.6. El estudio Europeo 13 
1.7. Pronóstico 14 
2. Planteamiento del problema 15 
3. Justificación 17 
4. Pregunta de investigación 18 
5. Hipótesis 19 
6. Objetivos 20 
6.1. Objetivo general 20 
6.2. Objetivos específicos 20 
7. Material y métodos 21 
8. Criterios de selección 22 
8.1. Criterios de inclusión 22 
8.2. Criterios de exclusión 22 
8.3. Criterios de eliminación 22 
9. Variables y escalas de medición 23 
4 
 
10. Logística 29 
10.1. Recursos humanos 29 
10.2. Recursos materiales 29 
10.3. Recursos financieros 29 
10.4. Factibilidad 29 
10.5. Análisis estadístico 30 
11. Consideraciones éticas 30 
12. Consentimiento informado 31 
13. Recolección de datos 33 
14. Cronograma 34 
15. Resultados 35 
16. Discusión 41 
17. Conclusiones 42 
18. Bibliografía 43 
19. Anexos 48 
5 
 
RESUMEN 
 
PRESENTACIÓN DE SÍNDROME DE KINSBOURNE EN EL SERVICIO DE 
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA DEL HOSPITAL GENERAL DOCTOR GAUDENCIO 
GONZÁLEZ GARZA, CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA 
 
MARCO TEÓRICO: El síndrome de Kinsbourne es una rara entidad, la cual se 
caracteriza por movimientos oculares anormales, mioclonias, ataxia e irritabilidad 
acompañados de cambios de comportamiento, la cual si no se tratada adecuadamente 
puede dejar secuelas importantes: déficit neuropsicológico en 80% de los casos, siendo 
de mal pronóstico el tratamiento retardado y el número de recaídas. En México como en 
el mundo, es una rara identidad, con una incidencia de 0.2 por millón por año. Existen 
pocos estudios nacionales, uno de ellos del Hospital Infantil de México que reporta 26 
pacientes, en los cuales la etiología principal fue infecciosa, con un caso por 
neuroblastoma. Al ser nuestro Instituto CMN la Raza IMSS una unidad médica de alta 
especialidad que concentra pacientes de toda la República Mexicana es importante dar 
a conocer nuestra casuística y experiencia en relación a esta patología. Al contar con 
esta información se podrá proponer un consenso interinstitucional que nos permita 
unificar criterios de diagnóstico y tratamiento. 
OBJETIVO: Describir las características clínicas, de imagen y laboratorio más frecuentes 
de la población pediátrica con Síndrome de Kinsbourne en el servicio de Neurología 
Pediátrica en el periodo comprendido de 2012 – 2017 en Hospital General Doctor 
Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional la Raza. 
MATERIAL Y MÉTODOS Se realizó estudio observacional, retrospectivo, transversal y 
descriptivo sobre expedientes de pacientes con diagnóstico de síndrome de Kinsbourne, 
atendidos en el Servicio de Neurología Pediátrica del CMN La Raza, en el periodo 
comprendido entre 2012 y 2017, estableciéndose la frecuencia de las características 
clínicas, de laboratorio e imagen con los cuales ingresaron. Para el análisis estadístico 
Se realize una hoja de recolección de datos, una base de datos electrónica en Excel. 
6 
 
Para variables cuantitativas se calculó mediana y se realizó estadística descriptiva de la 
población estudiada, con recuento de frecuencias y porcentajes para variables 
cualitativas, utilizando el programa estadístico SPSS versión 21.0. 
RESULTADOS: Se revisaron los expedientes de pacientes de 1-16 años 11 meses de 
edad con diagnóstico de Síndrome de Kinsbourne atendidos de Enero 2012 al 31 de 
Diciembre del 2017 en el servicio de Neurología Pediátrica del Hospital General Doctor 
Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional la Raza, registrándose 9 pacientes, 
de los cuales 7 cumplían con los criterios de inclusión, eliminándose 2 por expediente 
incompleto. En cuanto a la distribución por género se observó una razón mujer:hombre 
de: 1.3, con valores absolutos de 4 mujeres y 3 hombres. La edad y pico de presentación, 
fue de 2.5 años, con una DE de 1.9 años, 57% iniciaron al año de edad. 
Al momento del diagnóstico: La presentación clínica inicial fue opsoclonus en 6 pacientes 
(86%), 2 con irritabilidad (29%). Dentro de las pruebas de laboratorio el LCR fue normal 
en el 100%, se registró un paciente con Catecolaminas positivas en orina (14%), sin 
correlación clínica. No se evidenció la presencia de neuroblastoma. 
CONCLUSIÓN: Tal como se muestra en la literatura nuestro estudio presentó similitudes 
en la presentación clínica de los pacientes con Síndrome de Kinsbourne. Debido a la alta 
asociación entre: opsoclonus y alteraciones en el comportamiento con irritabilidad y la 
presentación de dicha patología en los niños entre 1-2 años, es importante sospecharlo 
e iniciar un abordaje completo y preciso para iniciar tratamiento de manera oportuna. Con 
esto se pretende unificar criterios diagnósticos y terapéuticos y ofrecer mejor calidad de 
vida a los pacientes. 
 
7 
 
1. MARCO TEÓRICO 
 
PRESENTACIÓN DE SÍNDROME DE KINSBOURNE EN EL SERVICIO DE 
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA DEL HOSPITAL GENERAL DOCTOR GAUDENCIO 
GONZÁLEZ GARZA, CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA 
 
1.1 Antecedentes 
 
El síndrome de opsoclunus-mioclonus (SOM) es una rara entidad caracterizada por 
movimientos oculares anormales (opsoclonus), mioclonias, ataxia e irritabilidad. 
En 1962 Kinsbourne describió por primera vez el SOM también denominado síndrome de 
ojos danzantes (1). Reporto una serie de seis pacientes pediátricos en quienes observo 
mioclonias generalizadas las cuales "involucraban los músculos extra oculares en una 
forma inusual" 
La edad de inicio es típicamente en el segundo año de vida con una media de 18 meses, 
y solo ocasionalmente se reporta en el final de la infancia. El inicio es agudo o subagudo. 
(2) 
El mioclonus es un movimiento anormal, rápido,puede involucrar todas las partes del 
cuerpo incluyendo extremidades, tronco y cara, varíando de una polimioclonia trémula a 
sacudidas multifocales gruesas y puede ser exacerbado por intentos de movimiento o por 
estrés y desaparecen durante el sueño. 
El opsoclonus es un movimiento anormal ocular sacádico involuntario, que se caracteriza 
por ser arritmico, caótico, con componente horizontal, vertical y torsional, con una 
frecuencia entre 6 y 15 Hz, que persiste durante el sueño el cierre palpebral y cuyo origen 
topográfico puede ser nuclear, supranuclear o internuclear. Es raro de ver en otras 
condiciones de la infancia. Tiende a ocurrir en ráfagas y puede ser provocado por 
cambios en la fijación de la mirada, usualmente de lejos a cerca. 
La ataxia incluye al tronco y las extremidades y puedo conducir a una incapacidad para 
caminar en la etapa aguda. 
8 
 
Las alteraciones de movimiento suelen acompañarse de alteraciones del comportamiento 
que incluyen irritabilidad severa, regresión del desarrollo, por ejemplo pérdida del habla 
y alteraciones del sueño, además de apatía y disminución de actividades sociales. 
En un estudio (3) se llevó a cabo evaluación neuropsicologíca exhaustiva de tres niños 
con diagnóstico de SOM, encontrando déficits de inteligencia, atención, velocidad de 
procesamiento, memoria, lenguaje, habilidades visuoespaciales y visuoconstructivas, 
motricidad fina y funciones ejecutivas. 
Los signos neurológicos pueden variar ampliamente en su expresión y no 
necesariamente se presentan juntos. El opsoclonus en particular puede ser intermitente 
o de aparición tardía. Por el contrario algunos cambios discretos del comportamiento 
pueden aparecer algunas semanas antes del inicio de los síntomas típicos. 
Otros síntomas menos frecuentes, tanto en niños como en adultos, son: nistagmus y 
paresia de algunos nervios craneales como el trigémino y nervios oculomotores IV y VI 
Se ha determinado como consenso internacional que debe de haber 3 de los siguientes 
4 criterios diagnósticos para describir un síndrome típico: 1) opsoclonus, 2) 
mioclonus/ataxia, 3) cambios de comportamiento y/o alteraciones del sueño, y 4) 
neuroblastoma (4) 
1.2 Etiología 
 
En la niñez, el SOM puede ser asociado con tumores neuroblásticos (neuroblastoma, 
ganglioneuroblastoma o ganglioneuroma). Ocasionalmente ha sido asociado con otras 
entidades como teratoma de ovario o hepatoblastoma. 
Otras etiologías relacionadas son: las enfermedades virales (infección por enterovirus, 
poliovirus, coxackie virus), virus de inmunodeficiencia humana, virus de Epstein-Barr1 y 
virus de la parotiditis. (5) 
Además se han visto relacionados a infecciones por Salmonella, Mycobacterium 
tuberculosis, Rickettsia y agentes de la malaria. Sin embargo estos pacientes fueron 
mayores que los típicos niños pequeños observados con el síndrome paraneoplasico de 
SOM. 
9 
 
Entre las causas menos frecuentes se destacan las vasculares como hemorragia 
talámica o pontina; farmacológicas como ketamina, litio, diazepam, cocaína, anfetaminas, 
fenitoína, antidepresivos tricíclicos; toxicológicas como el talio, los organofosforados y el 
tolueno; desmielinizantes como la esclerosis múltiple; metabólicas como el estado 
hiperosmolar no cetócico, y por último, sarcoidosis y trauma craneoencefálico 
No existen datos exactos de la incidencia de SOM en la niñez. Un estudio prospectivo en 
el Reino Unido en un periodo de 2 años identifico una incidencia de 0.2 por millón por 
año (6). No hay predilección por género o etnia. Del 2 al 4 % de los pacientes con 
neuroblastoma desarrollara el síndrome. Al menos en la mitad de los pacientes con SOM 
existe un neuroblastoma subyacente (4,7), aunque se sospecha que este porcentaje es 
mucho más alto debido a que en los pacientes que tienen el síndrome el tumor es más 
pequeño y se presentan de forma menos frecuente con elevación de metabolitos de 
catecolaminas en orina, escapándose o siendo más difícil el diagnóstico. (8) 
En paciente en quienes no se ha detectado neuroblastoma se ha discutido como causa 
del ataque autoinmune una infección viral previa. Se conoce que el neuroblastoma puede 
retroceder espontáneamente, el SOM puede haber ocurrido después de la regresión del 
neuroblastoma en esos pacientes en que no se detecta el tumor. 
El neuroblastoma asociado con SOM es frecuentemente de bajo grado y bajo riesgo con 
excelente pronóstico. En un estudio de Rudnick y cols no se encontraron pacientes con 
Neuroblastoma en fase IV y SOM. En la mayoría de los pacientes la resección tumoral 
es el único tratamiento oncológico que se necesita. Se han reportado en algunos casos 
factores moleculares de riesgo, como la amplificación del encogen MYCN (6,9). 
1.3 Fisiopatología 
 
Las características clínicas y resultados de estudios apuntan a un origen autoinmune de 
la enfermedad, sin embargo no existe prueba directa del proceso autoinmune y el blanco 
subyacente no ha sido identificado. 
Se ha postulado una respuesta inmune generada por antígenos asociados al tumor con 
reactividad cruzada a estructuras del SNC. Los síntomas observados apuntan al cerebelo 
y el tallo cerebral como las estructuras atacadas por el sistema autoinmune. 
10 
 
Esto es apoyado por algunos estudios observacionales donde se ha determinado 
afección del cerebelo demostrada por incremento de actividad en tomografía por emisión 
de positrones al momento de la actividad y por una atrofia cerebelosa y disfunción en el 
núcleo fastigio y el vermix cerebeloso (10,11). Además de las anormalidades en el 
cerebelo y tallo cerebral se ha descrito una disminución del grosor de la corteza motora 
y visual (12). Debido a que la estricnina puede ocasionar opsoclonus y el clonazepam 
puede mejorarlo se ha especulado que la transmisión GABAérgica se encuentra 
involucrada en la fisiopatología. (13) 
La hipótesis de enfermedad mediada por células B es alentada por el hecho que se ha 
demostrado una elevada población de células en LCR de niños con OMS, indicando una 
expansión intratecal de células B. Esta expansión de células B correlaciona con la 
severidad de la enfermedad y con la respuesta al tratamiento con Rituximab (14,15). El 
factor activador de células B (BAFF) una molécula clave necesaria para la supervivencia 
de células B parece estar involucrada en la expansión intratecal, se han reportado niveles 
elevados de BAFF en LCR en dos diferentes grupos (16,17). Además las células del 
neuroblastoma son capaces de producir BAFF además de expresar CXCL12 y CXCL13, 
quimiocinas involucradas en atracción linfocítica (18). 
Si bien estas observaciones apoyan un papel central de las células B en la patogénesis 
de la enfermedad, existen varios hechos que indican la participación de células T, uno 
de los cuales es la pobremente definida especificidad de los autoanticuerpos detectados. 
Estudios histológicos e inmunohistoquímicos de muestras de neuroblastoma de 
pacientes con SOM mostraron infiltrados linfoides perivasculares o intestinales no solo 
de linfocitos B sino también de linfocitos T. (19) 
1.4 Diagnóstico 
 
El SOM representa potencialmente un síndrome paraneoplásico, y es necesario estudiar 
la neoplasia subyacente, particularmente en niños. Estudiar esta posibilidad es el objetivo 
primario en la evaluación diagnostica después de excluir la presencia de patología en el 
sistema nervioso central mediante neuroimagen y punción lumbar. 
11 
 
Los niveles urinarios de los metabolitos de catecolaminas ácido homovanilico (HVA) y 
ácido vanilmandelico (VMA) son tumores marcadores útiles para diagnóstico de 
neuroblastoma. Se reportan elevados en 95% de los casos y son útiles para fines 
confirmatorios (20). 
Similar al análisis serológico, el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) de los 
pacientes con SOM ha apoyado la hipótesis que el SOM tiene una etiología autoimmune. 
En una seriede 56 pacientes con SOM en quienes se realizó punción lumbar con análisis 
de flujo citométrico del LCR (14), 27 de ellos tuvieron niveles significativamente altos de 
células B. La utilidad de este análisis permanece incierta debido a un porcentaje 
significativo de pacientes con SOM sin cambios celulares. El estudio de autoanticuerpos 
en suero y LCR también puede ser útil para el diagnóstico: anti-Hu en caso de niños con 
neuroblastoma. 
El potencial neoplásico del SOM justifica una investigación exhaustiva de neuroblastoma 
en todos los pacientes pediátricos. Se recomienda resonancia magnética nuclear (RMN) 
del cuello, cráneo, tórax, abdomen y pelvis. 
Los estudios de neuroimagen en este síndrome suelen ser normales. Ocasionalmente en 
la RM craneal puede observarse hiperintensidad en T2 y en el FLAIR en tronco del 
encéfalo y cerebelo. 
1.5 Tratamiento 
 
En pocos pacientes se ha reportado una remisión espontánea del SOM, algunos de ellos 
asociados con una infección identificable. La resección del neuroblastoma puede mejorar 
los síntomas agudos por un corto periodo en algunos pacientes, pero la resolución 
completa de los síntomas después de la resección sin ningún tratamiento 
inmunosupresor ha sido raramente reportado. 
Se han reportado múltiples estrategias terapéuticas que incluyen el uso de esteroides, 
ACTH, inmunoglobulinas, azatioprina, rituximab, micofenolato, plasmaféresis y 
ciclofosfamida, solos o en combinación. 
12 
 
Los tratamientos clásicos consisten en un ciclo largo de corticoesteroides o ACTH. Puede 
ocurrir exacerbación o recaída de los síntomas neurológicos con el destete del 
medicamento o con una infección viral concomitante. Algunos autores establecen pulsos 
de dexametasona para incrementar la efectividad y reducir los efectos laterales del uso 
crónico de prednisona. (21) 
La ACTH parece producir una respuesta más rápida y ser efectiva en pacientes con 
insuficiente respuesta a prednisona o prednisolona, sin embargo los estudios publicados 
no muestran mayor efectividad a largo plazo. (22) 
Las inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) han sido usadas en algunos niños con SOM 
con efectos diferentes. Es difícil una comparación debido a que la dosis y el intervalo de 
la administración de IgIV fue diferente en muchos casos. Sin embargo los efectos de la 
IgIV semejan a los de la terapia con esteroides y ACTH: existe una mejoría inicial de los 
síntomas neurológicos pero con poco efecto en las alteraciones neuropsicologicas y la 
suspensión del tratamiento puede llevar a recaídas. (7) 
En un estudio reciente, la escalada de tratamiento a ciclofosfamida mejoro los síntomas 
del SOM en algunos pacientes (23) 
El rituximab es un anticuerpo monoclonal anti CD20 que reduce sustancialmente las 
células B perifericas. El primer estudio de tratamiento exitoso de SOM usando rituximab 
fue realizado por M. Pranzatelli en 2005 (24). El mismo autor mostró la eficacia de 
rituximab en un grupo de 16 niños con SOM con un incremento de células B en LCR 
después de un tratamiento fallido con ACTH, IGIV o ambos (25). La mayoría de los niños 
mejoraron significativamente no solo en la función motora sino también en la irritabilidad 
y las alteraciones del sueño. Se han publicado recientemente estudios de reporte de 
series y casos de niños tratados con Rituximab en adición con esteroides, ciclofosfamida 
o IVIG mostrando notable mejoría clínica (26). 
Un estudio reciente mostró la seguridad de Rituximab en enfermedades autoinmunes 
neurológicas pediátricas, el cual incluye más de 30 pacientes pediátricos con SOM. 
13 
 
Mientras que todos los pacientes con SOM tuvieron una escala de clasificación 
modificada (MRS) de 3 que fue peor antes del tratamiento, el rituximab condujo a una 
mejoría significativa, con más de 75% de pacientes con SOM con una MRS d2. (27) 
Se ha usado el rituximab e IgIV o ciclofosfamida y dosis altas de pulsos de dexametasona 
como terapia de rescate para las recaídas del SOM (28, 29). Existe un caso reporte de 
un niño tratado exitosamente de una recaída de SOM con una sola dosis de rituximab 
(375 mg/m2) con remisión total. (30) 
Hasta el momento no existe una droga establecida para mejorar la ataxia. Se han 
propuesto diferentes tratamientos para el opsoclonus, pero los reportes incluyen solo 
casos aislados o series de casos pequeñas. El clonazepam, la gabapentina o el 
topiramato pueden mejorar el opsoclonus. 
Los principales fármacos usados en el tratamiento de las mioclonías son: ácido valproico, 
clonazepam, primidona, piracetam y más recientemente levetiracetam. También son 
fármacos con acción antimioclónica: acetazolamida, zonisamida, L-hidroxitriptófano y 
oxibato de sodio. 
Una vez que los síntomas agudos en el inicio de la enfermedad han sido resueltos con 
tratamiento inmunomodulador, otras medidas terapéuticas como terapia de lenguaje, 
fisioterapia y terapia ocupacional deben ocupar su lugar y deben de ser instauradas de 
acuerdo a las necesidades individuales. 
1.6 El estudio Europeo 
 
Un protocolo de estudio Europeo (Multinational European Trial for Children With the 
Opsoclonus Myoclonus Syndrome/ Dancing Eye Syndrome) comenzó a reclutar 
pacientes en 2013. Este estudio investiga un tratamiento en escalas comenzando con 
pulsos de dexametasona (1er etapa). En caso de respuesta insuficiente a dexametasona 
después de 3 meses de tratamiento se agregara ciclofosfamida (2da etapa). La 
ciclofosfamida será remplazada por rituximab si no hay suficiente mejoría después de 3 
meses (3er etapa). El objetivo primario del estudio será la remisión de los signos y 
síntomas de la enfermedad determinado por el médico, el objetivo secundario será la 
mejoría del resultado neuropsicológico. 
14 
 
1.7 Pronóstico 
 
Si bien algunos niños se desarrollan normalmente después de un OMS, el seguimiento a 
largo plazo demuestra déficit cognitivos o neuropsicológicos significativos, incluyendo déficit 
de lenguaje, atención, memoria, visomotor, frecuentemente con resultado motor normal o 
casi normal. Se han reportado déficit neuropsicológico hasta en 80% de los casos. (31) 
Se han discutido como factores de mal pronóstico neuropsicológico el tratamiento 
inmunosupresivo retardado, edad corta al diagnóstico y recaídas con la disminución de la 
dosis de esteroides. En 159 niños con recaídas del SOM, esta se relacionó con infección en 
40% y con disminución de la dosis en 48% de los casos, mientras que en 12% estuvo 
relacionada con ambas causas. (32,33) 
En estudios retrospectivos que precedían el uso contemporáneo de inmunoterapia 
combinada las recaídas ocurrían en la mayoría de los casos. En una serie de 105 casos, la 
tasa de recaídas fue de 52%. (34). En un reporte de 101 niños con SOM tratados con 
corticosteroides, 61% tuvieron recaídas y 32% presentaron múltiples recaídas (35). En 54 
niños con inicio severo de SOM tratados con prednisolona o ACTH, 91% sufrió síntomas 
persistentes o múltiples recaídas (36) 
Un estudio retrospectivo realizado en Japón con pacientes con Neuroblastoma y SOM 
sugiere que el diagnóstico y tratamiento temprano del Neuroblastoma mejora el pronóstico 
(37). 
Con el uso de terapia multimodal se ha observado una mejoría en el pronóstico de los 
pacientes. En un estudio retrospectivo de doce niños con SOM, dos tercios de los pacientes 
recibieron inicialmente tratamiento con una combinación de corticoesteroides, IgIV, y un 
agente inmunosupresor adicionalmente, después de un seguimiento de 3 años posterior al 
diagnóstico diez pacientes no presentaban anormalidades neurológicas o estas eran mínimas 
(38). Otro estudio cohorte de 15 pacientes tratados con terapia multimodal (corticoesteroides, 
IgIV, y rituximab o ciclofosfamida) mostró que los pacientes tuvieron un mediana de 
coeficiente intelectual de 94.5 y todos los pacientes excepto uno tuvieron una calificación de 
comportamiento adaptativo en rango normal bajoo más alto. (39) 
 
15 
 
 
2. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
 
El síndrome de opsoclunus-mioclonus (SOM) también llamado enfermedad de Kinsbourn 
es una rara entidad descrita desde 1962 la cual se caracteriza por movimientos oculares 
anormales, mioclonías, ataxia e irritabilidad acompañados a largo plazo por cambios del 
comportamiento, la cual si no es tratada adecuadamente puede dejar secuelas 
importantes en los pacientes, llegando a reportar un déficit neuropsicológico hasta en 
80% de los casos, siendo factores de mal pronóstico el tratamiento retardado y el número 
de recaídas. 
Con el avance de los años y el conocimiento de esta enfermedad se ha logrado mejorar 
el pronóstico y disminuir las secuelas. En estudios que precedían el uso contemporáneo 
de inmunoterapia combinada las recaídas ocurrían en la mayoría de los casos, con tasas 
del 60 al 90% de los casos. Con el uso de terapia multimodal a base de corticoesteroides, 
inmunoglobulina y agentes inmunosupresores se ha observado una mejoría en el 
pronóstico de los pacientes. 
Debido a la rareza de la enfermedad existen pocos estudios tanto a nivel internacional 
como nacional sobre esta patología. Uno de los autores con más experiencia y artículos 
publicados es el Dr Pranzatelli de Illinois, el cual ha descrito en numerosas revisiones 
tanto la etiología, fisiopatología, estudios de diagnóstico y tratamiento de esta 
enfermedad. 
A nivel nacional existen estudios realizados en hospitales Nacionales de tercer Nivel 
(Instituto Nacional de Pediatría y Hospital Infantil de México), con reportes de dos a tres 
casos por año en los cuales la etiología difiere de la observada a nivel internacional, con 
pocos casos secundarios a Neuroblastoma y la mayoría debido a causas infecciosas o 
incluso postvacunales. 
16 
 
El servicio de neurología pediátrica del Hospital General Doctor Gaudencio González 
Garza, Centro Médico Nacional la Raza es un hospital de tercer nivel de alta especialidad 
que concentra pacientes derechohabientes de toda la República Mexicana. 
Hasta la fecha no se cuenta con casuística de la enfermedad de Kinsbourne en este 
hospital por lo que es de suma importancia realizar un estudio que nos proporcione la 
incidencia y presentación del cuadro clínico y anomalías en estudios de laboratorio, para 
poder unificar criterios diagnósticos y terapéuticos y ofrecer mejor calidad de vida a los 
pacientes. 
 
 
17 
 
 
3. JUSTIFICACIÓN 
 
 
El Síndrome de Kinsbourne es una entidad rara, tanto en México como en el mundo, con 
una incidencia en estudios internacionales de 0.2 por millón por año. Existen pocos 
estudios nacionales, uno de ellos realizado en el Hospital Infantil de México (40) que 
reportó 26 pacientes, en los cuales la etiología principal fue infecciosa con solo un caso 
debido a neuroblastoma a diferencia de estudios internacionales. Debido a que nuestro 
Hospital General Doctor Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional la Raza es 
una unidad médica de alta especialidad que concentra pacientes de toda la República 
Mexicana es importante conocer la casuística y experiencia en relación a esta patología, 
debido a que el abordaje de este tipo de pacientes debe sistematizarse para lograr el 
diagnóstico temprano y tratamiento adecuado evitando así el riesgo de secuelas. 
El servicio de Neurología Pediátrica del Centro Médico Nacional La Raza del Instituto 
Mexicano del Seguro Social (IMSS) es un hospital de tercer nivel de alta especialidad que 
concentra pacientes derechohabientes de toda la República Mexicana, con base en que 
es un centro de referencia nacional, que no cuenta con estudios previos que proporcionen 
la prevalencia, etiología, cuadro clínico y anomalías en estudio de laboratorio del 
Síndrome de Kinsbourne es necesario reportarlo, para tener una base epidemiológica 
para posteriormente proponer un consenso interinstitucional que nos permita unificar 
criterios de diagnóstico y tratamiento, ofreciendo mejor calidad de vida a los pacientes. 
 
 
 
18 
 
 
4. PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN 
 
 
¿Cuál es la presentación del Síndrome de Kinsbourne en el servicio de Neurología 
Pediátrica en el periodo comprendido de 2012 – 2017 en Hospital General Doctor 
Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional la Raza? 
 
 
19 
 
 
5. HIPÓTESIS 
 
 
Debido a que se trata de un estudio descriptivo, transversal, no requiere de hipótesis. 
 
 
20 
 
 
6. OBJETIVOS 
 
 
6.1 Objetivo general: 
 Presentación del Síndrome de Kinsbourne en el servicio de Neurología Pediátrica 
en el periodo comprendido de 2012 – 2017 en Hospital General Doctor Gaudencio 
González Garza, Centro Médico Nacional la Raza. 
 
6.2 Objetivos específicos: 
 Describir las características clínicas de la población pediátrica con Síndrome de 
Kinsbourne en el servicio de Neurología Pediátrica en el periodo comprendido de 
2012 – 2017 en Hospital General Doctor Gaudencio González Garza, Centro 
Médico Nacional la Raza. 
 Describir las características de imagen de la población pediátrica con Síndrome 
de Kinsbourne en el servicio de Neurología Pediátrica en el periodo comprendido 
de 2012 – 2017 en Hospital General Doctor Gaudencio González Garza, Centro 
Médico Nacional la Raza. 
 Describir los resultados de laboratorio de la población pediátrica con Síndrome de 
Kinsbourne en el servicio de Neurología Pediátrica en el periodo comprendido de 
2012 – 2017 en Hospital General Doctor Gaudencio González Garza, Centro 
Médico Nacional la Raza. 
 
 
 
21 
 
 
7. MATERIAL Y MÉTODOS 
Descripción general del estudio: 
 
 Finalidad del estudio: Descriptivo 
 
 Secuencia temporal: Transversal 
 
 Control de asignación de factores de estudio: Observacional 
 
 Inicio del estudio en relación a la cronología de los hechos: Retrospectivo 
 
 Universo de estudio: Pacientes de 1 año a 16 años 11 meses de edad del servicio 
de neurología pediátrica con diagnóstico de Síndrome de Kinsbourne, ingresados 
al servicio de enero de 2012 al 21 de diciembre de 2017 en el Hospital General 
Doctor Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional la Raza 
 Tamaño de la muestra: Todos los pacientes con diagnóstico de Síndrome de 
Kinsbourne atendidos de Enero 2012 al 31 de Diciembre del 2017 en el Hospital 
General Doctor Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional la Raza. 
 
 Tipo de muestreo: Todos los pacientes con diagnóstico de Síndrome de 
Kinsbourne en el Hospital General Doctor Gaudencio González Garza, Centro 
Médico Nacional la Raza, atendidos de Enero 2012 al 31 de Diciembre del 2017. 
 
 Se revisaran expedientes de los pacientes que reúnan los criterios de 
inclusión. 
 
 
22 
 
 
8. CRITERIOS DE SELECCIÓN 
 
8.1 Criterios de inclusión 
 Expedientes de pacientes de 1-16 años 11 meses de edad con diagnóstico 
de Síndrome de Kinsbourne atendidos de Enero 2012 al 31 de Diciembre 
del 2017 en el servicio de Neurología Pediátrica del Hospital General Doctor 
Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional la Raza, 
8.2 Criterios de exclusión 
 Expediente de pacientes con ataxia de etiología toxicológica o genética. 
 Expedientes de niños con diagnóstico de Síndrome de Kinsbourne mayores 
de 17 años 
8.3 Criterios de eliminación 
 Expediente clínico incompleto 
 
23 
 
9. VARIABLES DEL ESTUDIO: 
 
 
Operacionalización de variables 
Variable Definición 
conceptual 
Definición 
operacional 
Escala de 
medición 
Unidades de 
medición 
Tipo 
Variable 
Edad Tiempo 
cronológico 
de vida 
cumplido 
por paciente 
al momento 
de la 
entrevista 
Edad en 
años 
Razón Años: 
1,2,3,4, … 
Cuantitativa 
discreta 
Edad al 
Diagnóstico 
Tiempo 
cronológico 
de vida 
cumplido al 
momento de 
realizar el 
Diagnostico 
Edad en 
años 
Razón Años: 
1,2,3,4 … 
Cuantitativa 
discreta 
24 
 
Género El género se 
refiere a los 
conceptossociales de 
las 
funciones, 
comportami
entos, 
actividades 
y atributos 
que cada 
sociedad 
considera 
apropiados 
para los 
hombres y 
las mujeres 
Masculino/F
emenino 
Nominal Masculino 
Femenino 
Cualitativa 
Nominal 
Dicotómica 
Lugar de origen Lugar en 
que la 
persona 
vive en el 
momento de 
la 
entrevista, y 
en el que 
además, ha 
estado y 
tiene la 
intención de 
permanecer 
por algún 
tiempo 
Estado de 
procedencia 
registrado 
en la historia 
clínica 
Nominal Estado de 
procedencia 
Cualitativa 
Nominal 
Politómica 
25 
 
Opsoclonus Movimiento 
anormal 
ocular 
sacadico 
involuntario, 
que se 
caracteriza 
por ser 
arritmico, 
caótico, con 
componente 
horizontal, 
vertical y 
torsional, 
con una 
frecuencia 
entre 6 y 15 
Hz 
Registrado 
en la historia 
clinica, se 
identifica al 
momento de 
la 
exploración 
física 
neurológica 
como 
movimiento
s oculares 
anormales, 
sacadicos , 
arritmicos e 
involuntario
s 
Nominal Presencia 
Ausencia 
Cualitativa 
Nominal 
Dicotómica 
Mioclonus Sacudida 
repentina e 
involuntaria 
de un 
músculo o 
grupo de 
músculos,p
uede ser 
exacerbado 
por intentos 
de 
movimiento 
o por estrés 
y 
desaparece
n durante el 
sueño 
Registrado 
en la historia 
clinica, 
referido por 
el paciente u 
observado 
en le 
exploración 
neurológica 
como 
sacudidas 
involuntaria
s de un 
músculo o 
grupo de 
músculos. 
Nominal Presencia/ 
Ausencia 
Cualitativa 
Nominal 
Dicotómica 
26 
 
Ataxia Trastorno 
caracterizad
o por la 
disminución 
de la 
capacidad 
de coordinar 
los 
movimiento
s 
Registrado 
en la historia 
clínica al 
presentar:in
estabilidad 
de la 
marcha, 
inestabilidad 
del tronco 
y/o las 
extremidade
s 
Nominal Presencia/A
usencia 
Cualitativa 
Nominal 
Dicotómica 
Cambios de 
comportamient
o 
Alteración 
en el 
conjunto de 
respuestas, 
bien por 
presencia o 
por 
ausencia, 
que 
presenta 
un ser 
vivo en rela
ción con 
su entorno o 
mundo 
de estímulo
s 
Presencia 
de alguno 
de los 
siguientes 
signos: 
Alteraciones 
del 
lenguaje, 
Irritabilidad, 
Alteraciones 
del sueño 
Nominal Presencia 
Ausencia 
de: 
 
-
Alteraciones 
del lenguaje 
-Irritabilidad 
-
Alteraciones 
del sueño 
Cualitativa 
Nominal 
Politómica 
https://es.wikipedia.org/wiki/Ser_vivo
https://es.wikipedia.org/wiki/Ser_vivo
https://es.wikipedia.org/wiki/Interacci%C3%B3n_biol%C3%B3gica
https://es.wikipedia.org/wiki/Interacci%C3%B3n_biol%C3%B3gica
https://es.wikipedia.org/wiki/Medio_ambiente
https://es.wikipedia.org/wiki/Est%C3%ADmulos
https://es.wikipedia.org/wiki/Est%C3%ADmulos
27 
 
Alteraciones 
bioquímicas de 
Liquido 
Cefalorraquideo 
(LCR) 
Alteración 
en los 
valores 
normales de 
Glucosa, 
células y 
proteínas en 
el LCR 
Alteración 
en los 
valores 
normales 
del reporte 
en el 
expediente 
clínico de 
LCR 
obtenido 
mediante 
punción 
lumbar de 
los 
siguientes 
parámetros: 
Celulas: 0-
10 /µl, 
Proteinas: 
10/45 mg/dl, 
Glucosa 40-
80 mg/dl 
Nominal Células: 
Normal 
Alterado 
Proteinas: 
Normal 
Alterado 
Glucosa: 
Normal 
Alterado 
Cualitativa 
Nominal 
Politómica 
Elevación de 
metabolitos de 
catecolaminas 
en orina 
Elevación 
de los 
valores 
normales en 
orina de 24 
hrs de 
:Ácido 
Vanilmandél
ico (VMA) y 
Ácido 
homovanilic
o (HVA) 
Elevación 
de 3 
Desviacione
s Estándar 
de los 
valores 
normales 
para la edad 
del niño en 
muestra de 
orina 
espontánea 
de VMA y 
HVA medido 
en mg/gr de 
creatinine 
urinaria 
Nominal Positivo/Neg
ativo 
Cualitativa 
Nominal 
Dicotomica 
28 
 
Presencia de 
Neuroblastoma 
en estudios de 
imagen 
Presencia 
de 
neuroblasto
ma en tórax 
y/o 
abdomen en 
estudios de 
imagen (US, 
Rx torax, 
TAC torax y 
abdomen, 
RMN torax) 
Presencia 
de tumor 
sugestivo de 
neuroblasto
ma en 
estudio de 
Rx, US, 
TAC o RMN 
reportado 
por medico 
Radiólogo y 
presente en 
el 
expediente 
clínico 
Nominal Presencia 
Ausencia 
Cualitativa 
Nominal 
Dicotómica 
 
 
 
29 
 
 
10. LOGÍSTICA 
 
10.1 RECURSOS HUMANOS 
Se contará con la participación del investigador principal y asociado con experiencia en 
la realización de protocolos, tesis y en la recolección de información. Se contará con un 
tesista, que es un médico residente en formación en el curso de especialización en 
neuropediatría, quien es el encargado conjuntamente con el resto del equipo, de la 
recolección de información. 
10.2 RECURSOS MATERIALES 
Se obtendrá acceso a los expedientes de los pacientes del servicio de neurología 
pediátrica atendidos de Enero 2012 al 31 de Diciembre del 2017 en el Hospital General 
Doctor Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional la Raza. Se utilizará equipo 
de cómputo personal, dispositivos USB, impresoras, copias de hojas de recolección, 
lapiceros, lápices, hojas tamaño carta, borradores. Programa estadístico para análisis de 
información. 
10.3 RECUERSOS FINANCIEROS 
Este estudio no requerirá financiamiento, se utilizarán los recursos propios para la 
atención del paciente, de ellos: la base de datos del expediente clínico. 
 
10.4 FACTIBILIDAD 
Se cuenta con los pacientes en edad pediátrica, el personal especialista y altamente 
capacitado para la atención de esta población como son Neurólogos Pediatras, técnicos 
en electroencefalografía. No menos importante el espacio físico necesario para llevar a 
cabo este estudio, en las instalaciones de el Hospital General Doctor Gaudencio 
González Garza, Centro Médico Nacional la Raza. 
30 
 
10.5 ANÁLISIS ESTADÍSTICO 
TÉCNICAS DE ANÁLISIS ESTADÍSTICO 
 Se realizará una hoja de recolección de datos específicamente para el estudio. 
 Se desarrollará una base de datos electrónica en Excel para su vaciado 
 Para variables cuantitativas se calculará mediana y los rangos en caso de curva 
no simétrica o bien medias y desviaciones estándar en caso de curva simétrica de 
los datos. 
 Se realizará estadística descriptiva de la población estudiada. 
 Se realizará un recuento de frecuencias y porcentajes para variables cualitativas. 
 Para el análisis estadístico se utilizará el programa estadístico SPSS versión 21.0 
 
 
31 
 
 
11. CONSIDERACIONES ÉTICAS 
 
 
El trabajo de investigación que se llevará a cabo, se sujeta a la Ley General de Salud en 
Materia de Investigación en Salud, en relación a los aspectos éticos de investigación en 
seres humanos, apegándose a los artículos 13,14, 16, 17, 18 y 23 entre otros. Dicha 
investigación, de acuerdo al artículo 17 de esta Ley, es considerado como tipo I, 
investigación sin riesgo, en la cual no se realizará ninguna intervención, ni interacción 
directa con los pacientes, únicamente se realizará la recolección de información de 
expedientes clínicos. El estudio se apegó a los principios generales de investigación 
establecidos en la reunión de Helsinki. La presente investigación no requiere de 
consentimiento bajo información debido a lo expresado anteriormente. Dentro de las 
consideraciones éticas se respetan lineamientos importantes como lo son: el anonimato 
y la confidencialidad. El protocolo será sometido al comité de Investigación y ética en 
investigación del hospital para su autorización. 
 
Confidencialidad: Los datos obtenidos de cada uno de los participantes serán utilizados 
única y exclusivamente para la realización de la presente investigación, asegurando que 
los pacientes no podrán ser identificados en las presentaciones o publicaciones que 
deriven del estudio, y que los datos respecto a su privacidad serán tratados de una forma 
confidencial. Todos los datos obtenidos serán utilizados para brindar conocimiento a las 
sociedades científicas a fin de mejorar el abordaje diagnóstico y terapéutico de esta 
patología. 
 
El presente estudio respeta las normas internacionales, nacionales y locales en materia 
de investigación en seres humanos. 
 
 
32 
 
 
12. CONSENTIMIENTO INFORMADO 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
UNIDAD DE EDUCACIÓN, INVESTIGACIÓNY POLITICAS DE SALUD 
COORDINACIÓN DE INVESTIGACIÓN EN SALUD 
 
CARTA DE CONSENTIMIENTO INFORMADO 
(NIÑOS Y PERSONAS CON DISCAPACIDAD) 
 
 
CARTA DE CONSENTIMIENTO INFORMADO PARA PARTICIPACIÓN EN PROTOCOLOS DE INVESTIGACIÓN 
Nombre del estudio: “PRESENTACIÓN DE SÍNDROME DE KINSBOURNE EN EL SERVICIO DE 
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA DEL HOSPITAL GENERAL DOCTOR 
GAUDENCIO GÓNZÁLEZ GARZA, CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA” 
Patrocinador externo (si aplica): No aplica 
Lugar y fecha: Ciudad de México, 2018 
Número de registro: Pendiente 
Justificación y objetivo del estudio: Se le ha invitado a que participe en esta investigación, ya que su hijo cuenta 
con diagnóstico de Síndrome de Kinsbourne, y es importante para nuestro 
servicio identificar las manifestaciones clínicas, de radiología y de laboratorios 
con las que se presentó. 
Antes de que su hijo decida participar en este estudio, usted debe leer este 
documento que se llama consentimiento informado y explica el estudio. Por 
favor haga todas las preguntas que sean necesarias para que pueda así decidir 
si desea participar o no en este estudio. 
Procedimientos: Una vez que acepte participar en este estudio, Usted nos permitirá revisar el 
expediente electrónico y los estudios de tomografía y/o resonancia magnética 
de cráneo, así como sus estudio (s) de laboratorios realizados a su hijo (a). 
Posibles riesgos y molestias: No ocasionará ninguna molestia a su hijo, ya que solo se revisarán los 
expedientes electrónicos y sus estudios. 
Posibles beneficios que recibirá al 
participar en el estudio: 
Es importante mencionar que este estudio es de utilidad para nuestro servicio 
en sesiones para la contribución de la formación de los médicos jóvenes. 
Información sobre resultados y 
alternativas de tratamiento: 
En este estudio no se están evaluando alternativas de tratamiento. Y la 
información sobre resultados será confidencial. 
Participación o retiro: Usted deberá hacer preguntas de cualquier cosa que no comprenda antes de 
firmar ésta forma. Y si no está de acuerdo en participar se puede retirar sin 
compromiso alguno. 
Privacidad y confidencialidad: CONFIDENCIALIDAD 
La información que se obtenga de su participación en el estudio se mantendrá 
en forma confidencial y su identidad no será revelada. Los resultados del 
estudio, pueden ser publicados con propósitos científicos sin que su identidad 
sea revelada. 
CONSENTIMIENTO 
He leído o me han leído esta forma de consentimiento informado, la cual 
describe el propósito y naturaleza de este estudio. He tenido tiempo para 
revisar esta información y se me han brindado una oportunidad para hacer 
preguntas. He recibido respuestas que satisfacen plenamente mis preguntas. 
Entiendo que mi participación en este estudio es completamente voluntaria. 
33 
 
En caso de colección de material biológico (si aplica): 
 No autoriza que se tome la muestra. 
 Si autorizo que se tome la muestra solo para este estudio. 
 Si autorizo que se tome la muestra para este estudios y estudios futuros. 
Disponibilidad de tratamiento médico en derechohabientes (si 
aplica): 
 
Beneficios al término del estudio: Se conocerá mejor la enfermedad, pero no tendra 
ninguun beneficio inmediato para mi hijo (a), pero a 
futuro nos permitira conocer mejor la enfermedad. 
 
En caso de dudas o aclaraciones relacionadas con el estudio podrá dirigirse a: 
Investigador Responsable: Dr. Martin Arturo Silva Ramírez. 57245900 EXT:23464 y/o al Comité de Ética e 
Investigación del Hospital General Centro Médico Nacional La Raza “Dr. Gaudencio 
González Garza” Unidad de Enseñanza e Investigación en Salud. Teléfono: 5742.5900. 
 
Colaboradores: Palmira Hernández Aguirre. Residente de Segundo año de Neurología. Tel. 57245900 
EXT:23464 
 
 
En caso de dudas o aclaraciones sobre sus derechos como participante podrá dirigirse a: Comisión de Ética de 
Investigación de la CNIC del IMSS: Avenida Cuauhtémoc 330 4° piso Bloque “B” de la Unidad de Congresos, Colonia 
Doctores. México, D.F., CP 06720. Teléfono (55) 56 27 69 00 extensión 21230, Correo electrónico: 
comision.etica@imss.gob.mx 
 
 
 
 
Nombre y firma de ambos padres o 
tutores o representante legal 
 
 
 
 
 Nombre y firma de quien obtiene el consentimiento 
 
Testigo 1 
 
 
 
 
Nombre, dirección, relación y firma 
 
Testigo 2 
 
 
 
 
Nombre, dirección, relación y firma 
 
Este formato constituye una guía que deberá completarse de acuerdo con las características propias de cada protocolo de 
investigación, sin omitir información relevante del estudio. 
Clave: 2810-009-013 
 
mailto:comision.etica@imss.gob.mx
34 
 
13. HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS 
 
 
 
 
 
CENTRO MÉDICO NACIONAL “LA RAZA” 
Servicio de Neurología Pediátrica 
 
PRESENTACIÓN DE SÍNDROME DE KINSBOURNE EN EL SERVICIO DE NEUROLOGÍA 
PEDIÁTRICA DEL HOSPITAL GENERAL DOCTOR GAUDENCIO GÓNZÁLEZ GARZA, 
CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA 
 
NOMBRE: 
NSS: Género: 
LUGAR DE ORIGEN: M 1 
 F 2 
EDAD ACTUAL: EDAD AL DIAGNÓSTICO: 
 
OPSOCLONUS 
Si 1 ALTERACIONES DEL COMPORTAMIENTO 
No 2 
Alteraciones de lenguaje 
Si 1 
MIOCLONÍAS 
Si 1 No 2 
No 2 
Irritabilidad 
Si 1 
ATAXIA 
Si 1 No 2 
No 2 
Alteraciones del sueño 
Si 1 
 No 2 
CAMBIOS BIOQUÍMICOS EN EL LCR 
Células Normales 1 ELEVACIÓN DE METABOLITOS DE 
CATECOLAMINAS EN ORINA 
 Elevadas 2 Si 1 
Proteínas Normales 1 No 2 
 Elevadas 2 
NEUROBLASTOMA EN IMAGEN 
Glucosa Normal 1 
 Elevada 2 Si 1 
 Baja 3 No 2 
 
35 
 
 
14. CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES 
 
 
ACTIVIDAD/ MES 
ABRIL 
2018 
MAYO 
2018 
JUNIO 
2018 
JULIO 
2018 
AGOSTO 
2018 
SEPTIEMBR
E 
2018 
OCTUBRE 
2018 
Elaboración de protocolo 
de Investigación 
 
X 
 
X 
 
 
Registro en SIRELCIS 
 
X 
 
X 
 
Evaluación de protocolo 
por cómite de 
investigación 
 
X 
 
Recolección de 
Datos 
 
 
 
X 
 
Resultados y 
Conclusiones 
 
 
 
X 
 
Presentación de tesis 
 
 
X 
 
 
36 
 
 
15. RESULTADOS 
Se revisaron los expedientes de pacientes de 1-16 años 11 meses de edad con 
diagnóstico de Síndrome de Kinsbourne atendidos de Enero 2012 al 31 de Diciembre del 
2017 en el servicio de Neurología Pediátrica del Hospital General Doctor Gaudencio 
González Garza, Centro Médico Nacional la Raza, registrándose 9 pacientes, de los 
cuales 7 cumplían con los criterios de inclusión, eliminándose 2 por expediente 
incompleto. 
 
Debido a que El Centro Médico Nacional La Raza del Instituto Mexicano del Seguro Social 
(IMSS) es un hospital de tercer nivel de alta especialidad que concentra pacientes 
derechohabientes de toda la República Mexicana, se determinó que: de los 7 pacientes 
incluidos: 4 provenían de la Ciudad de México (57%), 2 de Hidalgo (29%) y 1 del estado 
de México (14%), quizá debido a la ubicación del hospital dentro de la Ciudad es más 
común el envío de los pacientes a nuestro servicio. 
 
 
 
CDMEX
57%
HIDALGO
29%
ESTADO DE 
MÉXICO 
14%
LUGAR DE ORIGEN 
CDMEX HIDALGO ESTADO DE MÉXICO
37 
 
Se determinó que de los 7 pacientes ingresados con Diagnóstico de Síndrome de 
Kinsbourne, 4 eran femeninos (57%) y 3 masculinos (43%). Similar a lo descrito en la 
literatura, donde no se describe que no hay predilección por género ni etnia. (7) 
 
 
La edad al diagnóstico de nuestros pacientes es: 1 año: 4 (57%), 2 años 2 (29%) y 1 a 
los 7 años (14%). Con una edad media de 2.5 años, con una desviación estándar (DE) 
de 1.9 años, siendo similar a la reportada en la literatura donde se describe un rango de 
edad de 1 mes a 6 años, con inicio típicamente en el segundo año de vida, con una edad 
media de 18 meses y una DE: 8.1 meses. (2) 
 
57%
43%
GÉNERO 
FEMENINO MASCULINO
57%29%
14%
EDAD AL DIAGNÓSTICO
1 AÑO 2 AÑOS 7 AÑOS
38 
 
PRESENTACIÓN CLÍNICA 
 
La presentación clínica inicial con opsoclonus fue de 6 pacientes (86%). Mioclonías: 4 
pacientes (57%). Ataxia:1 paciente (14%). En un estudio del Hospital Infantil de México 
se describe que el 100% de sus pacientes debutaba con la triada: opsoclonus, mioclonus 
y ataxia, siendo el signo inicial la ataxia en un 88.5%, 7.7% opsoclonus y un solo paciente 
de 26 con mioclonus. Difiriendo de nuestro servicio donde el primer dato clínico es el 
opsoclonus siendo rara la ataxia. (40) 
 
 
 
86%
14%
OPSOCLONUS 
SI NO
57%
43%
MIOCLONÍAS
SI NO
86%
14%
ATAXIA
SI NO
39 
 
CAMBIOS BIOQUÍMICOS EN EL LCR 
 
Se encontró normal en el 100% de los pacientes. Difiriendo de lo reportado en la literatura, 
donde se menciona que en una serie de 56 pacientes a quienes se les realizó punción 
lumbar, 27 de ellos (48%) tuvieron niveles altos de células B, considerándolo un estudio 
de mucha importancia para el diagnóstico. (14) 
 
 
 
100%
CELULAS NORMALES 
1
100%
PROTEÍNAS 
NORMALES 
1
100%
GLUCOSA NORMAL 
1
40 
 
ALTERACIONES DEL COMPORTAMIENTO 
 
Se presentó un paciente con alteraciones en el lenguaje (14%), y dos con irritabilidad 
(29%), ninguno con alteraciones en sueño. 
 
 
 
 
 
 
14%
86%
ALTERACION DEL 
LENGUAJE 
SI NO
29%
71%
IRRITABILIDAD 
SI NO
0%
100%
ALTERACIONES DEL 
SUEÑO 
SI NO
41 
 
Se registró un paciente con Catecolaminas positivas en orina al diagnóstico (14%), sin 
correlación clínica. Siendo similar a lo reportado en la literatura hasta 61.5% presentan 
resultados normales. (40) 
 
 
Sin evidencia de neuroblastoma en nuestros pacientes, sin embargo se reporta una 
hiperplasia suprarrenal derecha en un paciente femenino de 7 años de edad. Reporte de 
hasta 23% de pacientes con neuroblastoma en la literatura. (40) 
 
 
 
14%
86%
CATECOLAMINAS EN 
ORINA 
SI NO
0%
100%
NEUROBLASTOMA 
SI NO
42 
 
 
16. DISCUCIÓN 
 
Se procedió a buscar los expedientes de pacientes de 1-16 años 11 meses de edad con 
diagnóstico de Síndrome de Kinsbourne atendidos de Enero 2012 al 31 de Diciembre del 
2017 en el servicio de Neurología Pediátrica del Hospital General Doctor Gaudencio 
González Garza, Centro Médico Nacional la Raza, obteniéndose 9, de los cuales luego 
de una revisión minuciosa de eliminaron 2 por expediente incompleto. Con los datos de 
los 7 pacientes que cumplían los criterios de inclusión se procedió a llenar la hoja de 
recolección de datos y se guardó la información en una base de datos. 
En cuanto a distribución geográfica se determinó que: de los 7 pacientes incluidos: 4 
provenían de la Ciudad de México (57%), 2 de Hidalgo (29%) y 1 del estado de México 
(14%), quizá debido a la ubicación del hospital dentro de la Ciudad es más común el 
envío de los pacientes a nuestro servicio. 
En cuanto a la distribución por género se observó una razón mujer:hombre de: 1.3, con 
valores absolutos de 4 mujeres y 3 hombres. 
Se utilizaron medidas de tendencia central para analizar la edad y pico de presentación, 
obteniéndose una media de 2.5 años, con una DE de 1.9 años, 57% iniciaron al año de 
edad. 
Al momento del diagnóstico: La presentación clínica inicial fue opsoclonus en 6 pacientes 
(86%), 2 con irritabilidad (29%). Dentro de las pruebas de laboratorio el LCR fue normal 
en el 100%, se registró un paciente con Catecolaminas positivas en orina (14%), sin 
correlación clínica. No se evidenció la presencia de neuroblastoma, sin embargo se 
reportó una hiperplasia suprarrenal derecha en un paciente femenino de 7 años de edad. 
 
43 
 
 
17. CONCLUSIONES 
 
Tal como se muestra en la literatura nuestro estudio presentó similitudes en la 
presentación clínica de los pacientes con Síndrome de Kinsbourne. Debido a la alta 
asociación entre: opsoclonus y alteraciones en el comportamiento con irritabilidad y la 
presentación de dicha patología en los niños entre 1-2 años, es importante sospecharlo 
e iniciar un abordaje completo y preciso para iniciar tratamiento de manera oportuna. Con 
esto se pretende unificar criterios diagnósticos y terapéuticos y ofrecer mejor calidad de 
vida a los pacientes. 
 
44 
 
 
18. BIBLIOGRAFIA 
 
1. Kinsbourne M. Myoclonic encephalopathy of infants. J Neurol Neurosurg Psychiatry 
1962; 25: 271–276 
 
2. Hero B, Schleiermacher G. Update on Pediatric Opsoclonus Myoclonus 
Syndrome. Neuropediatrics 2013; 44: 324-329. 
 
3. Bravo J, Lopez R, Mateos M, et al. Perfil neuropsicológico en el síndrome opsoclono-
mioclono-ataxia como forma de presentación de tumores neuroblásticos. Rev Neurol 
2016; 249-257. 
 
4. Matthay KK, Blaes F, Hero B, et al. Opsoclonus myoclonus syndrome in neuroblastoma 
a report from a workshop on the dancing eyes syndrome at the advances in 
neuroblastoma meeting in Genoa, Italy, 2004. Cancer Left 2005; 228 (1-2):275-282 
 
5. Gurkas E, Gucuyener K, Yilmaz U et al. Opsoclonus-myoclonus syndrome following 
rotavirus gastroenteritis. Pediatrics International 2014;56:e86-e87 
 
6. Pang KK, de Sousa C, Lang B, Pike MG. A prospective study of the presentation and 
management of dancing eye syndrome/opsoclonus-myoclonus syndrome in the United 
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49 
 
19. ANEXOS 
 
CONSENTIMIENTO INFORMADO 
20. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
UNIDAD DE EDUCACIÓN, INVESTIGACIÓN 
 Y POLITICAS DE SALUD 
COORDINACIÓN DE INVESTIGACIÓN EN SALUD 
 
CARTA DE CONSENTIMIENTO INFORMADO 
(NIÑOS Y PERSONAS CON DISCAPACIDAD) 
 
 
CARTA DE CONSENTIMIENTO INFORMADO PARA PARTICIPACIÓN EN PROTOCOLOS DE INVESTIGACIÓN 
Nombre del estudio: “PRESENTACIÓN DE SÍNDROME DE KINSBOURNE EN EL SERVICIO DE 
NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA DEL HOSPITAL GENERAL DOCTOR 
GAUDENCIO GÓNZÁLEZ GARZA, CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA” 
Patrocinador externo (si aplica): No aplica 
Lugar y fecha: Ciudad de México, 2018 
Número de registro: Pendiente 
Justificación y objetivo del estudio: Se le ha invitado a que participe en esta investigación, ya que su hijo cuenta 
con diagnóstico de Síndrome de Kinsbourne, y es importante para nuestro 
servicio identificar las manifestaciones clínicas, de radiología y de laboratorios 
con las que se presentó. 
Antes de que su hijo decida participar en este estudio, usted debe leer este 
documento que se llama consentimiento informado y explica el estudio. Por 
favor haga todas las preguntas que sean necesarias para que pueda así decidir 
si desea participar o no en este estudio. 
Procedimientos: Una vez que acepte participar en este estudio, Usted nos permitirá revisar el 
expediente electrónico y los estudios de tomografía y/o resonancia magnética 
de cráneo, así como sus estudio (s) de laboratorios realizados a su hijo (a). 
Posibles riesgos y molestias: No ocasionará ninguna molestia a su hijo, ya que solo se revisarán los 
expedientes electrónicos y sus estudios. 
Posibles beneficios que recibirá al 
participar en el estudio: 
El presente estudio no implica ningún costo para Usted. 
Es importante mencionar que este estudio es de utilidad para nuestro servicio 
en sesiones para la contribución de la formación de los médicos jóvenes. 
Información sobre resultados y 
alternativas de tratamiento: 
En este estudio no se están evaluando alternativas de tratamiento. Y la 
información sobre resultados será confidencial. 
Participación o retiro: Usted deberá hacer preguntas de cualquier cosa que no comprenda antes de 
firmar ésta forma. Y si no está de acuerdo en participar se puede retirar sin 
compromiso alguno. 
Privacidad y confidencialidad: CONFIDENCIALIDAD 
La información que se obtenga de su participación en el estudio se mantendrá 
en forma confidencial y su identidad no será revelada. Los resultados del 
estudio, pueden ser publicados con propósitos científicos sin que su identidad 
sea revelada. 
CONSENTIMIENTO 
He leído o me han leído esta forma de consentimiento informado, la cual 
describe el propósito y naturaleza de este estudio. He tenido tiempo para 
revisar esta información y se me han brindado una oportunidad para hacer 
50 
 
preguntas. He recibido respuestas que satisfacen plenamente mis preguntas. 
Entiendo que mi participación en este estudio es completamente voluntaria. 
En caso de colección de material biológico (si aplica): 
 No autoriza que se tome la muestra. 
 Si autorizo que se tome la muestra solo para este estudio. 
 Si autorizo que se tome la muestra para este estudios y estudios futuros. 
Disponibilidad de tratamiento médico en derechohabientes (si 
aplica): 
 
Beneficios al término del estudio: Se conocerá mejor la enfermedad, pero no tendra 
ninguun beneficio inmediato para mi hijo (a), pero a 
futuro nos permitira conocer mejor la enfermedad. 
 
En caso de dudas o aclaraciones relacionadas con el estudio podrá dirigirse a: 
Investigador Responsable: Dr. Martin Arturo Silva Ramírez. 57245900 EXT:23464 
 
Colaboradores: Palmira Hernández Aguirre. Residente de Segundo año de Neurología. Tel. 57245900 
EXT:23464 
 
 
En caso de dudas o aclaraciones sobre sus derechos como participante podrá dirigirse a: Comisión de Ética de 
Investigación de la CNIC del IMSS: Avenida Cuauhtémoc 330 4° piso Bloque “B” de la Unidad de Congresos, Colonia 
Doctores. México, D.F., CP 06720. Teléfono (55) 56 27 69 00 extensión 21230, Correo electrónico: 
comision.etica@imss.gob.mx 
 
 
 
 
Nombre y firma de ambos padres o 
tutores o representante legal 
 
 
 
 
 Nombre y firma de quien obtiene el consentimiento 
 
Testigo 1 
 
 
 
 
Nombre, dirección, relación y firma 
 
Testigo 2 
 
 
 
 
Nombre, dirección, relación y firma 
 
Este formato constituye una guía que deberá completarse de acuerdo con lascaracterísticas propias de cada protocolo de 
investigación, sin omitir información relevante del estudio. 
Clave: 2810-009-013 
 
 
mailto:comision.etica@imss.gob.mx
51 
 
HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS 
 
 
 
 
 
 
CENTRO MÉDICO NACIONAL “LA RAZA” 
Servicio de Neurología Pediátrica 
 
PRESENTACIÓN DE SÍNDROME DE KINSBOURNE EN EL SERVICIO DE NEUROLOGÍA 
PEDIÁTRICA DEL HOSPITAL GENERAL DOCTOR GAUDENCIO GÓNZÁLEZ GARZA, 
CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA 
 
NOMBRE: 
NSS: Género: 
LUGAR DE ORIGEN: M 1 
 F 2 
EDAD ACTUAL: EDAD AL DIAGNÓSTICO: 
 
OPSOCLONUS 
Si 1 ALTERACIONES DEL COMPORTAMIENTO 
No 2 
Alteraciones de lenguaje 
Si 1 
MIOCLONÍAS 
Si 1 No 2 
No 2 
Irritabilidad 
Si 1 
ATAXIA 
Si 1 No 2 
No 2 
Alteraciones del sueño 
Si 1 
 No 2 
CAMBIOS BIOQUÍMICOS EN EL LCR 
Células Normales 1 ELEVACIÓN DE METABOLITOS DE 
CATECOLAMINAS EN ORINA 
 Elevadas 2 Si 1 
Proteínas Normales 1 No 2 
 Elevadas 2 
NEUROBLASTOMA EN IMAGEN 
Glucosa Normal 1 
 Elevada 2 Si 1 
 Baja 3 No 2 
 
52 
 
 
CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES 
 
 
ACTIVIDAD/ MES 
ABRIL 
2018 
MAYO 
2018 
JUNIO 
2018 
JULIO 
2018 
AGOSTO 
2018 
SEPTIEMBR
E 
2018 
OCTUBRE 
2018 
Elaboración de protocolo 
de Investigación 
 
X 
 
X 
 
 
Registro en SIRELCIS 
 
X 
 
X 
 
Evaluación de protocolo 
por cómite de 
investigación 
 
X 
 
Recolección de 
Datos 
 
 
 
X 
 
Resultados y 
Conclusiones 
 
 
 
X 
 
Presentación de tesis 
 
 
X 
 
 
53 
 
 
	Portada 
	Índice 
	Resumen 
	1. Marco Teórico 
	2. Planteamiento del Problema 
	3. Justificación 
	4. Pregunta de Investigación 
	5. Hipótesis 
	6. Objetivos 
	7. Material y Métodos 
	8. Criterios de Selección 
	9. Variables y Escalas de Medición 
	10. Logística 
	11. Consideraciones Éticas 
	12. Consentimiento Informado 
	13. Recolección de Datos 
	14. Cronograma de Actividades 
	15. Resultados 
	16. Discusión 
	17. Conclusiones 
	18. Bibliografía 
	19. Anexos