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1 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO “PREVALENCIA DE COMPLICACIONES POSTQUIRURGICAS EN PACIENTES CON CORRECCION TOTAL DE TETRALOGÍA DE FALLOT EN TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA” Tesis de Postgrado Para obtener el título en la subespecialidad de: MEDICINA CRITICA PEDIATRICA PRESENTA Dra. Fabiola Mejías Avilez Residente de Segundo Año de Subespecialidad Medicina Crítica Pediátrica DIRECTOR DE TESIS Dr. Ismael María Capistrán Médico Adscrito a la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica Hospital de Pediatría. Centro Médico Nacional de Occidente Guadalajara, Jalisco - 2016 - Margarita Texto escrito a máquina FACULTAD DE MEDICINA UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 2 AUTORES TESISTA Dra. Fabiola Mejías Avilez Residente de Medicina Crítica Pediátrica Hospital de Pediatría. Centro Médico Nacional de Occidente Teléfono: (55) 23057413 Correo electrónico: fabiru_pedia@hotmail.com DIRECTOR DE TESIS Dr. Ismael María Capistrán Médico Adscrito a la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica Hospital de Pediatría. Centro Médico Nacional de Occidente Teléfono: (33) 34976086 Correo electrónico: ismaelmaria@hotmail.com ASESOR METODOLÓGICO Dr. Juan Carlos Barrera De León Jefe de la División de Educación en Salud Hospital de Pediatría. Centro Médico Nacional de Occidente Teléfono: (33) 36170060 Correo electrónico: jcbarrer@hotmail.com REVISOR CLÍNICO Dr. Sergio Benjamín Sánchez Gómez Médico Adscrito a la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica Hospital de Pediatría. Centro Médico Nacional de Occidente Teléfono: (33) 38155080 Correo electrónico: ssanchezgomes45@gmail.com REVISOR METODOLÓGICO Dra. Rosa Ortega Cortés Médico Adscrito a la Unidad de Quemados Hospital de Pediatría. Centro Médico Nacional de Occidente Teléfono: (33) 33991658 Correo electrónico: drarosyortegac@hotmail.com mailto:fabiru_pedia@hotmail.com mailto:ismaelmaria@hotmail.com mailto:jcbarrer@hotmail.com mailto:ssanchezgomes45@gmail.com mailto:drarosyortegac@hotmail.com 3 ÍNDICE I. RESUMEN………………………………………………….... 4 II. INTRODUCCIÓN…………………………………………… 5 III. MATERIAL Y MÉTODOS………………………………….. 36 IV. RESULTADOS……………………………………………… 42 V. DISCUSIÓN………………………………………………… 51 VI. CONCLUSIONES………………………………………….. 56 VII. BIBLIOGRAFÍA…………………………………………….. 58 VIII. ANEXOS…………………………………………………..... 61 4 PREVALENCIA DE COMPLICACIONES POSTQUIRURGICAS EN PACIENTES CON CORRECCION TOTAL DE TETRALOGÍA DE FALLOT EN TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA Autores: *Fabiola Mejías Avilez, ** Ismael María Capistrán, *** Juan Carlos Barrera De León, **** Sergio Benjamín Sánchez Gómez, ***** Rosa Ortega Cortés. Resumen: ANTECEDENTES: Se define a la Tetralogía de Fallot como una cardiopatía congénita cianógena que consta de cuatro características anatómicas fundamentales: defecto septal ventricular, cabalgamiento de la aorta, obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho e hipertrofia ventricular derecha. Se encontraron dos estudios antecedentes al nuestro, uno realizado en el 2010 en Centro Médico Nacional 20 de Noviembre por la Doctora Zoraya Hernández Veloz, otro realizado en el Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” en el 2014 por la doctora Ana Laura Trujeque Ruiz; ningún estudio similar realizado en nuestra institución. OBJETIVO: Determinar las complicaciones que se presentan en pacientes postquirúrgicos de corrección de Tetralogía de Fallot que ingresan a la Terapia Intensiva Pediátrica del Centro Médico Nacional de Occidente. METODOLOGÍA: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo; se revisaron expedientes de pacientes postquirúrgicos con corrección total de Tetralogía de Fallot, de 1 mes a 16 años de edad, que ingresaron a terapia intensiva pediátrica del CMNO de enero del 2014 a diciembre del 2015. RESULTADOS: Se obtuvo una muestra de 28 casos, predominantemente de sexo masculino en el 57.1%, con una mediana para edad de dos años; el tipo de Fallot predominante fue estenosis severa de arteria pulmonar con el 64.3%; solo el 7.1% de los casos requirió corrección parcial; las complicaciones postquirúrgicas predominantes fueron bajo gasto cardiaco con 78.6%, sépsis con 57.1%, insuficiencia cardiaca 53.6%, arritmias 21.4%, bloqueos 14.3%, sangrado en 10.7% y ACV 3.6%; el 17.9% requirió reintervención quirúrgica; Se encontró mortalidad del 32.1% predominante en pacientes con estenosis severa de arteria pulmonar, sexo masculino y menores de 2 años. CONCLUSIONES: Las principales complicaciones postquirúrgicas fueron bajo gasto, sépsis e insuficiencia cardiaca las cuales influyeron tanto en la estancia intrahospitalaria prolongada y en la mortalidad. PALABRAS CLAVE: Tetralogía de Fallot, corrección total, complicaciones postquirúrgicas. * Residente de segundo año de Medicina Crítica Pediátrica, ** Médico Adscrito Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica CMNO, *** Jefe de la División de Educación en Salud de UMAE Pediatría, CMNO, **** Médico Adscrito Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica CMNO, ***** Médico Adscrito Unidad de Quemados CMNO. 5 INTRODUCCIÓN MARCO TEORICO La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianógena más común; su primera descripción anatómica fue realizada en 1672 por Niels Stens en anatomista danés (1). En 1888, Etienne-Louis Arthur Fallot describió las cuatro características morfológicas básicas de dicha cardiopatía, correlacionando los hallazgos patológicos y las manifestaciones clínicas de esta malformación, conocida entonces como maladie blue, haciendo la correlación anatomoclínica de tres casos en el Marseille Medical Journal (2,3). La primera vez que se realizó una corrección quirúrgica de la Tetralogía de Fallot fue en 1945. Blalock –Taussig , realizaron una intervención paliativa que consistía en una derivación de la subclavia – arteria pulmonar, para reducir el shunt derecha – izquierda. Dicha intervención hoy en día todavía se realiza para mejorar y aumentar el flujo sanguíneo pulmonar. Otros tipos de shunts sistémicos – pulmonares fueron introducidos por Potts et al en 1946, Waterson en 1962, Klinner en 1961, Davidson in 1955 y Laks y Castaneda en 1975 (4). La primera vez que se realizó una corrección quirúrgica con éxito fue en 1954 y fue llevada a cabo por Lillehei ( Universidad de Minesota ) usando otra persona como oxigenador en una circulación cruzada controlada. La primera corrección bajo circulación extracorpórea y oxigenador de membrana fue realizada por Kirklin en 1955 (Mayo Clinic). Warden y Lillehei introdujeron la ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho mediante parche e infundibulectomía en 1957, y Kirklin et al publicaron el uso de un parche transanular en 1959. 6 La reparación valvular y ampliación con un conducto a valvulado para tetralogía de Fallot con atresia pulmonar fue llevado a cabo por Kirklin en 1965 y posteriormente Ross y Somerville realizaron el primer caso en el interpusieron un conducto valvulado en 1966. Dada la alta mortalidad que existía si se asociaba la reparación en dos estadíos (primero creaciónde un shunt y posterior reparación), en 1969 se adoptó la política de realizar la reparación en un único estadío con buenos resultados. Sin embargo, la necesidad de reintervenciones futuras en esta patología ha venido determinada por la aparición de Insuficiencia Pulmonar (IP) y dilatación del ventrículo derecho (4). La prevalencia de las cardiopatías congénitas en la población general es del 0,8%, mientras que la tetralogía de Fallot aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas las cardiopatías congénitas (6,7). Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres (7). Como ocurre con la mayoría de las cardiopatías congénitas, la etiología precisa de la malformación se desconoce. La mayoría de los casos son esporádicos; sin embargo, se ha reconocido que la microdeleción de la región q11 del cromosoma 22 se presenta hasta en el 25% de los enfermos (5,7). Se define a la Tetralogía de Fallot como una cardiopatía congénita cianógena que consta de cuatro características anatómicas fundamentales: defecto septal ventricular, cabalgamiento de la aorta, obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho e hipertrofia ventricular derecha, el foco de la definición, de acuerdo con 7 Anderson, se centra en el desplazamiento céfalo anterior del septum infundibular, de la cual deriva la obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho; por su parte, Van Praagh propone que la tetralogía de Fallot es el resultado del subdesarrollo del infundíbulo subpulmonar (5). El desplazamiento del septo infundibular está asociado con la regurgitación valvular pulmonar, estenosis, que de forma extrema puede ser una atresia y un defecto septal ventricular. Existe concordancia atrio ventricular y la aorta es biventricular en su origen y cabalga sobre el ventrículo derecho. La malformación puede ser llamada tetralogía de Fallot con doble salida del ventrículo derecho si la aorta cabalga en más del 50 % sobre el mismo. Embriogénesis El desarrollo cardiaco se manifiesta al final de la tercera semana en la región cardiógena, con un par de cordones que al canalizarse forman los tubos cardiacos endocardiales que posteriormente se fusionan en un solo tubo, el cual es desplazado hacia adelante del tubo digestivo anterior al desarrollarse el pliegue cefálico. Al ocurrir este desplazamiento el corazón se alarga y desarrolla dilataciones y constricciones alternas que constituyen el tronco arterioso, bulbo cardiaco, ventrículo, aurícula y seno venoso. Así mismo, al constituir el corazón un tubo único se inicia el engrosamiento del mesénquima esplácnico que los rodea con el fin de formar el manto mioepicárdico, que a su vez sufre una diferenciación posterior para constituir el miocardio y el epicardio o pericardio visceral. El corazón primitivo solo tiene un atrio y un ventrículo. La división del conducto atrio 8 ventricular se inicia hacia la mitad de la cuarta semana y se completa al finalizar la quinta. En las paredes dorsal y ventral del corazón se desarrollan cojinetes endocárdicos en la región del conducto auriculoventricular dividiendo al corazón en conductos auriculoventriculares derecho e izquierdo. A partir de la pared dorsocraneal de la aurícula primitiva crece una membrana en forma de semiluna llamada Ostium Primum, entre el borde libre de esta membrana y los cojinetes endocárdicos se observa una abertura denominada Foramen Primario, el cual disminuye de tamaño según el crecimiento del tabique; sin embargo antes de que este se ocluya aparecen perforaciones en la parte dorsal del tabique que al coalescer forman el Foramen Secundario. A continuación se constituye otra ventana semilunar, el tabique secundario que crece a partir de la pared ventral de la aurícula, a la derecha del primario, cubriendo gradualmente al Foramen Secundario cuya abertura oval se conoce como Foramen Oval, el cual permite antes del nacimiento el paso de la mayor parte de la sangre que entra a la aurícula de derecha a izquierda. La división del ventrículo primitivo en ventrículos derecho e izquierdo se manifiesta al finalizar la cuarta semana con la formación del tabique interventricular, un borde muscular que aparece en el piso del ventrículo cerca del ápice y suele cerrarse al final de la séptima semana por la fusión de tejido proveniente del cojinete endocárdico posterior y las elevaciones bulbares derecha e izquierda. Por último, durante la quinta semana el bulbo cardiaco de incorpora a la pared de los ventrículos, representado en el ventrículo derecho adulto por el infundíbulo del 9 tronco de la pulmonar y en el izquierdo por el vestíbulo aórtico situado inmediatamente bajo la válvula aórtica (8,9). Existen diversas teorías sobre la alteración en la embriogénesis que origina la Tetralogía de Fallot, sin embargo, entre las más aceptadas se encuentran la de Van Praagh, quien postula que dicha cardiopatía se origina por el desarrollo de la porción distal del cono de la pulmonar, acorde a cuyo concepto, la obstrucción al tracto de salida y la hipertrofia ventricular derecha resulta de la hipoplasia de la banda parietal de la crista supraventricularis (8). Por otra parte, Becker y Anderson consideran que la anomalía resulta de la pérdida de rotación normal y la desigual distribución del bulbo distal que produce dextrorotación aórtica y defecto en el septum ventricular; el desplazamiento anterior de los anillos bulbares favorece el mal desarrollo el tracto de salida del ventrículo derecho (9). Las asociaciones más frecuentes son: comunicación interauricular (35%), arco aórtico derecho (30%), ausencia de válvula pulmonar (3%), arteria subclavia izquierda aberrante con arco aórtico derecho (3%), anomalías de origen o distribución de arterias coronarias (3%), atresia infundibular-valvular-troncal pulmonar (>5%), defecto del septo atrioventricular (2%), desconexión o ausencia de rama pulmonar izquierda (1%), persistencia de vena cava superior izquierda conectada al seno coronario (10%), anomalías del retorno venoso pulmonar (<1%), ventana aorto-pulmonar (<1%) (9). 10 Anatomía Patológica Los estigmas anatómicos que dieron lugar a la descripción clásica de la tetralogía de Fallot son: 1. Estenosis pulmonar. La estenosis pulmonar puede afectar a la región subvalvular y/o valvular, además de a la supravalvular. Lo más frecuente es que este afectado más de un nivel anatómico, preferiblemente el subvalvular y el valvular. 2. Comunicación interventricular. La comunicación interventricular es específicamente subaortica, es decir, está situada inmediatamente debajo de la válvula aortica. 3. Cabalgamiento aórtico. El cabalgamiento aórtico se produce porque el septo interventricular esta desviado hacia delante y hacia la derecha. Esto provoca su mala alineación con la pared anterior de la aorta, con lo cual esta queda conectada anatómicamente con ambos ventrículos. 4. Hipertrofia ventricular derecha. La hipertrofia ventricular derecha se considera secundaria a la estenosis pulmonar crónica. La forma anatómica habitual, y la más favorable de cara a la corrección quirúrgica y al pronóstico a largo plazo del niño, es la tetralogía de Fallot con anillo, tronco y ramas pulmonares de tamaño normal o prácticamente normal. Si bien es verdad que, en la mayoría de los Fallots, el árbol pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor medida el grado de severidad del Fallot no es el árbol pulmonar sino el tamaño del anillo y de la válvula pulmonar. Si el anillo es pequeño, lo que 11 sucede en unos dos tercios de los pacientes, es necesario el parche transanular en la corrección quirúrgica, lo que conlleva posibles reintervenciones en el futuro. Si es de tamaño normal (un tercio de los pacientes), la cirugía respeta la válvula pulmonar, y no se contempla ningunareintervenciones futura. Existen formas anatómicas especiales menos frecuentes, tales como: • Ramas pulmonares pequeñas. Como norma general, un recién nacido sano y a termino tiene un diámetro de las ramas pulmonares (antes de su primera división hiliar) de unos 3, 5-4 mm. Un tamaño inferior a 3 mm puede ser problemático de cara a la corrección quirúrgica. • Desconexión de las ramas. Una de las ramas nace de la aorta ascendente, desconectada del tronco. Cuando esta patología aparece en el Fallot, suele tratarse de la arteria pulmonar izquierda. Se trata de una asociación muy rara. • Ausencia de una rama pulmonar, que puede estar suplida por ramas colaterales. Generalmente, se trata también de la rama izquierda y es otra asociación rara. • Agenesia de la válvula pulmonar: Afecta al 3-6% de todos los Fallots. El anillo pulmonar suele ser pequeño y generalmente estenótico; falta al menos parte del tejido de la válvula, por lo cual es funcionalmente inexistente; la insuficiencia pulmonar (IP) es severa y, presumiblemente a causa del vaivén de la sangre en cada latido, las arterias pulmonares están dilatadas, a veces severamente. Se asocia a diferentes grados de traqueomalacia o broncomalacia por compresión 12 crónica de las vías respiratorias, lo cual provoca diversos grados de distrés respiratorio en las primeras semanas de vida (7). • Anomalías coronarias: Aparecen en el 3% de los Fallots. La principal de ellas es el nacimiento de la arteria descendente anterior de la coronaria derecha, cruzando el infundíbulo del ventrículo derecho, que pudiendo impedir o dificultar la corrección quirúrgica de la estenosis pulmonar. • Asociación al canal aurículo-ventricular completo. Aproximadamente el 85% de los pacientes portadores de ambos grupos de lesiones presentan síndrome de Down. La unión de ambas patologías aparece en 1 de cada 10 canales completos y en 1 de cada 20 Fallots. Cuando ambas patologías se unen, también lo hacen ambos complejos de lesiones (7). • Otras. Más raramente pueden aparecer comunicaciones interventriculares múltiples, desbalance de tamaños ventriculares, asociación a drenajes venosos pulmonares anómalos y otros. Recapitulando, de acuerdo con la anatomía, pueden considerarse dos tipos de tetralogía de Fallot: con anatomía favorable o desfavorable. La anatomía favorable incluye diámetros normales de la unión VD-AP, de los segmentos sinusal y tubular de arteria pulmonar, y de las ramas pulmonares (estimación del valor Z < -2 en cada una de ellas. Confiabilidad del 90%); arterias coronarias con origen y distribución normal, y ausencia de otras asociaciones. La anatomía desfavorable incluye los raros casos con hipoplasia «anular» (unión VD-AP) y de ramas pulmonares, patrón anatómico que precisa el implante de un extenso parche que no sólo ensancha el tracto de salida ventricular derecho restando fuerza contráctil 13 infundibular, sino que también destruye el complejo valvular pulmonar. La anatomía desfavorable incluye también los casos con coronaria anómala que cruza el infundíbulo, entre otras (10). Fisiopatología Los rasgos fisiopatológicos típicos del Fallot son: 1. El carácter evolutivo de la estenosis pulmonar, cualquiera que sea su forma anatómica. 2. El equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones principales: la estenosis pulmonar y la comunicación interventricular. Se trata, pues, de un equilibrio inestable y en todo caso cambiante con el tiempo, siempre evolutivo hacia el predominio de la primera. La aparición de síntomas en el niño dependerá de cuál de las dos lesiones predomine. Si la estenosis pulmonar no es severa, el paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de la comunicación interventricular, y de aquí a los pulmones a través del árbol pulmonar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de insuficiencia cardiaca (Fallot rosado o precianótico). Contrariamente, si la estenosis pulmonar es severa, parte de la sangre desaturada del ventrículo derecho derivara hacia el ventrículo izquierdo y la aorta a través de la comunicación interventricular. Este hecho provoca cianosis, el signo clínico más 14 relevante de la tetralogía de Fallot, que será más intensa, por tanto, cuanto más severa sea la estenosis pulmonar (Fallot cianógeno). Presentación Clínica El neonato con Fallot típico presenta los siguientes signos clínicos: • Fenotipo normal en la mayoría de los casos. • Estado general conservado. • Ausencia de signos de insuficiencia cardiaca, como taquipnea o dificultad con las tomas. • Soplo rudo sistólico precordial en base (borde esternal izquierdo superior), en barra (de intensidad homogénea durante la sístole), característicamente desde el primer día de vida. Este soplo esta provocado por la estenosis pulmonar y es tanto más holosistólico cuanto menos severa es la estenosis. • Segundo ruido único o con componente pulmonar muy poco audible, debido a la escasa motilidad de la válvula pulmonar, generalmente pequeña y engrosada. • Cianosis o subcianosis con Valsalvas. En el neonato y el lactante pequeño predomina el Fallot “rosado”; se trata de niños que solo presentan cianosis con los esfuerzos debido a la presencia de una estenosis pulmonar todavía poco importante. 15 Casos especiales de Fallot. En menos ocasiones, si la estenosis pulmonar es severa y/o las ramas pulmonares son pequeñas, el cierre del ductus provoca la aparición de cianosis en los primeros días de vida. Estos Fallots son ductus dependientes y necesitan la administración de prostaglandinas para sobrevivir, así como una corrección neonatal precoz. El Fallot con agenesia de la válvula pulmonar puede presentarse con un cuadro severo de distrés respiratorio, con necesidad de asistencia mecánica respiratoria. Durante la lactancia temprana, la cianosis se va instaurando paulatinamente debido al aumento progresivo del grado de estenosis pulmonar; primero con el llanto o el frio, y posteriormente con situaciones de pequeños esfuerzos (alimentación, baño, etc.), hasta llegar a hacerse constante (Fallot cianótico). En niños mayores con Fallot no corregido, es característica la postura en acuclillamiento, que permite aumentar la tensión arterial sistémica y favorecer así el paso de sangre desde el ventrículo derecho al tronco pulmonar a través de la comunicación interventricular, incrementándose la oxigenación de los tejidos periféricos. Las crisis de hipoxia son fenómenos paroxísticos de aparición o aumento brusco de la cianosis y/o palidez, con disnea o pérdida de conciencia. Se deben a espasmo del infundíbulo pulmonar o a disminución de las resistencias periféricas, es típica de ciertas situaciones fisiológicas (fiebre, ejercicio) o fármacos como la atropina. 16 Fisiopatológicamente, consisten en una disminución critica del paso de la sangre por el infundíbulo pulmonar, que puede llegar a provocar acidosis láctica grave y daño multiorgánico. Puede aparecer en niños con o sin cianosis previa, tras el llanto o maniobras de Valsalva. Es un signo clínico de gravedad e indica cirugía inmediata. En casos poco frecuentes, sobre todo en aquellos que aun no han sido corregidos quirúrgicamente, puede aparecer otro tipo de complicaciones a largo plazo, como abscesos cerebrales, accidentes cerebrovasculares y endocarditis infecciosa. En Fallots con árbol pulmonar hipoplásico, es frecuente el desarrollo de colaterales sistémicopulmonares. Diagnóstico Radiografía de tórax. Se caracteriza por una silueta cardiaca normal o pequeña con levantamiento de la punta cardiaca (corazón en zueco), debido a la hipertrofia ventricular derecha que empuja hacia arriba al ventrículo izquierdo. La vascularización pulmonar es normal en el Fallot típico y disminuida si existe cianosis importante. Electrocardiograma. Se caracterizapor voltajes altos en las precordiales derechas con patrón Rs en V1 y paso brusco a RS en V2 (hipertrofia ventricular derecha de tipo adaptación). Evolutivamente, y casi siempre después de la cirugía, se desarrolla bloqueo de rama derecha, que puede ser primero incompleto y evolucionar posteriormente a completo. Tardíamente, sobre todo en el seno de 17 lesiones residuales significativas, van apareciendo arritmias como latidos ectópicos, rachas de taquicardia supraventricular o ventricular. Cateterismo. Actualmente, la indicación del cateterismo es excepcional y se limita a casos concretos en los que el estudio ecocardiográfico no proporciona datos definitivos por su complejidad, como las alteraciones del número, distribución y tamaño de las arterias pulmonares y, según los grupos quirúrgicos, algunos casos con sospecha de coronaria anómala. Resonancia magnética. Constituye un método obligado en el seguimiento postoperatorio del Fallot a largo plazo, en especial en adolescentes y adultos. Permite valorar la función ventricular derecha, las regiones aneurismáticas, lesiones residuales y estructuras anatómicas poco accesibles por ecografía. Se emplea tanto para la cuantificación de la IP posquirúrgica como para la detección de regiones aneurismáticas o acinéticas del ventrículo derecho, la función contráctil del mismo y la valoración de las ramas pulmonares, cuyo acceso ecocardiográfico suele ser difícil en el paciente adulto. TRATAMIENTO Tratamiento médico. La mayoría de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal, sino que solo requieren revisiones ambulatorias. La excepción la constituyen los casos con estenosis severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus. En estos últimos casos es obligado el uso de prostaglandinas, así como la necesidad de cirugía precoz. 18 Las crisis de hipoxia son una urgencia médica cuyo tratamiento consiste en oxigenoterapia, posición genupectoral (similar al acuclillamiento), inserción de una vía venosa, administración rápida de volumen, administración de morfina (que relaja la musculatura infundibular) y bicarbonato (si hay acidosis metabólica). Se pueden añadir vasopresores (que, al aumentar la poscarga sistémica, favorecen el paso de sangre al circuito pulmonar). Su prevención consiste en evitar la irritabilidad del niño en la medida de lo posible, e incluye la administración de sedantes y el alivio del estreñimiento. Algunos casos de Fallot precianótico con estenosis pulmonar leve pueden requerir tratamiento anticongestivo durante las primeras semanas de vida. Con el desarrollo progresivo de la estenosis pulmonar, generalmente esta medicación se puede suspender. Muchos grupos emplean propranolol oral en el periodo preoperatorio, con objeto de relajar el infundíbulo pulmonar y evitar las crisis hipoxémicas. Se ha registrado un aumento del score inotrópico, así como de los ritmos lentos, en el postoperatorio inmediato de algunos de estos niños (11). Por otro lado, también podría asociarse a una disminución de la incidencia de taquicardia ectópica de la unión (JET) posquirúrgica. La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis de hipoxia son indicación inmediata o precoz de tratamiento quirúrgico. 19 Tratamiento quirúrgico Procedimientos quirúrgicos paliativos. En casos concretos, cuando por la edad del niño o la anatomía desfavorable no se puede realizar de primera intención la corrección completa, están indicadas diversas técnicas paliativas: Fistula sistémico pulmonar de tipo Blalock-Taussig. Dicha fístula consta de la conexión de la arteria subclavia a la arteria pulmonar ipsilateral mediante un conducto de GORE-TEXR de 3-4 mm de diámetro. Se realiza cuando las ramas pulmonares son pequeñas y el neonato depende del ductus para su oxigenación. También se realiza en algunos casos con coronaria anómala. Hemicorrección (conexión ventrículo derecho-arteria pulmonar dejando abierta la comunicación interventricular). Generalmente en lactantes no ductus-dependientes, pero con ramas pulmonares pequeñas. Permite estabilizar al niño. La llegada de sangre directamente del ventrículo derecho favorece el crecimiento de las ramas pulmonares. Angioplastia valvular pulmonar. Implante precoz de conducto valvulado ventrículo derecho-tronco pulmonar. En anatomías especiales, como cuando las ramas pulmonares están desconectadas entre sí y/o una de ellas nace de la aorta; en casos de agenesia de la válvula pulmonar, o si el Fallot se asocia a canal aurículo- 20 ventricular completo (típico del síndrome de Down), en cuyo caso interesa conseguir una válvula pulmonar lo más competente posible. En algunos casos con arteria coronaria que cruza el infundíbulo pulmonar, no es posible atravesar este con un parche de ampliación y es necesario el implante de un conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. Corrección completa. El tratamiento del Fallot es siempre quirúrgico. La corrección total consiste en cerrar la comunicación interventricular con un parche, generalmente de pericardio bovino, y en corregir la estenosis pulmonar con diversas técnicas, la más frecuente de las cuales es el implante de un parche transanular pulmonar, lo que ocurre, según los centros, en dos tercios de los pacientes. El alivio de la estenosis pulmonar suele incluir resección muscular infundibular. La vía transventricular era, hasta hace unos años, la habitual en todo tipo de Fallots, y la corrección de la estenosis pulmonar se realizaba con implante de parches de ampliación muy grandes, con objeto de evitar las reestenosis futuras. Sin embargo, el precio que el paciente pagaba por ello era la aparición progresiva de insuficiencia pulmonar (IP) y el desarrollo de amplias regiones acinéticas en el tracto de salida del ventrículo derecho, fuente de arritmias y de agravamiento de la insuficiencia pulmonar. Por ello, la tendencia actual es preservar en lo posible la función de la válvula, a riesgo de provocar o mantener cierto grado de estenosis, limitando en lo posible el parche transanular y la extensión del mismo hacia el tracto de salida derecho (12). 21 En la actualidad la mayoría de los grupos quirúrgicos establecen la cirugía electiva (en niños asintomáticos) del Fallot en los 3-6 meses de edad. Hay grupos que prefieren corregir el Fallot mas precozmente, incluyendo el periodo neonatal. La corrección precoz del Fallot favorecería el desarrollo correcto del árbol vascular pulmonar periférico y disminuiría el riesgo de desarrollar IP significativa con el seguimiento (13). Cirugía de Fallots con anatomías especiales Agenesia de la válvula pulmonar, el tratamiento quirúrgico puede requerir especial precocidad, debido a los problemas pulmonares de un niño que no se pueda retirar de la ventilación mecánica. En este caso, a la técnica quirúrgica habitual se añadirá, si es necesario, la reducción del tamaño de las arterias pulmonares dilatadas mediante técnicas arterioplásticas y/o la actuación sobre las vías aéreas estenóticas (14). El Fallot asociado a canal aurículo-ventricular completo requiere generalmente posponer la cirugía a fases más tardías de la lactancia. La mayoría de los equipos quirúrgicos reconstruyen la salida del ventrículo derecho con un conducto valvulado para evitar la IP, ya que esta, añadida a la insuficiencia aurículo-ventricular típica del canal, incluso el corregido, aumenta la morbimortalidad. Actualmente, la mortalidad operatoria de esta patología asciende al 10%. La presencia de una coronaria anómala no debe impedir la corrección total en una sola operación. El cirujano debe ir siempre preparado para esta 22 eventualidad. En la mayoría de los casos se puede corregir con la técnica estándar y/o con pequeñas modificaciones. En una minoría es necesario implantarun conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. Por este motivo, algunos grupos quirúrgicos aplazan la corrección unos meses. Reoperaciones tardías Un número creciente de Fallots son reoperados por lesiones residuales a lo largo de 20-30 años de seguimiento. Las causas de reoperación pueden ser: Insuficiencia pulmonar y disfunción ventricular derecha. La IP severa, causada por la ausencia de válvula pulmonar en los pacientes sometidos a parche transanular, es causa de importante morbimortalidad a largo plazo. Los factores implicados en la misma son el fallo ventricular derecho (expresado por disminución de la fracción de eyección y aumento de volúmenes telesistólico y telediastólico, todo ello valorado en RM) (11), las arritmias malignas (taquicardia ventricular) y la muerte súbita. Tras corrección con parche transanular, un número creciente de pacientes, al menos el 30%, desarrollan IP severa a los 20 años de seguimiento, y el 10-15% del total necesitan recambio valvular pulmonar, pero todavía existe gran controversia acerca de la indicación de esta técnica quirúrgica, ya que las curvas de mortalidad a largo plazo son similares para aquellos con y sin parche transanular, independientemente de su grado de IP. Los casos de indicación clara son aquellos que presentan fracaso ventricular derecho (hepatomegalia, clase funcional ≥ 2 de la NYHA), intolerancia al ejercicio físico, arritmias malignas, QRS ancho > 180 ms en el ECG y/o episodio sincopal o muerte 23 súbita resucitada. En estos pacientes suele mejorar la clase funcional y la tolerancia al ejercicio, aunque ni los parámetros de función ventricular derecha ni las arritmias mejoran significativamente. En los pacientes con IP significativa pero sin síntomas clínicos ni electrocardiográficos, la indicación de implante de válvula pulmonar protésica sigue sin estar clara, sin que hasta el momento se sepa quiénes ni cuándo se van a beneficiar claramente de ella, ni si el posible beneficio a largo plazo para el paciente justifica someterlo al riesgo quirúrgico de un implante protésico, aunque este es muy bajo (la supervivencia a los 10 años tras esta cirugía es del 95%). Estenosis pulmonar residual. Comunicación interventricular residual. Insuficiencia tricúspide residual. Endocarditis. Implante de marcapaso: en un 2% de los casos, el marcapaso de demanda puede requerirse de manera inmediata, debido al bloqueo aurículo-ventricular posquirúrgico. A largo plazo puede ser necesario debido a arritmias ventriculares, en cuyo caso puede estar indicado el desfibrilador automático implantable (DAI). PRONÓSTICO QUIRÚRGICO Morbimortalidad hospitalaria. Actualmente es < 2%. La morbilidad en el postoperatorio inmediato está relacionada con cuadros de bajo gasto, disfunción diastólica ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la unión). 24 El pronóstico a largo plazo del Fallot es favorable. La supervivencia global es del 90% a los 30 años en clase funcional I o II de la NYHA, aunque evolutivamente suele aparecer cierta disminución en la capacidad de ejercicio en el test de esfuerzo, que parece guardar relación inversa con la edad de la reparación quirúrgica. Los tipos especiales de Fallot tienen peor pronóstico, aunque en su mayoría se logran supervivencias con buena calidad de vida. Complicaciones tardías: en el 10-15% de los casos operados tras 20 años de seguimiento, de las cuales, las más importantes son: – Fracaso ventricular derecho causado por la IP crónica. – Las arritmias ventriculares y supraventriculares. – La muerte súbita, en 1.5/1.000 casos/año. Complicaciones Postquirúrgicas Bajo gasto: Relacionado con el estado del ventrículo derecho preoperatorio. Generalmente los pacientes que han sido cianóticos por largo tiempo, tienen ventrículos derechos hipertróficos y con mala función. Lo ideal en el manejo postoperatorio es el empleo de milrinona o dobutamina, es probable que requieran una precarga alta para mejorar el gasto cardiaco, pero hay que titular cuidadosamente los bolos de líquidos para evitar una sobredistención de la fibra miocárdica desencadenando un empeoramiento de la falla miocárdica que se quiera manejar. Estos pacientes deben ser extubados precozmente en la sala de UTIP o en sala de cirugía. Todo incremento de la presión intrapulmonar es deletéreo para la función del ventrículo derecho. 25 Algunos pacientes presentan disfunción del ventrículo izquierdo necesitando el empleo de drogas vasoactivas tipo epinefrina o norepinefrina. Si la ampliación del tracto de salida es satisfactoria no existe ninguna contraindicación para su empleo. En todo paciente con gasto cardiaco persistente se deben descartar defectos residuales u obstrucciones al tracto de salida del VD no diagnosticados en cirugía. La presencia de estenosis pulmonar en ramas periféricas es una causa de elevación en la presión de la aurícula derecha de difícil diagnóstico por ecografía, en caso de sospecharse el paciente debe ir a laboratorio de hemodinamia para su estudio y manejo (15). Sangrado: En pacientes con alteraciones en las pruebas de coagulación y alteración en las pruebas de función hepática previas es previsible un sangrado importante. Se debe solicitar un tiempo activado de coagulación (ACT) de control inmediatamente y corregir con protamina (1mg/kg/dosis) cualquier alteración. Si el sangrado es mayor al permitido en el postoperatorio inmediato de acuerdo a la volemia, el paciente debe ser llevado inmediatamente a cirugía. Cuando el sangrado ha sido severo, aunque se logre controlar, debe pasar a cirugía para revisión y remoción de los coágulos que queden en el pericardio. Si durante la corrección de un sangrado abundante, el sangrado cesa súbitamente se deben monitorizar de cerca las presiones de llenado derecho e izquierdo al igual que la tensión arterial. Si hay una caída de la tensión arterial con elevación 26 de la presión de la aurícula derecha e izquierda se debe sospechar un taponamiento cardiaco. Si se sospecha que existen coágulos en el dren del mediastino que impida el drenaje de sangre se debe pasar una sonda de Fogarty y tratar de remover los coágulos. Si el sangrado es de color rojo intenso (arterial) el paciente debe regresar a cirugía para revisión. No es admisible que ingrese a UTIP un paciente con sangrado masivo por el dren del mediastino (15). Regurgitación pulmonar: Se asocia a la presencia fisiológica restrictiva en el ventrículo derecho, es decir, al flujo anterógrado de la arteria pulmonar al final de la diástole, diagnosticada en el 38%; puede presentarse en el postoperatorio temprano o tardío, aunque en el primer caso puede complicar la evolución, en algunos estudios (Norgard et al.) se asocia a mejor tolerancia al ejercicio, menos arritmias ventriculares sintomáticas y menor prolongación del intervalo QRS (16). Trastornos de la conducción: Puede presentarse bloqueo avanzado de rama derecha, el cual ocasionalmente se asocia a bloqueo A-V y bloqueo de rama izquierda que son, generalmente, bien tolerados. En los pacientes con abordaje transatrial ocasionalmente se observa bloqueo de rama derecha por lo que se considera que esto sea efecto de la lesión del sistema de conducción al reparar el defecto del septum ventricular. Algunos pacientes presentan bloqueo A-V avanzados durante la cirugía, lo que hace necesaria la implantación de un marcapasos definitivo en 2% de estos, aunque otros autores abogan por su 27 colocación en aquellos paciente con bloqueo de rama derecha y hemibloqueo de fascículo anterior izquierdo. Trastornos del ritmo: Es frecuente la presencia de extrasístoles ventriculares en estos paciente, detectándose entre 45 y 48% mediante monitoreo Holter de 24horas. La ausencia de extrasístoles ventriculares en el Holter,acompañado de un buen estado clínico, con presiones del ventrículo derecho y función ventricular normal se asocian a bajo riesgo de inducción de arritmias ventriculares al realizar estudios electrofisiológicos y baja probabilidad de muerte súbita, la cual tiene una incidencia de 0.3 a 5% y es responsable de 75% de la mortalidad en el postoperatorio tardío. Esta entidad se relaciona con hallazgos anatomopatológicos de fibrosis miocárdica derecha, septum y tracto de salida; clínicamente se acepta un mayor riesgo en pacientes con arritmias ventriculares complejas sintomáticas, función ventricular deprimida e hipertensión en ventrículo derecho. En pacientes con taquicardia ventricular sostenida o recidivante se ha demostrado que el origen es preferentemente el tracto de salida del ventrículo derecho o bien el septum próximo al lugar del cierre del defecto y se considera que en los casos donde el foco arritmogénico sea determinado una adecuada opción terapéutica consiste en su crioablación endocárdica o bien la ablación por radiofrecuencia o bien el uso de antiarrítmicos. 28 Endocarditis infecciosa: Asociada al uso de válvulas y conductos protésicos tanto en la cirugía paliativa como correctiva; suele requerir tratamiento antibiótico y en ocasiones drenaje de abscesos. Parálisis diafragmática: Constituye una rara complicación asociada a ventilación mecánica prolongada, generalmente se presenta en hemidiafragma izquierdo y en raros casos en derecho, no se han reportado casos de afección bilateral. Infarto agudo del miocardio: Suele presentarse en aquellos casos en los cuales, durante la cirugía correctiva se lesiona la arteria coronaria descendente anterior. Pronóstico La supervivencia natural es excepcional más allá de la tercera década de la vida (5%). La mayoría de enfermos con Fallot precisan intervención quirúrgica en el primer año de vida (80%). La historia modificada por la cirugía correctora, demuestra que la supervivencia es, a los 10 años, del 90%, a los 20 años del 87% y superior a 85% y 90% a 35 y 40 años (15, 17). La mortalidad no debe ser mayor del 2% para las correcciones completas y la mortalidad para la cirugía paliativa está directamente relacionada con el estado del paciente antes de la cirugía (15). La mortalidad tardía se relaciona con reoperaciones, arritmias, endocarditis bacteriana o insuficiencia cardiaca congestiva. La muerte súbita, presumiblemente como consecuencia de bloqueo bifascicular que progrese a bloqueo AV completo o como reaparición de un 29 bloqueo AV postoperatorio o como taquicardia ventricular sintomática tiene una prevalencia global que se sitúa entre 4% y 6%. Un predictor de esta última condición es la prolongación progresiva de la duración del QRS [≥ 180 ms], que se correlaciona a su vez con excesiva dilatación del ventrículo derecho (15,17). El riesgo de mortalidad puede persistir por los siguientes 6 meses después de salir del hospital. Hasta el 20% de los pacientes pueden presentar insuficiencia o estenosis de la válvula pulmonar o en el tracto de salida del ventrículo derecho. Cuando exista un defecto interventricular residual que genere un cortocircuito mayor de 1.5:1 la reintervención es mandatoria. Todo paciente debe salir con profilaxis para endocarditis por un periodo mínimo de 6 meses, pero si hay lesiones residuales la profilaxis es mandatoria de por vida (15). 30 ANTECEDENTES - Dentro de los estudios que anteceden al nuestro se encuentra uno realizado en el Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, avalado por la Universidad Nacional Autónoma de México, por la División de estudios de Posgrado, el cual lleva por título “Factores de Riesgo Para Morbimortalidad en los Pacientes Postquirúrgicos de la Tetralogía de Fallot en la Terapia Intensiva Pediátrica del Centro Médico Nacional 20 de Noviembre (Experiencia 5 años)”, realizado en el año 2010 por la Doctora Zoraya Hernández Veloz. Dicha investigación tuvo como objetivo conocer la mortalidad del paciente pediátrico postoperado de Tetralogía de Fallot en la Terapia Intensiva Pediátrica de dicho centro, y determinar qué factores inciden sobre la morbimortalidad de dichos pacientes; se incluyeron a 27 pacientes sometidos a cirugía correctiva de Tetralogía de Fallot en un periodo comprendido de enero del 2004 a diciembre del 2008; se recabaron tres momentos: preoperatorio, transoperatorio y posoperatorio, obteniendo como resultado una incidencia de Tetralogía de Fallot en dicho centro de 55.6% en niños del sexo masculino y 44.4% en el femenino, con rango de edad de 4 años y 12 Kg de peso, predominando la Estenosis Leve de la Arteria Pulmonar en 48.1%; 70% de los pacientes recibieron tratamiento farmacológico con beta bloqueadores, a 51.7% de estos se realizó una fístula de flujo pulmonar alto y bajo. La principal vía de abordaje fue transatrial en un 70%. Los paciente que presentaron mayores complicaciones fueron aquellos con Estenosis Severa de la arteria pulmonar en un 40.8% de los cuales falleció en 22.2%. En este estudio se concluyó que la incidencia y evolución de los pacientes con Tetralogía de Fallot tiene correlación 31 con lo descrito en la bibliografía, sin embargo las limitaciones en el contenido de los expedientes clínicos no permitieron llevar a cabo el objetivo principal de este estudio. - Otra investigación realizada en el Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”, avalado por la Universidad Nacional Autónoma de México, por la División de Estudios de Posgrado, el cual lleva por título “Factores de Riesgo Asociados a Mortalidad en Pacientes con Tetralogía de Fallot Operados de Corrección Total”, realizado en el año 2014 por la doctora Ana Laura Trujeque Ruiz y asesorado por el doctor Juan Eriberto Calderón Colmenero. Dicho estudio tuvo como objetivo determinar factores de riesgo asociados a mortalidad en pacientes con Tetralogía de Fallot que fueron llevados a corrección total; se incluyeron 216 pacientes en un periodo comprendido de enero del 2003 a Octubre del 2013, 45% fueron mujeres y 55% hombres, se reportó una mortalidad de 11.6%, 37% de los pacientes tenían cirugía paliativa previa, tiempo de bomba promedio de de población que presentó mortalidad fue de 143.8 minutos, tiempo de pinzamiento promedio de 81.4 minutos; 28% de pacientes presentaron falla biventricular, 10% con sépsis, 1% presentó endocarditis, 38% con derrame unilateral y 36% con derrame bilateral; el 49% requirieron diálisis peritoneal; 6% de los pacientes presentaron paro cardiorespiratorio y 7% requirieron cateterismo postquirúrgico. Se encontró que en nuestro país se realiza corrección total a edades más tardías. Se observó disminución significativa de la mortalidad destaca la mortalidad predominante en menores de dos años, sin embargo se requiere un estudio más profundo para explicarlo. Finalmente los factores de riesgo más significativos en esta serie fueron 32 tiempo de bomba, falla cardiaca biventricular, necesidad de diálisis y evento de paro postquirúrgico. En lo que respecta al Centro Médico Nacional de Occidente, no se encontró algún registro de estudios que antecedan al presente protocolo, con la temática que en este se incluye. 33 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA: La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente, cuyas manifestaciones clínicas son originadas por las características anatómicas de esta patología, las cuales son defecto del septum interventricular, cabalgamiento y dextrorotación de la aorta, hipertrofia del ventrículo derecho y estenosis infundibular pulmonar que provoca obstrucción del tracto de Salida del ventrículo derecho. En base a la comprensión de la fisiopatología de estas anomalías, se han creado diversas técnicas detratamiento quirúrgico paliativo y desde hace algún tiempo correcciones totales mediante abordaje atrial y ventricular. Estos procedimientos quirúrgicos se realizan para el tratamiento de pacientes afectos por dicha cardiopatía, por lo que se decidió estimar los resultados obtenidos a través de un estudio descriptivo por medio del cual se definieron el porcentaje y las causas de morbilidad y mortalidad posteriores al acto quirúrgico. Lo anterior nos llevó a elaborar la siguiente pregunta: ¿Cuáles son las complicaciones en los pacientes postquirúrgicos de corrección total de Tetralogía de Fallot que ingresan a la Terapia Intensiva Pediátrica del Centro Médico Nacional de Occidente? 34 JUSTIFICACIÓN Aproximadamente el 3.5% de los niños que nacen con cardiopatía congénita, tienen Tetralogía de Fallot, lo que corresponde a un caso por cada 3,600 nacidos vivos, con una tasa de 0.28 por cada 1,000 nacidos vivos. Sin embargo, el porcentaje sobre el total de cardiopatías congénitas aumenta después del año y alcanza el 10% por la pérdida de pacientes con patologías más graves. En la actualidad existen técnicas quirúrgicas tanto paliativas (cortocircuitos sitémico-pulmonares) como correctivas (corrección total mediante abordaje transatrial o transventricular), de las cuales se presenta un porcentaje más bajo de complicaciones postquirúrgica en aquellos sujetos a técnicas correctivas. En el Centro Médico de Occidente no existen, a la fecha, estudios que determinen las complicaciones que presentan los pacientes postquirúrgicos de dicha cardiopatía, y de esta manera comparar los resultados con la literatura mundial, por lo que con este estudio se pretendió determinar dichos resultados para de esta manera registrar la importancia del reconocimiento y diagnóstico temprano para un tratamiento con mejores resultados en los pacientes afectados, así como su prevención en casos futuros. 35 OBJETIVOS: General: Determinar las complicaciones inmediatas que se presentan en pacientes postquirúrgicos de corrección total de Tetralogía de Fallot que ingresan a la Terapia Intensiva Pediátrica del Centro Médico Nacional de Occidente. Específicos Describir características sociodemográficas y clínicas de los pacientes postquirúrgicos de corrección total de Tetralogía de Fallot que ingresan a la Terapia Intensiva Pediátrica del Centro Médico Nacional de Occidente. Determinar las complicaciones postquirúrgicas más frecuentes en pacientes con corrección total de la Tetralogía de Fallot. Establecer el porcentaje de mortalidad en pacientes sometidos a corrección quirúrgica total. HIPÓTESIS No necesaria debido a que se trató de un estudio descriptivo. 36 MATERIAL Y MÉTODOS Clasificación del estudio: Descriptivo, Retrospectivo Grupo de estudio: El estudio se realizó en pacientes pediátricos de 1 mes a 16 años con diagnóstico confirmado de Tetralogía de Fallot, ingresados a la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica de la Unidad Médica de Alta Especialidad del Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente. Criterios de inclusión: Pacientes de 1 mes a 16 años, ambos sexos, con diagnóstico confirmado de Tetralogía de Fallot, sometidos a cirugía correctiva. Pacientes sometidos a derivación sistémico pulmonar previa a la corrección total. Criterios de exclusión: Pacientes con cardiopatías complejas asociadas a Tetralogía de Fallot. Criterios de eliminación: Expedientes incompletos. Expedientes que no se encontraron en el archivo clínico. 37 Variables: Variables Tipo Definición operacional Escala de medición Calificación (unidad de medición) Análisis/ Control Tetralogía de Fallot Independiente Cardiopatía congénita cianógena con cuatro características anatómicas básicas: Comunicación interventricular, estenosis subpulmonar, origen biventricular de la válvula aórtica e hipertrofia ventricular derecha Cualitativa Ordinal 1. Estenosis leve de la Arteria Pulmonar 2. Estenosis severa de la arteria pulmonar 3. Doble vía de salida del ventrículo derecho. 4. Atresia de la Arteria pulmonar Frecuencias y porcentajes Edad Independiente Edad cronológica que comprende desde 1 mes de vida hasta los 16 años Cuantitativa de razón Meses Medidas de tendencia central y dispersión (Medias y desviación estándar) Género Independiente Características y rasgos comunes que determinan el sexo en cada individuo Cualitativa Dicotómica 1. Femenino 2. Masculino Frecuencias y porcentajes Corrección Parcial Independiente Pacientes sometidos a procedimiento quirúrgico para realización de derivación sistémico pulmonar Cualitativa Nominal 1. Si 2. No Frecuencias y porcentajes Corrección Total Independiente Pacientes sometidos a procedimiento quirúrgico en un tiempo con o sin antecedente de derivación sistémico pulmonar Cualitativa Nominal 1. Si 2. No Frecuencias y porcentajes Tiempo de Derivación Cardiopulmonar Independiente Tiempo en el cual las funciones del corazón y pulmón son sustituidos por circuitos de circulación extracorpórea Cuantitativa de razón Minutos Medidas de tendencia central y dispersión (Medias y desviación estándar) Tiempo de pinzado aórtico Independiente Tiempo de isquemia en el cual se cesa el flujo sanguíneo para Cuantitativa de razón Minutos Medidas de tendencia central y 38 llevar a cabo la corrección dispersión (Medias y desviación estándar) Complicaciones postquirúrgicas Dependiente Eventos clínicos cardiovasculares y sistémicos que afectan desfavorablemente la evolución del paciente Cualitativa Nominal 1. Bajo Gasto 2. Sangrado 3. Arritmias 4. Bloqueos 5. Isquemias 6. Insuficiencia cardiaca 7. Sépsis 8. Accidente cerebro vascular Frecuencias y porcentajes Reintervención quirúrgica Independiente Nueva intervención quirúrgica Cualitativa Dicotómica 1. Si 2. No Frecuencias y porcentajes Evolución Dependiente Acción de desarrollarse o de transformarse las cosas pasando, gradualmente, de un estado al otro. Cualitativa Ordinal 1. Mejoría 2. Defunción Frecuencias y porcentajes Cálculo de muestra: Se incluyeron pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión y que fueron admitidos en la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica del Hospital de Pediatría, UMAE, Centro Médico Nacional de Occidente, con corrección total de Tetralogía de Fallot, durante el periodo comprendido de enero del 2014 a diciembre del 2015. La selección de la muestra se realizó de forma no probabilística, y consecutivamente conforme fueron cumpliendo con los criterios de inclusión. Infraestructura: El estudio se desarrolló en las instalaciones de la Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Pediatría de Centro Médico Nacional de Occidente, en la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica, con el apoyo de servicios auxiliares como archivo clínico. 39 Recursos humanos: El equipo de trabajo e investigación de este estudio estuvo integrado por un Médico tesista residente de segundo año de la subespecialidad de Medicina Crítica Pediátrica, un Médico Intensivista a cargo de la dirección del proyecto, médico adscrito a la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica del Hospital de Pediatría, UMAE, CMNO. Recursos materiales y financieros: Se revisaron expedientes clínico electrónico y físico de los pacientes incluidos en el estudio, contando con el apoyo del personal de Archivo de este hospital. Se requirió de hojas blancas, copias, impresiones, plumas, computadora, software para análisis estadístico, los cuales, fueron proporcionados por el médico residente, tesista de este protocolo. Procedimiento: Se identificaron los pacientes que fueronsometidos a corrección total de Tetralogía de Fallot y que ingresaron a la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica del Hospital de Pediatría, UMAE, CMNO, durante el periodo comprendido entre los meses de enero del año 2014 a diciembre del año 2015, se solicitó al Archivo su expediente clínico, para la obtención de datos. Se recolectaron los resultados obtenidos en una base de datos y se procedió a realizar la interpretación y el análisis de los mismos. El análisis estadístico se efectuó de acuerdo al tipo de variable mediante estadística descriptiva con medidas de distribución y variabilidad, como frecuencias simples, porcentajes, medias y desviación estándar. 40 ANÁLISIS DE DATOS - La extracción de datos se tomó de los expedientes clínicos (tanto físico como electrónico) y se recabó en la hoja de recolección. - Análisis estadístico: Se creó una base de datos con los resultados obtenidos de la revisión de expedientes clínicos y se realizó el análisis de acuerdo al tipo de variable: Variables cualitativas se analizaron con frecuencia y porcentajes Variables cuantitativas se analizaron con medidas de tendencia central y de dispersión de acuerdo a las características de la curva de distribución de los datos, es decir, en caso de una distribución simétrica se utilizó media y desviación estándar y en caso de distribución no simétrica se utilizó medianas y rangos. - Control de calidad del procesamiento de los datos: Con la finalidad de lograr un control adecuado del procesamiento de los datos, la recolección de los mismos se llevó a cabo por un médico previamente capacitado para realizar el registro. La captura de la base de datos se realizó en todo momento y hasta concluirse por la misma persona una vez que se categorizaron y se revisaron los datos obtenidos. Se llevó a cabo la validación de la base de datos cotejando que la información existente en la base de datos y el registro coincidieran. 41 ASPECTOS ÉTICOS El proyecto en curso, fue sometido a sesión para su aprobación ante el Comité Local de Investigación. Se garantizó la confidencialidad de los pacientes incluidos en el estudio. Por ser un estudio retrospectivo, no requirió de consentimiento informado, ya que no se realizó ningún procedimiento al paciente ni se realizó intervención alguna sobre ellos, de acuerdo al Reglamento de la Ley General de Salud en Materia de Investigación para la Salud, un estudio sin riesgo. 42 RESULTADOS Se revisaron expedientes clínicos de la Terapia Intensiva Pediátrica de Centro médico Nacional de Occidente del periodo comprendido de enero del 2014 a diciembre del 2015. En un periodo de 2 años se realizaron 31 cirugías de corrección total de Tetralogía de Fallot, de los cuales se excluyeron 3 expedientes por no contar con información completa, por lo que se obtuvo una muestra de 28 expedientes de pacientes con corrección total De los 28 casos, 12 correspondieron al género femenino, representando el 42.9% de la muestra y 16 casos al género masculino, que representa el 57.1% restante (gráfica 1). El rango de edad fue de 7 meses a 12 años, obteniendo 13 casos menores de 2 años (46.4%), 11 casos entre 2 y 5 años (39.2%) y 4 casos mayores de 5 años (14.2%), con una mediana de 2 años de edad. Gráfica 1. FEM 43% MASC 57% Género 43 En cuanto al tipo de de Tetralogía de Fallot, se definieron cuatro grupos según las características predominantes en cada patología, obteniéndose 7 casos de pacientes con estenosis leve de la arteria pulmonar (25% del total de la muestra), 18 casos con estenosis severa de la arteria pulmonar (64.3%), 2 casos con doble salida del ventrículo derecho (7.1%) y 1 caso con atresia de la arteria pulmonar (3.3%) (Tabla 1; gráfica 2). Se realizó corrección parcial previa en 2 casos (7.1%), una correspondió a fistula sistémico pulmonar tipo Blalock-Taussing en un paciente con atresia de la arteria pulmonar y la segunda correspondió a una fístula central realizada en un paciente con estenosis severa de la arteria pulmonar; ambas se desmantelaron al realizarse la corrección total (Grafica 3). Se realizó corrección quirúrgica total en el 100% de los casos incluidos en el estudio (28 pacientes). Gráfica 2. (AP: Arteria Pulmonar; VD: Ventrículo Derecho). ESTENOSIS LEVE AP ESTENOSIS SEVERA AP DOBLE VIA SALIDA VD ATRESIA AP 25% 64.3% 7.1% 3.6% Tipo de Tetralogía de Fallot 44 Tabla 1.- Tipo de Tetralogía de Fallot Frecuencia (n) Porcentaje (%) Porcentaje válido Porcentaje acumulado ESTENOSIS LEVE ARTERIA PULMONAR 7 25.0 25.0 25.0 ESTENOSIS SEVERA ARTERIA PULMONAR 18 64.3 64.3 89.3 DOBLE VIA SALIDA VENTRICULO DERECHO 2 7.1 7.1 96.4 ATRESIA ARTERIA PULMONAR 1 3.6 3.6 100.0 Total 28 100.0 100.0 Gráfica 3. SI NO 7.1% 92.9% Corrección Parcial 45 Se registró un tiempo de derivación cardiopulmonar mínimo de 85 minutos y máximo de 447minutos con una media de 174minutos, agrupando los casos se registró que hubo 4 casos con menos de 100 minutos de derivación (14.2%), 20 casos con duración entre 100 y 200 minutos (71.4%), 1 caso con duración de 201 a 300 minutos de derivación (3.5%) y 1 caso con duración mayor a 400minutos (3.5%) (Tabla 2); mientras que para el tiempo de pinzado aórtico se registró un mínimo de 59 minutos y máximo de 374 minutos con una media de 137 minutos, 8 casos con duración menor a 100minutos (28.5%), 16 casos con tiempo de pinzado de 100 a 200 minutos (57.1%), 3 casos con duración de 201 a 300 minutos (10.7%) y 1 caso con tiempo de pinzado mayor a 300minutos (3.5%) (Tabla 3). Tabla 2.- Tiempo de Derivación Cardiopulmonar (TDCP) TDCP (minutos) Frecuencia (n) Porcentaje (%) < 100 4 14.2 100 a 200 20 71.4 201 a 300 1 3.5 300 a 400 2 7.1 > 400 1 3.5 Total 28 100 46 Tabla 3.- Tiempo de Pinzado Aórtico (TPAo) TPAo (minutos) Frecuencia (n) Porcentaje (%) < 100 8 28.5 100 a 200 16 57.1 201 a 300 3 10.7 > 300 1 3.5 Total 28 100 Se registraron complicaciones postquirúrgicas en 26 de los 28 casos (92.9%) de pacientes que ingresaron a terapia intensiva pediátrica, las más frecuentes fueron bajo gasto cardiaco en 22 de los 28 casos (78.6%), Sépsis en 16 casos (57.1%) seguida de insuficiencia cardiaca en 15 casos (53.6%), posteriormente arritmias cardiacas en 6 casos (21.4%), bloqueos en 4 casos (14.3%), sangrado postquirúrgico en 3 casos (10.7%), accidente cerebro vascular en 1 caso (3.6%) mientras que ningún caso presentó datos de isquemia (Gráfica 4). Cabe mencionar que el 7.1% de los casos no presentaron complicaciones postquirúrgicas, el 14.2% presento una complicación postquirúrgica exclusiva, el 25% presento dos complicaciones postquirúrgicas asociadas, el 39.2% presentó 3 complicaciones concomitantes y el 14.2% restante tuvo más de 3 complicaciones postquirúrgicas asociadas (Gráfica 4). 47 Gráfica 4. (ACV: Accidente Cerebro Vascular). Del total de la muestra 5 casos (17.9%) requirieron de reintervención quirúrgica, las causas de dicha reintervención fueron las siguientes: Colocación de marcapaso definitivo, exploración quirúrgica por tamponamiento cardiaco, desempaquetamiento, cierre de comunicación interventricular residual y ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho por estenosis infundíbular residual (Gráfica 5). En cuanto a la evolución de los casos, 19 pacientes presentaron mejoría clínica (67.9%), mientras que se presentaron 9 defunciones (32.1%), de las cuales una correspondió a paciente con estenosis leve de la arteria pulmonar (3.6%), 6 defunciones correspondieron a estenosis severa de la arteria pulmonar (21.4%), una defunción a paciente con doble vía de salidadel ventrículo derecho y una más a paciente con atresia de la arteria pulmonar. De las defunciones 78.6% 10.7% 21.4% 14.3% 0% 53.6% 57.1% 3.6% Complicaciones Postquirúrgicas 48 documentadas, dos correspondieron a pacientes con reintervención quirúrgica (40% de pacientes reintervenidos y 7.1% del total de la muestra) (Gráfica 6). Gráfica 5. Gráfica 6. AP: Arteria Pulmonar; VD: Ventrículo Derecho Correlacionando las complicaciones postquirúrgicas con la mortalidad se encontró que de las 9 defunciones que se suscitaron el 77.7% (7 casos) cursaron con bajo 18% 82% Reintervención quirúrgica SI NO ESTENOSIS LEVE AP ESTENOSIS SEVERA AP DOBLE VIA SALIDA VD ATRESIA PULMONAR 1 6 1 1 11.10% 66.60% 11.10% 11.10% DEFUNCIONES Frecuencia Porcentaje 49 gasto, 66.6% (6 casos) con insuficiencia cardiaca, 66.6% (6 casos) presentaron sépsis, 33.3% (3 casos) presentaron arritmias, 22.2% (2 casos) presentaron sangrado, 11.1% (1 caso) cursó con bloqueos y 11.1% (1 caso) presento accidente vascular cerebral, no se presentó ningún caso de isquemia (Gráfica 7). Los casos de las defunciones se agruparon por edades obteniendo 5 casos menores de 2 años (55.5%), 2 casos entre 2 y 5 años (22.2%) y 2 casos en mayores de 5 años. Gráfica 7. AVC: Accidente Cerebro Vascular. 7 2 3 1 0 6 6 1 77.7% 22.2% 33.3% 11.1% 0% 66.6% 66.6% 11.1% Defunciones Defunciones Frecuencia Defunciones Porcentaje 50 Gráfica 8. En cuanto a los días de estancia en Terapia Intensiva Pediátrica estos se registraron con un mínimo de 3 y un máximo de 50 días. 56% 22% 22% Defunciones por Grupo de Edad 0 < 2 años 2 a 5 años > 5 años 51 DISCUSION El presente estudió surgió a raíz de los frecuentes ingresos a la Terapia intensiva Pediátrica de pacientes postquirúrgicos de corrección total de Tetralogía de Fallot. No se encontró registro de algún estudio similar que haya sido realizado en Centro Médico de Occidente en la unidad de Pediatría. Se obtuvo que en nuestra terapia ingresan pacientes predominantemente del sexo masculino con 57.1% en comparación con pacientes del sexo femenino que fue de 42.9%, lo que coincide con lo reportado en la literatura. La edad de corrección total de Fallot recomendada es menor a 6 meses para favorecer el desarrollo correcto de la vasculatura pulmonar y disminuir el riesgo de insuficiencia pulmonar en el seguimiento, sin embargo en este estudio se obtuvo una mediana de 2 años, rango superior a lo recomendado, lo que coincide con la edad de corrección total reportada por Troconis y colaboradores (18) en su estudio, donde reporta una edad promedio de 4 años; no obstante se debe tomar en cuenta que este es un centro de referencia y que en algunos casos existe retraso en el diagnóstico y/o referencia de los pacientes. El tipo de tetralogía de Fallot predominante fue estenosis severa de la arteria pulmonar que correspondió al 64.3% de los casos, seguida de estenosis leve de la arteria pulmonar con 25%, a diferencia de los resultados obtenidos por la doctora Zoraya Hernández en un estudio realizado en el Centro Médico Nacional 20 de Noviembre en el año 2010, donde se reportó, en 5 años, prevalencia predominante de estenosis leve de la arteria pulmonar en paciente que fueron sometidos a corrección total. La corrección parcial únicamente se llevó a cabo en 52 el 7.1% de los casos y correspondió a un paciente con atresia de arteria pulmonar y mala anatomía de la vasculatura pulmonar, la cual representó una urgencia terapéutica paliativa en su inicio, la segunda correspondió a un paciente con estenosis severa de arteria pulmonar y de igual manera con mala anatomía vascular. Al desglosar los resultados referentes a las complicaciones postquirúrgicas se encontró que el 7.1% (2 casos) no presentaron complicaciones, dichos pacientes cursaron una estancia corta en terapia intensiva pediátrica con evolución favorable. En el resto se reportó predominantemente la presencia de bajo gasto cardiaco en un 78.6% e insuficiencia cardiaca en 53.6% de los casos, resultados esperados si revisamos el tiempo de derivación cardiopulmonar que se registró con media de 174 minutos y un tiempo de pinzado aórtico con media de 137minutos y tomando en cuenta que ambas complicaciones pueden presentarse en las primeras 24 horas del postquirúrgico inmediato, estos resultados coinciden en cuanto a la prevalencia con otros reportes de latinoamérica, pero difieren en cuanto a porcentaje, como se observa en el estudio de Cordovilla Zurdo y colaboradores (19), quien dio seguimiento a una serie de 41 casos de corrección total de Tetralogía de Fallot y reportó la presencia de bajo gasto en 23.5% de los pacientes, así como presencia de insuficiencia cardiaca en 23.5%. En nuestro estudio, a diferencia de otros estudios en Latinoamérica, se encontró como la segunda complicación postquirúrgica más frecuente a la Sépsis, presentándose en 57.1% de los pacientes y que difiere de igual manera con los hallazgos de Cordovilla Zurdo y colaboradores (19), quienes reportan como tercera complicación 53 más frecuente bloqueos y alteraciones del ritmo y reportan sépsis apenas en un 5.7%. Es importante señalar que la presencia de sépsis no se relaciona con la estancia hospitalaria previa, ya que la mayoría de los pacientes fueron hospitalizados 24 horas antes de la cirugía y, sin embargo, presentaron datos de respuesta inflamatoria sistémica en las primeras 24 horas del postquirúrgico inmediato, al inicio dichos datos fueron tomados en cuenta como respuesta esperada por la circulación extracorpórea, sin embargo perduraron por más tiempo, con mala evolución, con aislamientos corroborados en algunos casos y otros sin germen aislado. Todo lo anterior nos hace pensar en la posibilidad de la presencia de alguna infección de la comunidad en los pacientes sometidos a corrección total de tetralogía de Fallot que no fue detectada en el periodo prequirúrgico y que, por ende, haya contribuido a la manifestación de respuesta inflamatoria y posteriormente a la presencia de sépsis, lo que nos hace pensar en la necesidad de una valoración prequirúrgica más completa y minuciosa. Otra posibilidad es que dicha infección haya sido adquirida en el medio hospitalario ya sea en el pre o transquirúrgico, lo que da pie a otros temas de investigación futuros. En cuanto a la presentación de las complicaciones postquirúrgicas, fueron pocos los casos que mostraron una complicación exclusiva lo que correspondió al 14.2%, en tanto que 39.2% de los pacientes presentaron al menos 3 complicaciones al mismo tiempo; las asociaciones más comunes fueron bajo gasto, insuficiencia cardiaca y Sépsis, y en algunos casos se sumaron alteraciones del ritmo, prolongando así los días de estancia en la terapia intensiva, la cual se documentó 54 con un mínimo de 3 y un máximo de 50 días en comparación con los 10 días de estancia reportados por Cordovilla Zurdo y colaboradores (19). Durante el periodo de dos años, de los 28 pacientes corregidos el 17.9% requirió reintervención quirúrgica durante el postquirúrgico mediato, secundario a complicaciones inherentes a la propia cirugía: un paciente con bloqueo completo que requirió la colocación de marcapasos definitivo; paciente con sangrado transquirúrgico que ingresó a terapia intensiva con empaquetamiento y requirió nuevo tiempo quirúrgico para desempaquetamiento y cierre de cavidad torácica; paciente con comunicación interventricular residual que condicionaba cortocircuito de izquierda a derecha y bajo gasto; paciente con estenosis infundibular residual y un paciente que requirió exploración de urgencia por datos de descompensación hemodinámica súbita y tamponamiento cardiaco. No se registraronurgencias en el postquirúrgico inmediato que ameritaran de reintervención. No se tomaron en cuenta para este estudio ingresos posteriores de pacientes ya corregidos y reintervenidos por secuelas, sin embargo consideramos que este podría ser otro tema de investigación posterior. Finalmente, respecto a la evolución se documentó mortalidad elevada (32.1%), comparada con la registrada en el estudio de la doctora Zoraya Hernández realizado en el Centro Médico Nacional 20 de Noviembre en el cual reportan una mortalidad del 22.2% en un periodo de 5 años y comparada igualmente con el estudio de Cordovilla Zurdo y colaboradores19 quienes reportan mortalidad de 17%. Se presentó mayor mortalidad en pacientes portadores de estenosis severa de la arteria pulmonar y menor mortalidad en paciente con estenosis leve, 55 resultados que concuerdan con los reportados por la doctora Hernández y colaboradores. Se presentó mayor mortalidad presominantemente en el grupo etareo de menores de 2 años, concordando con el estudio de la doctora Ana Laura Trujeque y colaboradores. Si bien se obtuvo información que nos puede ayudar a prever la presencia de complicaciones postquirúrgicas en pacientes con corrección total de Tetralogía de Fallot y así tomar medidas para prevenirlas, también es importante reconocer que hace falta el estudio de varias condiciones más, por lo que este estudio da la pauta para retomarse en futuras investigaciones. 56 CONCLUSIONES De acuerdo a los datos obtenidos podemos concluir que la Tetralogía de Fallot en nuestra institución así como en el país es más frecuente en el sexo masculino. El rango de edad para la corrección total de Tetralogía de Fallot en nuestra institución fue de 2 años, cifra fuera del rango recomendado en la literatura, sin embargo concordante con lo reportado en Latinoamérica. El tipo de Tetralogía de Fallot más frecuente fue la estenosis severa de la arteria pulmonar, que de igual manera presentó mayor mortalidad y no requirió de corrección parcial. El tiempo de derivación cardiopulmonar y de pinzado aórtico fue determinante para la presencia de complicaciones postquirúrgicas pero no para la mortalidad. Las principales complicaciones postquirúrgicas presentadas en pacientes con corrección total fueron bajo gasto cardiaco en primer lugar, seguidas de sépsis, insuficiencia cardiaca y trastornos del ritmo; en menor frecuencia se presentó sangrado y accidente cerebro vascular. De las complicaciones postquirúrgicas de corrección total, sépsis fue la única de origen no cardiológico y con influencia importante en la evolución; se presentó simultáneamente con otras complicaciones e influyó en un tiempo de hospitalización prolongado. Se reintervino quirúrgicamente al 17.9% de los paciente por complicaciones inmediatas y mediatas inherentes a la propia cirugía. 57 Se reporto una mortalidad de 32.1% que rebaza el rango reportado por la literatura, sin embargo concordante con lo reportado en Latinoamérica. El presente estudio pone de manifiesto una serie de factores prevenibles que intervienen en la evolución del paciente, sin embargo se ve limitado por la información manejada en el expediente clínico; no obstante queda como antecedente para investigaciones futuras. 58 BIBLIOGRAFÍA 1. Fallot A. Contribution a I´anatomie pathologique de la maladiebleue (cyanose cardiaque). Marseille Medicale. 1888: 71-93, 138-158, 207-223, 270-286 y 341- 354. 2. Anderson R. H., Weinberg P.M., The Clinical Anatomy of Tetralogy of Fallot. Cardiology Young 2005; Vol.: 15 (Suppl. 1):3. 3. Anderson RH, Jacobs ML. The Anatomy of Tetralogy of Fallot with Pulmonary Stenosis. Cardiology Young 2008; 18;12-21. 4. Dunning J, Prendergast B, Mackway-Jones K. Towards evidence-based medicine in cardiothoracic surgery: best BETS. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2003;2:405–409. 5. Alva C., Tetralogía de Fallot. Actualización de diagnóstico y tratamiento. 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Graham EM, Bandisode VM, Bradley SM, Crawford FA Jr, Simsic JM, Atz AM. Effect of preoperative use of propranolol on postoperative outcome in patients with tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 2008; 101: 693-5. 12. Bouzas B, Chang AC, Gatzoulis MA. Pulmonary insuffi ciency: preparing the patient with ventricular dysfunction for surgery. Cardiol Young 2005; 15: 51-7. 13. Ooi A, Moorjani N, Baliulis G, Keeton BR, Salmon AP, Monro JL, Haw MP. Medium term outcome for infant repair in tetralogy of Fallot: Indicators for timing of surgery. Eur J Cardio-thorac Surg 2006; 30: 917-22. 14. Chen JM, Glickstein JS, Margossian R, Mercando ML, Hellenbrand WE, Mosca RS, Quaegebeur JM. Superior outcomes for repair in infants and neonates with tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2006; 132: 1099-104. 15. Cassalett G, Patarroyo G. Manual de Cuidado Intensivo Cardiovascular Pediátrico. Distribuna LTDA, Colombia 2006; 10: 255-268. 60 16. Norgard G. 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Revista Española de Cardiología, 1997; 50: 262-267. 61 ANEXO No. 1 CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES Actividad Mar zo 201 5 Abr il 201 5 Ma yo 201 5 Jun o 201 5 Juli o 201 5 Ago st 201 5 Se pt 201 5 Oct 201 5 No v 201 5 Dic 201 5 En e 201 6 Fe b 201 6 Búsqueda bibliográfi ca X X X X Elaboraci ón de marco teórico X X X X Elaboraci ón de apartado hipótesis y objetivos X X Elaboraci ón de apartado de material y métodos X X Entrega de versión preliminar de protocolo X Elaboraci X X 62 ón de versión final de protocolo Sometimi ento a comité local de investigac ión y elaboració n de base de datos X X Recolecci ón de datos X X X Elaboraci ón de reporte de resultado s X Interpreta ción de resultado s X X Difusión de resultado s X 63 ANEXO No. 2 HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS Núm. de Hoja de Captura _______ Nombre ________________________________________________________________________
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