Prevalencia-y-severidad-de-las-cardiopatas-congenitas-en-la-Unidad-de-Terapia-Intensiva-Neonatal-del-Centro-Medico-Nacional-de-Occidente--revision-de-12-anos

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INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
Centro Médico Nacional de Occidente Unidad Médica de Alta Especialidad 
HOSPITAL DE PEDIATRIA 
 
 
“Prevalencia y severidad de las Cardiopatías Congénitas en la Unidad de terapia 
intensiva neonatal del Centro Médico Nacional de Occidente. Revisión de 12 años” 
TESIS DE POSGRADO 
PARA OBTENER LA ESPECIALIDAD EN NEONATOLOGIA 
 
Presenta 
Sindy Adriana García Calderon 
Residente Segundo Año Neonatología 
Director de Tesis 
Dra. Marta Patricia Salinas López 
Neonatologo Pediatra 
 
Guadalajara, Jalisco 
Febrero 2013 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
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TITULO 
 
““Prevalencia y severidad de las Cardiopatías Congénitas en la Unidad de terapia 
intensiva neonatal del Centro Médico Nacional de Occidente. Revisión de 12 años” 
 
 
 
IDENTIFICACION DE AUTORES 
 
TESISTA: 
Sindy Adriana García Calderib 
Residente de 2° año de Neonatología 
Unidad Médica de Alta Especialidad 
Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente 
 
 
DIRECTOR DE TESIS 
Dra. Patricia Salinas López 
Pediatría Neonatólogo 
Jefa de la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal 
Unidad Médica de Alta Especialidad 
Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente 
 
 
ASESOR METODOLOGICO 
Dr. Juan Carlos Barrera e León 
Pediatra Neonatólogo, Doctor en Ciencias 
Jefe de Educación y Enseñanza 
Unidad Médica de Alta especialidad 
Hospital de Pediatría del Centro Medico Nacional de Occidente 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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A G R A D E C I M I E N T O S 
 
 
 
 
 
 
A ti, por creer en mí. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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RESUMEN 
TITULO: “Prevalencia y severidad de las Cardiopatías Congénitas en la 
Unidad de terapia intensiva neonatal del Centro Médico Nacional de 
Occidente. Revisión de 12 años” 
Antecedentes: Las malformaciones cardiacas congénitas son una significativa 
causa de morbilidad y mortalidad neonatal; y son las más frecuentes en el ámbito 
de las malformaciones al nacimiento. En nuestro país se desconoce la prevalencia 
real de las cardiopatías congénitas. Dentro de las diversas clasificaciones de las 
cardiopatías congénitas en el 2002, Hoffman y Kaplan propusieron una 
clasificación de acuerdo a la severidad de las cardiopatías, englobando a las 
cardiopatías como severas, moderadas o leves. En nuestro país se estima una 
prevalencia de 8 casos por cada 1000 nacimientos. 
Material y métodos: Estudio transversal, descriptivo. Se incluyeron a todos los 
recién nacidos ingresados ingresado en la terapia intensiva de un hospital de 
tercer nivel, en un periodo de 12 años, del 01 de enero del 2001 al 31 de 
diciembre del 2012. Se determinó el tipo de Cardiopatía congénita, la clasificación 
de las cardiopatías congénitas de acuerdo al grado de severidad, lugar de 
procedencia, sexo, edad materna, número de gestación, semanas de gestación, 
peso al nacimiento, malformaciones asociadas, síndromes asociados, 
requerimiento de cirugía, condición al egreso. Se obtuvo la información del 
expediente clínico y de la base de datos del servicio. El análisis estadístico se 
realizó con el programa SPSS versión 19.0. Expresándose los resultados 
proporciones como medidas de tendencia central y de dispersión. Se realizó la 
aprobación del estudio por Comité Local de Investigación. 
Resultados: La prevalencia de cardiopatías congénitas encontrad fue de 14.4%, 
con un total de 720 pacientes en 12 años. El estado con mayor número de 
nacimiento de pacientes con diagnóstico de cardiopatía fue Jalisco. La cardiopatía 
5 
 
congénita más común fue la Transposición de Grandes Arterias con 97 casos. De 
acuerdo a la clasificación de severidad de las cardiopatías congénitas propuesta 
por Hoffman y Kaplan, encontramos en nuestra población que el 79% corresponde 
a cardiopatías congénitas severas, 7.6% a cardiopatías moderadas y 12.9% a 
cardiopatías leves. El 29.5% de los pacientes presentaban malformaciones 
asociadas, el sistema extracardiaco mas afectado fue el sistema gastrointestinal. 
El principal síndrome cromosómico asociado a cardiopatías congénitas fue la 
Trisomía 21, y la asociación no cromosómico, la asociación VACTERL. El 52% de 
los pacientes con cardiopatías congénitas requirieron tratamiento quirúrgico, tanto 
paliativo como correctivo, en la etapa neonatal. El procedimiento quirúrgico mas 
frecuente fue la Fistula sistémico-pulmonar. La principal condición al egreso fue la 
defunción con 54.8% de los casos. El 43.5% de los egresos por defunción, fueron 
defunciones transquirúrgicas. La cardiopatía con mayor tasa de mortalidad fue el 
síndrome de ventrículo izquierdo hipoplasico con 95.9% de los pacientes. 
 
 
 
 
 
6 
 
 
 
 
 INDICE 
 
 
 
Marco teórico 
1. Antecedentes 
1.1 Introducción 
1.2 Definiciones 
1.3 Epidemiología 
1.4 Etiología 
1.5 Clasificación de las cardiopatías congénitas 
1.6 Conocimiento actual de la prevalencia de 
cardiopatías congénitas en el mundo y Latinoamérica 
 
 
7-17 
7 
8 
8-9 
9-12 
13-14 
14-17 
2. Planteamiento del problema 18-19 
3. Pregunta de Investigación 19 
4. Justificación 20-21 
5. Objetivos general y específicos 21-22 
6. Material y métodos 
- Tipo de estudio 
- Universo de trabajo 
- Tipo de muestreo 
- Criterios de inclusión 
- Criterios de no inclusión 
- Descripción de las variables 
- Operacionalización de las variables 
- Desarrollo del proyecto 
- Análisis estadístico 
23-29 
23 
23 
23 
23 
24 
24-25 
26-27 
27-29 
29 
7.Aspectos éticos 30 
8. Resultados 31-48 
9. Discusión 49-57 
10.Conclusiones 58-59 
11.Referencias bibliográficas 60-62 
12.Anexos 63-64 
7 
 
 
 
1. MARCO TEÓRICO 
1. 1 INTRODUCCION 
Las malformaciones físicas congénitas son defectos o anormalidades en alguna 
estructura corporal que ya se encuentran presentes al momento del nacimiento. 
De forma general afectan al 2.5% de todos los nacimientos y son responsables del 
15% de muertes en la etapa perinatal. Estos defectos congénitos son 
responsables directos o indirectos de una alta proporción de muertes perinatales e 
infantiles, además de dejar secuelas graves, repercusiones emocionales y 
económicas de forma importante. 1, 2,3 
Hay una amplia variedad clínica de defectos congénitos, los que se clasifican en 
anormalidades mayores y menores, dependiendo de la repercusión anatómica y /o 
funcional a que den lugar. Las anormalidades mayores son defectos que de no ser 
corregidos comprometen significativamente el funcionamiento corporal o reducen 
la expectativa normal de vida. Generalmente tienen un potencial de impacto 
médico, quirúrgico y psicológico que interfiere con la aceptación del sujeto en la 
sociedad. Una anomalía menor es una alteración con significación primariamente 
cosmética que no compromete la forma o funcionalidad corporal y que puede ser 
corregida o no requiere manejo medico. 1 
La mayoría de los defectos físicos congénitos dan lugar a manifestaciones 
externas que son detectadas al hacer una exploración clínica minuciosa en el 
recién nacido. 50% de los defectos congénitos son de etiología desconocida, 15% 
son de origen teratogenico asociado a exposición prenatal, 10% tiene como 
etiología una causa genéticay 25% son de origen multifactorial. 1 
8 
 
Diversos estudios indican que las enfermedades genéticas y las malformaciones 
congénitas representan del 10-25% de las hospitalizaciones en centros de tercer 
nivel en algunas ciudades de Latinoamérica. 4 
 
1.2 DEFINICIONES 
 De acuerdo a la Organización Mundial de la Salud (OMS) las malformaciones 
congénitas se definen como: toda anomalía del desarrollo morfológico, estructural, 
funcional o molecular que esté presente en un niño recién nacido (aunque pueda 
manifestarse más tardíamente), sea externa o interna, familiar o esporádica, 
hereditaria o no, única o múltiple, que resulta de una embriogénesis defectuosa. 5 
Las malformaciones cardiacas congénitas son una significativa causa de 
morbilidad y mortalidad neonatal; está bien establecido que las cardiopatías 
congénitas, son las más frecuentes en el ámbito de las malformaciones al 
nacimiento. De acuerdo a Mitchell y colaboradores se define una cardiopatía 
congénita como una anomalía estructural evidente el corazón o de los grandes 
vasos intratoracicos con una repercusión real o potencial. 
5, 6
 
El pronóstico de los RN con malformaciones cardiacas congénitas no solo 
depende de la severidad del defecto cardiaco, sino también de si se asocia a un 
síndrome subyacente o si se presenta asociada a malformaciones en otros 
órganos. 
7
 
 
1.3 EPIDEMIOLOGIA 
Se estima que de los 130 millones de nacimientos alrededor del mundo cada año, 
al menos un millón de estos niños tendrá algún tipo de cardiopatía congénita. 8 
La prevalencia reportada de cardiopatías congénitas es muy variable de acuerdo a 
la región, de tal manera que por 1000 RN vivos va de 2.1 en Nueva Inglaterra; 
9 
 
2.17 en Estados Unidos, de 8.6 en España; 10.6 en Japón y 12.3 en Italia. En 
Costa Rica las cardiopatías congénitas son la primera causa de muerte por 
malformaciones congénitas, con una prevalencia de 1.6 por cada 1000 RN vivos. 
6, 9
 
En nuestro país se desconoce la prevalencia real de las cardiopatías congénitas; 
la información de la que se dispone acerca de la importancia y repercusión de las 
malformaciones congénitas cardiacas se basa en las tasas de mortalidad que en 
1990, las ubicaban en el sexto lugar como causa de muerte en menores de un 
año, pasando a ocupar el cuarto lugar en el 2002; y a partir del 2005 se constituye 
como la segunda causa de mortalidad. Al no disponer de la prevalencia real de 
las cardiopatías congénitas en nuestro país, puede considerarse un promedio 
teórico, derivado de la información mundial asequible: 8 por cada 1,000 nacidos 
vivos. Al relacional esta cifra con la tasa de natalidad, se estima que cada año 
nacen en nuestro país alrededor de 18 mil niños con algún tipo de malformación 
cardiaca. 6 
 
1.4 ETIOLOGIA DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS 
El periodo intrauterino temprano (entre la 3ª y 8ª semana de gestación) es un 
periodo vital para el desarrollo normal de los diversos órganos. Cualquier insulto 
dentro de este periodo puede resultar en una malformación congénita. Las 
malformaciones cardiacas se presentan por un desarrollo cardiaco anormal 
durante la embriogénesis. 10, 11 
El primordio cardiaco surge de la placa lateral del mesodermo, esto es controlado 
por una compleja interacción de factores de transcripción. Recientes hallazgos han 
aclarado el origen del primordio cardiaco y su regulación. De forma interesante, 
las diversas capas cardiacas – miocardio, endocardio y musculo liso- se derivan a 
partir de precursores comunes que se ramifican secuencial y especializadamente 
de un mismo tipo celular, siendo similar a la especialización del sistema 
10 
 
hematopoyético. Además las fuerzas hemodinámicas podrían participar en la 
morfogénesis cardiaca, proporcionando una explicación de cómo un defecto 
primario del tracto de salida puede dar lugar secundariamente a defectos 
estructurales. 
11
 
Las malformaciones cardiacas tienen múltiples causas. Las malformaciones 
cardiacas aisladas puede ser el resultado de múltiples interacciones entre genes y 
factores del medio ambiente, denominado también con herencia multifactorial 
representando aproximadamente un 85% de los casos. En contraste, existen 
otras malformaciones cardiacas que se asocian a otras malformaciones mayores o 
menores, por lo que se consideran sindromicas, y puede ser causada por factores 
teratogenos, anormalidades cromosómicas o desorden de un gen único , lo cual 
representa el restante 15% de los casos. Las causas teratogénicas incluyen 
etiologías infecciosas (v.gr rubéola), exposición química (v.gr etanol, 
anticonvulsivantes) y condiciones materna (v.gr diabetes). Los síndromes en los 
cuales el neonato porta un cromosoma extra (trisomia 13, 18 y 21) o hay perdida 
de un cromosoma (síndrome de Turner) son bien conocidos por su asociación con 
defectos cardiacos. En otros síndromes, las malformaciones cardiacas pueden 
ser causadas por mutación de un solo gen, como en el caso del gen 
JAG1(síndrome de Alagille). Aunque ninguna malformación cardiaca es específica 
de un síndrome, algunos síndromes presentan de forma patognomónica algún tipo 
específico de malformación cardiaca. 7, 12 
Dentro de las anormalidades cromosómicas, la trisomia 21 es por mucho, la 
anormalidad específica que más frecuentemente se asocia con cardiopatías 
congénitas, hasta el 40 a 60% de los casos. La cardiopatía más común es el 
defecto de los cojines endocardicos; esto tiene implicaciones interesantes, ya que 
se ha relacionado con el aumento de la adherencia celular encontrada en este 
síndrome. Aproximadamente el 75% de los RN con canal AV completo tienen 
síndrome de Down. Por otro lado, de los pacientes con síndrome de Down, 40% 
tienen una cardiopatía congénita, y de éstas el 40% es canal auriculoventricular, 
en el 30% se observa CIV (comunicación interventricular), en el 9% CIA 
11 
 
(Comunicación interventricular), en el 9% tetralogía de Fallot. Otras 
anormalidades cromosómicas incluyen la trisomia 18 y trisomia 13, teniendo una 
frecuencia muy alta de cardiopatía congénita incluso mayor del 90%, 
presentándose generalmente como defectos septales ventriculares o atriales. 
7, 12
 
Existen otros defectos cromosómicos menos comunes que se asocian fuertemente 
con algún tipo de cardiopatía congénita. La comunicación interventricular (CIA) 
tiene una incidencia de 1 por cada 2300 RN vivos; el síndrome de Holt-Oram 
clásicamente presente una CIA asociada a otros defectos, otros síndromes que 
pueden presentarse con CIA son el síndrome de Kabuki, síndrome de Turner, 
trisomia 13, trisomia 21 y síndrome de Noonan. La interrupción del arco aórtico es 
frecuentemente vista en los paciente con microdelecion 22q11 (síndrome de Di 
George), reportándose hasta el 52% de estos pacientes. La estenosis aortica 
supravalvular es una obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y 
ocurre en 1 por cada 3000 RN vivos, su diagnóstico sugiere síndrome de 
Williams. La coartación de Aorta se presenta en 1 por cada 2500 recién nacidos; si 
el paciente es del sexo femenino, debe ser considerado el síndrome de Turner, ya 
que el 75% de las pacientes con síndrome de Turner que presentan cardiopatía 
congénita presentan coartación de aorta; el síndrome de Kabuki es otra condición 
en la cual se presenta de forma característica la coartación aortica. 7 
Se estima que del 1-2% de las cardiopatías congénitas son causadas por 
exposición fetal a teratogenos. El insulto teratogeno puede ser secundario a 
enfermedades maternas, exposición a sustancias nocivas o exposición a 
infecciones. La diabetes mellitus materna está asociada con una incidencia de 
defectos congénitos en un 6-9%, de los cuales hasta el 25% corresponden a 
cardiopatías congénitas. La más frecuentes son la transposición de grandes vasos 
y los defectos septales ventriculares. Las madres portadorasde fenilcetonuria no 
tratadas también se asocian con productos con malformaciones congénitas, 
presentándose 25% de los casos con cardiopatía congénita, siendo los defectos 
más comunes encontrados en este grupo la tetralogía de Fallot, los defectos 
septales ventriculares, persistencia de conducto arterioso y ventrículo único. Los 
12 
 
derivados cumarinicos usados como anticoagulantes, están asociados con 
defectos congénitos hasta en un 29%, sin embargo las cardiopatías congénitas 
son infrecuentes. La exposición al litio ha sido asociada en algunos estudios con 
un riesgo incrementado de cardiopatía congénita, especialmente con anomalía de 
Ebstein, sin embargo otros estudios no reproducen los mismos resultados. La 
isotretinoina es un potente teratógeno y dentro de las malformaciones congénitas 
reportadas, se encuentran frecuentemente las cardiopatías congénitas, 
principalmente los defectos conotruncales. El uso de acido acetilsalicilico en el 
primer trimestre del embarazo se ha catalogado como teratogeno cardiaco, 
particularmente para defectos con obstrucción del tracto de salida del ventrículo 
izquierdo y transposición de grandes vasos. El uso de alcohol durante el embarazo 
causa en patrón reconocido de múltiples defectos incluyendo alteraciones 
cardiacas principalmente defectos del septo interatrial. El uso de sustancias como 
anfetaminas y cocaína presentan un riesgo incrementado de cardiopatías 
congénitas, así como de muerte fetal. 12 
El ejemplo más común de infección materna como teratógeno es la infección por 
rubéola. La infección entre la 3ª y 8ª semana de embarazo se asocia 
frecuentemente con cardiopatía congénita principalmente persistencia de conducto 
arterioso y defectos septales ventriculares y atriales. 12 
Finalmente, como ya se ha mencionado, la mayoría de los casos de cardiopatías 
congénitas no se asocian con una etiología específica, por lo que se sugiere una 
etiología multifactorial. Este modelo multifactorial implica una interacción entre 
predisposición poligenica y factores del medio ambiente que producen las 
alteraciones necesarias para que ocurra una cardiopatía congénita durante la 
gestación. De tal manera que el fundamento de la herencia multifactorial implica la 
participación de múltiples genes en loci distintos, por lo general con efecto aditivo, 
así como la participación de diversos factores ambientales. En el caso de las 
malformaciones congénitas, existe una programación apegada a tiempos 
específicos en el desarrollo embriológico, por lo que se ha postulado de presencia 
13 
 
de “umbrales” (periodos críticos del desarrollo), además de la participación de 
factores ambientales y genéticos para explicar su aparición. 12, 13 
 
1.5 CLASIFICACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS 
Existen diversos tipos de clasificación de las cardiopatías congénitas, 
generalmente basado en la definición de cada cardiopatía de acuerdo al país de 
origen, mediante sistemas como el CIE 10. De forma interesante, en el 2002, 
Hoffman y Kaplan propusieron una clasificación de acuerdo a la severidad de las 
cardiopatías, la cual resulta útil. Se catalogan dentro de tres grupos principales. 14 
- Cardiopatías congénitas severas: se incluyen a la mayoría de las 
cardiopatías en las cuales se presenta enfermedad severa en la etapa 
neonatal que requieren manejo en terapia intensiva, así como 
procedimiento quirúrgico correctivo o paliativo urgente. Dentro de estas se 
incluyen: todas las cardiopatías cianógenas ( Transposición de grandes 
vasos, Tetralogía de Fallot, Atresia tricuspidea, atresia pulmonar, anomalía 
de Ebstein, Ventrículo izquierdo hipoplasico, atresia aórtica, atresia mitral, 
ventrículo único, doble vía de salida del ventrículo derecho, tronco 
arterioso, conexión venosa anómala total, estenosis pulmonar critica y 
cardiopatías) además de cardiopatías acianógenas con gran repercusión 
(Defecto atrioventricular, comunicación interventricular grande, Persistencia 
de conducto arterioso grande, estenosis aórtica critica o severa, estenosis 
pulmonar severa, coartación aórtica critica). 14 
- Cardiopatías congénitas moderadas: se incluyen a aquellas cardiopatías 
que requieren manejo por expertos, pero no ameritan tratamiento intensivo 
urgente. (Incompetencia aórtica, estenosis aórtica leve o moderada, 
estenosis pulmonar moderada, coartación de aorta no critica, comunicación 
interauricular grande, formas complejas de comunicación interventricular). 14 
14 
 
- Cardiopatías congénitas leves: se incluyen a aquellas cardiopatías 
congénitas donde los pacientes generalmente cursan asintomáticos o 
pueden tener resolución espontánea. (comunicación interventricular 
pequeña, persistencia de conducto arterioso pequeño, estenosis pulmonar 
leve, válvula aórtica bicúspide sin estenosis aórtica, comunicación 
interauricular pequeña). 14 
Esta clasificación resulta relevante, ya que logra estimar la necesidad de centros 
especializados en cada región o país. 6 
 
 1.6 CONOCIMIENTO ACTUAL DE LA PREVALENCIA DE LAS 
CARDIOPATIAS CONGENITAS EN EL MUNDO Y LATINOAMERICA 
Alrededor del mundo, el diagnóstico de las cardiopatías congénitas ha sido 
posible por el advenimiento de métodos de diagnóstico que han facilitado su 
detección, tal es el caso de la ecocardiografía, que ha permitido su detección 
incluso en la etapa fetal y permitido identificar alteraciones anatómicas que antes 
requerían de la realización de un cateterismo cardiaco. La ecocardiografía ha 
cambiado de forma radical el abordaje del paciente con cardiopatía congénita, ya 
que en la actualidad se puede precisar el diagnóstico en casi la totalidad de los 
casos con la valoración inicial y de esta forma se puede predecir el pronóstico de 
los pacientes portadores de cardiopatía congénita. 6, 15 
Uno de las más grandes estudios sobre los cambios epidemiológicos y 
demográficos en las cardiopatías congénitas alrededor del mundo lo realizaron 
Bernier y colaboradores , en el 2010 publicaron una revisión de 115 artículos 
sobre cardiopatías congénitas en la población general publicados posterior a Julio 
del 2009, encontrando en fuentes como el EUROCAT (European Registry of 
Congenital Anomalies ), una incidencia de cardiopatías congénitas de 6.4 por 
cada 1000 nacimientos. Tres cuartas partes de estos casos fueron defectos 
septales ventriculares, defectos septales atriales y estenosis de la vena pulmonar. 
15 
 
Sin embargo el ECLAMC (LatinAmerican Study of Congenital Malformations) 
reporta una incidencia de 1.2 por cada 1000, siendo esta significativamente menor 
a lo publicado en Europa y Estados Unidos, en este último país la MACDP 
(Metropolitan Atlanta Congenital Defects Program) reporta para el 2008 una 
incidencia de 8.14 por cada 1000 nacimientos. De acuerdo a su revisión 
encontraron una incidencia variable de entre 1.2 y 17 casos de cardiopatías 
congénitas por cada 1000 nacimientos. En la mayoría de los estudios destacaban 
como principales cardiopatías las comunicaciones interventriculares (incidencia de 
0.3 – 7.7 por 1000), comunicaciones interauriculares (0.3 – 4.2 por 1000) y la 
Tetralogía de Fallot (0.16-0.46 por 1000). La mortalidad también fue muy variable 
siendo tan bajo como del 8% en poblaciones como Canadá y de hasta del 25% en 
República Checa. 8 
Amorim y colaboradores, realizaron en Brasil un estudio observacional 
retrospectivo durante 13 años para determinar la presentación de enfermedades 
congénitas al nacimiento, analizando un total de 29770 recién nacidos, incluyendo 
RN vivos ( 28915) y óbitos( 855), encontrando una prevalencia de 9.5 % de 
cardiopatía congénitas en los RN vivos y de 87.7% en óbitos. De los recién 
nacidos con cardiopatías 37.2% se presento de forma aislada, y en 31.4% 
asociada con otras malformaciones en diferentes sistemas, siendo los mas 
frecuentes el sistema genitourinario (48.3%), y el sistemanervioso central (45.9%). 
En 7 pacientes fue identificada la asociación VACTERL (por sus siglas en inglés: 
Vertebral defects, Anal atresia, Cardiac malformations, Tracheo-Esophageal 
fistula, Radial and Renal displasia, Limbs defects) y en 2 pacientes asociación 
CHARGE (por sus siglas en ingles: Coloboma, Heart defect, Atresia choanae, 
Retarded growth and development, Genital hipoplasia, Ear anomalies). Se 
encontró además 64 casos donde la cardiopatía congénita era parte de un 
síndrome, de los cuales el 48.4% correspondieron a casos de Síndrome de Down, 
25% a trisomía 18 y 4.7% a trisomía 13. De todos los defectos identificados en su 
serie, el defecto septal atrial, el defecto septal ventricular y la persistencia de 
conducto arterioso, representaron el 62.5%. Pudieron además encontrar 
16 
 
asociación entre las cardiopatías congénitas con peso al nacimiento < 2500 gr, y 
con la edad materna > 35 años. 16 
Se ha intentado además encontrar factores de riesgo de acuerdo a la raza 
materna o al sexo del recién nacido. En el 2010 Nembhard y colaboradores 
realizaron un estudio en Florida, durante 5 años para intentar asociar los defectos 
cardiacos congénitos con la edad materna, raza materna y sexo del recién nacido, 
sin embargo no encontraron diferencias con significancia estadística. 17 
Benavides y Umaña realizaron un estudio respecto a las cardiopatías congénitas y 
el área de procedencia, encontrando que en la provincia de Limón y Ajuela 
aumento la tasa de cardiopatías congénitas, mientras que en la provincia de 
Cartago disminuyeron. 18 
En México, existen 10 Centros Médico-Quirúrgicos Especializados en la atención 
de los pacientes con cardiopatías congénitas, ocho ubicados en la Ciudad de 
México, uno en la ciudad de Monterrey y otro en nuestra ciudad (Guadalajara). 6 
En nuestro país, ha sido posible determinar cómo los defectos al nacimiento han 
ido ocupando un lugar importante como causa de mortalidad en el transcurso de 
los años. En el 2005 Peña Alonso y colaboradores determinaron la mortalidad por 
defectos de nacimiento en México desde 1955 hasta el 2003, destacando de 
forma importante el número de defunciones atribuibles a estas causas de 2391 
hasta 8010. En este estudio, Jalisco representa el tercer estado con el mayor 
número de muertes por malformaciones congénitas (442 en el 2003), siendo la 
causa principal las malformaciones congénitas del corazón con 216 casos en el 
2003. 19 
Un análisis de 2257 pacientes con cardiopatía congénita realizado en el Hospital 
de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI, en el 2006, mostró que la 
persistencia de conducto arterioso representó el 20% de los casos, seguido de la 
comunicación interatrial (16.8%); comunicación interventricular (11%); tetralogía 
de Fallot y atresia de la pulmonar con comunicación interventricular (9.3%); 
17 
 
coartación aórtico y estenosis pulmonar (3.6%) y la conexión anómala total de 
venas pulmonares (3%). 6 
Gallegos-Rivas M. y colaboradores encontraron en su estudio de defectos 
congénitos en neonatos de un hospital de tercer nivel una incidencia general de 
malformaciones congénitas de 5.5 por cada 1000 RN vivos, siendo la alteración 
mas frecuente las cardiopatías congénitas con el 15.3% de los casos, además en 
su estudio destaco que el grupo de recién nacidos con malformaciones 
congénitas presentaron menor edad gestacional y menor peso al nacimiento. 3 
En nuestra ciudad, se realizó en el 2004 por Alfaro, Pérez Molina y colaboradores, 
un estudio de prevalencia sobre malformaciones congénitas en general en 4 
hospitales de segundo y tercer nivel, en un transcurso de 10 años, reportándose 
una prevalencia general de malformaciones de 16.5 por cada 1000 nacimientos, 
siendo la más frecuente las malformaciones del sistema musculo esquelético y del 
SNC, encontrando una prevalencia de cardiopatías congénitas de solo el 0.6 por 
cada 1000 nacimientos, sin embargo en este estudio solo se incluyeron RN con 
alteraciones morfológicas externas o clínicas detectables en los primeros 3 días de 
vida. 
20 
 
 
 
 
 
 
 
 
18 
 
 
2.- PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
 
El hecho de que el 20% de las muertes que ocurren en el primer año de vida se 
presenten en niños con malformaciones congénitas, justifica que estas 
enfermedad sean consideras un problema de salud pública. Es muy difícil para un 
país establecer políticas sanitarias si no se conoce la realidad epidemiológica de 
una condición clínica dada, esto es relevante, ya que como se ha mencionado en 
nuestro medio se ha investigado poco sobre las cardiopatías congénitas. 5, 18 
El estudio y manejo de las cardiopatías congénitas en nuestro país ha sido 
subestimado y restringido por mucho tiempo, a escaso número de hospitales de 
tercer nivel de atención. Al no disponer de la prevalencia real de las cardiopatías 
congénitas en nuestro país, puede considerarse un promedio teórico, derivado de 
la información mundial asequible: 8 por cada 1,000 nacidos vivos. Al relacional 
esta cifra con la tasa de natalidad, se estima que cada año nacen en nuestro país 
alrededor de 18 mil niño con algún tipo de malformación cardiaca. 
 6, 15
 
La importancia relativa de las cardiopatías congénitas como causa de muerte 
prematura es cada vez mayor, ya que otras causas de muerte se han vuelto 
menos comunes. Desde un punto de vista económico, el costo de la cirugía y la 
rehabilitación de los pacientes con cardiopatías congénitas consumen una 
proporción considerable y creciente de los recursos limitados de los servicios de 
salud. 12 
Es importante mejorar a nivel nacional y estatal el registro de las cardiopatías 
congénitas y mantener la vigilancia epidemiológica; de esta manera se 
identificarán los cambios en el tiempos y los factores de riesgo, ya que estos datos 
son importantes para planear y proyectar el presupuesto de las instituciones de 
salud. Resulta además relevante la realización de estudios de incidencia y 
prevalencia de cardiopatías congénitas en diferentes poblaciones ya que 
19 
 
pequeñas variaciones pueden ser la base para identificar nuevas patogénesis o 
factores de riesgo, tanto de origen genético como del medio ambiente. 3, 8 
El realizar un estudio sobre el conocimiento de las cardiopatías congénitas 
específicamente en nuestra población ayudara para determinar las acciones a 
realizar para diagnosticar y tratar oportunamente este problema de salud pública. 
Con este estudio, se podrá determinar cual es la cardiopatía congénita más común 
en nuestra población hospitalaria, se podría además determinar asociación hacia 
factores de riesgo de la población derechohabiente. Podría verse de forma 
indirecta además la curva de aprendizaje respecto al manejo quirúrgico de 
cardiopatías congénitas. 
 
 
3.- PREGUNTA DE INVESTIGACION 
 
- ¿Cuál es la prevalencia de las cardiopatías congénitas de los pacientes 
ingresados en el servicio de neonatología de Centro Médico Nacional de 
Occidente en los últimos 12 años? 
 
 
 
 
 
 
 
20 
 
4.- JUSTIFICACION 
De acuerdo a diversos autores, las cardiopatías congénitas constituyen la principal 
malformación congénita que afecta a la población mundial, con una elevada tasa 
de morbilidad y mortalidad, requiriendo para su diagnóstico y tratamiento 
hospitales especializados. En vista de que la Unidad Médica de Alta Especialidad 
del Centro Médico Nacional de Occidente es un hospital de tercer nivel, de 
referencia para 5 estados del país, resulta relevante el conocimiento de la 
prevalencia de cardiopatías congénitas en nuestra población. 
MAGNITUD: Este estudio determinaría la prevalencia de cardiopatías congénitas 
en nuestro población hospitalaria en los últimos 12 años, logrando determinar los 
ingresos a la terapia intensiva neonatal por año por este diagnóstico, pudiéndose 
considerar los costos del manejo de estos pacientes.Se clasificarían las 
cardiopatías congénitas de acuerdo al grado de severidad, lo cual resultaría útil 
para apoyar el aumento de recursos humanos y tecnológicos para sus 
diagnósticos y manejo. Se podría lograr una posible asociación con factores de 
riesgo ya establecidos en la literatura. Se determinaría además el porcentaje de 
pacientes con cardiopatía congénita que requieren procedimiento quirúrgico 
urgente en la etapa neonatal, así como la mortalidad de estos pacientes. 
 
 FACTIBILIDAD : Este estudio es factible ya que este hospital cuenta con un área 
de terapia intensiva neonatal que atiende recién nacidos enviados de 5 estados 
del Occidente, que requieren atención de tercer nivel. Cuenta con un servicio de 
cardiología y cardiocirugia así como con recursos tecnológicos para el diagnostico 
y manejo de los recién nacidos con cardiopatías congénitas de diverso grado de 
complejidad. 
 
TRASCENDENCIA: Este estudio sería el primero en realizarse en los últimos 10 
años sobre prevalencia de cardiopatías congénitas en hospitales de tercer nivel en 
21 
 
la literatura nacional, así como el primero en este hospital sobre el tema. Dado el 
incremento de casos de cardiopatías congénitas en los últimos 50 años, resulta de 
suma importancia conocer en nuestra población la prevalencia, severidad y tipos 
de cardiopatías que maneja este hospital. Para así orientar recursos y guías de 
manejo específicos. 
 
VULNERABILIDAD: Este estudio presenta la inconveniencia de ser transversal 
retrospectivo, por lo que no se lograra determinar una asociación enfática con los 
factores de riesgo. No es posible dado el tipo de diseño realizar comparaciones 
entre grupos. Además, la prevalencia será basada en la población inhospitalaria, y 
siendo este un hospital de tercer nivel, estaría sobrevaluada y no será posible 
transpolar esta prevalencia a la población general de nuestro país. 
 
 
5. OBJETIVOS 
 
Objetivo General 
-Determinar la prevalencia de cardiopatías congénitas en los pacientes 
hospitalizados en el servicio de Terapia Intensiva Neonatal del Centro Médico 
Nacional de Occidente en un periodo de 12 años 
 
Objetivos Específicos 
1. Clasificar a las cardiopatías congénitas de acuerdo al grado de severidad 
en base a la clasificación de Hoffman y Kaplan 
22 
 
2. Determinar la asociación de cardiopatía congénita con variables 
sociodemográficas como el lugar de procedencia, el sexo del paciente, 
peso al nacimiento, edad gestacional al nacimiento y la edad materna. 
3. Describir las cardiopatías congénitas más comunes 
4. Establecer la condición de egreso de los pacientes con cardiopatías 
congénitas 
5. Establecer si el paciente requirió procedimiento quirúrgico correctivo o 
paliativo en la etapa neonatal para su tratamiento 
6. Determinar si las cardiopatías congénitas se presentan de manera aislada o 
asociada a otras malformaciones y si la cardiopatía congénita forma parte 
del cuadro fenotípico de un síndrome genético. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
23 
 
6. MATERIAL Y METODOS 
a) Tipo de Estudio 
Transversal, descriptivo. 
b) Universo de Trabajo 
Todo recién nacido ingresado en la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal de 
la Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Pediatría, Centro Médico 
Nacional de Occidente, con diagnóstico confirmado de cardiopatía congénita 
en un periodo de 12 años. 
Temporalidad: Se determinara la prevalencia de cardiopatías congénitas en un 
periodo de 12 años, del 01 de enero del 2001 al 31 de diciembre del 2012. 
 
c) Tipo de muestreo 
Muestra no probabilística, por conveniencia de casos consecutivos 
 
d) Criterios de inclusión: 
1.- Todo recién nacido con diagnóstico de cardiopatía congénita confirmado 
por ecocardiograma o cateterismo hospitalizado en la Unidad de Terapia 
Intensiva Neonatal en el periodo del 01 de enero del 2001 al 31 de 
diciembre 2012 
2.-Pacientes que cuenten con datos completos en el expediente clínico o en 
la base de datos del servicio 
 
 
24 
 
 
 
e) Criterios de no inclusión: 
1.- Pacientes recién nacidos con diagnóstico de sospecha de cardiopatía 
congénita, no corroborado por ecocardiograma o cateterismo. 
2.- Pacientes recién nacidos pretermino < 37 semanas de gestación, con 
diagnóstico de Persistencia de Conducto Arterioso 
3.- Pacientes que no cuenten con datos completos en la base de datos del 
servicio 
 
f) Descripción operativa de las variables 
 
VARIABLE DEPENDIENTE: 
Tipo de Cardiopatía congénita: tomando como cardiopatía congénita a toda 
anomalía estructural evidente del corazón o de los grandes vasos intratorácicos 
con una repercusión real o potencial, se describirá el tipo de cardiopatía. 
 
VARIABLES INDEPENDIENTES: 
1. Clasificación de las cardiopatías congénitas de acuerdo al grado de 
severidad. 
2. Lugar de procedencia: Municipio y Estado de residencia de la madre 
durante el embarazo 
3. Sexo: masculino o femenino 
25 
 
4. Edad materna: edad de la madre al momento del nacimiento del recién 
nacido 
5. Número de Gestación: numero de embarazo del que nació el RN 
6. Semanas de gestación : edad gestacional obtenida por Capurro o 
Ballard al momento del nacimiento 
7. Peso al nacimiento: Peso en gramos al nacimiento 
8. Malformaciones asociadas: descripción de malformaciones congénitas 
en otros aparatos y sistemas. 
9. Síndromes asociados: Diagnóstico fenotípico o por cariotipo de 
síndrome genéticos asociados a la cardiopatía congénita 
10. Cirugía: manejo quirúrgico correctivo o paliativo de la cardiopatía 
congénita en la etapa neonatal 
11. Condición al Egreso: Alta a su domicilio, envío a hospital de segundo 
nivel o defunción. 
 
 
26 
 
 Operacionalización de variables 
 
 
Variable Definición Tipo de 
variable 
Indicador Análisis de 
datos 
Dependiente 
 
 
Tipo de 
Cardiopatía 
congénita 
Cualquier anomalía 
estructural evidente del 
corazón o de los 
grandes vasos 
intratoracicos con una 
repercusión real o 
potencial. 
Cualitativa 
Nominal 
CIA: comunicación 
interauricular 
CIV: comunicación 
interventricular 
PCA: persistencia de 
conducto arterioso 
TGV: transposición de 
grandes vasos 
CANAL AV: canal 
auriculoventricular 
DVSVD: doble vía de salida 
del ventrículo derecho 
AP: atresia pulmonar 
EP: estenosis pulmonar 
CoAo critica 
Co Ao no critica 
VI hipoplasico: Ventrículo 
izquierdo hipoplasico 
VU: ventrículo único 
CVA total : conexión venosa 
anómala total 
CVA Parcial : conexión venosa 
anómala parcial 
TOF: Tetralogía de Fallot 
 
Frecuencia 
y 
Porcentajes 
Independientes 
 
 
Lugar de 
procedencia 
Municipio y Estado de 
residencia de la madre 
durante el embarazo 
Cualitativa 
Nominal 
Ciudad, Estado Frecuencia 
Sexo Masculino, femenino, 
indeterminado 
Cualitativa 
Nominal 
Masculino, Femenino, 
Indeterminado 
Porcentaje 
Edad materna Años de vida de la 
madre al momento de 
nacimiento 
Cuantitativa 
Continua 
Número de años Medidas 
tendencia 
central 
 
Gestación Numero de embarazo Cuantitativa 
Continua 
Numero de gestación Medidas 
tendencia 
central 
 
Semanas de 
gestación 
Edad gestacional 
obtenida por Capurro o 
Ballard al momento del 
nacimiento 
Cuantitativa 
Discreta 
Numero de SDG Medidas de 
dispersión 
Peso al 
nacimiento 
Peso en gramos al 
nacimiento 
Cuantitativa 
Discreta 
Peso en gr Medidas de 
dispersión 
27 
 
 
Malformaciones 
asociadas 
Descripción de 
malformaciones 
congénitas en otros 
aparatos y sistemas. 
Cualitativa 
Nominal 
Malformación y sistema que 
afecta 
Frecuencia 
Síndromes 
asociados 
Diagnóstico fenotípico o 
genético de síndrome 
congénitos 
Cualitativa 
Nominal 
Tipo de síndrome Frecuencia 
Procedimiento 
quirúrgico 
Cirugía para manejo de 
cardiopatía congénita en 
la etapa neonatal 
Cualitativa 
Nominal 
Si / No 
Tipo de cirugía 
Porcentaje 
Condición al 
egreso 
Tipode egreso Cualitativa 
Nominal 
Alta domicilio 
Defunción 
Envió a hospital de segundo 
nivel 
Porcentaje 
 
 
 
DESARROLLO DEL PROYECTO 
Lugar en donde se realizará el proyecto 
Servicio de Terapia Intensiva Neonatal. Unidad Médica de Alta Especialidad, 
Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, Instituto Mexicano 
del Seguro Social. Belisario Domínguez 735, Colonia Oblatos, Guadalajara, 
Jalisco, Tel 36170060. 
 Recursos con los que cuenta el sitio en donde se realizará el 
proyecto 
El hospital es un centro de referencia y concentración para la atención de 
pacientes con patologías neonatales, ya que cuenta con recursos humanos 
calificados e infraestructura para su atención. 
 Instrumentos para captación de la información 
1. Formato (hoja de recolección de datos) elaborado previamente por los 
investigadores. 
28 
 
2. Computadora, en donde se registraran los datos obtenidos de la hoja de 
recolección los cuales se vaciarán en un programa estadístico. 
3. Programa estadístico 
4. Impresora 
 Recursos Humanos 
1. Tesista, residente de segundo año de neonatología, responsable 
del diseño, elaboración del proyecto y análisis de los resultados 
2. Medico Director de Tesis. Neonatologo pediatra. Jefe del servicio 
de Terapia Intensiva Neonatal. 
 Recursos Materiales 
1. Lápices, plumas, hojas de recolección de datos, fotocopias, hojas para 
impresión, computadora, programas de cómputo, 1 impresora y tinta 
para impresión, empastado para la presentación 
 Recursos Financieros: 
1. Los recursos financieros de papelería y sistemas de vaciamiento correrán 
a cargo del investigador. 
Selección de los pacientes: 
Se elegirán a todos los recién nacidos que hayan sido hospitalizados en la 
Unidad de Terapia Intensiva Neonatal, en el periodo de 01 enero del 2001 
al 31 de diciembre del 2012 con diagnostico confirmado de cardiopatía 
congénita, que cuenten con datos completos en el expediente clínico y en la 
base de datos del servicio. 
Se determinaran datos del recién nacido como fecha de nacimiento, peso 
al nacimiento, numero de embarazo, edad de la madre, lugar de 
29 
 
procedencia, así como el tipo de cardiopatía congénita, clasificación de 
severidad de acuerdo a Hoffman y Kaplan, si requirió manejo quirúrgico en 
la etapa neonatal, el tipo de cirugía, así como la condición al egreso 
(defunción, envió a segundo nivel, domicilio). 
Técnicas de Instrumento y Medición 
Se capturaran los datos en una hoja de recolección de Excel de Windows, 
previamente realizada por los investigadores. El análisis de resultados se realizar 
en el programa SPSS versión 19.0 
 
ANÁLISIS ESTADÍSTICO 
Se determinara la prevalencia de cardiopatías congénitas, relacionando los casos 
con diagnóstico de cardiopatía congénita con el total de ingresos de pacientes en 
los 12 años de revisión. 
Se determinaran los diferentes resultados mediante programas analíticos de Excel 
de Windows y SPSS versión 19.0 
Se expresaran los resultados de acuerdo a las variables. 
 En el caso de variables dicotómicas se expresará en frecuencias y 
porcentajes -proporciones. 
 En el caso de variables cuantitativas continuas los resultados se 
presentaran como medidas de tendencia central (media en caso de 
distribución simétrica de los datos y mediana en caso de cursa no simétrica) 
y de dispersión (desviación estándar en caso de distribución simétrica y 
rangos y percentiles en caso no simétrica). 
 
30 
 
 
 7. ASPECTOS ÉTICOS 
Se realizará la aprobación por el Comité Local de Investigación para llevar a 
cabo el estudio, pendientes del dictamen. 
El estudio se elabora de acuerdo con las normas éticas, el Reglamento de la 
Ley General de Salud en Materia de Investigación para la Salud (Publicado en el 
Diario Oficial de la Federación el Martes 6 de Enero de 1987), los Lineamientos 
para las Buenas Prácticas Clínicas (BPC. Guía Tripartita EUA, Japón y la 
Comunidad Europea) y con la Declaración de Helsinki adoptado por la 18ª 
Asamblea Medica Mundial, Helsinki, Finlandia, Junio 1964 y enmendada por las: 
 29ª Asamblea Medica Mundial, Tokio, Japón, Octubre 1975. 
 35ª Asamblea Medica Mundial, Venecia, Italia, Octubre 1983. 
 41ª Asamblea Medica Mundial, Hong Kong, Septiembre 1989. 
 48ª Asamblea General, Somerset West, Sudáfrica, Octubre 1996. 
 52ª Asamblea General, Edimburgo, Escocia, Octubre 2000. 
De acuerdo a la Ley General de Salud Mexicana este protocolo es 
retrospectivo, por lo que se clasifica como sin riesgo, por lo que no requiere 
consentimiento. 
 
 
 
 
 
 
31 
 
 
8. RESULTADOS 
Se revisaron los expedientes clínicos, hojas de alta y hojas de morbimortalidad del 
servicio de neonatología en el periodo del 01 enero 2001 al 31 diciembre 2012. 
Fueron revisados en total 4980 expedientes, de los cuales se encontraron 720 
pacientes con diagnóstico de cardiopatía congénita, realizado por ecocardiograma 
o por cateterismo. 
Esto representa una prevalencia del 14.4% de cardiopatías congénitas en los 
pacientes ingresados a la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal, en el periodo de 
estudio, con una variación de entre el 9.8 y 19.7%, dependiendo del año en 
estudio. 
Tabla 1. Prevalencia de cardiopatías congénitas por año 
 
2001 
 
2002 
 
2003 
 
2004 
 
2005 
 
2006 
 
2007 
 
2008 
 
2009 
 
2010 
 
2011 
 
2012 
Número de 
ingresos por 
año 
 
295 
 
367 
 
319 
 
152 
 
360 
 
381 
 
435 
 
548 
 
490 
 
523 
 
564 
 
546 
Número de 
Casos con 
cardiopatía 
congénita 
 
40 
 
36 
 
48 
 
30 
 
60 
 
69 
 
69 
 
82 
 
67 
 
77 
 
87 
 
55 
Porcentaje 
Cardiopatías 
por año 
 
13.5% 
 
9.8% 
 
15% 
 
19.7% 
 
16.6% 
 
18.1% 
 
15.8% 
 
18.8% 
 
13.6% 
 
14.7% 
 
15.4% 
 
 
10% 
 
Se observó en los últimos 5 años un aparente incremento en los casos de 
cardiopatías congénitas, sin embargo ha mantenido la proporción respecto al 
número de ingresos por año. 
 
 
32 
 
Grafica 1. Comparación de los ingresos y casos de cardiopatías congénitas por año. 
 
 
Los casos de cardiopatía congénita se presentaron más en el sexo masculino, con 
un total de 430 pacientes, respecto a 289 del sexo femenino, y solo un paciente 
de sexo indeterminado. 
 
Grafica 2. Distribución por género de pacientes con cardiopatías congénitas. 
 
33 
 
La media del número de gestación fue 2 (segunda gestación) + 1.4 con un rango 
desde 1 gestación hasta 11 gestaciones. 
La media de la edad materna fue de 27.2 años, + 6.3 años, con un rango de 14 
hasta 45 años. 
La media del peso al nacimiento fue de 3720 gr + 699 gr; con un rango de 600 gr 
hasta 4800 gr. 
 
Tabla 2. Peso al nacimiento de los pacientes con cardiopatía congénita 
Peso al nacimiento < 1000 gr 1000-1500 gr 1501-2000 gr 2001-2500 gr >2500 gr 
Número de 
pacientes 
2 25 39 92 562 
Porcentaje 0.27% 3.47% 5.41% 12.77% 78.0% 
 
El promedio de la edad gestación fue de 38.3 semanas de gestación, + 2.2 
semanas, con un rango de 28 hasta 42 semanas. 
 
Tabla 3. Edad gestacional de los pacientes con cardiopatía congénita 
Edad gestacional 28 – 33 SDG 34-36 DG > 37 SDG 
Número de pacientes 35 78 607 
Porcentaje 4.86% 10.80% 84.30% 
 
Respecto al mes de nacimiento; el mes con mayor número de nacimientos de 
pacientes con cardiopatía congénita fue en abril, con 69 pacientes, y el menor 
número se presentó en diciembre con 43 pacientes, sin diferencia significativa. 
34 
 
 
Grafica 3. Casos de cardiopatías congénitas respecto al mes de nacimiento 
 
Sin embargo, al separar los tipos de cardiopatías específicas, se encontró que 
existe un mayor número de casos por mes, como en el caso de la transposición de 
grandes vasos que se presentó un mayor número de casos en el mes de 
septiembre, en el caso de la atresia pulmonar presentó mayor prevalencia en elmes de agosto, en el caso de coartación en los meses de enero y abril, y en caso 
del síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico, en el mes de octubre. 
Grafica 4. Tipo específico de cardiopatía congénita por mes de nacimiento 
68
56 56
69
53
64 61 63 64 64 59
43
0
2
4
6
8
10
12
14
16
TGA
AP
CoAo
VI hipo
35 
 
 
Con respecto al lugar de nacimiento, la mayoría de los pacientes provenía del 
estado de Jalisco, con un total de 542 casos, siendo principalmente del área 
metropolitana de Guadalajara con un total de 446; del resto de los municipios del 
estado de Jalisco fueron un total de 96 pacientes, siendo los municipios que más 
frecuentemente envían pacientes a esta unidad con diagnóstico de cardiopatía 
congénita Puerto Vallarta y Tepatitlan. Respecto a otros estados, el estado con 
mayor número de pacientes enviados con este diagnóstico, fue Michoacán, con un 
total de 68 pacientes, seguido del estado de Colima con 45 pacientes, Nayarit con 
37 pacientes y Sinaloa con 15 pacientes. 
Grafica 5. Relación del número de casos por estado de nacimiento 
0 100 200 300 400 500 600
Jalisco
Michoacan
Colima
Nayarit
Sinaloa
Otros
Numero de pacientes por estado de nacimiento
 
 
De acuerdo a las localidades, el municipio con mayor número de casos de 
pacientes portadores de cardiopatía congénita fue Guadalajara, Jalisco (zona 
metropolitana) con 446 casos, seguido de Manzanillo, Colima con 41 casos; Tepic 
Nayarit con 37 casos y Morelia, Michoacán con 36 casos. 
 
36 
 
 
Tabla 4. Número de casos de cardiopatía congénita por Municipio 
Estado de 
nacimiento 
Municipio de nacimiento Numero de 
casos 
Porcentaje de pacientes con 
cardiopatías 
Jalisco Guadalajara 446 61.9% 
Tepatitlán 25 3.4% 
Puerto Vallarta 36 5% 
Ocotlán 13 1.8% 
Tala 10 1.3% 
Ciudad Guzmán 5 0.7% 
Autlán 4 0.5% 
Otros 3 0.4% 
Michoacán Morelia 36 5% 
Lázaro Cárdenas 4 0.5% 
Uruapan 11 1.5% 
Zamora 10 1.3% 
Los Reyes 5 0.7% 
Otros 2 0.2% 
Colima Manzanillo 41 5.7% 
Colima 4 0.5% 
Sinaloa Culiacan 14 1.9% 
Mazatlán 1 0.1% 
Nayarit Tepic 37 5.1% 
Otros Zacatecas, Zac. 2 0.2% 
La Paz, Baja California Sur 3 0.4% 
Cd Obregon, Sonora 4 0.5% 
Hermosillo, Sonora 1 0.1% 
León, Gto 1 0.1% 
Tijuana, Baja California Nte 1 0.1% 
Aguascalientes, Ags 1 0.1% 
Total 720 100% 
 
 
37 
 
 
 
Respecto a los tipos de Cardiopatías, encontramos que la cardiopatía que se 
presento mas comúnmente en los 12 años de revisión fue la Transposición de 
Grandes Arterias, con un total del 97 casos, representando el 13.4% de los 
ingresos por cardiopatías, y el 1.9% de los ingresos totales a la terapia intensiva 
neonatal; seguida de la atresia pulmonar con 94 casos, coartación de la Aorta con 
68 casos y síndrome de ventrículo izquierdo hipoplasico con 49 casos. 
Tabla 5. Cardiopatías congénitas 
Tipo de Cardiopatía Número de casos en 12 
años 
Porcentaje del 
Cardiopatías 
Transposición de Grandes Arterias 97 13.5% 
Atresia pulmonar 94 13.1% 
Coartación de Aorta 68 9.4% 
Síndrome de Ventrículo izquierdo hipoplasico 49 6.8% 
Persistencia de conducto arterioso 47 6.5% 
CIV pequeña 44 6.1% 
Drenaje venoso anómalo pulmonar total 32 4.4% 
Interrupción del arco aórtico 31 4.3% 
CIA pequeña 31 4.3% 
CIV grande 30 4.2% 
Tetralogía de Fallot 27 3.8% 
Canal AuriculoVentricular 23 3.2% 
CIV mediana 20 2.8% 
Atresia tricúspidea 20 2.8% 
Anomalía de Ebstein 15 2.1% 
Estenosis crítica de la válvula pulmonar 14 1.9% 
Tronco arterioso común 13 1.8% 
Estenosis crítica de la válvula aórtica 12 1.6% 
Doble vía de salida del VD 12 1.6% 
Ventrículo Único 10 1.3% 
CIA grande 10 1.3% 
Otras 21 2.9% 
38 
 
Grafica 6. Principales cardiopatías congénitas 
 
 
En el transcurso de los 12 años de revisión, se observó variabilidad respecto a los 
casos de cada una de las cardiopatías, siendo en el caso de la Transposición de 
Grandes Arterias, un evidente aumento en el número de casos en el año 2006. 
 
Grafica 7. Casos de TGA por año 
 
 
39 
 
En el caso de la atresia de la válvula pulmonar se observó un incremento en el 
número de casos en el año 2011. 
Grafica 8. Casos de Atresia pulmonar por año 
 
En el caso de la Coartación de aorta se observaron 2 picos de casos en los años 
2006 -2007 y en el año 2010. 
Grafica 9. Casos de Coartación de Aorta por año. 
 
Respecto al ventrículo izquierdo hipoplasico, se presentó mayor número de casos 
en el año 2003 y en el año 2010. 
Grafica 10. Casos de Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico por año. 
 
40 
 
De forma interesante, también la persistencia de conducto arterioso del RN de 
termino, presentó un mayor número de caso en el año 2008, respecto al resto de 
los años de estudio. 
Grafica 10. Casos por año de Persistencia de conducto arterioso 
 
 
De acuerdo a la clasificación de Hoffman y Kaplan, la severidad de las 
cardiopatías congénitas fue la siguiente: la mayor parte correspondía a 
cardiopatías congénitas severas, con un total de 572 casos, representando el 79% 
de las cardiopatías congénitas , seguido de cardiopatías leves con 93 casos 
(12.9%) y cardiopatías moderadas con 55 casos (7.6%). 
 
Grafica 11. Clasificación de la severidad de las cardiopatías de acuerdo a Hoffman y Kaplan. 
 
 
41 
 
De los 720 pacientes con cardiopatía congénitas 213 (29.5%) presentaban 
malformaciones asociadas. De estos pacientes, 100 (13.8%) presentaban 
malformaciones múltiples (con afectación > 2 órganos o sistemas) y 113 (15.6%) 
presentaban malformaciones únicas (solo malformaciones cardíacas). Se 
considero malformación cardíaca asociada a las malformaciones estructurales a 
nivel cardiaco, agregadas a la cardiopatía congénita principal, sin que éstas fueran 
parte del complejo de la cardiopatía congénita principal. 
Grafica 12. Malformaciones asociadas a la cardiopatía congénita 
 
 
De las malformaciones múltiples, se encontraron 74 casos de malformaciones a 
nivel del sistema gastrointestinal, siendo la más común la Malformación 
Anorrectal, 14 a nivel de la vía aérea, principalmente labio y paladar hendido y 9 a 
nivel de sistema nervioso central, siendo las más comunes hidrocefalia y 
alteraciones de la migración neuronal. 
 
 
 
42 
 
Tabla 6. Tipo de malformaciones por sistemas. 
Sistema afectado Tipo de malformación Número de casos 
Cardiovascular Comunicación interventricular 31 
Persistencia de conducto arterioso 24 
Comunicación interauricular 19 
Ventrículo unico 15 
Estenosis/ atresia de la valvula pulmonar 13 
Canal auriculoventricular 10 
Anomalía de Ebstein 6 
Patología de la válvula aórtica 5 
Dextrocardia 5 
Otras 12 
Gastrointestinal Malformación anorrectal 24 
Atresia esofágica tipo III 22 
Onfalocele 7 
Hernia diafragmática 6 
Atresia intestinal 6 
Páncreas anular 5 
Atresia esofágica tipo I 3 
Atresia esofágica tipo IV 1 
ORL Labio/paladar hendido 8 
Laringomalacia/ Traqueomalacia 5 
Atresia de coanas 1 
Sistema Nervioso Central Hidrocefalia 4 
Trastornos migración neuronal 3 
Microcefalia 2 
Otros Error innato del metabolismo 4 
Renal 6 
Musculo esquelético 13 
Dermatológico 2 
Heterotaxia visceral 11 
 
 
Respecto a los síndrome genéticos y asociaciones relacionadas con las 
cardiopatías congénitas, se encontraron en los pacientes 109 casos que 
representa el 15.1% de los casos de cardiopatías congénitas. El principal 
síndrome asociado fue síndrome de Down (trisomía 21), con 64 casos, de los 
cuales mayoría presentaba malformación del sistema gastrointestinal asociada 
43 
 
con cardiopatía. De las asociaciones, la asociación VACTERL / VATER se 
presentó en 13 casos. 
Grafica 13. Relación de cardiopatías congénitas con síndromes genéticos y asociaciones congénitas 
 
 
De los 720 casos con diagnóstico de cardiopatía congénita, 376 requirieron 
tratamiento quirúrgico en la etapa neonatal, tanto correctivo como paliativo, 
representando el 52% delos pacientes. 
Grafica 14. Relación de pacientes con y sin procedimiento quirúrgico en la etapa neonatal 
52%
48%
0% 0%
Con procedimiento 
quirugico
Sin procedimiento 
quirurgico
 
44 
 
 
De los diferentes procedimientos quirúrgicos realizados, el fue realizado con 
mayor frecuencia fue la fístula sistémico pulmonar, con 125 procedimientos, 
representando el 33.2% de todos los procedimientos quirúrgicos de los pacientes 
recién nacidos con diagnóstico de cardiopatía congénita. Seguido de la 
coartoplastia/coartectomía con 55 casos (14.6%), el switch arterial o Jatene con 54 
casos (14.3%), y la corrección del drenaje venoso anómalo pulmonar con 32 
casos (8.5%). Cabe mencionar que los procedimientos realizados por cateterismo 
intervencionista se consideraron como único tratamiento quirúrgico paliativo por 
las condiciones del paciente, no se tomaron en cuenta otros procedimientos por 
cateterismo si además el paciente requirió otro procedimiento quirúrgico. 
Tabla 7. Tipos de procedimiento quirúrgico y número de casos 
Tipo de procedimiento quirúrgico Número de pacientes Porcentaje 
Fístula sistémico pulmonar 125 33.2% 
Switch arterial 54 14.3% 
Coartoplastia/Coartectomia 55 14.6% 
Corrección Drenaje venoso anómalo 32 8.5% 
Cierre de PCA 28 7.4% 
Bandaje pulmonar 18 4.7% 
Plastia del arco aórtico 15 3.9% 
Cirugia de Norwood 14 3.7% 
Senning 6 1.6% 
Procedimiento híbrido 3 0.8% 
 
Cateterismo intervencionista 
Valvuloplastia con balón 21 5.5% 
Atrioseptostomia con balón 5 1.3% 
Total 376 99.8% 
45 
 
 
Respecto a la condición al egreso de nuestros pacientes con diagnóstico de 
cardiopatía congénita, de los 720 casos, 395 (54.8%) fueron egresos por 
defunción, 120 (16.6%) envíos a segundo nivel y 205 (28.4%) altas a domicilio, 
como se muestra en la grafica 15. 
 
 
 
Respecto a la condición de egreso por año, se observó una disminución del 
número de defunción respecto al número de ingresos en los últimos 8 años, asi 
como un mayor número de pacientes enviados a segundo nivel en los últimos 2 
años. 
 
 
 
 
Grafica 15. Condición al Egreso de los 
pacientes con cardiopatía congénita 
46 
 
 
Grafica 16 . Relación de la condición al egreso por año 
 
De los 395 egresos por defunción, 172 casos se presentaron las siguientes 72 
horas postquirúrgicas, por lo que se consideraron defunciones transquirurgicas, 
representando el 43.5% de las defunciones. 
De los procedimientos con mayor riesgo de defunción se obtuvieron los siguientes 
resultados: el tratamiento quirúrgico con mayor mortalidad transquirurgica fue el 
procedimiento Híbrido para manejo de síndrome de ventrículo izquierdo 
hipoplasico, con una mortalidad del 100%, seguido de la corrección de drenaje 
venoso anómalo pulmonar total, con una mortalidad del 84.3%, la cirugía de 
Jatene o switch arterial presentó una mortalidad del 83%, y el procedimiento de 
Norwood una mortalidad transquirurgica del 78.5%. La mortalidad mas baja la 
presentó el cierre de conducto arterioso con 10.7%. 
 
 
47 
 
 
 
Grafica 17. Defunción transquirurgica por tipo de procedimiento 
125
54 55
15
32
14
28
18
6
21
5 3
41
45
19
10
27
11
3 5 3 4 1 3
0
20
40
60
80
100
120
140
Total de procedimientos Defuncion transquirurgica
 
 
Respecto a la mortalidad por tipo de cardiopatía congénita, la patología con mayor 
mortalidad fue el síndrome de ventrículo izquierdo hipoplasico con 47 de 49 casos 
(95.9%), seguido de la interrupción del arco aórtico con 29 de 31 casos (93.5%), el 
drenaje venoso anómalo pulmonar total con 26 de 32 casos (81.25%) y la 
transposición de grandes arterias con 73 de 97 casos (75.2%). 
 
 
 
 
48 
 
 
Tabla 7. Defunciones por tipo de cardiopatía congénita 
Tipo de Cardiopatía Número de casos Número de 
defunciones 
Porcentaje de defunciones por 
cardiopatía 
Transposición de Grandes Arterias 97 73 75.2% 
Atresia pulmonar 94 68 72.3% 
Coartación de Aorta 68 32 47% 
Síndrome de Ventrículo izquierdo 
hipoplasico 
49 47 95.9% 
Persistencia de conducto arterioso 47 8 17.0% 
CIV pequeña 44 6 13.6% 
Drenaje venoso anómalo pulmonar total 32 26 81.2% 
Interrupción del arco aórtico 31 29 93.5% 
CIA pequeña 31 6 19.3% 
CIV grande 30 13 43.3% 
Tetralogía de Fallot 27 10 37.0% 
Canal AuriculoVentricular 23 10 43.0% 
CIV mediana 20 0 0% 
Atresia tricúspidea 20 9 45.2% 
Anomalía de Ebstein 15 3 20.1% 
Estenosis crítica de la válvula pulmonar 14 9 17.3% 
Tronco arterioso común 13 9 69.2% 
Estenosis crítica de la válvula aórtica 12 7 58.3% 
Doble vía de salida del VD 12 5 41.4% 
Ventrículo Único 10 4 40.0% 
CIA grande 10 9 90.0% 
Otras 21 12 57.3% 
 
 
 
 
 
 
49 
 
 
9. DISCUSION 
En nuestro estudio, encontramos una prevalencia de 14.4% de cardiopatías 
congénitas, siendo la tasa de prevalencia estimada como porcentaje del número 
total de ingresos de recién nacidos admitidos en la unidad en el periodo de tiempo 
del estudio. Esta prevalencia resulta elevada comparada con la reportada en la 
literatura que reporta una prevalencia de cardiopatías congénitas del 6-8 casos 
por cada 1000 RN vivos en la población general 6. Sin embargo en la población 
específica de hospitales de tercer nivel se encuentra poco al respecto. 
En el 2003, Ortiz Almeralla y colaboradores, realizaron un estudio de 
malformaciones congénitas en el servicio de neonatología de un hospital de tercer 
nivel en nuestro país, siendo las cardiopatías congénitas el cuarto lugar de 
malformaciones con solo 23 pacientes de 22771 nacimientos en el periodo de 
estudio. Esto sin embargo refleja una incidencia en la población general, ya que si 
bien era un hospital de tercer nivel, no era un hospital de referencia. 5 
Cabe destacar que nuestro resultado de prevalencia de cardiopatías congénitas 
debe tomarse en el entendido de una población exclusivamente hospitalaria de un 
centro de tercer nivel, siendo referencia para 5 estados del país, por lo que no 
puede transpolarse de ninguna manera a la población mexicana en general. 
Respecto al género de los pacientes con diagnostico de cardiopatía congénita, no 
hubo diferencia importante entre masculino y femenino, y una frecuencia mínima 
de trastornos de la diferenciación sexual asociado con cardiopatía congénita (1 
caso de 720). 
En nuestros resultados no destacaron características como edad materna 
avanzada asociada con cardiopatía congénita, siendo el promedio de 27.2 años, 
siendo también el número de embarazo (segundo), similar al número de gestación 
promedio en la población femenina. 
50 
 
La edad gestacional promedio fue de 38.3 semanas de gestación; y el peso al 
nacimiento fue de 3720 gr en promedio. Sin embargo el porcentaje total de RN 
pretermino < 37 semanas de gestación fue del 15.6% de todos los pacientes con 
cardiopatía congénita, lo cual concuerda con lo reportado en la literatura. 
En el 2005 Tanner y colaboradores realizaron un estudio de asociación de 
cardiopatías congénitas con prematurez, encontrando que las malformaciones 
cardiovasculares son más frecuentes en el RN pretérmino con 12.5 casos por 
cada 1000, comparados con los RN de termino con solo 5.1 casos por cada 1000, 
reportando que de los 474 pacientes con malformaciones cardiovasculares en el 
periodo de estudio el 16% era < de 37 semanas de gestación 21; siendo este 
resultado similar al descrito en nuestro estudio. 
Se evaluaron los casos de cardiopatía congénita por mes del año, ya que de forma 
empírica, en las observaciones clínicas cotidianas en el servicio, es posible 
observar un conglomerado de casos coincidentes en algunos meses del año. En la 
evaluación general de las cardiopatías en conjunto, no hubo diferencias 
importantes en los ingresos por tal diagnóstico por año; pero por patología 
especifica si pueden observarse picos de casos en los diferentes meses, como se 
observa en la grafica 4. 
Desafortunadamenteno existe en la literatura otro estudio al respecto con el que 
se pudiera comparar este efecto epidemiológico, y faltaran estudios más 
detallados para sugerir posibles causas de este fenómeno, ya sea para confirmar 
una presentación estacional, descartando el sesgo de referencia, por lo que sería 
importante promover en los segundos niveles de atención el escrutinio en busca 
de cardiopatía congénita. 
Con respecto al lugar de nacimiento, como era esperado de acuerdo a tasa de 
población, el mayor porcentaje de casos provenía del área metropolitana de 
Guadalajara, Jalisco (incluyendo el municipio de Guadalajara, Zapopan, Tonala, 
Tlaquepaque y Tlajomulco de Zuñiga), con el 61.9% de los casos. Es de 
destacarse que del resto del país los municipios de Puerto Vallarta, Jalisco, 
51 
 
Morelia, Michoacán y Tepic, Nayarit presentaron un porcentaje elevado de 
pacientes con cardiopatías respecto a otros lugares (5%). 
Benavides y Umaña realizaron un estudio respecto a las cardiopatías congénitas y 
el área de procedencia en Costa Rica, encontrando que en la provincia de Limón y 
Ajuela aumento la tasa de cardiopatías congénitas, mientras que en la provincia 
de Cartago disminuyeron9. Sin embargo tanto los resultados reportados en este 
estudio, como los encontrados en nuestra población, no determinan si esta tasa de 
incidencia de cardiopatías congénitas, en ciertos municipios, corresponde a 
poblaciones con mayor número de individuos, o a factores de riesgo específicos 
de cada región. 
Respecto a los tipos de cardiopatías congénitas, es relevante la elevada 
prevalencia de cardiopatías congénitas cianógenas y de obstrucción del tracto de 
salida de ventrículo izquierdo. Encontramos que la cardiopatía que se presentó 
más frecuentemente durante 12 años fue la Transposición de Grandes Arterias 
(13.5%) , seguida de la Atresia Pulmonar (13.1%), la Coartación de Aorta (9.4%) y 
el Síndrome de Ventrículo izquierdo hipoplásico. (6.8%). 
Estos resultados contrastan de forma interesante con lo reportado en la literatura 
mundial. 
Uno de las más grandes estudios sobre los cambios epidemiológicos y 
demográficos en las cardiopatías congénitas alrededor del mundo lo realizaron 
Bernier y colaboradores, en el 2010 publicaron una revisión de 115 artículos sobre 
cardiopatías congénitas en la población general publicados posterior a Julio del 
2009. Reportaron que tres cuartas partes de estos casos fueron defectos septales 
ventriculares, defectos septales atriales y estenosis de la vena pulmonar. En esta 
misma revisión, fuentes como el ECLAMC (LatinAmerican Study of Congenital 
Malformations) también destacaba como principales cardiopatías las 
comunicaciones interventriculares (incidencia de 0.3 – 7.7 por 1000), 
comunicaciones interauriculares (0.3 – 4.2 por 1000) y la Tetralogía de Fallot 
(0.16-0.46 por 1000). 8 
52 
 
En Latinoamérica, se han realizado diversos estudios sobre la incidencia de 
cardiopatías congénitas, en uno de ellos realizado en Chile en el 2002, por un 
periodo de 5 años, se encontró una incidencia de cardiopatías congénitas del 
2.4%, siendo las principales patologías la comunicación interventricular, la 
tetralogía de Fallot y la estenosis pulmonar. 22 
En nuestro país, un análisis de 2257 pacientes con cardiopatía congénita realizado 
en el Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI, en el 2006, 
mostró que la persistencia de conducto arterioso representó el 20% de los casos, 
seguido de la comunicación interatrial (16.8%); comunicación interventricular 
(11%); tetralogía de Fallot y atresia de la pulmonar con comunicación 
interventricular (9.3%); coartación aórtica y estenosis pulmonar (3.6%) y la 
conexión anómala total de venas pulmonares (3%). 6 
La diferencia de nuestros resultados con respecto a los reportados en la literatura 
probablemente sea debida a que los estudios reportados en la literatura se basan 
en la incidencia de cardiopatías congénitas de la población general, o bien en 
población hospitalaria pero incluyendo pacientes hasta la edad escolar. En el caso 
de nuestro hospital, además de ser un hospital de referencia, donde no tenemos 
nacimientos de recién nacidos sanos, incluimos solo a las cardiopatías congénitas 
diagnosticados en el periodo neonatal, de tal manera que las cardiopatías 
severas, que debutan con cuadro clínico de cianosis y/o insuficiencia cardíaca 
sean las más frecuentes en un hospital de referencia, y, por el contrario las 
cardiopatías que pueden pasar desapercibidas por su poca o nula sintomatología 
en el recién nacido, como los son las ya mencionadas comunicaciones 
interventriculares e interauriculares, no destaquen en nuestros resultados con 
tanta frecuencia. Esta información también la consideramos relevante ya que 
habla del grado de complejidad en la población atendida, y debe ser un motivo de 
análisis por los directivos locales y de nivel central (en términos de GRDs), ya que 
nos coloca como un hospital más complejo que nuestros pares. 
 
53 
 
Observamos además, por cada cardiopatía específica una variabilidad en la curva 
de casos por año, siendo para la transposición de Grandes Vasos un mayor 
número de casos en el 2006, para la atresia de la válvula pulmonar se presentaron 
mayor número de casos en el 2011, en el caso de la coartación de aórta en el 
2010, y en el caso de síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico un mayor 
número de casos en el 2003 y en el 2011. Sin embargo se desconoce la etiología 
de este comportamiento epidemiológico, ni encontramos referencias al respecto 
en otros estudios similares encontrados en la literatura. 
Con respecto a uno de los objetivos específicos de determinar la severidad de las 
cardiopatías congénitas en nuestra población, de acuerdo a la clasificación de 
Hoffman y Kaplan, encontramos que las cardiopatías congénitas severas se 
presentaron en el 79%, las cardiopatías moderadas en el 7.6% y las cadiopatías 
leves en el 12.9%. 
Estos resultados también difieren con el estudio original de Hoffman y Kaplan 
realizado en el 2002, donde encontraron en un metanalisis de 43 estudios sobre 
incidencia de cardiopatía congénita, un mayor porcentaje de cardiopatías leves y 
moderadas, incluyendo comunicación interventricular, persistencia de conducto 
arterioso y comunicación interventricular; y un menor porcentaje de cardiopatías 
severas. 14 Sin embargo este metanalisis incluía tanto estudios en población 
general, como en hospitales de segundo y tercer nivel, por lo que no podrá ser 
comparado con nuestra población de estudio. No existe en la literatura algún 
artículo que clasifique a las cardiopatías congénitas por su severidad en hospitales 
de tercer nivel, por lo que consideramos que reportar esta información será de 
suma importancia. 
Con respecto a las malformaciones asociadas, encontramos que el 29.5% de los 
pacientes con cardiopatías congénitas presentaba otras malformaciones 
asociadas. De las malformaciones asociadas, la mas frecuente fue la 
malformación cardiovascular agregada a la cardiopatía principal, siendo la mas 
frecuente la comunicación interventricular y la persistencia de conducto arterioso. 
54 
 
Respecto a las malformaciones múltiples, el sistema mas comúnmente afectado 
fue el gastrointestinal, principalmente la malformación anorrectal, seguido de la 
atresia esofágica. 
Amorim y colaboradores, realizaron en Brasil un estudio observacional 
retrospectivo durante 13 años para determinar la presentación de enfermedades 
congénitas al nacimiento. Encontraron que de los recién nacidos con cardiopatías 
37.2% se presento de forma aislada, y en 31.4% asociada con otras 
malformaciones en diferentes sistemas, siendo los mas frecuentes el sistema 
genitourinario (48.3%), y el sistema nervioso central (45.9%). La patología no 
cromosómica mas frecuentemente encontrada en su estudio fue la asociaciónVACTERL y la asociación CHARGE. Se encontró además 64 casos donde la 
cardiopatía congénita era parte de un síndrome, de los cuales el 48.4% 
correspondieron a casos de Síndrome de Down, 25% a trisomía 18 y 4.7% a 
trisomía 13.16 
De manera concordante con nuestros resultados las malformaciones asociadas 
se presentaron en un porcentaje similar. Sin embargo respecto a los sistemas 
afectados, en nuestra población se observó mayor afectación a nivel 
gastrointestinal con 74 pacientes y a nivel de vía aérea superior con 14 pacientes; 
siendo las alteraciones del SNC el tercer lugar con 9 pacientes en nuestra 
población, y de alteraciones genitourinarios solo en 6 pacientes. 
Respecto a los síndromes genéticos y asociaciones no cromosómicas 
encontramos en nuestra población de pacientes con cardiopatías congénitas que 
el 15.1% presentaba alguna de estas alteraciones. El principal síndrome 
cromosómico asociado fue el síndrome de Down (trisomía 21) con 64 casos de 
los 109 (representando el 58%), seguido de el síndrome de DiGeorge (8%), 
trisomía 18 (5%), trisomías 13 (4%), y síndrome de Turner (2%); esta relación 
concuerda con lo reportado en la literatura, observamos sin embargo un discreto 
incremento en el número de casos de trisomia 21, respecto a los reportado por 
Amorin y colaboradores. De las asociaciones no cromosómicas, la asociación 
55 
 
VACTERL / VATER fue la más común con 13 casos. Esto además concuerda con 
los hallazgos de nuestro estudio, ya mencionados de la malformación asociada 
más frecuente que fue a nivel del sistema gastrointestinal. 
Del total de casos de paciente con cardiopatías congénitas, 376 (52%) requirió 
procedimiento quirúrgico en la etapa neonatal, incluyendo procedimientos 
paliativos y procedimientos correctivos. El procedimiento realizado con más 
frecuencia fue la fístula sistémico-pulmonar con 125 casos, seguido de la 
coartoplastia con 55 casos y switch arterial con 54 casos. 
A este respecto en el 2007 en Uruguay, Abdala y colaboradores realizaron un 
estudio retrospectivo durante 3 años, para determinar los resultados de 213 
procedimientos quirúrgicos como tratamiento de cardiopatías congénitas. 
Reportaron que 64.8% fueron cirugías con circulación extracorpórea, y el 38.6% 
de los procedimientos fue realizado en recién nacidos. En la India en el 2007, 
Bakshi y colaboradores, realizaron un estudio retrospectivo durante 7 años, 
respecto a las cirugías por patología cardiológica en los RN ingresados en un 
hospital de tercer nivel. Se obtuvieron un total de 330 procedimientos tanto 
paliativos como correctivos, siendo el procedimiento realizado con mayor 
frecuencia el switch arterial con 116 casos y la corrección de drenaje venoso 
anómalo pulmonar con 48 casos. 23, 24 
Con nuestros resultados, es evidente que nuestro hospital se encuentra a la par 
que muchos hospitales en el mundo, con poblaciones similares como en el caso 
de Uruguay o la India, realizándose en nuestro centro un promedio de 31 
procedimientos paliativos y correctivos de cardiopatías congénitas por año. 
Por otro lado sin embargo, la condición al egreso difiere de forma alarmante 
respecto a lo publicado en la literatura. El 54.8% de nuestros pacientes fueron 
egresos por defunción, y 45.2% egresos transitorios o por mejoría (a domicilio y a 
segundo nivel). Es además relevante que de los 395 egresos por defunción, 172 
casos (43.5% de las defunciones) se presentaron como defunciones 
transquirúrgicas ( durante el procedimiento quirúrgico o en las siguientes 72 hrs 
56 
 
del mismo). Se obtuvo además que el procedimiento con mayor mortalidad 
transquirurgico fue el procedimiento Híbrido para manejo de síndrome de 
ventrículo izquierdo hipoplasico, con una mortalidad del 100%, seguido de la 
corrección de drenaje venoso anómalo pulmonar total, con una mortalidad del 
84.3%, la cirugía de Jatene o switch arterial presentó una mortalidad del 83%, y el 
procedimiento de Norwood una mortalidad transquirurgica del 78.5%. La menor 
frecuencia de mortalidad la presentó el cierre de conducto arterioso con 10.7%, 
siendo a pesar de esto, muy elevada respecto a lo reportado a nivel mundial. 
Abdala y colaboradores reportaron una mortalidad intraoperatoria de 1.9%, y 
global del 7%, destacando que todos lo pacientes que fallecieron fueron menores 
de 3 meses. En hospitales de primer mundo como Estados Unidos, Reino Unido y 
Suecia se reporta una mortalidad de entre 1.9 y 7.5%. En otros metanálisis se ha 
encontrado una mortalidad muy variable siendo tan bajo como del 8% en 
poblaciones como Canadá y de hasta del 25% en República Checa. 8, 23 
Bakshi y colaboradores observaron en su estudio una mortalidad del 8.8% en 
general de todos los procedimientos quirúrgicos. Sin embargo reportan una 
mejoría considerable en la mortalidad del 21.4% al 4.3% a partir del 2002, 
concordando con mejoras en la unidad de cuidados intensivos, así como en una 
favorable curva de aprendizaje. 24 
De acuerdo a la mortalidad por tipo especifico de cardiopatía congénita, la 
patología con mayor mortalidad fue el síndrome de ventrículo izquierdo hipoplasico 
con 47 de 49 casos (95.9%), concordante con lo reportado en la literatura mundial. 
Sin embargo con mortalidad elevada en patologías que presentan una mortalidad 
leve-moderada en hospitales de primer mundo. En nuestro estudio la interrupción 
del arco aórtico presento una mortalidad de 29 de 31 casos (93.5%), el drenaje 
venoso anómalo pulmonar total con 26 de 32 casos (81.25%) y la transposición de 
grandes arterias con 73 de 97 casos (75.2%). 
En el caso de nuestro hospital, resulta relevante que factores como el transporte 
inadecuado de pacientes desde su hospital de nacimiento, la falta de recursos 
57 
 
como oxido nítrico, así como el cambio constante de personal, lo cual es esencial 
para la curva de aprendizaje, son factores que inciden directamente y 
negativamente en los resultados. 
Por lo que debemos reflexionar, respecto a lo referido por Abdala y colaboradores: 
“Es de incumbencia de todos los que procuramos la salud de los recién nacidos de 
nuestra unidad, abogar por mejorar urgentemente, el manejo integral, óptimo y 
oportuno, de los pacientes con cardiopatía congénita. Es de suma importancia 
recalcar que el resultado final de un procedimiento quirúrgico depende de la 
interrelación entre la complejidad de la patología y el desempeño del equipo que 
toma a cargo el paciente. Sin embargo, cuando se trata del análisis de los 
resultados del tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas, la tarea no 
resulta sencilla; ya que los resultados además se ven influenciados por otros 
factores como las diferencias socioeconómicas, diversidad geográfica de la 
población, organización de la salud y el estado global de la atención medica en la 
región, que son inevitablemente el reflejo de la realidad geopolítica donde se ubica 
el centro hospitalario”. 23 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
58 
 
 
10. CONCLUSIONES 
 
- La prevalencia de cardiopatías congénitas en los pacientes hospitalizados 
en la terapia intensiva neonatal fue de 14.4% 
- El 15.6% de los pacientes con diagnóstico de cardiopatía congénita fueron 
prematuros < 37 semanas de gestación. 
- Algunas cardiopatías congénitas muestran mayor número de casos en 
meses específicos, sin lograrse determinar la causa. 
- El estado con mayor número de nacimiento de pacientes con diagnóstico de 
cardiopatía fue Jalisco, específicamente la zona metropolitana de 
Guadalajara. 
- La cardiopatía congénita más común fue la Transposición de Grandes 
Arterias con 97 casos. 
- De acuerdo a la clasificación de severidad de las cardiopatías congénitas 
propuesta por Hoffman y Kaplan, encontramos en nuestra población que el 
79% corresponde a cardiopatías congénitas severas, 7.6% a cardiopatías 
moderadas y 12.9% a cardiopatías leves. 
- El 29.5% de los pacientes