Factores-asociados-a-supervivencia-en-pacientes-con-canal-atrio-ventricular-Hospital-Infantil-de-Mexico-Federico-Gomez-2003-2013

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HOJA DE FIRMAS 
 
 
 
 
____________________________________ 
DRA REBECA GOMEZ CHICO VELASCO 
Directora de Enseñanza y Desarrollo Académico 
 
 
 
 
 
____________________________________ 
DR JULIO R. ERDMENGER ORELLANA 
Jefe del Departamento de Cardiología Pediátrica 
Hospital Infantil de México Federico Gómez 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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INDICE 
 
 
Introducción…………………………………………………………………………… 4 
Antecedentes y marco teórico…….… ………………………………….………..…5 
Planteamiento del problema…..……………….…………….………………..........13 
Justificación ...………………………………………………................................... 14 
Objetivos………………………..……………………………………………….……..14 
Hipótesis……………………………………………………………………………….15 
Metodología………………………………………………………..…………………..16 
Resultados………………………….………………………………………………….22 
Discusión………………………………… ……………………………………………31 
Conclusiones………………………………..………………………………………….32 
Cronograma de Actividades..……………………………………………..………… 32 
Referencias bibliográficas ...…………………………………..…..………..……… 33 
Limitaciones……………………………………………………….…………….……..36 
 
 
 
 
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INTRODUCCIÓN 
 
El canal atrioventricular representa un grupo de anormalidades congénitas que afectan el 
septum interauricular, el septum interventricular y las válvulas atrioventriculares. La primera 
reparación exitosa fue reportada por Lillehei en 1955 y desde entonces existen múltiples 
reportes documentando la continua mejoría debido al entendimiento de la patología y al mejor 
manejo operatorio y postoperatorio. El objetivo de la intervención quirúrgica es reducir los 
síntomas de insuficiencia cardiaca y evitar el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar y 
muerte prematura. El standard actual es la reparación completa a los 4-6 meses de edad. 
Anteriormente se utilizaba el bandaje de la arteria pulmonar y posteriormente una cirugía 
correctiva. Maloney y colaboradores reportaron la técnica de un solo parche con un parche de 
pericardio autologo en 1962. Posteriormente, Trusler y colaboradores introdujeron la técnica de 
dos parches en 1976, usando un parche sintético para cerrar la comunicación interventricular. 
Estas técnicas han jugado un importante rol en los excelentes resultados en la reparación del 
canal atrioventricular. Wilcox y colaboradoras en 1997, Nicholson y colaboradores en 1999 y 
Nunn en el 2007 sugirieron otro procedimiento no utilizando parche para cerrar la comunicación 
interventricular. Las investigaciones se están enfocando en buscar mejores resultados y menor 
tiempo de bomba. Los avances en ecocardiografía han permitido evaluar la función de la 
válvula atrioventricular y los resultados postquirúrgicos. 
Con el objeto de mejorar la supervivencia se busca definir qué factores asociados se 
encuentran implicados en la supervivencia para tratar de disminuirlos o eliminarlos si es posible. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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ANTECEDENTES Y MARCO TEORICO 
 
Los defectos septales atrioventriculares son defectos anatómicos ocasionados por un desarrollo 
defectuoso de los cojinetes endocardicos embrionarios. Su espectro se extiende desde un 
defecto septal tipo ostium primum y hendidura de la válvula mitral, conocido como un defecto 
septal atrioventricular parcial, hasta los defectos del septum interatrial, el septum interventricular 
de entrada y la presencia de una válvula atrioventricular común, denominado defecto septal 
atrioventricular completo.1 Se puede clasificar como: Parcial, Transicional o Intermedio y 
Completo. En el primer caso no hay comunicación interventricular (CIV), en el segundo la CIV 
es restrictiva y en el último la CIV es amplia. Por definición embriológica, la aurícula única que 
casi siempre se asocia a una hendidura mitral, también es considerada como una forma de 
canal atrioventricular. Vale la pena mencionar la clasificación de Rastelli para el canal 
atrioventricular completo que describe los tipos A, B y C, de acuerdo a la inserción de la valva 
superior de la válvula común al septum interventricular y la dominancia derecha o izquierda. La 
clasificación de Rastelli tiene importantes implicaciones para la corrección quirúrgica. En el tipo 
A, la valva superior de la válvula común o puente se extiende básicamente sobre el ventrículo 
izquierdo y está anclada por las cuerdas tendinosas a la cresta del septum interventricular. En 
el tipo B, la valva superior de la válvula común o puente se extiende más sobre el ventrículo 
derecho y está parcialmente anclada a un musculo papilar anómalo que sale de la zona 
trabecular y marginal. En el tipo C, la valva superior de la válvula común no está anclada al 
septum interventricular, se proyecta sobre el ventrículo derecho y se une a un musculo papilar 
localizado en la parte anterior. La valva superior de la válvula común está dividida en el tipo A y 
no dividida en los tipos B y C.2 
Los defectos septales atrioventriculares completo se producen en el 2% de las cardiopatías 
congénitas. De los pacientes con canal atrioventricular completo, cerca del 70% son niños con 
síndrome de Down. De los niños con síndrome de Down, cerca del 40% tienen cardiopatías 
congénitas y el 50% de los defectos corresponde a un canal atrioventricular, este también forma 
parte de los síndromes de asplenia y poliesplenia.3, 4 
La falta de desarrollo de los cojinetes endocardicos juega un papel central en el desarrollo de 
los defectos septales atrioventriculares. Los cojinetes endocardicos superior e inferior aparecen 
entre la cuarta y quinta semana de gestación; en este momento el canal atrioventricular común 
se posiciona sobre el ventrículo izquierdo primitivo. Las células mesenquimales invaden estas 
masas de tejido, con los cual los cojinetes se aproximan y se fusionan. Esto divide el canal 
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atrioventricular común en un canal derecho y canal izquierdo. Los cojinetes laterales derecho e 
izquierdo evolucionan posteriormente seguidos por el desarrollo del cojinete dextrodorsal conal. 
Estas estructuras implicadas en el crecimiento de la válvula mitral y tricúspide y sus aparatos de 
soporte. Los cojinetes endocardicos no forman de manera directa los componentes valvulares, 
pero tienen un papel esencial en el proceso de delaminación del miocardio que forma las valvas 
y cuerdas. Como resultado se presenta una deficiencia del septum primum interatrial, del 
septum interventricular y de las valvas septal de la tricúspide y anterior de la mitral. La posición 
de las válvulas atrioventriculares es más baja de lo normal. La valva anterior de la válvula 
atrioventricular se extiende a través del septum interventricular y es compartida entre los 
ventrículos derecho e izquierdo. La faltatotal de fusión de los cojinetes endocardicos produce 
una deficiencia en la porción de entrada del septum interventricular, un anillo valvular común y 
una válvula atrioventricular común. Esta constelación de características produce un gran 
defecto que comunica las cuatro cámaras cardiacas. Los estudios moleculares indican que la 
transformación anormal de las células epiteliales a células mesenquimales en el desarrollo de 
los cojinetes endocardicos es una resultante de la codificación anormal de los complejos 
proteínicos dentro de la gelatina cardiaca. Estudios en modelos animales han demostrado una 
más baja densidad y migración de las células mesenquimales, lo que produce una elongada 
región en los cojinetes endocardicos. 
Un factor de crecimiento especifico, encontrado en embriones de pollo, está implicado en la 
transformación de las células epiteliales en células mesenquimales. A través del mapeo 
molecular, algunos investigadores han informado de una región critica canal AV en 21q22.1 La 
trisomía 21 es la anormalidad genética más frecuentemente asociada con el defecto septal 
atrioventricular, aunque este puede vincularse también con trisomía 13 y 18. En pacientes con 
presentación familiar se ha encontrado un locus genético en el cromosoma 1. La deleción 
intersticial del cromosoma 16 puede asociarse con defecto septal atrioventricular. El defecto se 
puede relacionar con otros síndromes como la malformación de Dandy-Walker, el síndrome de 
Joubert y el síndrome de Ritscher-Schintal (cráneo-cerebelo-cardiaco). Se han descrito 
mutaciones genéticas de factores de crecimiento endotelial (VGEF) vinculados con los defectos 
septales atrioventriculares. La prevalencia del alelo VGEF+405C incrementa el riesgo de 
enfermedad cardiaca congénita. 5-8 
Fisiopatología 
La fisiopatología de esta malformación se caracteriza por la existencia de un importante 
cortocircuito desde las cavidades cardiacas izquierdas hacia las derechas a través de los 
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defectos de tabicación. A ello se añade la sobrecarga de volumen, ocasionada por la 
regurgitación de la válvula AV, que suele ser menos severa en los pacientes con síndrome de 
Down. El cortocircuito izquierda-derecha produce un aumento del flujo pulmonar e hipertensión 
pulmonar, que interfiere en la caída de la presión y de la resistencia vascular pulmonar que 
suele tener lugar en las primeras semanas de la vida. A esta edad, por la presencia de esta 
hipertensión pulmonar, al existir poco gradiente de presión entre las cavidades cardiacas 
izquierdas y las derechas, el cortocircuito produce escasa turbulencia y, por ello, escasa 
manifestación semiológica a la auscultación. En los pacientes con síndrome de Down, el retraso 
en la caída de las resistencias pulmonares es mucho más prolongado, incluso en algunos 
pacientes no llega a producirse, por lo que en estos enfermos frecuentemente no se auscultan 
soplos y la única manifestación semiológica puede ser una cianosis intermitente debida a la 
inversión del cortocircuito. La sobrecarga cardiaca producida por el aumento de volumen debido 
al cortocircuito y a la regurgitación valvular ocasiona insuficiencia cardiaca que, en los primeros 
meses de la vida, se manifiesta clínicamente por polipnea, disnea, cansancio durante las tomas 
de alimento, desnutrición y estancamiento de la curva ponderal, con frecuentes infecciones 
respiratorias que deterioran todavía más el estado y desarrollo de estos enfermos. En ausencia 
de intervención terapéutica, si el enfermo sobrevive a estos primeros meses de la vida, el 
hiperaflujo pulmonar y la hipertensión pulmonar generan lesiones a nivel del árbol vascular 
pulmonar que conducen a un rápido y progresivo desarrollo de la enfermedad vascular 
pulmonar, condicionando un aumento de la resistencia al flujo pulmonar, que, en cierto modo, 
frena el hiperflujo pulmonar debido al cortocircuito y se traduce en una ligera y progresiva 
mejoría de los signos de insuficiencia cardiaca. En muchos pacientes esta mejoría ya es 
evidente a partir del año de edad, cuando debido a la enfermedad vascular pulmonar, la 
resistencia a la circulación pulmonar y las presiones a nivel de la arteria pulmonar y del 
ventrículo derecho han aumentado hasta alcanzar valores similares a los sistémicos. 
Generalmente, a esta edad, y debido a la existencia de una enfermedad vascular pulmonar 
establecida, en la mayoría de los pacientes ya se ha perdido la opción de tratamiento quirúrgico 
y se empieza una época de relativo buen estado clínico, pero conforme van avanzando los 
cambios patológicos de la enfermedad vascular pulmonar, la resistencia al flujo pulmonar se 
incrementa, supera la sistémica e invierte el cortocircuito, convirtiéndose en venoarterial, desde 
las cavidades cardiacas derechas hacia las izquierdas, lo que causa hipoxemia, cianosis y todo 
el cortejo fisiopatológico del síndrome de Eisenmenger. A este nivel evolutivo, el deterioro de la 
calidad de vida es importante, convirtiéndose en un lento proceso de “muerte anunciada” que 
puede prolongarse durante dos o tres décadas. 6,9 
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Diagnostico 
En los pacientes que presentan un defecto septal atrioventricular completo, los síntomas 
incluyen el retraso en el crecimiento, la fatiga con la alimentación y los síntomas y signos 
clásicos de la insuficiencia cardiaca, que incluyen taquicardia, taquipnea y hepatomegalia. El 
precordio es hiperactivo y el componente pulmonar del segundo ruido esta acentuado. La 
presentación de los soplos es variable y va desde un soplo sistólico suave grado II/IV en el 
segundo o tercer espacio intercostal con la línea medio-clavicular izquierda, hasta soplos 
holosistolicos grado IV/IV en el borde esternal izquierdo. Ocasionalmente se puede auscultar un 
soplo diastólico, lo cual refleja el incremento del flujo a través de la válvula atrioventricular. En 
los pacientes con diagnóstico de defecto septal atrioventricular y que presenten en su 
evaluación clínica cianosis, se debe sospechar la existencia de lesiones asociadas como 
drenajes venosos sistémicos anormales, la presencia de un atrio común y de lesiones 
obstructivas derechas como la tetralogía de Fallot o, si el diagnóstico es tardío, enfermedad 
vascular pulmonar obstructiva. En los pacientes con síndrome de Down es frecuente la 
ausencia de síntomas significativos y, por lo tanto, pasan desapercibidos y sólo suelen 
diagnosticarse de forma tardía cuando se presentan con el síndrome de Eisenmenger. En los 
pacientes en quienes se hace el diagnóstico tardío, la clínica incluye cianosis y a la auscultación 
el componente pulmonar del segundo ruido es intenso y se percibe un soplo diastólico de 
insuficiencia valvular pulmonar.1, 5,7 
En el electrocardiograma es característico del defecto un eje QRS superior con el eje QRS – 40 
– 150 grados, la mayoría de los pacientes tiene un intervalo PR prolongado (bloqueo 
auriculoventricular de primer grado) y en todos los casos existe una hipertrofia ventricular 
derecha o un Bloqueo rama derecha, y muchos pacientes tienen también hipertrofia ventricular 
izquierda. En el estudio radiológico siempre existe cardiomegalia, que afecta a las cuatro 
cámaras cardiacas, la vascularización pulmonar esta aumentada y destaca el segmento de la 
arteria pulmonar principal. 3 La ecocardiografía es la modalidad diagnostica de elección para 
evaluar todas las características anatómicas del defecto de la tabicación atrioventricular. Las 
imágenes apical y subcostal de cuatro cámaras son muy útiles para evaluar la anatomía y el 
significado funcional del defecto. Estas imágenes muestran tanto una comunicación interatrial 
(CIA) ostium primum como una CIV muscular de la entrada. La valva de soporte anterior 
atraviesa el septo ventricular, o las valvas derechas e izquierda de la válvula auriculoventricular 
se pueden observar a la misma altura que la cresta del septo ventricular. Se puede tomaruna 
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imagen completo de la CIA y la CIV durante la sístole cuando se cierra la valva común anterior. 
El empleo combinado de la posición subcostal del transductor (es decir, unos 45 grados en 
sentido horario respecto a una imagen estándar de cuatro cámaras) y la exploración 
paraesternal del eje corto pueden mostrar una fisura de la válvula mitral, la presencia de valvas 
de soporte, el número de orificios de la válvula auriculoventricular (por ejemplo Válvula mitral de 
doble orificio) y las valvas de la válvula auriculoventricular. Estas imágenes también pueden 
mostrar la posición anormal del musculo papilar anterolateral, que esta desplazado en sentido 
posterior de su posición normal, y el número de músculos papilares (es decir, único o triple). La 
imagen subcostal de cinco cámaras puede mostrar una deformidad “en cuello de ganso” que es 
característica de un hallazgo angiocardiografico. En tiempo real, las imágenes subcostal y 
apical de cuatro cámaras puede mostrar la fijación cordal de la valva de soporte anterior a la 
cresta del septo ventricular (tipo A), al lado derecho del septo (tipo B) o a un musculo papilar en 
la punta del ventrículo derecho o sobre su pared libre (tipo C).1,3 
Tratamiento 
El tratamiento medico esta solo indicado mientras se estabiliza el paciente para realizar manejo 
definitivo de tipo quirúrgico. Para todos los pacientes se indica el tratamiento quirúrgico. La 
única excepción la constituyen aquellos pacientes que presentan un pequeño defecto septal y 
válvulas atrioventriculares competentes. La edad a la cual se practica el reparo quirúrgico es 
cada vez más baja (3 a 6 meses), lo cual da cuenta de la tendencia actual de la cirugía cardiaca 
de cardiopatías congénitas. El objetivo de la corrección quirúrgica incluye el cierre de todos los 
defectos septales para eliminar el cortocircuito y disminuir el hiperflujo pulmonar y el cierre de la 
zona de confluencia de la valva puente superior e inferior. En los pacientes con comportamiento 
de defecto septal interatrial, la corrección puede retrasarse hasta el segundo año de vida.10-13 
En los pacientes que presentan un importante deterioro clínico, con muy mal estado nutricional 
y/o con importante hipertensión pulmonar, en los que la cirugía reparadora se considera de alto 
riesgo, se puede considerar como opción terapéutica quirúrgica una cirugía paliativa, 
consistente en el cerclaje (banding) de la arteria pulmonar, con la finalidad de disminuir el 
cortocircuito y, con ello, de mejorar la situación clínica y evitar el desarrollo y la progresión de la 
enfermedad vascular pulmonar. Tan pronto como sea posible, una vez alcanzada la estabilidad 
clínica, debe procederse al debanding y a la reparación quirúrgica de la cardiopatía.3,14 
En todos los casos, la aproximación quirúrgica se hace desde una atriotomia derecha. En el 
caso de la técnica del doble parche, se utiliza un parche protésico (PTFE, dacron y teflón) para 
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la reparación el defecto ventricular y un parche biológico (pericardio autologo o heterologo) para 
la reparación del componente atrial. En el caso de la técnica de un parche único, se emplea un 
parche biológico o protésico de acuerdo a la preferencia del cirujano. En los pacientes que 
presentan un orificio atrioventriculares separados y cortocircuito a nivel atrial se realiza un cierre 
con parche del defecto ostium primum y sutura del espacio entre las valvas puentes. En 
presencia de dos orificios atrioventriculares separados y cortocircuito a nivel atrial y ventricular, 
a lo anterior se le agrega el cierre del defecto septal con parche. Para la corrección de un 
orificio atrioventricular común con cortocircuito a nivel atrial y ventricular, se lleva a cabo la 
técnica del cierre con un parche único, división de las valvas puente y resuspensión del parche 
con sutura de la hendidura. Si se practica la técnica del doble parche, las valvas puente se 
unen a los parches atriales y ventriculares y se sutura la hendidura. Las potenciales 
complicaciones incluyen los defectos septales residuales, el bloqueo atrioventricular completo, 
la insuficiencia valvular atrioventricular izquierda, la estenosis valvular atrioventricular izquierda, 
la obstrucción al tracto de salida ventricular y las crisis hipertensivas pulmonares. La 
ecocardiografía intraoperatoria epicardica o transesofagica debe ser la práctica común cuando 
se realice la corrección quirúrgica. Esta debe incluir no solo la evaluación del resultado 
anatómico sino que debe ser examinada la presencia de cortocircuitos residuales y de 
regurgitación valvular. Los cortocircuitos residuales interventriculares no deben ser tolerados 
porque es poco probable que desaparezcan espontáneamente, y cuando son significativos y no 
se corrigen pueden producir dilatación del anillo valvular., lo cual generara insuficiencia valvular 
izquierda progresiva. La evaluación de la regurgitación valvular en el periodo transoperatorio 
es bastante difícil y puede ser subvalorada en el momento, y posteriormente incrementarse en 
los días siguientes a la cirugía. El incremento de la mortalidad a los 30 días ha sido asociado 
con pacientes con doble orificio valvular mitral. La tasa de supervivencia a 10 años a la cirugía 
para todos los pacientes con defecto septal atrioventricular completo vario de 78 a 93% y esta 
mortalidad tardía está asociada a reintervención. 11,15-18 
La monitorización invasiva debe hacerse con una línea arterial, presión venosa central, presión 
auricular izquierda y en la arteria pulmonar (opcional). Los problemas postoperatorios pueden 
ser extracardiacos si el paciente padece síndrome de Down (mayor hiperreactividad pulmonar, 
pulmones hipoplasicos, obstrucción de la vía aérea superior, anomalías del tono muscular o 
infecciosos) o cardiacos (hipertensión pulmonar con o sin crisis) cortocircuitos residuales, 
alteraciones valvulares, disfunción ventricular o trastornos del ritmo). A su llegada a la unidad 
de cuidados intensivos, el paciente debe continuar con analgesia, sedación y relajación. Si 
existe estabilidad hemodinámica y no aparecen crisis de hipertensión pulmonar, puede iniciarse 
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su retirada a las 24 horas del procedimiento quirúrgico. Debe evitarse la administración de 
líquidos endovenosos de manera indiscriminada sobre todo en las primeras horas del 
postoperatorio. Se recomienda en las primeras horas el 50% de las necesidades basales para 
aumentar el 75% en el primer día postoperatorio. Debe intentarse aumentar presiones 
auriculares lo más bajas posibles para mantener una estabilidad hemodinámica. Buscar un 
balance hídrico adecuado es fundamental., pudiéndose administrar diuréticos de manera 
regular (perfusión continua de furosemida). Se emplea dopamina, milrinona y/o nitroprusiato de 
sodio. En general se recomienda mantener una postcarga bien controlada. Se recomienda la 
respiración asistida durante las primeras 24 horas del postoperatorio. Alcanzada la estabilidad 
hemodinámica y respiratoria debe iniciarse el destete respiratorio. En ocasiones, el grado de 
regurgitación valvular mitral aumenta tras el destete respiratorio lo que puede hacer fracasar la 
extubación. Con la extubación, aumenta la postcarga del ventrículo izquierdo y, por lo tanto es 
aconsejable mantener inovasodilatadores durante el proceso. La hipertensión arterial pulmonar 
debe ser consecuencia de cortocircuito de izquierda-derecha residual y/o regurgitación mitral 
significativa. Las crisis de hipertensión pulmonar son frecuentes en pacientes por encima de 6 
meses de edad y con síndrome de Down, puede ser bruscas, aisladas o repetitivas. Deben ser 
prevenidas siendo claves la sedación y relajación e identificar causas (sobrecarga de líquidos, 
dolor, agitación, acidosis o fiebre) y ello en ausencia de lesiones residuales que las justifiquen. 
Su tratamiento es la sedación, relajación, oxigenación,hiperventilación y administración de 
óxido nítrico inhalado. En casos refractarios se puede recurrir a la utilización de soportes 
mecánicos. El bajo gasto cardiaco persistente puede asociarse a disfunción ventricular 
izquierda, cortocircuitos residuales o disfunción de la válvula mitral. Su tratamiento es con 
inotrópicos y vasodilatadores, siendo útil aumentar la frecuencia cardiaca. Si no se consigue 
estabilidad, las lesiones residuales deben ser abordadas quirúrgicamente. Debemos estar 
atentos a estenosis o insuficiencia tricúspide y/o mitral. Los trastornos del ritmo no son raros y 
los más frecuentes son la taquicardia nodal, el bloqueo auriculoventricular completo y la 
taquicardia de la unión.2, 19-23 
Muchos informes científicos documentan la mejoría después de la reparación quirúrgica del 
defecto auriculoventricular completo. Algunos autores defienden la reparación a una edad de 6 
meses o menor. Al-Hay et al reporta su experiencia de 20 años donde evaluaron diversos 
factores de riesgo preoperatorio, operatorio y postoperatorio que pueden haber influido en el 
resultado después de reparación de canal atrioventricular. 24 
En varios estudios, el bandaje de la arteria pulmonar, ya no se recomienda como procedimiento 
paliativo en la primera infancia a menos que presenten otras anomalías asociadas, que harían 
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que la reparación primaria fuese una operación de alto riesgo. Las principales indicaciones de 
bandaje fueron la insuficiencia cardíaca grave en lactantes menores de 3 meses, múltiples CIV, 
válvula atrioventricular dominante derecha pero con un ventrículo izquierdo aun de tamaño 
adecuado para corrección biventricular, doble salida de ventrículo derecho y las infecciones 
como la bronquiolitis o la miocarditis grave.25,26 
Al- Hat et al reportan una mortalidad hospitalaria global de 15%, no era tan bajo como 
reportado por Weintraub y colegas, esto es dado a que el estudio incluye a todos los niños 
sometidos a reparación en un período de 13 años sin omisiones. Un importante factor de riesgo 
para la muerte hospitalaria fue doble orificio de la válvula atrioventricular. La identificación 
ecocardiográfico preoperatorio de doble orificio de la válvula atrioventricular puede ser difícil y 
si se ha identificado por primera vez en la mesa de operaciones tales comprensiblemente casos 
pueden ser excluidos de resultado de reparación de defectos atrioventriculares " sin 
complicaciones " .24 
El grupo de la Clínica Mayo informó de doble orificio de la válvula atrioventricular izquierda en 9 
de 253 (3,6 %) casos. Sin embargo no encontraron doble orificio atrioventricular izquierda 
válvula sea un factor de riesgo en particular.27 
Los defectos atrioventriculares se encuentran en mayor riesgo de enfermedad vascular 
pulmonar incluso en el primer año de vida. . También corren el riesgo de crisis hipertensiva 
pulmonar postoperatoria, la principal causa de muerte en varios pacientes en las diferentes 
series de casos En adición a la hiperventilación y un alto FiO2, el óxido nítrico también se ha 
utilizado desde 1993 en el tratamiento de la hipertensión pulmonar postoperatoria aunque su 
introducción no ha tenido un gran impacto en la prevención de muerte hospitalaria. 28 
Haworth et al encontraron que la biopsia de pulmón de los bebés que habían muerto pueden 
mostrar severa fibrosis en la íntima con un aumento mínimo en la musculatura o una gran 
aumento de la musculatura .29 
Clapp et al encontraron que 10 de 81 niños (12 %) con síndrome de Down tenia vasculatura 
pulmonar fija que se desarrolló mucho antes de 1 año de edad. Han sugerido que el cateterismo 
cardiaco con la medición de la resistencia vascular pulmonar se debe realizar en todos los niños 
con un canal atrioventricular completo, incluso menores de 6 meses de edad, especialmente en 
el síndrome de Down. Muchos grupos, sin embargo, no consideran el cateterismo cardíaco 
necesario para los pacientes menores de 6 meses. 30 
En pacientes con defecto atrioventricular completo, la reparación primaria es el tratamiento de 
elección con buenos resultados sin embargo aún hay mucho por saber de qué factores pueden 
influenciarlos.24 
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PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
 
El Hospital Infantil de México es uno de los principales centro de referencia de cardiopatías en 
el país, además de ser uno de los principales centros de genética. El canal atrioventricular es 
una cardiopatía congénita compleja y muy frecuentemente asociada a síndrome de Down. 
Muchos reportes han documentado la mejoría de la supervivencia quirúrgica en los pacientes 
posterior a reparación completa del canal atrioventricular en los últimos años. Se ha atribuido 
que la reparación primaria en edades más tempranas, principalmente menores de 6 meses, es 
un factor importante. 
Sin embargo hay una gran cantidad de factores implicados tanto preoperatorios, operatorios y 
postoperatorios que modifican los resultados postquirúrgicos. Cada día se está buscando tratar 
de reducir los diversos factores implicados en el incremento de la mortalidad de esta entidad, 
así como también mejorar la calidad de vida estos pacientes. 
La única manera de mejorar la supervivencia es definir qué factores asociados se encuentran 
implicados en la misma con el objeto de tratar de disminuirlos o eliminarlos si es posible. Para 
hacer esto necesitamos correlacionar los diferentes factores implicados y de esta forma 
dilucidar cuales están afectando la mortalidad así como la calidad de vida de estos niños. 
 
PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN 
 
¿Cuáles son los factores asociados a la supervivencia en pacientes con canal atrioventricular 
en el Hospital Infantil de México Federico Gómez del año 2003-2013? 
 
 
 
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JUSTIFICACION 
 
En estudios americanos y europeos se han probado diversos factores asociados a mayor 
mortalidad y/o resultados desfavorables en el postquirúrgico de pacientes con canal 
atrioventricular, el objetivo de estos estudios es disminuir estos factores para obtener mejores 
resultados y mejor supervivencia a largo plazo. 
En el Hospital Infantil de México se operan anualmente múltiples pacientes con canal 
atrioventricular, sin embargo se evidencian varias complicaciones. No conocemos los factores 
asociados a la supervivencia de estos pacientes, por lo que es importante hacer una revisión y 
análisis de esta problemática. 
 
OBJETIVOS 
 
Objetivo primario 
-­‐ Analizar los factores asociados a la supervivencia de pacientes con canal atrioventricular 
en el Hospital Infantil de México Federico Gómez del año 2003-2013 
 
Objetivos específicos 
-­‐ Definir las características demográficas de los pacientes con canal atrioventricular. 
-­‐ Relacionar la presencia de síndrome de Down y los resultados postoperatorios de canal 
atrioventricular 
-­‐ Definir el tipo de cirugía realizada y complicaciones postquirúrgicas en pacientes 
postoperados de canal atrioventricular 
-­‐ Comparar el tiempo de circulación extracorpórea, pinzamiento aórtico y los resultados 
postoperatorios 
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-­‐ Comparar el tiempo de estancia hospitalaria, tiempo de estancia en terapia intensiva y 
resultados postoperatorios de canal atrioventricular 
-­‐ Relacionar la mortalidad temprana y tardía con los resultados postoperatorios de canal 
atrioventricular 
HIPOTESIS 
 
Los pacientes con canal atrioventricular con síndrome de Down, displasia de la válvula 
atrioventricular, insuficiencia de la válvula atrioventricular, tipo de canal atrioventricular, tiempo 
de circulación extracorpórea, temperatura en la cirugia, el tipo de cirugía correctiva tienen 
mayor riesgo de mortalidad en el Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez. 
 
HIPOTESIS ALTERNA 
Los pacientes con canal atrioventricular con síndrome de Down, displasia de la válvula 
atrioventricular, insuficiencia de la válvula atrioventricular, tipode canal atrioventricular, tiempo 
de circulación extracorpórea, temperatura en la cirugia, el tipo de cirugía correctiva tienen 
menor riesgo de mortalidad en el Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
16	
  
	
  
 
 
 
METODOLOGIA 
Diseño del Estudio 
Tipo de Estudio Observacional 
Tipo de Investigación: Descriptiva. 
Temporalidad: Retrospectivo. 
Tipo de análisis: Comparativo 
Temporalidad: Retrospectivo. 
 
Población de Estudio 
Pacientes con canal atrioventricular en el Hospital Infantil de México Federico Gómez (HIMFG) 
desde el año 2003 al 2013. 
 
Lugar de la realización 
Departamento de Cardiología y Cirugía Cardiovascular del HIMFG. 
 
Tiempo de seguimiento 
Estudio retrospectivo, se revisarán los expedientes de los pacientes con canal atrioventricular 
desde Enero del 2003 a Diciembre del 2013. 
 
Criterios de inclusión, exclusión y eliminación 
Criterios de Inclusión: 
- Expedientes de pacientes del Hospital Infantil de México Federico Gómez con 
diagnóstico de canal atrioventricular completo. 
 
Criterios de Exclusión: 
- Expedientes de pacientes no encontrados (por problemas en archivo). 
 
Tamaño de muestra 
Población completa de pacientes operados de canal atrioventricular. 
17	
  
	
  
 
Variables dependiente e independiente: 
- Variable Dependiente: Mortalidad, clase funcional reciente 
- Variable Independiente: Edad, Sexo, Peso, anomalía cromosómica, insuficiencia 
válvula atrioventricular, válvula atrioventricular displasica, tiempo de circulación 
extracorpórea, tiempo de pinzamiento aórtico, temperatura, tiempo de ventilación 
mecánica, tiempo de estancia hospitalaria, tiempo de estancia hospitalaria 
postquirúrgica, complicaciones postquirúrgicas, causas de muerte 
 
Definición operacional de variables 
 
VARIABLES DEMOGRÁFICAS 
VARIABLE DEFINICIÓN 
CONCEPTUAL 
DEFINICIÓN 
OPERACIONAL 
ESCALA 
DE 
MEDICIÓN 
CATEGORÍA 
Sexo Condición de ser 
hombre o mujer 
Condición de ser 
hombre o mujer 
Nominal 
dicotómica 
Masculino o 
femenino 
Grupo de 
edad 
Lactante 
Preescolar 
Escolar 
Adolescente 
Años de vida 
hasta la 
presentación 
clínica de la 
enfermedad 
Cuantitativa 
discreta 
Meses 
Peso Volumen del 
cuerpo 
expresado en 
kilogramos 
Volumen del 
cuerpo 
expresado en 
kilogramos 
Cuantitativa 
discreta 
Kilogramos 
Tipo de canal 
atrioventricular 
según Rastelli 
Clasificación del 
canal 
atrioventricular 
según la 
inserción de la 
válvula puente 
Clasificación del 
canal 
atrioventricular 
según la 
inserción de la 
válvula puente 
Nominal 
politomica 
A, B, C 
Tipo de Técnica Técnica Nominal Técnica de un 
18	
  
	
  
cirugía 
realizado 
quirúrgica 
utilizada para la 
corrección total 
quirúrgica 
utilizada para la 
corrección total 
dicotómica parche 
Técnica de 
Dos parches 
Datos clínicos 
y paraclínicos 
Condiciones 
anatómicas o 
fisiológicas 
anormales y 
manifestaciones 
objetivas o 
subjetivas de la 
enfermedad, no 
clasificadas 
como 
enfermedad o 
síndrome 
Manifestaciones 
clínicas de 
presentación al 
inicio del 
padecimiento 
actual 
Nominal 
politómica 
 
Anomalía 
cromosómica 
Defectos 
genéticos que 
generalmente se 
producen por 
desordenes o 
disbalances en 
los cromosomas. 
Defectos 
genéticos que 
generalmente se 
producen por 
desordenes o 
disbalances en 
los 
cromosomas. 
Nominal 
politomica 
 
 
 
 
VARIABLES DEPENDIENTES 
VARIABLE DEFINICIÓN 
CONCEPTUAL 
DEFINICIÓN 
OPERACIONAL 
ESCALA 
DE 
MEDICIÓN 
CATEGORÍA 
Mortalidad 
temprana 
Pérdida de los 
signos vitales 
Fallecimiento en 
el postoperatorio 
inmediato (30 
días) 
Muerto o 
vivo 
Dicotómica 
Si o No 
19	
  
	
  
Mortalidad 
tardía 
Pérdida de los 
signos vitales 
Fallecimiento 
después del 
egreso de la 
hospitalización 
por la cirugía 
Muerto o 
vivo 
Dicotómica 
Si o No 
Clase Funcional Presencia o 
ausencia de 
Disnea al 
esfuerzo 
Tolerancia al 
esfuerzo físico. 
Clase 
funcional de 
la NYHA 
para 
mayores de 
3 años y de 
Ross para 
menores de 
3. 
I, II, III, IV. 
 
VARIABLES INDEPENDIENTES 
VARIABLE DEFINICION 
CONCEPTUAL 
DEFINICIÓN 
OPERACIONAL 
ESCALA 
DE 
MEDICIÓN 
CATEGORÍA 
Insuficiencia de 
la válvula 
atrioventricular 
Reflujo de la 
sangre desde 
los ventrículos a 
las aurículas 
Reflujo de la 
sangre desde los 
ventrículos a las 
aurículas 
Nominal 
Dicotomica 
Si o No 
Válvula 
atrioventricular 
displasica 
Válvula 
atrioventricular 
engrosada, 
músculos 
papilares 
deformados. 
Válvula 
atrioventricular 
engrosada, 
músculos papilares 
deformados 
Nominal 
Dicotomica 
Si o No 
Tiempo de 
circulación 
extracorpórea 
Duración de 
paro circulatorio 
durante la 
intervención 
Duración de paro 
circulatorio durante 
la intervención 
quirúrgica 
Cuantitativa 
discreta 
Minutos 
20	
  
	
  
quirúrgica 
Tiempo de 
pinzamiento 
aórtico 
Duración del 
tiempo de 
pinzamiento 
aórtico durante 
la intervención 
quirúrgica 
Duración del 
tiempo de 
pinzamiento aórtico 
durante la 
intervención 
quirúrgica 
Cuantitativa 
discreta 
Minutos 
Temperatura Temperatura 
durante la 
intervención 
quirúrgica 
 
Temperatura 
durante la 
intervención 
quirúrgica 
Cuantitativa 
discreta 
Grados 
centígrados 
Tiempo de 
ventilación 
mecánica 
Necesidad de 
usar apoyo 
ventilatorio 
Días en ventilación 
mecánica 
Cuantitativa 
discreta 
Días 
Estancia 
hospitalaria 
Cantidad de 
días 
hospitalizado 
Días hospitalizado Cuantitativa 
discreta 
Días 
Estancia 
hospitalaria 
postquirúrgica 
Cantidad de 
días 
hospitalizado 
después de la 
cirugía 
Días hospitalizado 
después de la 
cirugía 
Cuantitativa 
discreta 
Días 
Complicaciones 
postquirúrgicos 
Tipo de 
complicaciones 
Valorar si presento 
alguna otra 
patología asociada 
en el 
postquirúrgico 
Nominal 
Causas de 
muerte 
Tipo de causas 
de muerte 
Valorar que causas 
produjeron la 
muerte 
Nominal 
 
 
 
21	
  
	
  
 
 
 
 
 
Procedimientos y Estadística 
Se revisaron los expedientes de todos los pacientes con diagnóstico de canal atrioventricular, 
para ver la evolución postoperatoria inmediata y el seguimiento a corto, mediano y largo plazo. 
Se utilizó estadística descriptiva, las medidas de tendencia central aplicadas fueron porcentaje, 
media y de dispersión a la desviación estándar, rangos mínimo y máximo; para la estadística 
inferencial se realizó comparación de medias de dos grupos independientes o prueba T de 
Student. En el análisis de los posibles factores asociados a mortalidad en los pacientes con 
canal atrioventricular inicialmente se compararon con la prueba Chi cuadrada con estimación 
del riesgo en Odds ratio (OR) y posteriormente se realizó Regresión de Cox para determina el 
Hazard Ratio (HR). Además el análisis utilizado para confirmar correlación del estado de muerte 
de los pacientes con variables numéricas recurrimos a la correlación de Spearman. 
 
Seguridad en el Paciente 
 
Estudio seguro que no representa riesgo para el paciente por ser revisión de expedientes. 
Evento Adverso: Ninguno. 
 
ETICA 
 
Principios éticos 
El juicio clínico será guiado con base a los principios establecidos en la asamblea médica 
mundial (Helsinki 1964). Así como en los procedimientos de investigación de nuestra institución, 
que se rige de acuerdo a las normas de salud pública de nuestro país. 
 
Leyes y Regulaciones 
El juicio clínico tendrá un estricto apego en las leyes y regulaciones internacionales y 
nacionales de México. 
 
Consentimiento Informado: No requiere. 
22	
  
	
  
 
 
 
 
RESULTADOS 
 
Se revisaron todos los expedientes que coincidían con el registro del CIE-10 (Q21.3) que 
corresponde a defecto atrioventricular en elarchivo clínico del Hospital Infantil de México 
Federico Gómez (HIMFG) 
obteniendo una lista de 100 
casos desde el años 2003 al 
2013, se excluyeron 12 casos, 
10 por encontrarse mal 
codificado, 2 por no 
encontrarse el expediente en el 
archivo. 
Se analizaron 88 pacientes con canal atrioventricular ingresados en un periodo de 10 años en el 
HIMFG. La distribución de los pacientes según el sexo se describe en la tabla 1. 
Tabla 1. Distribución de los pacientes según el sexo 
 
 
 
 
 
 
 
 
Se distribuyeron los pacientes acorde al tipo de Canal atrioventricular según la clasificación de 
Rastelli: 
 Frecuencia Porcentaje 
Válido MASCULINO 34 38.6 
 FEMENINO 54 61.4 
 Total 88 100.0 
23	
  
	
  
 
 Tabla 2. Distribución de los pacientes según el tipo de Canal atrioventricular 
 Frecuencia Porcentaje 
Válido TIPO A 73 83.0 
 TIPO B 6 6.8 
 TIPO C 4 4.5 
 NO SE 
ESPECIFICA 
5 5.6 
 Total 88 100.0 
 
Se tomaron en cuenta si existían cardiopatías asociadas al canal atrioventricular encontrándose 
que las más frecuentemente asociada es la Persistencia del conducto arterioso, se describen 
en la tabla 3. 
 
Tabla 3. Distribución de Cardiopatías asociadas. 
 Frecuencia Porcentaje 
Válido Persistencia de conducto arterioso 39 44.3 
 Coartación de aorta 4 4.5 
 Transposición de grandes arterias con 
estenosis pulmonar 
3 3.4 
 Doble vía de salida del ventrículo derecho con 
estenosis pulmonar 
1 1.1 
 Vena cava superior izquierda persistente 3 3.4 
 Estenosis aortica 2 2.3 
 Ninguna 31 35.2 
 Estenosis pulmonar 5 5.7 
 Total 88 100.0 
24	
  
	
  
 
 
Se agrupo en los pacientes con Canal atrioventricular, aquellos que tenían alguna otra 
patología asociada, siendo la más frecuente Hipotiroidismo, como se describe en la tabla 4. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Tabla 4. Presencia de Patología asociada en pacientes con Canal Atrioventricular. 
 Frecuencia Porcentaje 
Válidos Hipotiroidismo 13 14.8 
 Leucemia 3 3.4 
 Patología oftálmica 2 2.3 
 Riñón Ectópico 1 1.1 
 Hipoacusia 1 1.1 
 Ninguna patología asociada 68 77.3 
Total 88 100.0 
 
 
Siendo esta una cardiopatía que se asocia muy frecuentemente al síndrome de Down, se 
encontró de los 88 pacientes estudiados, 67 (76.1%) presentaban Síndrome de Down mientras 
que 21 pacientes (23.9%) no eran Síndrome de Down. 
De igual manera se investigó como era la morfología de la válvula atrioventricular común si 
tenía la presencia de insuficiencia valvular así como si esta era displasia lo cual se describe en 
la tabla 5 y tabla 6. 
25	
  
	
  
 
 Tabla 5. Presencia de insuficiencia de válvula Atrioventricular. 
 Frecuencia Porcentaje 
Válido SI 35 39.8 
 NO 53 60.2 
 Total 88 100.0 
 
 
 
 
 
 
Tabla 6. Presencia de Displasia de válvula atrioventricular 
 Frecuencia Porcentaje 
Válido SI 1 1.1 
 NO 81 92.0 
 NO SE 
ESPECIFICA 
6 6.8 
 Total 88 100.0 
 
 
La edad al diagnóstico del Canal atrioventricular encontrada fue descrita en meses, con una 
edad media 97 ± 17.7 (Rango 1-132 meses), de los 88 pacientes, se encontraron que 8 
pacientes (9.1%) presentaban Heterotaxia visceral. Posteriormente se distribuyeron a los 
pacientes según el tipo de cirugía que se les había como se describe en la tabla 7. 
 
 Tabla 7. Distribución de pacientes según el tipo de cirugía realizada. 
 Frecuencia Porcentaje 
26	
  
	
  
Válido Corrección total 48 53.4 
 Bandaje de arteria pulmonar 18 20.5 
 No se les ha realizado nada 23 26.1 
 Total 88 100.0 
 
 
De los 23 pacientes los cuales no han sido intervenido quirúrgicamente, se les realizo 
cateterismo cardiaco y 12 (52.17%) pacientes fueron catalogados con Enfermedad vascular 
pulmonar. 
 
De los 48 pacientes a los cuales se les realizo corrección total de canal atrioventricular, 10 
(20.8%) de estos pacientes se les había realizado previamente bandaje de la arteria pulmonar y 
en un segundo tiempo quirúrgico se les realizo corrección total, se analizó el tipo de corrección 
total que se les había realizado como se describe en la tabla 8. 
 Tabla 8. Tipo de Cirugía realizada a pacientes operados de Corrección total 
 Frecuencia Porcentaje 
Válido Técnica un solo parche 8 9.1 
 Técnica de doble parche 14 15.9 
 Técnica de un solo parche + cierre de 
hendidura mitral 
4 4.5 
 Técnica de doble parche + cierre de 
hendidura mitral 
20 22.7 
 Cierre directo + comisuroplastia mitral 2 2.3 
 No operado de corrección total 40 45.5 
 Total 88 100.0 
 
 
27	
  
	
  
De los 48 pacientes a los cuales se les realizo cirugía de corrección total se tomó en cuenta el 
tiempo de circulación extracorpórea con una media de 94.33 minutos ±49.89 (Rango 0-320) 
Moda de 100 minutos. El tiempo de pinzamiento aórtico tuvo una media de 68.75 minutos 
±25.39 (Rango 0-150) moda de 60 minutos. La temperatura tuvo una media de 28.5°C ±6.06 
(Rango 15 -36) Moda de 36°C. Los días en ventilación mecánica fue una media 3.27 días ±4.01 
(Rango 0-27) Moda de 1 día. Los días de estancia hospitalaria fueron con una media de 22.3 
días ±22.5 (Rango 2-122) y los días de estancia hospitalaria postquirúrgica fueron con una 
media 13.1 días ±14.4 (Rango 0-103). Se consideraron las principales complicaciones 
postquirúrgicas, las cuales se describen en la tabla 9. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Tabla 9. Complicaciones postquirúrgicas. 
 Frecuencia Porcentaje 
Válido Crisis de Hipertensión Pulmonar 6 6.8 
 Bloqueo Atrioventricular 5 5.7 
 Infecciones de Herida quirúrgica 1 1.1 
 Crisis convulsivas 1 1.1 
 Sepsis nosocomial 5 5.7 
 Arritmias 2 2.3 
 Paro Cardiorrespiratorio 2 2.3 
 Insuficiencia Renal Aguda 1 1.1 
 Falla Multiorganica 1 1.1 
28	
  
	
  
 Choque Cardiogenico 1 1.1 
 Ninguna 63 71.6 
 Total 88 100.0 
 
 
Se analizaron la cantidad de pacientes fallecidos, de los 88 pacientes fallecieron 14 (15.9%), 
con una mortalidad temprana de 9 pacientes que correspondería al 64.3% y mortalidad tardía 
de 5 pacientes que correspondería al 35.7%. Las causas atribuidas a la muerte se describen en 
la tabla 10. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Tabla 11. Causas de muerte de pacientes con Canal Atrioventricular. 
 Frecuencia Porcentaje 
Válido FALLA MULTIORGANICA 2 2.3 
 NEUMONIA POR ASPIRACION 1 1.1 
 CHOQUE MIXTO 8 9.1 
 NEUMONIA NOSOCOMIAL 1 1.1 
 ARRITMIAS 2 2.3 
 NO FALLECIDO 74 84.1 
 Total 88 100.0 
 
Se agruparon también los pacientes fallecidos según el tipo de corrección que se les había 
realizado, se ejemplifica esto en la tabla 12. 
29	
  
	
  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tabla 12. Distribución de pacientes vivos o muertos según la cirugía realizada 
GRUPO Frecuencia Porcentaje 
Corrección 
total 
Válido VIVO 
42 87.5 
 MUERTO 6 12.5 
 Total 48 100.0 
 
Cirugía 
paleativa 
 
Válido 
 
VIVO 16 88.9 
 MUERTO 2 11.1 
 Total 18 100.0 
 11 64.7 
30	
  
	
  
No se les ha 
realizado 
nada 
Válido VIVO 
 MUERTO 6 35.3 
 Total 17 100.0 
 
 
La edad en meses al diagnóstico de la Cardiopatía no es diferente en los tipos de tratamiento 
quirúrgico correctivo y paleativo. La media de edad al diagnóstico en meses en el grupo con 
cirugía correctiva fue de 7.7 ±10.4 meses y en el grupo con cirugía paleativa fue de 13.56± 
31.78 sin encontrar diferencias en ambos grupos en relación a la edad (valor p 0.457). 
Con la finalidad de identificar factores asociados a mortalidad en los pacientes con canal 
atrioventricular se realizó mediante Hazard ratio mediante regresión de Cox y Odds Ratio 
mediante Chi cuadrado. Se analizó que el paciente con Canal atrioventricular y portador de 
Síndrome de Down tiene una probabilidad mayor de mortalidad de 2.8 veces, HR 2.85 IC 95% 
(0.98-8.22) valor p 0.053, por lo que no es estadísticamente significativo pero con alta 
tendencia. El tipo de canal Atrioventricular no es una factor asociado a muerte, HR 1.23IC 95% 
(0.737-2.07) valor p 0.423 .La insuficiencia de la válvula AV tampoco es un factor asociado a 
mortalidad, HR 1.69 IC 95% (0.53-5.388) con un valor p 0.375. La válvula AV displasica 
igualmente tiene HR 0.323 IC 95% (0.038-2.78) con un valor p 0.304, siendo estos no 
estadísticamente significativos. 
Se analizó de igual manera si los diferentes tipos de cirugía correctiva total se asociaban a 
mayor riesgo de muerte no encontrando una diferencia estadísticamente significativa con un 
valor p 0.74. Se evaluó la relación entre el tiempo de circulación extracorpórea y el riesgo de 
muerte siendo este estadísticamente significativo con una Correlación de Spearman de 0.448 
valor de p 0.001. Se consideró un factor protector cuando el tiempo de circulación extracorpórea 
es menor de 100 minutos, HR 11.2 IC 95% (1.34-93.43) con una valor p 0.026, el cual es 
estadísticamente significativo. El tiempo de pinzamiento aórtico no se consideró factor asociado 
a mayor mortalidad con un valor p 0.165. La hipotermia se consideró un factor asociado a 
mortalidad con un valor p 0.022. Se consideró un factor protector cuando la temperatura es 
31	
  
	
  
mayor de 20°C con HR 0.278 IC 95% (0.031-2-487) con un valor p 0.252, siendo no 
estadísticamente significativa pero con tendencia. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DISCUSION 
En nuestra serie encontramos como describe la literatura mundial que la mayor parte de los 
pacientes con canal atrioventricular presentan Síndrome de Down, sin embargo encontramos 
que aun el 30% de los pacientes se les realiza cirugía paleativa, a pesar de que desde la 
década de los noventa se está intentando impulsar a la corrección total en este grupo de niños 
a edades tempranas con excelentes resultados, debemos destacar que la edad del diagnóstico 
es muy tardía, lo que nos habla que continuamos siendo un país que tarda mucho tiempo en 
diagnosticar y/o referir a los pacientes, esto cambia de manera radical el pronóstico de los 
pacientes. 
De igual manera tenemos un grupo importante de pacientes a los cuales no se les realizo 
ningún tipo de cirugía (26.1%), una de las causas es la rápida progresión de esta patología a 
Enfermedad vascular pulmonar lo cual contraindica la corrección quirúrgico y otro fundamento 
es la asociación de otras patologías graves como es el caso de 3 pacientes que tenían 
Leucemia. 
32	
  
	
  
Es importante mencionar que múltiples estudios han debatido acerca de los resultados 
postquirúrgicos en pacientes con corrección total según el tipo de técnica quirúrgica. Ugaki y 
colaboradores compararon en su estudio la técnica de un solo parche y doble parche, 
encontrando que la técnica con un solo parche tenían menor tiempo de circulación 
extracorpórea y mejor supervivencia, no obstante Bakhtiary apoyan que la técnica de doble 
parche con un solo parche o doble parche, sin embargo en nuestra serie de casos no hubo 
diferencia estadísticamente significativa entre las diversas técnicas quirúrgicas. 
La mortalidad de nuestra serie de casos es de 15.1%, siendo para la cirugía correctiva total de 
14%, similar a la reportada por Al-Hay y colaboradores donde reportan una mortalidad del 15%, 
pero mucho mayor a la que reporta Weintraub y colaboradores donde su mortalidad es inferior 
al 5%, sin embargo esto es una cohorte pequeña de casos lo que hace difícil compararla con 
las grandes series de casos reportadas en los estudios anglosajones y europeos. Dentro de los 
factores asociados a mortalidad el ser síndrome de Down tiene 2.8 veces mayor riesgo que no 
ser síndrome de Down, lo cual difiere con el estudio de Lange y colaboradores donde no 
reportaron como factor de riesgo el ser síndrome de Down, mientras la cirugía correctiva sea a 
una edad temprana por la rápida progresión a enfermedad vascular pulmonar. Se asoció que a 
mayor tiempo de circulación extracorpóreo mayor riesgo de mortalidad como lo describe la 
literatura a nivel mundial en todas las intervenciones quirúrgicas cardiovasculares, el tiempo de 
estancia hospitalaria, estancia postquirúrgica y de ventilación mecánica no fue un factor 
asociado a mayor mortalidad en este grupo de pacientes. 
CONCLUSIÓN 
 
 
En el Hospital Infantil de México, hay una amplia experiencia con el diagnóstico y tratamiento 
del canal atrioventricular, el tiempo de diagnóstico de los pacientes es tardío, siendo nuestro 
hospital un centro de referencia, habitualmente es por la referencia tardía. Aun hay una alta 
realización de cirugía paleativa (20.5%) lo cual nos debería hacer a insistir en la cirugía 
correctiva a menor edad. Los factores asociados a mayor mortalidad en el grupo de pacientes 
son el ser síndrome de Down que incrementa el riesgo de mortalidad 2.8 veces que en el resto 
de la población. El tiempo de circulación extracorpórea se consideró un factor protector cuando 
presenta menos de 100 minutos disminuye la mortalidad, así como la hipotermia profunda 
incrementa el riesgo de mortalidad en estos pacientes. El tipo de técnica quirúrgica no afecta la 
 
33	
  
	
  
mortalidad y los resultados son similares en este grupo de pacientes. Hay aun una alta 
realización de cirugía paleativa 
 
 
Se debe continuar con la investigación en este grupo de pacientes sobretodo estudios 
prospectivos, con el objeto de tratar de disminuir la mortalidad y las complicaciones 
postquirúrgicas. 
 
 
CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES 
 
 
Mayo – Julio 2013: Formulación del problema 
Agosto 2013: Elaboración del portafolio 
Septiembre- Octubre 2013: Redacción del Protocolo 
Noviembre 2013 – Febrero 2014: Recolección de la Información de los expedientes 
Febrero-Abril 2014: Procesamiento y Análisis Estadístico 
Mayo-Junio 2014: Discusión de los Resultados y redacción del Informe final 
Julio 2014: Preparar información para su publicación 
 
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 
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Editorial Medica Panamericana, 2013. 
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Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults, 7th Edition. 
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34	
  
	
  
6. Becker C, Stewart RD, Mavroudis C. Overview: History, Anatomy, Timing and Results of 
Complete Atrioventricular canal. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 
2007; 10: 3-10. 
7. Mitchell M, Litwin B, Tweddell JS. Complex atrioventricular canal. Semin Thorac 
Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 2007; 10: 32-41. 
8. Casaldaliga J. Defectos de los cojines endocárdicos. En: Libro de protocolos Sociedad 
Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías congénitas. Disponible en: 
http://www.secardioped.org/pyb_protocolos.asp 
9. Anderson R, Baker E, Penny D, Redington A, Rigby M, Wernovsky G. Paediatric 
Cardiology.Third Edition. Chapter 27. Elsevier, 2010. 
10. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Cardiac surgery. 2nd ed. Chapter 6. Edinburgh: Churchill 
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11. Bakhtiary F, Takacs J, Cho MY, Razek V, Dähnert I, Doenst T, et al. Long term results 
after repair of complete atrioventricular septal defect with two-patch technique. Ann 
Thorac Surg 2010; 89: 1239-43. 
12. Tweddell J, Litwin B, Berger S, Friedberg D, Thomas JP, Frommelt P, et al. Twenty-year 
experience with repair of complete atrioventricular septal defects. Ann Thorac Surg 1996; 
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LIMITACIÓN DEL ESTUDIO 
 
Al ser un estudio retrospectivo dependemos de la información recolectada en los expedientes, 
nos faltó información que hubiese sido de utilidad para tener un estudio mas completo. 
 
 
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